Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Klasterowy ból głowy

Streszczenie

  • Definicja:Napadowy, wyłącznie jednostronny, niezwykle silny ból głowy z objawami wegetatywnymi (autonomicznymi) występującymi obowiązkowo po tej samej stronie.
  • Chorobowość:Współczynnik chorobowości około 100 na 100 000 mieszkańców. Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet ok. 3:1.
  • Objawy:Oprócz objawów bólowych występuje niepokój ruchowy i objawy wegetatywne (autonomiczne) po tej samej stronie, co ból głowy, takie jak łzawienie, wyciek z nosa, potliwość twarzy, zespół Hornera, nastrzyk spojówkowy.
  • Badanie fizykalne:Stan neurologiczny pomiędzy napadami jest prawidłowy.
  • Diagnostyka:Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu lekarskiego oraz objawów i wyników badań podczas napadu.
  • Leczenie:Leczenie ostrego ataku za pomocą tlenu i tryptanów. Profilaktyka krótkoterminowa głównie glikokortykosteroidami, długoterminowa głównie werapamilem.

Informacje ogólne

Definicja

  • Klasterowy ból głowy jest klinicznie definiowany przez:
    • ból głowy
      • występujący w postaci napadów
      • niezwykle silny
      • wyłącznie jednostronny z punctum maximum przeważnie w przestrzeni zagałkowej.
    • objawy wegetatywne (autonomiczne), obowiązkowo po tej samej stronie, co ból
      • zespół Hornera
      • łzawienie
      • wyciek z nosa

Klasyfikacja wg ICHD-3

  • Klasterowy ból głowy jest jednym z trójdzielno-autonomicznych bólów głowy, do których według ICHD-3 należą:1
    • klasterowy ból głowy (epizodyczny i przewlekły)
    • napadowa hemikrania (epizodyczna i przewlekła)
    • krótkotrwałe napady jednostronnego bólu głowy przypominającego neuralgię (epizodyczny i przewlekły zespół SUNCT, epizodyczny i przewlekły zespół SUNA)
    • hemikrania ciągła (ustępująca i nieustępująca)

Epizodyczny klasterowy ból głowy

  • Napady występują w epizodach trwających od 7 dni do 1 roku, pomiędzy nimi okresy bez bólu trwające co najmniej 3 miesiące.1
  • U niektórych pacjentów klasterowy ból głowy może przekształcić się z przewlekłego w epizodyczny.1

Przewlekły klasterowy ból głowy

  • Napady występują przez 1 rok lub dłużej bez faz remisji lub z fazami remisji trwającymi krócej niż 3 miesiące.1
  • Przewlekły klasterowy ból głowy może rozwinąć się de novo lub przekształcić z epizodycznego klasterowego bólu głowy.1

Epidemiologia

  • Chorobowość
    • Chorobowość około 100 na 100 000 mieszkańców.
    • Najczęstszy trójdzielno-autonomiczny ból głowy
  • Płeć
    • stosunek liczby mężczyźni do liczby kobiet: ok. 3:11
    • W przewlekłym klasterowym bólu głowy mężczyźni są jeszcze wyraźniej nadreprezentowani w stosunku 15:1.2
  • Wiek
    • Wiek zachorowania najczęściej między 20. a 40. rokiem życia1
      • Może jednak wystąpić w każdym wieku.
    • U niektórych pacjentów ból ustępuje w starszym wieku.
  • Predyspozycje genetyczne
    • Czynniki dziedziczne nie są dotychczas znane.
    • obciążenie rodziny w 2–7% przypadków
  • Częstość występowania klasterowego bólu głowy epizodycznego lub przewlekłego
    • Stosunek epizodycznej do przewlekłej postaci klasterowego bólu głowy ok. 4:1
    • 1/3 przypadków przewlekłego klasterowego bólu głowy rozwija się z postaci epizodycznej.

