Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Churga-Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)

Streszczenie

  • Definicja: idiopatyczne układowe zapalenie małych i średnich naczyń (vasculitis) z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią.
  • Częstość występowania: Zapadalność około 2–4:1 000 000 w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej, w Polsce zapadalność 0,5-4: 1 000 000. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest najrzadszą postacią zapaleń naczyń z obecnością przeciwciał ANCA.
  • Objawy: astma oskrzelowa jako pierwszy objaw, następnie objawy ze strony równych narządów (objawy ogólnoustrojowe).
  • Badanie fizykalne: różnorodne objawy narządowe, m.in. skórne, kardiologiczne i ze strony nerek.
  • Diagnostyka: potwierdzenie astmy oraz eozynofilia w morfologii krwi, dodatkowo objawy kliniczne zapalenia naczyń, ewentualnie biopsja.
  • Leczenie: immunosupresja.

Informacje ogólne

Definicja

  • Od roku 2012 oficjalną nazwą jest „eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń” (EGPA- eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)1
    • wcześniej zwana zespołem Churga-Strauss od nazwisk odkrywców2
  • Idiopatyczne układowe zapalenie naczyń najczęściej małych i średnich z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią3
  • Należy do grupy układowych zapaleń naczyń związanych z ANCA (pl przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), wraz z ziarniniakowatością Wegenera i mikroskopowym zapaleniem naczyń.4
  • Ciężkie objawy narządowe, zwłaszcza kardiologiczne, ze strony nerek i płuc5  

Częstość występowania

  • Występowanie różni się w zależności od regionu i podstawowych kryteriów diagnostycznych.
    • Stany Zjednoczone – zapadalność 4:1 000 0006
    • Wielka Brytania – zapadalność 2,4:1 000 0007
    • Japonia – chorobowość 17,8:1 000 0008
    • Polska - zapadalność 0,5-4: 1 000 0009
  • Średni wiek w momencie ustalenia rozpoznania 49 lat5
  • Mężczyzni i kobiety choruną z podobną częstością.5
  • Zasadniczo jest to choroba rzadka
    • w Polsce choruje ok. 700 osób9
    • Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) jest najrzadszą postacią zapaleń naczyń z obecnością przeciwciał ANCA.

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia nieznana4
  • Dotychczas zidentyfikowano wiele genetycznych czynników ryzyka.10-11
  • Do wystąpienia choroby oprócz predyspozycji genetycznych prawdopodobnie niezbędna jest obecność innych czynników środowiskowych.12
    • możliwe czynniki wyzwalające: infekcje, alergeny lub leki
      • Podejrzewano związek z przyjmowaniem antagonistów receptora leukotrienowego.
      • Jednak patomechanizm prawdopodobnie jest związany z zaprzestaniem stosowania glikokortykosteroidów i zastąpieniem ich antagonistą receptora leukotrienowego, a tym samym ujawnieniem się istniejącej już eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń u pacjentów z astmą.13
  • Patomechanizm14
    • Nadmierna odpowiedź immunologiczna komórek pomocniczych Th2 ze zwiększonym wydzielaniem IL-4, IL-13 i IL-5
      • Aktywacja eozynofilów, które mogą uszkadzać tkanki i naczynia krwionośne.
  • Dwa podtypy na podstawie dodatniego wyniku badania na obecność ANCA (przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie własnych granulocytów obojętnochłonnych)15
    • U 40% pacjentów wynik badania na obecność ANCA jest dodatni.
      • zwiększone występowanie powikłań nerkowych i krwotoków płucnych wywołanych przez zmiany w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych
      • jednakże znacznie mniejsza liczba powikłań kardiologicznych
  • Histopatologia12
    • Biopsja nie jest obowiązkowa, ale dodatkowo potwierdza diagnozę.
    • typowo: nacieki eozynofilowe, ziarniniaki pozanaczyniowe, martwicze zapalenie naczyń i kłębuszkowe zapalenie nerek

