Definicja: Hemoliza (H), wzrost transaminaz wątrobowych (Elevatedelevated Liverliver Enzymesenzymes — EL) i małopłytkowość (Lowlow Plateletplatelet Countcount — LP) w ciąży lub połogu. Zespół ten jest często związany ze stanem przedrzucawkowym.
Epidemiologia: Zespół HELLP rozwija się u 10–20% ciężarnych z ciężkim stanem przedrzucawkowym.
Objawy: Laboratoryjna triada: podwyższony poziom transaminaz, małopłytkowość i wskaźniki hemolizy. Częste objawy towarzyszące: ogólne złe samopoczucie, ból prawejprawego górnejrnego częścikwadrantu brzuchajamy brzusznej/nadbrzusza, nudności i wymioty.
WynikiOdchylenia w badaniu: Zmienne, Ewentualnemoże wystąpić białkomocz, nadciśnienie tętnicze, obrzęki i sporadycznie ból palpacyjnynadbrzusza nadpo wątrobąstronie prawej podczas palpacji.
Diagnostyka: Laboratoryjna (patrz wyżej), w razie potrzeby ścisłe monitorowanie w przypadku wyników granicznych lub gwałtownego spadku liczby płytek krwi.
TerapiaLeczenie: Hospitalizacja Stacjonarniena w kliniceoddziale ginekologiczno-położniczejniczym. Jedynym bezpiecznym i skutecznym środkiem leczenia jest poród z usunięciem całego łożyska. Decyzja o terminie porodu podejmowana jest indywidualnie w oparciu o ocenę ryzyka dla matki i dziecka.
Informacje ogólne
Definicja
Hemoliza, podwyższone stężenie transaminaz wątrobowych imałopłytkowość w ciąży lub połogu
W 70–85% przypadków zespół HELLP rozwija się przed porodem, najczęściej między 27. a 37. tygodniem ciąży.
W nawet 30% przypadków zespół HELLP rozwija się w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie. U 20% kobiet z poporodowym zespołem HELLP nie stwierdzono przed porodem żadnych objawów stanu przedrzucawkowego.
Rzadko zespół objawia się po raz pierwszy po ponad 72 godzinach od porodu lub nie ma oznak remisji 72 godziny po porodzie.
Etiologia i patogeneza
NiePrzyczyna wiadomo,zespołu coHELLP nie jest przyczynąjednoznacznie wyjaśniona.
Podobnie jak w przypadkustanu przedrzucawkowego obserwuje się nieprawidłową implantację trofoblastu w obszarze tętnic spiralnych mięśniówki macicy i ograniczone ukrwienie łożyska.
W rozwój łożyska zaangażowane są różne czynniki, zarówno genetyczne, jak i immunologiczne.
We wczesnej fazie zespołu HELLP prawdopodobnie występują zaburzenia krzepnięcia z towarzyszącymi miejscowymi zakrzepicamimikrozakrzepami w łożysku.
Aktywacja leukocytlimfocytów i makrofagów powoduje uwalnianie cytokin i może prowadzić do uszkodzenia śródbłonka.
W przypadku uszkodzenia śródbłonka uwalniana jest tromboplastyna, która aktywuje wewnątrznaczyniową koagulację i fibrynolizę.
Występuje wzrost stężenia fibronektyny i D-dimerów oraz sporadycznie małopłytkowość we krwi matki.
Uszkodzenie wątroby
Klasycznym mechanizmem uszkodzenia wątroby w zespole HELLP jest odkładanie się fibryny w zatokach wątrobowych. Dopływ krwi do wątroby może zostać zablokowany i może dojść do martwicy okołowrotnej.
Chociaż hemolizę można rozpoznać również na podstawie zwiększonego stężenia bilirubiny i ALT, najbardziej czułym objawemparametrem jest niskaniskie haptoglobinastężenie haptoglobiny w surowicy (<0,2 g l) (95–97% wszystkich pacjentek z zespołem hellp).><0,2 g/l) (95–97% wszystkich pacjentek z zespołem HELLP) - badanie niedostępne w POZ
Inne objawy hemolizy to fragmentocyty w badaniu rozmazu krwi, hematuria oraz narastającaniedokrwistość.
LDH nie jest swoista dla hemolizy w zespole HELLP, ale koreluje z ciężkością choroby.
Zespołowi HELLP bardzo często towarzyszystan przedrzucawkowy i być może stanowi on swoistą postać ciężkiego stanu przedrzucawkowego, zatem objawy typowe dla stanu przedrzucawkowego zawsze wymagają wyjaśnieniadiagnostyki w kierunku zespołu HELLP i, jeśli to konieczne, ścisłej kontroli laboratoryjnej, zwłaszcza jeśli liczbaobserwuje płyteksię krwitendencję spadaspadkową ilości trombocytów, nawet jeśli nadal mieści się w normie.
