Informacje ogólne
Definicja
- Zagrażające życiu bakteryjne zakażenie tkanek miękkich, któremu towarzyszy ekstremalny ból miejscowy.
- Początkowo często nieswoiste objawy bez przełomowych zmian skórnych
- Konieczne jest szybkie rozpoznanie i pilne radykalne leczenie chirurgiczne oraz odpowiednia antybiotykoterapia.
- Opóźnienie rozpoznania zwiększa śmiertelność1.
- Zakażenie szybko się rozprzestrzenia i może postępować z prędkością do 2,5 cm na godzinę2.
- Nawet u 50% chorych rozwija się wstrząs septyczny i/lub niewydolność oddechowa.
Epidemiologia
- Częstość występowania martwiczego zapalenia powięzi szacuje się na około 2 przypadki na 100 000 osób.
- Występowanie we wszystkich grupach wiekowych, średnia wieku 54 lata3
Klasyfikacja
- Na podstawie oznaczeń mikrobiologicznych zakażenie dzieli się na typ 1 i typ 24.
- Typ 1: wielodrobnoustrojowe
- często połączenie patogenów tlenowych i beztlenowych z tworzeniem gazów1
- najczęściej u starszych pacjentów z wielochorobowością
- głównie w pobliżu tułowia, okolic odbytu i genitaliów
- Typ 2: jednodrobnoustrojowe
- najczęściej paciorkowce, a następnie MRSA1
- również u młodych, zdrowych pacjentów
- głównie na kończynach, głowie i szyi
Patofizjologia
- Możliwe są zakażenia egzogenne lub endogenne przez drobnoustroje chorobotwórcze.
- Egzogenne (z powierzchownych warstw tkanki w głąb)1
- Patogeny dostają się do tkanek miękkich przez zmianę skórną.
- często błahe urazy, takie jak ukąszenia owadów, zadrapania czy otarcia skóry5
- uwalnianie egzotoksyn
- miejscowe uszkodzenie tkanki z obrzękiem i rumieniem
- Agregacja leukocytów i płytek krwi prowadzi do okluzji naczyń włosowatych i uszkodzenia naczyń.
- Pojawiają się pęcherze i wybroczyny.
- zstępowanie zakażenia do głębszych warstw tkanek i narastająca martwica
- Endogenne (z głębokich do powierzchownych warstw tkanki)1
- Niewielkie, błahe zmiany w głębokich warstwach tkanek uruchamiają mechanizm naprawczy z napływem leukocytów i innych komórek.
- U pacjentów z immunosupresją, u których występuje przemijająca bakteriemia, czynniki chorobotwórcze docierają również do głębokich warstw tkanek.
- Uwolnienie egzotoksyn prowadzi do martwicy i uszkodzenia naczyń krwionośnych w głębokich warstwach tkanek.
- Martwica rozprzestrzenia się do warstw tkanek bliżej powierzchni, pęcherze i wybroczyny rozwijają się późno.
Czynniki predysponujące
- Zakażenia występują najczęściej u pacjentów z miejscowym lub ogólnoustrojowym niedoborem odporności.
- immunosupresja wywołana lekami
- cukrzyca
- nadużywanie alkoholu
- nadużywanie narkotyków dożylnych
- podeszły wiek
- nadwaga
- miażdżyca
- niedożywienie
- niewydolność nerek
- U około 1/4 chorych nie rozpoznaje się żadnego czynnika ryzyka6.
- Skórne wrota zakażenia można zidentyfikować u około 40% pacjentów.
ICD-10
- M72.6 Martwicze zapalenie powięzi
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Rozpoznanie kliniczne
- Jedynym typowym wczesnym objawem jest ekstremalny ból miejscowy (niewspółmierny).
- spowodowany niedokrwieniem powięzi
Diagnostyka różnicowa
- Róża
- powolna progresja i mniejsze skutki ogólnoustrojowe
- Ropowica
- wyraźny obrzęk bez rozwoju martwicy, mniej bolesny
- Zakrzepica żył głębokich
- obrzęk bez rozwoju martwicy w skórze, minimalne skutki ogólnoustrojowe
- Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych
- również silny ból, ale zazwyczaj tylko po ciężkim urazie
- Zgorzel Fourniera
- szczególna postać martwiczego zapalenia powięzi w okolicy narządów płciowych i pachwin
- Inne zakażenia wywołane przez paciorkowce
Wywiad lekarski
- Ostry początek silnego bólu, który może wystąpić w dowolnym miejscu na ciele7.
