Definicja: Zagrażające życiu zaburzenie metaboliczne spowodowane niedoborem insuliny, zwłaszcza w cukrzycy typu 1, charakteryzujące się hiperglikemią, ketozą i kwasicą.
Epidemiologia: Pierwszy objaw cukrzycy typu 1 w 21% przypadków. Roczna zapadalność wynosi około 5% u osób z rozpoznaniem cukrzycy typu 1.
Objawy: Często wiodącym objawem są nudności, wymioty i bóle brzucha. Występuje także wielomocz i polidypsja.
Badanie fizykalne: Oddech Kussmaula i acetonowy zapach acetonu z ust spowodowany ciałami ketonowymi. Objawy odwodnienia, w ciężkich przypadkach także zaburzenia świadomości.
Diagnostyka: Oznaczenie stężenie glukozy we krwi, wartości pH we krwi oraz ciał ketonowych w moczu.
TerapiaLeczenie: Natychmiastowa hospitalizacja w celu powolnego wyrównywania hiperglikemii, leczenie odwodnienia i zaburzeń elektrolitówelektrolitowych pod ścisłą kontrolą.
Informacje ogólne
Definicja
Zaburzenie metaboliczne spowodowane bezwzględnym lub względnym niedoborem insuliny z następczym metabolizmem kwasów tłuszczowych
rozwój stanu metabolicznego w postaci kwasicy ketonowej
W dalszej części artykułu na określenie cukrzycowej kwasicy ketonowej stosuje się skrót DKA (diabetic ketoacidosis).
Klasyfikacja (dorośli)
W klasyfikacji wyróżniono trzy stopnie ciężkości1:
postać łagodna: pH <7,3; wodorowęglany w surowicy><15 mmol l>7,25-7,3; wodorowęglany w surowicy 15-18 mmol/l
postać umiarkowana: pH <7,2; wodorowęglany w surowicy><10 mmol l>7,0-7,24; wodorowęglany w surowicy 10-14,9 mmol/l
postać ciężka: pH <7,1; wodorowęglany w surowicy><5 mmol l><7,0; wodorowęglany w surowicy <10 mmol/l
Epidemiologia
Istnieją duże różnice geograficzne w zależności od strukturysystemu ochronyopieki zdrowiazdrowotnej i poziomu wiedzy medycznej.
NiemcyW Polsce
U 21 ok. 28% pacjentówdzieci i młozieży zcukrzycą typu 1 DKA jest pierwszym objawem tej choroby.2.
zwłaszcza u dzieci w wieku <5 lat>młodszymwieku
U osób z rozpoznaniem cukrzycy typu 1 roczna zapadalność na DKA wynosi około 5%.
Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy.
Migranci chorują częściej niż osoby niebędące migrantami.3
DKA może występować również wcukrzycy typu 2, ale znacznie rzadziej niż w cukrzycy typu 1.
Patofizjologia
Złożone zaburzenie metaboliczne zhiperglikemią, kwasicą i ketonurią34
Hiperglikemia
Przyczyną choroby jest bezwzględny lub względny niedobór insuliny, który prowadzi do wzrostu stężenia hormonów przeciwdziałających hipoglikemii.
zwiększona glukoneogeneza wątrobowa, glikogenoliza i lipoliza
hiperglikemia
Kwasica i ketonuria
spalanie wolnych kwasów tłuszczowych w celu produkcji energii z alternatywnego źródła, z towarzyszącym nagromadzeniem kwaśnych metabolitów (ciał ketonowych)
ciała ketonowe: aceton, kwas beta-hydroksymasłowy i acetylooctan
Nagromadzenie kwaśnych ciał ketonowych powoduje kwasicę metaboliczną (kwasicę ketonową) ze spadkiem wartościzmniejszeniem pH i poziomu stężenia wodorowęglanów.
Po przekroczeniu progu nerkowego ciała ketonowe przedostają się również do moczu przedostają się ciała ketonowe.
Odwodnienie
W przypadku przekroczenia progu nerkowego hiperglikemia prowadzi doglukozurii.
wielomocz z wyraźn istotną utratą płynów i odwodnieniem
Nasila to zaburzenia równowagi elektrolitowej i równowagi bilansu płynów.
Zaburzenia równowagi elektrolitowej
Utrata potasu w wyniku jego przenikania z wnętrza komórek do przestrzeni zewnątrzkomórkowej z jednoczesną wymianą jonów H+ gromadzących się na zewnątrz komórek w wyniku kwasicy.
nerkowe wydalanie większości potasu przez diurezę osmotyczną
Wysoka osmolarnoosmolalność surowicy ściąga wodę z wnętrza komórek do przestrzeni zewnątrzkomórkowej i powodujehiponatremię w wyniku rozcieńczenia.
dodatkowe wydalanie sodu poprzez diurezę osmotyczną
uwaga: możliwość uzyskania wyników fałszywie ujemnych (niska czułość)!
Wskazania do hospitalizacji
Osoby zcukrzycą typu 1 i klinicznym podejrzeniem umiarkowanej lub ciężkiej cukrzycowej kwasicy ketonowej należy natychmiast hospitalizować.