Rozpowszechnienie czCzęstychstość objawów towarzyszących w zespole HELLP
Ból brzucha jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, pod prawym łukiem żebrowym lub za mostkiem, ewentualniemogą towarzyszątowarzyszyć mu nudności i wymioty oraz tkliwość przy palpacji prawego górnego kwadrantu jamy brzusznej.
W drugiej połowie ciąży w przypadku bólu w górnej części brzuchajamy brzusznej lub bólu za mostkiem zawsze należy wykluczyć zespół HELLP.!
W przypadku stanu przedrzucawkowego często zwiększone są odruchy własne miścięśnigniste.
W rzadkich przypadkach obserwuje się krwawienia z przewodu pokarmowego.
W 5–20% przypadków zaburzenie nie objawiaobserwuje się poprzeztypowych typowe objawy kliniczne objawów stanu przedrzucawkowego, takietakich jak nadciśnienieoraz czy białkomocz. Ból brzuchajamy brzusznej również może być również nieobecny.
We wczesnym przebiegu choroby można stwierdzić wzrost LDH, AST oraz ALT. We wczesnym przebiegu podwyższone może być również stężenie CRP.
W późniejszym przebiegu dochodzi do wzrostu stężenia bilirubiny.
WzrostALP oraz gamma-GTGGTP uznaje się za pewny objaw uszkodzenia wątroby.
ObjawyWskaźnikami hemolizy tomoże być niski poziom haptoglobiny (najbardziej czuły marker, niedostępny do oznaczenia w POZ) oraz podwyższony poziom bilirubiny i/lub LDH (badanie niedostępne w POZ).
obniżająca się liczba płytek krwi (powtarzanew badaniakolejnych oznaczeniach)
spadek liczby płytek krwi w związku ich zwiększonym zużyciem
objawy rozwoju zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
stężenie LDH iliczba płytek krwi są to najlepsze doparametry oceny nasilenia zespołu HELLP i monitorowania choroby.
Wzrost D-dimerów przed porodem i po porodzie u pacjentki zestanem przedrzucawkowym uznaje się za czynnik ryzyka rozwoju zespołu HELLP.
Oznaczanie parametrów laboratoryjnych początkowo co 6 do 8 godzin, szczególnie jeśli na początku zmiany są dyskretne i nie spełniają jeszcze kryteriów diagnostycznych.
KTG
ewentualnie z oceną zmienności krótkoterminowej
Badanie ultrasonograficzne
biometria płodowa (fetometria) (ocena: wzrostu, asymetrii) i profil biofizyczny
ultrasonografia dopplerowska (tętnica pępkowapowinowa i ewentualnie tętnica środkowa mózgu i przewód żylny) (Ia)3
Wskazania do hospitalizacji
W przypadku występowania co najmniej jednego z następujących warunków/kryteriów:
kliniczne lub laboratoryjne podejrzenie zespołu HELLP (zwłaszcza uporczywy ból w górnejnadbrzusza po częściprawej brzuchastronie)
RR skurczowe ≥160 mmHg lub RR rozkurczowe ≥110 mmHg (nawet bez współistnienia białkomoczu)
jawny stan przedrzucawkowy
nadciśnienie/białkomocz i znaczny przyrost masy ciała w III. trymestrze (≥1 kg/tydzień)
wskazanieObjaw zagrożenia stanu płodu (KTG/Doppler, wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu): wskazanie do hospitalizacji, nawet jeśli matka nie jest zagrożona.
w przypadku typowej konstelacji ryzyka związanego z nadciśnieniem w ciąży: wizyta w klinice położniczej w celu dalszego wyjaśnienia i zaplanowania terapii
Ciśnienie tętnicze ≥140/90 mmHg w połączeniu z innymi czynnikami ryzyka mogą wymagać przyjęcia do szpitalahospitalizacji, np. jeżeli u matki występuje też: :
Jedynym bezpiecznym i skutecznym środkiemsposobem leczenia jest poród z usunięciem całego łożyska.
Wskazania do porodurozwiązania ciąży przedstawiono w artykule Stan przedrzucawkowy.
W większości przypadków obraz kliniczny i wartości badań laboratoryjnych ulegają poprawie w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.
W miarę możliwości należy zapobiegać przedwczesnemu porodowi.
W przypadku zespołu HELLP i ciąży przed 34. tygodniem ciąży bez innych powikłań, dąży się do postępowania zachowawczego (w razie potrzeby obniżenieanie ciśnienia tętniczego, leki przeciwdrgawkowe,; więcej informacji w artykule Stan przedrzucawkowy).
Leczenie zachowawcze od 24. do 34. tygodnia ciąży może opóźnić czaswskazania do porodu.