Czynniki predysponujące

  • Astma
  • Predyspozycje genetyczne

ICD-10

  • M30 Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne
    • M30.1 Zapalenie tętnic z zajęciem płuc [zespół Churga-Strauss]
      W tym: Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Występowały duże trudności diagnostyczne, z uwagi równych kryteriów diagnostycznych, oraz w podou rozwiania się objawów chorobowych w okresie kilku lub nawet kilkunastu lat.
  • Stosowane są różne kryteria diagnostyczne, z których najnowsze wprowadzono przez ACR/EULAR (American College of Rheumatology, European Alliance of Associations for Rheumatology) w 2022 roku.16-17
  • Churg i Strauss (1951)2
    • Diagnoza opiera się na biopsji, dodatkowo:
      1. astma
      2. nacieki eozynofilowe
      3. ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (vasculitis)
      4. ziarniniaki pozanaczyniowe
      5. martwice włóknikowate tkanki łącznej
  • Lanham i współpracownicy (1984)18
    • rozpoznanie kliniczne z ewentualnym badaniem histopatologicznym
      1. astma
      2. eozynofile we krwi >1,5 x 109/l lub >10% wszystkich leukocytów
      3. potwierdzenie zapalenia naczyń w co najmniej dwóch narządach
  • American College of Rheumatology (1990)19
    • Do ustalenia rozpoznania konieczne jest spełnienie co najmniej 4 z 6 kryteriów (czułość 85%, swoistość co najmniej 99%):
      1. astma oskrzelowa
      2. eozynofile we krwi >10% wszystkich leukocytów
      3. neuropatia (mononeuropatia lub polineuropatia)
      4. nacieki w płucach
      5. zajęcie zatok przynosowych
      6. pozanaczyniowe nacieki eozynofilowe w biopsji
  • Poprawione nazewnictwo z Chapel Hill Consensus Conference (2012)1
    • objawy patologiczne i kliniczne
      • bogate w eozynofile i martwicze zapalenie ziarniniakowe, często zajmujące drogi oddechowe, oraz martwicze zapalenie naczyń atakujące głównie małe i średnie naczynia, związane z astmą i eozynofilią
  • American College of Rheumatology/ European Alliance of Associations for Rheumatology (2022)16-17
    • Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie ≥ 6 punktów z 7 kategorii: 
      1. obturacyjna choroba dróg oddechowych: + 3 punkty   astma oskrzelowa
      2. polipy nosa: + 3 punkty
      3. mononeuropatia wieloogniskowa (mononeuritis multiplex): + 1 punkt
      4. eozynofile we krwi >1,5 x 109/l : + 5 punktów
      5. przeciwciała c-ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA): - 3 punkty
      6. krwinkomocz: - 1 punkt
      7. pozanaczyniowe nacieki eozynofilowe w biopsji: + 2 punkty

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Typowy przebieg18,20
    1. faza alergiczna, prodromalna trwająca wiele lat z astmą (zwykle po 30 rż), alergicznym nieżytem nosa (ANN) oraz zapaleniem zatok, ew. polipy w nosie, zmiany skórne (pokrzywka)
    2. faza eozynofilli z eozynofilią obwodową i eozynofilowymi naciekami tkanek, np. w płucach lub przewodzie pokarmowym
    3. końcowa faza naczyniowa, ogólnoustrojowa z objawami zapalenia naczyń- powikłaniami narządowymi, takimi jak kłębuszkowe zapalenie nerek, zmiany skórne i neuropatie, zwykle po 3 latach od pierwszych objawów choroby (ale nawet po 30)
  • Klasyczny pacjent
    • pacjenci w średnim wieku5
    • od wielu lat chorujący na astmę
      • średni czas od wystąpienia objawów astmy do ustalenia rozpoznania EGPA 11,8 lat21
    • w przebiegu choroby astma staje się coraz cięższa i następuje uzależnienie od leków steroidowych.21
    • 70–80% pacjentów z nawracającymi zapaleniami zatok12
    • narastające pogorszenie stanu ogólnego ze zmęczeniem, utratą masy ciała, zespołem wyczerpania, gorączką, bólami stawów oraz mononeuropatią wieloogniskową (mononeuritis multiplex)22