W przypadku podejrzenia łagodnej kwasicy ketonowej dopuszczalne jest również leczenie ambulatoryjne, w zależności od możliwości i gotowości osób dotkniętych chorobąchorego do przestrzegania zaleceń.
TerapiaLeczenie
Cele terapiileczenia
powolnePowolne wyrównanie kwasicy ketonowej, odwodnienia i zaburzeń równowagi elektrolitowej poprzez podawanie insuliny i płynówynoterapia
Zbyt szybkie wyrównanie grozi obrzękiem mózgu.
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Stabilizacja krążenia: podanie 1 l litra roztworu izotonicznego (0,9% NaCl) w pierwszej godzinie
Następnie powolne wyrównanie płynów i elektrolitów w zależności od wieku, wzrostu, masy ciała i ewentualnych chorób towarzyszących (całkowita podaż płynów może wynosić do 6 l/24 h i więcej u pacjentów o masie ciała ≥70 kg).
SubstytucjaSuplementacja potasu po unormowaniu do wartości referencyjnych: w zależności od ciężkości kwasicy ketonowej stosować 40 mEq chlorku potasu na 1000 ml NaCl 0,9%.
Powolna normalizacja glukozy we krwi przez stosowanie insuliny w niskie małej dawce (początkowo 0,1 j/kg m.c.; 4-8 j. insuliny krótkodziałającej)
Wyrównanie kwasicy i ketozy ketonemii (podawanie wodorowęglanów tylko przy pH <7,0, a następnie korekta do poziomu 7,1)>we krwi tętniczej <6,9, a następnie korekta do poziomu pH 7,0)
Uniknięcie powikłań związanych z leczeniem (hipokalemia, obrzęk mózgu)
Diagnostyka i terapia leczenie przyczyn DKA
Monitorowanie
Monitorowanie osób zcukrzycą typu 1, leczonych którez przyjmują leczenie powodu cukrzycowej kwasicy ketonowej, powinno odbywać się w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej.
Podczas leczenia ciężkiej kwasicy ketonowej ocenę kliniczną i monitorowanie należy powtarzać nie rzadziej niż co godzinę.
Pierwsza pomoc poza szpitalem
Szybka organizacja transportu pacjenta
Założenie dostępu żylnego i wlew izotonicznego roztworu soli (NaCl 0,9%)
Zapobieganie
Informacje i szkolenia dotyczące rozpoznawania DKA i samoleczenia56
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
DKA może rozwinąć się piorunująco w czasie krótszym niż 24 godziny.45.
Powikłania
Obrzęk mózgu
rzadkie, ale zagrażające życiu powikłanie
najczęstsza przyczyna zgonów u pacjentów z cukrzycą w wieku poniżej 24 lat
Przy szybkiej interwencji rokowaniarokowanie zasadniczo sąjest korzystne, ale mogą wystąpić nawroty, jeśli pacjent nie będzie przestrzegać zaleceń w zakresie ścisłej kontroli przemiany materiimetabolicznej.56.
Śmiertelność w przypadku obrzęku mózgu wynosi około 25%, a u około 1/4 osób, które przeżyją, występują istotne powikłania odległe.89.
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjentów?
Pacjenci zcukrzycą typu 1 powinni posiadać paski testowe do pomiaru ciał ketonowych w moczu lub krwi oraz zostać przeszkoleni w zakresie ich stosowania i interpretacji zmierzonych wartości.
Przestrzeganie zalecanego dawkowania insuliny
zwiększenie dawki insuliny w przypadku zakażenia
edukacja w zakresie dostosowania dawek insuliny, szczególnie u młodszych osób żyjących samotnie
Klasyczny przypadek zapalenia żołądka i jelit (gastroenteritis)
Neu A, Hofer SE, Karges B, et al. Ketoacidosis at Diabetes Onset Is Still Frequent in Children and Adolescents. Diabetes Care 2009; 32(9): 1647-8. https://care.diabetesjournals.org
Kitabchi AE, Umpierrez GE, Miles JM, Fisher JN. Hyperglycemic crises in adult patients with diabetes. Diabetes Care 2009; 32:1335-43 www.ncbi.nlm.nih.gov
Edge JA, Hawkins MM, Winter DL et al. The risk and outcome of cerebral oedema developing during diabetic ketoacidosis. Arch Dis Child 2001; 85: 16-22. PubMed
Glaser NS, Wootton-Gorges SL, Buonocore MH, et al. Frequency of sub-clinical cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. Pediatr Diabetes 2006;7:75-80. PubMed
Henriksen OM, Røder ME, Prahl JB, Svendsen OL. Diabetic ketoacidosis in Denmark incidence and mortality estimated from public health registries. Diabetes Res Clin Pract 2007;76(1):51-56. PubMed
Kitabchi AE, Umpierrez GE, Miles JM, Fisher JN. Hyperglycemic crisis in adult patients with diabetes. Diabetes Care 2009;32(7):1335-43. PubMed
Autorzy
Marek Oleszczyk, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Lino Witte, dr med., lekarz rezydent, medycyna wewnętrzna, Frankfurt
Definicja: Zagrażające życiu zaburzenie metaboliczne spowodowane niedoborem insuliny, zwłaszcza w cukrzycy typu 1, charakteryzujące się hiperglikemią, ketozą i kwasicą.