Sygnały ostrzegawcze i niebezpieczne choroby wymagające leczenia
Sygnały ostrzegawcze |
Niebezpieczna choroba wymagająca leczenia |
ostry deficyt neurologiczny zaburzenia czuwania, niedowłady |
udar mózgu, krwotok wewnątrzczaszkowy |
zawroty głowy |
choroba Menière'a, ostre zapalenie błędnika, półpasiec uszny, nerwiak nerwu słuchowego, w przypadku zaburzeń oczopląsu: ostre uszkodzenie pnia mózgu lub móżdżku (udar mózgu), krwotok podpajęczynówkowy |
uraz ucha (w tym uraz czaszkowo-mózgowy, uraz ciśnieniowy) z krwawieniem z ucha, zawrotami głowy |
uszkodzenie ucha wewnętrznego i/lub środkowego oraz błony bębenkowej |
wysypka skórna pęcherzyki w przewodzie słuchowym |
półpasiec uszny |
perforacja błony bębenkowej, zakażenie, krwawienie |
Informacje ogólne
Definicja
- Upośledzenie słuchu lub utrata słuchu odnosi się do ograniczenia zdolności słyszenia z różnych powodów.
- Nasilenie ubytku słuchu (niedosłuch) jest zmienne i waha się od niewielkiego zaburzenia do całkowitej głuchoty.
- Objawy towarzyszące np. ból ucha, szumy uszne oraz zawroty głowy są zależne od przyczyny.
- W zależności od lokalizacji uszkodzenia rozróżnia się:1
- głuchota przewodzeniowa
- zaburzenia transmisji dźwięku w przewodzie słuchowym zewnętrznym i/lub uchu środkowym
- np. np. wysięk tympanalny lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego
- głuchota neurosensoryczna (SES)
- zaburzenia odbioru dźwięku z powodu uszkodzenia ucha wewnętrznego i/lub nerwu słuchowego
- np. B. głuchota starcza lub uszkodzenia słuchu spowodowane hałasem
- centralny ubytek słuchu (w chorobach neurologicznych)
- głuchota przewodzeniowa
- Istnieje wiele przyczyn wrodzonego lub nabytego ubytku słuchu.
- Najczęstsze przyczyny przewlekłego ubytku słuchu to ubytek słuchu u osób starszych (głuchota starcza), uszkodzenia słuchu spowodowane hałasem oraz przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
- Ubytek słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu) odnosi się do nagłej, zwykle jednostronnej utraty słuchu bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
- W krajach uprzemysłowionych zaburzenia słuchu należą do najczęstszych chorób wpływających na jakość życia oraz życie zawodowe i społeczne.
- W większości przypadków możliwa jest skuteczna opieka np. za pomocą aparatów słuchowych lub implantów ślimakowych.
Częstość występowania
- Wzrost częstości występowania ubytków słuchu wraz z wiekiem2
- Lekki ubytek słuchu:
- 6% (k) i 7% (m) w wieku 18–29 lat
- 29% (k) i 34% (m) w wieku powyżej 65 lat
- Lekki ubytek słuchu:
- Zaburzenia słuchu w dzieciństwie
- Przede wszystkim chodzi o tymczasową głuchotę przewodzeniową (10–30% w pierwszych 3 latach życia).
- Młodzi ludzie coraz częściej cierpią na ubytek słuchu
- również z powodu zachowań związanych z wypoczynkiem (narażenie na hałas)
- Zob. także artykuł Ubytek słuchu u dzieci
- Częstość występowania ostrego ubytku słuchu
- częstość występowania 160–400/100 000 rocznie
- szczyt częstotliwości około 50 roku życia
Zagadnienia diagnostyczne
Stopień ubytku słuchu
- Siła fal dźwiękowych (poziom ciśnienia akustycznego) mierzona jest w decybelach (dB).
- Wzrost o 20 dB odpowiada dziesięciokrotnemu wzrostowi ciśnienia akustycznego.
- Próg słyszalności: Poziom ciśnienia akustycznego, który jest ledwie dostrzegalny.
- Próg słyszalności jest zależny od częstotliwości (najbardziej czuły przy 2–5 kHz).
- Specyficzny dla częstotliwości próg słyszalności można określić dla każdego ucha za pomocą testów słuchu.
- Przy zdrowym słuchu człowiek może odbierać dźwięki o częstotliwości 20–20 000 Hz.3
- Podczas mówienia częstotliwość wynosi od 500 do 4000 Hz.
- Normalny próg słuchu dla człowieka wynosi 0–20 dB.
- Stopień ciężkości ubytku słuchu wg WHO według progu słyszenia w głównych częstotliwościach mowy (0,5–4 kHz),
- słuch normalny (0): próg słyszenia 25 dB i lepszy
- lekki ubytek słuchu (1): próg słyszenia 26–40 dB
- umiarkowany ubytek słuchu (2): próg słyszenia 41–60 dB
- głęboki ubytek słuchu (3): próg słyszenia 61–80 dB
- resztki słuchowe lub głuchota (4): próg słyszenia > 81 dB
Różnicowanie ubytków słuchu
- Pierwotne zróżnicowanie w zależności od lokalizacji zaburzeń:
- głuchota przewodzeniowa
- głuchota neurosensoryczna (SES)
- niedosłuch nerwowy i ośrodkowy (w kontekście chorób neurologicznych).
