Lipodemia (Obrzęk tłuszczowy)

Streszczenie

• Definicja: Przewlekłe i  postępujące zaburzenie rozmieszczenia tkanki tłuszczowej z  wyraźną dysproporcją między tułowiem a  kończynami (na niekorzyść kończyn).
• Epidemiologia: Występuje u  0,1–10% dorosłych kobiet.
• Objawy: Wzrost objętości kończyn nieproporcjonalny w  stosunku do tułowia, oporny na dietę. Uczucie napięcia. Skłonność do krwiaków.
• Badanie fizykalne: Symetryczny rozrost tkanki tłuszczowej kończyn dolnych, nieobejmujnie obejmującecy stóp, bolesność w  badaniu palpacyjnym. Brak obrzęku rąk ani i stóp (ujemny objaw Stemmera: uniesienie skóry w okolicy 2.-go palca u  nogi).
• Diagnostyka: Diagnoza kliniczna po wykluczeniu obrzęku limfatycznego i  żylnego w  ramach diagnostyki różnicowej.
• TerapiaLeczenie: Brak terapiileczenia ukierunkowanej na przyczynęprzyczynowego. Stosuje się przede wszystkim fizjoterapię obkurczającą oraz chirurgiczną liposukcję w  przypadku niepowodzenia terapiileczenia.

Informacje ogólne

Definicja

• Przewlekła i  postępująca choroba występująca niemal wyłącznie u  kobiet, charakteryzująca się nieprawidłowym rozmieszczenia tkanki tłuszczowej z  wyraźną dysproporcją między tułowiem a  kończynami (na niekorzyść kończyn) - "choroba grubych nóg".

Epidemiologia

• Choroba dotyka 0,1–10% dorosłych kobiet.¹
  • Obrzęk lipidowy (tłuszczowy) zwykle ma swój początek w  fazie zmian hormonalnych, takich jak dojrzewanie, ciąża lub menopauza.
• U  mężczyzn zmiany podobne do obrzęku tłuszczowego opisywano jedynie w  przypadku terapii hormonalnej, wyraźnych zaburzeń hormonalnych (np. hipogonadyzmu) lub marskości wątroby.

Etiologia i  patogeneza

• Etiologia pozostaje nieznana.
• Podejrzewa się zaburzenia poligenetyczne związane z  estrogenami.
• Obwodowy rozrost tkanki tłuszczowej jest wynikiem hipertrofii i  hiperplazji komórek tłuszczowych
  .
  • Przedeprzede wszystkim nie ma zmian w  naczyniach limfatycznych.
• Dodatkowo występuje zaburzenie przepuszczalności naczyń włosowatych, w  następstwie którego do śródmiąższu dostaje się zwiększona ilość płynu z  układu naczyniowego.
  • Nadmierna kruchość naczyń włosowatych powoduje wzmożoną skłonność do powstawania krwiaków.
  • Według jednej z  teorii do rozwoju obrzęku lipidowego może przyczyniać się patologiczna angiogeneza.¹².

Czynniki predysponujące

• Płeć żeńska
• Dodatni wywiad rodzinny
  •  w  16–-60% przypadków¹

ICPC-2

• T83 Nadwaga
• Obrzęk lipidowy nie jest klasyfikowany osobno w wykazie rozpoznań.

ICD-10

• E88.20 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium  I
• E88.21 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium  II
• E88.22 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium  III

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie obrzęku tłuszczowego na podstawie wywiadu, obserwacji i  badania palpacyjnego z  zastosowaniem typowych kryteriów klinicznych
  
  • Należy wykluczyć inne przyczyny obrzęku.
• Triada objawów: dysproporcja między kończynami proksymalnymia tułowiem, ból i  skłonność do krwiaków

Klasyfikacja stadiów

• Wyróżnia się trzy morfologiczne stadia obrzęku tłuszczowego.
  • Klasyfikacje stadiów nie muszą być powiązane z  nasileniem objawów klinicznych (bólu).
• Stadia
  1. stadiumStadium: gładka powierzchnia skóry z  równomiernie pogrubioną tkanką podskórną bez wybrzuszeń
  2. stadiumStadium: nierówna, przeważnie pofałdowana powierzchnia skóry, wybrzuszenia w  zgrubiałej tkance podskórnej
  3. stadiumStadium: wyraźne powiększenie obwodu ze znacznymi wybrzuszeniami tkanki (tworzącymi fałdy)

