Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: polimialgia reumatyczna (PMR) oraz zapalenie tętnicy skroniowej (GCA)

Streszczenie

  • Definicja: zarZarówno polimialgia reumatyczna (polymyalgia rheumatica, PMR), jak i  zapalenie tętnicy skroniowej (giant cell arteritis, GCA) są najprawdopodobniej są objawamimanifestacjami olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.
  • Częstotliwostość występowania: olbrzymiokomOlbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym pierwotnym układowym zapaleniem naczyń o  chorobowości wynoszącej 15–44/100  000 mieszkańców.
  • Objawy: gGłównymi objawami zapalenia tętnicy skroniowej są bóle głowy, bóle podczaschromanie żuciauchwy oraz zaburzenia widzenia. Najczęstszymi objawami polimialgii reumatycznej są obustronne bóle barków, sztywność poranna obręczy barkowej i pogorszenie miednicznej oraz ogólnegolne pogorszenie samopoczucia.
  • Wyniki badania: głównym objawemKluczowe w  olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic jest uwidocznionymuwidocznienie w  USG hipoechogenicznyhipoechogenicznego obrzękku ściany tętnicy wokół światła tętnicy skroniowej, widocznego jako tzw. "objaw halo."
  • Diagnostyka: typowy obraz kliniczny, OB („OBzwykle trzycyfrowe”>100mm/h), USG i oraz w razie potrzeby biopsja tętnicy skroniowej oraz typowy obraz kliniczny. Polimialgia reumatyczna jest rozpoznaniem przezklinicznym, wykluczeniez wykluczenia.
  • Leczenie: glikokortykosteroidoterapiaGlikokortykosteroidoterapia w  wysokich dawkach, ewentualnie tocilizumab. Metotreksat stosowany pozarejestracyjnie ("off-label").

Informacje ogólne

Definicja

  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym pierwotnym układowym zapaleniem naczyń i  zwykle dotyczy dużych naczyń.
  • Zarówno polimialgia reumatyczna (polymyalgia rheumatica, PMR), jak i  zapalenie tętnicy skroniowej (giant cell arteritis, GCA) najprawdopodobniej są objawaminajprawdopodobniej manifestacjami tego zapalenia naczyń, ale o  różnych lokalizacjach.
    • W  zapaleniu tętnicy skroniowej związanym z  olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic dochodzi do zajęcia gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, co zwykle prowadzi do jednostronnego bólu głowy (okolica przebiegu tętnicatnicy skroniowaskroniowej) i  do wystąpienia patognomonicznego objawu chromania żuchwy (bólu podczas przeżuwania związanego z  zajęciem tętnicy żwaczowej będącej częścią tętnicy szczękowej).
    • W  polimialgii reumatycznej zajęte są tętnice mięśni tułowia, co klasycznie prowadzi do obustronnego bólu ramion.
  • Choroba obejmuje naczynia czaszkowe, aortę i  inne duże naczynia; w  przypadku naczyń czaszkowych przede wszystkim garozgałęziezienia tętnicy szyjnej i  kręgowej.
    • Proces zapalny może jednak dotyczyć również mniejszych naczyń: tętnicatnicy ocznaocznej i  jej gałęziezi pozagałkowekowych oraz małeych tętnicetnic rzęskoweskowych.
      • Powikłaniem, którego należy się obawiać w takich przypadkach, jest ślepota.
    • Miejsca predylekcyjne znajdują się w obszarze odgałęzieniach tętnic szyjnych zewnętrznych (jej gałęzie: tętnica skroniowa, rzadziej tętnica potyliczna).
      • W  30% przypadków zajęcie tętnicy ocznej lub tętnic rzęskowych tylnych  
      • W  15–30% zajęcie łuku aorty i  gałęzi łuku aorty
      • Rzadko (<1%) zajęte są naczynia śródczaszkowe i wieńcowe oraz naczynia innych narządów.><1%) zajęte są naczynia śródczaszkowe i wieńcowe oraz naczynia innych narządów.
  • Nazwa "zapalenie tętnicy skroniowej" (dawniej choroba Hortona) obecnie nie jest stosowana. 1
    • Zgodnie z  nomenklaturą Chapel Hill Consensus Conference z  2012 roku należy unikać określenia "zapalenie tętnicy skroniowej," ponieważ nie wszystkie olbrzymiokomórkowe zapalenia tętnic dotyczą tętnicy skroniowej, a  z drugiej strony tętnica skroniowa może zostać zajęta również w  innych zapaleniach naczyń.
    • Zapalenie tętnicy skroniowej jest objawem, który może wystąpić w  olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic i  innych zapaleniach naczyń.

Częstotliwość występowania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

  • Przy chorobowości wynoszącej 15–44/100  000 osób prawie wszyscy pacjenci są w wieku powyżej 50 lat.
    • Choroba pojawia się średniozwykle około 70. roku życia12.
    • Kobiety chorują częściej od mężczyzn (k:m =stosunek 3:1)12.
  • Choroba nadal często pozostaje nierozpoznana, z wysoką liczbą niezgłoszanychaszanych przypadków.
  • Zapadalność: 3,5 na 100  000
    • Dla Europy opisano podział na północ i południe.
  • Zapadalność podlega wahaniom sezonowym i  jest wyższa w  aglomeracjach miejskich, co sugeruje (współ)przyczynę zakaźną.
  • Zapadalność wzrasta i  przewiduje się, że ze względu na rosnący odsetek osób starszych w  populacji i  coraz większą liczbę świadomie stawianych rozpoznań nadal będzie rosła23-34.
  • Równoczesność: U  co najmniej 50% pacjentów istnieje związek między polimialgią reumatyczną a  zapaleniem tętnicy skroniowej,.

