Definicja: Neuropatie obwodowe to choroby nerwów ruchowych, czuciowych albo autonomicznych znajdujących się poza ośrodkowym układem nerwowym. W przypadku chorób uogólnionych ich najczęstszą manifestację określa się mianem polineuropatii.
Epidemiologia: Choroby powszechne, dotykajdotyczą 2,4% populacji ogólnej i 8% osób powyżej 55. latroku życia.
Objawy: Mają różne nasilenie i różne postaci, w zależności od rodzaju neuropatii: zaburzenia czucia, ból, niedowłady mięśni i objawy autonomiczne.
Diagnostyka: Poza wywiadem lekarskim i badaniem fizykalnym, rozpoznanie choroby poparte jest badaniem neurofizjologicznym i badaniami laboratoryjnymi. W indywidualnych przypadkach można wykonać biopsję nerwu, analizę PMR i badania genetyczne.
choroby dziedziczne (np. dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa, HMSN I i II)
Patogeneza w wielu przypadkach jest nadal niejasnapozostaje niewyjaśniona. Upośledzenie struktury i funkcji włókien czuciowych, ruchowych i autonomicznych neuronów obwodowych w wyniku zaburzeń metabolicznych, toksycznych, immunologicznych, związanych z mikrokrążeniem lub dziedzicznymi chorobami degeneracyjnymi.
EwentualnieW wcelu raziewykluczenia potrzebylub biopsjapotwierdzenia zapalenia naczyń istnieje możliwość wykonania biopsji nerwu łydkowego (Nervusnervus suralis) lub strzałkowego powierzchownego (Nervusnervus fibularis superficialis) w celu wykluczenia bądź potwierdzenia zapalenia naczyń.8
Alkohol jest kolejnym częstym czynnikiem wywołującym.
zajZajęcie włókien nerwowych w zależności od odległości od ciała komórki nerwowej:
imIm bardziej dystalnie, tym uszkodzenie występuje wcześniej i jest bardziej nasilone.
Dlatego klinicznieKlinicznie objawy często pojawiają się najpierw w okolicy palców stóp i całych stóp.
drętwienie
parestezje
dysestezje
W miarę postępu choroby objawy rozprzestrzeniają się w kierunku dośrodkowym.
Gdy dotrą do górnej części goleni, objawy pojawiają się zazwyczaj również w opuszkach palców.
Możliwe jest osłabienie wyprostu grzbietowego stopy.
utrudnione stanie na piętach
Stanie na palcach w większości przypadków nie jest zaburzonezachowane.
W zaawansowanej chorobie występuje niestabilność chodu spowodowana:
zaburzeniami propriocepcji
osłabieniem prostowników
Gdy rozprzestrzeniające się objawy w kończynach dolnych i górnych dotrą odpowiednio do poziomu uda i górnej części przedramienia, mogą pojawić się również w dolnej części brzucha.
Ww tym zaawansowanym stadium zwykle również:
dochodzi do zniesienia odruchów
chory traci zdolność do swobodnego chodzenia.poruszania się
poliradikuloneuropatiaPoliradikuloneuropatia
zajZajęcie kończyn w odcinkach bliższych i dalszych
Możliwe jest również zajęcie nerwów tułowia i nerwów czaszkowych.
Uszkodzeniu ulegają zwykle komórki Schwanna i osłonki mielinowe.
PrzewlekNajczęstszą postacią jest przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna jest najczęstszą postacią.
Częstość występowania polineuropatii czuciowo-ruchowej u pacjentów z cukrzycą wynosi około 30%.
Częstość występowania neuropatii autonomicznej określonej na podstawie badań czynnościowych układu krążenia (EKG, Holter) u pacjentów z cukrzycą wynosi około 20%.
Obraz kliniczny różni się znacznie u poszczególnych chorych.
U pacjentów występują różne zespoły dolegliwości w postaci zaburzeń czucia, objawów bólowych, niedowładów i zaników mięśni oraz objawów wegetatywnych (autonomicznych).
Zaburzenia i ubytki czucia
mrowienieMrowienie
wraWrażenie łaskotania
uczucieUczucie gorąca lub zimna
kKłucie
uczucieUczucie przepływu prądu
piekPiekący ból występujący samoistnie i/lub przy nawet najmniejszym dotyku, na przykład przez ubranie
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
BadanieBadania krwi
Ważna rola badań krwi w wyjaśnieniu etiologii
JednakStosowanie stosowaniebadań dużychlaboratoryjnych „bateriiw testów“szerokim dlazakresie we wszystkich typówtypach polineuropatii nie jest właściwezalecane.
Przede wszystkim podstawowa diagnostyka w kierunku najczęstszych przyczyn
Dalsze badania w zależności od wyników badania przedmiotowego i ewentualnie neurofizjologicznego
Badanie przesiewowe w kierunku gammapatii monoklonalnej (immunofiksacja) - wysoka czułość w łagodnej do umiarkowanej symetrycznej polineuropatii dystalnej
Do 10% neuropatii obwodowych związanych jest z dysproteinemią.11
CDT (ubogowęglowodanowe izoformy transferyny)
Białko Bence’a-Jonesa
Diagnostyka specjalistyczna
Badania neurofizjologiczne
Elektroneurografia (ENG) i elektromiografia (EMG) są kluczowe dla wyjaśnienia przyczyny neuropatii obwodowej.
Neurografia służy do analizy sygnału elektrycznego pochodzącego z nerwu, pod kątem następujących parametrów:5:
charakterystykę potencjałów czynnościowych jednostek ruchowych (MUAP- motor unit action potential - MUAP) podczas stymulowanych skurczów dowolnychposzczególnych grup mięśni
jedynie niewielkie zmniejszenie szybkości przewodzenia nerwpotencjałów czynnościowych przez nerwy (maksymalnie 30%)
równomierne zmniejszenie amplitudy CMAP (złożonych mięśniowych potencjałów czynnościowych, ang. compound muscle action potential) przy stymulacji w odcinku proksymalnym i dystalnym
opróczpoza oznaczeniaoznaczeniem stężenia witaminy B12 i kwasu metylomalonowego, także holotranskobalaminy, przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym i przeciwko czynnikowi wewnętrznemu (czynnikowi Castle'a)
wW przypadku przebytej szczególnej podróży w wywiadzie, ewentualnie również diagnostyka serologiczna w kierunku wirusa Zika, który w ostatnich latach jest coraz częściej opisywany jako czynnik etiologiczny neuropatii obwodowej.
nowotworyNowotwory złośliwe
badanie kału na krew utajoną, przeciwciała anty-Hu, przeciwciała anty-CV2 (anty-CRMP5), przeciwciała przeciwko gangliozydom i receptorowi acetylocholiny (neuropatia autonomiczna),immunoelektroforeza
biopsjaBiopsja skóry ewentualniedo rozważenia w przypadku:
podejrzenia polineuropatii cienkich włókien
podejrzenia zapalenia naczyń
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
W pojedynczych przypadkach, zwłaszcza przy podejrzeniu przyczyn zapalnych, przydatne może być nakłucie lędźwiowe z badaniem PMR, na przykład w przypadku:
Inne dolegliwości występujące wcześniej lub równocześnie? Cukrzyca? Czy pacjent przebył ostatnio chorobę zakaźną? Czy przeszedbył ostatnio szczepienieszczepiony? Aktualnie przyjmowane leki? Narażenie na działanie substancji toksycznych, takich jak na przykład alkohol, metale ciężkie lub rozpuszczalniki organiczne?
Podobne dolegliwości u innych członków rodziny?
IstotneZasadnicze choroby współistniejące?
Wpływ choroby na jakość życia? Możliwość wykonywaniapracy zawoduw dotychczas wykonywanym zawodzie?
Badanie przedmiotowe
OgStan ogólny stan pacjenta?
Zaburzenia czucia? Ubytki ruchowe? Dystalno-symetryczny wzorzec zajęcia nerwów?
Zapobieganie wtórnym uszkodzeniom związanym z neuropatią ( na przykładnp. uszkodzeniom skóry)
Ogólne informacje o terapiileczeniu
Kontrola czynnika etiologicznego
Wykrycie i eliminacja w możliwie najszerszym zakresie czynnika/czynników sprawczych
Kontrolowanie procesu przyczynowego pozwala w możliwe największym stopniu uniknąć postępowania neuropatii, a w pojedynczych przypadkach ograniczyć objawy.
paraproteinemiaParaproteinemia IgM: Ww przypadku gorszej odpowiedzi na standardowe leczenie CIDP, można stosować dożylne immunoglobuliny (IVIG), plazmaferezę, rytuksymabrituksymab lub leki immunosupresyjne.
wieloogniskowaWieloogniskowa neuropatia ruchowa
immunoglobuliny dożylne (IVIG) przez 2–5 dni
Paranodopatie
rytuksymabrituksymab w przypadku braku odpowiedzi na standardowe leczenie CIDP
Neuropatia w zapaleniach naczyń
glikokortykosteroidy, ewentualnie w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi
Przy wyborze leku należy wziąć pod uwagę specyficzny rodzaj neuropatii.
Niektóre substancje są zalecane tylko w określonych postaciach neuropatii!
Lekami z wyboru w farmakoterapii bólu neuropatycznego są:
trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne
SNRI (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny)
leki przeciwpadaczkowe
plastry z kapsaicyną
plastry z lidokainą
w przypadku silnego bólu ewentualniemożna rozważyć opioidy
Pomimo pewnych zachęcajobiecujących wyników badań15 (w tym na pacjentkach z HIV, SM, grupa mieszana z bólem neuropatycznym), kannabinoidy nie należą do leków z wyboru w przewlekłym bólu neuropatycznym, iz dlategotego powodu nie są zalecane w leczeniu neuropatii cukrzycowej.
Niektóre zalecane substancjeleki i ich dawki w leczeniu bólu neuropatycznego:
Bates D, Schultheis BC, Hanes MC, et al. A Comprehensive Algorithm for Management of Neuropathic Pain. Pain Med. 2019; 20(1): S2-S12. DOI Erratum in: Pain Med. 2023; 24(2): 219. DOI
Narayan KMV, Boyle JP, Thompson TJ, Sorensen, SW, Williamson DF. Lifetime risk for diabetes mellitus in the United States. JAMA 2003; 290: 1884-90. Journal of the American Medical Association
Azhary H, Farooq MU, Bhanushali M, Majid A, Kassab MY. Peripheral neuropathy: differential diagnosis and management. Am Fam Physician 2010; 81: 887-92. American Family Physician
Bromberg MB. An approach to the evaluation of peripheral neuropathies. Semin Neurol 2005; 25: 153-9. PubMed
Boerkoel CF, Takashima H, Garcia CA, et al. CMT and related neuropathies: mutation distribution and genotype-phenotype correlation. Ann Neurol 2002; 51: 190-201. PubMed
Watson JC, Dyck PJ, et al. Peripheral Neuropathy: A Practical Approach to Diagnosis and Symptom Management. Mayo Clin Proc. 2015 Jul;90(7):940-51. PubMed
Saperstein DS, Wolfe GI, Gronseth GS et al. Challenges in the identification of cobalamin-deficiency polyneuropathy. Arch Neurol 2003; 60: 1296-301. PubMed
Rola httpR. Badania neurograficzne i elektromiograficzne w praktyce klinicznej. Neurologia Po Dyplomie. 2012;7(5):7-16. (dostęp 16.12.2023) podyplomie.pl
Bates D, Schultheis BC, Hanes MC, et al. A Comprehensive Algorithm for Management of Neuropathic Pain. Pain Med. 2019;20(1):S2-S12. doi: 10.1093/pm/wwwpnz075. PMID: 31152178. Erratum in: Pain Med. 2023;24(2):219. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query
Definicja: Neuropatie obwodowe to choroby nerwów ruchowych, czuciowych albo autonomicznych znajdujących się poza ośrodkowym układem nerwowym. W przypadku chorób uogólnionych ich najczęstszą manifestację określa się mianem polineuropatii.