Diagnostyka różnicowa

• Nadwaga lub otyłość
• Obrzęk limfatyczny
• Niewydolność żylna
• Lipohipertrofia
  • obecne dysproporcje w  rozmieszczeniu tkanki tłuszczowej i  nadmierne gromadzenie tłuszczu, ale
  • brak obrzęku, brak bólu przy ucisku, nieliczne krwiaki powstające spontanicznie
• Choroba Dercuma/tłuszczakowatość bolesna, adiposis dolorosa (bardzo rzadko)²³
• powstawanie mnogich bolesnych, niesymetrycznych podskórnych guzów w  tkance tłuszczowej (tłuszczaków)

Wywiad lekarski

• Choroba dotyczy niemal wyłącznie kobiet, zwłaszcza w  fazie zmian hormonalnych, np. podczas dojrzewania lub menopauzy.
• Często dodatni wywiad rodzinny
• Typowe objawy
  • symetryczne powiększenie objętości kończyn dolnych, nieproporcjonalne w  stosunku do tułowia
    

    Obrzęk tłuszczowy
    • brak efektów diety w  zajętych obszarach
  • uczucie napięcia z  wrażliwością na dotyk i  nacisk
    • nasilenie w  ciepłych temperaturach, po dłuższym staniu lub siedzeniu oraz wieczorem
  • niekiedy także znaczna spontaniczna bolesność
  • skłonność do krwiaków
  • symetryczny obrzęk kończyn, który nie obejmuje stóp i kostek⁴
  • mrowienie oraz uczucie chłodu w kończynach⁴

Badanie przedmiotowe

Kryteria kliniczne obrzęku tłuszczowego

• Początek w  okresie dojrzewania, ciąży lub menopauzy
• Nieproporcjonalny rozrost tkanki tłuszczowej (na kończynach dolnych w  stosunku do tułowia)
• Tworzenie się kołnierza lub mufki w  okolicach stawów
  • Gwagwałtowne zwężenie średnicy naczyń w  zdrowym obszarze sąsiadującym z  obszarem zmienionym chorobowo
• Dłonie i  stopy bez zmian chorobowych
• Uczucie ciężkości i  napięcia w  zajętych kończynach
• Bolesność w  badaniu palpacyjnym lub samoistna, nasilająca się w  ciągu dnia
• Obrzęk nasilający się w  ciągu dnia
• skSkłonność do krwiaków
• Objaw Stemmera ujemny
  • możliwość uniesienia skóry 2.-go palca u  nogi
  • Diagnostykadiagnostyka różnicowa — obrzęk limfatyczny z  dodatnim objawem Stemmera: skóra nie unosi się.

Badania uzupełniające w  praktyce lekarza rodzinnego

• Pozostałe parametry, które zaleca się zbadaocenić w  ramach dalszego postępowania, np:
  • masa ciała
  • wskaźnik masy ciała (BMI)
  • wskaźnik WHR (stosunek obwodu talii do obwodu bioder, "waist-hip ratio")
  • wskaźnik WHTR (stosunek obwodu talii do wzrostu, "wait to height ratio")
  • pomiary obwodu i  objętości kończyn
  • codzienna aktywność fizyczna
• Parametry te mogą być pomocne w  rozpoznaniu obrzęku tłuszczowego, szczególnie w  przypadkach trudnych do zróżnicowania (otyłość  a obrzęk tłuszczowy), jeśli objętość kończyn nie zmniejsza się pomimo spadku całkowitej masy ciała i  zmniejszenia ilości tkanki tłuszczowej na tułowiu.

Diagnostyka specjalistyczna

• W  niejasnych przypadkach i  w  ocenie progresji choroby pomocna może być ultrasonografia (Doppler) naczyń kończyn dolnych, a  w  wyjątkowych przypadkach scyntygrafia węzłów chłonnych.³⁵.
  
  • Scyntygrafia węzłów chłonnych w  diagnostyce obrzęku limfatycznego  obarczona jest jednakdużym podatna narykiem błędydu.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Skierowanie do dermatologa, a  w  razie potrzeby do chirurga naczyniowego w  przypadku niepewności co do rozpoznania lub wystąpienia powikłań.

TerapiaLeczenie

Cele terapiileczenia

• Poprawa wyników i  złagodzenie lub wyeliminowanie dolegliwości (szczególnie bólu, obrzęku i  dysproporcji)
• Zapobieganie powikłaniom, np. wtórnemu obrzękowi limfatycznemu
• Unikanie /redukcja otyłości, gdyż może wikłać przebieg choroby

Ogólne informacje o terapiileczeniu

• TerapiaLeczenie ukierunkowana na przyczynęprzyczynowe nie jest dostępnapne, ponieważ etiologia choroby nie jest znananieznana.
• Edukowanie pacjentów o  chorobie
• W  pierwszym rzucie stosuje się leczenie zachowawcze.
  • Jeśli objawy nie ulegną odpowiedniej poprawie, należy rozważyć liposukcję.

Zalecenia dla pacjentów

• Pacjenci powinni unikać dalszego przyrostu masy ciała poprzez dostosowanie diety i wystarczającą aktywność fizyczną.
• Należy zadbać o  pielęgnację skóry, aby uniknąć maceracji.

TerapiaLeczenie zachowawczazachowawcze

• TerapiaLeczenie zachowawczazachowawcze obejmuje środki fizykalne w  postaci kompleksowej lub skojarzonej fizjoterapii obkurczającej (complex/complete decongestive therapy — CDT).
  • moMoże złagodzić uczucie ciężkości i  skłonność do krwiaków.
  • Zabiegi jednak nie mają wpływu na patologicznie zmienioną podskórną tkankę tłuszczową.
  • Terapia wymaga konsekwentnegosystematycznego stosowania.

SkojarzonaSkojarzone fizykalnafizykalne terapialeczenie obkurczającace (CDT)

• Manualny drenaż limfatyczny  
• nie tylko w  przypadku występowania obrzęku limfatycznego jako powikłania
• TerapiaLeczenie uciskowauciskowe
• w  fazie obkurczania z  zastosowaniem bandaży
• w  fazie podtrzymania (po zmniejszeniu obwodu) z  zastosowaniem pończoch uciskowych

Kinezyterapia

• Szczególnie efektywne są zajęcia sportowe w  wodzie (pływanie, aqua-jogging, aqua-aerobik, aqua-cycling), ponieważ wyporność odciąża stawy, ciśnienie wody powoduje drenaż limfatyczny, a  podczas ruchu w  warunkach oporu wody organizm spala kalorie.

Farmakoterapia

• NieBrak jestskutecznej dostępna żadna skuteczna farmakoterapia.farmakoterapii
• Nie zaleca się stosowania leków moczopędnych w  celu likwidacji obrzęku nóg.
  • Dochodzi wówczas do odwodnienia śródmiąższu, następuje wzrost zawartości białka, co powoduje wtórne nasilenie obrzęku.

Leczenie chirurgiczne

• Procedura standardowa
  • Liposukcjaliposukcja w  znieczuleniu miejscowym
• Wskazania
  
  • Progresjaprogresja wynikówchoroby mimo leczenia (wzrost objętości podskórnej tkanki tłuszczowej) i/lub nasilenie dolegliwości (bólu, obrzęku)
• Efekty
  • znaczne zmniejszenie obrzęku, skłonności do powstawania krwiaków i  bólu
  • poprawa jakości życia
  • ograniczenie mechanicznych uszkodzeń skóry po wewnętrznej stronie ud i  kolan
  • poprawa mobilności i  wzorca chodu oraz zmniejszenie ryzyka dalszych powikłań ortopedycznych w wyniku związanegozanych z  obrzękiem tłuszczowym patologicznego wzorca chodu (np. zwyrodnienia stawów kolanowych i  biodrowych)
• Przebieg
  • Często konieczne jest wykonanie kilku operacji w  odstępie co najmniej 3 miesięcy.
  • W  większości przypadków po liposukcji można znacznie zmniejszyć zakres terapiileczenia zachowawczejzachowawczego lub całkowicie jąje przerwać.