Etiologia i  patogeneza

Etiologia

  • Odpowiedź immunologiczna zależna od komórek T na podłożu współistniejącej predyspozycji genetycznej
    • Związek z  allelami HLA-DR4 lub DRB1*04
  • Rozważane są różne zakaźneinfekcyjne czynniki wyzwalające (wirus ospy wietrznej i  półpaśca, bakterie Mycoplasma pneumoniae, parwowirusy, chlamydie).
  • Pierwsze wystąpienie choroby wydaje się być uzależnione od pory roku, co może wskazywać na  wirusowy czynnik wyzwalający, chociaż do tej pory nie udało się go jednoznacznie zidentyfikować45.
  • Analizy biopsji tętnic skroniowych w  wysokim odsetku wykazały obecność antygenów wirusa ospy wietrznej i  półpaśca (wirus ospy wietrznej i  półpaśca- VZV); przyjęto, że w  niektórych przypadkach ten wirus może być przyczyną choroby lub czynnikiem ją wyzwalającym choroby56.
  • Szczepionka przeciw grypie , prowadząca do nadmiernego pobudzenia układu odpornościowego u pacjentów predysponowanych, jest również rozważana jako  czynnik wyzwalający olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic- związek jednoznacznie niepotwierdzony.67
    • Uwaga: w  literaturze opisano tylko 21  przypadków, w  których u  wcześniej zdrowych pacjentów olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wystąpiło w  ciągu 3  miesięcy po szczepieniu przeciwko grypie67!

Patogeneza

  • Polimialgia reumatyczna (PMR) i  zapalenie tętnicy skroniowej (GCA) najprawdopodobniej są objawamipostaciami klinicznymi olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, ogólnoustrojowego zapalenia dużych naczyń,.
    • Zwężenie lub niedrożność naczyń krwionośnych jakojest następstwapstwem zapalenia naczyń.
  • Około 30–70% pacjentów z  zapaleniem tętnicy skroniowej cierpi również na polimialgię reumatyczną, a  około 40–50% pacjentów z  polimialgią reumatyczną choruje również na zapalenie tętnicy skroniowej34,78.
  • W  badaniu histopatologicznym stwierdza się ziarniniakowe zapalenie tętnic średniego i  dużego kalibru z  komórkami olbrzymimi, z  naciekiem limfocytarnym z  komórek jednojądrzastych i  zwężeniem światła przez proliferację błony wewnętrznej.

ICD-10

  • M35 Inne układowe choroby tkanki łącznej
    • M35.3 Polimialgia reumatyczna
  • M31 Inne martwicze choroby naczyń
    • M31.6 Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

  • Głównym objawem w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic jest uwidoczniony w USG hipoechogeniczny obrzęk ściany tętnicy wokół światła naczynia, tzw. "objaw halo."
    • Najlepiej wykonać badanie USG Color Doppler przed rozpoczęciem lub w  ciągu 4 dni od rozpoczęcia leczenia glikokortykosteroidami.
    • Biopsję należy wykonać wyłącznie u  pacjentów z  ujemnym lub niejednoznacznym wynikiem badania ultrasonograficznego.89
  • Kryteria klasyfikacji ACR (American College of Rheumatology) z 1990).
    • Wiek >>50  lat
    • Bóle głowy o  nowym charakterze lub nowo występujące
    • Zaburzenia w obszarze okolicy tętnic skroniowych (miejscowa bolesność przy naciskuucisku, osłabienie tętna)
    • OB >>50  mm w  ciągu pierwszej godziny
    • Nieprawidłowości histopatologiczne w biopsyjibiopsji tętnicy skroniowej
  • W  przypadku spełnienia 3 z  5 kryteriów czułość 93,5%, swoistość 91,2% w  różnicowaniu od innych układowych zapaleń naczyń.
  • Jednak wartość predykcyjna dodatnia (PPV) kryteriów klinicznych w  nieselekcjonowanej populacji  wynosi mniej niż 50%.
  • W  starszych kryteriach ACR (1990!) pacjenci z  zajęciem pozaskroniowym (np. zapalenie aorty piersiowej) nie są odpowiednio reprezentowani.
    • Dodatkowo – zgodnie z  najnowszymi badaniami – biopsję należy wykonywać wyłącznie u  pacjentów z  ujemnym wynikiem badania ultrasonograficznego89.
  • ObecnieW trwająnowych prace nad nowymi kryteriamikryteriach klasyfikacji ACR/EULAR (American College of Rheumatology i European Alliance of Associations for Rheumatology (dawniej European League Against Rheumatism)) dla układowych zapaleń naczyń z 2022 (mają zastosowanie jedynie u pacjentów ramach mipowyżej 50 roku życia) uwzględzynarodowegodnia badaniasię:10
    • Poranną DCVAS.sztywność obręczy brakowej
    • Chromianie żuchwy lub języka
    • Nagłą utratę wzroku
    • Tkliwość skóry głowy
    • OB >50mm/h lub CRP >10mg/l
    • Ból skroni o nagłym charakterze
    • Tkliwość, pogrubienie lub osłabienie tętna w badaniu palpacyjnym tętnicy skroniowej
    • Cechy zapalenia w biopsji tętnicy skroniowej lub objaw halo w USG tętnicy skroniowej
    • Obustronne cechy zapalenia tętnic pachowych w badaniach obrazowych
    • Zwiększony wychwyt fluorodeoksyglukozy w ścianie aorty brzusznej i piersiowej w PET-TK

