Kompleksowy zespZespół wieloobjawowego bólu regionalnegomiejscowego (CRPS, zespół Sudecka, kauzalgia)

Informacje ogólne

Definicja

• Skrót: kompleksowy zespół bólu regionalnegoCRPS (CRPS, complex regional pain syndrome) - zespół wieloobjawowego bólu miejscowego
• Zespół bólowy po urazie kończyny, w którym ból jest nieadekwatnie silny w stosunku do oczekiwanego przebiegu gojenia i w którym stwierdza się zaburzenia czuciowe, ruchowe, oraz troficzne tkanek i autonomicznego układu nerwowego oraz trofiki tkanek.
• Ważne: objawy nie wynikają z bezpośrednich następstw urazu.
• Objawy muszą zatem występować poza miejscem urazu (zwykle dystalnie) i nie mogą ograniczać się do obszaru unerwienia nerwu obwodowego lub korzenia nerwowego (uwagaUWAGA: zmiana w splocie nerwowym!).

Klasyfikacja

• CRPS typu I (dawniej zespół Sudecka): występowanie po urazie bez dowodów wskazujących na uszkodzenie nerwu
• CRPS typu II (dawniej kauzalgia): występowanie po urazie z widocznym uszkodzeniem większych nerwów obwodowych

Epidemiologia

• Zapadalność przy urazach kończyn (klasycznietypowo złamanie kości promieniowej)
• 2–5% wszystkich pacjentów
• Ogólna zapadalność
• 5,5–26,2 przypadków na 100 000 osób rocznie^1-2
• Rozkład według płci
• U kobiet występuje częściej niż u mężczyzn.
• Stosunek liczby kobiet do liczby mężczyzn wynosi 4:1.³.
• Rozkład według wieku
• najczęściej między 40. a 70. rokiem życia^1-2

Etiologia i patogeneza

• Najprawdopodobniej nie ma pojedynczego mechanizmu wyzwalającego, a patogeneza jest wieloczynnikowa, z uwzględnieniem predyspozycji genetycznej.⁴.

Hipotezy dotyczące patogenezy

1. Nasilona miejscowa odpowiedź tkanek na uraz
• Neurogenne zapalenie przez lokalnie uwalniane cytokiny prowadzi do uczulenianadwrażliwości lokalnych receptorów bólowych.
• Receptory bólowe reagują miejscowymnadmierną wydzielaniemaktywacją na bodźce bólowe, dochodzi do miejscowego wydzielania neuropeptydów zapalnychz komórek generujących stan zapalny.
• To wyjaśnia większość objawów ostrego zapalenia, takich jak zaczerwienienie, wyższa temperatura, opuchliznaobrzęk i ból, ale także zwiększony wzrost włosów.
2. W dalszym przebiegu uczulenienadwrażliwość nardzeniowych poziomiereceptorów kręgosłupaNMDA
• W mózgu zachodzą zmiany czynnościowe i strukturalne w kontekście plastyczności neuronów.
• W CRPS mózgowa reprezentacja somatosensoryczna chorej kończyny jest pomniejszona. Pod wpływem terapiileczenia wielkość obszarów wraca do normy.
• Zmiany centralne prowadzą do:
• Allodyniaallodynii (bolesne odczuwanie bodźców, które normalnie nie wywołują reakcji bólowej)
• hiperalgezji (nadmierna wrażliwość na ból)
• dystonii (brak zależności od woli skurczu mięśni)
3. Miejscowe pobudzenie i uczulenie receptorów adrenergicznych
• To tłumaczy takie objawy jak wzmożona potliwość i niewłaściwa regulacja krążenia krwi.

