Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)

Streszczenie

  • Definicja: idiopatyczne Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF- ang. idiopathic pulmonary fibrosis) jest szczególną, przewlekłą, postępującą, nieodwracalną postacią włóknienia płuc o  niejasnej przyczynie. Choroba występuje głównie u  starszych osób starszych i  ogranicza się do płuc. W  badaniu radiologicznym daje ona obraz tzw. UIP (usual interstitial pneumonia – zwykłeego śródmiąższoweszowego zapaleniezapalenia płuc (UIP- ang. usual interstitial pneumonia). IPF ma złe rokowanie.
  • Częstość występowania: chorobowość 30–60 przypadków / 100  000 mieszkańców. W  większości przypadków objawy występują po 50. roku życia. Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet >>2:1.
  • Objawy: duszność wysiłkowa oraz kaszel o  postępującym przebiegu, zmęczenie.
  • Badanie fizykalne: palce pałeczkowate, trzeszczenia wdechowe u podstaw (sclerosiphonia). W  zaawansowanych stadiach ewentualnie sinica, objawy prawokomorowej niewydolności serca.
  • Diagnostyka: HRCT (TKang. w high resolution computer tomography, pl. tomografia komputerowa  wysokiej rozdzielczości) klatki piersiowej z  uwidocznieniem wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP Usual Interstitial Pneumonia).. Wykluczenie innych przyczyn śródmiąższowej choroby płuc.
  • TerapiaLeczenie: leczenie Leczenie obejmuje działania niefarmakologiczne oraz farmakoterapię przeciwwłóknieniową. Przeszczep płuc jest jedyną metodą prowadzącą do wyleczenia.

Informacje ogólne

Definicja

  • Definicja idiopatycznego włóknienia płuc (idiopathic pulmonary fibrosis – IPF) obejmuje następujące kryteria:1:
    • szczególna forma przewlekłego, postępującego, nieodwracalnego, zwłókniającego śródmiąższowego zapalenia płuc o  nieznanej przyczynie
    • występuje zazwyczaj u  pacjentów w  starszym wieku
    • ograniczenie do płuc
    • radiologiczny lub histopatologiczny wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (ang. usual interstitial pneumonia- UIP)
      • UIP jest określeniem zmian stwierdzanych w badaniu mikroskopowym wycinka płuca pobranego od chorych z klinicznym obrazem IPF
  • Należy wykluczyć inne formy śródmiąższowego zapalenia płuc.

Częstość występowania

  • Choroba rzadka
    • ale najczęstsza postać idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc
  • W  Europie roczna zapadalność wynosi 3–9/100  000 z  tendencją wzrostową
  • Szacuje się, że w Polsce roczna zapadalność na IFP wynosi 4,2-4,7/100 000 [ŹRÓDŁO????]
  • Chorobowość pomiędzy 30 a  60/100  000   
    • wzrost częstości występowania z wiekiem
    • chorobowość u  osób powyżej 70 roku życia nawet 10-krotnie wyższa2
    • najwyższa chorobowość u  75-latków3
  • W  większości przypadków objawy występują po 50. roku życia
  • Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet >>2:1
  • Większość pacjentów z  paleniem tytoniu w  wywiadzie

 Etiologia i  patogeneza

Etiologia

  • Zgodnie z  definicją etiologia IPF jest nieznana (idiopatyczna).
  • Podłoże genetyczne stwierdza się nawet w  11% przypadków
    • Rodzinne włóknienie płuc definiuje się jako występowanie śródmiąższowej choroby płuc u  dwojga lub więcej członków tej samej rodziny.
    • Dziedziczenie prawdopodobnie autosomalne dominujące ze zmniejszoną penetracją4
    • Objawy rodzinnego IPF występują w  młodszym wieku niż postać sporadyczna