Polimialgia reumatyczna (Polymyalgiapolymyalgia rheumatica, PMR)

  • Nie ma objawów swoistych dla polimialgii reumatycznej, zatem jest to rozpoznanie przezz wykluczeniewykluczenia.
  • Polimialgię reumatyczną rozpoznaje się, gdy występują typowe objawy kliniczne lub objawy kliniczne w  połączeniu z  odpowiednimi wynikami badań laboratoryjnych (zwykle podwyższona wartość odczynu BiernackiegoOB lub podwyższony poziom białka C-reaktywnegoCRP).
  • Można posłużyć się kryteriami diagnostycznymi wg Healeya.1
  • Pewność diagnostyczną zwiększają wyniki badań obrazowych, takie jak zapalenie kaletki podłopatkowej, zapalenie pochewki ścięgna bicepsa i/lub zapalenie błony maziowej stawów ramiennych.
  • Należy wykluczyć choroby z  objawami podobnymi do polimialgii reumatycznej (np. choroby niezapalne, zapalne, wywołane przez leki, endokrynologiczne, zakaźne lub nowotworowe).

Rozpoznania różnicowe

Polimialgia reumatyczna

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Wywiad

  • Choroba zwykle rozpoczyna się ostrow sposób ostry lub podostropodostry, a  objawy rozwijają się w  ciągu kilku dni do kilku tygodni.
  • Pacjenci często skarżą się na objawy ogólne, takie jak gorączka, nudności, zmęczenie, osłabienie, depresja, utrata apetytu lub utrata masy ciała1012.

Obraz kliniczny olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

  • Objawem wiodącym w > >70% przypadków są nowo występujące bóle głowy
    • charakterCharakter wiercświdrująco-kłujący
    • czCzęsto jednostronne
    • gGłównie w  okolicy czołowo-skroniowej
    • o O dużej intensywności
    • nasilajNasilające się podczas kaszlu oraz żucia
  • Objawem patognomonicznym jest ból podczas przeżuwania- chromanie żuchwy (30% przypadków).
    • Podczas żucia pokarmów stałych odczuwalny jest narastający lub nowo występujący ból w  okolicy skroni lub bezbolesne uczucie „szczękościsku,” wymuszające przerwy podczas jedzenia.
    • Objaw ten jest typowym obrazem klinicznym zajęcia gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujących mięśnie żwaczowe.
  • Pacjenci często zgłaszają wrażliwośćprzeczulicę skóry głowy.
  • Bóle głowy często poprzedzone są objawami ogólnoustrojowymi.
    • Do tych „objawów B” należą:
    • Pacjenci często sprawiają wrażenie osób cierpiących na nowotwory złośliwe.Wyniszczenie
  • Obawy budzi możliwośćryzyko utraty widzenia (ślepoty) w  jednym lub obojgu oczu, związanego z  zajęciem tętnic rzęskowych (30%).
  • Często nieodwracalnaNieodwracalna ślepota, spowodowana neuropatią nerwu wzrokowego wtórną do niedokrwienia przedniego odcinka, może być poprzedzona przemijającymi zaburzeniami widzenia, z amaurosis fugax (migoczące plamki lub częściowe ograniczenie pola widzenia).
  • Zajęcie mięśni okaokoruchowych prowadzi do dolegliwości bólowych podczas ruchu gałek ocznych, podwójnego widzenia i  opadnięcia powieki.
  • Znacznie rzadziej dochodzi do uszkodzenia innych nerwów czaszkowych.

Obraz kliniczny polimialgii reumatycznej

  • U  95% pacjentów jako objaw głównywiodący występują obustronne bóle barków z  ograniczeniem ich ruchomości.
  • Inne wcześnie występujące objawy:
    • bBóle szyi
    • bBóle w  okolicy obręczy miednicznej
    • wyraWyraźna sztywność poranna
    • wystWystępowanie objawów zapalenia stawów i  zapalenia pochewek ścięgnistych zarówno w  stawach proksymalnych (barki, biodra), jak i  dystalnych (ręcedłonie, kolana)
  • Często obniżenie nastrójnastroju jako objaw towarzyszący.

Badania uzupełniające w  ramach podstawowej opieki zdrowotnej

  • W  badaniach laboratoryjnych typowo stwierdza się podwyższenie stężenia białek ostrej fazy: CRP, przyspieszony OB oraz CRP, leukocytozę, nadpłytkowość oraz niedokrwistość hipochromiczną.

Diagnostyka specjalistyczna

Diagnostyka specjalistyczna

  • Badania obrazowe nie powinny opóźnić rozpoczęcia leczenia!