Leczenie w przypadku zagrożenia porodem przedwczesnym oraz leczenie wcześniaków również w przypadku zespołu HELLP przebiega według standardowych wytycznych (patrz artykuł Poród przedwczesny).
Stan pacjentki może się gwałtownie pogorszyć się, więcdlatego leczenie powinno odbywać się w klinice warunkach oddziału ginekologiczno-położniczej niczego.
Przedłużenie ciąży jest możliwe w warunkach intensywnego monitorowania ze ścisłą kontrolą laboratoryjną, możliwością natychmiastowego porodu i interdyscyplinarną współpracą z neonatologami i anestezjologami.
w szybko rozwijającym się ciężkim stanie przedrzucawkowym: siarczan magnezu dożylnie jako terapia lub profilaktyka przeciwdrgawkowa w profilaktyce przeciwdrgawkowej (tylko w warunkach stacjonarnychszpitalnych)
W przypadku napadu obowiązuje standardowe postępowanie w sytuacjach nagłych. Może być konieczne podanie benzodiazepiny. Szczegółowe informacje można znaleźć w sekcji Leki przeciwdrgawkowe a ciąża w artykule Padaczka.
Kortykosteroidy?Glikokortykosteroidy
W dotychczasowych badaniach nie wykazano żadnych korzyści z zastosowania kortykosteroidglikokortykosteroidów w zespole HELLP istanie przedrzucawkowym. Zasadniczo nie zaleca się takiego leczenia.
Zastosowanie kortykosteroidglikokortykosteroidów można rozważyć tylko w sytuacji, gdy celowe wydaje się zwiększenie liczby płytek krwi.
Zapobieganie
Obecnie jedyną skuteczną profilaktyką stanu przedrzucawkowego u kobiet z ryzykiem jego wystąpienia w wywiadzie i/lub wysokim ryzykiem wystąpienia stanu przedrzucawkowego w badaniu przesiewowym w pierwszym trymestrze, jest doustne przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego w niskiej dawce (150 mg na dobę), począwszy od wczesnej ciąży (w miarę możliwości przed 16.+0 tygodniem ciąży).
Jeśli w poprzedniej ciąży wystąpił zespół HELLP albo wczesny lub ciężki stan przedrzucawkowy, wskazane jest profilaktyczne podawanie kwasu acetylosalicylowego.
Więcej informacji na temat wskazań do stosowania kwasu acetylosalicylowego przedstawiono w artykule Stan przedrzucawkowy i rzucawka.
Nie udało się dotychczas potwierdzić profilaktycznego działania heparyny, magnezu, selenu, witaminy D, wapnia ani oleju rybnego.
Po porodzie często kilkutygodniowa rekonwalescencja, częste występowanie przemijających zaburzeń poznawczych, wahań nastroju inastroju depresyjnego
Rokowanie
Matka
Śmiertelność: 3–5%
Szczególnie wysokie ryzyko istnieje w przypadku znacznego nadciśnienia, piorunującej hemolizy i uszkodzenia wątroby zżółtaczką i wyjątkowo wysokimi stężeniami ALT, AST, LDH i ciężką małopłytkowością.
Późne rozpoznanie pogarsza rokowanie.
Dziecko
Według doniesień śmiertelność okołoporodowa wynosi 6–37%. Powodami są:
przedwczesne oddzielenie łożyska
zamartwica
opóźnieniewewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu
InneRyzyko ponownego wystąpienia
Ryzyko ponownego wystąpienia zespołu HELLP w kolejnych ciążach wynosi 3–4%.
W przypadku wczesnego początku w ciąży, tj. przed 32. tygodniem ciąży, ryzyko ponownego wystąpienia podczas kolejnej ciąży wynosi 42%.
Dalsze postępowanie
W fazie ostrej opieka stacjonarnaszpitalna
To, kiedy pacjentka może opuścić szpital, zależy m.in. od nasilenianadciśnienia (<150 100 mmhg), uszkodzenia wątroby oraz>, białkomoczu.
Kobiety, u których wcześniej wystąpił zespół HELLP, mogą przyjmować doustne środki antykoncepcyjne.
Kobiety z zespołem HELLP w wywiadzie należy w razie potrzeby zbadadiagnozować w kierunku zaburzeń krzepnięcia.
Kobiety ztrombofilią nie powinny stosować doustnych środków antykoncepcyjnych, szczególnie zawierających estrogeny.
Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013; 166:117. PubMed
Definicja: Hemoliza (H), wzrost transaminaz wątrobowych (Elevatedelevated Liverliver Enzymesenzymes — EL) i małopłytkowość (Lowlow Plateletplatelet Countcount — LP) w ciąży lub połogu. Zespół ten jest często związany ze stanem przedrzucawkowym.