Patogeneza  

  • Rozumienie patogenezy IPF w  ostatnich latach uległo zmianie: obecnie przyjmuje się, że zamiast przewlekłej choroby zapalnej jest to przewlekła choroba zwłóknieniowa o  złożonych mechanizmach.
  • Zakłada się następujące mechanizmy patogenetyczne:
    • Punktem wyjścia jest zwiększony rozpad komórek nabłonka pęcherzyków płucnych.
    • nastNastępnie występuje nieprawidłowo ukierunkowany proces gojenia z  nadmierną, uporczywą proliferacją tkanki łącznej i  bliznowaceniem.
    • Ostatnim etapem nieprawidłowo przebiegającego procesu gojenia jest rozwój torbieli o  strukturze plastra miodu wyściełanych komórkami nabłonka oskrzeli.
  • Zmiany prowadzą do postępującej duszności i  pogorszenia czynności płuc.5.
  • MoW zależności od przebiegu, można rozróżnić cztery formy przebiegupostacie:
    1. szybko postępującycą
    2. z  ostrym zaostrzeniem
    3. pośrednio postępujący cą 
    4. wolno postępującycą
  • Na objawy i  przebieg choroby w  sporadycznych przypadkach prawdopodobnie znaczący wpływ mają także predyspozycje genetyczne.

Czynniki predysponujące

  • Palenie tytoniu jest jedynym niewątpliwie udowodnionym  egzogennym czynnikiem ryzyka.
  • Inne możliwe czynniki ryzyka to:
  • Polimorfizmy i mutacje genetyczne są związane z idiopatycznym zwłóknieniem płucIPF.

ICD-10

  • J84.1 Inne choroby tkanki śródmiąższowej płuc ze zwłóknieniem

Diagnostyka

  • Rozpoznanie włóknienia płuc następuje średnio po około 2  latach od wystąpienia pierwszych objawów.

  Kryteria diagnostyczne

  • Do postawienia rozpoznania konieczne jest spełnienie kryteriów 1 i  2 lub 1 i  3:
    1. wykluczenie śródmiąższowej choroby płuc o  znanej przyczynie (np. spowodowanej przez choroby tkanki łącznej / inne choroby ogólnoustrojowe, narażenia na wziewne substancje szkodliwe, leki itp.)
    2. obecność wzorca UIP (zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc, (UIP = ang. Usual Interstitial Pneumonia) w tomografii HRCT (TK w wysokiej rozdzielczości)
    3. określone kombinacje wyników tomografii HRCT i  badań histopatologicznych
  • Rozpoznanie IPF należy ustalić poprzez postępowanie interdyscyplinarne z  udziałem pneumologapulmonologa, radiologa oraz ewentualnie histopatologa i  reumatologa.

Diagnostyka różnicowa

  • IPF należy również odróżnić od rozpoznańchorób różnicowych ze względu na inneodmienne leczenie i rokowania rokowanie.
    • Choroby z  histopatologicznym lub radiologicznym wzorcem z UIP (zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (usual interstitial pneumonia UIP)
      • włóknienie płuc związane z  chorobami tkanki łącznej (w  tym zapalenie stawów, horoba śródmiąższowa płuc towarzysząca zapaleniom mięśni - ang. "Myositis-associated usual interstitial pneumonia")
      • pylica płuc, zwłaszcza włóknienie płuc wywołane azbestem
      • włóknienie płuc wywołane przez leki lub napromieniowanie
      • przewlekła postać (stopień III) egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych (AZPP)
    • rzadkie przyczyny
      • włóknienie płuc w  dyskeratozie wrodzonej (dyskeratosis congenita)
      • włóknienie płuc w  zespole Hermanskiego-Pudlaka

Wywiad lekarski

  • Objawy
  • Leki (informacje na temat farmakologicznych czynników wyzwalających choroby układu oddechowego można znaleźć również na stronie pneumotox.com)
  • Palenie tytoniu?
    • 60–70% dotkniętych pacjentów z IPF ma w wywiadzie  palenie papierosów
    • Objawy choroby często utrzymują się również przez długi czas po zaprzestaniu palenia papierosów
  • Inne domowe lub zawodowe narażenia na wziewne substancje szkodliwe?
  • ChorobaChoroby tkanki łącznej / innainne chorobachoroby autoimmunologicznaautoimmunologiczne?
  • Alergie?
  • Dodatni wywiad rodzinny w  kierunku idiopatycznego włóknienia płuc?

