Definicja: Udawanie objawów i dolegliwości wymyślonych przez pacjentów w rozumieniu zaburzenia pozorowanego.
Epidemiologia: Choroba rzadka.
Objawy: Objawy i dolegliwości są zróżnicowane i zazwyczaj często się zmieniają; mogą wystąpić samozatrucia i samookaleczenia.
Wyniki: Niemal każdą chorobę somatyczną lub psychiczną można wiarygodnie symulować.
Diagnostyka: Odpowiedzialne stosowanie diagnostyki z użyciem aparatury i diagnostyki inwazyjnej ma kluczowe znaczenie dla ochrony pacjentów.
Terapia: Empatyczne i nieoceniające podejście do pacjenta, poważne traktowanie objawów i dolegliwości, diagnostyka z wyczuciem proporcji w zależności od sytuacji, zgodnie z przyjętymi standardami medycznymi.
Informacje ogólne
Definicja
Synonim: przewlekłe zaburzenia pozorowane (ang. Chronic Factitious Disorder)
Pacjenci wymyślają objawy choroby i często odgrywają je teatralnie1.
Zespół Münchhausena nierzadko wynika z chęci zwrócenia na siebie uwagi.
Pacjenci często odczuwają silną potrzebę bycia chorym, aż do przymusu, który może być tak silny, że pacjenci samookaleczają się lub zatruwają, aby zachować pozory choroby organicznej.
Richard Asher nazwał ten zespół w 1951 roku na cześć Hieronima Carla Friedricha Freiherra von Münchhausena (1720–1797), który słynął z wymyślania fantastycznych i przesadzonych historii o swoim życiu2-3.
W DSM-IV zespół Münchhausena jest sklasyfikowany jako „zaburzenie pozorowane, bliżej nieokreślone".
Wyróżnia się jeszcze dwie postacie szczególne („przeniesiony zespół Münchhausena" (for proxy) = wywoływanie objawów u innych osób):
zespól Münchhausena by-proxy (przeniesiony zespół Münchhausena):
szczególna postać zaburzenia pozorowanego
Pacjenci wywołują lub pozorują chorobę u innej osoby (często własnego dziecka), aby następnie domagać się leczenia.
zaliczany do zaburzeń pozorowanych, podobnie jak właściwy zespół Münchhausena
Nie jest wymieniony w DSM-IV ze względu na ryzyko możliwego uniewinnienia w przypadkach zespołu dziecka maltretowanego.
Przeniesiony zespół Münchhausena jest klasyfikowany jako przemoc wobec dzieci i może zagrażać życiu dziecka.
Wyróżnia się trzy fazy sztucznego wywoływania objawów:
faza 1: opisywanie nieistniejących objawów, takich jak zatrzymanie akcji serca lub oddechu czy napady padaczkowe u dzieci
faza 2: umyślne fałszowanie danych pomiarowych lub płynów ustrojowych dziecka
faza 3: wywoływanie prawdziwych objawów, na przykład podawanie dziecku leków lub trucizny albo duszenie do nieprzytomności poduszką lub ręką
zespół Münchhausena przeniesiony na dorosłego:
jeszcze rzadsza forma zespołu Münchhausena
Zasadniczo przypomina przeniesiony zespół Münchhausena, ofiarami są jednak nie dzieci, lecz dorośli.
bardzo trudny do rozpoznania
na przykład umyślne sabotowanie rekonwalescencji danej osoby, aby móc odgrywać rolę poświęcającego się opiekuna dla rozgłosu
Częstość występowania
Chorobowość szacuje się na ok. 0,2–1% u pacjentów leczonych stacjonarnie1.
w przypadku gorączki o nieznanej przyczynie: około 9 %
Wiek: często w wieku 20–40 lat
Zróżnicowane dane dotyczące rozkładu płci
Przeniesiony zespół Münchhausena:
niemal wyłącznie kobiety, 90% z nich to matki
Jest to prawdopodobnie jedno ze schorzeń, które najczęściej pozostaje nierozpoznane, choć statystycznie jest stosunkowo rzadkie.
Etiologia i patogeneza
Patofizjologia nie jest do końca poznana.
U większości pacjentów z zespołem Münchhausena współwystępują zaburzenia psychopatologiczne4.
Często jest to połączenie zaburzeń kontroli impulsów, zachowań autodestrukcyjnych, cech osobowości z pogranicza lub pasywno-agresywnej5.
Nierzadko również depresja jako choroba podstawowa lub współwystępująca4
Może występować wyższa śmiertelność z powodu samookaleczeń, powikłań pooperacyjnych i zatajania ważnych informacji zdrowotnych6.