- Dalsze różnicowanie zaburzeń słuchu:
- jednostronnie lub dwustronnie
- ostre lub powoli postępujące
- przejściowe lub trwałe
- wrodzone lub nabyte
Głuchota przewodzeniowa
- Zaburzenia w obszarze struktur przewodzących dźwięk w przewodzie słuchowym zewnętrznym i/lub uchu środkowym3
- utrudniając w ten sposób przenoszenie dźwięku do płynów ucha wewnętrznego
- Częstymi przyczynami są: niedrożność przez woskowinę lub ciała obce, perforacja błony bębenkowej, zapalenie ucha środkowego, otoskleroza, perlak, nowotwory lub zaburzenia łańcucha kosteczek słuchowych w wyniku urazu.
- U dzieci zaburzenia przewodzenia to najczęściej przejściowe zaburzenia słuchu (np. zaburzenia wentylacji przewodu lub zapalenie ucha środkowego)
Głuchota neurosensoryczna
- Przeniesienie drgań perylimfy wywołanych przez dźwięk na impuls nerwowy odbywa się w narządzie Cortiego ucha wewnętrznego.
- Zaburzenia w obszarze ślimaka ucha wewnętrznego (utrata słuchu w uchu wewnętrznym) lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego3
- co ogranicza przekazywanie sygnałów dźwiękowych do mózgu
- odbiorczy ubytek słuchu: zajęcie ślimaka i nerwu słuchowego
- Rodzaje ślimakowego ubytku słuchu (ubytek słuchu w uchu wewnętrznym)
- ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie wysokich dźwięków
- Utrata funkcji zewnętrznych (ubytek słuchu do ok. 50 dB) i/lub wewnętrznych komórek rzęsatych (od ubytku słuchu ok. 60 dB)
- ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie niskich dźwięków
- często zmienny
- nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka)
- ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie średnich dźwięków
- Patogeneza słabo zbadana
- np. np. zaburzenia krążenia z niedotlenieniem narządu Cortiego
- pantonalny ubytek słuchu w uchu wewnętrznym
- np. np. spowodowany zaburzeniami krążenia w ślimaku
- Głuchota lub ubytek słuchu w uchu wewnętrznym graniczący z głuchotą
- np. np. z powodu okluzji naczyniowej
- ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie wysokich dźwięków
- Niedosłuch odbiorczy może być wrodzony lub nabyty.
- np. np. przez uszkodzenia spowodowane hałasem, substancje ototoksyczne lub infekcje ucha wewnętrznego
- Rodzaje centralnego ubytku słuchu są rzadsze.
- Zaburzenia spowodowane uszkodzeniem przewodu słuchowego lub kory słuchowej
- np. np. przez guzy mózgu lub udar
Utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu)
- Jednostka z ostrą, przeważnie jednostronną dysfunkcją ucha wewnętrznego z głuchotą neurosensoryczną,
- Etiologia i patogeneza są w dużej mierze niewyjaśnione.
- patomechanizmy brane pod uwagę: zaburzenia naczyniowe, zakażenia, zaburzenia regulacji komórkowej
Powód konsultacji
Konsultacja
- Subiektywny ubytek słuchu
- Zmniejszona zdolność rozumienia mowy
- często po raz pierwszy w sytuacjach z utrudnionych warunkach (np. szum w tle, kilka osób mówiących w tym samym czasie, odległość)
- Objawy towarzyszące
- Zaburzenia słuchu zauważone w środowisku społecznym
Konsekwencje ubytku słuchu4
- Ograniczenia w sferze prywatnej i zawodowej
- przede wszystkim poprzez zaburzoną komunikację
- Obniżenie jakości życia
- Przetwarzanie poznawcze i zaburzenia funkcjonalne
- Izolacja społeczna
- Zmniejszona pewność siebie
- Utrata indywidualnej niezależności
- Depresja
- Negatywny wpływ na przebieg innych chorób (geriatrycznych), np. demencja, ryzyko upadku
Niebezpieczne choroby wymagające leczenia
- Niedosłuch/głuchota u dzieci z zaburzeniami rozwoju językowego
- Postępujące, uleczalne choroby (np. otoskleroza)
- Choroby mózgu, choroby neurologiczne (np. guzy, udar)
- Konsekwencje zawodowe, społeczne i związane z jakością życia, którym można zapobiec dopasowując aparaty słuchowe
ICD-10
- H90 Ubytek słuchu spowodowany głuchotą przewodzeniową lub sensoryczną
- H90.0 upośledzenie słuchu przewodzeniowe obustronne
- H90.1 upośledzenie słuchu przewodzeniowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej
- H90.2 upośledzenie słuchu przewodzeniowe, nieokreślone
- H90.3 upośledzenie słuchu czuciowo-nerwowe obustronne
- H90.4 upośledzenie słuchu czuciowo-nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej
- H90.5 upośledzenie słuchu czuciowo-nerwowe, nieokreślone
- H90.6 upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo-nerwowe obustronne
- H90.7 upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo-nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej
- H90.8 upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo-nerwowe, nieokreślone
- H91 Inne ubytki słuchu
- H91.0 upośledzenie słuchu ototoksyczne
- H91.1 gluchota starcza
- H91.2 idiopatyczne upośledzenie słuchu
- H91.3 głuchoniemota niesklasyfikowana gdzie indziej
- H91.8 inne określone postacie upośledzenia słuchu
- H91.9 ubytek słuchu, nieokreślony
Diagnostyka różnicowa
Głuchota przewodzeniowa
Niedrożność przewodu słuchowego zewnętrznego
- Powszechna przyczyna głuchoty przewodzeniowej
- oprócz ubytku słuchu może wystąpić uczucie ucisku, swędzenia, szum uszny
- Zablokowanie przewodu słuchowego zewnętrznego przez:
- Terapia poprzez oczyszczenie przewodu słuchowego (płukanie uszu) lub usunięcie ciała obcego
Zapalenie ucha zewnętrznego
- Ostre zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego,
- częste u dzieci i młodzieży, zwłaszcza po pływaniu
- Objawy dyskomfortu z silnym bólem, swędzeniem, wydzieliną z ucha (wyciek z ucha), zaczerwienieniem przewodu słuchowego i utratą słuchu
- Terapia objawowa i lekami stosowanymi miejscowo
Surowicze zapalenie ucha środkowego (Seromukotympanum)
-
Nagromadzenie płynu w uchu środkowym (wysięk tympaniczny) bez objawów ostrej infekcjiUcho środkowe i błona bębenkowa z drenażem
- Może wystąpić po ostrym zapaleniu ucha środkowego lub w związku z innymi chorobami.
- w przypadku utrzymującej się niedrożności przewodu słuchowego, np. przez przerost migdałków („polipy”)
- zwiększona częstość występowania w wadach rozwojowych podniebienia i przewodu np. wady rozszczepowe lub trisomia 21
- Dzieci chorują częściej ze względu na uwarunkowania anatomiczne i podatność na infekcje.
- u 10–30% dzieci w wieku od 1 do 3 lat występuje przejściowy wysięk tympanalny z zaburzeniami przewodzenia.
- Dolegliwości kliniczne
- przeważnie tępe uczucie ucisku w uchu i często obustronna utrata słuchu
- ubytek słuchu w całym zakresie częstotliwości do 40 dB
- zazwyczaj brak bólu lub gorączki
- Diagnoza na podstawie otoskopii, tympanometrii i audiometrii
- Wysoki wskaźnik samoistnego gojenia się
- wstawianie drenów jako opcja leczenia
Ostre zapalenie ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego)
- Najczęstsza przyczyna przewodzeniowego ubytku słuchu u dzieci5
- Dolegliwości kliniczne
- ból ucha, często po przeziębieniu
- stan ogólny nieznacznie pogorszony, ewentualnie gorączka
- W przypadku perforacji błony bębenkowej ból początkowo ustępuje i wydziela się wydzielina ropna
- Otoskopia wykazuje przekrwioną, wypukłą błonę bębenkową
- W zależności od przebiegu, początkowo obserwacja lub antybiotykoterapia
Przewlekłe zapalenie ucha środkowego
- Najczęstsza przyczyna trwałego przewodzeniowego ubytku słuchu
- Dwie postacie przewlekłego zapalenia ucha środkowego:
- Mezotympanalne zapalenie ucha (przewlekłe ropienie błony śluzowej)
- w razie potrzeby leczenie chirurgiczne (tympanoplastyka)
- Epitympanalne zapalenie ucha (perlak, przewlekłe ropienie kości)
- Możliwe wystąpienie w kontekście pęknięcia błony bębenkowej lub zaburzeń wentylacji przewodów
- Objawami towarzyszącymi przy rozprzestrzenianiu się mogą być zawroty głowy, wydzielina z ucha (wyciek z ucha), a także niedowład twarzy.
- wskazanie do operacji, niezależnie od wieku
- Mezotympanalne zapalenie ucha (przewlekłe ropienie błony śluzowej)
- Ubytek słuchu różnego stopnia (30–60 dB)
- w obu przypadkach przez osłabienie, zniszczenie lub ograniczenie ruchomości błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych
- Operacja z usunięciem stanu zapalnego i rekonstrukcją łańcucha kosteczek słuchowych jako opcja leczenia,
- alternatywnie kompensacja ubytku słuchu za pomocą aparatów słuchowych
Pęknięcie błony bębenkowej
- Może mieć charakter urazowy np. przedmiotem penetrującym) lub być powikłaniem zapalenia ucha środkowego.5
- W przypadku zranienia przez ciało obce często dochodzi do jednoczesnego uszkodzenia łańcucha kosteczek słuchowych.
- Jako leczenie zwykle wystarcza pokrycie perforacji.
- w przypadku większej perforacji konieczna może być tympanoplastyka.
Otoskleroza)
- Choroba z procesami przebudowy kości i ograniczeniem ruchomości strzemiączka
- Prowadzi do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego w zakresie niskich częstotliwości do 40 dB.
- Najczęstsza przyczyna głuchoty przewodzeniowej u dorosłych bez wcześniejszej choroby ucha środkowego5
- Częstość występowania 0,3–0,4% ze szczytem zachorowań między 15 a 40 rokiem życia
- Terapia mikrochirurgiczna z wysokim wskaźnikiem powodzenia w przypadku utraty słuchu
Inne przyczyny
- Zaburzenia wentylacji przewodów
- Wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego
- np. np. atrezja lub mikrocja przewodu słuchowego (wada małżowiny usznej)5
- w przypadku obustronnej atrezji przewodu słuchowego zaopatrzenie w aparaty słuchowe na przewodnictwo kostne
- operacyjne otwarcie przewodu słuchowego najwcześniej od 5 roku życia.
