Definicja: Ostre zakażenie wywołane przez patogen Corynebacterium diphtheriae.
Epidemiologia: W W Europie występuje bardzo rzadko.
Objawy: Ból gardła, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i toksemia z towarzyszącym złym samopoczuciem i wyczerpaniem.
WynikiBadanie fizykalne: Badanie gardła wykazuje typowe lepkie, żółto-białe lub szare błony rzekome zajmujące migdałki lub gardło. Błony rzekome i obrzęk mogą prowadzić do zwężenia dróg oddechowych z silnym stridorem i ewentualnie sinicą.
Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne potwierdzone w badaniuwynikiem posiewowymposiewu z wymazu z gardła lub zmian skórnych.
TerapiaLeczenie: Podanie antytoksyny jak najszybciej, już w przypadku klinicznego podejrzenia. Jednoczesne podawanie antybiotyków; terapialeczenie stacjonarnaw warunkach szpitalnych.
Informacje ogólne
Definicja
Choroba zakaźna wywołana przez Corynebacterium (Cdiphtheriae.) diphtheriae
Najczęściej choroba atakuje błony śluzowe gardła (błonica dróg oddechowych).
Jeśli choroba zajmuje również krtań, chorobę określa się ją mianem „krupu prawdziwego”.
Błonica rzadko atakujeobejmuje błony śluzowe poza drogami oddechowymi.
Wyróżnia się również błonicę skóry i błonicę przyranną.
Epidemiologia
Od czasu wprowadzenia szczepień chorobabłonica ta występuje bardzo rzadko w krajach uprzemysłowionychrozwiniętych.
W 2016 roku na świecie odnotowano ok. 7000 przypadków, najczęściej w krajach o niskim wskaźniku szczepień.1.
W 2015 roku tylko 2/3 państw osiągnęło wskaźnik wyszczepienia przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi na poziomie >>90%.
Wskaźnik śmiertelności wynosi 5–10%, przy czym największa śmiertelność występujea wśród małych dzieci poniżej 5 roku życia i osób powyżej 40 roku życia wzrasta do 20%.1
W Polsce w 2023 roku odnotowano 1 przypadek błonicy.2
Etiologia i patogeneza
C. diphtheriae jest gram-dodatnim maczugowcem, który wytwarza toksynę determinujodpowiedzialnącą za zjadliwość tych bakterii.
Wyróżnia się trzy gatunki C. diphtheriae:
C. diphtheriae: występują na całym świecie i są przenoszone wyłącznie z człowieka na człowieka.3
C. ulcerans: występują u wielu gatunków zwierząt i nawet w postaci nietoksycznej mogą wywołać zakażenie ran, zwłaszcza po kontakcie ze zwierzętami.24.
C. pseudotuberculosis są znacznie rzadsze, wystprzenoszone na człowieka przez zwierzępująta u owiechodowlane i kóz(owce, kozy).
Transmisja następuje najczęściej droga kropelkową przez wydzieliny z dróg oddechowych w postaci zakażenia kropelkowego lub przez kontakt z zakażonymi ranami.
Źródłem zakażenia jest chory człowiek, ozdrowieniec lub nosiciel. Niektórzy nosiciele są bezobjawowi.
MogToksyna wytwarzana przez bakterię, wnikając wystąpido krwiobiegu, może wywołać zakażenia inwazyjne z ciężkimi objawami ogólnoustrojowymi, które również mogą byćprowadzic śmiertelnedo zgonu.
demielinizacyjne zapalenie nerwów obwodowych z porażeniem mięśni głowy, twarzy, tułowia i mięśni oddechowych
Błonica dróg oddechowych
Jeśli błonica atakujezajmuje gardło, rozwijają się typowe biało-szare błony rzekome z wysiękiem fibrynowym, krwawieniem śluzówki podczas prób odrywania nalotów oraz znacznym powiększeniem okolicznych węzłów chłonnych.
Obrzęk błony podśluzowej może prowadzić do zwężenia dróg oddechowych.
Jeśli zajęta jest również krtań (najcześciej u małych dzieci), występuje chrypka aż do afonii włącznie, szczekający (krupowy) kaszel, duszność ze stridorem wdechowym, ataki sinicy, nasilony niepokój i lęk, bladość, stupor lub śpiączka.
Błonica skóry (bardzo rzadka postać kliniczna choroby)
Patogen zwykle wnika do niewielkich zmian skórnych drogą kropelkową lub poprzez przeniesienie zakażenia;, tworząc maziste naloty.
Czasami nadkażeniu ulegają również już istniejące rany.
Może występować jako tzw. dermatoza podróżnych po pobycie na terenach endemicznych35.