Etiologia i patogeneza

  • Patofizjologia nie jest do końca zrozumiała.2
  • Klasterowy ból głowy, podobnie jak wszystkie zespoły trójdzielno-autonomicznych bólów głowy, wiąże się z jednoczesną aktywacją nerwu trójdzielnego i autonomicznego układu nerwowego.
  • Ostrym napadom towarzyszy aktywacja okolicy tylnego podwzgórza.1
  • Mogłoby to również tłumaczyć dobową i roczną rytmiczność napadów.
  • Hipoteza powstawania objawów
    • Ból jest wynikiem pobudzenia układu trójdzielno-naczyniowego i zapalenia neurogennego, procesy zapalne mogą dotykać czuciowe włókna nerwowe i naczynia krwionośne.
    • Autonomiczne objawy towarzyszące są wynikiem ośrodkowego pobudzenia układu przywspółczulnego.
  • W czasie napadu następuje wzrost stężenia:
    • CGRP (peptyd związany z genem kalcytoniny, ang. Calcitonin Gene-related Peptide), wskaźnik pobudzenia nerwu trójdzielnego
    • VIP (wazoaktywny peptyd jelitowy, ang. vasoactive intestinal peptid), wskaźnik aktywacji układu przywspółczulnego

Czynniki predysponujące

  • alkohol
  • preparaty nitrogliceryny
  • zapachy substancji organicznych3

ICD-10

  • G44.0 Klasterowy ból głowy

Diagnostyka

  • Rozpoznanie opiera się na:
    • szczegółowym wywiadzie lekarskim
    • przedmiotowym badaniu neurologicznym
  • Należy jednak wykonać również badania obrazowe (RM):
    • przy pierwszym rozpoznaniu
    • w przypadku towarzyszących deficytów neurologicznych
  • Badania laboratoryjne, elektrofizjologiczne lub badania płynu mózgowo-rdzeniowego nie są wskazane.

Kryteria diagnostyczne (ICHD-3)1

  • A. Co najmniej 5 napadów spełniających kryteria od B do D.
  • B. Ciężkie lub bardzo ciężkie jednostronne napady bólu w oczodole, okolicy nadoczodołowej i/lub skroniowej, trwające bez leczenia od 15 do 180 minut.
  • C. Spełnione jest co najmniej jedno z poniższych kryteriów:
    1. występuje co najmniej jeden z następujących objawów lub cech, po tej samej stronie, co ból głowy:
      • nastrzyk spojówkowy i/lub łzawienie
      • zaburzenia drożności nosa i/lub wyciek z nosa
      • obrzęk powieki
      • potliwość w okolicy czoła lub twarzy
      • mioza (zwężenie źrenicy) i/lub ptoza (opadnięcie powieki).
    2. niepokój ruchowy lub pobudzenie.
  • D. Częstotliwość napadów waha się od 1 co 2. dzień do 8 na dobę.

Epizodyczny klasterowy ból głowy

  • A. Napady spełniają kryteria od A do D dla klasterowego bólu głowy i występują w formie rzutów (klastery).
  • B. Co najmniej 2 klastery trwające od 7 do 365 dni (nieleczone) rozdzielone okresami bez bólu trwającymi co najmniej 3 miesiące.

Przewlekły klasterowy ból głowy

  • A. Napady spełniają kryteria klasterowego bólu głowy i kryterium B (poniżej).
  • B. Napady występują przez co najmniej 1 rok bez fazy remisji lub z remisjami trwającymi krócej niż 3 miesiące.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Napadowy ból głowy?
  • Umiejscowienie?
    • wyłącznie jednostronne (okolica oczodołu, nadoczodołowa, skroniowa lub kombinacja tych lokalizacji)1
    • u 15–20% pacjentów zmiana strony w przebiegu choroby, ale nigdy nie występuje jednocześnie po obu stronach4
  • Charakter bólu?
    • przeszywający, kłujący („rozżarzony nóż“)
  • Natężenie bólu?
    • ekstremalnie silny („silniejszy niż podczas porodu“)3
    • Maksimum osiąga w ciągu kilku minut.
  • Czas trwania objawów?
    • od 15 do 180 minut1
  • Częstotliwość występowania?
    • od 1 napadu co 2. dzień do 8 napadów na dobę1
  • Rozkład w czasie?
    • w ciągu roku: epizody zwykle o tej samej porze roku, z kumulacją w okresie wiosennym lub jesiennym
    • w ciągu dnia: charakterystyczne występowanie napadów o tej samej porze, ok. 1 godziny po zaśnięciu oraz we wczesnych godzinach porannych
  • Epizodyczny/przewlekły?
  • Niepokój, chęć poruszania się podczas ataku? 
  • Towarzyszące objawy wegetatywne (autonomiczne) po tej samej stronie (1 lub więcej)?1
    • zaczerwienione oko
    • opadająca powieka
    • łzawienie
    • zatkany nos
    • cieknący nos
    • wzmożone pocenie się w okolicy czoła i twarzy
  • Czynniki ryzyka?
    • alkohol
    • nitrogliceryna
    • zapachy
  • Nikotynizm?
    • Większość pacjentów (do 90% mężczyzn i 70% kobiet) pali papierosy, ale przyczynowy związek w patofizjologii jest wątpliwy.5
  • Wywiad rodzinny?
  • Pomocny w postawieniu rozpoznania może być dzienniczek bólów głowy.