- np. np. atrezja lub mikrocja przewodu słuchowego (wada małżowiny usznej)5
- Urazy ciśnieniowe
- przez nagłą, silną zmianę ciśnienia powietrza (np. np. nurkowanie, spadochroniarstwo) bez wyrównania ciśnienia przez przewód słuchowy5
- Stopniowe zmiany (wspinaczka górska, podróż samolotem) również mogą prowadzić do dyskomfortu.
- Guzy przewodu słuchowego zewnętrznego
- Urazowe uszkodzenia twarzy i głowy obejmujące kanał słuchowy
Głuchota neurosensoryczna
Wrodzone zaburzenia słuchu
- Dziedziczne zaburzenia słuchu mogą występować jako część chorób syndromicznych (30%) lub niesyndromicznych (70%).
- niesyndromiczny, dziedziczny ubytek słuchu często spowodowany mutacją w genie koneksyny (białko transbłonowe komórek rzęsatych)
- Należy wyróżnić przed-, około- lub poporodowe nabyte zaburzenia słuchu, często pochodzenia infekcyjnego, toksycznego lub urazowego.
- Częstość występowania wrodzonego czuciowo-nerwowego ubytku słuchu wynosi 1–2 na 1000 żywych urodzeń.5
- Oznaki ubytku słuchu u dzieci
- mniejsza ilość wydawanych dźwięków przez dziecko po wczesnym okresie intensywnego gaworzenia
- ograniczona zdolność do kontaktu
- brak reakcji na stymulację akustyczną
- Nieleczona grozi zaburzeniem rozwoju języka.
- Wczesne wykrywanie poprzez powszechne badania słuchu noworodków (Universal Newborn Hearing Screening– UNHS)
- poprzez obiektywne procedury audiometryczne
- wykrywanie ubytków słuchu od 35 dB i odpowiednie leczenie
- U około 30% wrodzony niedosłuch postępuje w dzieciństwie, dlatego należy przeprowadzać regularne badania kontrolne.
- Wczesne leczenie interdyscyplinarne z odpowiednią opieką (np. implanty ślimakowe) oraz działania na rzecz rozwoju słuchu i języka
Uszkodzenia spowodowane hałasem
- Narażenie na hałas w pracy i w czasie wolnym jest jedną z najczęstszych przyczyn nabytych wad słuchu.
- także ostatnio coraz częściej wśród dzieci i młodzieży (zachowania w czasie wolnym)
- Ostra ekspozycja na hałas często prowadzi do tymczasowej utraty słuchu z szumami usznymi
- uraz akustyczny: krótka ekspozycja na dźwięk o bardzo wysokim poziomie (> 140 dB)
- uraz po eksplozji: dłuższy wzrost ciśnienia
- Często prowadzi do pęknięcia błony bębenkowej (połączona głuchota przewodzeniowa i neurosensoryczna).
- Przewlekłe narażenie na hałas prowadzi do postępującego ubytku słuchu w zakresie wysokich częstotliwości i ewentualnie szumów usznych (ubytek słuchu wywołany hałasem).
- Hałas powoduje mechaniczne uszkodzenia komórek rzęsatych w ślimaku.
- Czas trwania i natężenie hałasu mają decydujący wpływ na rozmiar uszkodzenia.
- Utrata słuchu spowodowana hałasem jest najczęściej rozpoznawaną chorobą zawodową (40%).
- Za rozpoznaniem przemawiają typowe wzorce w audiometrii:
- obustronny ubytek słuchu w najbardziej czułym zakresie słyszalności (3–6 kHz, tzw.) obniżenie C5)
- utrata wysokich częstotliwości, przy długotrwałym narażeniu również zmniejszenie zdolności słyszenia w niskich częstotliwościach.
- Terapia
- wysoki wskaźnik samoistnego gojenia po ostrych uszkodzeniach słuchu spowodowanych hałasem
- leczenie przewlekłych uszkodzeń spowodowanych hałasem za pomocą aparatów słuchowych
- zapobieganie poprzez ochronę słuchu i unikanie narażenia na hałas5
Głuchota starcza (utrata słuchu u osób starszych)
- Obustronny niedosłuch występujący od 5–6 dekady życia.
- Dotyczy to około 40% osób w wieku powyżej 65 lat.
- Przyczyną jest uszkodzenie ucha wewnętrznego, a zwłaszcza komórek rzęsatych w narządzie Cortiego.3
- patogeneza wieloczynnikowa z fizjologicznymi procesami starzenia się (np. uszkodzenia mikronaczyń)
- zmiany nie tylko w uchu wewnętrznym, ale w prawie wszystkich strukturach narządu słuchu
- Ubytek słuchu zwykle obustronny i powoli postępujący3
- Na początku upośledzony jest zwłaszcza zakres wysokich częstotliwości, a tym samym różnicowanie różnych głosów.
- możliwe towarzyszące dzwonienie w uszach (szum uszny) lub wrażliwość na hałas (nadwrażliwość słuchu)
- Objawowe leczenie ubytków słuchu poprzez odpowiednią opiekę
- aparaty słuchowe lub implant ślimakowy w zależności od utraty rozumienia mowy
Utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu)
- Nagły początek, zwykle jednostronny ubytek słuchu bez wyraźnej przyczyny6
- tylko w rzadkich przypadkach jednoczesna, obustronna manifestacja
- ubytek słuchu różnego stopnia (aż do głuchoty)
- etiologia nadal w dużej mierze niejasna
- Brane są pod uwagę naczyniowe, infekcyjne i komórkowe mechanizmy uszkodzeń.