- Objawy zakażenia
- W ciągu 24 godzin w skórze pojawiają się zmiany zapalne: zaczerwienienie, ból, opuchlizna i wzrost temperatury5.
- Zmiany skórne, takie jak rany (zadrapania) lub ukąszenia owadów
- W zaawansowanym stadium neuroliza neutralizuje ból i występuje obraz kliniczny z majaczeniem, odwodnieniem i początkiem niewydolności narządowej.
Badanie przedmiotowe
-
Poszukiwanie możliwych wrót zakażenia na skórzeMartwicze zakażenie tkanek miękkich
- W metaanalizie 1463 przypadków uzyskano następujące wskaźniki występowania objawów:8
- obrzęk (81%)
- ból (79%)
- rumień (71%)
- hipertermia (44%)
- gorączka (40%)
- pęcherze (26%)
- martwica skóry (24%)
- niedociśnienie (21%)
- krepitacja (20%)
- W późnym stadium pojawiają się charakterystyczne żywe, mapowate martwice skóry, niekiedy z pęcherzami, które mogą być sinoczarne z domieszką krwi.
- Oznaczanie zmian skórnych flamastrem w celu oceny ewentualnej progresji.
Badania uzupełniające
- Zalecane badania laboratoryjne
- Leukocytoza (>10,0) i CRP powyżej 100 mg/l występują u niemal wszystkich pacjentów.
- Odsetek niedojrzałych neutrofili jest wysoki i sięga 40–50%9.
- Kinaza kreatynowa (CK)
- miarodajny wskaźnik zajęcia mięśni10
- U pacjentów często występuje spadek hematokrytu oraz hiperglikemia, hipoalbuminemia, małopłytkowość, hipokalcemia i kwasica5,11.
Diagnostyka aparaturowa
- Szybka diagnostyka aparaturowa nie powinna opóźniać leczenia chirurgicznego.
- Badanie USG
- brzeg hipoechogeniczny jako oznaka rozpływnej martwicy powięzi
- RTG przy podejrzeniu martwiczego zapalenia powięzi kończyn
- gaz wykrywalny w tkankach w 25% przypadków8
- TK tylko w lokalizacjach w okolicy tułowia
- następstwa operacyjne wynikające z rozprzestrzenienia zakażenia wzdłuż powięzi miednicy
- Posiew krwi
- Wynik posiewu może być ujemny, nawet jeśli zakażenie powoduje objawy ogólnoustrojowe.
Diagnostyka chirurgiczna
- W niejasnych przypadkach, głębokie nacięcie diagnostyczne aż do powięzi
Wskazania do skierowania
- Hospitalizacja w trybie pilnym w przypadku podejrzenia choroby
Terapia
Cele terapii
- Ratowanie życia pacjentów!
- Chirurgiczna i antybiotykowa sanacja zakażeń
- Ograniczenie uszkodzeń tkanki
- Ewentualnie rekonstrukcja ubytków tkanki lub utraty funkcji
Ogólne informacje o terapii
- Szybkie i radykalne chirurgiczne usunięcie tkanki martwiczej jest konieczne i ma ogromne znaczenie7.
- Ukierunkowana sanacja w ciągu pierwszych 6 do maksymalnie 12 godzin po przyjęciu wiąże się z istotnie lepszym rokowaniem12.
- Pierwsze radykalne opracowanie chirurgiczne powinno zatem odbyć się w placówce podstawowego poziomu wyspecjalizowania, do której przyjęto pacjenta.
Leczenie chirurgiczne
- Obszerne wskazanie do eksploracji docelowego obszaru w przypadku podejrzenia zakażenia martwiczego
- Szybkie i radykalne chirurgiczne usunięcie tkanki martwiczej
- Planowe powtórne opracowanie chirurgiczne po około 24 h (lub wcześniej, jeśli stan kliniczny pogarsza się) uwzględnia dynamikę martwiczych zakażeń skóry i tkanek miękkich oraz dostarcza informacji na temat kontroli miejscowego rozprzestrzeniania się zakażenia.
