Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Otępienie alzheimerowskie

Streszczenie

  • Definicja:Otępienie jest zespołem chorobowym wynikającym głównie z przewlekłych lub postępujących korowych i podkorowych procesów neurodegeneracyjnych. Otępienia charakteryzują się upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzoną kontrolą emocjonalną i ograniczonymi umiejętnościami życia codziennego. Otępienie alzheimerowskie (otępienie typu alzheimerowskiego) jest przede wszystkim chorobą zwyrodnieniową o niewyjaśnionej etiologii i charakterystycznych cechach neuropatologicznych i neurochemicznych.
  • Częstość występowania: 9% osób w wieku powyżej 65 lat cierpi na otępienie. Ok. 60-70% z nich prawdopodobnie cierpi na chorobę Alzheimera. Około 97% osób cierpiących na otępienie ma więcej niż 65 lat. Kobiety chorują około dwa razy częściej niż mężczyźni.
  • Objawy:Zaburzenia pamięci i uwagi, zmniejszona zdolność orientacji przestrzennej i czasowej, ograniczona zdolność komunikacji, zaburzeniatrudności znajdowaniaze znajdowaniem słów i apraksja.
  • Obraz kliniczny:Upośledzenie funkcji poznawczych, zaburzenia kontroli emocjonalnej i ograniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego.
  • Diagnostyka: Diagnoza otępienia jestto rozpoznaniemrozpoznanie zespołu iobjawów, opieraw sięoparciu nao wynikachwyniki badańbadania przedmiotowych.przedmiotowego Metodyoraz badańmetody testowe, takie jak krKrótka skalaSkala ocenyOceny stanuStanu psychicznegoPsychicznego (Mini Mental State Examination –, MMSE), mogą być pomocne w określaniu stopnia nasilenia choroby i dalszego postępowania. W celu odróżnienia sporadycznego otępienia alzheimerowskiego od innych etiologicznych form otępieniademencji, konieczne może być przeprowadzenie dalszych badań, takich jak obrazowanie głowy, diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego lub testy genetyczne.
  • TerapiaLeczenie:Jak dotąd nie opracowano żadnej metody leczeniaterapii ukierunkowanej naumożliwiającej wyleczenie. Na pierwszy plan wysuwa się utrzymanie dobrej jakości życia. Opcje leczenia farmakologicznego przynoszą ograniczone korzyści w zakresie objawów poznawczych i muszą być uwzględnione w zindywidualizowanym ogólnym planie leczenia. W zależności od stopnia zaawansowania choroby, konstelacji objawów i problemów stosuje się różne interwencje psychospołeczne, a także metody treningu funkcji poznawczych, motorycznych i sensorycznych.

Informacje ogólne

Definicja

  • Otępienie (demencja) jest zespołem chorobowym wynikającym głównie z przewlekłych lub postępujących korowych i podkorowych procesów neurodegeneracyjnych.
  • Charakterystyczne cechy kliniczne otępienia:
    • upoUpośledzenie funkcji poznawczych
    • zaburzonaZaburzona kontrola emocjonalna
    • ograniczeniaOgraniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego
  • Otępienie alzheimerowskie (otępienie w chorobie Alzheimera) jest pierwotnym zwyrodnieniowym otępieniem o nieznanej etiologii i charakterystycznych cechach neuropatologicznych i neurochemicznych.
  • Zwykle zaczyna się podstępnie i rozwija się powoli, ale systematyczniekonsekwentnie przez kilka lat.

Częstość występowania

  • Chorobowość
    • W Europie Środkowej około 9% osób w wieku powyżej 65 lat cierpi na otępienie.
    • Ok.Około 60-70% z nich prawdopodobnie cierpi na chorobę Alzheimera.
    • Ok.Około 97% chorujących ma ponad 65 lat.
    • Badanie POLSENIOR 2 przeprowadzone w Polsce u osób w wieku 60 i więcej lat (na podstawie testu MMSE) wykazało występowanie otępienia ogółem u 15,8% badanej populacji mężczyzn (w tym stopień lekki 11,8%) oraz u 16,0% badanej populacji kobiet (w tym stopień lekki 11,5%).1
  • Zapadalność
    • U ok. 1-3% osób powyżej 65. roku życia pierwsze rozpoznanie otępienia stawiane jest w ciągu jednego roku.
    • W stosunku do całej populacji roczna zapadalność na otępienie alzheimerowskie wynosi około 1%.
  • Płeć
    • Kobiety chorują na otępienie alzheimerowskie dwa razy częściej niż mężczyźni.
  • Wiek
    • Zapadalność i chorobowość w przypadku otępienia oraz udział choroby Alzheimera we wszystkich jego przyczynach rosną wraz z wiekiem.
      • W grupie wiekowej między 65. a 69. rokiem życia współczynnik chorobowości dla otępienia wynosi około 1%.
      • U osób powyżej 90. roku życia jest to około 40%.
      • Otępienia u młodszych osób są rzadkie. W grupie wiekowej 30–59 lat choruje około 0,1%, a od 55 do 64 lat około 0,4% populacji.
  • Tendencja wzrostowa
    • Ponieważ odsetek osób starszych w całej populacji gwałtownie rośnie, należy oczekiwać, że częstość występowania otępienia również znacznie wzrośnie w nadchodzących dziesięcioleciach.

