Ok.Demencja (zespół otępienny) dotyczy około 8–10% osób powyżej 65. roku życia jest dotkniętych demencją (zespołem otępiennym).
Zapadalność
W ciągu jednego roku pierwsze rozpoznanie demencji stawiane jest u 2% osób powyżej 65. roku życia.
Zależność od wieku
Zapadalność i chorobowość wzrasta z wiekiem.
W grupie wiekowej między 65. a 69. rokiem życia chorobowość wynosi około 1,3%.
W grupie powyżej 90 lat wynosi 40,9%.
Otępienie przedstarczeprzedwczesne (poniżej 65 r.ż.) jest rzadkie. W grupie wiekowej 30–59 lat choruje około 0,1%, a od 55 do 64 lat około 0,4% populacji.
Płeć
Choroba częściej występuje u kobiet, niezależnie od wieku. Jest to spowodowane niemal dwukrotnie częstszym występowaniem u kobiet choroby Alzheimera. W przypadku otępienia naczyniopochodnego stosunek płci jest wyrównany.
Warunki mieszkanioweegzystencjalne
U ponad połowy wszystkich chorych demencja występuje w postaci łagodnej, dzięki czemu są w stanie nadal żymieszkać we własnym domusamodzielnie. Nieco mniej niż połowa ma postać ciężkzaawansowaną i musiwymaga byćcałodobowej umieszczonaopieki winnych placosówce opiekuńczejb.
Postaci demencji
Choroba Alzheimera stanowi prawdopodobnie około 60% wszystkich przypadków demencji w Europie i Ameryce Północnej.
U mniej niż 5% wszystkich osób cierpiących naz chorobęą Alzheimera występuje postać dziedziczna zwana rodzinną (FAD).3
Jako przyczynę FAD zidentyfikowano liczne potencjalne mutacje w 3 genach:
gen prekursorowego białka amyloidu (APP) na chromosomie 21
gen preseniliny 1 (PSEN1) na chromosomie 14
gen preseniliny 2 (PSEN2) na chromosomie 1
U 13% pacjentów z chorobą Alzheimera o wczesnym początku, występuje FAD dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. U 70% wykrywana jest mutacja na jednym z trzech genów FAD.3
Prawdopodobnie najczęstsza przyczyna otępienia w krajach zachodnich. Stanowi około 60% wszystkich przypadków.
Choroba Alzheimera jest po częściciowo uwarunkowana genetycznie, pozostałe czynniki przyczynowe w dużej mierze pozostają jeszcze niewyjaśnione.
Głównym czynnikiem w patogenezie wydaje się być defekt prekursorowego białka amyloidu, czego konsekwencją jest powstawanie złogów amyloidu w OUN. Charakterystycznymi cechami w badaniach histopatologicznych są blaszki amyloidowe i neurofibryle.
Makroskopowo, również w badaniach obrazowych mózgowia, widoczne są nieswoiste rozlane zaniki korowe.
Choroba Alzheimera często zaczyna się wolno postępującym pogorszeniem pamięci, zwłaszcza pamięci świeżej, a także zaburzeniem orientacji wzrokowo-przestrzennej. Stopniowo dołączają do tegosię objawy ogólne i dolegliwości otępienne.
Choroba Alzheimera jest najlepiej zbadaną chorobą otępienną. Dotyczy to również wiedzy na temat jej leczenia – m.in. inhibitorami acetylocholinoesterazy.
Otępienie z ciałami Lewy'ego (ang. dementia with Lewy bodies, - DLB)
W porównaniu do choroby Alzheimera deficyty wzrokowo-przestrzenne są zwykle bardziej wyraźne, podczas gdy pamięć we wczesnych stadiach choroby może być w dużej mierze nadal prawidłowa.
Pacjenci cierpiący na otępienie z ciałami Lewy'ego często reagują na neuroleptyki znacznym pogorszeniem funkcji motorycznych i poznawczych.
Szacuje się, że za 20–25% wszystkich przypadków demencji w Europie i Ameryce Północnej odpowiada otępienie naczyniopochodne. Jednak, w zależności od metody diagnostycznej, odsetek ten waha się w różnych badaniach od 10% do 50%.
Otępienie spowodowane miażdżycą tętnic mózgowych.; Stopiestopień zaburzenia perfuzji, czyli np. liczba i rozległość ognisk zawałowych, determinuje stopień zaawansowania otępienia.
Podgrupy
otępienie naczyniowe o ostrym początku
Spowodowane jest udarem mózgu (w następstwie zakrzepicy, zatoru lub krwotoku) – w obszarach kluczowych dla funkcji poznawczych („udary strategiczne“”), tj. między innymi w płatach ciemieniowych, wzgórzu i zakręcie obręczy. W rzadkich przypadkach do demencji może prowadzić nawet pojedynczy, ale rozległy udar.
otępienie wielozawałowe
Powtarzające się terytorialne zawały mózgu w strategicznych regionach mózgowia prowadzą do powstania rozległych uszkodzeń mózgu.
podkorowe otępienie naczyniowe
zmiany niedokrwienne lub lakunylakunarne (zawały przekształcone torbielowato) w istocie białej półkul, zwłaszcza w torebce wewnętrznej (capsula interna).
W badaniu histopatologicznym w małych naczyniach mózgowych stwierdza się cechy włóknienia i szkliwienia (fibrohialinozę), anatomiast w dużych naczyniach martwicę fibrynoidalną. Starsze nazwy to „podkorowa encefalopatia miażdżycowa“” (SAE- subcortical arteriosclerotic encephalopathy - SAE) i „leukoencefalopatia podkorowa“” (choroba Binswangera).
Częstość występowania otępienia po krwotoku śródmózgowym pozostaje znacznie podwyższonazwiększona przez lata. Dotyczy to zwłaszcza krwotoków płatowychkorowych.