- Regularne opracowanie może być konieczne do czasu opanowania zakażenia7.
Intensywna farmakoterapia
- Ogólne intensywne leczenie
- Płyny, odżywianie, łagodzenie bólu, ewentualnie leczenie wazoaktywne
- W związku z opracowaniem chirurgicznym często dochodzi do krwawień i może być wymagane przetaczanie krwi13.
- U większości pacjentów występuje hiperglikemia, która wymaga dożylnego leczenia insuliną14.
- Profilaktyka wrzodów wywołanych stresem u wybranych pacjentów
- Podawana dożylnie immunoglobulina może mieć korzystny wpływ w zakażeniach paciorkowcami grupy A15.
- brak międzynarodowego konsensusu, brak zaleceń lub wytycznych1
- Ewentualnie szczepienie przeciwko tężcowi
Antybiotyki
- Konieczna jest szybka antybiotykoterapia16.
- Empiryczna antybiotykoterapia powinna uwzględniać szerokie spektrum patogenów.
- piperacylina/tazobaktam lub karbapenem grupy 1 lub 2 w skojarzeniu z klindamycyną lub linezolidem
- linezolid przy podejrzeniu MRSA
- alternatywnie cefalosporyna grupy 3 w skojarzeniu z metronidazolem
- czas trwania po sanacji chirurgicznej 7–10 dni
- dostosowanie terapii po identyfikacji patogenu
- piperacylina/tazobaktam lub karbapenem grupy 1 lub 2 w skojarzeniu z klindamycyną lub linezolidem
Dalsze leczenie
- Według przeglądu Cochrane nie można obecnie ani zalecać, ani odradzać tlenoterapii hiperbarycznej17.
- Retrospektywna analiza 45 000 pacjentów w USA z lat 1988–2009 wskazuje na zmniejszenie śmiertelności przy wtórnym leczeniu tlenoterapią hiperbaryczną (4,5% w porównaniu z 9,4%)18.
- Długość i koszt pobytu w szpitalu były wyższe w grupie, w której stosowano tlenoterapię hiperbaryczną.
Rehabilitacja i obserwacja
- Po fazie ostrej i leczeniu zakażenia często rozpoczyna się długi etap rehabilitacji z terapią zajęciową i fizjoterapią.
- Jeżeli doszło do poważnych uszkodzeń pierwotnych, przywrócenie sprawności może wymagać wtórnej rekonstrukcji7.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Rozwój martwicy w połączeniu z szybko postępującym zakażeniem w tkance podskórnej (ropowica), powięzi (zapalenie powięzi) oraz w pojedynczych przypadkach skóry (róża) i mięśni (zapalenie mięśni)
Powikłania
- Sepsa
- Niewydolność nerek
- Zespół wstrząsu toksycznego
- Wstrząs
- Uszkodzenie tkanki
- Utrata sprawności
- Zgon
Rokowanie
- Śmiertelność 20–30%
- Krótki okres od początku choroby do przyjęcia do szpitala oraz od przyjęcia do operacji zwiększa szanse na przeżycie.
- U 10–20% pacjentów z martwiczym zapaleniem powięzi kończyny dochodzi do amputacji.
- Czynniki pogarszające rokowanie
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje

Rozwój martwicy prowadzi do przebarwień skóry, krepitacji, utraty czucia i nieprzyjemnego zapachu.

Progresja martwicy skóry (skóry właściwej) po usunięciu obszaru tkanki miękkiej na nodze z powodu martwiczego zapalenia powięzi.

Odma podskórna w martwiczym zapaleniu powięzi
Źródła
Piśmiennictwo
- Stevens DL, Bryant AE. Necrotizing Soft-Tissue Infections. NEJM 2017; 377: 2253-2265. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Paty R, Smith A. Gangrene and Fournier's gangrene. Urol Clin North America 1992; 19: 149. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Cranendonk DR, van Vught LA, Wiewel MA, et al. Clinical Characteristics and Outcomes of Patients With Cellulitis Requiring Intensive Care. JAMA Dermatol 2017; 153(6): 578-82. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Pasternack MS, Swartz MN. Cellulitis, necrotizing fasciitis, and subcutaneous tissue infections. Philadelphia: Elsevier, 2015.