Badanie przedmiotowe

  • Ocena2,6
    • palce pałeczkowate (ok. 20 %)
    • paznokcie zegarkowe (ok. 50–70 %)
    • w przypadkach zaawansowanych: duszność spoczynkowa, sinica, objawy prawokomorowej niewydolności serca
      IMG_20161222_091902.jpg
      Palce pałeczkowate
  • Osłuchiwanie
    • trzeszczenie wdechowe = suche trzeszczenia głównie u  podstawy płuc (sclerosiphon) oraz podstawno-boczne (≥90%)2
    • najlepiej słyszalne pod koniec wdechu7
    • słyszalne już we wczesnym stadium choroby

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

Badania laboratoryjne

RTG klatki piersiowej

  • Zagęszczenie śródmiąższowe
    • ocena różnicowa za pomocą RTG klatki piersiowej nie jest jednak możliwa
  • Badanie rentgenowskie klatki piersiowej, zwłaszcza we wczesnych stadiach, może nie wykazywać zmian.
  • Typowy obraz w Rtg:7
    • wyższe ustawienie obu kopuł przepony oraz zmniejszona wielkość pól płucnych
    • zacienienia o typie siateczki widoczne w okolicach nadprzeponowych
      • W bardziej zawansowanym stadium zacienienia sięgają coraz wyżej, ale zawsze są najbardziej nasilone w obwodowych częściach płuc, czyli pod opłucną

Wykrycie chorób współistniejących

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • W celu wykluczenia/wykrycia chorób tkanki łącznej można przeprowadzić badania przesiewowe:1
  • Ewentualnie NT-proBNP (ang. N-Terminal pro B-type Natriuretic Peptide), w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego / prawokomorowej niewydolności serca

TK klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT)

  • HRCT jest rozstrzygającym badaniem obrazowym.
  • Bardzo charakterystyczne zmiany:7
    • zacienienia o wyglądzie siateczki oraz plastra miodu
    • najbardziej nasilone w dolnych częściach płuc
    • jest ich więcej z tyłu niż z przodu
  • U  wszystkich pacjentów z  podejrzeniem IPF należy wykonać wolumetryczną tomografię komputerową w  technice wysokiej rozdzielczości bez podania kontrastu.
  • Stwierdzenie cech UIP (zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP Usual Interstitial Pneumonia) jest kryterium diagnostycznym IPF.
    • Wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc może jednak występować również w  innych chorobach śródmiąższowych i  w  związku z  tym nie jest patognomoniczny dla IPF.
  • Kryteria wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP Usual Interstitial Pneumonia)2
    • zagęszczenia siateczkowate, zwłaszcza podopłucnowe i  podstawne
    • rozstrzenie oskrzeli z  pociąganiem
    • wzorzec plastra miodu
      • torbielowate, wypełnione powietrzem obszary, typowo o średnicy 3–10 mm (do 25 mm)
  • Kryteria wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płucUIP mogą zostać spełnione w  różnym stopniu, a  ustalenia radiologiczne należy dokonywać przy użyciu kategorii diagnostycznych HRCT,:
    1. definitywne zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
    2. prawdopodobne zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
    3. nieokreślone
    4. diagnozainne alternatywnarozpoznanie.
  • Jeżeli tomografia HRCT potwierdzi wzorzec zwykłego śródmiąższowego zapalenia płucUIP, w  celu uniknięcia powikłań należy zrezygnować z  biopsji płuca.1.

Biopsja płuca

  • U pacjentów bez potwierdzonego tomografią HRCT wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płucUIP można uzupełniająco wykonać biopsję płuca.
  • Kriobiopsja przezoskrzelowa w  dużej mierze zastąpiła chirurgiczną biopsję płuc.
  • Ryzyko związane z  biopsją może przewyższać korzyści, szczególnie w  przypadku poważnych zaburzeń czynności płuc lub chorób współistniejących.
  • Typowe cechy w badaniu mikroskopowym:7
    • mozaikowatość zmian, czyli występowanie obszarów prawidłowego miąższu płuc na przemian z obszarami zmienionymi zapalnie, zaburzenie prawidłowej architektury płuca przez blizny i obszary plastra miodu oraz różnoczasowość zmian (obok siebie obszarów „starych" zmian w postaci dokonanego włóknienia i „świeżych" w postaci skąpych nacieków zapalnych)

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (brochoalveolar lavage- BAL)

  • U pacjentów bez jednoznacznego wzorca zwykłego śródmiąższowego zapalenia płucUIP w tomografii HRCT zaleca się płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL).1.
  • BAL jest pomocne między innymi w  różnicowaniu z  egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych z  limfocytozą w  BAL

Kontrola czynności płuc

  • Potwierdzenie i  ilościowa ocena mechanicznego ograniczenia wentylacji oraz zaburzeń wymiany gazowej poprzez spirometrię, pletyzmografię oraz określenie pojemności dyfuzyjnej płuc
  • Jednak prawidłowy lub tylko nieznacznie zmieniony wynik badań czynnościowycgciowych płuc (szczególnie spirometria) nie wyklucza. IPF we wczesnych stadiach.2.
  • W późniejszych stadiach typowe są:7
    • cechy restrykcji, czyli obniżenie pojemności życiowej – VC (vital capacity) i całkowitej pojemności płuc – TLC (total lung capacity)
    • Obniżona pojemność życiowa (VC) i dobrze zachowana drożność oskrzeli, duża w stosunku do objętości płuc, powodują, że w badaniu spirometrycznym stwierdza się często stosunek objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1) do pojemności życiowej (VC), czyli wskaźnik FEV1/VC wyższy od spodziewanego
  • Pomiar zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO) jest czułym wskaźnikiem zaburzeń czynnościowych w IPF, który wypada nieprawidłowo wcześniej niż widoczne są zmiany w badaniu spirometrycznym

Test 6-minutowego marszu

  • Ocena wydolności
  • Znaczenie prognostyczne
  • Ewentualnie wskazanie do tlenoterapii2

Echokardiografia

Polisomnografia

  • Zaburzenia snu i  zaburzenia oddychania związane ze snem są u  pacjentów z  IPF bardzo częste. 
  • W  związku z  tym diagnostyka zaburzeń snu może zostać włączona do postępowania diagnostycznego.  

Badania laboratoryjne

Badanie genetyczne

  • Testy genetyczne jako część standardowej diagnostyki klinicznej nie są obecnie zalecane.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W  przypadku podejrzenia chorobyIPF pacjenta należy skierować do pulmonologa

TerapiaLeczenie

Cele terapii

  • Ograniczenie aktywności choroby
  • Wydłużenie czasu przeżycia

Ogólne informacje o terapii

  • Elementami terapii są:
    1. Środki niefarmakologiczne,
    2. Farmakoterapia przeciwwłóknieniowa
      • pirfenidon i  nintedanib spowalniają włóknienie i  wydłużają średni czas przeżycia.
      • Wskazania do terapie przeciwwłóknieniowej powinny być podejmowane przez zespół interdyscyplinarny (ILD Board).
    3. Przeszczep płuc jako jedyna metoda prowadząca do wyleczenia.4.