Często trudny dostęp psychiatryczny
Czynniki ryzyka rozwoju przeniesionego zespołu Münchhausena:
rodzina z jednym rodzicem lub życie w separacji
często bliski związek z zawodami medycznymi
często zdystansowane relacje, nierzadko autodestrukcyjna agresja
Nierzadko pacjent sam jest ofiarą przemocy, nadużyć, zaniedbań i deprywacji społecznej.
ICPC-2
P80 Persönlichkeitsstörung
ICD-10
F68.- Inne zaburzenia osobowości i zachowania u dorosłych
F68.0 Objawy fizyczne wtórne do zaburzeń psychologicznych
F68.1 Zamierzone wytwarzanie lub naśladowanie objawów lub niewydolności fizycznych bądź psychicznych [zaburzenie pozorowane] w tym: Zespół Münchhausena
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Sytuację pogarsza fakt, że informacje anamnestyczne są zazwyczaj fikcyjne, a objawy są wywoływane celowo.
Pacjenci z zespołem Münchhausena często aktywnie poszukują leczenia szpitalnego i inwazyjnego, które jest ich głównym celem.
Typowe są konsultacje z wieloma różnymi lekarzami i szpitalami z powodu zmieniających się, dowolnych, ale nasilonych objawów.
Objawy obejmują wszelkie możliwe rodzaje bólu i dyskomfortu.
Objawy nie są celowo wywoływane przez pacjenta, ale ich nasilenie może wynikać z tego, że pacjent jest przesadnie skupiony na określonej części ciała lub nieustannie poszukuje fizycznego, organicznego rozpoznania.
Wywiad lekarski
Typowe jest chodzenie od lekarza do lekarza, podobnie jak dramatyczne przedstawianie pozornie ciężkich chorób.
Pacjenci często zgłaszają wzorce objawów, które zbyt idealnie pasują do rozpoznania i wydają się podręcznikowe.
Kiedy pacjenci są dokładnie pytani o szczegóły, ich odpowiedzi często są wyraźnie niejasne i sprzeczne.
Objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą stale się zmieniać.
Wielu pacjentów ma alarmująco wysoką liczbę samozatruć i samookaleczeń w wywiadzie, które każdorazowo mają uwiarygadniać „realistyczny” obraz kliniczny.
Czasami, szczególnie wśród pacjentek, może występować skłonność do wchodzenia w pozornie bliskie relacje terapeutyczne w celu manipulowania lekarzami z zamiarem osiągnięcia własnych celów.
Pacjenci często korzystają z Internetu i mediów społecznościowych, w których w dramatyczny sposób przedstawiają i nagłaśniają swoje objawy.
Przykłady objawów i dolegliwości wywołanych umyślnie:
Przyjmowanie leków rozrzedzających krew, insuliny lub leków regulujących metabolizm, aby móc zgłosić się do lekarza z następstwami ich stosowania.
Wstrzykiwanie kału pod skórę, aby móc okazać zapalne, niegojące się rany.
wprowadzanie ciał obcych przez różne otwory ciała
świadome samouszkodzenia stawów i mięśni oraz samookaleczenie w celu doprowadzenia do operacji
Badanie przedmiotowe
Pacjenci z zespołem Münchhausena mogą mieć dowolny zestaw objawów i dolegliwości7.
W każdym przypadku wskazane jest dokładne ogólne badanie fizykalne.
Pacjentów należy traktować poważnie, a jeśli istnieje podejrzenie zespołu Münchhausena, lekarze powinni unikać osądów i ocen.
Próba nawiązania (najlepiej) trwałej, pełnej szacunku relacji lekarz-pacjent jest czasami jedyną szansą na ochronę pacjentów przed możliwymi poważnymi szkodami wynikającymi z inwazyjnej diagnostyki i terapii.
Stan psychiczny należy oceniać na podstawie klinicznego wywiadu lekarskiego w celu wykrycia ewentualnych chorób podstawowych i współwystępujących.
Diagnostyka rozszerzona
Zasada: „nie więcej niż to konieczne i najmniej ile się da”.
Unikanie nadrozpoznawalności; w przypadku częstych konsultacji z powodu różnych dolegliwości należy rozważyć podłoże psychiatryczne/psychosomatyczne.
Badania laboratoryjne według wskazań i podejrzeń
Preferuje się nieinwazyjne obrazowanie, np. ultrasonografia jamy brzusznej.
Przed podjęciem środków inwazyjnych należy zawsze skupić się na rozmowie z pacjentem.
Wskazania do skierowania do specjalisty
Jeśli nie ma pewności co do rozpoznania, przydatne może być poddanie pacjenta ocenie psychiatrycznej.