Z reguły dochodzi do nich na tle mikroangiopatii mózgowej przy długotrwałym nadciśnieniu tętniczym lub angiopatii amyloidowej naczyń mózgowych (CAA, patrz poniżej).
mieszane otępienie naczyniopochodne podkorowe i korowe
Postaci mieszane
np. np. mieszane otępienie naczyniopochodne podkorowe i korowe
np. np. mieszane otępienie naczyniowe i pierwotne neurodegeneracyjne, najczęściej otępienie typu alzheimerowskiego z otępieniem naczyniopochodnym (patrz poniżej)
Rozpoznanie naczyniopochodnych zaburzeń poznawczych (vascular cognitive impairment – VCI) może być stawiane nawet przy braku istnienia deficytów pamięci, o ile występują deficytyzaburzenia w innych domenach poznawczych.
Łagodne zaburzenia poznawcze bez istotnych ograniczeń w życiu codziennym nazywane są naczyniopochodnymi zaburzeniami poznawczymi bez otępienia (vascular cognitive impairment, no dementia – VCIND).
VCI obejmuje również postaci mieszane (patrz wyżej).
Rokowanie
Rokowanie w przypadku otępienia naczyniopochodnego jest gorsze niż w przypadku czystej postaci choroby Alzheimera. Wynika to głównie z wyższej zachorowalności tych pacjentów na choroby sercowo-naczyniowe.
U pacjentów z neurodegeneracyjnymi postaciami otępienia, funkcje poznawcze są często dodatkowo upośledzone z powodu zmian w naczyniach mózgu. Zmiany takie stwierdza się pośmiertnie u około 1/4 wszystkich pacjentów z chorobą Alzheimera.
Leczenie pacjentów z mieszaną postacią otępienia (choroba Alzheimera i otępienie naczyniopochodne) opiera się na tych samych zasadach, co w przypadku samego otępienia typu alzheimerowskiego.
Otępienia wtórne
Otępienie alkoholowe (niedobór witaminy B1)
Otępienie z powodu niedoboru witamin (witaminy B1, B2, B6, B12)
Postawienie rozpoznania otępienia dlaczęści jednychpacjentom może oznaczaprzynieść ulgę, u innych może wywołać poważny kryzys i być postrzegane jako atak na ich tożsamość.
Diagnostyka otępienia w rozumieniu wykrywania przypadku możepowinna być prowadzona tylko po poinformowaniu osoby zainteresowanejpacjenta i za jejjego zgodą.
Należy poinformować pacjenta o możliwych zaletach i wadach stawianego rozpoznania.
Należy uszanować prawo pacjenta do niewiedzy.
Testy neuropsychologiczne należy wykonywać tylko zgodnie z wolą i potrzebami osoby zainteresowanej.
Zakres różnicowania rozpoznania pod kątem etiologii, przy pomocy badań obrazowych, laboratoryjnych, testów neuropsychologicznych itp., powinien być również ustalony w trakcie rozmowy z pacjentem, mając na uwadze jego stan kliniczny, jego preferencje oraz wspólnie wyznaczone priorytety odnośniedotyczące jego problemów zdrowotnychpostępowania.
Diagnostyka ogólna
Rozpoznanie otępienia nierzadko stawiane jest nieprecyzyjnie. Postawienie błędnego rozpoznania i/lub nieprzeprowadzenie diagnostyki różnicowej, może mieć poważne konsekwencje dla pacjentów. Dokładne wyjaśnienie etiologii objawów może ułatwić planowanie leczenia.
Diagnostyka powinna koncentrować się koncentrować na:
przewlekłych zaburzeniach poznawczych
rozpoznaniachwykluczeniu rozpoznań różnicowych
ogólnej ocenie aktualnego stanu pacjenta
Ogólna ocena geriatryczna dokonywana przez lekarzy rodzinnych
PierwszyWstępny etap diagnozowaniadiagnostyczny otępienia oraz dalsze postępowanie w niektórych przypadkach może być prowadzone m.in. w ramach podstawowej opieki zdrowotnej i geriatriiporadni geriatrycznej (więcej informacji w Artykule artykule Badanie geriatryczne).
świadczeniaocena obowiązkowepodstawowa
ocena i/lub monitorowanie narządowych i wielopoziomowych zaburzeń sprawności motorycznej, emocjonalnej i poznawczej
ocena zdolności pacjenta do samodzielnej egzystencji metodą standaryzowanych, naukowo- potwierdzonych testów i skal
ocena mobilności i ryzyka upadku z wykorzystaniem standaryzowanych testów
świadczeniapozostałe opcjonalneaspekty
ocena zaburzeń funkcjonowania mózgu (obejmuje ocenę stopnia otępienia)
porady i uzgodnienie dalszych działań z osobami z najbliższego otoczenia pacjenta
porady dotyczące odpowiedniego dostosowaniaprzystosowania domu lub mieszkania
koordynacja działań z lekarzami prowadzącymi inne schorzenia pacjenta
ICD-10 Kryteria diagnostyczne dla badań i praktyki
Upośledzenie funkcji poznawczych
zmniejszonazaburzenia zdolność przypominania sobiepamięci, zwłaszcza świeżej (problemy z przypominaniem sobie ostatnich wydarzeń)
upośledzenie innych funkcji poznawczych (wydawanie osądów, planowanie, rozumowanie, myślenie abstrakcyjne)
postaPostać łagodna: Samodzielnosamodzielność w życiu codziennym jest zaburzona, ale chorzy wymagają pomocy osób drugich jedynie w niewielkim zakresie.
postaPostać umiarkowana: Chorzychorzy są zależni od osób drugich.
postaPostać ciężka: Koniecznakonieczna jest stacałaodobowa opieka i nadzór.
JasnaZachowana „świadomość otoczenia”, tj. brak przymglenia świadomośćci, przynajmniej przez czas niezbędny do stwierdzenia zaburzeń funkcji poznawczych
Upośledzenie kontrolowania emocji, motywacji i zachowań społecznych; poza tymdodatkowo przynajmniej jedno z następujących kryteriów:
labilność emocjonalna
drażliwość
apatia
brak zróżnicowania w zachowaniach społecznych
StanZaburzenia tenpamięci utrzymujei innych funkcji poznawczych utrzymują się przez co najmniej 6 miesięcy.