- Singh G, Sinha SK, Adhikary S, Babu KS, Ray P, Khanna SK. Necrotising infections of soft tissues - a clinical profile. Eur J Surg 2002; 168: 366-71. PubMed
- Jung N, Eckmann C. Essentials in the management of necrotizing soft-tissue infections. Infection 2019; 47(4): 677-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hasham S, Matteucci P, Stanley PRW, Hart NB. Necrotising fasciitis. BMJ 2005; 330: 830-3. PubMed
- Goh T, Goh LG, Ang CH, et al. Early diagnosis of necrotizing fasciitis. Br J Surg 2014; 101(1): 119-25. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Rea WJ, Wyrick WJ. Necrotizing fasciitis. Ann Surg 1970; 172: 957-65. PubMed
- Stevens DL, Tanner MH, Winship J. Reappearance of scarlet fever A among streptococci in the Rocky Mountain West: severe group A streptococcal infections associated with a toxic shock-like syndrom. N Engl J Med 1989; 321: 1-7. New England Journal of Medicine
- McHenry CR, Piotrowski JJ, Teprinic D, Malangoni MA. Determinants of mortality for necrotizing soft tissue infections. Ann Surg 1995; 221: 558-65. PubMed
- Hadeed GJ, Smith J, O'Keeffe T, et al. Early surgical intervention and its impact on patients presenting with necrotizing soft tissue infections: a single academic center experience.. J Emerg Trauma Shock 2016; 9(1): 22-27. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hackett SP, Stevens DL. Streptococcal toxic shock syndrome: Synthesis of tumour necrosis factor and interleukin-1 by monocytes stimulated with pyrogenic exotoxin A and streptolysin O. J Infect Dis 1992; 165: 879-85. PubMed
- Lin C, Yeh FL, Lin JT, Ma H, Hwang CH, Shen BH, Fang RH. Necrotizing Fasciitis of the Head and Neck: An Analysis of 47 Cases. Plast Reconstr Surg 2001; 107: 1684-93. PubMed
- Lamothe F, D'Amico P, Ghosn P, Tremblay C, Braidy J, Patenaude JV. Clinical usefulness of intravenous human immunoglobulins in invasive group A streptococcal infections: case report and review. Clin Infect Dis 1995; 21: 1469-70. PubMed
- Stevens DL, Bisno AL, Chambers HF, et al. Practice guidelines for the diagnosis and management of skin and soft tissue infections:2014 update by the infectious diseases society of America.. Clin Infect Dis 2014; 59(2): 59(2). www.ncbi.nlm.nih.gov
- Levett D, Bennett MH, Millar J. Adjunctive hyperbaric oxygen for necrotizing fasciitis. Cochran Database Syst Rev 2015; 1: CD007937. pmid:25879088 PubMed
- Soh CR, Pietrobon R, Freiberger JJ, et al. Hyperbaric oxygen therapy in necrotising soft tissue infections: a study of patients in the United States Nationwide Inpatient Sample. Intensive Care Med 2012; 38: 1143-51. PubMed
- Kao LS, Lew DF, Arab SN, et al. Local variations in the epidemiology, microbiology, and outcome of necrotizing soft-tissue infections: a multicenter study. Am J Surg 2011; 202(2): 139-45. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hadeed GJ, Smith J, O'Keeffe T, et al. Early surgical intervention and its impact on patients presenting with necrotizing soft tissue infections: A single academic center experience. J Emerg Trauma Shock 2016; 9(1): 22-27. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Bandyopadhyay D, Jacobs JV, Panchabhai TS. What’s new in emergencies, trauma and shock? The tortuous path in the management of necrotizing fasciitis: Is early surgical intervention critical.. J Emerg Trauma Shock 2016; 9(1): 1-2. www.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- Lino Witte, dr med., lekarz rezydent, medycyna wewnętrzna, Frankfurt