Czynniki predysponujące

• Urazy kończyn górnych³
• Szczególnym czynnikiem ryzyka rozwoju CRPS jest silny ból (>5 w wizualnej skali analogowej) bezpośrednio we wczesnej fazie po złamaniu nasady dalszej kości promieniowej.⁵.
• Operacje kończyny (zwłaszcza nadgarstka i stawu skokowego)³
• Płeć żeńska³
• Wcześniej istniejąca choroba reumatyczna⁶
• Wcześniej istniejący uogólniony ból przewlekły⁶

ICD-10

• G90.5 Kompleksowy zespZespół wieloobjawowego bólu regionalnegomiejscowego, typ I
• G90.50 Kończyna górna
• G90.51 Kończyna dolna
• G90.6 Kompleksowy zespZespół wieloobjawowego bólu regionalnegomiejscowego, typ II
• G90.60 Kończyna górna
• G90.61 Kończyna dolna

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie CRPS jest procesem klinicznym.
• W związku z tym decydujące znaczenie dla ustalenia rozpoznania ma wywiad lekarski, badanie kliniczneprzedmiotowe i badanie neurologiczne.

Podejrzenie CRPS

• Objawy (ból i widoczny obraz kliniczny) w czasowym związku z urazem kończyny
• pokrywający sięobejmuje okres: około 2–3 miesiąceęcy
• Objawy, których nie da się już wytłumaczyć samym urazem.
• Objawy dotyczą dystalnych segmentów kończyn i wykraczają poza miejsce urazu lub obszary unerwienia.
• W ramach diagnostyki różnicowej odpowiednimi metodami wykluczono pozostałe rozpoznania.

Rozpoznanie kliniczne

• Rozpoznanie CRPS ma miejsce, jeśli spełnione są wszystkie 4 kryteria:
1. utrzymujący się ból
2. w wywiadzie lekarskim po ≥1 objawie z co najmniej 3 z 4 poniższych kategorii objawów
3. w badaniu klinicznym po ≥1 objawie z co najmniej 2 z 4 poniższych kategorii objawów
4. wykluczenie innych rozpoznań w ramach diagnostyki różnicowej

kategoriiKategorie objawów

• Hiperalgezja, hiperestezja, allodynia
• Asymetria temperatury skóry, zmiana zabarwienia skóry, zanik skóry
• Asymetria w poceniu się, obrzęki
• ZmniejszonaOsłabienie ruchliwomięśćni, ograniczenie ruchomości, dystonia, drżenie, osłabienie, zaburzenia wzrostu włosów/paznokci

Diagnostyka różnicowa

• Należy wykluczyć następujące rozpoznania:
• zaburzenia ze spektrum reumatycznego
• stany zapalne (np. infekcyjne zapalenie stawów wywołane przez patogeny, zakażenia po operacjachzabiegach operacyjnych, zapalenia wielonerwowe, zapalenia wielokorzeniowe, uszkodzenie splotów)
• choroby zakrzepowo-zatorowe
• zespoły ciasnoty przedziałów powięziowych i nerwów
• zaburzenia psychiczne np. zaburzenia dysocjacyjne z autoagresją

Wywiad lekarski

• Należy zapytać o przesłanki diagnostyczne w kierunku CRPS:
• wcześniejszy uraz lub zabieg operacyjny kończyny
• Główny objaw: ból, którego nie da się już wytłumaczyć urazem.
• moMoże to być ból ciągły, ból przy wysiłku, ale także nagłe, nieprzewidziane uderzenianapady bólulowe.
• Często zgłaszane są objawy neuropatyczne, takie jak pieczenie, elektryzowanie„ból elektryczny” i allodynia.
• Należy zapytać o wszystkie 4 kategorie objawów (niezbędne do postawienia diagnozy)

Badanie kliniczneprzedmiotowe

• BadanieNależy kliniczneprzeprowadzić pod kątem czterech kategorii objawów (niezbędne do postawienia diagnozy)
• zalecany dodatkowy pomiar temperatury skóry po obu stronach ciała
• gorsze rokowanie u pacjentów z pierwotnym zimnym CRPS