USG

  • Badanie USG Color Doppler najlepiej wykonać przed rozpoczęciem leczenia glikokortykosteroidami lub w  ciągu 4  dni od jego rozpoczęcia.
  • Ze względu na segmentowe zajęcie segmentowe tętnicy skroniowej, należy stosować głowicę o  wysokiej rozdzielczości (optymalnie >>10  MHz) przy badaniu USG gałęzi wspólnej, czołowej i  ciemieniowej.
  • Głównym objawem w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic jest uwidoczniony w USG hipoechogeniczny obrzęk ściany tętnicy, widoczny wokół światła tętnicy skroniowej, jako  tzw. "objaw halo."

TK PET

  • Tomografia PET z  zastosowaniem 18-fluoro-2-deoksy-D-glukozy może wykazać patologiczny wychwyt znacznika w  łuku aorty, aorcie piersiowej i  brzusznej oraz gałęziach nadaortalnych.
  • Metoda jest więc szczególnie przydatna do wykrywania pozaskroniowych objawów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, których nie można w pełni uwidocznić stosując USG.

RM

  • Za pomocą rezonansu magnetycznego można uwidocznić tętnice skroniowe lub potyliczne z  obrzękiem ścian naczyń i  wzmożoną absorpcją środka kontrastującego.
  • Czułość i  swoistość RM w  diagnostyce zapalenia tętnicy skroniowej jest porównywalna z  USG.

Biopsja

  • Biopsję należy wykonać wyłącznie u  pacjentów z  ujemnym wynikiem badania ultrasonograficznego.
  • Biopsja tętnicy skroniowej nie może stanowiopóźniać przeszkody do rozpoczęcia leczenia glikokortykosteroidami w  przypadku podejrzenia klinicznego i  laboratoryjnego.
  • W  miarę możliwości, biopsję należy wykonać w  ciągu 3  dni od rozpoczęcia podawania glikokortykosteroidów; chociaż nadalzwykle możeokazuje byćsię przydatna w  ciągu 2  tygodni od rozpoczęcia leczenia, w  pojedynczych przypadkach nawet do 6  tygodni.
  • NaleWybór miejsca biopsji: należy wybrać stronę klinicznie dominującą i  dążyć do uzyskania próbki biopsyjnej o  długości minimum 1,5  cm.
  • Zabieg chirurgiczny jest możliwyprzeprowadzany po ustaleniuocenie ryzyka krwawienia przyw zastosowaniuprzypadku przyjmowania kwasu acetylosalicylowego w  dawce 100  mg i  należy go przeprowadzić w  znieczuleniu miejscowym.
  • W  badaniu histopatologicznym stwierdza się obecnośćnacieki limfocytów, makrofagów i  komórek olbrzymich; wielojądrowe komórki olbrzymie są wykrywane tylko w  50% przypadków. Ponadto patolodzyobserwuje obserwująsię fragmentację wewnętrznej blaszki sprężystej i zwężenie światła naczynia.
  • Czułość biopsji wynosi tylko 39%, swoistość 100%.

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

  • W  przypadku klinicznego podejrzenia klinicznegoolbrzymiokomórkowego zapalenia tętnicy skroniowej konieczne bezzwłoczne wdrożenie leczenia glikokortykosteroidami w  odpowiednio wysokich dawkach, aby zapobiec utracie wzroku, nie ryzykowanależy opóźniać stratywłączenia leczenia do czasu spowodowanejkonsultacji skierowaniemspecjalistycznej!
  • Ponieważ interpretacja USG tętnicy skroniowej jest zależna od doświadczenia osoby przeprowadzającej badanie, do wstępnej diagnostyki pacjenci powinni być kierowani do ośrodka dysponującego doświadczeniem w  zakresie zapaleń naczyń i  oddziałem ratunkowym.
  • Skierowanie do okulisty w  celu oceny zajęcia siatkówki i  nerwu wzrokowego
  • Pacjenci z  nietypowymi objawami (np. obwodowe zapalenie stawów, objawy układowe, niskie parametry stanu zapalnego, wiek <60 lat), wysokim ryzykiem wystąpienia lub występowaniem działań niepożądanych związanych z leczeniem, polimialgią reumatyczną oporną na leczenie glikokortykosteroidami lub z powtarzającymi się nawrotami lub koniecznością wdrożenia bardzo długiego leczenia, zwykle są leczeni przez specjalistów.>

Leczenie

Cele leczenia

  • Łagodzenie objawów1113
  • Poprawa sprawności
  • Zapobieganie trwałym uszkodzeniom narządowym, szczególnie utracie wzroku!

Ogólne informacje o  leczeniu

  • Wczesne rozpoznanie i  leczenie są istotne dla uniknięcia powikłań niedokrwiennych (przede wszystkim utracieutraty wzroku).1214.
  • Glikokortykosteroidy
    • prowadzProwadzą do szybkiego (w ciągu kilku godzin) i  znacznego złagodzenia dolegliwości.

FarmakoterapiaLeczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Leczenie glikokortykosteroidamiGlikokortykosteroidy

  • Rozpoczynając leczenie, należy rozrwyróżnić olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z  objawami wzrokowymi i  bez nich oraz z  powikłaniami naczyniowymi.
  • Indukcja remisji wymaga znacznie większej dawki niż w  niepowikłanej polimialgii reumatycznej
    • Dawka początkowa 1  mg/kg  masy ciała ekwiwalentu prednizolonu (maks. 60 mg60mg) doustnie na dobę, jako pojedyncza dawka dobowa, przyjmowana rano
    • Po uzyskaniu poprawy klinicznej i  normalizacji parametrów zapalnych, stopniowa redukcja dawki o 10 mg 10mg co 2  tygodnie aż do 20 mg20mg dziennie, następnie o  2,5 mg5mg co 2–4 tygodnie do 10 mg10mg dziennie, potem o 1 mg 1mg na miesiąc
    • W  przypadku wystąpienia objawów ze strony narządu wzroku lub ciężkich powikłań naczyniowych należy początkowo podawać dożylnie 500–1000 mg1000mg metyloprednizolonu przez 3  dni.
    • W  przypadku nawrotu choroby konieczne jest zwiększenie do ostatniej skutecznej dawki plus 10 mg10mg prednizolonu.

Leczenie umożliwiające ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów

  • Ze względu na wysoki odsetek nawrotów i  długotrwałe ryzyko przedłużających się działań niepożądanych wywołanych przez glikokortykosteroidyprzewlekłe przyjmowanie glikokortykosteroidów, należy rozważyć zastosowanie dodatkowego leczenia umożliwiającego ograniczenie ich stosowania.
  • Leczenie ograniczające zastosowanie glikokortykosteroidów należy rozpocząć najpóźniej w  przypadku nawrotu choroby związanego z ograniczeniem podawaniaredukcją glikokortykosteroidówich dawki lub w  razie zapotrzebowania na glikokortykosteroidyprednizon przekraczającego 7,5 mg5mg po upływie 6  miesięcy.
  • Tocilizumab jest substancjąlekiem zatwierdzonązatwierdzonym w takichpowyższych przypadkach.
  • Tocilizumab
    • Humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko receptorowi interleukiny-6 (przyp. red.)
    • Dopuszcza się cotygodniowe stosowanie podskórne.
    • W ramach przypadku podawania tocilizumabu należy dążyć do stopniowego wycofaniaodstawiania glikokortykosteroidów w  ciągu 26  tygodni.
    • Przed rozpoczęciem leczenia tocilizumabem należy wykluczyć utajoną postać gruźlicy oraz wirusowe zapaleniezapalenia wątroby.
    • Infekcje o  ciężkim przebiegu i  wcześniej przebyte zapalenie uchyłków stanowią przeciwwskazania do leczenia za pomocą tocilizumabu.
    • Uwaga:
      • rzadkoRzadko występuje ryzyko ciężkiego uszkodzenia wątroby, w  tym ostrej niewydolności wątroby wymagającej przeszczeputransplantacji.
      • Jeżeli wartość AST lub ALT na początku leczenia przekracza 1,5-krotność normy, należy zachować szczególną ostrożność.
      • Wartości AST i  ALT należy kontrolować co 4–8 tygodni przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, a  następnie co 12 tygodni.
  • Alternatywnie można zastosować metotreksat.
    • Metotreksat nie został formalnie dopuszczony do stosowania w  leczeniu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (mamy więc do czynienia z  leczeniem stosowanym pozarejestracyjnie, "off-label"), co w przypadku odpowiedniego wskazania przemawia za farmakoterapiwłączaniem tocilizumabemtocilizumabu- umożliwiającąliwia to ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów.
    • Metotreksat zmniejsza ryzyko nawrotu choroby i  umożliwia ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów.
    • Do 0,3  mg/kg pozajelitowo 1  x na tydzień plus 10  mg kwasu foliowego 24  h po podaniu metotreksatu
    • KontrolaOkresowa kontrola parametrów nerkowych i  wątrobowych

Działania wspomagające

  • Retrospektywne badania kohortowe wskazują, że podawanie kwasu acetylosalicylowego w  dawce 100 mg100mg na dobę może redukować ryzyko zdarzeń sercowo-naczyniowych w  olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic.
    • Dane te nie są jednak jednoznaczne.
  • Profilaktyka osteoporozy zgodnie z  aktualnymi zaleceniami przy długotrwałym leczeniu glikokortykosteroidami
  • W  przypadku dawek glikokortykosteroidów przekraczających 20  mg prednizonu można rozważyć profilaktykę pneumocystozy za pomocą trimetoprimu w  skojarzeniu z  sulfametoksazolem (400  + 80 mg 80mg pon3 dni w tygodniu, śr,2x pt po 2 tabletkidziennie – uwaga: dostosowanie dawki w  przypadku niewydolności nerek!).

FarmakoterapiaLeczenie polimialgii reumatycznej

  • U  pacjentów z  polimialgią reumatyczną leczenie glikokortykosteroidami należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniupostawieniu rozpoznania.15
  • Dawkowanie leczenia glikokortykosteroidamiglikokortykosteroidów należy dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta z  polimialgią reumatyczną.
    • DawkaZawsze zawszenależy powinna bydążyć takdo wysoka,ustalenia jaknajniższej toskutecznej konieczne i tak niska, jak to możliwedawki.
  • Sposób podawania: Glikokortykosteroidy podawane doustnie
  • Czas: dawka pojedyncza podawana rano
  • Dawka początkowa
    • odOd 1512,5 do 25 mg25mg ekwiwalentu prednizolonuprednizonu na dobę
    • nieNie stosuje się dawek początkowych ≤7,5  mg/dobę ani >>30  mg/dobę
  • Redukcja lub dostosowanie
    • Dawkę glikokortykosteroidów należy stale zmniejszać na podstawie regularnego monitorowania aktywności choroby u  pacjenta, parametrów laboratoryjnych i  występowania działań niepożądanych.
    • Przy redukowaniu dawki, należy dążyć do osiągnięcia doustnej dawki 10 mg/dobę ekwiwalentu prednizolonu w  ciągu 4–8 tygodni.
    • Następnie po osiągnięciu remisji, dobową doustną dawkę prednizonu należy zmniejszać o  około 1  mg co 4  tygodnie aż do odstawienia leku.
    • Jeśli w  trakcie ograniczaniaredukowania stosowaniadawek glikokortykosteroidów dojdzie do ponownego uaktywnienia choroby (nawrotu), doustną dawkę prednizonu należy zwiększyć co najmniej do dawki sprzed nawrotu, a  następnie w  ciągu 4–8 tygodni ponownie stopniowo zmniejszyzmniejszać do dawki, przy której wystąpił nawrót.
  • Czas trwania leczenia
    • Czas trwania leczenia glikokortykosteroidami należy dostosować indywidualnie dla każdego pacjenta z  polimialgią reumatyczną. Czas trwania leczenia powinien być tak długi, jak to konieczne i  tak krótki, jak to możliwe.
  • StosowanieDołączenie dodatkowodo leczenia metotreksatu:
    • Należy rozważyć odpowiednio wcześnie, zwłaszcza u  pacjentów z  wysokim ryzykiem nawrotu choroby lub długim czasem trwania leczenia, oraz u  pacjentów z  czynnikami ryzyka, chorobami współistniejącymi lub jednocześnie przyjmujących leki, u  których istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych glikokortykosteroidów.
    • Może zostać rozważone również u  pacjentów z  nawrotem/nawrotami choroby, nieadekwatną odpowiedzią na glikokortykosteroidy lub w  przypadku wystąpienia działań niepożądanych  glikokortykosteroidów.
  • Inhibitory TNF-alfa: nie powinny być rutynowo stosowane.

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

  • Objawy częstozwykle rozwijają się w  ciągu 3  miesięcy lub szybciej.
  • Do nieodwracalnej utraty wzroku może dojść w  ciągu kilku dni od wystąpienia pierwszych objawów, jeżeli odpowiednio szybko nie zostanie wdrożone leczenie glikokortykosteroidami.1316.

Czas trwania leczenia

  • Przeciętny czas trwania leczenia wynosi 2  lata.1417.
  • Często występują nawroty choroby.1518.
    • W  większości przypadków (około 90%) nawrót związany był z  podwyższonymi wartościami OB lub CRP.

Powikłania w leczeniuleczenia (glikokortykosteroidyglikokortykosteroidami)

  • Osteoporoza
    • moMoże wystąpipojawić wtórniesię podczas leczenia steroidami
    • Zalecane jest wdrożenie leczenia profilaktycznegoprofilaktyki polegającegocej na suplementacji wapnia i  witaminy  D.
  • Cukrzyca typu  2
    • Pacjenci z  polimialgią reumatyczną lub zapaleniem tętnicy skroniowej w  pierwszym roku od rozpoznania mają 7- do 10-krotnie większe ryzyko wystąpieniarozwoju cukrzycy.1619.
    • Regularne kontrole stężenia glukozy we krwi
  • Owrzodzenia/krwawienia żołądkowo-jelitowe
    • Znacznie podwyższone ryzyko w  przypadku równoczesnego stosowania NLPZ
    • W tymZalecane przypadkuw podaniepowyższych przypadkach włączenie inhibitorów pompy protonowej (IPP).
  • MożliwyZwiększone rozwójryzyko rozwoju zaćmy lub nadciśnienia tętniczego  
  • Podwyższone ryzyko rozwoju infekcji, szczególnie dolnych dróg oddechowych
    • ZwiIm większonaksza dobowa dawka glikokortykosteroidów, tym większa częstość infekcji w przypadku przyjmowania większych dawek.1720

Powikłania swoiste dla choroby

Choroby naczyń krwionośnych?

  • W  przeprowadzonym w  Wielkiej Brytanii badaniu mającym na celu porównanie liczącej 3408 osób grupy pacjentów z  olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic z  grupą kontrolną osób zdrowych, stwierdzono podwyższone ryzyko udaru (współczynnik ryzyka 1,28), zawału serca (współczynnik ryzyka 2,06) oraz choroby tętnic obwodowych (2,13).1821.
  • W  innym badaniu kohortowym przeprowadzonym w  Anglii z  udziałem ponad 11  500 pacjentów z  olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic lub polimialgią reumatyczną, nie stwierdzono zwiększonego ryzyka wystąpienia miażdżycowych chorób serca lub mózgu w  porównaniu ze zdrową grupą kontrolną1922.

Utrata wzroku (ślepota)

  • Często występują objawy prodromalne, takie jak przejściowe zaniewidzenie (amaurosis fugax) czy widzenie podwójne.1316.
  • Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego występuje u  około 15% pacjentów i  nieleczona prowadzi do utraty wzroku.1417.

Udar mózgu

  • Jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem.
  • W  przypadku 0,15% wszystkich udarów mózgu przyczyną jest dotychczas nierozpoznane olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.2023.

Tętniak aorty

  • Pacjenci z  olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic mają nawet 17-krotnie zwiększone ryzyko rozwoju tętniaka aorty piersiowej.2124.

Rokowanie

  • Na ogół rokowanieRokowanie jest dobre, z zwykle całkowitąkowita remisjąremisja po zakończeniu leczenia.1417.
  • Prawdopodobnie nie ma zwiększonego ryzyka śmiertelności w porównaniu ze zdrową populacją u pacjentów, u  których wdrożono odpowiednie leczenie.2225.

Kontrole przebiegu

  • Rekomendacje wytycznych dostpostępnepowania dlaw polimialgii reumatycznej, zasadnemające przełożenie także dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic- w podobnymczęstotliwość zakresiekontroli:
    • coCo 4–8 tygodni w  pierwszym roku
    • coCo 8–12 tygodni w  drugim roku oraz w  przypadku nawrotu i  wystąpienia działań niepożądanych
    • w W razie potrzeby po odstawieniuzakończeniu farmakoterapiileczenia
  • Podczas każdej kontroli weryfikowane są następujące parametry kliniczne i  laboratoryjne:
    • Aktywność choroby (objawy kliniczne, poziom OB, CRP)
    • Działania niepożądane leczenia glikokortykosteroidami (i  ich czynniki ryzyka)
    • Choroby współistniejące i  inne przyjmowane leki
    • NawrotyNawrót dolegliwości
    • Czas trwania leczenia
    • AST oraz ALT w leczeniu przypadku leczenia tocilizumabem

Informacje dla pacjentów

O  czym należy poinformować pacjentów?

  • Zazwyczaj pacjenci szybkoszybka i dobrze reagująznaczna napoprawa glikokortykosteroidypo zastosowaniu glikokortykosteroidów, jednak konieczne może być konieczna długaugotrwałe terapialeczenie.
  • Pacjenta i  jego bliskich należy poinformować o  znaczeniu regularnych kontroli przebiegu i aktywności choroby.
    • NiestatyNiestety nawroty choroby mogsą często występowaćste.
    • Należy poinformować pacjenta, żeo powinienkonieczności się skontaktowaćkontaktu z  lekarzem, jeśli zaobserwuje jakiekolwiek objawy działań niepożądanych leczenia lub inne dolegliwości.
      • W  tych przypadkach konieczne będziejest dostosowaniezmodyfikowanie lub wznowienie farmakoterapiileczenia.
  • Aktywność fizyczna jest istotnaważnym w zapobieganiuczynnikiem zapobiegającym osteoporozie.