Badanie przedmiotowe

  • Stan neurologiczny pomiędzy napadami jest prawidłowy.
  • Podczas napadu
    • niepokój ruchowy (w przeciwieństwie do migreny)
    • wegetatywne (autonomiczne) objawy towarzyszące po tej samej stronie (jeden lub więcej)
      • nastrzyk spojówkowy
      • łzawienie
      • wzmożone pocenie się w okolicy czoła i twarzy
      • zespół Hornera mioza (zwężenie źrenicy), ptoza (opadnięcie powieki)

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Badania laboratoryjne

Diagnostyka specjalistyczna

  • Dalsza diagnostyka jest wskazana w przypadku:
    • pierwszej manifestacji
    • nieprawidłowego badania neurologicznego.

RM

  • Wykluczenie patologicznych zmian w mózgu

TK

  • Wykluczenie destrukcji struktur kostnych

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

  • Wykluczenie chorób zapalnych

Wskazania do hospitalizacji

  • Skierowanie pacjenta do szpitala należy rozważyć w następujących sytuacjach:
    • pierwsze włączenie terapii tlenowej (w przypadkach, gdy tlenoterapia w warunkach ambulatoryjnych nie jest możliwa ze względu na przykład na warunki lokalne)
    • pierwsze rozpoznanie przypadku nietypowego
    • niepowodzenie leczenia profilaktycznego
    • w napadach opornych na leczenie.

Leczenie

Cele leczenia

  • Łagodzenie objawów podczas napadów
  • Zapobieganie napadom

Ogólne informacje o terapii

  • Rozróżnia się:
    • leczenie ostrego napadu
    • profilaktykę
  • Możliwości leczenia to:
    • tlenoterapia
    • leki
    • nieinwazyjna stymulacja nerwu błędnego
    • w indywidualnych przypadkach leczenie zabiegowe i chirurgiczne (po niepowodzeniu terapii zachowawczej).
  • Leki zatwierdzone lub stosowane pozarejestracyjnie ("off label")
    • Dopuszczone są: 
      • sumatryptan podawany pozajelitowo (podskórnie) Droga podawania leków
      • Zolmitryptan aerozol do nosa
      • Lit (tylko octan lub węglan litu, nie siarczan litu).
    • Inne leki np. werapamil, topiramat) są stosowane poza zarejestrowanymi wskazaniami ("off label").
    • Koszty tlenoterapii przy użyciu butli tlenowej w leczeniu napadów bólu głowy pokrywane są przez ustawowe ubezpieczenie zdrowotne.

Farmakoterapia

Leczenie ostrych napadów 

  • Leki przeciwbólowe takie jak paracetamol, NLPZ czy opioidy są nieskuteczne w klasterowym bólu głowy!3
  • Do leczenia napadów bólu odpowiednie są:6-10
    • inhalacja 100% tlenem przez maskę tlenową z workiem samorozprężalnym
      • przepływ 12 l/min przez 15–20 min. skuteczny u 78% pacjentów z klasterem
    • sumatryptan 6 mg podskórnie
    • sumatryptan 20 mg aerozol do nosa
    • zolmitryptan 5–10 mg aerozol do nosa
    • lidokaina 4–10% donosowo.