Narzędzia diagnostyczne
Ilościowa ocena deficytów poznawczych już na etapie wstępnego rozpoznania za pomocą odpowiednich testów:
TFDD (Test for Early Diagnosis of Dementia with Differentiation from Depression)
MoCA (Montrealskamontrealska skala oceny funkcji poznawczych)
Testtest rysowania zegara
W przypadku otępienia łagodnego lub niejednoznacznego, testy te wykazują jednak małą czułość i nie nadają się do diagnostyki różnicowej innych otępień.
Testy te nie są również odpowiednie jako metoda przesiewowa u osób bez podejrzenia lub bez oznak demencji.
Kluczowe jest porównanie z wcześniejszymi okresami.
Deficyty pamięci zgłaszane przez samych chorych nie są wiarygodnym wskaźnikiem.
Istotniejsze są podawane przez pacjentów informacje dotyczące aktualnych trudności z wykonywaniem czynności, z którymi wcześniej nie mieli żadnych problemów, np. robienie zakupów, rozliczenie podatkowe, aktywność zawodowa lub społeczna.9
Typowe objawy otępienne
upośledzenie pamięci
zaburzenia uwagi
upośledzona zdolnośćzaburzenia orientacji przestrzennej i czasowej
zmniejszona zdolność komunikowania się
trudności ze znalezieniem słów
zaburzenia orientacji w przestrzeni i w kierunkach
W przypadku niejasnej sytuacji klinicznej, na przykład nietypowych objawów, młodychodego pacjentówwieku pacjenta, szybkiego postępowaniapu choroby lub stwierdzenia odpowiedniego podejrzenia klinicznego, wymagane są dalsze badania laboratoryjne, takie jak: :
Przeciwko takiemu obrazowaniu (zwłaszcza u pacjentów w bardzo podeszłym wieku, z wieloma chorobami współistniejącymi) przemawia:
obciążenie pacjenta
wątpliwe korzyści terapeutyczne
praktyczne trudności w przeprowadzeniu badania
Zalecenia
Jeśli istnieją wskazania do leczenia otępienia, możliwość diagnostyki obrazowej powinna zostać omówiona z pacjentem lub jego przedstawicielem prawnym.
Nie ma dowodów, że rutynowe badania obrazowe wpływają na przebieg choroby.
Wskazania do badań obrazowych należy rozważyć ze względu na ewentualną możliwość leczenia otępienia, dążenie pacjenta do wyjaśnienia swoich objawów (uwzględniając jego stan kliniczny) oraz potencjalne konsekwencje wynikające z tych badań.
Badanie TK lub RM głowy bez wzmocnienia kontrastowego w ramach diagnostyki różnicowej zalecane jest w przypadku występowania zespołu otępiennego:
preferowanePreferowane jest badanie RM ze względu na większą czułość i brak narażenia na promieniowanie w porównaniu z badaniem TK.
można je wykonywać jedynie wyjątkowo w celu okresowych kontroli (np. w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego)
Obrazowanie czynnościowe
Nie zaleca się regularnego stosowania w diagnostyce.
Chorobę Alzheimera można różnicować z innymi postaciami otępienia wykorzystując badanie mózgowych przepływów krwi (np. SPECT).6
BadanieSPECT z użyciem 99mTc-HMPAO oraz badanie 18 F-FDGPET mogą wykazaćhipoperfuzję i hipometabolizm w obszarze skroniowo-ciemieniowym i ewentualnieczołowym.
Badanie metodą PET lub SPECT w celu wykrycia ubytku komórek dopaminergicznych może być pomocne w różnicowaniu otępienia z ciałami Lewy'ego z innymi postaciami otępienia, w niejasnych klinicznie przypadkach.12
U starszych pacjentów z zaburzeniami funkcji poznawczych dokładność diagnostyczna metody SPECT jest wątpliwa.
Płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR)
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
Możliwe jest, że badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykaże chorobęzaburzenia, co do którejrych nie byłopodejrzewano bezpowcześredniego podejrzenia klinicznegoniej.
Badanie ogólne
cytoza (liczba komórek)
białko całkowite
mleczany
glukoza
współczynnik albuminowy (stosunek poziomu albumin w PMR do poziomu albumin w surowicy)
wewnątrzpłynowa synteza IgG
prążki oligoklonalne
W razie potrzeby identyfikacja wewnątrzpłynowej syntezy IgA i IgM oraz markerów chorób neurodegeneracyjnych
W przypadkach niejasnych klinicznie, oznaczenie markerów neurodegeneracji w ramach diagnostyki wstępnej może umożliwićpomóc w różnicowanienicowaniu pomiędzy pierwotnymi otępieniami neurodegeneracyjnymi a innymi przyczynami zespołu otępiennego.
Łączne oznaczanie amyloidu beta 1-42 i całkowitego białka tau lub amyloidu beta 1-42 i ufosforylowanego białka tau jest lepsze, niż oznaczanie tylko jednego parametru i dlatego jest zalecane.13
Moc diagnostyczna tych markerów dow różnicowanianicowaniu chorób neurodegeneracyjnych pomiędzy sobą i z otępieniem naczyniopochodnym nie jest wystarczająca.13
Na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego nie można przewidzieć, czy u osoby z łagodnym otępieniem rozwinie się z czasem otępienie typu alzheimerowskiego.14
Badanie neuropsychologiczne
W przypadku otępienia niejednoznacznego lub łagodnego: szczegółowe testy neuropsychologiczne celem diagnostyki różnicowej15
Wybór odpowiedniej metody należy dostosować do:
problemu diagnostycznego
stadium choroby
doświadczenia lekarza badającego
Na wynik testu może wpływać kilka zmiennych, które należy wziącbrać pod uwagę przy ocenie i interpretacji wyników, są to na przykład: np.:
przedchorobowy poziom sprawności funkcjonalnej przed chorobą
wcześniejsze doświadczenie w rozwiązywaniu testów
poziom wykształcenia
kontekst społeczno-kulturowy
znajomość języka: pogłębiona wczesna diagnostyka neuropsychologiczna i diagnostyka różnicowa, w miarę możliwości z wykorzystaniem standaryzowanych narzędzi do badania określonych funkcji poznawczych, takich jak:
uczenie się
pamięć
orientacja
poznanie przestrzenne przestrzenna
uwaga
praksja (zdolność wykonywania ruchów celowych)
mowa
Planowanie badań testowych –: należy unikać skutków powtarzania testów w powtórnychbadaniach badaniachkontrolnych wykonywanych na przykład w celu oceny przebiegu choroby lub efektów leczenia.
