Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Kłębuszkowe zapalenie nerek (glomerulonephritis)

Streszczenie

  • Definicja: zapalenie Schorzenie o przyczynach autoimmunologicznychpodłożu autoimmunologicznym, prowadzące do zmian strukturalnych i  czynnościowych w  kłębuszkach nerkowych.
  • Częstość występowania: roczna Roczna zapadalność na kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN): 12/ na 100  000  osób w  krajach uprzemysłowionychrozwiniętych. Najczęściej diagnozowane typy KZN to nefropatia  IgA, błoniaste KZN (BKZN), ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) i  choroba zmian minimalnych (ChZM).
  • Objawy: Krwiomocz, makrohematuriakrwinkomocz, (krwiomocz)białkomocz, obrzękki, objawy ogólne takie jak zmęczenie, bóle głowy, brak apetytu.
  • WynikiBadanie fizykalne i wyniki badań: r zróżnorodne.nicowane, zależne od postaci klinicznej W  zespole nefrytycznym głównie hematuria (erytrocyty wyługowane i dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne w  osadzie moczu) i  białkomocz, ponadto narastająca niewydolność nerek z przewodnieniem i nadciśnieniem. W  zespole nerczycowym głównie obrzęki, znaczny białkomocz, hipoalbuminemia, albuminuria, hiperlipidemia. We wtórnym kłębuszkowym zapaleniu nerek objawy choroby podstawowej.
  • Diagnostyka: Badania diagnostyka laboratoryjnalaboratoryjne krwi (morfologia krwi, wskaźniki czynności nerek, elektrolity, albuminy, lipidylipidogram, parametry zapalnestanu zapalnego) i  moczu (testy paskowe, osadbadanie osadu moczu, ilościowe określenie białkomoczu). Potwierdzenie rozpoznania i  klasyfikacja histopatologiczna za pomocąwymaga biopsji nerki.
  • Leczenie: do podstawowych działań należy leczenie białkomoczu i  nadciśnienia inhibitorami konwertazy angiotensyny ACE/ antagonistami AT (sartanami)ARB, ograniczenie spożycia białka i  soli, leczenie przewodnienia lub hiperkaliemii diuretykami, abstynencja nikotynowa. Swoiste leczenie immunosupresyjne w  zależności od rodzaju i  stopnia nasilenia kłębuszkowego zapalenia nerek. DializaLeczenie nerkozastępcze w  przypadku schyłkowej niewydolności nerek.

Informacje ogólne

Definicja

Częstość występowania

  • ChorobySchorzenie rzadkie, roczna zapadalność w  krajach uprzemysłowionych ok. 12/ na 100. 000 osób1
  • Zapadalność (analiza danych z  całego świata) dla pierwotnych KZN w  zależności od typu patomorfologicznego między 0,2/100 000 a -2,5/100  000 osób3
    • Trudno zgromadzić dokładne dane dotyczące zapadalności i  chorobowości.
      • W  celu postawienia diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji.
      • Wskazania do wykonania biopsji są różne.
      • Przebiegi subkliniczne nie są rozpoznawane.3.
  • Najczęściej diagnozowane typy KZN to nefropatia  IgA, błoniaste KZN (BKZN), ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) i  choroba zmian minimalnych (ChZM).
    • U  dorosłych nefropatia  IgA jest najczęstszymstszą postacią kłębuszkowymbuszkowego zapaleniemzapalenia nerek.
    • U  dzieci najczęściej występuje najczęściej choroba zmian minimalnych.4.
  • Trzecia najczęstsza przyczyna schyłkowej niewydolności nerek po cukrzycy i  nadciśnieniu
  • KZN występuje częściej u  mężczyzn niż u  kobiet, z  wyjątkiem nefropatii toczniowej.1.

Znaczenie choroby w praktyce lekarza POZ

Klasyfikacja kłębuszkowych zapaleń nerek

  • Kłębuszkowe zapaleniezapalenia nerek można klasyfikować na różne sposoby.
  • ObrazKlasyfikacja klinicznyna podstawie obrazu klinicznego i przebieg przebiegu (najważniejsza i  najprostsza klasyfikacja dla lekarzy pierwszego kontaktu, dlatego wymieniona tu jako pierwsza)
    • bezobjawowe
    • zespół nefrytyczny
    • gwałtownie postępująca niewydolność nerek
    • zespół nerczycowy
    • przewlekłe KZN
  • Etiologia
    • pierwotne KZN (o  nieznanej etiologii)
    • wtórne KZN (skojarzonewspółistnienie z zakaźnymi,ze schorzeniami autoimmunologicznymi, nowotworami złośliwymi lub schorzeniami metabolicznymi chorobami podstawowymi)1
  • Patomorfologia
    • choroba zmian minimalnych (ang. minimal change disease)
    • ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (ang. focal segmental glomerulosclerosis)
    • Mezangialne mezangialno-rozplemowe KZN (ang. mesangioproliferative glomerulonephritis)
    • rozlane, wysiękowo-rozrostoweproliferacyjne KZN  (ang. diffuse proliferative glomerulonephritis)
    • błoniaste KZN (ang. membranous glomerulonephritis)
    • błoniasto-rozrostowerozplemowe KZN (ang. membranoproliferative glomerulonephritis)
    • gwałtownie postępujące KZN z  obecnością półksieżycamiyców (ang. rapidly progressive crescentic glomerulonephritis)