profilaktykę

  • Wskazanie do profilaktyki: częste i ciężkie napady4
  • Cel profilaktyki: skrócenie klastera i zmniejszenie liczby napadów4
Profilaktyka farmakologiczna
  • Leki skuteczne w profilaktyce można podzielić na dwie grupy:
    1. Substancje o szybkim i niezawodnym początku działania, nie nadające się (lub nadające się tylko w ograniczonym stopniu) do długotrwałej terapii.
      • glikokortykosteroidy11
        • prednizolon 100 mg, redukcja dawki o 25 mg co 3 dni
      • winian ergotaminy
        • 2x na dobę 1–2 mg
      • tryptany podawane doustnie
        • tryptany o długim działaniu, takie jak naratryptan (2,5–5 mg) lub frowatryptan (2,5 mg) 1 do maksymalnie 2 razy na dobę
    2. Substancje do terapii długotrwałej (w przewlekłym klasterowym bólu głowy lub w klasterach trwających zwykle dłużej niż 4 tygodnie)
      • werapamil
        • 2 razy 120–240 mg/dz., w indywidualnych przypadkach do 2 razy 480 mg.
        • duża dawka (>480 mg/dz.) podawana tylko przez specjalistę, wymagana kontrola EKG.
      • lit
        • 600-1 500 mg/dz. (stężenie w surowicy 0,6–0,8 ml/l)
      • topiramat
        • 100–200 mg/dz., w indywidualnych przypadkach konieczne są większe dawki
        • nierzadko poznawcze działania niepożądane, konieczne wolne zwiększanie dawki (max. 50 mg/tydzień)
        • działanie teratogenne.
  • W praktyce klinicznej zwykle stosuje się połączenie jednej substancji z pierwszej grupy (w celu wypełnienia luki do czasu, gdy drugi lek zacznie działać) i drugiej grupy (powolne zwiększanie dawki).
  • Do profilaktyki zatwierdzony jest tylko lit.
  • Zgodnie z decyzją niemieckiej Wspólnej Komisji Federalnej (niem. Gemeinsame Bundesausschuss, GBA), werapamil może być stosowany poza zarejestrowanymi wskazaniami, z refundacją z ustawowego ubezpieczenia zdrowotnego.,
  • Możliwością leczenia w przyszłości może być galcanezumab, przeciwciało monoklonalne przeciwko CGRP, choć wyniki badań są jak dotąd sprzeczne.12-13
  • W epizodycznym klasterowym bólu głowy profilaktykę farmakologiczną można zakończyć po ustąpieniu epizodu.
  • W przewlekłym klasterowym bólu głowy dostosowanie dawki w zależności od aktywności
Nieinwazyjna profilaktyka w postaci przezskórnej stymulacji nerwu błędnego
  • Terapia dodatkowa ("add-on therapy") obok standardowego leczenia przewlekłego klasterowego bólu głowy, dzięki której uzyskuje się zmniejszenie częstości napadów o 50%14
  • Dobrze tolerowana14
Profilaktyka zabiegowa i chirurgiczna 
  • Blokada nerwu potylicznego większego (N. occipitalis major)15
    • Blokada przewodzenia nerwu potylicznego większego po stronie bólu głowy z zastosowaniem glikokortykosteroidu i środka miejscowo znieczulającego4
    • Najczęściej uzyskuje się zmniejszenie częstości i intensywności napadów, a u pewnej części pacjentów ustąpienie epizodu.
    • Należy spróbować przed zabiegiem chirurgicznym.
  • Stymulacja zwoju klinowo-podniebiennego (ganglion sphenopalatinum),
    • wszczepialny mini-stymulator stosowany w opornym na leczenie przewlekłym klasterowym bólu głowy
    • Zabieg chirurgiczny należy rozważyć dopiero po niepowodzeniu wszystkich możliwości farmakoterapii i definitywnym wykluczeniu objawowego bólu głowy w przewlekłym klasterowym bólu głowy.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Powikłania leczenia farmakologicznego
    • np. werapamilem, topiramatem w dużych dawkach
    • Nadużywanie leków na migrenę może samo w sobie wywołać bóle głowy.
  • Nierzadko pacjenci zgłaszają zamiary samobójcze.4

Przebieg i rokowanie

  • Czas trwania klasterów w epizodycznym klasterowym bólu głowy zwykle wynosi od 8 do 12 tygodni, w poszczególnych przypadkach czas ten jest jednak nie do przewidzenia (możliwy krótszy i dłuższy).
  • Ok. 80% pacjentów z epizodycznym klasterowym bólem głowy zachowuje tę postać, a pozostali przechodzą do postaci przewlekłej lub mieszanej.16
  • W około 10% przypadków ma miejsce stała remisja spontaniczna16
  • Przewlekły klasterowy ból głowy u większości chorujących utrzymuje się w tej postaci, może jednak przejść również w postać epizodyczną.16
  • U większości pacjentów można z powodzeniem stosować farmakologiczne leczenie napadów oraz profilaktykę klasterowego bólu głowy.4

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Klasterowy ból głowy: rozprzestrzenianie się, widok z przodu
Klasterowy ból głowy: rozprzestrzenianie się, widok z przodu
Klasterowy ból głowy: rozprzestrzenianie się, widok z boku
Klasterowy ból głowy: rozprzestrzenianie się, widok z boku

Źródła

Wytyczne

  • Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy, wydanie 3. Międzynarodowe Towarzystwo Bólu Głowy. 2018. www.ichd-3.org

Piśmiennictwo

  1. International Headache Society (IHS). The international classification of headache disorders - ICHD-3. 2018. www.ichd-3.org
  2. Weaver-Agostoni J. Cluster headache. Am Fam Physician 2013; 88: 122-8. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Nesbitt A, Goadsby P. Cluster headache. BMJ 2012; 344: e2407. doi:10.1136/bmj.e2407 DOI
  4. Gaul C, Diener HC, Müller OM: Cluster headache—clinical features and therapeutic options. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 543–9. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0543 DOI
  5. Ferrari A, Zappaterra M, Righi F, et al. Impact of continuing or quitting smoking on episodic cluster headache: a pilot survey. J Headache Pain 2013; 14: 48. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Van Vliet JA, Bahra A, Martin V, Ramadan N, Aurora SK, Mathew NT, et al. Intranasal sumatriptan in cluster headache: randomized placebo-controlled double-blind study. Neurology 2003; 60: 630-3. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Bennett MH, French C, Schnabel A, Wasiak J, Kranke P, Weibel S. Normobaric and hyperbaric oxygen therapy for the treatment and prevention of migraine and cluster headache. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 12. Art. No.: CD005219. DOI: 10.1002/14651858.CD005219.pub3 DOI
  8. Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ. High-flow oxygen for treatment of cluster headache. A randomized trial. JAMA 2009; 302: 2451-57. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Francis GJ, Becker WJ, Pringsheim TM. Acute and preventive pharmacologic treatment of cluster headache. Neurology 2010; 75: 463-73. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Law S, Derry S, Moore RA. Triptans for acute cluster headache. Cochrane Database Syst Rev 2013 Jul 17;7:CD008042. PMID 24353996 www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Obermann M, Nägel S, Ose C, et al. Safety and efficacy of prednisone versus placebo in short-term prevention of episodic cluster headache: a multicentre, double-blind, randomised controlled trial . Lancet Neurology 2020; 20: 29-37. doi:10.1016/S1474-4422(20)30363-X DOI
  12. Goadsby P, Dodick D, Leone M, et al. Trial of Galcanezumab in Prevention of Episodic Cluster Headache. N Engl J Med 2019; 381: 132-141. doi:10.1056/NEJMoa1813440 DOI
  13. Dodick D, Goadsby P, Lucas C, et al. Phase 3 randomized, placebo-controlled study of galcanezumab in patients with chronic cluster headache: Results from 3-month double- blind treatment.. Cephalgia 2020; 40: 935-548. doi:10.1177/0333102420905321 DOI
  14. Gaul C, Diener HC, Silver N, et al. Non-invasive vagus nerve stimulation for PREVention and Acute treatment of chronic cluster headache (PREVA): A randomised controlled study. Cephalgia 2016; 36: 534-546. doi:10.1177/0333102415607070 DOI
  15. Tobin J, Flitman S. Occipital nerve blocks: when and what to inject? Headache 2009; 49:1521-33. PMID: 19674126 PubMed
  16. Blanda M. Cluster Headache. Medscape, updated May 13, 2021. emedicine.medscape.com

Autorzy

  • Prof. dr n. med. Michael Handke, dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
G440
Clusterkopfschmerz; Episodischer Clusterkopfschmerz; Chronischer Clusterkopfschmerz; Kopfschmerz; Trigeminoautonome Kopfschmerzen; TAK; Ptosis; Miosis; Horner-Syndrom; Triptane; Sumatriptan; Zolmitriptan; Kortikosteroide; Verapamil; Lithium; Topiramat; Sauerstoff
Klasterowy ból głowy
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Napadowy, wyłącznie jednostronny, niezwykle silny ból głowy z objawami wegetatywnymi (autonomicznymi) występującymi obowiązkowo po tej samej stronie. Chorobowość:Współczynnik chorobowości około 100 na 100 000 mieszkańców. Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet ok. 3:1.
Medibas Polska (staging)
Klasterowy ból głowy
/link/48d2d9ba8a3c4a4bb58d731383cc2b96.aspx
/link/48d2d9ba8a3c4a4bb58d731383cc2b96.aspx
klasterowy-bol-glowy
SiteDisease
Klasterowy ból głowy
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl