Informacje ogólne
Definicja
StopniowoStopniowezwwłóknienie rozcięgna dłoniowegonarasta, przyczyniającce się do powstawaniaprzykurczyprzykurczów zgięciowych, głównie obejmujących 4. i 5. palec dłoni.Następnie dochodziDochodzi do tworzenia się twardych guzków wzZ czasem przykurcz rozcięgna dłoniowego ulegaultrwaleniuutrwaleniu, wskutek czego dochodzi do deformacji zgięciowej palców.2
- Nazewnictwo
- Nazwa choroby pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga Barona Dupuytrena, który rozwijał metody jej leczenia.
- Chorobami powiązanymi są3:
Chorobachoroba Ledderhose (występująca często): hiperproliferacja komórek rozcięgna podeszwowego jednej lub obu podeszewChorobachoroba Peyroniego (występująca rzadko):nadmiernewłóknieniewystępowanieosłonkitkankiciałłącznej z tyłu prącia i trzonujamistych prąciaGuzkoweguzkowe zapalenie powięzi (występujące bardzo rzadko): stwardnienie umiejscowione w
Częstość występowania
- Chorobowość
- Choroba
dotyka(w różnych stadiach) dotyczy 4–6% wszystkich Europejczykóww różnych stadiach.4
- Choroba
- Najczęściej obejmuje podstawę palca serdecznego, a
- Wiek i
Etiologia i patogeneza
- Dokładna przyczyna jest nieznana, ale wykazano dziedziczność choroby.
- W
razarazy.9.
- W
WiekIstotną rolę odgrywają również wiek (osoby starsze), płeć (mężczyźni) irównież odgrywają istotną rolę.10.- Czynniki ryzyka11
Paleniepalenie tytoniuSpospożywanie alkoholu- Cukrzyca:
Powtarzajpowtarzające się obciążenie mechaniczne powierzchni dłoni12Marskomarskość wątroby- padaczka i stosowanie leków przeciwdrgawkowych13
Patogeneza
- Łagodna, wolno postępująca choroba proliferacyjna włókien powięzi dłoniowej
1314 - Hipoteza dotycząca patomechanizmu choroby
1415- Predyspozycja genetyczna prowadzi do niewydolności mikrokrążeniowej pod wpływem
innychczynników zewnętrznych (palenie tytoniu, alkohol, uraz).- Zwiększone wytwarzanie interleukiny-1: hiperproliferacja fibroblastów i
- Zwiększone wytwarzanie interleukiny-1: hiperproliferacja fibroblastów i
- Predyspozycja genetyczna prowadzi do niewydolności mikrokrążeniowej pod wpływem
NajpierwPoczątkowo tworzenie się guzków z- W
powaniapu choroby tworzą się podłużne zwłóknienia rozcięgna dłoniowego.Później sSą one wyczuwalne w
- W
ICD-10
- M72.0 Przykurcz rozcięgna dłoniowego [przykurcz Dupuytrena]
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Charakterystyczne
wynikicechybadaniaw badaniu fizykalnym, tj. pogrubione rozcięgno dłoniowe, tworzenie pasm i
Wywiad lekarski
- Zwykle pacjenci zwracają się o
- Dotyczy to głównie palca serdecznego i
Zasadniczo jednak dolegliwoDolegliwości mogą jednak obejmować wszystkie palce.
- Dotyczy to głównie palca serdecznego i
- Początkowo bolesne guzki po stronie
grzbietowejdłoniowej dłoni - W
- Czasami dodatkowo pojawiają się dolegliwości w
skrzywieniechorobaprąciaPeyroniego).
Badanie przedmiotowe
- W
chorobaobjawyjestsąobustronnaobustronne.5. - We wczesnej fazie na powierzchni dłoni pojawiają się jedynie
guzowate obrzękiguzki. - Rozwinięte stadium choroby charakteryzuje się przykurczami i
- Przykurcze obejmują najczęściej palce
serdeczneserdeczny iey.ZasadniczoDolegliwości jednakdolegliwościmogą obejmować wszystkie palce – także kciuk.1516.
- Zaleca się zbadanie obu dłoni, obu stóp, a
Zbiezbieżność występowania choroby Ledderhose iskrzywieniachorobyprąciaPeyroniego
- Może
stanowisugerowaćwyjaśnienierozpoznanie cukrzycyu pacjentów z odpowiednim obrazem klinicznym.
Stadia
- Stadium pierwsze:
Fazafaza proliferacjiHiperproliferacjahiperproliferacja miofibroblastówPojawieniepojawienie się bolesnych guzków i
- Stadium drugie:
Fazafaza ustępowaniaRozpoczrozpoczęcie procesów naprawczychKlinicznieWystępuje pasmo okołościęgnowe i
- Stadium trzecie:
Fazafaza resztkowa- Aktywność fibroblastów zatrzymuje się, a
- Przykurcze zgięciowe w
dotknizajętych palcach utrwalają się.