Badanie przedmiotowe

  • Wyniki w zależności od zajętego narządu
  • Płuca
    • z reguły zajęte
    • osłuchiwanie: cechy obturacji (świsty) w ostrym napadzie astmy
    • krwioplucie przy zajęciu pęcherzyków płucnych
  • Górne drogi oddechowe4
  • Układ nerwowy
    • klasyczna mononeuropatia wieloogniskowa (mononeuritis multiplex)23
      • u ok. 70% pacjentów20
      • asymetryczne neuropatie jednostronne (w przeciwieństwie do polineuropatii)
      • najczęściej dotyczy nerwu strzałkowego, rzadzeij nerwy czaszkowe, w tym nerw wzrokowy22
    • możliwe zajęcie OUN z udarem4
  • Serce
  • Przewód pokarmowy
  • Skóra
    • najczęściej wybroczyny (petechiae) i plamica uniesiona (ang. palpable purpura), u około 40–50% pacjentów.12
    • histopatologicznie głównie leukocytoklastyczne zapalenie naczyń4
  • Nerki
    • zajęcie nerek u 16–27% pacjentów (rzadziej niż w innych zapaleniach naczyń)12
    • typowo nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek (ang. pauci immune glomerulonephritis)

Podstawowe badania w rozpoznaniu wstępnym

  • Pełne badanie przedmiotowe włącznie z badaniem neurologicznym
  • Badania laboratoryjne
    • morfologia WBC
    • białko C-reaktywne (CRP), prędkość opadania krwinek (OB)
    • kreatynina (współczynnik przesączania kłębuszkowego [GFR]), mocznik
    • elektrolity
    • gamma-glutamylotranspeptydaza (GGTP), aminotransferaza alaninowa (ALT), aminotransferaza asparaginianowa (AST), kinaza kreatynowa (CK), dehydrogenaza mleczanowa (LDH)
    • badanie moczu ogólne oraz osad moczu
    • ANCA-IFT oraz ANCA-ELISA, ewentualnie test swoisty dla antygenu docelowego ANCA (AOS)
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Echokardiografia (AOS lub w obrębie opieki koordynowanej)
    • wykonanie badania niezależnie od występowania objawów ze strony serca17
    • zajęcie serca jest główną przyczyną zgonów pacjentów z EGPA
  • RTG klatki piersiowej w dwóch projekcjach
  • Badania czynnościowe płuc, w tym pletyzmografia oraz oznaczenie pojemności dyfuzyjnej płuc (AOS lub w obrębie opieki koordynowanej)
  • Badanie USG jamy brzusznej
  • Rezonans magnetyczny czaszki obejmujący zatoki przynosowe i oczodoły (AOS)
  • Gastro- lub kolonoskopia w przypadku krwawienia z jelit

Rozszerzona diagnostyka zależy od wstępnych ustaleń i objawów klinicznych, a także rozważanych rozpoznań różnicowych. Każdy objaw należy zbadać w rozumieniu pełnej diagnostyki rozprzestrzeniania się choroby.

Diagnostyka specjalistyczna

  • Badania laboratoryjne
    • ANCA-IFT oraz ANCA-ELISA, ewentualnie test swoisty dla antygenu docelowego ANCA
  • TK klatki piersiowej
    • w przypadku nieprawidłowości w RTG klatki piersiowej
  • Badania czynnościowe płuc, w tym pletyzmografia oraz oznaczenie pojemności dyfuzyjnej płuc 
  • Rezonans magnetyczny czaszki obejmujący zatoki przynosowe i oczodoły
  • Biopsja zajętego narządu w celu potwierdzenia rozpoznania

Wyniki badań uzupełniających

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Skierowanie do szpitala w przypadku podejrzenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń w celu potwierdzenia rozpoznania, stwierdzenia możliwych objawów narządowych i rozpoczęcia leczenia ogólnoustrojowego
  • Diagnostyka i leczenie powinny być prowadzone przez interdyscyplinarny zespół w doświadczonym ośrodku, zwykle koordynowane przez reumatologów.