Czynniki predysponujące
NiewystarczająceBrak uodpornienieszczepienia przeciwko błonicy lub niekompletne szczepienia w dzieciństwie
Niewystarczająca liczba dawek przypominających w przypadku szczepień uzupełniających w wieku dorosłym
Pobyt na obszarach endemicznych ( w rejonach endemicznych nosicielami jest 3-5% populacji)3
Kontakt z chorymi na błonicę lub bezobjawowymi nosicielami zarazka
ICD-10
A36 Błonica
A36.0 Błonica gardła
A36.1 Błonica nosa i gardła
A36.2 Błonica krtani
A36.3 Błonica skóry
A36.8 Inne postacie błonicy (sercowa, neurologiczna, spojówkowa)
A36.9 Błonica, nieokreślona
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Rozpoznanie jest przede wszystkim klinicznena podstawie objawów klinicznych.
Typowo słodkawa woń z ust i szarawe rzekomobłoniaste „pajęcze” naloty, które mocno przylegają do migdałków i ściany gardła i krwawią przy próbie usunięcia.
ból gardła, wydzielina z nosa, chrypka, utrudnione połykanie, niewyraźna (kluskowata) mowa, złe samopoczucie, gorączka, tkliwość i miejscowy obrzęk węzłów chłonnych
W przypadku klinicznego podejrzenia błonicy chorych należy hospitalizować i izolować. W elu postawienia diagnozy, niezwłocznie rozpocząćinicjuje się diagnostykę laboratoryjnmikrobiologiczną oraz nie czekając na wynik posiewu należy wdrożyć swoistą terapię antytoksyną i równoległe wspomagającą antybiotykoterapię, nie czekając na wynik badań laboratoryjnych.
Chorych należy przyjąć do szpitala i odpowiednio odizolować.
Podczas badania gardła widoczne są typowe lepkie, żółto-białe lub szare naloty, które pokrywają migdałki lubpodniebienne, tylną ścianę gardłoa, podniebienie miękkie, ale mogą również tworzyć się w jamie nosowej, krtani lub tchawicy.
Wykrywanie patogenu w wymazach z gardła, jamy nosowej lub rany
Wykrywanie toksyn w specjalistycznym laboratorium
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
W przypadku podejrzenia błonicy w drogach oddechowych pacjentów należy hospitalizować w celu diagnozowania, monitorowania i leczenia.
W Polsce zgodnie z definicją Narodowego Instytutu Zdrowia Publicznego za pacjenta, który może być chory na błonicę, należy uznać każdą osobę z objawami klinicznymi błonicy ze strony dróg oddechowych, za prawdopodobnie chorego, osobę z objawami klinicznymi i dodatnim wywiadem epidemiologicznym, a za pacjenta z potwierdzonym zachorowaniem, osobę z kryteriami klinicznymi i laboratoryjnymi.6
TerapiaLeczenie
Cele terapiileczenia
Zapobieganie zakażeniom poprzez szczepienia
Profilaktyka poekspozycyjna u osób z kontaktu
izolacja chorych
Eliminacja patogenów w przypadku zakażenia
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Leczenie w szpitalu na oddziale izolacyjnym
Swoistą terapię antytoksyną i równolegle wspomagającą antybiotykoterapię należy niezwłocznie rozpocząć juJuż na etapie podejrzenia klinicznego rozpoznania błonicy układu oddechowego, niezwłocznie rozpocząć swoistą terapię antytoksyną i równolegle wspomagającą antybiotykoterapię.
Wyłącznie skórna postać błonicy może być leczona ambulatoryjnie. Należy unikać kontaktu z innymi osobami.
Przebyta błonica nie zapewnia długotrwałej odporności.
Istnieje obowiązek zgłaszania do Państwowej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej.7
Ochrona przed zakażeniami i środki higieny
Zarówno chorych, jak i bezobjawowych nosicieli szczepów wytwarzających toksyny (zarówno błonicy dróg oddechowych, jak i błonicy skórnej) należy izolować w szpitalu lub ewentualnie w domu.
Co do zasady, osoby te powinny niezwłocznie opuścić placówkę publiczną.
Izolację można zakończyć po uzyskaniu 2 ujemnych posiewów pobranych w odstępie co najmniej 24 godzin i po upływie ponad 24 godzin po zakończeniu antybiotykoterapii i w odstępie co najmniej 24 godzin.
Bezobjawowych nosicieli należy leczyć antybiotykami w celu wyeliminowania patogenu i początkowo izolować przez taki sam okres, jak osoby chore na błonicę.
Wydalanie patogenów zwykle ustaje po 48–96 godzinach od zakończenia skutecznej antybiotykoterapii.