- Dolegliwości kliniczne
- nagły, zwykle jednostronny ubytek słuchu
- jednoczesne dzwonienie w uszach/szum uszny (do 85%) i obwodowe zawroty głowy (do 30%)
- upośledzenie słuchu kierunkowego
- ograniczenia w rozumieniu mowy
- nadwrażliwość na hałas
- uczucie ucisku w zajętym uchu
- Rozpoznanie tylko po wykluczeniu innych obrazów klinicznych z ostrym ubytkiem słuchu
- Utrata słuchu nie jest nagłym przypadkiem, który musi być natychmiast leczony.
- Diagnoza i leczenie zależą od:
- zakresu ubytku słuchu
- objawów towarzyszących
- wcześniejszych uszkodzeń
- subiektywnego dyskomfortu psychicznego.
- Próba terapii systemowymi, wysokimi dawkami glikokortykoidów może pozytywnie wpłynąć na odzyskanie słuchu i jest zalecana jako terapia podstawowa.
- Diagnoza i leczenie zależą od:
- Wskaźniki samoistnego wyleczenia z całkowitą remisją u około 50% chorych.
- Rokowanie jest bardzo zmienne i zależy od stopnia zaawansowania ubytku słuchu
- korzystne rokowanie w przypadku łagodnych ubytków słuchu oraz ubytków słuchu w zakresie niskich lub średnich częstotliwości
Choroba Menière'a
- Napady zawrotów głowy z towarzyszącymi objawami akustycznymi5
- Częstość występowania 5/10 000, najczęściej między 40 a 60 rokiem życia.
- Przyczyną choroby jest nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka) w uchu wewnętrznym.5
- Dolegliwości kliniczne
- zawroty głowy, utrata słuchu, szum uszny, skłonność do upadków i oczopląs
- charakterystyczne słuchowe objawy towarzyszące
- uszkodzenie słuchu i szum uszny
- przed napadem ewentualnie ucisk w uchu lub zaburzenia słuchu (objawy będące zwiastunem choroby u 30%)
- Napady utrzymujące się przez kilka minut do godzin
- nagły początek, a następnie stopniowa poprawa
- często powtarzające się ataki i powolna poprawa w ciągu 1 dnia do kilku dni.
- Terapia w czasie napadu (leki przeciwwymiotne), w razie potrzeby profilaktyka lekami, np. z betahistyną
Substancje ototoksyczne
- Leki5
- najczęściej ostry, toksyczny odbiorczy ubytek słuchu
- Leki, które mogą dawać działania niepożądane:
- antybiotyki np. aminoglikozydy
- leki przeciwgruźlicze, np. np. streptomycyna
- leki chemioterapeutyczne, np. cisplatyna
- Leki moczopędne, np. furosemid
- odwracalny odbiorczy ubytek słuchu po podaniu dużych dawek salicylanów5
- Narkotyki np. kokaina, heroina, tytoń, alkohol
- Narażenie zawodowe,
- Metale ciężkie, np. rtęć, ołów, arsen
- Rozpuszczalniki, np. benzeny
- Związki fluoru, siarki i tetrachlorku węgla
Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (neuroma akustyczna)
- Łagodny i zwykle wolno rosnący guz wywodzący się z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII).
- najczęstszy guz w kącie mostowo-móżdżkowym i najczęstsza przyczyna nerwowej utraty słuchu
- częstość występowania 1/100 000/rok
- najczęściej jednostronna manifestacja
- obustronne występowanie związane z nerwiakowłókniakowatością typu 2
- najczęstszy guz w kącie mostowo-móżdżkowym i najczęstsza przyczyna nerwowej utraty słuchu
- Dolegliwości kliniczne
- początkowo bezobjawowe, w przebiegu postępujące zaburzenia słuchu, szum uszny, zawroty głowy oraz sporadycznie porażenie nerwu twarzowego
- ubytek słuchu głównie w zakresie wysokich częstotliwości z ograniczonym upośledzeniem rozróżniania mowy (95% osób dotkniętych tym problemem)5
- Potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań obrazowych mózgu (RM ze środkiem kontrastowym)
- w razie potrzeby dalsza diagnostyka słuchu i równowagi
- Strategie leczenia obejmują obserwację, radioterapię i różne zabiegi chirurgiczne.
Inne przyczyny
- Zakażenia
- zapalenie błędnika: zapalenie błędnika w uchu wewnętrznym, które wpływa na słuch i równowagę.
- infekcja wirusowa (np. adenowirusy, półpasiec, świnka)
- zajęcie ucha wewnętrznego możliwe w zapaleniu ucha zewnętrznego związanego z grypą, zapaleniu opon mózgowych lub przewlekłym zapaleniu ucha środkowego
- zakażenia okołoporodowe (ryzyko uszkodzenia ucha wewnętrznego i trwałej utraty słuchu w przypadku cytomegalii, różyczki, świnki, odry, kiły, HIV, toksoplazmozy)5
- Urazowe uszkodzenie ucha wewnętrznego
- np. np. w przypadku złamania podstawy czaszki
- Guzy śródczaszkowe
- np. np. w przypadku guzów mózgu lub guzów części skalistej kości skroniowej z uszkodzeniem nerwu słuchowego lub przewodu słuchowego.
- Przetoka perylimfatyczna,
- połączenie między uchem wewnętrznym i środkowym w wyniku urazu (uraz ciśnieniowy), zakażenia, wady rozwojowej
- zawroty głowy i zaburzenia słuchu wywołane np. przez manewr Valsalvy
- Zespół niskiego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego
- samoistnie lub jatrogennie po nakłuciu płynu mózgowo-rdzeniowego
- Choroba ogólnoustrojowa
- choroby autoimmunologiczne np.: np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- stwardnienie rozsiane
- cukrzyca typu 1 lub cukrzyca typu 2
- niewydolność nerekwymagająca dializ
- choroby hematologiczne
- choroby układu krążenia (np. zaburzenia regulacji ciśnienia tętniczego)
- niedoczynność tarczycy
- niedobór witaminy B12
- Funkcjonalne zaburzenia słuchu
Wywiad lekarski
- Charakterystyka ubytku słuchu
- stopień subiektywnego ubytku słuchu
- zajęte ucho (jednostronnie lub dwustronnie)
- początek i przebieg czasowy (ostry lub przewlekle postępujący)
- określony czynnik wywołujący (np. uszkodzenie spowodowane hałasem lub uraz)
- Skutki utraty słuchu
- rozumienie mowy i upośledzenie mowy (zwłaszcza w trudnych warunkach akustycznych)
- ograniczenie słyszenia kierunkowego
- ograniczenia w codziennym życiu społecznym i zawodowym
- wywiad z osobami trzecimi: częste zadawanie pytań, zwiększanie głośności, zachowanie unikowe (wycofanie społeczne)
- u dzieci: rozwój językowy
- Możliwe objawy towarzyszące
- Wcześniejsze stany chorobowe lub choroby ogólnoustrojowe
- np. np. wcześniejsze zapalenie ucha środkowego lub cukrzyca typu 2
- Przyjmowane leki
- np. np. antybiotyki ototoksyczne, środki chemioterapeutyczne, diuretyki
- Narażenie zawodowe na rozpuszczalniki, metale ciężkie lub hałas
- Wywiad rodzinny
- U dzieci przede wszystkim wywiad z rodzicami
- Podejrzenia rodziców dotyczące ubytku słuchu powinny być traktowane poważnie.
- Kwestionariusze dla rodziców oceniające rozwój przedjęzykowy i językowy
Utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu)
- Dolegliwości w większości jednostronne, tylko w wyjątkowych przypadkach dwustronne
- Dolegliwości w kolejności częstości występowania
- ostry subiektywny ubytek słuchu
- szum uszny
- uczucie ucisku w uchu
- zawroty głowy
- nadwrażliwość słuchowa/podwrażliwość słuchowa/dysakuzja
- mrowienie wokół małżowiny usznej (dysestezja okołouszna)
- Możliwe objawy towarzyszące
- zaburzenia lękowe
- nieodpowiednie radzenie sobie z chorobą
- dalsze upośledzenia psychosomatyczne
- obniżenie jakości życia
Badanie przedmiotowe
- Badanie fizykalne
- ogólne badanie fizyczne i parametry życiowe (ciśnienie tętnicze)
- badanie głowy i szyi
- ewentualnie orientacyjne badanie neurologiczne
- Badanie ucha i otoskopia
- oznaki urazu, zmiany skórne lub wydzielina z ucha (wysięk z ucha)
- ocena przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej
- w przypadku ostrego zapalenia ucha środkowego wstrzyknięta w naczynia, pogrubiona i wypukła błona bębenkowa z ograniczoną ruchomością
- Próba stroikowa3
- wykonanie obu testów z wibrującym kamertonem (256 lub 512 Hz)
- próba Webera3
- Umieść kamerton na linii środkowej czaszki i zapytaj pacjenta, gdzie odbierany jest dźwięk.
- głuchota neurosensoryczna: lateralizacja w kierunku zdrowego ucha
- głuchota przewodzeniowa: lateralizacja w kierunku chorego ucha
- obustronny ubytek słuchu: niewielka wartość informacyjna
- próba Rinnego3
- Kamerton umieszcza się na wyrostku sutkowym (przewodnictwo kostne), a gdy dźwięk nie jest już odbierany, trzyma się je przed przewodem słuchowym (przewodnictwo powietrzne).
- próba Rinnego pozytywna (przewodzenie powietrza jest postrzegane jako lepsze): normalny słuch lub głuchota neurosensoryczna
- próba Rinnego ujemna (przewodnictwo kostne jest lepiej odbierane): wskazanie na głuchotę przewodzeniową
- Zob. też artykuł Uszkodzenia spowodowane hałasem.
- Badanie orientacyjne słuchu3
- np. np. testy szeptania i pocierania palcami lub testy słuchu online
- wada: przybliżone oszacowanie, niestandaryzowane
- przeprowadzenie testu szeptanego
- sprawdzenie w odległości mniej więcej długości ramienia za badaną osobą (poza polem widzenia) i z zakryciem niebadanego ucha.
- szeptanie kombinacji trzech liter lub cyfr, które pacjenci powinni być w stanie powtórzyć przy normalnym słuchu.
- np. np. testy szeptania i pocierania palcami lub testy słuchu online
Badania uzupełniające
- Niezbędna diagnostyka w przypadku ostrego idiopatycznego czuciowo-nerwowego ubytku słuchu (utrata słuchu)
- pogłębiony wywiad ogólny i specjalistyczny
- stan laryngologiczny
- pomiar ciśnienia tętniczego
- mikroskopia ucha
- badanie słuchu (kamerton, audiogram dźwiękowy)
- tympanometria
- wstępne badanie przedsionkowe
- W indywidualnych przypadkach przydatna jest dalsza diagnostyka.
- np. np. emisja otoakustyczna (OAE), badania obrazowe, diagnostyka laboratoryjna, badania interdyscyplinarne (np. w zakresie neurologii, chorób wewnętrznych, ortopedii, genetyki człowieka).
W ramach podstawowej opieki zdrowotnej
- Diagnostyka laboratoryjna
Diagnostyka specjalistyczna
- stan laryngologiczny
- mikroskopia ucha
- tympanometria
- ocena funkcji ucha środkowego
- najlepsze badanie do wykrywania wysięku w uchu środkowym
- Audiometria,
- audiometria progu tonalnego
- wyznaczanie progu słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego
- charakterystyka ubytku słuchu według częstotliwości
w hercach (Hz) i według wielkości w decybelach (dB) - audiometria mowy
- sprawdzanie rozumienia mowy w zależności od natężenia dźwięku bez lub z hałasem w tle (np. jednosylabowy test słowny)
- w przypadku głuchoty przewodzeniowej poprawa rozumienia wraz ze wzrostem głośności (w przeciwieństwie do czuciowo-nerwowego ubytku słuchu).
- również do sprawdzania poprawy słuchu po terapii
- procedury ponadprogowe
- Obiektywne procedury audiometryczne
- procedury istotne dla diagnostyki, zwłaszcza u dzieci
- emisje otoakustyczne (OAE)7
- pomiar własnych fal dźwiękowych w kanale słuchowym ucha
- ocena funkcji zewnętrznych komórek rzęsatych (zwykle zajętych głównie w głuchocie neurosensorycznej)
- stosowana jako automatyczna procedura w badaniach przesiewowych słuchu noworodków.
- audiometria odpowiedzi elektrycznych (ERA)
- np. np. słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (BERA)
- pomiar wczesnych słuchowych potencjałów wywołanych (FAEP) drogi słuchowej aż do pnia mózgu
- audiometria impedancyjna
- Badania obrazowe
- wyjaśnienie patologii w obrębie ślimaka, wyrostka sutkowatego i ucha środkowego, nerwu słuchowego, kąta mostowo-móżdżkowego i przewodu słuchowego
- np. np. guzy śródczaszkowe (w tym nerwiak akustyczny)
- z reguły wykonuje się tomografię komputerową/cyfrową tomografię wolumentryczną oraz rezonans magnetyczny części skalistej kości skroniowej
- badania obrazowe niezbędne przed wszczepieniem implantu ślimakowego lub wszczepialnego aparatu słuchowego (np. tomografia komputerowa części skalistej kości skroniowej o wysokiej rozdzielczości)
- wyjaśnienie patologii w obrębie ślimaka, wyrostka sutkowatego i ucha środkowego, nerwu słuchowego, kąta mostowo-móżdżkowego i przewodu słuchowego
- W razie potrzeby sprawdzenie i optymalizacja aparatów słuchowych
- W razie potrzeby ocena psychologiczna i psychiatryczna
- W razie potrzeby poradnictwo i diagnostyka genetyczna człowieka w przypadkuwczesnodziecięcego niedosłuchu
Działania i zalecenia
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku uszkodzenia słuchu lub utraty słuchu należy zasięgnąć porady lekarza laryngologa.
- W przypadku specyficznych objawów towarzyszących skierowanie do odpowiednich specjalistów (np. do neurologa w przypadku zawrotów głowy)
- W przypadku nagłego, wyraźnego lub szybko postępującego ubytku słuchu skierowanie do poradni laryngologicznej.
Lista kontrolna dotycząca skierowania
Utrata słuchu
- Cel skierowania
- diagnostyka? terapia? inne?
- Wywiad lekarski
- Kiedy po raz pierwszy pojawiły się objawy? ostry czy stopniowy ubytek słuchu? rozwój? narażenie na hałas?
- oba uszy zajęte? objawy towarzyszące: szum uszny, zawroty głowy, ból ucha, inne?
- inne istotne choroby? predyspozycje rodzinne?
- przyjmowanie leków regularnie czy doraźnie?
- wpływ na: kontakty społeczne, izolacja, rozwój językowy u dzieci?
- Badanie przedmiotowe
- objawy choroby ogólnoustrojowej?
- otoskopia, badanie słuchu, test Webera i Rinne'a
- Badania uzupełniające
- stan laryngologiczny
- ewentualnie audiometria, tympanometria
- ewentualnie badanie obrazowe mózgu
Wskazania do hospitalizacji
- Ostry jednostronny lub obustronny poważny ubytek słuchu upośledzający komunikację lub całkowity ubytek słuchu
- Utrata słuchu z postępem lub niewystarczającym powodzeniem w ramach leczenia ambulatoryjnego, jeśli możliwe są inne opcje leczenia stacjonarnego.
- Ostry ubytek słuchu z przeciwstronną głęboką utratą słuchu lub głuchotą
- Zanik słuchu z obiektywnymi towarzyszącymi objawami przedsionkowymi
- Choroby współistniejące, ograniczone do ciężkich, np. współistniejące choroby wewnętrzne w zakresie układu sercowo-naczyniowego, metabolicznego, neurologicznego lub psychiatrycznego
- Szczególne względy zawodowe (np. muzyk)
Terapia
- Leczenie zależy od stopnia i przyczyny uszkodzenia lub utraty słuchu.1
- W wielu przypadkach możliwa jest terapia przyczynowa (np. zakażenia wysięk tympanalny, nerwiak akustyczny).