Badania uzupełniające

• Brak swoistych zaburzeń biochemicznych
• Tylko w celu wykluczenia rozpoznań różnicowych
• np. testybadania laboratoryjne w przypadku podejrzenia zaburzeń reumatycznych (m.in. OB)

Diagnostyka specjalistyczna

• Dodatkowa diagnostyka zalecana w wytycznych tylko w przypadkach wątpliwych lub kiedygdy należy przeprowadzić obowiązkową ocenę (np. po wypadkach przy pracy)
• zdjęcie rentgenowskie umożliwiające porównanie obu stron ciała: odwapnienieosteoporoza miejscowa w okolicy stawu
• trójfazowa scyntygrafia kości: pasmowakumulacja akumulacjaradionuklidu nuklidó(znacznika) w miejscach zmian patologicznych

Wskazania do skierowania do specjalisty

• NaPoczątkowo początkuleczenie można leczyć ambulatoryjnie.ambulatoryjne
• W leczenie ambulatoryjne powinna być jednak zaangażowana placówka mająca doświadczenie w terapii CRPS.
• np. inni lekarze mający doświadczenie z daną chorobą lub specjalnespecjalistyczne poradnie (zajmujące się leczeniem bólu)
• Jeśli w procesie leczenia ambulatoryjnego ujawninie sięuzyskano stagnacjapoprawy lub nawetdoszło nasileniedo nasilenia objawów, należy jak najszybciej rozpocząć stacjonarną multimodalną terapię bólu w warunkach szpitalnych.
• KolejnąLeczenie przyczyną podjęcia leczenia stacjonarnegoszpitalne jest utratatakże wskazane w przypadku utraty ruchomości.

TerapiaLeczenie

Cele terapiileczenia

• Kontrola bólu i przywrócenie czynnoistotna poprawa ruchomości w znacznym stopniu
• Często jednak pozostają utrwalone szczątkowe objawy lub obniżona wytrzymałość.

Ogólne informacje o terapii leczeniu

• TerapiaLeczenie powinnapowinno zawsze stanowić połączyćczenie środkimetod niefarmakologiczneniefarmakologicznych i farmakologicznefarmakologicznych.
• Interwencyjne formy terapii należy stosować tylko w wyjątkowych przypadkach.

Zalecany schemat terapii

• Po dokładnym wywiadzie lekarskim, badaniu, w tym badaniu psychologicznym, i szczegółowym postępowaniu wyjaśniającym, zaleca się następujący schemat terapii:

1.  
1. Fizjoterapia/ergoterapia i doustna farmakoterapia bólu przewlekłego jako działanie podstawowe
2. Przy ostrych objawach z obrzękiem i podwyższeniem temperatury: steroidyNLPZ, glikokortykosteroidy lub bisfosfoniany
3. Jeśli postępowanie w punkcie 1. i 2. nie jest wystarczająco skuteczne: intensywna ocena współwystępowania zaburzeń psychicznych i ich terapialeczenie.
4. W pojedynczych nielicznych przypadkach, pojedynczy ciągły stacjonarny wlew ketaminy (środek znieczulenia ogólnego), po indywidualnym miareczkowaniudostosowaniu dawki, ewentualnie w połączeniu z punktem 3. — obowiązuje tu ścisłe wskazanie, a pacjent musi być stale monitorowany.
5. Wszelkie terapie inwazyjne tylko w przypadku wskazania, prowadzone przez specjalistyczne placówki. Dotyczy to również serii z ograniczoną liczbą (ok. 10–15) blokad współczulnych, jeśli dzięki poszczególnym blokadom uzyskano znaczne zmniejszenie bólu.
6. U dzieci zawsze należy szukać możliwości leczenia w doświadczonym ośrodku specjalizującym się w leczeniu pacjentów pediatrycznych, bez inwazyjnej lub potencjalnie szkodliwej terapii (np. wlewów ketaminy).