Leczenie

Cele terapii

  • Celem leczenia jest całkowita remisja choroby i zapobieganie jej nawrotom.
  • Remisja = brak znaczącej aktywności choroby przy dobowej dawce ≤7,5 mg ekwiwalentu prednizolonu i stabilnym leczeniu immunosupresyjnym

Ogólne informacje o terapii

  • W przypadku długotrwałego przyjmowania glikokortykosteroidów należy profilaktycznie wdrożyć suplementację witaminy D.
  • Stosowanie leków przeciwleukotrienowych nie jest przeciwwskazane u chorych na EGPA z aktywną astmą i/lub chorobą jamy nosowej i zatok przynosowych.17
  • U pacjentów leczonych CYC (cykofosfamidem) lub RTX (rytuksymabem), zaleca się zastosowanie profilaktyki zakażenia P. jiroveci.17

Farmakoterapia

  • Indukcja remisji
    • stadium zagrażające narządom lub życiu
      • Indukcja remisji cyklofosfamidem lub z rytuksymabem20
      • ponadto początkowo pulsy glikokortykosteroidów w dużych dawkach (1 mg/kg masy ciała ekwiwalentu prednizolonu na dobę, maks. 80 mg) 
      • W przypadku ciężkiej niewydolności nerek (kreatynina >5,8 mg/dl [>513 µmol/l]), ze względu na aktywne, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, należy dodatkowo rozważyć leczenie przez plazmaferezę.
    • stadium niezagrażające narządom ani życiu
  • Podtrzymanie remisji
    • po osiągnięciu remisji, zwykle 3–4 miesiące po rozpoczęciu indukcji remisji, należy przejść na leczenie podtrzymujące remisję
    • Metotreksat i azatioprynę należy stosować jako równie silne leki pierwszego wyboru w celu utrzymania remisji, lub mykofenolan mofetylu, ew. rytuksymab20
    • Kontynuacja leczenia podtrzymującego remisję przez okres co najmniej 24 miesięcy po uzyskaniu remisji
  • Nawroty
    • Nawrót z objawami zagrażającymi narządom (nawrót duży)
    • Nawrót bez objawów zagrażających narządom (poważny mały)
      • przejściowe zwiększenie dawki glikokortykosteroidów i zwiększenie dawki leków podtrzymujących remisję

Nowe leki

  • Mepolizumab: przeciwciało monoklonalne wiążące interleukinę-5
    • dawka 300 mg s.c. co miesiąc20
    • możliwe szybsze osiągnięcie i dłuższy czas trwania remisji u pacjentów steroidozależnych z EGPA26
    • w Stanach Zjednoczonych dopuszczony jako opcja leczenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.12

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Nieleczona choroba charakteryzuje się wysoką chorobowością i śmiertelnością.4
  • Dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowania są dobre.
    • Około 67% pacjentów osiąga remisję.5
    • Tylko 10% jest opornych na leczenie.5
  • Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania kardiologiczne.5,24
  • inne przyczyny zgonu to krwotok, niewydolność nerek, powikłania ze strony przewodu pokarmowego (perforacja lub krwotok), niewydolność oddechowa20