- Ewentualnie celem terapeutycznym jest rehabilitacja ubytku słuchu.
- W nieskomplikowanych przypadkach, w razie potrzeby może mieć miejsce leczenie przez lekarza pierwszego kontaktu.
- np. np. usunięcie woskowiny lub ciał obcych jak również niepowikłanego zapalenia ucha środkowego
- Postępowanie chirurgiczne1
- np. np w przypadku chorób ucha środkowego, takich jak otoskleroza lub perlak
- Udostępnianie aparatów słuchowych8
- rehabilitacja trwałych ubytków słuchu (np. głuchota starcza) w celu poprawy lub przywrócenia zdolności słyszenia
- duża liczba dostępnych wariantów, np. urządzenia wewnątrzuszne lub zauszne oraz chirurgicznie wszczepiane aparaty słuchowe zakotwiczone w kości
- Prowadzi do poprawy jakości życia związanej ze zdrowiem według metaanalizy Cochrane.8
- Binauralne dopasowanie aparatów słuchowych jest standardem medycznym w większości przypadków.
- wskazania do rehabilitacji słuchu przy użyciu aparatów słuchowych po przeprowadzeniu badania laryngologicznego zgodnie z wytycznymi dotyczącymi aparatów i urządzeń pomocniczych
- dodatkowa laryngologiczna opinia lekarska o powodzeniu opieki
- rehabilitacja trwałych ubytków słuchu (np. głuchota starcza) w celu poprawy lub przywrócenia zdolności słyszenia
- Dostarczanie implantów ślimakowych,
- implant do bezpośredniej stymulacji nerwu słuchowego (nerw przedsionkowo-ślimakowy; VIII) w przypadkach ciężkiego ubytku słuchu lub głuchoty
- Warunkiem koniecznym jest sprawność funkcjonalna nerwu słuchowego i przewodu słuchowego.
- implant zwykle za uchem, pod skórą w łożu kostnym
- możliwe umiejscowienie jednostronne lub dwustronne (jednoczesna lub sekwencyjna)
- wskazanie: ubytki słuchu z możliwością przewidzenia lepszego słyszenia i rozumienia mowy przy zastosowaniu implantów ślimakowych niż aparatów słuchowych
- Starsi pacjenci odnoszą również korzyści w zakresie rozumienia mowy i jakości życia.
- implantacja w wyspecjalizowanych ośrodkach z opieką interdyscyplinarną
- następnie długoterminowa opieka z dostosowaniem do indywidualnego rozwoju słuchu przez placówkę zapewniającą opiekę
- implant do bezpośredniej stymulacji nerwu słuchowego (nerw przedsionkowo-ślimakowy; VIII) w przypadkach ciężkiego ubytku słuchu lub głuchoty
Terapia zaniku słuchu
- Terapia zaniku słuchu prowadzona jest w trybie ambulatoryjnym lub stacjonarnym, w zależności od indywidualnego przypadku.
- Pierwotne leczenie ostrego idiopatycznego czuciowo-nerwowego ubytku słuchu
- systemowa, wysokodawkowa terapia glikokortykoidami po rozważeniu działań niepożądanych
- terapia glikokortykoidami śródtkankowymi
- ewentualnie jako leczenie podstawowe (unikanie ogólnoustrojowych działań niepożądanych)
- lub w przypadku niewystarczającego powodzenia początkowego leczenia systemowego
- Obecnie brak rekomendacji dla:
- leków rozszerzających naczynia i reologicznych (np. roztwory zawierające HES)
- oksygenacji hiperbarycznej
- terapii przeciwwirusowej
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Źródła
Piśmiennictwo
- Isaacson JE, Vora NM. Differential diagnosis and treatment of hearing loss. Am Fam Physician 2003; 68: 1125-32. PubMed
- Shargorodsky J, Curhan SG, Curhan GC, Eavey R. Change in prevalence of hearing loss in US adolescents. JAMA 2010; 304: 772-8. PubMed
- Bagai A, Thavendiranathan P, Detsky AS. Does this patient have hearing impairment?. JAMA 2006; 295: 416-28. PubMed
- Dalton DS, Cruickshanks KJ, Klein BE, Klein R, Wiley TL, Nondahl DM. The impact of hearing loss on quality of life in older adults. Gerontologist 2003; 43: 661-8. PubMed
- Lasak JM, Allen P, McVay T, Lewis D. Hearing loss: diagnosis and management. Prim Care. 2014 Mar;41(1):19-31. doi: 10.1016/j.pop.2013.10.003 Epub 2013 Nov 18. Review. PubMed PMID: 24439878 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Stachler RJ, Chandrasekhar SC, Archer SM, et al. Clincial practice guideline: Sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146: S1-S35. oto.sagepub.com
- Engdahl B, Tambs K, Borchgrevink HM, Hoffman HJ. Otoacoustic emissions in the general adult population of Nord-Trøndelag, Norway: III. Relationships with pure-tone hearing thresholds. Int J Audiol 2005; 44: 15-23. PubMed
- Ferguson MA, Kitterick PT, Chong LY, Edmondson-Jones M, Barker F, Hoare DJ. Hearing aids for mild to moderate hearing loss in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Sep 25;9:CD012023. doi: 10.1002/14651858.CD012023.pub2 Review. PubMed PMID: 28944461 www.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- Jonas Klaus, lekarz w trakcie specjalizacji, neurologia, Freiburg im Breisgau