Zespół Hornera

• Definicja: zespZespół jednostronnejjednostronnego miozyzwężenia źrenicy (miosis), opadnięcia powieki i  zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu (enophthalmus) oraz ewent.ewentualnie obniżonegozmniejszonego wydzielania potu, wynikający ze zmian OUNw alboośrodku w pniu mózgualbo dróg współczulnych prowadzących unerwienie do oka.
• Epidemiologia: ogólnie rzadkoRzadko występujący zespół.
• Objawy: opadniOpadnięcie powieki z  możliwym upośledzeniem wzrokuwidzenia, miozazwężenie źrenicy, zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu (enophthalmus); inne objawy jako wskazanie etiologii (np. ból gardła, kaszel, ogniskowe ubytki neurologiczne) oraz ewentualnie hipohydroza/anhydroza.
• ObrazBadanie klinicznyfizykalne:opadni Opadnięcie powieki, mioza, zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu (enophthalmus) oraz ewent. hipohydroza.
• Diagnostyka: obrazowanieObrazowanie OUN (TK/MRI), obrazowanie naczyń (USG duplex), RTG klatki piersiowej.
• Leczenie: w W zależności od przyczyny.

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół Hornera to zazwyczaj jednostronne zaburzeniezwężenie źrenic, będące wynikiem uszkodzenia pnia mózgu lub zwojuunerwienia współczulnego wzglbiegnącego do narządu wzroku z OUN. nerwu. 
• Zespół neurologiczny z typową triadą:
  • mioza (zwężenie źrenicy)
  • ptoza (opadająca powieka)
  • enophthalmos (zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu)
• W  zależności od lokalizacji uszkodzenia, ewent.ewentualnie dodatkowo hipohydroza/anhydroza dotknizajętej połowy twarzy, czyli upośledzenie wydzielania potu.
• Leczenie zależy od przyczyny i  lokalizacji uszkodzenia.

Epidemiologia

• Ogólnie rzadkoRzadko występujący zespół

Etiologia i  patogeneza

• Przyczyny
  • uraz (np. urazy pnia współczulnego lub zwoju gwiaździstego).
  • stany zapalne (np. korzeni C8/Th1)
  • nowotwory złośliwe szyi lub szczytu płuc (guz Pancoasta)
  • zespoły rdzeniaucisku na rdzeń kręgowegogowy (np. jamistość rdzenia)
  • rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej
  • udar mózgu i  TIA  (np. zespół Wallenberga; zawał podwzgórza)
    • zespół Wallenberga (uszkodzenie rdzenia przedłużonego na skutek zamknięcia przepływu w tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej)
      • po tej samej stronie: deficyty nerwów czaszkowych V, IX, X; zespół Hornera, hemiateksjazaburzenia czucia bólu i temperatury na twarzy, porażenie zwieraczy gardła
      • po stronie przeciwnej: dysocjacyjne zaburzenia czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu
  • autonomiczna neuropatia cukrzycowa
  • amyloidoza
  • choroba Fabry'ego
  • rzadkie neuropatie dziedziczne
• Rozróżnia się różne przyczyny w  zależności od lokalizacji pomiędzyuszkodzenia od OUN, przez współczulnymczulny układemad nerwowymnerwowy i  włóknamikna nerwowyminerwowe w  oku.¹.
• Uszkodzenie przedzwojowe
  • Uszkodzenieośrodkowe: 1.niedokrwienie neuronupnia mózgu (zespół boczny opuszki Wallenberga), zawały i krwotoki mózgu, stwardnienie rozsiane, urazy (od podwzgórza do rdzenia kręgowego)
    • np zawał pnia mózgu (zespół Wallenberga), stwardnienie rozsiane
  • Uszkodzenie przedzwojowe
    • uszkodzenie 2.  neuronu (rdzeń kręgowy C8-Th2)
      • np . jamistość rdzenia)
  • Uszkodzenia zwojowe/zazwojowe
    • Uszkodzenie zwoju gwiaździstego
      • Zespół Hornera z  hipohydrozą górnej połowy ciała
    • Zmiany zwoju szyjnego górnego
      • Zespół Hornera z  hipohydrozą połowy twarzy
    • Zmiany zaoczodołowe   
      • Zespół Hornera z  ewent. hipohydrozą czoła
  • Klasyczna triada (w  wyniku wypadnięcianieprawidłowej czynności):
    • Mioza (upośledzone (działania m. rozwieraczrozwieracza źrenicy) na skutek tego obserwuje się nierówne źrenice- anizokoria
    • Ptoza (porażony (m. tarczkowy górny i dolny unerwione współczulnie)
    • Zapadniecie gałki ocznej do oczodołu (m. oczodołowy), czasami opisywany jest raczej jako objaw pozorny wynikający ze zwężenia źrenicy

  Inne objawy: powolne rozszerzanie źrenicy, różnobarwność tęczówek, pozorny wytrzeszcz, obniżenie ciśnienia w gałce ocznej

  ICD-10

  • G90.2: Zespół Hornera

  Diagnostyka

  Kryteria diagnostyczne

  • Zespół objawów składający się z opadnięcia powieki, miozy, zapadnięcia gałki ocznej w  oczodole oraz ewent.ewentualnych anhydrozyzaburzeń wydzielania potu po  stronie dotkniętej zmianami

  Diagnostyka różnicowa

  • Fizjologiczna anizokoria (u  ok. 20% populacji)
  • Działania niepożądane leków (np.    opiaty)
  • Jednostronne stosowanie środków mydriatycznych
  • Porażenie nerwu okoruchowego (rozszerzenie źrenicy po strony przeciwnej)
  • jaskraJaskra

