Definicja: ponowne Ponowne wystąpienie postępującego osłabienia mięśni lub nietypowego zmęczenia mięśni po co najmniej 15 latach od ostrej postaci choroby Heinego-Medina (polio) oraz ewentualnie bóle mięśni lub stawów.
Częstość występowania: wyst Występuje u około 20–50% wszystkich pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie.
Objawy: Nowe nowo pojawiającepojawienie się osłabienieabienia mięśni, zmęczenie lub zanik mięśni oraz ewentualnie zmęczenien. Mogą pojawić się bóle mięśni oraz stawów. Innymi objawami mogą być bezdech senny, zespół niespokojnych nóg, dyzartria i dysfagia.
WynikiBadanie badaniafizykalne:ewentualnyEwentualny postępujący zanik mięśni, możliwe fascykulacje (drżenia pęczkowe) w zanikających mięśniach i zmniejszenie siły mięśniowej. Zaburzenia czucia są opisywane bardzo rzadko.
Diagnostyka:rozpoznanieRozpoznanie jest ustalane w drodzena podstawie wywiadu oraz badańbadania lekarskichfizykalnego. Aby wykluczyć inne choroby i potwierdzić rozpoznanie, można wykonać punkcję lędźwiową, diagnostykębadania obrazowąobrazowe, neurografię lub elektromiografię.
Leczenie: leczenieLeczenie obejmuje przede wszystkim rehabilitację zaz pomocąwykorzystaniem fizjoterapii, fizykoterapii, ergoterapii, poradnictwa i w razie potrzeby terapię logopedyczną.
Informacje ogólne
Definicja
Zespół post-polio (post-polio syndrome - PPS) jest chorobą, która może pojawić się po upływie wielu lat od ostrej postaci choroby Heinego-Medina.
Charakteryzuje się podostrym lub ostrym porażeniem lub nietypowym zmęczeniem mięśni w uprzednio uszkodzonych lub nieuszkodzonych mięśniach i może występować w połączeniu z bardzo nasilonym zespołem ogólnego wyczerpania (zmęczenie), hipotrofią lub atrofią mięśni lub bólem mięśni i stawów.
W większości przypadków występuje najwcześniej po upływie 15 lat po porażennej chorobiepostaci choroby Heinego-Medina.1.
U pacjentów z zespołem post-polio występują następujące cechy:
Przebytaprzebyta choroba Heinego-Medina w wywiadzie, stabilny przebieg przez co najmniej 15 lat i objawy resztkowe spowodowane przebytą chorobą
Nowonowe pojawiającepojawienie się osłabienieabienia mięśni, czasami również nowo pojawiajnowopojawiająca się hipotrofia mięśni
Schorzenie może dotyczyć zarówno wcześniej porażonych, jak i nieuszkodzonych mięśni.
Nasilenie zespołu post-polio zależy od nasilenia paraliporażuenia w fazie ostrej.
Może pojawić się ogólne zmęczenie (znużenie) i zwiększone zapotrzebowanie na sen.
Typowe są dolegliwości bólowe wynikające zez zużyciauszkodzenia stawustawów (skolioza).
Ewentualnieewentualnie Nietolerancjanietolerancja zimna i nasilenie objawów w niskich temperaturach
Zespół post-polio nie jest chorobą zakaźną.
Zespół post-polio nie jest chorobą zagrażającą życiu, ale nieleczona niewydolność oddechowa lub dysfagia może prowadzić do depresji oddechowej oraz zapalenia płuc (aspiracja).
Częstość występowania
Od roku 2002 w Europie nie stwierdzono przypadków choroby Heinego-Medina1. 80% światowej populacji żyje w wolnymna odobszarach, niejgdzie krajuchoroba nie występuje. Więcej informacji można znaleźć w artykule Choroba Heinego-Medina.
Zapadalność na zespół post-polio u osób z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie różni się znacznie w zależności od źródła danych oraz kryteriów stosowanych do ustalenia rozpoznania.1.
Prawie 50% osób z wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina opisuje w przebiegu późniejszym okresie nowe objawy, takie jak osłabienie, zmęczenie oraz problemy z koncentracją.1.
Tylko u 20% pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie rozwija się nowe postępujące osłabienie mięśni.1.
Zespół post-polio występuje u około 20–50% wszystkich pacjentów z chorobą Heinego-Medina w wywiadzie.
Początek zespołu post-polio około 35 lat (między 8 a 71 lat) po przebyciu ostrej postaci choroby Heinego-Medina1
Porażenie mięśni oddechowych występuje u<5% wszystkich pacjentów z zespołem post-polio. > <5% wszystkich pacjentów z zespołem post-polio.
Zespół post-polio występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.2.
Etiologia i patogeneza
Przyczyna progresji objawów w zespole post-polio nie jest jasnaznana.1.
Patofizjologia
W badaniach neuronów ruchowych u pacjentów z zespołem post-polio wykryto wcześniejsze zmiany neurogenne oraz, w niektórych przypadkach, aktywne procesy denerwacji i reinerwacji.
Ostra postać choroby Heinego-Medina prowadzi do utraty komórek ruchowych rogów przednich i reinerwacji pobocznej, w tym regeneracji aksonów końcowych.
Utrata komórek nerwowych i ponowna reinerwacja może prowadzić do nawet 10-krotnego wzrostu liczby włókien mięśniowych należących do jednostki motorycznej nawet 10-krotnie.
Powyżej pewnego poziomu dalsza reinerwacja nie może mieć miejsca.
Dlatego nieskompensowana denerwacja prowadzi do atrofii włókien mięśniowych, a tym samym do utraty siły mięśni (porażenia).
Różne hipotezy
Przeciążenie jednostek motorycznych
Utratautrata i denerwacja neuronów ruchowych po ostrej postaci choroby Heinego-Medina
Reinerwacjareinerwacja włókien mięśniowych poprzez gałęzie poboczne, a tym samym powiększenie jednostki motorycznej
w razie potrzeby Przeciprzeciążenie mechanizmów kompensacji
WiPrzeciążenie większekszych jednostkijednostek motorycznemotorycznych i zaburzony obrót metaboliczny mogą prowadzić do niestabilności ponownie unerwionych połączeń nerwowo-mięśniowych.
Proces starzenia
Prawidłowy proces starzenia się prowadzi do utraty jednostek motorycznych.
Przetrwałe wirusy polio w ośrodkowym układzie nerwowym
w razie potrzebysprzyjających Reaktywacjaokoliczności, reaktywacja wirusów, a tym samym postęp degeneracji neuronów ruchowych2.
Stan zapalny
Ppłyn mózgowo-rdzeniowy z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa i interferon-gamma)
Surowicasurowica z ewentualnie podwyższonym stężeniem cytokin prozapalnych (TNF-alfa, interleukiny-6 i leptyny)
Objawyobjawy zespołu układowejogólnoustrojowej reakcji zapalnej (systemic response syndrome - SIRS)
potwierdzenie zmian zapalnych u pacjentów z PPS w drodze autopsji2
Momożliwe przyczyny to:
uporczywa infekcja lub opóźniona odpowiedź immunologiczna3
przewlekłeprzewlekle utrzymujące się fragmenty wirusa polio, prawdopodobnie wzmocnione przez infekcję enterowirusami innymi niż polio (sprzeczne wyniki badań, brak rozstrzygającej izolacji wirusa; fragmenty takie wykryto jednak w jednym z badań u wszystkich pacjentów z zespołem post-polio)4).
Uporczywa infekcja może być związana z podwyższonym poziomem prozapalnych chemokin i cytokin.
Biopsjebiopsje mięśni z okołonaczyniowymi i śródmiąższowymi naciekami zapalnymi
Brakbrak związku między stopniem nasilenia choroby, szybkością progresji i poziomem peptydów prozapalnych2
Procesy autoimmunologiczne
niewiele dowodów
w jednym z badań: wysokie stężenie regulatorowych limfocytów T i przeciwciał przeciwko wirusowi polio2
Genetyka
Momożliwy związek między polimorfizmem receptora fibrynogenu IIIA a rozwojem PPS2
Czynniki predysponujące
Większe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu post-polio u pacjentów, których dotyczą:
Wcześniejsza choroba Heinego-Medina z parali porażamieniami, potwierdzona w wywiadzie oraz badaniamibadaniach lekarskimilekarskich, z ewentualnymi zanikami mięśni i obecnością typowych zmian w elektromiografii2
Klinicznekliniczne objawy resztkowego osłabienia i zaniku mięśni lub
elektromiografia z objawami denerwacji (objawy uszkodzenia rogu przedniego)
Amplifikacjabadanie metodą PCR RNA wirusa polio w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR)
Faza (nie)pełnej remisji, po której następuje okres stabilności nerwowo-mięśniowej (zwykle co najmniej 15 lat)
Powolne lub (rzadko) nagłe pojawienie się nowego, postępującego osłabienia mięśni lub nieprawidłowego zmęczenia mięśni, z uog ogólnionymlnym zmęczeniem(znużeniem) lub bez niego, które może być związane z nowym zanikiem mięśni lub bólem mięśni lub stawów
Objawy mogą pojawić się po raz pierwszy po urazie, zabiegu chirurgicznym lub okresach bezczynnoograniczonej aktywności.
Objawy utrzymują się przez co najmniej 1 rok.
Wykluczenie nerwowo-mięśniowych, ortopedycznych lub innych rozpoznań różnicowych, które mogły wywołać podobne objawy.
Najsilniejszy ból pojawia się zwykle w kolanach, nadgarstkach, głowie, plecach, nogach.
Z powodu nadmiernego wysiłku/obciążenia już osłabionych mięśni lub grup mięśni, które realizujkompensują kompensacjęruch w miejsce zastępstwie mięśni osłabionych.
Brakbrak rozróżnienia między wcześniej przebytą chorobą Heinego-Medina a PPS
po przebytej chorobie Heinego-Medina, w biopsji mięśni objawy przewlekłej denerwacji (odnerwienia) i reinerwacji oraz aktywnej denerwacji
Objawyobjawy reinerwacji kompensacyjnej: przerost włókien mięśniowych typu I
Objawyobjawy aktywnej denerwacji: Small Angulated Fibers (objawy zanikowe)
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia zespołu post-polio należy skierować pacjenta do neurologa w celu dalszej diagnostyki lub do multidyscyplinarnego ośrodka rehabilitacji w celu leczenia schorzenia.
Leczenie
Cele leczenia
Wzmocnienie mięśni oraz poprawa czynnościowa.
Łagodzenie dolegliwości bólowych.
Poznanie własnych granic obciążenia.
Odpowiednie obchodzenie się z własnymi rezerwami energii
Spowolnienie postępu choroby.
Zapobieganie powikłaniom i przebiegom śmiertelnym.
Podstawą terapiileczenia jest współpraca multidyscyplinarna
Program rehabilitacji obejmujący:
zabiegi fizjoterapeutyczne, fizykoterapeutyczne, ergoterapię, leczenie bólu i medycynę pracy oraz ewentualnie logopedię w przypadku objawów zespołu opuszkowego (dysfagia, dyzartria)
W w razie potrzeby dodatkowe wsparcie psychologa i dietetyka.
Leczenie farmakologiczne
brak możliwości przyczynowego leczenia farmakologicznego1
wyłącznie łagodzenie objawów
Dane z badań nie są w chwili obecnej jednoznaczne.
Jednoczesna opieka psychologa
Cały rozdział opiera się na tych odniesieniach, .
Na przykład psychoterapiaPsychoterapia behawioralna
stosowana wzmęczeniu, zaburzeniach uwagi, percepcji i pamięci
Wsparcie w przypadku problemów emocjonalnych i psychospołecznych
Gonzalez H, Khademi M, Andersson M et al. Prior poliomyelitis - evidence of cytokine production in the central nervous system. J Neurol Sci 2002; 205: 9-13. PubMed
Dalakas httpMC. Pro-inflammatory cytokines and motor neuron dysfunction://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi is there a connection in post-polio syndrome?cmd=Search&db=PubMed&term= J Neurol Sci [ta]+AND+2002; 205[vol]+AND+9[page]": href="http5-8. PubMed
Definicja: ponowne Ponowne wystąpienie postępującego osłabienia mięśni lub nietypowego zmęczenia mięśni po co najmniej 15 latach od ostrej postaci choroby Heinego-Medina (polio) oraz ewentualnie bóle mięśni lub stawów.