Odstęp między badaniami testowymi powinien wynosić co najmniej 6 miesięcy, krótszy tylko w przypadku szybkiej progresji choroby
Może pomóc w różnicowaniu chorób neurodegeneracyjnych i nie-neurodegeneracyjnych.
Ma ograniczoną wartość w diagnostyce różnicowej otępień neurodegeneracyjnych.
Nie zaleca się regularnego stosowania w klasyfikacji etiologicznej otępienia.
FAD i FTD
W przypadku podejrzenia otępienia dziedziczonego autosomalnie dominująco, na przykład rodzinnej choroby Alzheimera (FAD) lub dziedzicznego otępienia czołowo-skronioweskroniowego (FTD).
skierowanie pacjenta na konsultację do Poradni Genetycznej, zgodnie z ustawą o diagnostyce genetycznej
następnie ewentualne badania genetyczne
Środki i zalecenia
Wskazania do skierowania do specjalisty
Diagnostyka i leczenie otępienia może być prowadzone w gabinecie lekarza rodzinnego, nie jest bezwzględnie wymagane kierowanie pacjenta do specjalisty. Wieloletnia znajomość pacjentów i ich otoczenia umożliwia bowiem lekarzowi rodzinnemu dokonanie oceny wykraczającej poza to, co oferują serie testów.
Skierowanie do specjalisty wskazane jest szczególnie w następujących sytuacjach:
młodsi pacjenci z szybką progresją choroby lub specyficznymi deficytami neurologicznymi: skierowanie na konsultację do neurologa
pacjenci wykazujący zmiany w zachowaniu i ciężkie objawynasilenie psychiatryczneobjawów psychiatrycznych: skierowanie na konsultację do psychiatry, specjalizującego się w psychiatrii wieku podeszłego.
osoby starsze z wieloma chorobami współistniejącymi: skierowanie do lekarzy z dodatkowym przeszkoleniemspecjalisty w zakresiedziedzinie geriatrii
ocena i w razie potrzeby wprowadzeniewdrożenie farmakoterapii
Lista kontrolna dotycząca skierowania
Objawy otępienne
Cel skierowania
Diagnostyka potwierdzająca? Leczenie? Inny?
Wywiad lekarski
RozwojuRozwój deficytów poznawczych w przeszłości?
Czas trwania objawów?
Ostry czy przewlekły charakter objawów?
Progresja choroby?
Zaburzenia kontroli emocji?
Ograniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego?
Leki stosowane przewlekle lub nowo-niedawno włączone?
Stan ogólny?
Stan psychiczny?
Upośledzenie fizyczne?
Wzrok?
Słuch?
Niedożywienie lub nieprawidłowe odżywianie?
Choroby współistniejące?
Obciążenia rodzinne?
Narażenie na działanie rozpuszczalników chemicznych?
Farmakoterapia i interwencje psychospołeczne u osób dotkniętych chorobą i ich krewnych w ramach programu opieki kompleksowej
Indywidualnie dobrane leczenie odpowiednio do zespózespołu objawów i problemów pacjenta oraz stopnia zaawansowania choroby
Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne
Odpowiednie programy leczenia mogą poprawić mobilność i zdolność do samodzielnej egzystencji u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną postacią otępienia w podobnym stopniu, jak u osób z niezaburzonymi funkcjami poznawczymi.
Istnieją dowody, że aktywność fizyczna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym, objawy psychiczne i behawioralne, mobilność i równowagę.16. Należy zalecać aktywność fizyczną.
Trening funkcji poznawczych
Stymulacja funkcji poznawczych może poprawić te zdolności poznawcze u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem, dlatego powinna być zalecana.17
Należy zalecać aktywność umysłową i społeczną.
Terapia reminiscencyjna (trening pamięci) we wszystkich stadiach choroby wykazała pozytywny wpływ na zdolności poznawcze, depresję i czynniki związane z jakością życia pacjenta.
Ergoterapia
Terapia zajęciowa, indywidualnie dostosowane ćwiczenia wykonywane przy wsparciu opiekunów, mogą pomóc pacjentom z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w utrzymaniu sprawności w życiu codziennym i dlatego powinny być zalecane.
Muzykoterapia
Istnieją dowody na to, że aktywna muzykoterapia ma korzystny wpływ na zaburzenia psychiczne i zaburzenia zachowania u osób z demencją, dotyczy to zwłaszcza lęku.18. Można ją zalecać przyw odpowiednichprzypadku objawachwskazań.
Muzykoterapia receptywna, zwłaszcza odtwarzanie ulubionej muzyki z odniesieniemodniesieniami do biografiibiograficznymi, może w pewnym stopniu redukować pobudzenie i zachowania agresywne. Może być zalecana.
Według metaanalizy Cochrane'a, zajęciamuzykoterapia muzykoterapii mogąmoże zmniejszyć poziom zaburzeń depresyjnych, lęku oraz zaburzeń zachowania, już po 5 sesjach. Muzykoterapia wykazywała również pozytywny wpływ na samopoczucie i parametry związane z jakościąć życia chorego.19
Aromaterapia wpływa w niewielkim stopniu na pobudzenie i ogólne zaburzenia zachowania u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim otępieniem. Może być zalecana.
Stymulacja polisensoryczna (metoda Snoezelen) oparta na indywidualnie dobranych bodźcach odnoszących się do biografii chorego, prowadzona w koncepcji 24-godzinnej, może mieć pozytywny wpływ na odczuwanie przyjemności i na aktywność pacjentów z otępieniem w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego. Może być zalecana.