Powikłania4

Rokowanie

  • Bez leczenia wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi zaledwie 25%.4
  • Dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowania zasadniczo są dobre.
  • W przypadku leczenia w specjalistycznym ośrodku w Niemczech 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił 97%, a 10-letni 89%,5 zatem jest porównywalny z tym dla zdrowej populacji.
    • W przypadku dolegliwości kardiologicznych z niewydolnością serca, śmiertelność wzrasta 3-krotnie.5
    • Najczęścię przyczyną zgonu są powikłania sercowe (niewydolność lub zawał serca, nagłe zatrzymanie krążenia)20

Dalsze postępowanie

  • Regularne kontrole kliniczne i laboratoryjne powinny być przeprowadzane przez reumatologów.
  • Szczególną uwagę przywiązuje się do klinicznych objawów nawrotu, ponieważ w takim przypadku należy szybko zintensyfikować leczenie.
    • Nie zaleca się modyfikacji leczenia wyłącznie z powodu wzrostu miana ANCA lub ponownego dodatniego wyniku ANCA.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

  • Osoby dotknięte chorobą należy poinformować, że jest ona poważna, ale przy odpowiednim leczeniu rokowania są dobre.
  • Należy wskazać na możliwość uczestnictwa w grupach samopomocy lub stowarzyszeniach pacjentów.
    • np. "Vasculitis, Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń", strona vasculitis.org.pl
  • Cyklofosfamid jest gonadotoksyczny i może powodować niepłodność oraz wczesny początek menopauzy.
    • Konsultacje w ośrodku leczenia niepłodności, w razie potrzeby kriokonserwacja plemników / komórek jajowych
  • Zwiększone ryzyko infekcji w przypadku immunosupresji
    • Zalecić szczepienia ochronne
      • Stosowanie żywych szczepionek w toku leczenia immunosupresyjnego jest z reguły przeciwwskazane.
  • Badania profilaktyczne w kierunku nowotworów złośliwych, w tym badania dermatologiczne, należy konsekwentnie prowadzić w zależności od płci, wieku i profilu ryzyka w rodzinie.
    • Nowotwory złośliwe są jedną z głównych przyczyn zgonów w EGPA, szczególnie często występuje nieczerniakowy rak skóry (ang. non-melanoma skin cancer).

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

css2.jpg
Zespół Churga-Strauss, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Źródła

Wytyczne

  • Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794 po angielsku 16, streszenie po polsku17

