Częstość występowania: Ok. 50–250 przypadków na 100 000 mieszkańcosówb
Objawy: Ostre ataki z układowymi zawrotami głowy trwające od 20 min do 12 godzin. Ponadto zmienne osłabienie słuchu, szum uszny i uczucie ucisku w uchu, najczęściej jednostronne.
WynikiBadanie fizykalne: Podczas ataku oczopląs i niedosłuch.
Diagnostyka: Wykrycie asymetrycznego ubytku słuchu w audiogramie dźwiękowym. RM w celu wykluczenia wewnątrzczaszkowego nowotworu lub zmian zapalnych.
TerapiaLeczenie: Ostra terapia lekami przeciwwymiotnymi: Profilaktykaprofilaktyka napadów za pomocą betahistyny W przypadku objawów opornych na terapileczenie: podanie glikokortykosteroidów do jamy bę dobębenkowe wstrzyknięcie kortyzonubenkowej. Jako ostateczny środek chirurgiczne odciążenie wodniaka.
Informacje ogólne
Definicja
Po raz pierwszy opisany w 1861 roku przez francuskiego lekarza Prospera Menière'a
Dodatkowo często pojawia się uczucie ucisku w uchu.
Różnicowanie z migreną przedsionkową nie zawsze jest możliwe, ponieważ choroby te nakładają się na siebie.
Częstość występowania
Częstość występowania
wna skali międzynarodowejświecie: około 50–250 przypadków na 100 000 mieszkańcosówb
najwyższa w populacjach Europy i Ameryki Łacińskiej
Płeć i wiek
Choroba znacznie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
szczyt zachorowalności między 40 a 60 rokiem życia
Etiologia i patogeneza
PatofizjologicznyPatofizjologiczna korelatpodstawa choroby: prawdopodobnie wodniak ślimaka
prawdopodobnie spowodowanespowodowany zwiększoną produkcją/zmniejszoną resorpcją lub niedrożnością odpływu endolimfy w uchu wewnętrznym.
Początkowe zaburzenia równowagi elektrofizjologicznej, a więc i transdukcji sygnału w obszarze ucha wewnętrznego
W miarę postępu choroby nieodwracalne zmiany morfologiczne i uszkodzeniauszkodzenie komórek czuciowych są spowodowane wysokim ciśnieniem w „rozdętej” przestrzeni endolimfatycznej,
co najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 min do 12 godz.
jednostronny neurosensoryczny ubytek słuchu w zakresie niskich i średnich częstotliwości w co najmniej jednym audiogramie dźwiękowym wykonanym w trakcie lub po napadzie.
wahające się objawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu
Nie mabrak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.
Prawdopodobnaprawdopodobna diagnoza
co najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 min do 24 godz.
wahające się objawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu
Nie mabrak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.
Typowy atak: co najmniej 20 minut do godzin ciężkich układowych zawrotów głowy z silnymi wymiotami
Krótsze i dłuższe napady mają prawdopodobnie inne przyczyny.
Utrata słuchu może wystąpić przed, w trakcie lub po ataku i wykazywać wyraźne wahania w trakcie.
Badanie przedmiotowe
Podczas ataku występuje oczopląs.
Zmienne zaburzenia słuchu, możliwe różnice boczne wykrywalne podczas orientacyjnego badania słuchu
W pozostałych przypadkach są to przeważnie nieznaczącemało istotne klinicznie wyniki.
Diagnostyka czynnościowa narządów słuchu i przedsionkowych wymaganawykonywana przez specjalistę
Badanie przedmiotowe w kierunku zawrotów głowy w ujęciu ogólnym
W przypadku zawrotów głowy o niejasnej przyczynie Niemieckie Towarzystwo Medycyny Ogólnej DEGAM zaleca następujące badania, z których często wymagana jest tylko część.
Stan ogólny
bladość (spojówek)
lęk/niepokój
RuchMobilność pacjentów (czy poruszają się trzymajsamodzielnie, konieczność stosowania przyrządów podpierających?)
prezentacja objawów (dramatyzowanie: przyczyny psychogenne) Historia
historia przyjmowania leków i ewentualne wpdziaływyania niepożądane
zatrucia
Układ krążenia
ciśnienie tętnicze (jeśli dotyczy)
ortostatyczny test Schellonga)
osłuchiwanie serca
w razie potrzeby w razie potrzeby próba uciskowa tętnicy szyjnej pod kontrolą EKG przez przeszkolony personel
ewentualnie, w razie potrzeby ewentualnie, badanie tętna podczas unoszenia ramienia (zespół podkradania tętnicy podobojczykowej – (subclavian steal syndrome)
Kręgosłup szyjny
miogeloza (stwardnienia/guzki zlokalizowane w mięśniach)
zawroty głowy pochodzenia szyjnego
Badanie neurologiczne
stan odruchów, czucie w nogachkończynach dolnych (plus neurologicznebadanie widełkineurologicznym stroikowestroikiem/kamertonem)
test palec-nos i kolano-pięta-kolano (mózgowy, móżdżkowy)
Badanie laryngologiczne
badanie oczopląsu: spontaniczny oczopląs jako oznaka zaburzenia przedsionkowego
oczopląs nastawczy z ekstremalnąekstremalnym regulacjąspojrzeniem wzrokuw bok: jeśli męczący, to fizjologiczny; w przeciwnym razie wskazuje na zaburzenia przedsionkowe
oczopląs związany z kierunkiem spojrzenia: ruch sakkadowy, wskazujący na zaburzenia móżdżkowe
Audiogram dźwiękowy do wykrywania jednostronnych zaburzeń percepcji dźwięku w zakresie niskich i średnich częstotliwości
wahania słuchu, dlatego najlepiej podczas lub w pobliżu napadu
Rezonans magnetyczny
W przypadku asymetrycznego ubytku słuchu RM części skalistej kości skroniowej i kąta mostowo-móżdżkowego w celu wykluczenia nerwiaka osłonkowego lub innych chorób przewodu słuchowego
Badanie kanałów półkolistych (w tym badanie termiczne i rotacyjne) oraz otolitów (badanie neurofizjologiczne z wykorzystaniem „przedsionkowego wywołanego potencjału miogennego”)
Wskazania do skierowania do specjalisty
Przy podejrzeniu choroby Ménière'a zwykle skierowanie do specjalisty (laryngologa)
Lista kontrolna dotycząca skierowania
Choroba Ménière’a
Cel skierowania
diagnostykaDiagnostyka? TerapiaLeczenie? Inne?
Wywiad lekarski
Jak długo trwa choroba? rozwRozwój? Częstość występowania napadów? Zajęta(e) strona(y)?
W razie potrzeby obserwacja podczas napadów: Oczoploczopląs?
Badanie słuchu
Badania uzupełniające
Audiometria
Rezonans magnetyczny
TerapiaLeczenie
Cele terapiileczenia
Łagodzenie objawów
Zapobieganie nowym napadom
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Schemat postępowania terapeutycznego krok po kroku od ogólnych działań edukacyjnych do farmakoterapii i działań chirurgicznych
Wyjaśnienie
Wystarczająca wiedza pacjentów na temat środków zapobiegawczych, objawów, ostrych działań w czasie napadów oraz możliwości długoterminowej terapii sprzyja samodzielności i radzeniu sobie z chorobą.
Optymalizacja czynników wyzwalających napady
Indywidualnie istnieją różne czynniki wyzwalające napady, które należy śledzić i optymalizować.
Mechanizm działania: agonista receptora H1, dokładny mechanizm działania niejasny.
Dawkowanie
według informacjidanych specjalistycznejrejestracyjnych leku: 6–12 mg 3 razy dzienniena dobę (łącznie 18–36 mg do 48 mg na dobę).
w codziennej praktyce klinicznej: zwykle 3 x 24–48 mg 3 razy na dobę, w indywidualnych przypadkach nawet więcej
Mechanizm działania
W literaturze opisywany jest pozytywny wpływ na częstość napadów.
W metaanalizie Cochrane (2018) niskie dowody na zmniejszenie objawów zawrotów głowy przy niskim ryzyku działań niepożądanych5
Alternatywne rozwiązania w profilaktyce napadów: diuretyki w celu zmniejszenia wodniaka ślimaka
Stosowane (stosowane głównie w USA, ponieważze betahistynawzględu niena jestniedostępność tam dostępnabetahistyny).