Dla krewnych i opiekunów
Szkolenie dla członków rodziny w zakresie radzenia sobie z objawami psychicznymi i zaburzeniami zachowania osób z otępieniem może w ograniczonym stopniu przyczynić się do zmniejszenia tych objawów. Szkolenie takie powinno być zalecane.
Ukierunkowaneukierunkowane działania mające na celu odciążenie opiekunów
zapobieganie chorobompogorszeniu wywoływanymzdrowia przezopiekunów pielęgnacjęwynikającym iz obciążenia opiekęą nad chorymi
przekazanie wiedzy na temat choroby
umiejętność radzenia sobie z uciążliwymi zachowaniami pacjentów
metody pokonywania trudności
możliwości odciążenia
zastosowanie nauczonychzdobytych umiejętności w indywidualnej opiece nad pacjentem z demencją
w razie potrzeby wprowadzenie elementów terapii poznawczo-behawioralnej.
Programy edukacji i wsparcia dla opiekunów mogą zmniejszyć objawy depresyjne u osób z otępieniem, dlatego powinny być stosowane.
Farmakoterapia
Informacje ogólne
ParasympatykolitykiLeki (wykazujące działanie antycholinergiczne), takie jak amitryptylina, tiotropium, skopolamina i oksybutynina, należą do najczęstszych przyczyn nasilenia zaburzeń poznawczych. Przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego pacjentów z otępieniem, należy w miarę możliwości odstawić stosowane przez nich leki antycholinergiczne, aby uniknąć niepożądanych działań ubocznych obu grup substancji.
TerapiaLeczenie wymaga zgody pacjenta, z wyjątkiem stanów poważnego zagrożenia dla siebie lub innych (spowodowanych chorobą), którym nie można zapobiec inaczej, niż środkami sprzecznymi z wolą chorego. Jeśli pacjent nie jest w stanie wyrazić świadomej zgody na leczenie z uwagi na swojązaawanasowanie chorobęswojej choroby, leczenialeczenie może być podjęte pod warunkiem ustanowienia pełnomocnika lub opiekuna prawnego do spraw zdrowia.
Wymagane jest doświadczenie w diagnozowaniu i dalszym postępowaniu terapeutycznym u pacjentów z chorobą Alzheimera.
Okresowe kontrole należy przeprowadzać co 4–6 miesięcy.
Prawdopodobnie tylko niewielka część pacjentów z chorobą Alzheimera odnosi korzyści ze stosowania inhibitorów cholinesterazy. Nie można przewidzieć, którzy pacjenci należą do tej grupy. Należy regularnie oceniać korzyści z leczenia, po raz pierwszy po 2–4 miesiącach.
W badaniach z udziałem pacjentów z otępieniem parkinsonowskim, inhibitory cholinesterazy wywierały pozytywny wpływ na funkcje poznawcze, objawy behawioralne, czynności dnia codziennego i ogólny obraz kliniczny. Jednak niemal połowa badań, które mogłyby zmienić taką ocenę, nie została opublikowana.20
Chociaż wykazano skuteczność w obszarze różnychpozytywnego funkcjiwpływu poznawczychna funkcje poznawcze, wielkość efektuefekt leczenia jest jednak znikomaznikomy, a jego znaczenie kliniczne kontrowersyjne.21-24
Nie wszyscy pacjenci reagują na to leczenie.
U niektórych chorych efekt utrzymuje się tylko 5 lub 6 miesięcy, u innych kilka lat.
Leki mogą poprawić zdolności poznawcze, zwłaszcza uwagę, napęd i pamięć.
Nie opublikowano badań porównujących działanie lub niepożądane reakcje polekowe trzech rozważanych inhibitorów cholinesterazy. Wybór substancji czynnej opiera się więc przede wszystkim na profilu działań niepożądanych i interakcji.
Generalnie naleNależy dążyć do stosowania największej tolerowanej dawki.
Dawka początkowa wynosi 1 x 5 mg 1 raz na dobę. Jeśli u pacjentów nie występują działania niepożądane, po 4-6 tygodniach dawkę zwiększa się do 1 x 10 mg 1 raz na dobę.
Metaanaliza 28 randomizowanych badań kontrolowanych wykazała niewielki, ale statystycznie istotny wpływ na funkcje poznawcze.24
Donepezil nie miał wpływu na wskaźniki oceny jakości życia.
Przy dawce 10 mg działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego występowały znamiennie częściej w porównaniu z placebo.
Istnieją dowody, że donepezil poprawia funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym i ogólny obraz kliniczny pacjenta w ciężkim stadium choroby.
Dawka początkowa wynosi 2 x 1,5 mg 2 razy na dobę. Po 4 tygodniach, w razie potrzeby, można ją zwiększyć do 2 x 3 mg 2 razy na dobę. Skuteczna dawka wynosi 2 x 3–-6 mg 2 razy na dobę. Dawka maksymalna to 2 x 6 mg 2 razy na dobę .
RywastygminaRiwastygmina jest również dostępna w postacisystemie plastrów transdermalnychtransdermalnym.
Lek wykazał niewielkie pozytywne działanie u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem typu alzheimerowskiego. Niewielką poprawę w zakresie funkcji poznawczych, sprawności w życiu codziennym i ogólnego nasilenia choroby obserwowano przyw stosowaniutrakcie stosowania dawek 6–12 mg na dobę.
Znaczenie kliniczne udowodnionych efektów jest niejasne, a analiza efektywności kosztowej nie została uwzględniona w badaniach pod kdopuszczajątem możliwości dopuszczeniacych do obrotu.
Podczas leczenia mogą wystąpić działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego, zwłaszcza nudności. Mniejsze nasilenie tych dolegliwości obserwuje się po podaniu w postaci transdermalnej (plaster), niż w postaci doustnej.
Według jednej metaanalizy, galantamina wykazuje podobną skuteczność, jak inne inhibitory cholinesterazy.25
W dawkach 16 mg i 24 mg na dobę odnotowano poprawę objawparametrów poznawczych, behawioralnych i sprawności funkcjonalnej.26
DawkaDawkowanie poczindywidualne; lek podawany podskórnie, domięśniowo lub dożylnie, w zależności od nasilenia objawów i reakcji na leczenie. Początkowa wynositkowo 2,5 xmg, następnie co 3–4 mg. Po 4–6 tygodniachdni dawkę stopniowo zwiększać się doo 2 x 8 mg. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 12,5 mg w 2–3 xdawkach napodzielonych. dobęMaksymalna dawka jednorazowa wynosi 10 mg, dobowa – 20 mg.
Galantamina jest nie tylko inhibitorem cholinesterazy, ale ma również działanie modulujące na receptory nikotynowe. Nie jest jasne, czy ta właściwość leku ma znaczenie kliniczne.
Według opisów przypadków, przyjmowanie galantaminyGalantamina może spowodowapowodować wydłużenie odstępu QT w EKG. Dlatego zaleca się przeprowadzenie kontrolnych badań EKG w przypadku niejasnych upadków lub omdleń podczas leczenia galantaminą, zwłaszcza jeśli występujwspółistnieją inne czynniki ryzyka wydłużenia odstępu QT i częstoskurczu typu torsade de pointes. Należy unikać jednoczesnego stosowania z innymi lekami wydłużającymi odstęp QT, takimi jak np. citalopram lub stosować je pod kontrolą EKG.
U niektórych pacjentów otrzymujących galantaminę zgłaszano ciężkie reakcje skórne, a mianowicie: potencjalnie zagrażający życiuzespół Stevensa-Johnsona i ostrą uogólnioną osutkę krostkową (ang. acute generalized exanthematous pustulosis). Pacjenci powinni być poinformowani o możliwości wystąpienia poważnych reakcji skórnych. Leczenie galantaminą należy przerwać przy pierwszym pojawieniu się wysypki.
Przyjmowanie
Leki w formule doustnej należy przyjmować z posiłkiem. Donepezil przyjmuje stosuje się wieczorem tuż przed snem, w razie potrzeby nawet bez uprzedniego posiłku.
Działania niepożądane
Częstymi działaniami niepożądanymi są dolegliwości żołądkowo-jelitowe, bardzo często nudności.
Należy stopniowo zwiększać dawki leków, aby uniknąć rozwinięcia działań niepożądanych.
W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji polekowej, należy ewentualnie zmniejszydążyć dawkędo zmniejszenia dawki.
Odstawienie leków
JeśliW sąprzypadku dobrzedobrej tolerowanetolerancji leczenia, inhibitory acetylocholinoesterazy w otępieniu stopnia od łagodnego do umiarkowanego mogą być stosowane w sposób ciągły.
Odstawienie inhibitorów acetylocholinoesterazy u pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego podczas długotrwałej terapii i klinicznej progresji choroby do stadium umiarkowanego i ciężkiego, wiąże się z ryzykiem pogorszenia ich stanu klinicznego. Próbę odstawienia można podjąć tylko w przypadku wątpliwościpodejrzenia coniekorzystnego do korzystnego stosunkubilansu korzyści doi działań niepożądanych.
W przypadku wątpliwości co do korzystnego stosunku korzyści do działań niepożądanych inhibitora acetylocholinoesterazy, można rozważyć zamianę na inny inhibitor acetylocholinoesterazy.
Memantyna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym i ogólny stan kliniczny pacjentów zotępieniem typu alzheimerowskiego w stopniu od umiarkowanego do ciężkiegozaawansowanego.
Wielkość efektuEfekt leczenia jest jednak znikomaniewielki, a jego znaczenie kliniczne wątpliwe.27
Niepewna jest również skuteczność w przypadku długimugiego okresieokresu stosowania.27
W łagodnym otępieniu typu alzheimerowskiego memantyna nie wydaje się być skuteczniejsza niż placebo i nie powinna być stosowana u tych pacjentów.
Dane dotyczące leczenia wspomagającego ("add-on") memantyną u pacjentów z ciężkim otępieniem alzheimerowskim otrzymujących donepezil, są sprzeczne. Leczenie takie można być jednak rozważane.
Nie wykazano wyższości leczenia wspomagającego memantyną u pacjentów z otępieniem alzheimerowskim w stopniu od lekkiego do umiarkowanego (MMSE: 15–22 punkty) otrzymujących już inhibitor acetylocholinoesterazy, nad monoterapią inhibitorem acetylocholinoesterazy. Dlatego terapia taka nie jest zalecana.
Nie maBrak dowodów na skuteczność leczenia uzupełniającego memantyną u pacjentów z umiarkowanym otępieniem typu alzheimerowskiego (MMSE: 10–14 punktów) ), którzy już otrzymują inhibitor acetylocholinoesterazy. Nie można zalecać takiego leczenia.
Preparaty z miłorzębu nie są wskazane w profilaktyce demencji. 28-29
Znaczenie kliniczne Gingko biloba w terapii chorób otępiennych jest niedostatecznie wyjaśnione.
W metaanalizie Cochrane'a z 2009 roku, obejmującej 36 randomizowanych badań kontrolowanych placebo, stwierdzono, że stosowanie miłorzębu jest bezpieczne i nie wiąże się ze zwiększonym wskaźnikiem działań niepożądanych w porównaniu do placebo. Jednak pod względem przewidywanej i istotnej klinicznie skuteczności, wyniki są niespójne i nieprzekonujące.30
Wiarygodność dotychczasowych badań jest jednak ograniczona przez szereg niedociągnięć metodologicznych, np.:
wysoki odsetek pacjentów ze współistniejącym chorobami psychicznymi
Badania te prowadzone były w krajach, w których nie są zapewnione wysokie standardy leczenia i prowadzenia badań naukowychklinicznych, to znaczy naw Ukrainie, w Rosji i krajach ościennych.
Wnioski: Istnieją dowody na skuteczność preparatu Ginkgo biloba EGb 761 w zakresie poprawy funkcji poznawczych u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w chorobie Alzheimera lub otępieniem naczyniopochodnym, bez współistniejących psychotycznych objawów behawioralnych. Terapia preparatami Ginkgo biloba może być rozważona.
Istnieją dowody na to, że preparaty z miłorzębu japońskiego mogą powodować zwiększoną skłonność do krwawień, np. przy jednoczesnym występowaniu choroby von Willebranda lub przyjmowaniu kwasu acetylosalicylowego (ASA). Dlatego zaleca się zwrócenie szczególnej uwagi na krzepliwośćte krwiinterakcje podczas stosowania preparatów Ginkgo biloba, a przynajmniej zabranie szczegółowego wywiadu dotyczącego krzepliwościzaburzeń krzepnięcia.
Leki psychotropowe
Przed zastosowaniem leków psychotropowych w leczeniu objawów behawioralnych, takich jak zachowania agresywne zachowanie lub pobudzenie należy:
dokonać oceny wpodłoża kierunku patologicznych zjawisk psychicznychpsychopatologicznego
zidentyfikować medyczne, osoboweindywidualne i środowiskowe czynniki warunkujwyzwalające i w miarę możliwości je wyeliminować lub zmodyfikować.
Za drażliwym nastrojem i awersyjnym zachowaniem może kryć się ból lub inne dolegliwości fizyczne czylub zaostrzenie objawów choroby towarzyszącecej.
Wskazania
gdyGdy interwencje psychospołeczne są nieskuteczne, niewystarczające lub niedostępne.
wW przypadku stanowienia zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec w inny sposób.
Neuroleptyki (leki przeciwpsychotyczne)
Prawdopodobnie prowadzą do zwiększenia ryzyka śmiertelności i zdarzeń mózgowo-naczyniowych u pacjentów z otępieniem.
Ryzyko prawdopodobnie jest zróżnicowane, największe w przypadku haloperidolu, najmniejsze w przypadku kwetiapiny.
Ryzyko to jest największe w pierwszych tygodniach leczenia, prawdopodobnie występuje równieżoraz podczas długotrwałego leczenia.
Neuroleptyki w leczeniu otępienia prawdopodobnie zwiększajmogą ryzykosprzyjać szybkiegoszybkiemu pogorszenia pogorszeniu funkcji poznawczych.
Należy poinformować pacjentów i ich ustawowych przedstawicieliopiekunów o ryzyku związanym z tą terapią.
Neuroleptyki powinny być stosowane w jak najmniejszych dawkach i przez możliwie jak najkrótszy okres.
Należy ściśle monitorować przebieg leczenia.
Leki przeciwpsychotyczne można stosować w celu leczenia leczeniu majaczenia w otępieniu, po sprecyzowaniudokładnej weryfikacji rozpoznania. Należy unikać leków przeciwpsychotycznych mających niepożądane działania antycholinergiczne.
przeciwwskazanePrzeciwwskazane są klasyczne neuroleptyki, podobnie jak wiele atypowych neuroleptyków, ponieważ mogą nasilać objawy choroby Parkinsonaparksinsonizmu i wywoływać napady senności.
W tych zaburzeniachschorzeniach możnapreferowane stosowaćjest klozapinęstosowanie klozapiny i – słabiej popartą badaniami – kwetiapinękwetiapiny.
Powinien być stosowany w pierwszej kolejności, gdy konieczne jest leczenie neuroleptykami stanów pobudzenia i zachowań agresywnych, mających tło psychotyczne.
W przypadkach ciężkiego pobudzenia psychoruchowego prowadzącego do znacznego upośledzenia funkcjonowania chorego z otępieniem i (/lub) jego opiekuna, można zalecić krótkotrwałą próbę stosowania rysperydonurisperidonu poza zarejestrowanymi wskazaniami ("„off-label"”).
Jeśli leczenie lekami przeciwpsychotycznymi jest konieczne z powodu występowania objawów psychotycznych (urojenia lub omamy), zaleca się terapię risperidonem (0,5–2 mg).
ZagroDziałania niepożeniaądane, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
Nie jest zalecany do leczenia stanów pobudzenia ze względu na brak dowodów na skutecznościć i wysokie ryzyko poważnych działań niepożądanych.
ZagroDziałania niepożeniaądane, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
zaburzenia pozapiramidowe działania niepożądane
zdarzeniaincydenty mózgowo-naczyniowe
zwiększone ryzyko zgonu
Istnieją dowody na ograniczoną skuteczność w przypadku zachowań agresywnych. Biorąc pod uwagę potencjalne ryzyko, można rozważyć jego stosowanie w przypadku tegonasilonej objawu wiodącegoagresji.
Olanzapina nie powinna być stosowana w leczeniu stanów pobudzenia ani zachowań agresywnych u pacjentów z otępieniem ze względu na jej antycholinergiczny profil działań niepożądanych i niejednolite dane dotyczące skuteczności.
Skutecznie przeciwdziała pobudzeniu i agresywnościagresji. Może być stosowany jako lek alternatywny poza zarejestrowanymi wskazaniami ("„off-label"_”).
Istnieją dowody na skuteczność arypiprazoluaripiprazolu w dawce 10 mg w leczeniu objawów psychotycznych u pacjentów z otępieniem. Dostępne dane nie są jednak jednoznaczneniejednoznaczne.
Inne atypowe leki przeciwpsychotyczne: Skutecznoskuteczność w leczeniu objawów psychotycznych u osób z otępieniem nie została dotychczas udowodniona, dlatego nie zaleca się ich stosowania.
lekiLeki przeciwpadaczkowe
Istnieją dowody na korzystne działanie karbamazepiny w redukowaniu pobudzenia i agresywnościzachowań agresywnych. Karbamazepina może być stosowana pozarejestracyjnie ("„off-label"”) w przypadku braku odpowiedzi na inne leki. Należy zwrócić uwagę na interakcje z innymi lekami.
Nie zaleca się leczenia pobudzenia i agresywnościagresji walproinianem.
Dotychczas przeprowadzono niewiele badań dotyczących leczenia objawów behawioralnych u pacjentów z otępieniem. W dwóch z nich stwierdzono związek stosowania sertraliny i citalopramu (SSRI) z redukowaniem pobudzenia.33
Należy unikać stosowania trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych (TCA) ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczne.
Benzodiazepiny
Stosowanie u osób z demencją jest problematycznedyskusyjne.
W przypadku rozpoznania demencji należy poinformować pacjentów, że choroba ta z upływem czasu prowadzi do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów, nawet jeśli w momencie postawienia rozpoznania pacjent wciąż posiada takie zdolności.
Należy dołożyć starań, aby w odpowiednim czasiemomencie chory powstrzymazrezygnował się odz prowadzenia pojazdów mechanicznych z własnej woli. Decyzja ta może wymagać wnikliwych i wielokrotnych rozmów.
Pouczenie powinno być udokumentowane pisemnie.
Zależność od stadium choroby
Otępienie we wczesnych stadiach niekoniecznienie zawsze wiąże się z utratą zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Nie ma określonej granicy w zakresie łagodnego i umiarkowanego otępienia, przy której następuje utrata zdolności do prowadzenia pojazdów.
W stadium ciężkiejzaawansowanej demencji prowadzenie pojazdu mechanicznego nie jest już możliwe.
Objawy wpływające na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych
Odhamowanie (dysinhibicja) często jest przyczyną szczególnie ryzykownych zachowań na drodze.
Może to prowadzić do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów w bardzo wczesnym stadium choroby.
Niezależne predyktory błędówwystąpienia wobniżonej prowadzeniuzdolności prowadzenia pojazdu
zaawansowany wiek
pogorszenie motoryki
słabe umiejętności w kierowaniu pojazdem
Wywiad bezpośredni i pośredni (od krewnych chorego)
bBłędy podczas prowadzenia pojazdu?
brakBrak pewności na drodze?
sytuacjeSytuacje ocierające się o wypadek?
drobneDrobne stłuczki/uszkodzenia pojazdu?
powaPoważne wypadki?
stosowaneStosowane mechanizmy kompensacji i unikania?
rocznyRoczny przebieg pojazdu?
Ewentualnie dalsze badania
badanie neuropsychologiczne
symulator jazdy
jazda egzaminacyjna
Ocena i ewentualne zgłoszenie
W przypadkach wątpliwych należy przyjąć brak zdolności do prowadzenia pojazdów ze względu na poważne potencjalne konsekwencje, a swoją decyzję uzasadnić i odpowiednio udokumentować.
Jeżeli osoba chora i niezdolna do prowadzenia pojazdów nadal uczestniczy w ruchu drogowym jako kierowca (mimo pouczenia o niebezpieczeństwie i wezwania do nieprowadzenia pojazdów), lekarze mogą być uprawnieni, po dokładnym rozważeniu interesówokoliczności, do powiadomienia policji w celu ochrony potencjalnie zagrożonych uczestników ruchu drogowego oraz samego pacjenta, pomimo ich podstawowego obowiązku zachowania tajemnicy zawodowej.
zobowiązanie do zachowania tajemnicy lekarskiej w tej sytuacji przestaje obowiązywać.
Warunkiem takiego postępowania jest współwystępowanie znacznego ryzyka oraz podjęcie wcześniejszych próbnieskutecznych prób uświadomienia pacjenta bez efektu.
Konieczne jest w tym przypadku sporządzenie starannej dokumentacji.
Informacje dla pacjentów
Rozmowy z pacjentami i krewnymi
WyjaśnienieOmówienie rozpoznania i wsparcie emocjonalne
Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych
Informacja o rokowaniu, o ile pacjent wyraża na to swoją zgodę.
Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów i ich krewnych
Praktyczne wskazówki i porady dla pacjentów z demencją
Utrzymywanie porządku: ważne rzeczyprzedmioty powinny być trzymaneprzechowywane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie bardziej zorientowany.
Zapewnienie dobrego oświetlenia. Lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
Prowadzenie dzienniczka
Ułożenie stałego, dziennego planu zajęć
Łatwe do odczytania zegarki
Przejrzyste kalendarze
Notatnik obok telefonu
Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać zamieszanie.
Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia
Pisemne instrukcje dotyczące prostych środków bezpieczeństwa
Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty.
Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony.
Zapewnienie systematyczności i rutyny
Regularne odwiedzanie dobrze znanych miejsc i osób, np. w ogrodzie, kościele, spotkania na grę w karty
Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
Odpowiednio ukierunkowana aktywizacja społeczna pacjenta w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego (właściwa proporcja pomiędzy snem w godzinach dziennych i nocnych) i powinna być praktykowana.
Tomaszewska M, Chibowska P, Sitek E. Wybrane metody przesiewowej oceny funkcji poznawczych w różnych kontekstach klinicznych. Psychiatria i Psychologia Kliniczna 2021; 21(4): 257–267. researchgate.net
Parnowski T, Borzym A, Broczek K. et al. Rekomendacje leczenia pobudzenia u chorych z otępieniem dla lekarzy POZ. Lekarz POZ 2018; 4: 239-262. termedia.pl
Adelman AM, Daly MP. Initial evaluation of the patient with suspected dementia. Am Fam Physician 2005; 71: 1745-50. PubMed
Kivipelto M, Helkala EL, Laakso MP, Hanninen T, et al. Midlife vascular risk factors and Alzheimer's disease in later life: longitudinal, population based study . BMJ 2001; 322: 1407-51. British Medical Journal
Eccles M, Clarke J et al. North of England evidence based guidelines development project: guideline for the primary care management of dementia. BMJ 1998;317:802-8. PubMed
Raskind MA, Peskind ER, Wessel T, Yuan W. Galantamine in AD: A 6 month randomized placebo-controlled trial with a 6-month extension. The galantamine USA-1 study group. Neurology 2000; 54: 2261-8. PubMed
Lonergan E, Luxenberg J, Colford J. Haloperidol for agitation in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2002; 2: CD002852. doi: 10.1002/14651858.CD002852 DOI
Demencja to termin zbiorczy dla przewlekle postępujących chorób mózgu, zwykle występujacych w starszym wieku, które charakteryzuje:
nabyte i nieodwracalne upośledzenie funkcji poznawczych
zaburzenia kontroli emocji, zachowań społecznych lub motywacji
ograniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego1