Definicja: Wieloczynnikowy, przypuszczalnie somatyczny zespół bólowy charakteryzujący się nieprawidłowymi odczuciami, bólem i pieczeniem na języku i w jamie ustnej. Z definicji zespół ten nie może być wyjaśniony wynikami badań klinicznych lub laboratoryjnych.
Częstość występowania: Rzadko; najczęściej występuje u kobiet po menopauzie.
Objawy: Z chorobą często związane są różne dolegliwości, w tym pieczenie w jamie ustnej, suchość w ustach i zmienione odczuwanie smaku.
WynikiBadanie fizykalne: Wzorzec rozkładu bólu i zaburzeń czuciowych często odbiega od obszarów zaopatrzenia potencjalnie dotkniętych nerwów czaszkowych. Może być związany z nieprawidłowościami w testach somatosensorycznych i histologicznymi oznakami neuropatii małych włókien. Często towarzyszące objawy psychologiczne, takie jak lęk, depresja, zaburzenia osobowości.
Diagnostyka: Dokładne obejrzenie jamy ustnej. Badania wrażliwości błony śluzowej jamy ustnej i twarzy. Ocena psychologiczna. Dodatkowe badania obejmują bardziej szczegółowe badanie neurologiczne, testy Schirmera i Saxona, badania krwi w celu wykluczenia infekcji, anemii lub innych chorób.
TerapiaLeczenie: Pomimo niezadowalających dowodów na pierwszy plan wysuwają się metody psychoterapeutyczne, które sprawdziły się w innych zaburzeniach ze spektrum chorób somatycznych i przewlekłych dolegliwościach bólowych.
Informacje ogólne
Definicja
Synonimy: Pieczeniepieczenie i ból języka, pieczenie języka i błony śluzowej, idiopatyczny zespół pieczenia języka, burning mouth syndrome - BMS
Wieloczynnikowy zespół bólowy charakteryzujący się zaburzeniami czucia, bólem i pieczeniem w obrębie języka i jamy ustnej. Z reguły zespół ten nie może być wyjaśniony wynikami badań klinicznych lub laboratoryjnychdiagnostycznych.1
Częstość występowania
Brak jest wiarygodnych danych epidemiologicznych.
W badaniu amerykańskim częstość występowania wynosiła 11,4 na 100 000 osób.2
Kobiety wydają się być dotknięte 3 do 7 razy częściej niż mężczyźni.2-3
Rzadko występuje przed 30. rokiem życia, najczęściej jest rozpoznawany u kobiet po 70. roku życia.2
DyskutujeTrwają się nad tymdyskusje, czy definicja choroby nie jest zbyt wąska i czy zespół ten nie może występować razem z innymi chorobami jamy ustnej.
Etiologia i patogeneza
NiePrzyczyna BMS nie jest znana geneza powstania BMS. Jednym z możliwych wyjaśnień jest dysfunkcja nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za smak.
Wiele z proponowanych patomechanizmów wyjaśnia zespół tylko dlaniektóre niewielkich grupprzypadki BMS. Zaburzenia smaku, które występują w około 2/3 przypadków4, wskazują na bardziej złożoną patogenezę.5
Pieczenie i ból języka (ICD-10 K14.6) jestsą jednąjednymi z możliwych dolegliwości w kontekście zaburzeń somatycznych.
Zaburzeniom somatycznym (w tym BMS) i przewlekłym zaburzeniom bólowym często towarzyszą (inne) zaburzenia psychiczne, takie jak zaburzenia lękowe, depresja lub zmiany osobowości. Dotyczy to również BMS.6-7
Według fińskiego badania kohortowego wiele osób dotkniętychz chorobąrozpoznanym BMS ma już zaburzenia psychiczne przed pierwszym wystąpieniem objawów BMS.7
Według psychobiologicznego modelu zaburzeń somatycznych mówi się o dwóch kluczowych procesach:
wzrost aktywności sensorycznej, również z komponentą biologiczną (przewlekła aktywacja osi podwzgórze-przysadka-nadnercza i w efekcie śmierćobumieranie komórek nerwowych)
nieprawidłowości w systemie filtrowania sygnału, powodujące zmniejszenie normalnego hamowania aferentnych impulsów nerwowych, co prowadzi do zwiększonej wrażliwości na bodźce (teoria bramkowa, koncepcja hiperalgezji)
Omówione składnikiPrzyczyny biologiczne zaburzeń
Przyczyny neurologiczne?
Koncepcje te, wynikające z badań niewielkiej liczby pacjentów, opierają się na obserwacji neuropatii małych włókien w małychniektórych seriach przypadków u pacjentów zprzypadkach BMS. W jednym z badań u 12 pacjentów stwierdzono histologiczne oznaki neuropatii małych włókien8, w innym badaniu u około 3/4 z ogólnej liczby 46 pacjentów wykazałowykazano dowody neuropatiineuropatię małych włókien w ilościowym badaniu senorycznym (quantitative sensory testing - QST).9
Oprócz neuropatii małych włókien obserwowano zarówno hipo-, jak i hipersensybilizację. Może to wskazywać, żena różne wyjaśnienia etiologiczne mogą prowadzić do tych samych wzorcówprzyczyny objawów BMS.8-10
Jednak zaburzeniaZaburzenia somatosensoryczne występują tylko u części osób cierpiących na BMS.4
Postulowana neuropatiaNeuropatia małych włókien jest prawdopodobnie konsekwencją opisanej powyżej przewlekłej aktywacji osi podwzgórze-przysadka-nadnercza i aferentnego układu czuciowego w kontekście zaburzonego przetwarzania stresu. Zatem hipoteza małych włókien i interpretacja BMS jako zaburzenia somatycznego nie stoją w sprzeczności.
U osób z BMS częstość występowania subiektywnej suchości w ustach wydaje się być większa niż u innych, ale ilość/wydzielanie śliny nie wydaje się różnić od tej u osób zdrowych.
W badaniach z niewielką liczbą przypadkosówb skład śliny ospacjentóbw dotkniętychz BMS różnił się nieco od składu śliny zdrowych osób z grupy kontrolnej. Mucyny, fosforany, IgA, pH i elektroforetycznie określony skład białek były różne.
Według hipotezy, która nie została jeszcze sprawdzona odpowiednimi badaniami, zwiększona lepkość śliny u osób cierpiących na BMS może przyczyniać się do zwiększonej ekspozycji na bodźce niektórych nocyceptorów, takich jak receptor waniloidowy 1 (VR1). To ostatnie z kolei byłoby również zgodne z koncepcją zaburzeń somatycznych wynikających z zaburzonegozaburzonej przetwarzaniareakcji stresuna stres (zaburzone hamowanie aferentnych impulsów nerwowych, patrz wyżej).
Zmiany hormonalne?
Fakt, że choroba występuje częściej u kobiet po menopauzie, może być interpretowany jako wskazanie na patogenetyczne znaczenie czynników hormonalnych. Spadek poziomu hormonów prowadzi między innymi do zmniejszenia produkcji śliny13 (patrz wyżej). Jednak Hormonalnahormonalna Terapiaterapia Zastzastępcza nie wydaje się mieć wpływu na BMS u wszystkich kobiet po menopauzie.
Choroby jamy ustnej?
Z definicji BMS to klinicznie prawidłowa błona śluzowa jamy ustnej (zob. sekcjaKryteria diagnostyczne).
Jednak chorobyChoroby jamy ustnej mogą wywoływać objawy podobne do BMS i dlatego są ważne w diagnostyce różnicowej.
Ból błony śluzowej jamy ustnej o znanej przyczynie np. niedobór witaminy B12- lub kwasu foliowego, cukrzyca lub leki, nie powinien być klasyfikowany jako BMS4. Szczegółowe informacje znajdują się w rozdzialeDiagnostyka różnicowa.
ICD-10
F45 Zaburzenia występujące pod postacią somatyczną
F45.4 Zaburzenia związane z uporczywym bólem
K14 Choroby języka
K14.6 Pieczenie i ból języka
Diagnostyka
JestDiagnoza topolega diagnozana wykluczajwykluczeniu innych chorób.
Objawy podobne do BMS mogąca również wystąpić w wyniku innej choroby i wtedy nie są klasyfikowane jako BMS.4
Ból zlokalizowany w błonach śluzowych jamy ustnej bez możliwej do zidentyfikowania stomatologicznej lub narządowej medycznej przyczyny tych objawów.14
Objawy podobne do BMS mogą również wystąpić w wyniku innej choroby i wtedy nie są klasyfikowane jako BMS.4
Jeśli uczucie pieczenia w jamie ustnej utrzymuje się mimo leczenia potencjalnych przyczyn somatycznych lub jeśli wyniki badań klinicznych są niejasne, należy ponownie rozważyć rozpoznanie.
Kryteria diagnostyczne
Według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólu Jamy Ustnej i Twarzy (ICOP)4 i Zaburzeń Bólu Głowy (ICHD-3):1:
Zespół pieczenia jamy ustnej
A: Ból jamy ustnej, do którego odnoszą się B i C.
B: Codziennie nawracające epizody bólowe trwające >ponad 2 godziny, utrzymujące się przez >ponad 3 miesiące
Diagnoza może być również postawiona wcześniej niż po 3 miesiącach, jeśli wykluczono wszystkie wtórne objawy zespołu pieczenia ust.
C: Obie cechy bólu są spełnione:
pieczenie
wyczuwalne powierzchniowo w błonie śluzowej jamy ustnej
D: Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
Ilościowe badanie czucia (QST) jest często nieprawidłowe, ale kliniczne testy sensoryczne bardzo rzadko wykazują lekkie deficyty sensoryczne.
E: NiePrzyczyna bólu nie może być lepiej uchwyconawyjaśniona przez inną diagnozę ICOP lub ICHD-3.
Zespół pieczenia jamy ustnej ze zmianami somatycznymi
Ból w jamie ustnej spełniający kryteria A-C (patrz wyżej)..
D: Oba kryteria są spełnione:
Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
zmiany somatyczne w jakościowym lub ilościowym badaniu sensorycznym (ujemne lub dodatnie objawy czuciowe).
Zespół pieczenia jamy ustnej bez zmian somatycznych
Ból w jamie ustnej spełniający kryteria A-C (patrz wyżej).
D: Oba kryteria są spełnione:
Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
brak zmian somatycznych w jakościowych i ilościowych badaniach sensorycznych.
Może prowadzić do napięcia i przerosu mięśni szczękiżwaczy, a tym samymtakże do zmian w błonie śluzowej oraz bólu w jamie ustnej.
Wywiad lekarski
Cały rozdział opiera się na tychnastępujących źródłach literaturowych.5,15
Często występują różnego rodzaju dolegliwości, w szczególności pieczenie w jamie ustnej,suchość w ustach oraz zmienione odczucia smakowe.
Pacjenci często budzą się bez żadnych dolegliwości. Objawy nasilają się w ciągu dnia i są najsilniejsze we wczesnych godzinach wieczornych.
Brak bólu podczas jedzenia, spania lub gdy chora osoba skupia się na czymś innym.
łagodzenie bólu podczas ssania słodyczy lub żucia gumy
nadwrażliwość na gorące lub pikantne potrawy
U ponad 50% osób dotkniętych bólem błony śluzowej jamy ustnej objawy pojawiają się samoistnie (bez substancji wyzwalających), a 1/3 kojarzy objawy z zabiegami dentystycznymi, lekami lub innymi chorobami.
Uczucie pieczenia często występuje w różnych miejscach jamy ustnej. Najczęściej dotknięte są przednie 2/3 języka, przednia część podniebienia twardego oraz błony śluzowe po wewnętrznej stronie dolnej wargi. Skóra twarzy zazwyczaj nie jest naruszonaobjęta procesem chorobowym. Wzór rozkładu i rozprzestrzenianiarozprzestrzenianie się możemogą być niezależnyne od anatomii nerwów obwodowych.
Ból występujący w ramach choroby często opisywany jest jako umiarkowany do silnego i w wielu przypadkach porównywany do bólu zęba.
Subiektywna suchość w ustach, pragnienie i zmienione odczuwanie smaku są opisywane przez wielu pacjentów w związku z tym zespołemBMS. U 2/3 pacjentów zmieniona percepcja smaku jest trwała i często opisywana jako gorzka i/lub metaliczna.
Znieczulenie miejscowe może zmniejszyć zmiany smakowe, ale często powoduje nasilenie uczucia pieczenia.
Niezależnie od okoliczności powstania, ból utrzymuje się przez wiele lat.
Często towarzyszy temu strach przed rakiem.
Objawy nasilają się podczas mówienia, pod wpływem stresu lub zmęczenia.
Nieudane próby leczenia za pomocą NLPZ, miejscowych glikokortykosteroidów, płukania gardła, mycia zębów, i tym podobnychitp.
Bólowi często towarzyszy dyskomfort, np.:
„odrętwienie“”
„otarcie“”
„zęby nieprzyjemnie ocierają się o błonę śluzową”.
„ściągnięcie“”
„podrażnienie“”
„lepkość“”
Towarzyszące zaburzenia psychiczne?
historia obecna lub przeszła
u osoby chorej lub w jej rodzinie
Badanie przedmiotowe
Cały rozdział opiera się na tychniniejszych źródłach literaturowych.4,15
DokBadanie przedmiotowe, w tym dokładne badanie jamy ustnej
Badanie wrażliwości błony śluzowej jamy ustnej i skóry twarzy
Ból uciskowy nad miejscami wyjścia nerwów z gałęzi trójdzielnych?
Ogólne badanie, jak w chorobach wewnętrznetrznych (reumatologiaz uwzględnieniem zaburzeń reumatologicznych, metabolizmmetabolicznych, endokrynologiaendokrynologicznych)
Badania uzupełniającediagnostyczne w praktyce lekarza rodzinnego
Testy alergiczne w przypadku podejrzenia reakcji na żywność, dodatki do żywności czy implanty dentystyczne.
TworzenieBdania kultur grzybów lub bakteriibakteriologiczne
Diagnostyka specjalistyczna
Badanie krwi w celu wykrycia niedoborów, np. cynku
W razie potrzeby oznaczenie LH i FSH
W razie potrzeby dalsze badanie przedmiotoweneurologiczne, w tym w szczególności: nerwów czaszkowych (motoryka twarzy i języka, badanie węchu i smaku, badanie mięśni oka, ostrość wzroku, badanie słuchu)
Wrazie potrzeby dalsze kliniczne badanie neurologiczne (oraz testy siły i wrażliwości, odruchy, testy chodu i postawy, testy poznawcze)
W razie potrzeby Test Saxona: Wacikiwaciki z gazy są ważone przed i po 2 minutach żucia. Różnica wagi odpowiada produkcji śliny. Stan normalnypraidłowy to >>3 3gg/2 min.
W razie potrzeby Biopsjabiopsja błony śluzowej, zwłaszcza jeśli zmiany są widoczne.
Wskazania do skierowania do specjalisty
Dalsze badania, takie jak testy wydzielania śliny (sialometria) lub testy smaku, badania neurofizjologiczne, np. w przypadku podejrzenia neuropatii.
Zalecane jest podejście multidyscyplinarne:
w razie potrzeby neurologiakonsultacje: neurologa, laryngologialaryngologa, reumatologiareumatologa, stomatologiastomatologa, psychosomatyka i psychoterapiapsychoterapeuty.
TerapiaLeczenie
Cele terapiileczenie
Łagodzenie objawów
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Stan danych na temat terapii BMS jest niewystarczający ze względu na niską jakość przeprowadzonych dotychczas badań.16
Nie udowodniono jeszcze w sposób wiarygodny skuteczności żadnej metody terapii.14,16-17
Psychoterapia
Założenie o skuteczności psychoterapii w BMS opiera się jak dotąd na zaledwie jednym kontrolowanym badaniu18 o niskiej jakości metodologicznej.16
W tym badaniu łącznie 30 pacjentów z opornym na leczenie BMS zostało losowo przydzielonych do grupy otrzymującej terapię poznawczą (TK) lub grupy bez leczenia w celu ciągłej obserwacji.
Pod koniec 6-miesięcznego okresu obserwacji nasilenie objawów było istotnie mniejsze w grupie leczonej TK niż w grupie kontrolnej. U 27% osiuzyskano ustągnęło wolność odpienie objawów podczas TK.
Jako argumenty przemawiające za poznawczo‑behawioralnym podejściem terapeutycznym, czasami w połączeniu z podejściami psychodynamicznymi, podaje się również:
Podobiepodobieństwo obrazu klinicznego do innych zaburzeń somatycznych i przewlekłych zaburzeń bólowych, w przypadku których skuteczność postępowania psychoterapeutycznego jest dobrze udowodniona.
nieinwazyjność metod psychoterapeutycznych
brak bezpiecznych, o niewielkich skutkach ubocznych, alternatywnych rozwiązań
Zalecenia dla pacjentów
Aby złagodzić objawy, można spróbować zastosować szereg środków.
Unikajunikanie wszystkiego, co podrażnia jamę ustną, np. płynów do płukania ust na bazie alkoholu, cynamonu, mięty czy dymu papierosowego.
Ssanie/żucie kostekkostki lodu lub gumy do żucia bez cukru może byprzynieść kojąceulgę.
Wyjmujwyjmowanie protezyprotez/aparatów lub podobnestomatologicznych na noc
Leki i inne formy terapii
Metaanaliza Cochrane16 nie wykazała wyraźnej skuteczności żadnego z leków badanych w BMS w randomizowanych badaniach kontrolowanychklinicznych.
Wstępne dowody na skuteczność krótkoterminową pochodzą z badań o bardzo niskiej jakości:16:
napromieniowanie laserem długofalowym (światło czerwone i podczerwone)
Ze względu na ryzyko wchłaniania ogólnoustrojowego i związane z tym zagrożenia, w tym duży potencjał uzależnienia od benzodiazepin, takie pozarejestracyjne stosowanie benzodiazepin miejscowo nie jest na ogół zalecane.
Należy również wziąć pod uwagę wysokie współwystępowanie zaburzeń pod postacią somatyczną z uzależnieniami.
Benzodiazepiny są więc przeciwwskazane w tym spektrum chorób, poza leczeniem trwającym najwyżej kilka tygodni w uzasadnionych, wyjątkowych przypadkach.
Znaleziono wstępne dowody na długoterminowe zmniejszenie objawów, (również oich siła jest bardzo niskiej sile dowodów,niska) dla następujących procedur:16:
Agnieszka Jankowska-Zduńczyk, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej; praktyka lekarzy rodzinnych w Warszawie, Prezes Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce (recenzent)
Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Thomas M. Heim, lekarz medycyny, dziennikarz naukowy, Fryburg
Definicja: Wieloczynnikowy, przypuszczalnie somatyczny zespół bólowy charakteryzujący się nieprawidłowymi odczuciami, bólem i pieczeniem na języku i w jamie ustnej. Z definicji zespół ten nie może być wyjaśniony wynikami badań klinicznych lub laboratoryjnych.