Minimalnie inwazyjna terapia lekowa
ŚrPodanie glikokortykosteroidódbw do jamy bębenkowe wstrzyknięcie kortyzonu benkowej
Wstrzyknięcie może być wykonane w warunkach ambulatoryjnych w znieczuleniu miejscowym.
zmniejszenie zawrotów głowy o 90% w ciągu pierwszych 6 miesięcy po wstrzyknięciu sterydu6
skuteczność podobna do gentamycyny, ale bez toksycznościdziałania dla ucha wewnętrznegoototoksycznego7
Śródbębenkowe wstrzyknięciePodanie aminoglikozydu do jamy bębenkowej
WstrzykiwanieSkuteczność gentamycyny podawnej we wstrzyknięciach jest porównywalnie skutecznewnywalna do kortyzonuglikokortykosteroidów, ale zostaobecnie w niektórych krajach gentamycyna nie jest stosowana ze względu na działoanie wycofane z powodu toksyczności dla ucha wewnętrznegoototoksyczne.7
Leczenie chirurgiczne
Operacja
Po wyczerpaniu możliwośrodkówci leczniczychleczenia zachowawczego i wysokimw poziomieprzypadku dużego nasilenia objawów, należy rozważyć środkipostępowanie chirurgiczne.
Interwencje zachowujące funkcję
Redukcja ciśnienia w okolicy przestrzeni endolimfatycznej poprzez odbarczenie, nacięcie (sakkotomia klasyczna) lub nacięcie z wprowadzeniem drenażu do worka endolimfatycznego
Środki odbarczające o skuteczności około 80% (związane z redukcją zawrotów głowy) i niskim ryzyku powikłań, takich jak utrata słuchu8
Chirurgia ablacyjna
Chirurgia ablacyjna leczy zawroty głowy poprzez zniszczenie narządu przedsionkowego po stronie dotkniętej chorobą, ale istnieje duże ryzyko uszkodzenia ślimaka.8
nie stosować u pacjentów z zachowaną funkcją słuchu
obecnie rzadko przeprowadzaneprzeprowadzana
np. np. neurektomia przedsionkowa lub labiryntektomia
Rehabilitacja utraty słuchu
Zapewnienie aparatu słuchowego
z maskąfiltrami szumu usznego lub bez niej, abyw zredukowaćcelu przeszkadzajredukcji zakłócającecych dźwięki ków
Udowodniona poprawa słuchu i funkcji u pacjentów z zaawansowaną chorobą Ménière'a.
Uczestnictwo w ruchu drogowym
Należy poinformować pacjenta, że podczas napadów zawrotów głowy nie wolno mu aktywnieosobiście prowadzić samochodu, tzn. że nie jest zdolny do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Zdolność do prowadzenia pojazdów jest zapewniona tylko wtedy, gdy napady zawrotów głowy są kontrolowane przez długi czas lub są możliwe do przewidzenia w odpowiednim czasie przez wyraźne objawy prodromalne.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Indywidualny przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany.
U niektórych pacjentów nasilenie choroby postępuje w czasie, u innych dochodzi do samoistnej remisji.
Objawy występują w trudno przewidywalnych odstępach czasu.
Powikłania
Z powodu zwiększonego ciśnienia w przestrzeni endolimfatycznej możliwe jest nieodwracalne uszkodzenie komórek zmysłowych i struktur ucha wewnętrznego.
utrata słuchu do głuchoty włącznie w uchu zajętym chorobą
Zwiększone ryzyko wystąpienia chorób psychicznych, zwłaszcza depresji, w porównaniu do zdrowej populacji10
Rokowanie
U ok. 50% chorych dochodzi do spontanicznej remisji w ciągu 2 lat, u ponad 70% po 8 latach.11
W zależności od stopnia zaawansowania choroby dostępne są różne środki terapeutyczne, jeśli zostanie ona zdiagnozowana we wczesnym stadium, dzięki którym zwykle można osiągnąć dobre rezultaty.
Definicja: Choroba ucha wewnętrznego spowodowana wodniakiem ślimaka. Częstość występowania: Ok. 50–250 przypadków na 100 000 mieszkańcosówb Objawy: Ostre ataki z układowymi zawrotami głowy trwające od 20 min do 12 godzin. Ponadto zmienne osłabienie słuchu, szum uszny i uczucie ucisku w uchu, najczęściej jednostronne.