- Aktywność fibroblastów zatrzymuje się, a
- W
chorobaobjawyjestsąstabilnastabilne,kliniczniealelubichnawetnasileniecofamożesięulec zmniejszeniu wciągukolejnychprzebiegu6 miesięcychoroby.1617.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Istotne ograniczenie sprawności
- Przykurcz zgięciowy
>powyżej 30 stopni DotkniZajęty stawPIPmiędzypaliczkowy bliższy
Leczenie
Cele leczenia
- Poprawa sprawności
rękidłoni
Ogólne informacje o leczeniu
- U
należyzalecanaprowadzićjestobserwacjęobserwacja.1718. - Dostępne są różne opcje leczenia zachowawczego w
- Leczenie chirurgiczne jest wskazane w
>>30 stopni lub znacznych ograniczeń funkcjonalnych.1819.
Leczenie niechirurgicznezachowawcze
- Ćwiczenia rozciągające palców z
- Wstrzyknięcie kolagenazy (z
- Jest to obecnie najlepiej sprawdzona metoda.
1819. - Procedura
- wstrzyknięcie
ambulatoryjne (0,58 mg Xiapex)kolagenazy dostwardniazwłókniałego pasmapierwszego dnia - bierne rozciąganie
dotknizajętego palca od 24–72 godzinpóźniejpo iniekcji- rozerwanie patologicznie stwardniałego pasma tkanki łącznej
- W
1920
- wstrzyknięcie
wygojeniePoprawę w zakresie ruchomości odnotowano u(ograniczenia ruchowe<5 stopni), w grupie placebo tylko u 6,8% pacjentów>.20215>ŚredniaObserwowanopoprawaśrednią poprawę ruchomości odeklarujedeklarowało zadowolenie.2021.- Zabieg ten można powtórzyć do trzech razy.
- U
>ponad 20 stopni po ponownym wstrzyknięciu środka.2122.
- U
Dziadziałania niepożądane- Odsetek nawrotów po 5 latach wynosi 47%.
- Odpowiada to częstości nawrotów po leczeniu chirurgicznym.
2324.
- Odpowiada to częstości nawrotów po leczeniu chirurgicznym.
- Jest to obecnie najlepiej sprawdzona metoda.
InfiltracjaIniekcjeglikokortykosteroidamiglikokortykosteroidów- znacznie więcej powikłań, takich jak zanik tkanki tłuszczowej i
infiltracjiiniekcjikolagenaząkolagenazy1718 dlategoDlatego ta metoda nie jest już stosowana.
- znacznie więcej powikłań, takich jak zanik tkanki tłuszczowej i
- Radioterapia
Przeprowadza sięprzeprowadzana na etapie aktywnego tworzenia się pasm- dwa cykle naświetlania po 5 jednostek z
- przerwa 8–12 tygodni między dwoma cyklami
- dwa cykle naświetlania po 5 jednostek z
- Może spowolnić postęp choroby we wczesnym stadium i
2425. - W
- Nadal są prowadzone badania nad skutecznością i długotrwałym bezpieczeństwem tej metody, w związku z tym jej wykorzystanie jest ograniczone do badań klinicznych.26
Leczenie chirurgiczne
- Zalecane w
- Wskazania5
Przykurczprzykurcz zgięciowy>>30 stopniPrzykurczprzykurcz stawuPIPmiędzypaliczkowego bliższegoCiężkieznaczne ograniczenie sprawności
Z regułyKorekta jest można skorygowaćliwa nawetsilnewprzykurczesilnym przykurczu.
JednakPrzyprzyprzykurczuprzykurczach >>30 stopni istnieje ryzykoprzykurczudeformacji samego stawu, atkankitkance.2527.
PrzyPo leczeniu chirurgicznym są również możliwe nawroty choroby.- Ryzyko nawrotu zmniejsza się wraz ze wzrostem radykalności zabiegu chirurgicznego, co z kolei jednak zwiększa ryzyko powikłań pooperacyjnych.5
.
- Ryzyko nawrotu zmniejsza się wraz ze wzrostem radykalności zabiegu chirurgicznego, co z kolei jednak zwiększa ryzyko powikłań pooperacyjnych.5
Zabieg chirurgiczny
IstniejeWdużyprzykurczuwybórDupuytrena możliwychnazabiegwykonać zabiegi chirurgiczne o rówżnymchirurgicznychzakresie.
- Opcje terapeutyczne obejmują fasciotomię, artrodezę i
- Opcje terapeutyczne obejmują fasciotomię, artrodezę i
- Fasciotomia
RadykalnośćZakres i metodę wykonania fasciotomiiokreślaustala się woparciuo stopieńzależności od stopnia zaawansowania choroby.2628.
- minimalnie inwazyjna fasciotomia igłowa
- ograniczona fasciektomia z
- radykalna fasciektomia z
- fasciektomia z
- Artrodeza
- w
PIPmiędzypaliczkowego bliższego Artrodezaartrodeza stawu w
- w
- Amputacja
- bardzo rzadko u
2628
- bardzo rzadko u
- Powikłania
- Powikłania śródoperacyjne występują w
ów palców oraz naczyń krwionośnych palców. - Rzadkimi, ale ciężkimi powikłaniami pooperacyjnymi są martwica tkanek i
2628.
- Powikłania śródoperacyjne występują w
Postępowanie pooperacyjne
Szyna naUsztywnienie dłońoni za pomocą ortezy zchirurgicznymna stawiePIPmiędzypaliczkowym bliższym przez 6w tymrównież w2628DodatkowePrzedłużonezakładaniestosowanieszynyortezy wprzyniesieprzynosi dodatkowych korzyści.2729.- Wczesna mobilizacja funkcjonalna oraz terapeutyczna ma na celu:
- zapobiegać sztywności
pomóczwiększyćodzyskaćprawdopodobieństwo odzyskania ruchomośćci- przywrócić i
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
StanObjawystabilizujekliniczne stabilizują się lub nawet ichcofanasilenie zmniejsza się u1617.- W
- ostatecznie
powodując przykurcze zgięciowe palców
- ostatecznie
Rokowanie
- U
w ogóle, wówczaswskazanewskazana jestczekanie iobserwacja. - Dobry efekt uzyskuje się poprzez wstrzyknięcie kolagenazy.
Z koleiZabiegoperacjaoperacyjny może skorygować zaawansowaną deformację i- Pełne przywrócenie sprawności jest mało prawdopodobne, jednak u
AgresywnegoCiężkiego przebiegu choroby można oczekiwać w- dodatni wywiad rodzinny
- początek choroby przed 40
- zajęcie obu dłoni
- zajęcie kciuka
- zajęcie obszarów poza dłońmi (stopy, prącie, ś
cianyciana brzucha)2830
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjentów?
- W
cofazmniejsza się jej nasilenie,takwięc strategiaoczekiwaniaobserwacji jest uzasadniona.1617. - Wysokie ryzyko nawrotu
zarZarówno wnaciekuiniekcjichorób tkanki łącznejkolagenazy, jak i2324
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje

Choroba Dupuytrena (źródło: Wikimedia Commons)
Źródła
Piśmiennictwo
- Trojian TH, Chu SM. Dupuytrens disease: diagnosis and treatment. Am Fam Physician 2007; 76: 86-9. PubMed
- Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar O. Dupuytren's contracture unfolded. BMJ 2006; 332: 397-400. PubMed
- Wooldridge WE . Four related fibrosing diseases. When you find one, look for another. Postgrad Med 1988; 84(2): 269. . pmid:3399468
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=3399468[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=3399468[uid]" target="_blank">PubMed - Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al. Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 2009; 361(10): 968-79.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19726771" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19726771" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Kovacs E. Dupuytren Contracture. Medscape, last updated Nov 20, 2018.
https://emedicine.medscape.com/article/329414" href="https://emedicine.medscape.com/article/329414" target="_blank">emedicine.medscape.com - Gudmundsson KG, Arngrímsson R, Sigfússon N et al. Epidemiology of Dupuytren's disease. The Reykavik Study. J Clin Epid 2000;53:291-6. PubMed
- Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jonsson T. Eighteen years follow-up study of the clinical manifestations and progression of Dupuytren's disease. Scand J Rheumatol 2001; 30: 31-4. PubMed
- Anthony SG, Lozano-Calderon SA, Simmons BP. Gender ratio of Dupuytren's disease in the modern U.S. population. Hand 2008; 3(2): 87-90.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2529131/" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2529131/" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Hindocha S, John S, Stanley JK, et al. The heritability of Dupuytren's disease: familial aggregation and its clinical significance. J Hand Surg Am 2006; 31(2): 204-10.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16473680" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16473680" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Shih B, Bayat A. Scientific understanding and clinical management of Dupuytren disease. Nat Rev Rheumato 2010; 6: 715. pmid:21060335
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=21060335[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=21060335[uid]" target="_blank">PubMed - Loos B, Puschkin V, Horch RE. 50 years experience with Dupuytren's contracture in the Erlangen University Hospital--a retrospective analysis of 2919 operated hands from 1956 to 2006. BMC Musculoskelet Disord 2007; 8: 60.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17610744" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17610744" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Liss GM, Stock SR. Can Dupuytren's contracture be work-related?: review of the evidence. Am J Ind Med 1996; 29: 521. PubMed
- Latusek T, Miszczyk L, Gierlach G. et al. An effectiveness evaluation of the palmar fascia irradiation of patients suffering from Dupuytren’s disease. Nowotwory J Oncol 2017; 67: 162–167. (dostęp 10.01.2024) journals.viamedica.pl
- Gudmundsson KG, Jónsson T, Arngrímsson R. Guillaume Dupuytren and finger contractures. Lancet 2003 ; 362(9378): 165. pmid:12867120
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=12867120[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=12867120[uid]" target="_blank">PubMed - Al-Qattan MM. Factors in the pathogenesis of Dupuytren's contracture. J Hand Surg Am 2006; 31(9): 1527-34.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17095386" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17095386" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Smith P. Lister's the hand. 4th edition. London: Churchill Livingstone, 2002.
- Lanting R, van den Heuvel ER, Werker PM. Clusters in Short-term Disease Course in Participants With Primary Dupuytren Disease. J Hand Surg Am 2016; 41 (3): 354-61. pmid: 26787409
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26787409[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26787409[uid]" target="_blank">PubMed - Rayan GM. Nonoperative treatment of Dupuytren's disease. J Hand Surg Am 2008; 33(7): 1208-10.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18762122" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18762122" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Feldman G, Rozen N, Rubin G. Dupuytren's Contracture: Current Treatment Methods.. Isr Med Assoc J 2017; 19(10): 648-50.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29103246" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29103246" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Nordenskjöld J, Waldén M, Kjellin A, et al. Benefit of Local Anesthesia in Reducing Pain during Collagenase Injection for Dupuytren's Contracture. Plast Reconstr Surg 2017; 140(3): 565-9.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28841617" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28841617" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al. Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 2009; 361: 968-79. New England Journal of Medicine
- Bear BJ, Peimer CA, Kaplan FTD, et al. Treatment of Recurrent Dupuytren Contracture in Joints Previously Effectively Treated With Collagenase Clostridium histolyticum. J Hand Surg Am 2017; 42(5): 391.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28341067" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28341067" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Odinsson A, Brenne LE, Lurie TB, Finsen V. Dupuytren’s contracture. The safety and efficacy of collagenase treatment. J Hand Surg Asian Pac Vol 2016; 21(2): 187-92. pmid:27454632
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=27454632[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=27454632[uid]" target="_blank">PubMed - Peimer CA, Blazar P, Coleman S, et al. Dupuytren Contracture Recurrence Following Treatment With Collagenase Clostridium histolyticum (CORDLESS Collagenase Option for Reduction of Dupuytren Long-Term Evaluation of Safety Study): 5-Year Data. J Hand Surg Am 2015 Aug; 40(8): 1597-605. pmid:26096221
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26096221[uid]" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=26096221[uid]" target="_blank">PubMed - Betz N, Ott OJ, Adamietz B, et al. Radiotherapy in early-stage Dupuytren's contracture. Long-term results after 13 years. Strahlenther Onkol 2010; 186(2): 82-90.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20127225" - Kemler
href="httpsMA, de Wijn RS, van Rijssen AL. et al. Dutch Multidisciplinary Guideline on Dupuytren Disease. J Hand Surg Glob Online. 2023; 5(2)://www178-183.ncbi(dostęp 10.nlm03.nih.gov/pubmed/20127225"2024)target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - McGrouther DA. An overview of operative treatment. I: McFarlane RM, McGrouther DA, Flint MH, eds. Dupuytren's disease. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1990:295-310.
- Lee S. Surgery for Dupuytren Contracture. Medscape, last updated Dec 01, 2017.
https://emedicine.medscape.com/article/1238712" href="https://emedicine.medscape.com/article/1238712" target="_blank">emedicine.medscape.com - Samargandi OA, Alyouha S, Larouche P, et al. Night Orthosis After Surgical Correction of Dupuytren Contractures: A Systematic Review. J Hand Surg Am 2017; 42(10): 839.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28867249" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28867249" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Wheeless Clifford. Wheeless' Textbook of Orthopedics: Dupuytren's Contracture. Ortho Preferred.: September 22 2010.
http://wheelessonline.com/ortho/dupuytrens_contracture" href="http://wheelessonline.com/ortho/dupuytrens_contracture" target="_blank">wheelessonline.com
Autorzy
- Aleksandra Danieluk, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
- Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
- Lino Witte,
drDr med., lekarz rezydent, medycyna wewnętrzna, Frankfurt