Wdrożenie odpowiednich środków dezynfekcji: Wszystkiewszystkie przedmioty, które miały kontakt z chorym lub jego wydzielinami w otoczeniu chorego (np. sala szpitalna, mieszkanie), należy zdezynfekować środkiem do dezynfekcji powierzchni o potwierdzonym skutecznym działaniu bakteriobójczym.
Farmakoterapia
Błonica dróg oddechowych
Antytoksyna (z surowicy końskiej)
Podawanie należy rozpocząć niezwłocznie, bez oczekiwania na potwierdzenie laboratoryjne, ponieważ antytoksyna neutralizuje tylko toksynę krążącą we krwi, a nie toksynę związaną z komórkami.
Antytoksynę należy podawać wyłącznie w warunkach stacjonarnychszpitalnych z dostępem do oddziału intensywnej terapii po uprzedniej ocenie zagrożenia (anafilaksją).
Penicylina prokainowa G 2 x razy 6 000 000 j.m./ na dobę d (dzieci 12 000–25 000 j.m.) domięśniowo; kiedygdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na leczenie doustne penicyliną V 4 x razy 125/250 mg/d na dobę przez 14 dni.
Erytromycyna: początkowo 4 x razy 500 mg/d na dobę dożylnie (u dzieci 40–50 mg/kg masy ciała/d na dobę podzielone na 2–4 dawki, dożylnie); kiedygdy pacjenci mogą ponownie przełykać, należy przejść na erytromycynę doustną 4 x razy 500 mg/ na dobę przez 14 dni.
Po rekonwalescencji należy rozpocząć lub uzupełnić szczepienie podstawowe, a jeśli ostatnie szczepienie miało miejsce >ponad 12 miesięcy temu, należy podać szczepienie przypominające przeciwko błonicy.
Może być wymagane chirurgiczne usunięcie błon rzekomych za pomocą laryngoskopii bezpośredniej lub bronchoskopii w celu zapobiegania lub leczenia niedrożności dróg oddechowych.
Każdy, kto nie dysponuje aktualną ochroną poszczepiennąSzczepienie przeciwko błonicy,powinienw zaszczepićPolsce sięzgodnie przeciwkoz polskim bProgramem Szczepień Ochronnych są obowiązkowe u dzieci i młonicyodzieży do 19 roku życia.8
Immunizacja podstawowa
NależyObejmuje 3 dawki wykonane w miarę możliwości stosować szczepionki skojarzone, aby ograniczyć liczbę wizyt i szczepień u niemowląt.
noworodki urodzone w terminie
rozpoczęcie immunizacji podstawowej w wieku 2 miesięcy
W przypadku szczepienia szczepionką sześciowalentną, która poza błonicą uodparnia też na tężec, krztusiec, polio, Haemophilus influenzae typu B oraz wirusowe zapalenie wątroby typu B, zaleca się schemat 2+1 ze szczepieniami w wieku 2, 4 i 11 miesięcy.
Aby wykształcić długotrwałą ochronę, szczególnie ważne jest, aby nie skracać odstępupie między6-8 2tygodni, począwszy od 7. i 3.tygodnia szczepieniemżycia do(w mniej niż 6 miesięcy.
ze względu na niedojrzały układ odpornościowy schemat szczepień 3+1, z 4 dawkami szczepionki w 2., 3., -4. i 11 5.-6. miesiącum.ż.) z zastosowaniem szczepionki skojarzonej przeciwko błonicy, tężycia
Brakująceniowo lub niekompletnepodskórnie szczepienia(zależnie podstawoweod należyzaleceń koniecznieproducenta) uzupezawierającej inaktywowaną toksynę błnićoniczą lub dokończyć nawet(toksoid) w późniejszym(dorosłym) wieku.
Osoby nieszczepione lub osoby o nieznanym statusie szczepienia powinny otrzymać 2 dawki szczepionki w odstępie 4–8 tygodni, a trzecią dawkę szczepionki 6–12 miesięcy po drugiejdużej dawce szczepionki.
Szczepienie przypominające
PierwszePierwszą szczepieniedawkę przypominającecą należyz wykonaćzastosowaniem w wiekuDTPa 5–6(szczepionka lat,z a drugiebezkomórkowym w wiekukomponentem 9–16krztuścowym) lat, kolejne szczepienia przypominające podajewykonuje się cow 106. latroku życia, a kolejne realizuje się szczepionką dTap (ze zmniejszoną dawką antygenów błoniczegoi krztuścowych [bezkomórkowych]) w 14. i 19. roku życia.
DorośliU powinnidorosłych otrzymaćzaleca kolejnesię należnestosowanie szczepienieprzypominających, jednorazowych dawek szczepienia przeciwko błonicy jednorazowoco jako10 szczepienielat skojarzone(szczepionka Td lub skojarzona Tdap, w razie wskazań jako szczepienie skojarzone Tdap-IPV).