  Wywiad lekarski

  • PrzebiegWystępowanie czasowyobjawów w czasie
    • początek (ostry/podostry/przewlekły)
    • progresja objawów
    • Jeśli początek jest niejasny, uwzględnij również starsze zdjęcia pacjenta.
  • uraz/obrażenieUraz lub przebyta operacja w  okolicy szyi²
  • Objawy towarzyszące
    • inne ubytki neurologiczne (np. niedowłady, zaburzenia czucia)
      • jako cecha  udaru i  TIA
    • kaszel, krwioplucie, objawy B
      • jako cecha guza Pancoasta
    • Jednostronnyjednostronny ból w  okolicy szyi
      • jako cecha rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej
  • Niekiedy jako przypadkowe znalezisko

  Badanie przedmiotowe

  • Ogólne badanie przedmiotowe
  • Badanie neurologiczne
    • opadnięcie powieki
      • głębiej osadzona powieka
    • mioza
      • zwężenie źrenicy
    • zapadnięcie gałki ocznej w  oczodole
      • gałka oczna położona głębiej w  oczodole
      • często niezbyt wyraźne lub pozorne
    • hipohydroza/anhydroza
      • zmniejszone wydzielanie potu w  obszarze dotkniętym chorobą
    • zespół Wallenberga (uszkodzenie rdzenia przedłużonego)
      • po tej samej stronie: deficyty nerwów czaszkowych V, IX, X; zespół Hornera, hemiateksjahemiataksja
      • po stronie przeciwnej: dysocjacyjne zaburzenia czucia dotyczące bólu i temperatury
  • W przypadku zmian wczesnodziecięcych lub wrodzonych ewent. heterochromia tęczówki
    • Pigmentacja pośredniczona przez unerwienieUnerwienie współczulne odpowiada za pigmentację tęczówek.

  Badania uzupełniającedodatkowe

  • Postępowanie diagnostyczne
    • w przypadku objawów < 1 roku: nieukierunkowane obrazowanie drogi współczulnej
      • wyniki patologiczne nieprawdopodobne
    • w przypadku objawów > 1 roku: kontrole mniej więcej co kwartał przez 1 rok
    • bolesny zespół Hornera o  ostrym początku: wykluczenie rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej
  • Diagnostyka uzależniona od przypuszczalnej przyczyny
    • udar mózgu i  TIA: badania obrazowe mózgu
    • rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej: badania nerwów i  naczyń (np. USG duplex)
    • guz Pancoasta: RTG klatki piersiowej, diagnostyka obrazowa klatki piersiowej
  • Opcjonalna dodatkowa diagnostykaDiagnostyka okulistyczna³
    • test z kokainą lub apraklonidyną
      • różnicowanie od fizjologicznej anizokorii
      • w  zespole Hornera brak poszerzenia po 60 min.
    • badanietest z użyciem foledryny (4-OH-metamfetaminy)hydroksyamfetaminą
      
      • rHydroksyamfetamina pozwala na odróżnicowanienienie w kierunkuuszkodzenia zmianpierwszego przed-/zazwojowych
      • przedzwojowo:i wyraźniejszedrugiego rozszerzenieneuronu źrenicy
        w dotkniętymdrogi okuwspółczulnej (zmniejszaod sięuszkodzenia anizokoria)
      • zazwojowo:neuronu beztrzeciego, rozszerzenie/bardzonatomiast niewielkiekokaina rozszerzenie— źrenicyneuronu w okupierwszego dotkniętymod chorobądwóch (anizokoria pozostaje bez zmian)pozostałych⁴.

  Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Pacjenci z  zespołem Hornera powinni być skierowani do neurologa.
  • W  przypadku ostrych objawów należy niezwłocznie przeprowadzić konsultację neurologiczną w warunkach izby przyjęć szpitala.

  TerapiaLeczenie

  • Leczenie choroby podstawowej, jeśli jest znana
  • Fizjologiczna anizokoria: bez dalszych działań

  Przebieg, powikłania i  rokowanie

  • W  zależności od choroby podstawowej, przyczyny i stopnia uszkodzenia

  Informacje dla pacjentów

  Informacje dla pacjentów w  Deximed

  • Zespół Hornera

  Ilustracje

  

  Zespół Hornera (źródło: domena publiczna: www.physio-pedia.com)

  Źródła

  Piśmiennictwo

  1. Lyrer PA, Brandt T, Metso TM, Metso AJ, Kloss M, Debette S, et al. Clinical import of Horner syndrome in internal carotid and vertebral artery dissection. Neurology 2014 May 6. 82(18):1653-9.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24727317" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24727317" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Allen AY, Meyer DR. Neck procedures resulting in Horner syndrome. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2009 Jan-Feb. 25(1):16-8.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19273916" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19273916" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Chen PL, Chen JT, Lu DW, et al. Comparing efficacies of 0.5% apraclonidine with 4% cocaine in the diagnosis of horner syndrome in pediatric patients. J Ocul Pharmacol Ther 2006; 22: 182. PubMed
  4. Mariańska K, Kaszewicz M. Kliniczna ocena układu autonomicznego. Polski Przegląd Neurologiczny, 2008; 4(2):51-57. ( dostęp 26.02.2024) journals.viamedica.pl

  Autorzy

  • Anna Kamieńska, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
  • Jonas Klaus, lekarz w  trakcie specjalizacji, neurologia, Fryburg Bryzgowijski