Piśmiennictwo

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65(1): 1-11. www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277-301. PubMed
  3. Noth I, Strek ME, Leff AR. Seminar: Churg-Strauss syndrome. The Lancet 2003; 361: 587-94. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Lowe ST. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). Medscape, last updated Dec 24, 2018. emedicine.medscape.com
  5. Moosig F, Bremer JP, Hellmich B, et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg–Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis 2013; 72(6): 1011-7. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Berti A, Cornec D, Crowson CS, et al. The Epidemiology of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitis in Olmsted County, Minnesota: A Twenty-Year US Population-Based Study. Arthritis Rheumatol 2017; 69(12): 2338-50. www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DG. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United Kingdom. Arthritis Rheum 2000; 43: 414-19. PubMed
  8. Sada KE, Amano K, Uehara R, et al. A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) in Japan. Mod Rheumatol 2014; 24(4): 640-4. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Mielnik P. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/144097,eozynofilowa- ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn-zespol-churga-i-strauss (dostęp: 21.09.2023) www.mp.pl
  10. Wieczorek S, Hellmich B, Arning L, et al. Functionally relevant variations of the interleukin-10 gene associated with antineutrophil cytoplasmic antibody-negative Churg-Strauss syndrome, but not with Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 2008; 58(6): 1839-48. www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Vaglio A, Martorana D, Maggiore U, et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2007; 56(9): 3159-66. www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Wu EY, Hernandez ML, Jennette JC, et al. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: Clinical Pathology Conference and Review. J Allergy Clin Immunol Pract 2018; 6(5): 1496-504. www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Lilly CM, Churg A, Lazarovich M, et al. Asthma therapies and Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol 2002; 109(1): 1-19. www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Vaglio A, Buzio C, Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art.. Allergy 2013; 68(3): 261-73. www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome.. Arthritis Rheum 2005; 52(9): 2926-35. www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Goncerz G.: Rozpoznanie i leczenie zapaleń naczyń związanych z ANCA. Podsumowanie wytycznych American College of Rheumatology i European Alliance of Associations for Rheumatology. Med. Prakt., 2022; 12: 61-7. www.mp.pl
  18. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984; 63: 65-81. www.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100. PubMed
  20. Musiał J, Sznajd J, Goncerz G. "Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń" w Gajewski P. (red.) Interna Szczeklika. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2022. www.mp.pl
  21. Cottin V, Bel E, Bottero P, et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J 2016; 48(5): 1429-41. www.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine 1999; 78: 26-37. PubMed
  23. Koike H, Sobue G. Clinicopathological features of neuropathy in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Clin Exp Nephrol 2013; 17(5): 683-5. www.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Hazebroek MR, Kemna MJ, Schalla S, et al. Prevalence and prognostic relevance of cardiac involvement in ANCA-associated vasculitis: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis. Int J Cardiol 2015; 199: 170-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Hagen EC, Daha MR, Hermans J, et al. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. Kidney Int 1998; 53: 743-53. PubMed
  26. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. NEJM 2017; 376: 1921-1932. www.nejm.org
  27. Hoffman G, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116: 488-98. www.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Aptekar RG, Atkinson JP, Deckler JL, Wolff S, Chu E. Bladder toxicity with chronic oral cyclophosphamide therapy in non-malignant disease. Arthritis Rheum 1973; 16: 461-67. PubMed
  29. Plotz PH, Klippel JH, Deckler JL, et al. Bladder complications in patients receiving cyclophosphamide for systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. Ann Intern Med 1979; 91: 221-23. Annals of Internal Medicine
  30. Fairchild WV, Spence CR, Solomon HD, Gangai M. The incidence of bladder cancer after cyclophosphamide therapy. J Urol 1979; 122: 163-64. PubMed
  31. Ansell ID, Castro JE. Carcinoma of the bladder complicating cyclophosphamide therapy. Br J Urol 1975; 47: 413-18. PubMed

Autorzy

  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum (redaktor)
  • Lino Witte, dr med., lekarz rezydent, medycyna wewnętrzna, Frankfurt
M30; M301 Zapalenie
vaskulitt; Churg-Strauss syndrom; Churg-Strauss-Syndrom; churg-strauss-syndrom, egpa
Ziarniniakowe zapalenie naczyń; Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń; Granulomatous vasculitis; Vasculitis; Zapalenie naczyń; Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; EGPA; Układowe zapalenie naczyń związane z ANCA; ANCA-associated systemic vasculitis; ANCA; Objawy z układu oddechowego; Rhinitis; Sinusitis; Zapalenie błony śluzowej nosa; Zapalenie zatok; Nacieki w płucach; Zależność od kortykosteroidów; Astma; Neuropatia obwodowa; Kardiomiopatia; Zapalenie naczyń wieńcowych; Niewydolność serca
Zespół Churga-Strauss (eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EGPA)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: idiopatyczne układowe zapalenie małych i średnich naczyń (vasculitis) z towarzyszącą ciężką astmą i eozynofilią. Częstość występowania: Zapadalność około 2–4:1 000 000 w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej, w Polsce zapadalność 0,5-4: 1 000 000. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest najrzadszą postacią zapaleń naczyń z obecnością przeciwciał ANCA.
Medibas Polska (staging)
Zespół Churga-Strauss
/link/f7c2ddcd59ac42b683ef02efffe748d6.aspx
/link/f7c2ddcd59ac42b683ef02efffe748d6.aspx
zespol-churga-strauss
SiteDisease
Zespół Churga-Strauss
K.Reinhardt@gesinform.de
mmail#stina.marczewska@konsylium24baranowska@gmail.plcom
pl
pl
pl