Klasyfikacja w  zależności od obrazu klinicznego i  przebiegu

  • Przebieg bezobjawowy, nieprawidłowe wyniki badania moczu
  • Zespół nefrytyczny
    • Hematuriahematuria (erytrocyty dysmorficzne, wałeczki erytrocytarne), białkomocz, ewentualnie zaburzona czynność nerek, obrzęki, nadciśnienie
  • Gwałtownie postępująca kłębuszkowe zapalenie nerek
    • Hematuria i  białkomocz, klinicznie w  pierwszej kolejności występuje szybki spadek wskaźnika GFR i  wzrost kreatyniny w  przeciągu dni lub tygodni aż do schyłkowej niewydolności nerek
      • Zazwyczaj wykrywaw siębioptacie nerki obecne półksiężyce w  kłębuszkach w biopsji nerki
  • Zespół nerczycowy
    • Obrzobrzęki, białkomocz nerczycowy (>>3,5 g/dobę), hipoalbuminemia, hiperlipidemia
      • W w wielu przypadkach powikłania z powodu skłonności do zakrzepów zakrzepowo-zatorowe i infekcji bakteryjnych infekcyjne (utrata IgG)
      • Spowodowane głównie trzema postaciami patomorfologicznymi KZN:
        1. choroba zmian minimalnych
        2. błoniaste KZN
        3. ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS).
  • Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
    • Utrzymujący się białkomocz z  hematurią lub bez niej i  powoli postępujące ograniczeniepogorszenie czynnościfunkcji nerek

Klasyfikacja według etiologii

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Kłębuszkowe zapalenie nerek o  nieznanej etiologii
  • Prawdopodobne przejawypodłoże procesów autoimmunologicznychautoimmunologiczne1
  • Do rozpoznania pierwotnego KZN konieczne jest wykluczenie chorób, które mogą wywołabyć odpowiedzialne za wtórne KZN.

Wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek występuje najczęściej przyna podłożu współistniejących schorzeń immunologicznych chorobach ogólnoustrojowych, zakażeniacheń i nowotworach  nowotworów 
  • Immunologiczne choroby ogólnoustrojowe
  • Infekcje (bakteryjne i  wirusowe)
  • Choroby nowotworowe
  • Leki
    • Typowymi czynnikami wyzwalającymi są NLPZ, kaptopryl, penicylamina, interferon alfa, złoto, lit, rtęć.
  • Choroby dziedziczne

Klasyfikacja według patomorfologii

    Choroba zmian minimalnych (ChZM)

  • NiemalPrawidłowy prawidłoweobraz wynikihistopatologiczny pod mikroskopemw optycznymmikroskopie świetlnym
  • Ocena wypustek stopowatych podocytów przy użyciu mikroskopu elektronowego
  • Przeważnie niepozornyprawidłowy osad moczu, rzadko krwinkomocz/hematuriakrwiomocz
  • ObjawiaPrzejawia się zespołem nerczycowym.
    • Często nagNagły początek objawów zespołu nerczycowego, co już uzasadnia podejrzenie choroby zmian minimalnych.
  • Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u  dzieci (75%)
  • U  dzieci częstoz uwagi na typowy obraz kliniczny, dlategorozpoczęcie zwykle leczenieleczenia glikokortykosteroidami rozpoczynawdraża się bezprzed wcześniejszejpotwierdzeniem biopsjipatomorfologicznym.
  • Powoduje 10–25% przypadków zespołu nerczycowego u  dorosłych
  • Dzięki leczeniu steroidamiOdsetek całkowitakowitych remisja u wynosi około 80% u dorosłych, gorsze rokowanie przyw przypadku steroidooporności

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)

  • Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) to choroba pokrewna chorobie zmian minimalnych, zwykle objawia się zespołem nerczycowym.
    • Przyczyna u ok.przyczyna 12% pacjentów z  zespołem nerczycowym
  • W  zależności od przyczyny, FSGS dzieli się na postać pierwotną, wtórną i  genetyczną.
  • FSGS z  bliznami jest najczęściej końcowym etapem pierwotnych chorób kłębuszków nerkowych.
  • FSGS jest jedną z  najczęstszych przyczyn schyłkowej niewydolności nerek przyspowodowanej pierwotnym kłębuszkowym zapaleniuzapaleniem nerek. Nie występują samoistne remisje.

Mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Skorelowane histopatologicznie z  nefropatią  IgA
    • W  teście immunofluorescencyjnym mezangialne złogi kompleksów immunologicznych zawierających IgA
  • Najczęstsza postać pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek
  • Zmienne objawy, od przebiegów bezobjawowych do gwałtownie postępujących
    • Mikrohematuria (krwinkomocz), białkomocz o  różnym stopniu nasilenia, również różny stopień nasilenia upośledzenia czynności nerek
  • U  około 20–30% pacjentów prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek.

Rozlane,Rozplemowe wysiękowo-rozrostowewewnątrzwłośniczkowe ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (poinfekcyjne)

  • Klasyczne "poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek," wywołane przez anginę paciorkowcową (zapalenie migdałków)
    • Obecnie częściej spotyka się inne bakteryjne lub wirusowe czynniki wyzwalająceetiologiczne, często u  pacjentów z  obniżoną odpornością.
  • Test immunofluorescencyjny wykazuje wyboiste złogi  kompleksów („wybrzuszenia”)immunologicznych odkładających się na błonie podstawnej wzdłuż naczyń włosowatych.
  • Klinicznie świadczące o odkładaniumanifestuje się kompleksów immunologicznych na błonie podstawnej.
  • Klinicznyjako zespół nefrytyczny z hematurią i  białkomoczem, retencją soli i  wody, ze zmiennym występowaniem obrzęków i  nadciśnieniem, ew. pogorszenie czynności nerek
  • Zasadniczo dobre rokowania, u 70% dorosłych remisje, sporadycznie obserwowane nawroty

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

  • Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych w  Europie
    • CzęstoZapadalnośćc występowania rośniewzrasta z  wiekiem.
  • W  ostatnich latach udowodniono przyczynę autoimmunologiczną w  70–80% przypadków poprzez identyfikację dwóch docelowych antygenów podocytowych,
    • Receptorreceptor 1 fosfolipazy  A2 (PLA2R1)
    • THSD7A (ang.thrombospondin „Thrombospondin Typetype-1 Domaindomain-containing Proteinprotein 7A" - białko zawierające domenę 7A trombospondyny typu  1)
  • Błoniaste KZN związane z  THSD7A ma silniejszą korelację z nowotworemze współistnieniem nowotworu złośliwymliwego niż błoniaste KZN związane z  PLA2R1.
  • Możliwe jest oznaczenie przeciwciał przeciwko PLA2R1 i  THSD7A w  surowicy.
  • Typowy obraz histopatologiczny: ziarniste złogi immunologiczne wraz z  IgG wzdłuż pętli naczyń włosowatych i  widoczne w  mikroskopii elektronowej złogi w  błonie podstawnej kłębuszka
  • Stężenie przeciwciał PLA2R1 jest predyktorem samoistnej progresji, odpowiedzi na leczenie i  długoterminowego rokowania.
  • Duża zmienność przebiegu klinicznego, wymagane indywidualne podejście i  zróżnicowane decyzje dotyczące leczenia

Błoniasto-rozrostowerozplemowe uszkodzenie kłębuszkowebuszków zapalenie nereknerkowych i  glomerulopatie  C3

  • Obecnie stosuje się następującą klasyfikację immunohistochemiczną: dominujące odkładanie złogów  IgG i  dominujące odkładanie składowych układu dopełniacza  C3
    • Spektrumspektrum chorób o  zbliżonych objawach
  • Częstą przyczyną są przewlekłe infekcje (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu C), ale również między innymi choroby autoimmunologiczne, nowotwory.
  • PodW mikroskopemmikroskopii widoczny jest rozrost komórek mezangium, pogrubienie błony podstawnej; w  badaniu immunihistochemicznym dodatnie obecność dodatnich IgG i  C3 w  mezangium i  wzdłuż pogrubionej błony podstawnej.
  • Dalsza diagnostyka obejmuje analizębadanie układu dopełniacza, oznaczanie autoprzeciwciał oraz badania genetyczne.
  • RZróżnenicowane objawy kliniczne, często białkomocz aż do zespobiałukomoczu nerczycowego, nadciśnienie, kłębuszkowa hematuriakrwinkomocz  i  upośledzenie czynności nerek
  • Niekorzystne rokowanie, częsta progresja do schyłkowej niewydolności nerek

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksieżycami (ang. crescentic glomerulonephritis, rapidly progressive glomerulonephritis)

  • Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (GPKZN) jest określeniem klinicznym, które wymaga potwierdzenia histopatologicznego.
  • KorelatemW badaniu histopatologicznym jest rozrost KZN poza naczynia włosowate z martwicą i tworzeniemobecność półksiężyców w ponad 50% kłębuszków.
  • W  badaniu immunohistologicznym można wyróżnić trzy wzorce złogów:
    1. linioweLiniowe złogi IgG wzdłuż błony podstawnej (ok. 10% przypadków GPKZN)
      • Zespzespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy)
      • izolowane zapalenie nerek związane z  przeciwciałami anty-GBM
    2. Ziarniste odkładanie się złogów immunologicznych i  składowych układu dopełniacza (ok. 20% przypadków GPKZN)

3. lub słabe wykrywanie immunoglobulin („pauci-immune”): zapalenieZapalenie naczyń związane z  ANCA (ok. 70%  GPKZN)

ICD-10

  • N00 Ostry zespół zapalenia nerek
    • N00.0 Glomerulopatia submikroskopowa
    • N00.1 Ogniskowe i  segmentalne uszkodzenia kłębuszków nerkowych
    • N00.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N00.3 Rozlane rozrostowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N00.4 Rozlane rozrostowe endokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N00.5 Rozlane mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N00.6 Choroba gęstych depozytów
    • N00.7 Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksiężycami
    • N00.8 Inne
    • N00.9 Nieokreślone
  • N01 Gwałtownie postępujący zespół zapalenia nerek
    • N01.0 Glomerulopatia submikroskopowa
    • N01.1 Ogniskowe i  segmentalne uszkodzenia kłębuszków nerkowych
    • N01.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N01.3 Rozlane rozrostowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N01.4 Rozlane rozrostowe endokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N01.5 Rozlane mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N01.6 Choroba gęstych depozytów
    • N01.7 Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksiężycami
    • N01.8 Inne
    • N01.9 Nieokreślone
  • N03 Przewlekły zespół zapalenia nerek
    • N03.0 Glomerulopatia submikroskopowa
    • N03.1 Ogniskowe i  segmentalne uszkodzenia kłębuszków nerkowych
    • N03.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N03.3 Rozlane rozrostowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N03.4 Rozlane rozrostowe endokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N03.5 Rozlane mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N03.6 Choroba gęstych depozytów
    • N03.7 Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksiężycami
    • N03.8 Inne
    • N03.9 Nieokreślone
  • N04 Zespół nerczycowy
    • N04.0 Glomerulopatia submikroskopowa
    • N04.1 Ogniskowe i  segmentalne uszkodzenia kłębuszków nerkowych
    • N04.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N04.3 Rozlane rozrostowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N04.4 Rozlane rozrostowe endokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N04.5 Rozlane mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N04.6 Choroba gęstych depozytów
    • N04.7 Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksiężycami
    • N04.8 Inne
    • N04.9 Nieokreślone
  • N05 Nieokreślony zespZespół zapalenianerczycowy, nereknieokreślony
    • N05.0 Glomerulopatia submikroskopowa
    • N05.1 Ogniskowe i  segmentalne uszkodzenia kłębuszków nerkowych
    • N05.2 Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N05.3 Rozlane rozrostowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N05.4 Rozlane rozrostowe endokapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N05.5 Rozlane mezangio-kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek
    • N05.6 Choroba gęstych depozytów
    • N05.7 Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z  półksiężycami
    • N05.8 Inne
    • N05.9 Nieokreślone
  • N18 Przewlekła niewydolność nerek

Diagnostyka

Wywiad lekarski 

  • Objawy
    • Krwiomoczkrwiomocz
    • Obrzobrzęki okowokółooczodołowe oczu, obwodowe
    • Bból w  okolicy lędźwiowej
    • Zmniejszeniezmniejszenie ilości oddawanego moczu
    • Objawyobjawy ogólne, takie jak zmęczenie, bóle głowy, utrata apetytu, nudności
  • Wcześniejsze choroby
    • Chorobychoroby ogólnoustrojowe o  podłożu zapalnym
    • Nowotwnowotwór
    • Zakazakażenia
  • Leki

Badanie przedmiotowe

  • Pogorszenie ogólnego samopoczucia
  • Obrzęki wokół okołooczodołoweoczu, obwodowe
  • Nadciśnienie tętnicze
  • UstalenieCechy współistniejącej choroby podstawowej

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

Morfologia krwi

Badanie moczu

  • Testy paskowe do badania moczu
  • Badanie osadu moczu
    • erytrocyty dysmorficzne/wyługowane jako manifestacja choroby kłębuszków nerkowych
    • patognomoniczne wałeczki erytrocytarne: objaw kłębuszkowego zapalenia nerek
  • Dalsza diagnostyka białkomoczu
    • przygodna próbka moczu (najlepiej z drugiej porannej mikcji)
      • oznaczenie wskaźnika albumina/kreatynina (ACR) lub wskaźnika białko/kreatynina (PCR) w ocenie początkowej i w trakcie przebiegu choroby

Ultrasonografia nerek

  • Powiększone lub prawidłowej wielkości nerki w przypadku ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek
  • W przypadku przewlekłego przebiegu ewentualnie marskość nerki (zmniejszenie ich wielkości w USG)

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • Dobowa zbiórka moczu (jednorazowo przy zespole nerczycowym)
    • ocena ilościowa białkomoczu
  • Uzupełniająca diagnostyka laboratoryjna przyw podejrzeniuprzypadku podejrzenia chorób ogólnoustrojowych, infekcjitła infekcyjnego
    • Przeciwciaprzeciwciała przeciwjądrowe (ANA),  p-ANCA,  c-ANCA, przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM), diagnostyka serologiczna zakażenia  wirusem zapalenia wątroby typu  B  i  C, krioglobulina, C3, C4, CH50
    • Przeciwciała przeciwko paciorkowcom (np. odczyn antystreptolizynowy- ASO) obecnie nie wchodzą już w skład rutynowej diagnostyki, ponieważ KZN spowodowane zakażeniem paciorkowcami jest rzadkością

Badanie moczu

  • Testy paskowe do badania moczu
  • Osad w moczu
    • Erytrocyty dysmorficzne jako objaw choroby kłębuszków nerkowych
    • Patognomoniczne wałeczki erytrocytarne: objaw kłębuszkowego zapalenia nerek
  • Dalsza diagnostyka białkomoczu
    • Przygodna próbka moczu (najlepiej drugi mocz poranny)
      • Oznaczenie wskaźnika albumina/kreatynina (ACR) lub wskaźnika białko/kreatynina (PCR) w ocenie początkowej i w podczas przebiegu choroby
    • Dobowa zbiórka moczu (jednorazowo przy zespole nerczycowym)
      • Ocena ilościowa białkomoczu

Ultrasonografia nerek

  • Powiększone (obrzęk) lub prawidłowej wielkości nerki przy ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek
  • W przypadku przewlekłego przebiegu ewentualnie marskość nerki

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • Rosnące znaczenie, zwłaszcza w  przypadku zespołu nerczycowego: Potwierdzeniepotwierdzenie obecności przeciwciał przeciwko PLA2R lub THSD7A (błoniaste KZN)
  • W  razie potrzebywskazań dalsza diagnostyka w  kierunku obecności autoprzeciwciał i  składowych układu dopełniacza
  • Diagnostyka genetyczna (np. przy błoniasto-rozrostowym KZN i  glomerulopatii C3)

Biopsja nerek

  • Biopsja nerki w  przypadku podejrzenia KZN we wszystkich wskazaniachprzypadkach
    • Badaniebadanie kluczowekoniecznee dla ostatecznegopotwierdzenia wykryciarozpoznania i  odpowiedniej klasyfikacji kłębuszkowego zapalenia nerek
    • znaczenie prognostyczne i terapeutycznedecydujące o sposobie leczenia
  • Biopsja nerki zbędna w  przypadku:
    • Prawidprawidłowej wartości wskaźnika GFR i  minimalnych nieprawidłowościachodchyleń wyników wynikach badania moczu (np. białkomocz poniżej 0,5–1  g/dobę)
    • Lekkow niewielkim stopniu zaburzonej czynności nerek bez nieprawidłowości w  badaniu moczu
    • Wysokiegozaawansowanego stopnia upośledzenia czynności nerek (wskaźnikschyłkowa GFRniewydolność <30 ml min) i wyraźnie zmniejszonych, nerek o dużej gęstości (marskość?) w badaniu usg>nerek)
    • Szczegobecności niektólnychrych wyników serologicznychprzeciwciał (np. przeciwciała przeciwko GBM, przeciwciała anty-PLA2R) i  wysokiego ryzyka związanego z  biopsją lub znacznie obniżonego wskaźnika eGFR
  • Szczególne przypadki
    • Podejrzeniepodejrzenie gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek: rozpoczęcie leczenia (glikokortykosteroidy) możliwie jeszcze przed biopsjąuzyskaniem potwierdzenia histopatologicznego
    • Ostryostry zespół nerczycowy w wiekuu dziecięcym: leczenie metodą „ex juvantibus” (glikokortykosteroidy) w  przypadku podejrzenia choroby zmian minimalnych

Diagnostyka różnicowa

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Zaleca się wystawićskierowanie skierowaniepacjenta do poradni nefrologicznej w  następujących sytuacjach:5:
    • spadek wskaźniknika eGFR <30 ml min>
    • szybka progresja choroby
    • wstępne rozpoznanie przewlekłej choroby nerek (wskaźnik eGFR 30–60  ml/min) i  trwałej, niedającej się wytłumaczyć urologicznieprzyczynami urologicznymi hematurii lub albuminurii w  stadium ≥A2 lub opornego na leczenie  nadciśnienia opornego (leczonego trzema lub więcej lekami w maksymalnych tolerowanych dawkach)
    • podeszły wiek <50 lat; takich pacjentów w szczególności należy skierować.>
  • Prawidłowa i  odpowiednio wczesna klasyfikacja ma kluczowe znaczenie dla pacjentów, ponieważ wiele przypadków  KZN ma przebieg gwałtownie postępujący.
  • Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek jest przypadkiem nefrologicznym, który wymaga natychmiastowej diagnostyki histopatologicznej i  leczenia w  celu uniknięcia niewydolności nerek.

Leczenie

Cele terapiileczenia

Ogólne informacje o terapiileczeniu

  • Ciśnienie tętnicze
    • Celcele ogólne terapii nadciśnienia tętniczego: ciśnienie tętnicze skurczowe <130 mmhg>130-139 mmHg, rozkurczowe 80-89 mmHg, w pozostałych przypadkach <65 roku życia docelowo ciśnienie skurczowe 120-129 mmHg, rozkurczowe 70-79 mmHg
  • Białkomocz powyżej >1  g/ na dobę
    • Stosowaniestosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACEi) lub antagonistów receptora  AT1 (sartanów) - dawka zwiększaćkszana powolistopniowo do dawkimaksymalnie maksymalnejtolerowanej
      • Pozwalają zmniejszyć białkomocz o  40–50%.6.
      • Opopóźnienie postępu choroby nerek.
  • Hiperkaliemia
    • Diuretyki pętlowe: nie przerywa
  • Unikać leczeniastosowania podblokerów warunkiemkanału wapniowego - pochodne dihydropirydyny (amlodypina, że wskaźnik GFR spadnie o 20–30%nifedypina, a potemnitrendypina pozostaniei inne)
    • Jeśli stabilnyistnieją wskazania do włączenia antagonisty wapnia, należy wybierać pochodne niedihydropirydynowe.
  • Jeśli to możliwe, nie stosowaunikać blokerów kanału wapniowego pochodne dihydropirydyny (amlodypina, nifedypina, nitrendypina i inne)
    • Jeśli stosuje się antagonisty wapnia, to typu niedihydropirydynowego
  • Jeśli to możliwe, nie podawaćpodawania NLPZ
    • W w razie potrzeby leczenieleczenia przeciwbólowe paracetamolemlowego, kwasempreferowany acetylosalicylowymparacetamol, opiatamikwas acetylosalicylowy, analgetyki opioidowe
  • Spożycie białka
    • około 0,8  g/kg masy ciała na dzieńdobę
  • Zmniejszenie ilości spożywanej soli
    • U  większości pacjentów z  KZN występuje retencja sodu, która również przyczynia się do rozwoju nadciśnienia.
  • Kontrola i leczenie wszystkich elementów składowych zespołu metabolicznego
  • RezygnacjaZaprzestanie z nikotynypalenia
    • Palenie papierosów przez wrazpacjentów z  nefropatią  IgA dajązwiększa 10-krotnie zwiększone ryzyko wystąpienia schyłkowej niewydolności nerek.
  • Profilaktyka przeciwzakrzepowa

TerapiaLeczenie immunosupresyjnaimmunosupresyjne

  • Kłębuszkowe zapalenie nerek można w częściowoci przypadków leczyć za pomocą leków immunosupresyjnych, które(leczenie powinienprowadzone wprowadzićpod nefrologkontrolą nefrologa).
  • Kompleksowe wytyczne KDIGO dotyczące złożonego leczeniadiagnostyki różnicowegonicowej i metod leczenia opublikowano w  2012 i  ponownie w  2020  roku.6-7.
  • Zalecenia dotyczące leczenia zależą m.in. od postaci histopatologicznej KZN, stopnia nasilenia białkomoczu / wystąpienia zespołu nerczycowego, stopnia nasilenia niewydolności nerek, tempa progresji choroby.
  • Warunki konieczne do rozpoczęciawdrożenia leczenia immunosupresyjnego:
    • Na ogół potwierdzenie diagnozyrozpoznania poprzez biopsję nerki
    • Objawyniekorzystne kliniczne,rokowanie badania laboratoryjne i histopatologiczne wskazująustalone na złepodstawie rokowanie.objawów klinicznych, badań laboratoryjnych i histopatologicznych
    • Wystarczającewystępowanie dowodyaktywnego nastanu aktywny stan zapalnyzapalnego (czyliw nietym tylkoaktywnej obecność zmian bliznowatychautoagresji)
  • PrzyZależne od wskaźnikunika GFR <30 ml min leczenie immunosupresyjne na ogół nie jest już przydatne.>
  • Stosowane substancje to głównie glikokortykosteroidy, inhibitory kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus), mykofenolan mofetylu, leki alkilujące (cyklofosfamid, chlorambucyl), rytuksymabrituksymab.
  • Leki stosowane głównie w  przypadku różnych rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek
    • Chorobachoroba zmian minimalnych (ChZM)
      • Glikokortykosteroidyglikokortykosteroidy, alternatywnie inhibitory kalcyneuryny7
    • Ogniskoweogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych7
      • Glikokortykosteroidyglikokortykosteroidy, alternatywnie inhibitory kalcyneuryny, mykofenolan mofetylu
    • Bbłoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek7
    • Kkłębuszkowe zapalenie nerek  IgA7
      • Glikokortykosteroidyglikokortykosteroidy w  przypadku utrzymującego się białkomoczu
    • Bbłoniasto-rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek7
    • Popaciorkowcowepopaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. post-streptococcal glomerulonephritis)
      • Penicylinapenicylina6
    • Gwagwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek7

Inne opcje leczenia

  • Plazmafereza
    • Przyw zespole Goodpasture'a
    • Rrównież w  ciężkich przypadkach kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z  obecnością przeciwciał ANCA
    • Brakbrak korzyści przyz tej metody w przypadku nefropatii toczniowej
  • DializaLeczenie nerkozastępcze w  przypadku schyłkowej niewydolności nerek
  • Przeszczep nerki
    • W  przypadku niektórych rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek, choroba może powrnawrócić w przeszczepionej nerce.

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Powikłania

Przebieg i  rokowanie

  • W  zależności od rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek i  choroby podstawowej
  • Szerokie spektrum  - od przebiegu bezobjawowego do gwałtownego rozwoju schyłkowej niewydolności nerek
  • Niekorzystne czynniki prognostyczne w odniesieniuprzyspieszające do postutratępującej utraty czynności nerek to:

Dalsze postępowanie

  • RegularnaRegularne kontrolakontrole, zwłaszcza zeprzestrzeganie docelowych wartościsłą kontroląci ciśnienia tętniczego, może opóźnić rozwój przewlekłej niewydolnościchoroby nerek i  powikłań sercowo-naczyniowych.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w  Deximed

Ilustracje

USG: Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z wysoką echogenicznością i powiększoną nerką (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg).USG: Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek - powiększenie i wysoka echogeniczność miąższu nerki (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg).
Badanie USG: Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z wysoką- powiększenie i wysoka echogenicznościć miąższu i powiększoną nerkąnerki (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg).

Źródła

Wytyczne

  • Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO). Clinical Practice Guideline on Glomerular Diseases. Stan na  2020. www.kdigo.org

Piśmiennictwo

  • Stompór T. et al. Choroby kłębuszków nerkowych w: Interna Szczeklika 2023. Red. Gajewski P, Jaeschke R. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023, s. 1663-1691
  1. Chadban SJ, Atkins RC. Glomerulonephritis. Lancet 2005; 365: 1797-806. PubMed
  2. Vinen C, Oliveira D. Acute glomerulonephritis. Postgrad Med J 2003; 79: 206-213. doi:10.1136/pmj.79.930.206  http://dx.doi.org/10.1136/pmj.79.930.206" href="http://dx.doi.org/10.1136/pmj.79.930.206" target="_blank">DOI
  3. McGrogan A, Franssen C, de Vries C. The incidence of primary glomerulonephritis worldwide: a systematic review of the literature. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 414-430. doi:10.1093/ndt/gfq665  http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfq665" href="http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfq665" target="_blank">DOI
  4. Briganti EM, Dowling J, Finlay M et al. The incidence of biopsy-proven glomerulonephritis in Australia. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 1364-7. PubMed
  5. Weckmann G, Chenot JF, Stracke S. Clinical practice guideline: The management of non–dialysis-dependent chronic kidney disease in primary care. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 745-751. doi:10.3238/arztebl.2020.0745  http://dx.doi.org/10.3238/arztebl.2020.0745" href="http://dx.doi.org/10.3238/arztebl.2020.0745" target="_blank">DOI
  6. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis (GN) 2012  http://kdigo.org/home/glomerulonephritis-gn/" href="http://kdigo.org/home/glomerulonephritis-gn/" target="_blank">kdigo.org
  7. Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO). Clinical Practice Guideline on Glomerular Diseases, Stand 2020.  https://kdigo.org/guidelines/gd/" href="https://kdigo.org/guidelines/gd/" target="_blank">kdigo.org
  8. Simon P, Ramee MP, Boulahrouz R et al. Epidemiologic data of primary glomerular diseases in western France. Kidney Int 2004; 66: 905-8. PubMed
  9. GISEN Group. Randomised placebo-controlled trial of effect of ramipril on decline in glomerular filtration rate and risk of terminal renal failure in proteinuric, non-diabetic nephropathy. Lancet 1997; 349: 1857-63. PubMed
  10. Ruggenenti P, Perna A, Gherardi G et al. Renal function and requirement for dialysis in chronic nephropathy patients on long-term ramipril: REIN follow-up trial. Lancet 1998; 352: 1252-56. PubMed