Farmakoterapia

  • Przed zatwierdzeniem leków przeciwwłóknieniowych stosowano różne podejścia lecznicze, np. leki immunosupresyjne, antagonistyantagonistów receptora endoteliny, inhibitory fosfodiesterazy, acetylocysteinaacetylocysteinę).
    • Nie są one już zalecane.  
  • Farmakoterapia opiera się obecnie na dwóch substancjach przeciwwłóknieniowych, pirfenidonie i  nintedanibie (w Polsce dostępne wyłącznie w ramach programów lekowych).
  • Pirfenidon
    • Działanie w  drodze regulacji kaskad cytokin o  działaniu profibrotycznym i  prozapalnym
    • Spowolnienie procesu chorobowego w  badaniach klinicznych
    • Meta-analiza wyników trzech badań wykazała znaczące obniżenie śmiertelności z  dowolnego powodu w  grupie przyjmującej pirfenidon w  porównaniu z  grupą przyjmującą placebo.78.
    • Działania niepożądane są zazwyczaj łatwe do opanowania i są odwracalne
    • Przed rozpoczęciem leczenia należy oznaczyć stężenie transaminaz i  bilirubiny, oraz kontrolować  raz w  miesiącu przez pierwsze 6  miesięcy. W  przypadku znacznego wzrostu stężenia aminotransferaz dostosowanie dawki lub przerwanie leczenia.
  • Nintedanib
    • wewnątrzkomórkowy inhibitor kinazy tyrozynowej
    • Działanie poprzez hamowanie transdukcji sygnału różnych czynników wzrostu (czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego [VEGF- vascular endothelial growth factor], czynnik wzrostu fibroblastów [FGF- fibroblast growth factor], płytkopochodny czynnik wzrostu [PDGF- platelet derived growth factor])
    • W  porównaniu z  placebo spowalnia proces chorobowy i  wydłuża czas do pierwszego zaostrzenia.
    • Działania niepożądane zazwyczaj łagodne do umiarkowanych i  łątweatwe do opanowania: biegunka, nudności, wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała, wzrostpodwyższone parametrprówby wątrobowychtrobowe
    • Należy zachować ostrożność w  przypadku pacjentów ze zwiększonym ryzykiem sercowo-naczyniowym!
  • U  pacjentów z objawamiobjawych zaleca się wdrożenie leczenia przeciwwłóknieniowego w momencie ustalenia rozpoznania.
  • Jeśli jest dobrze tolerowane, leczenie przeciwwłóknieniowe należy stosować przez czas nieokreślony, w  razie potrzeby do czasu przeszczepu płuc.
  • Zamiana dwóch leków przeciwwłóknieniowych jest możliwa w  przypadku wystąpienia niedających się kontrolować działań niepożądanych lub braku skuteczności.
  • Leczenie skojarzone nintedanibem i  pirfenidonem obecnie nie jest zalecane.
  • Następujące leki nie są zalecane do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc:
    • „terapia potrójna” (prednizon, azatiopryna, acetylocysteina)
    • acetylocysteina w  monoterapii
    • antykoagulacja antagonistami witaminy K
    • imatynib
    • ambrisentan
    • podwójnejny antagonistyantagonista receptora endoteliny-1 (bosentan, macitentan)
    • inhibitor fosfodiesterazy typu 5 – sildenafil
    • leczenie zobojętniające kwas jako leczenie idiopatycznego włóknienia płuc bez dowodów choroby refluksowej

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Powikłania

  • Ostre zaostrzenia IPF
    • definiowane jako ostre, znaczne pogorszenie czynności układu oddechowego, zwykle w  ciągu jednego miesiąca
    • brak skutecznego leczenia, bardzo niekorzystne rokowanie (śmiertelność >>50%)
  • Rozedma płuc
  • Odma opłucnowa
    • skumulowana zapadalność 8,5%, 12,5% lub 17,7% po 1, 2 i  3 latach
  • Nadciśnienie płucne
    • do 1/3 pacjentów ma ciężkie nadciśnienie płucne  
  • Rak płuca
    • Zapadalność 5–48%, ryzyko raka płuc wzrasta po rozpoznaniu wraz z  wydłużaniem się czasu trwania choroby.
  • Zapalenie płuc
  • Powikłania po biopsji płuca (m.in. krwotok, odma opłucnowa)

Przebieg i  rokowanie

  • Przebieg jest różny i  nie można go pewnie przewidzieć ze stuprocentową pewnością.
  • Możliwych jest wiele przebiegów choroby:
    • przebieg stabilny
    • powolny, równomierny postęp choroby (u  większości pacjentów)
    • szybka progresja
    • nieprzewidywalnenagłe ostre pogorszenie na skutek powikłań takich jak zapalenie płuc lub z  nieznanych przyczyn.
  • Różne przebiegi mogą być uwarunkowane złożoną interakcją płci pacjenta, jego wieku, czynników genetycznych i  środowiskowych
  • Progresję można ocenić poprzez określenie natężonej pojemności życiowej płuc (forced expiratory vital capacity – FVC).2.
    • pacjenci w  stanie stabilnym z  wahaniami <5%><5%>
    • spadekobniżenie FVC o  5–10% w  ciągu 6–12 miesięcy wskazuje na istotną prognostycznie progresję
    • spadekobniżenie FVC >>10% w  ciągu 6 miesięcy jest związanyzane ze znacznie podwyższoną śmiertelnością.
  • Rehabilitacja pulmonologiczna poprawia wydolność fizyczną, jakość życia i  łagodzi objawy.89.
  • Ogólne złe rokowanie, średni okres przeżycia po ustaleniu rozpoznania: 3–5 lat4,910
    • wskaźnik przeżycia 5-letniego: 20–40 %
    • IPF jest zwłóknieniem płuc o  najgorszym rokowaniu.
  • Częstość zaostrzeń ok. 5–15% rocznie, z  wysoką śmiertelnością2
    • średni wskaźnikokres przeżywalności po ostrym zaostrzeniu: 3–4 miesiące po ostrym zaostrzeniu 
  • Choroby współistniejące o  niekorzystnym wpływie na rokowanie, liczba chorób współistniejących koreluje z  rokowaniem.
    • Konsekwentne leczenie chorób współistniejących może prowadzić do poprawy rokowania.
  • Rodzinne formy IPF często charakteryzują się wolniejszym postępem.

Dalsze postępowanie

  • Regularne kontrole przebiegu zazwyczaj w odstępachco 3–4 miesięcyce
  • Do istotnych parametrów oceny przebiegu należą:
    • Jakojakość życia
    • wydolność (Testtest 6-minutowego marszu)
    • czynność płuc (spirometria/pletyzmografia)
    • pojemność dyfuzyjna płuc
    • diagnostyka obrazowa (HRCT)
  • WskazaneWskazana sąjest okresoweokresowa konsultacjekontrola w  poradni pulmonologicznej orazi/lub ośrodku referencyjnym leczenia chorób śródmiąższowych płuc.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w  Deximed

Ilustracje

IMG_20161222_091902.jpg
Palce pałeczkowate (dzięki uprzejmości dr. n. med. Ericha Ramstöcka)
Włóknienie płuc, badanie rentgenowskie
Włóknienie płuc, badanieRtg rentgenowskieprzeglądowy płuc: Pole płucne jest małe, przepona ustawiona wysoko. Widoczne rozsiane zmiany typu siateczki, najbardziej nasilone pod opłucną (zaznaczone 1) oraz w dolnych polach płuc
Włóknienie płuc, TK
Włóknienie płuc, TK wysokiej rozdzielczości płuc W obu płucach zacienienia typu plastra miodu zlokalizowane pod opłucną (zaznaczone 1). Obraz odpowiada zwykłemu śródmiąższowemu zapaleniu płuc (UIP)

Źródła

Wytyczne

  • American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Stan na 2018 r. www.atsjournals.org
  • Piotrowski WJ. Diagnostyka i leczenie idiopatycznego włóknienia płuc i postępującego
    włóknienia płuc. Omówienie wytycznych American Thoracic Society i European Respiratory
    Society 2022; Med Prakt 2022; 10: 22–31. www.mp.pl
  • Piotrowski W, Bestry I, Białas A, i wsp. Wytyczne Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Pneum Pol 2020;1(1):9-67 DOI: 10.5603/pp.69031  po angielsku, po polsku

Piśmiennictwo

  1. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers J, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: e44-e68. doi:https10.1164/rccm.201807-1255ST  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Arztebl Int 2015; 110: 875-881. doi:10.3238/arztebl.2013.0875  https://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/151861/The-diagnosis-and-treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis" href="https://www.aerzteblatt.de/int/archive/article/151861/The-diagnosis-and-treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis" target="_blank">www.aerzteblatt.de
  3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-6.  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=Am J Respir Crit Care Med [ta]+AND+174[vol]+AND+810[page]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=Am J Respir Crit Care Med [ta]+AND+174[vol]+AND+810[page]" target="_blank">PubMed
  4. King Jr TE, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Seminar. Lancet 2011; 378: 1949-61. PubMed
  5. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001; 345: 517-25.  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=N Engl J Med [ta]+AND+345[vol]+AND+517[page]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=N Engl J Med [ta]+AND+345[vol]+AND+517[page]" target="_blank">PubMed
  6. Raghu G, Mageto YN, Lockhart D, Schmidt RA, Wood DE, Godwin JD. The accuracy of the clinical diagnosis of new-onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease: a prospective study. Chest 1999; 116: 1168-74. PubMed
  7. Kuś J. Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, czyli samoistne włóknienie płuc. Postępy Nauk Medycznych 2011; 4: 260-266. www.czytelniamedyczna.pl
  8. Nathan S, Albera C, Bradford W et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2017; 5: 33-41. doi:10.1016/S2213-2600(16)30326-5  http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30326-5" href="http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30326-5" target="_blank">DOI
  9. Cheng L, Tan B, Yin Y, et al. Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. 2018. PMID: 29843523  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=29843523%5Buid%5D" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=29843523%5Buid%5D" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 431-40. PubMed
  11. Hunninghake GW. Antioxidant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005; 353: 2285-7. PubMed
  12. Bajwa EK, Ayas NT, Schulzer M, Mak E, Ryu JH, Malhotra A. Interferon-gamma1b therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: a meta-analysis. Chest 2005; 128: 203-06.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16002936" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16002936" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Zisman DA, Schwartz M, Anstrom KJ, et al. A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2010; 363: 620-8.  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=N Engl J Med [ta]+AND+363[vol]+AND+620[page]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=N Engl J Med [ta]+AND+363[vol]+AND+620[page]" target="_blank">PubMed
  14. Horton MR, Santopietro V, Mathew L, et al. Thalidomide for the treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized trial. Ann Intern Med 2012; 157: 398-406.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22986377" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22986377" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Raghu G, Anstrom KJ, King TE, et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 1968-77. New England Journal of Medicine
  16. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011; 377: 1760-9. PubMed
  17. King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402582  http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402582" href="http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402582" target="_blank">DOI
  18. Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 365: 1079-87. New England Journal of Medicine
  19. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonar fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402584  http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402584" href="http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402584" target="_blank">DOI

Autorzy

  • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum (recenzent)
  • Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum (redaktor)
  • Małgorzata Marczewska, lekarz, specjalista chorób wewnętrznych
  • Michael Handke, prof. dr med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i  intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
J841
lungefibrose; Lungfibros; lungenfibrose, idiopathische, ipf; Lungenfibrose, idiopathische
IdiopathischeIdiopatyczne Lungenfibrosezwłóknienie płuc; Idiopatyczne włóknienie płuc; IPF; Idiopathic Pulmonarypulmonary Fibrosisfibrosis; LungenfibroseSamoistne włóknienie płuc; InterstitielleZwłóknienie Lungenerkrankungpłuc; Cchoroba śródmiąższowa płuc; Duszność; Dyspnoe; AtemnotDuszność wysiłkowa; BelastungsdyspnoeKaszel; HustenKaszel uciążliwy; ReizhustenŚródmiąższowe zapalenie płuc; UIP; Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc; Usual interstitial pneumonia; TrommelschlegelfingerPalce pałeczkowate; UhrglasnägelSclerosiphonia; SklerosiphonieSinica; ZyanoseOdma opłucnowa; Pneumothorax; SpirometrieSpirometria; HRCT; LungenbiopsieBiopsja płuca; BAL; HonigwabenPlaster miodu; AntifibrotikaLeki przeciwzwłóknieniowe; antifibrotischeterapia Therapieprzeciwzwłóknieniowa; Pirfenidon; Nintedanib; LungentransplantationPrzeszczep płuc; SchlafstörungenZaburzenia snu
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: idiopatyczne Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF- ang. idiopathic pulmonary fibrosis) jest szczególną, przewlekłą, postępującą, nieodwracalną postacią włóknienia płuc o  niejasnej przyczynie. Choroba występuje głównie u  starszych osób starszych i  ogranicza się do płuc. W  badaniu radiologicznym daje ona obraz tzw. UIP (usual interstitial pneumonia – zwykłeego śródmiąższoweszowego zapaleniezapalenia płuc (UIP- ang. usual interstitial pneumonia). IPF ma złe rokowanie.
Medibas Polska (staging)
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
/link/b1f2d883084748fbb05022cf7c7112a4.aspx
/link/b1f2d883084748fbb05022cf7c7112a4.aspx
idiopatyczne-wloknienie-pluc-ipf
SiteDisease
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
K.Reinhardt@gesinform.de
Km.Reinhardt@gesinformmarczewska@konsylium24.depl
pl
pl
pl