Farmakoterapia

Leki przeciwbólowe

• W badaniach dotyczących CRPS z randomizacją i grupą kontrolną badanooceniano jedynie gabapentynę i ketaminę.
• Gabapentyna 
• efekt
• niewielki pozytywny wpływ na ból
• dawkowanie
• dawka początkowa 300 mg
• zwiększanie o 300 mg na dobę do 1200–2400 mg w 3 dawkach pojedynczych
• maksymalna dawka dobowa: 3600 mg
• działania niepożądane
• początkowo zmęczenie i wrażenie bliskiego omdlenia, przy dłuższym stosowaniu zwiększenie masy ciała
• Ketamina
• podawanie tylko w doświadczonych ośrodkach w formie dożylnego wlewu
• dawkowanie
• wlew ciągły, miareczkowanyz ustaloną indywidualnie dawką w zależności od skuteczności, przez 4 dni lub
• wlew stały 0,35 mg/kg na godzinę (maksymalnie 100 mg) w ciągu 4 godzin przez 10 kolejnych dni z rzędu
• działania niepożądane
• nudności, wymiotowaniewymioty, wrażenie bliskiego omdlenia, zmęczenie, działanie psychomimetyczne, nastrój dysforyczny, uzależnienie, hepatotoksyczność

Bisfosfoniany

• Istotny wpływ na ból i funkcjonowanie we wszystkich dostępnych badaniach klinicznych z randomizacją
• Dostępne są różne preparaty: alendronat, klodronat, pamidronat, neridronat (aktualnie niedostępny w Polsce)
• Dawkowanie
• np. alendronat: 40 mg dziennie przez 8 tygodni (w Polsce dostępne tabletki 70 mg) lub
• dożylnie 7,5 mg przez 3 kolejne dni
• Należy zapewnić odpowiednią podaż wapnia i witaminy D.
• Działania niepożądane
• podrażnienie błon śluzowych (nudności, odbijanie, zgaga, ból lub skurcze żołądka)
• Bisfosfoniany doustne należy zatem przyjmować rano na pusty żołądekczczo, popijając dużą szklankilością wody z kranu.
• martwica kości szczęki
• kontrola uzębienia przed rozpoczęciem terapii

GlikokortykoidyGlikokortykosteroidy

• Stosowanie zalecaneZalecane we wczesnej zapalnej postaci CRPS (zaczerwienienie, hipertermia, obrzęk).
• W przewlekłym CRPS (czas trwania >6 miesięcy) steroidy są skuteczne w pojedynczych przypadkach, aleglikokortykosteroidy w większości przypadków  nie działajsą skuteczne.
• Dawkowanie
• Według badań, w ostrym CRPS (czas trwania do 6 miesięcy) należy podawać ekwiwalent >30–40 mg prednizolonu dziennie przez 4 tygodnie. To dawkowanie jest jedynie wskazówką.
• Sami autorzy wytycznych mają lepsze doświadczenia ze znacznie większymi początkowymi dawkami ekwiwalentu prednizolonu (≥100 mg doustnie), które następnie są stopniowo zmniejszane przez 2,5 tygodnia.
• Często konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki, a w przypadku nawrotu objawów może być konieczne powtórzenie leczenia.
• Działania niepożądane
• m.in. osteoporoza, jatrogenny zespół Cushinga, podwywzrost stęższonyenia poziom cukruglukozy we krwi
• Inne leki⁷
  • u pacjentów z objawami depresji: dodatkowo leki przeciwdepresyjne
  • u pacjentów z komponentą neuropatyczną bólu: pregabalina, gabapentyna, duloksetyna, amitryptylina

TerapiaMetody nielekowaniefarmakologiczne

Fizjoterapia

• Cele: kompensacja patologicznych wzorców ruchowych, przywrócenie odpowiedniej czynności, leczenie obrzęków poprzez drenaż limfatyczny
• W szczególności na wczesnym etapie zaleca się stosowanie fizjoterapii z elementami terapii behawioralnej (m.in. terapia lustrzana, stopniowane obrazowanie motoryczne).^78-89.