Jeśli występują „czerwone flagi” (np. podejrzenie rozpoczynającej się sepsy itp.), należy oczywiście rozpocząć somatyczne leczenie ratunkowe zgodnie ze standardami medycznymi.
Terapia
Cele terapii
Jak najszybsze rozpoznanie choroby i unikanie nadrozpoznawalności i nadmiernego leczenia
Pozorowane choroby grożą naruszeniem zasady „nie szkodzić — nil nocere", gdyż prowokują ryzykowne interwencje.
Jeśli istnieją wystarczające wskazania co do samodzielnego wywołania choroby, zaleca się informowanie pacjentów o diagnostyce różnicowej, a w razie potrzeby konfrontowanie ich z podejrzewanym rozpoznaniem w sposób stopniowy, konstruktywny i wspierający (konfrontacja niebezpośrednia).
Ogólne informacje o terapii
Początkowa terapia pacjentów zależy od obrazu klinicznego.
Należy przestrzegać zasad diagnostyki krok po kroku, unikać przesadnych działań.
Z terapeutycznego punktu widzenia przydatne może być pomaganie pacjentom w stopniowym uświadamianiu sobie, że równoległa ocena psychiatryczna może znacznie zmniejszyć ich cierpienie8.
Konstruktywny plan leczenia uzgodniony przez cały zespół nie powinien opierać się na interwencjach medycznych i demaskowaniu, ale na stałej ofercie kontaktu, wsparciu psychospołecznym i przejęciu odpowiedzialności za leczenie przez samych pacjentów.
Farmakoterapia
1. Leki stosowane w doraźnym leczeniu aktualnie występującego (wywołanego przez pacjenta) obrazu klinicznego: antybiotyki, leki przeciwbólowe itp.
2. Leki psychiatryczne w zależności od choroby podstawowej
Neuroleptyki nie mają wpływu na rokowanie w zespole Münchhausena, ale mogą przynieść ulgę.
Inne terapie
Psychoterapia behawioralna lub poznawcza może mieć korzystny wpływ, który jednak nie został odpowiednio udokumentowany.
Zasada: terapia werbalna przed leczeniem farmakologicznym!
Charakter tego zespołu i jego rzadkość sprawiają, że kontrolowane metody leczenia są niemal niemożliwe.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Choroba przewlekła
Powikłania
Częste powikłania w zależności od ciężkości samookaleczenia, aż do śmiertelnych włącznie
Wysoki poziom cierpienia psychicznego
Rokowanie
Rokowania w zespole Münchhausena są zazwyczaj złe.
Co do zasady nie rozumiemy jeszcze psychopatologii tej choroby.
Pacjenci z zespołem Münchhausena mogą uciekać się do najbardziej ekstremalnych środków, aby symulować chorobę organiczną.
Elwyn TS. Factitious disorder imposed on self. Medscape, last updated Apr 03, 2019. emedicine.medscape.com
Asher R. Munchausen's syndrome. Lancet 1951; 1: 339-41. PubMed
Olry R. Baron Munchhausen and the syndrome which bears his name: history of an endearing personage and of a strange mental disorder. Vesalius 2002; 8: 53-7. PubMed
Yates GP, Feldman MD. Factitious disorder: a systematic review of 455 cases in the professional literature. Gen Hosp Psychiatry 2016; 41: 20 – 8: 20 – 8. pmid:27302720 PubMed
Feldman MD. Playing sick? Untangling the web of Munchausen syndrome, Munchausen by proxy, malingering and factitious disorder. New York: Brunner-Routledge, 2004
Cruz-Portelles A, Fernández-Chelala BE, Peña-Castillo Y. 31 year old woman with Munchausen syndrome in haemodialysis. Case report and literature review. Nefrologia 2012; 32: 552 – 3: 552 – 3. pmid:22806302 PubMed
Park TA, Borsch MA, Dyer AR, Peiris AN. Cardiopathia fantastica: the cardiac variant of Munchausen syndrome. South Med J 2004; 97: 48-52. PubMed
Huffman JC, Stern TA, Huffman JC, Stern TA. The diagnosis and treatment of Munchausen's syndrome. Gen Hosp Psychiatry 2003; 25: 358-63. PubMed
Autorzy
Moritz Paar, dr n. med., lekarz rodzinny, Münster/W
Definicja: Udawanie objawów i dolegliwości wymyślonych przez pacjentów w rozumieniu zaburzenia pozorowanego. Epidemiologia: Choroba rzadka. Objawy: Objawy i dolegliwości są zróżnicowane i zazwyczaj często się zmieniają; mogą wystąpić samozatrucia i samookaleczenia.