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

• Przebieg przewlekłoprzewlekle-postępujący, ale progresja przebiega odmiennieróżna u  poszczególnych osób i  nie można jej przewidzieć.
• Współistniejąca  otyłość może zaostrzyć przebieg i  nasilić objawy obrzęku tłuszczowego.

Powikłania

• Powikłania dermatologiczne
  
  • Obrzobrzęk limfatyczny
  • zastój żylny
  • owrzodzenie podudzi (Ulcus cruris arteriosum)
  • Otarcia powodują urazy tkanek (przewlekłe zapalenie skóry wywołane podrażnieniem), a  okluzje w  fałdach skórnych powodują macerację i  kolejne zakażenia.
• Powikłania ortopedyczne
  • Wybrzuszenia powstające po wewnętrznych stronach ud prowadzą do zaburzeń wzorca chodu z  osiowym ustawieniem kończyn i  powikłań ortopedycznych (głównie koślawość stawu kolanowego).
• Powikłania psychologiczne
  
  • obniżona samoocena, depresja reaktywna

Rokowanie

• TerapiaLeczenie zachowawczazachowawcze może tymczasowo złagodzić objawy, ale to liposukcja usuwa chorą tkankę, co może prowadzić do trwałego złagodzenia objawów.

Dalsze postępowanie

• W  przypadku współistniejącej otyłości należy motywować pacjenta do dostosowania diety i ćwiczeń aktywności fizycznej oraz regularnie monitorować masę ciała.
• Należy monitorować ewentualne powikłania (obrzęk limfatyczny, rany, zaburzenia krążenia) poprzez oględziny skóry.
• Należy zaproponować psychoterapię w  zakresie problemów zdrowia psychicznego.

Informacje dla pacjentów

O  czym należy poinformować pacjentów?

• Przyczyna choroby nie jest znana.
• Redukcja masy ciała nie powoduje zmniejszenia patologicznych obszarów tkanki tłuszczowej, ale należy unikać współwystępowania  otyłości.
• Skojarzoną fizjoterapię obkurczającą należy prowadzić w  sposób ciągły.
  • Jeżeli dolegliwości utrzymują się pomimo zastosowanejzastosowanego terapiileczenia, liposukcja jest opcją leczenia wykazującą dobre wyniki długoterminowe.

Informacje dla pacjentów w  Deximed

• Lipodemia (Obrzęk tłuszczowy)
• Porady dotyczące zrównoważonej diety
• Zalecenia dotyczące aktywności fizycznej

Ilustracje


Lipodemia- obrzęk tłuszczowy kończyn dolnych

Źródła

Piśmiennictwo

1. Kruppa E. et al. Lipedema-Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch Arztebl Int 2020;117:396-403 doi: 10.3238/arztebl.2020.0396 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Buck DW, Herbst KL. Lipedema: A relatively common disease with extremely common misconceptions. Plast Reconstr Surg Glob Open 2016; 4: e1043. pmid:27757353  SG-TEMP-URL-TAG5X" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=27757353%5buid%5d" target="_blank">PubMed
3. Orphanet. Adipositas dolorosa. Stand 2008. Letzter Zugriff 17.11.2022.  https://www.orpha.net
4. Putek J. et al. Pomiar stopnia akceptacji choroby oraz charakterystyka pacjentów z obrzękiem lipidowym. Chirurgia polska 2023;25:1-5 doi: 10.5603/consor/cgi-bin/OC_Expchp.php?Expert=36397&lng=DE"96408 href="https://wwwjournals.orphaviamedica.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=36397&lng=DE" target="_blank">www.orpha.netpl
5. Reich-Schupke S, Altmeyer P, Stücker M. Thick legs - not always lipedema. Review article. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11: 225-33. pmid:23231593  SG-TEMP-URL-TAG8X" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=23231593%5buid%5d" target="_blank">PubMed

Autorzy

• Agnieszka Jankowska-Zduńczyk, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Prezes Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce (recenzent)
• Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med. Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
• Lino Witte, dr. n. med., lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Münster