ergoterapiaErgoterapia

• Cele: zmniejszenie bolesnych wzorców ruchowych, przywrócenie normalnejprawidłowego wrażliwościczucia, zapewnienie codziennego funkcjonowania
• Efekt: pozytywny wpływ na ból i funkcjonowanie w CRPS trwającym <1 rok, ale w mniejszym stopniu niż fizjoterapia

Metody psychoterapeutyczne

• StosowaNależy stosować, gdy:
• nie można postawić diagnozy towarzyszących chorób psychicznych lub
• objawy przez dłuższy czas nie ulegają wystarczającej poprawie przy zastosowaniu terapii zorientowanej głównie somatycznie.

Procedury interwencyjne

• Zalecenia zgodnie z wytycznymi

Stymulacja kręgosłupa

• Wskazana:
• u pacjentów z CRPS kończyny dolnej opornegoopornym na inne terapie, bez allodynii mechanicznej i bez poważnych zaburzeń psychicznych (badanie specjalistyczne), u których stymulacja próbna była skuteczna.
• Brakuje danych do szerszego zastosowania.

Blokada współczulna

• Zasadniczo nie należy zalecać stosowania blokad nerwów współczulnych w leczeniu CRPS ze względu na brak dowodów.
• Blokady współczulne mogą być jednak pomocne w przypadku pozytywnych efektów wstrzyknięć testowych w formie serii ograniczonej do maksymalnie kilku tygodni w przypadku opornego na leczenie bólu spoczynkowego podtrzymywanego przez układ współczulny.
• Ich stosowanie, wbrew obecnej praktyce, powinno być zarezerwowane dla wyspecjalizowanych ośrodków.

Baklofen w podaniu dokanałowym

• Wskazania: 
• bolesne i ograniczające terapię zaburzenia dystoniczne, których nie da się opanować zachowawczo (fizjoterapia, toksyna botulinowa)
• Należy podawać tylko w ośrodku, który ma doświadczenie w tej formie terapii.
• Przed rozpoczęciem terapii ciągłej należy podać wstrzyknięcie próbne.

Zapobieganie

• Szeroko zakrojona edukacja pacjenta i zachęcanie do wczesnej aktywacji kończyny
• Witamina C
• Suplementacja witaminą C 500 -1000 mg dziennie przez 45–50 dni bezpośrednio po urazie/operacji może zmniejszyć ryzyko rozwoju CRPS u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka.⁹¹⁰

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W przebiegu choroby wyróżnia się dwie manifestacje:
• W początkowej fazie do 6 miesięcy od początku choroby, częściej występuje typ czerwony, ciepły, który wykazuje cechy stanu zapalnego.
• W stadium przewlekłym występują zasadniczo podobne objawy bólowe, ale dotknięta kończyna jest już chłodna i żywo przebarwiona z aspektem zanikowymcechami zanikowymi.

Powikłania

• W przypadku zabiegów terapii interwencyjnej możliwe są powikłania zagrażające życiu.
• stosowanie wyłącznie przez specjalnie wyszkolonych lekarzy w ośrodkach specjalistycznych

Rokowanie

• PoPoprawę objawów po 12 miesiącach obserwuje się u 70% pacjentów odnotowuje poprawę objawów, ale tylko u około 5% żyjeustępują całkowicie bezobjawowo.¹⁰¹¹.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Kompleksowy zespZespół wieloobjawowego bólu regionalnegomiejscowego

Ilustracje

Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)

Zespół Sudecka (dzięki uprzejmości Bernadett Hilbert)

Źródła

Piśmiennictwo

Autorzy

• Tomasz Sobalski, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, NZOZ Gabinet Lekarza Rodzinnego w Zielonkach (recenzent)
• Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
• Lino Witte, drDr n. med., lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Frankfurt nad Menem