Tdap = tężec, błonica, krztusiec
IPV = polio
SzczepienieKobiety w ciąży
szczepienie (nieodpłatne) jest dozwolonezalecane również w czasie w 28.-34. tygodniu ciąży, szczepionką dTap (szczepionka martwa).1
Nieszczepieni lub o nieznanym statusie szczepienia nastolatki i dorośli
Brakujące lub niekompletne szczepienia podstawowe należy koniecznie uzupełnić lub dokończyć nawet w późniejszym (dorosłym) wieku.
U osób nieszczepionych szczepienie podstawowe obejmuje 3 dawki podawane podskórnie w schemacie 0, 1, 6 miesięcy z zastosowaniem szczepionek nieskojarzonych z inaktywowaną toksyną błoniczą o zmniejszonej dawce (d) lub skojarzonych Td.
Osoby kontaktujące się z chorym
Przykłady bliskich kontaktów
osoby śpizamieszkujące w tym samym gospodarstwie domowym, co osoba chora
osoby, które dzielą z chorym mieszkanie/ korytarz/ kuchnię (kontakty podobne jak we wspólnym gospodarstwie domowym)
dzieci z tej samej grupy przedszkolnej, szkolnej (lub innej placówki), koledzy i koleżanki ze szkołynauczyciele
osoby mające bliski kontakt fizyczny z osobą chorą (np. pocałunek, seks)
osoby, które bez zastosowania odpowiednich środków ochronnych wykonywały resuscytację metodą usta-usta lub intubację, a w przypadku błonicy skóry — pielęgnację ran bez zastosowania odpowiednich środków ochronnych
Te osobyOsoby utrzymujące bliskie kontakty z chorym powinny:
otrzymać profilaktyczną antybiotykoterapię niezależnie od statusu szczepień.
pojedyncza dawka penicyliny benzylowej domięśniowo (masa ciała <30 kg: 600 000 j., masa ciała ≥ 30 kg: 1 200 000 j.) albo doustnedoustnie podawanieerytromycyna erytromycyny(10-12,5 mg/kg m.c. co 6 godzin [maks. 2 g na dobę]) przez 7 dni
Przed podaniem antybiotyków należy pobrać wymazy z nosa i gardła (lub w razie potrzeby z odpowiednich zmian skórnych) na posiew.
Antytoksyna błonicza nie jest zalecana w profilaktyce poekspozycyjnej po kontakcie z osobą chorą na błonicę.
JeśliObserwację ostatniew kierunku objawów błonicy należy prowadzić przez 7 dni (okres wylęgania choroby).
wykonać szczepienie przypominające przeciwko błonicy miaw zalezności od statusu immunologicznego (z wykorzystaniem preparatu odpowiedniego dla wieku, zawierającego komponentę przeciwbłooniczą)
Osoby miejscenieszczepione >powinny otrzymać pełny schemat szczepienia.
Osoby niekompletnie zaszczepione powinny uzupełnić brakujące dawki szczepionki.
Osoby z ostatnim szczepienim przypominającym wykonanym ponad 5 lat temu, należypowinny zaszczepiotrzymać sijedną dawkę jednorazowoszczepionki.
Zastosowanie przeciwko"nadprogramowej" błonicy.dawki Jeśliszczepionki szczepieniajest podstawowe są niekompletne lub nie zostały podanebezpieczne, nalez korzyściami przewyżyszającymi je odpowiednio uzupełnić lub rozpocząćryzyko.
Definicje przypadków chorób zakaźnych na potrzeby nadzoru epidemiologicznego (67 definicji). Wersja robocza (6b), luty 2020. Zakład Epidemiologii Chorób Zakaźnych i Nadzoru NIZP–PZH. (dostęp 3.11.2023) wwwold.pzh.gov.pl
Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 10 grudnia 2019 r. w sprawie zgłaszania podejrzeń i rozpoznań zakażeń, chorób zakaźnych oraz zgonów z ich powodu Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego w sprawie programu szczepień ochronnych na rok 2023 z dnia 28 października 2022 (Dz.U.2023 r. Poz.1045)
Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego w sprawie programu szczepień ochronnych na rok 2023 z dnia 28 października 2022 (Dz.U. z 2022 r. Poz.1657) dziennikmz.mz.gov.pl
Autorzy
Elzbieta Kryj-Radziszewska, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, pediatra, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Dr n. med. Lino Witte, lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Frankfurt nad Menem
Monika Lenz, lekarz rodzinny, Neustadt am Rübenberge
Definicja: Ostre zakażenie wywołane przez patogen Corynebacterium diphtheriae. Epidemiologia: W W Europie występuje bardzo rzadko. Objawy: Ból gardła, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i toksemia z towarzyszącym złym samopoczuciem i wyczerpaniem.