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, lekarz, Praktyka Grupowa Lekarzy Rodzinych w Krakowie (recenzent)
  • Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Michael Handke, prof. dr. n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i  intensywnej opieki medycznej, Fryburg Bryzgowijski
N00; N000; N001; N002; N003; N004; N005; N006; N007; N008; N009; N01; N010; N011; N012; N013; N014; N015; N016; N017; N018; N019; N03; N030; N031; N032; N033; N034; N035; N036; N037; N038; N039; N04; N040; N041; N042; N043; N044; N045; N046; N047; N048; N049; N05; N050; N051; N052; N053; N054; N055; N056; N057; N058; N059; N18
nyresvikt; Nefrotisk syndrom; wegeners granulomatose; glomerulonefritter; iga nefritt; postinfeksiøs glomerulonefritt; poststreptokokk glomerulonefritt; vaskulitter; Systemisk lupus erytematosus; nefrittsyndrom; nefrittisk syndrom; goodpastures syndrome; paraneoplastisk syndrom; halvmånenefritt; Glomerulonefritter
GlomerulonephritisKłębuszkowe zapalenie nerek; Glomerulonephritiden; Glomerulopathie; IgA-Nephritis; Membranöse Glomerulonephritis; Minimal-change GlomerulonephritisGlomerulopatie; MesangioproliferativeNefropatia GlomerulonephritisIgA; MembranoproliferativeNefropatia GNbłoniasta; Fokal-segmentaleMikroskopowe Glomerulosklerosekłębuszkowe zapalenie nerek; Mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek; MGN; Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych; FSGS; Diffuse,Choroba exsudativ-proliferativezmian Glomerulonephritisminimalnych; PostinfektiöseRozlane Glomerulonephritisproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych; Rapid-progressivePoinfekcyjne Glomerulonephritiskłębuszkowe zapalenie nerek; ChronischeOstre Nierenkrankheitkłębuszkowe zapalenie nerek; NiereninsuffizienzGwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek; HämaturiePrzewlekła choroba nerek; Goodpasture-SyndromNiewydolność nerek; Nephrotisches SyndromHematuria; ProteinurieKrwiomocz; Nephritisches SyndromKrwinkomocz; GlomeruloskleroseZaspół Goodpasture'a; AlkylanzienZespół nefrytyczny; CyclophosphamidZespół nerczycowy; CalcineurininhibitorenBiałkomocz; TacrolimusProteinuria; CiclosporinStwardnienie kłębuszków nerkowych; RituximabŚrodki alkilujące; MycophenolatCyklofosfamid; KortikosteroideInhibitory kalcyneuryny; Takrolimus; Cyklosporyna; Rituksymab; Mykofenolan mofetylu; Kortykosterydy
Kłębuszkowe zapalenie nerek (glomerulonephritis)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: zapalenie Schorzenie o przyczynach autoimmunologicznychpodłożu autoimmunologicznym, prowadzące do zmian strukturalnych i  czynnościowych w  kłębuszkach nerkowych. Częstość występowania: roczna Roczna zapadalność na kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN): 12/ na 100  000  osób w  krajach uprzemysłowionychrozwiniętych. Najczęściej diagnozowane typy KZN to nefropatia  IgA, błoniaste KZN (BKZN), ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) i  choroba zmian minimalnych (ChZM).
Medibas Polska (staging)
Kłębuszkowe zapalenie nerek (glomerulonephritis)
/link/3a61f8f93e1842278ef2d0924e8dde94.aspx
/link/3a61f8f93e1842278ef2d0924e8dde94.aspx
klbuszkowe-zapalenie-nerek-glomerulonephritis
SiteDisease
Kłębuszkowe zapalenie nerek (glomerulonephritis)
K.Reinhardt@gesinform.de
Kmail#stina.Reinhardt@gesinformbaranowska@gmail.decom
pl
pl
pl