Informacje dla pacjentów w  Deximed

Ilustracje

Zapalenie tętnicy skroniowej
Zapalenie tętnicy skroniowej

Źródła

Piśmiennictwo

  1. P. Gajewski P, Jaeschke R (red.) i in., Red., Interna Szczeklika 2023. Str. 524-7. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023
  2. Nordborg C, Johansson H, Petursdottir V, et al. The epidemiology of biopsy-positive giant cell arteritis: special reference to changes in the age of the population. Rheumatology (Oxford) 2003; 42(4): 549-52.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12649402" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12649402" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet 2008; 372: 234-45. PubMed
  4. Unwin B, Williams CN, Gilliland W. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Am Fam Physician 2006; 74: 1547-54. PubMed
  5. Duhaut P, Bosshard S and Ducroix J-P. Is giant cell arteritis and infectious disease? Biological and epidemiological evidence. Presse Med 2004; 33: 1403-8. PubMed
  6. Gilden D, White T, Khmeleva N, et al. Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis. Neurology 2015. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001409. DOI
  7. Soriano A, Verrecchia E, Marinaro A, et al. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica after influenza vaccination: report of 10 cases and review of literature. Lupus 2012; 21: 153-7. PubMed
  8. Cantini F, Niccoli L, Storri L, Nannini C, Olivieri I, Padula A, et al. Are polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis the same disease? Semin Arthritis Rheum 2004; 33: 294-301. PubMed
  9. Luqmani R, Lee E, Singh S, et al. The Role of Ultrasound Compared to Biopsy of Temporal Arteries in the Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (TABUL): a diagnostic accuracy and cost-effectiveness study. Health Technol Assess 2016; 20(90): 1-238.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Molina-Collada J, Castrejón I, Monjo I, et al; Performance of the 2022 ACR/pubmed/27925577"EULAR href="httpsgiant cell arteritis classification criteria for diagnosis in patients with suspected giant cell arteritis in routine clinical care; RMD Open 2023;9://wwwe002970.ncbi cms-pl.nlmbonnierhealthcare.nih.gov/pubmed/27925577" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.govno
  11. Ozen G, Inanc N, Unal AU, et al. Assessment of the New 2012 EULAR/ACR Clinical Classification Criteria for Polymyalgia Rheumatica: A Prospective Multicenter Study. J Rheumatol 2016; 43(5): 893-900. pmid:26834222  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26834222[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26834222[uid]" target="_blank">PubMed
  12. Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, Garcia-Porrua C, Sanchez-Andrade A and Llorca J. Giant cell arteriris: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84: 269-76.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16148727" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16148727" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. American College of Rheumatology: 2015 Recommendations for the Management of Polymyalgia Rheumatica, Stand 2015.  http://www.rheumatology.org/Practice-Quality/Clinical-Support/Clinical-Practice-Guidelines/PMR" href="http://www.rheumatology.org/Practice-Quality/Clinical-Support/Clinical-Practice-Guidelines/PMR" target="_blank">www.rheumatology.org
  14. Caselli RJ, Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Neurologic Clinics 1997; 15: 893-902. PubMed
  15. Dejaco C, Singh YP, Perel P, et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Annals of the Rheumatic Diseases 2015;74:1799-1807 PubMed
  16. Liozon E, Ly KH, Robert PY. Ocular complications of giant cell arteritis. Rev Med Interne 2013; 34(7): 421-30.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23523078" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23523078" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Seetharaman M. Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis). Medscape, last updated Oct 09, 2019.  https://emedicine.medscape.com/article/332483" href="https://emedicine.medscape.com/article/332483" target="_blank">emedicine.medscape.com
  18. Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, et al. Disease relapses among patients with giant cell arteritis: A prospective, longitudinal cohort study. J Rheumatol 2015; 42:1213. doi: 10.3899/jrheum.141347 DOI
  19. Faurschou M, Ahlstrom MG, Lindhardsen J, et al. Risk of Diabetes mellitus among patients diagnosed with giant cell arteritis or granulomatosis with polyangiitis: Comparison with the general population. J Rheumatol 2017 Jan; 44(1): 78-83. pmid:27744394  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=27744394[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=27744394[uid]" target="_blank">PubMed
  20. Wu J, Keeley A, Mallen C et al. Incidence of infections associated with oral glucocorticoid dose in people diagnosed with polymyalgia rheumatica or giant cell arteritis: a cohort study in England. CMAJ 2019; 191: E680-8. pmid:31235489.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=31235489%5Buid%5D" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=31235489%5Buid%5D" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Hancock AT, Mallen CD, Muller S, et al. Risk of vascular events in patients with polymyalgia rheumatica. CMAJ. 2014 Jul 28. www.cmaj.ca
  22. Pujades-Rodriguez M, Duyx B, Thomas SL, et al. Associations between polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis and 12 cardiovascular diseases. Heart 2016. doi:10.1136/heartjnl-2015-308514  http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308514" href="http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308514" target="_blank">DOI
  23. Wiszniewska M, Devuyst G, Bogousslavsky J. Giant cell arteritis as a cause of first-ever stroke. Cerebrovasc Dis 2007; 24(2-3): 226-30.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17630482" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17630482" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. A population-based study. Ann Intern Med 1995; 122(7): 502-7.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7872584" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7872584" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Ninan J, Nguyen AM, Cole A, et al. Mortality in patients with biopsy-proven giant cell arteritis: a south australian population-based study. J Rheumatol 2011; 38(10): 2215-17.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21844141" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21844141" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 2002; 347: 261-71. PubMed
  27. Caylor TL, Perkins A. Recognition and management of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Am Fam Physician 2013; 88: 676-84. PMID: 24364483. PubMed
  28. Naschitz JE, Slobodin G, Yeshurun D, et al. A polymyalgia rheumatica-like syndrome as presentation of metastatic cancer. J Clin Rheumatol 1996; 2(6): 305-8.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19078094" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19078094" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  29. Naschitz JE, Slobodin G, Yeshurun D, et al. Atypical polymyalgia rheumatica as a presentation of metastatic cancer. Arch Intern Med 1997; 157(29): 2381.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9361581" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9361581" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Lino Witte, dr med., lekarz rezydent, medycyna wewnętrzna, Frankfurt
  • Caroline Beier, dr med., specjalista ds. medycyny ogólnej, Hamburg
  • Adam Windak; prof dr hab. n. med.; specjalista medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Natalia Jagiełła; specjalista medycyny rodzinnej; Praktyka Grupowa Lekarzy Rodzinnych w Krakowie (recenzent)
M31; M316; M35; M353
vaskulitt; artrit; l99 annan muskuloskeletal sjukdom
RiesenzellarteriitisOlbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic; RZATętnica skroniowa; ArteriaChoroba temporalis; Rheumatische Erkrankung; Kopfschmerzen; Schmerzen beim Kauen; Kauschmerzen; Sehstörungen; Morgensteifigkeit; Vaskulitis; Polymyalgie; Arteriitis; Temporalarterie; Masseterreumatyczna; B-Symptomatikól głowy; Chromanie żuchwy; Ból Symptomatikżucia; SchwächeZaburzenia widzenia; AZSztywność Verschlechterungporanna; MorbusZapalenie Hortonnaczyń; Polimialgia; Zapalenie tętnic; Osłabienie; Choroba Hortona; Kryteria Healeya; Ból stawów; Ból mięśni; Biopsja tętnicy skroniowej; Przeczulica skóry głowy; GCA; PMR
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: polimialgia reumatyczna (PMR) oraz zapalenie tętnicy skroniowej (GCA)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: zarZarówno polimialgia reumatyczna (polymyalgia rheumatica, PMR), jak i  zapalenie tętnicy skroniowej (giant cell arteritis, GCA) są najprawdopodobniej są objawamimanifestacjami olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.
Medibas Polska (staging)
Polimialgia reumatyczna (PMR) oraz zapalenie tętnicy skroniowej (GCA)
/link/d389e45435e54152a397936083c9a7b2.aspx
/link/d389e45435e54152a397936083c9a7b2.aspx
polimialgia-reumatyczna-pmr-oraz-zapalenie-tetnicy-skroniowej-gca
SiteDisease
Polimialgia reumatyczna (PMR) oraz zapalenie tętnicy skroniowej (GCA)
K.Reinhardt@gesinform.de
Klive.Reinhardt@gesinformcom#aleksbelz@gmail.decom
pl
pl
pl