Etiologia i patogeneza

Etiologia12-23

  • Choroba Alzheimera jest częściowo uwarunkowana genetycznie. Rola innych czynników w rozwoju choroby pozostaje niejasna.
  • Ponad 90% wszystkich pacjentów cierpi na sporadyczne postacie, tj. chorobę Alzheimera bez wyraźnego występowania rodzinnego.
  • Rodzinna choroba Alzheimera (Familial Alzheimer disease, FAD)
    • U mniej niż 5% wszystkich osób cierpiących na chorobę Alzheimera występuje postać dziedziczna zwana rodzinną (FAD).
    • Za możliwe przyczyny FAD uznano liczne mutacje w 3 genach.
      • genGen prekursorowego białka amyloidu (APP) na chromosomie 21
      • genGen preseniliny 1 (PSEN1) na chromosomie 14
      • genGen preseniliny 2 (PSEN2) na chromosomie 1
      • PSEN1 i PSEN2 zostały dotychczas wykryte tylko w chorobie Alzheimera o wczesnym początku dziedziczonej autosomalnie dominująco.
    • Typy FAD o wczesnym początku, tj. poniżej 60 roku życia, należy odróżnić od tych o późnym początku.
      • Większość przypadków ma późny początek (90-95% lub więcej).
      • U 13% pacjentów z chorobą Alzheimera o wczesnym początku występuje FAD dziedziczona autosomalnie dominująco.
      • W 50% przypadków FAD dziedziczonej autosomalnie dominująco wykrywa się mutację w 1 z 3 genów FAD.
  • Defekt prekursorowego białka amyloidu
    • Uważa się, że odkładanie się beta-amyloidu w ośrodkowym układzie nerwowym odgrywa kluczową rolę w rozwoju choroby Alzheimera.
      • Agregaty amyloidu są również nazywane blaszkami starczymi.
      • Wraz z wiekiem występują one również sporadycznie u zdrowych osób, ale w znacznie większejmniejszej liczbie niż u pacjentów z chorobą Alzheimera.
      • Defekt genu APP i prawdopodobnie również genów PSEN1 i PSEN2 sprzyja powstawaniu blaszek amyloidowych.
  • Splątki neurofibrylarne
    • Splątki neurofibrylarne to wewnątrzneuronalnetrzneuronalna zmianyagregacje ufosforylowanego i zagregowanegohiperfosforylowanego białka tau.
    • W normalnych neuronach białko tau pełni ważną funkcję w stabilizacji strukturystruktur komórkowejrkowych i transporcie aksonalnym.
    • Agregacja białka tau, a także zaburzenia cytoszkieletu są wczesnymi zmianami patogenetycznymi w patogenezie chorobychorobie Alzheimera i wyraźnie korelują z utratą funkcji poznawczych.
  • Polimorfizm apolipoproteiny E na chromosomie 19 (ApoE-c4)
    • Allel E4 zwiększa ryzyko wystąpienia sporadycznej choroby Alzheimera i jej wczesnego początku.
    • Do czynników, które mogą wpływać na gen APoE należą:
      • zakaZakażenia opryszczkąwirusem opryszczki
      • niskiNiski poziom lipidów
      • urazyUrazy głowy
      • estrogenowaEstrogenowa terapia zastępcza
      • pPłeć żeńska
  • Mutacja genu, która powoduje zaburzenia funkcji TREM2, może prowadzić do zwiększonego ryzyka wystąpienia normalnej choroby Alzheimera o późnym początku.34
    • TREM2 ma działanie przeciwzapalne w mózgu; defekt genu prowadzi do utraty możliwości ograniczenia procesów zapalnych.

Patofizjologia

  • Utrata aktywności cholinergicznej
    • Postęp choroby koreluje ze spadkiem aktywności przekaźników cholinergicznych.
    • Badania pośmiertne: ubytek/degeneracja Redukcjakomórek markerówprodukujących cholinergicznychprzekaźniki i neuronów w miejscu sinawym (locus coeruleus)
    • Jednym z pierwszych punktów wyjścia dla leczenia farmakologicznego choroby Alzheimera było zahamowanie rozpadu acetylocholiny w szczelinie synaptycznej przez inhibitory acetylocholinoesterazy.
  • Utrata innych funkcji neuroprzekaźników
    • Różne badania wskazują, że utrata innych funkcji neuroprzekaźników, w tym tych w układzie serotoninergicznym i noradrenergicznym, również odgrywa ważną rolę w rozwoju choroby.
    • Wykazano również, że w proces ten zaangażowany jest układ glutaminianergiczny, co przyczyniło się do opracowania antagonisty receptora NMDA - memantyny - jako leku przeciw otępieniu.
  • Zanik tkanki zguzgowej
    • W chorobie Alzheimera obserwuje się atrofię hipokampa, zwłaszcza w przyśrodkowym płacie skroniowym.
    • Jest to spowodowane zarówno redukcją połączeń synaptycznych, jak i zmniejszeniem wielkości i liczby neuronów.
    • Makroskopowo można również zaobserwować rozproszony zanik kory mózgowej, który przekracza poziom odpowiednicharakterystyczny dla wieku.

Czynniki predysponujące

  • Zespół Downa jest silnie związany z nietypowym wariantem choroby Alzheimera, która rozpoczyna się około 40 roku życia.
  • Niski poziom wykształcenia jest czynnikiem ryzyka wystąpienia otępienia. Możliwe przyczyny:
    • Wczesne zaburzenia dojrzewania mózgu, które zarówno zmniejszają prawdopodobieństwo kontynuowania nauki w szkole, jak i zwiększają ryzyko wystąpienia otępienia w starszym wieku.
    • wzmocnienieWzmocnienie zdolności" rezerwowychrezerwy poznawczej mózgu", tj. zachowanych i możliwych do wyćwiczenia kompetencji, za pomocą stymulacji umysłowej
    • zwiZwiązane z wykształceniem różnice w zachowaniach zdrowotnych i zagrożeniach w miejscu pracy
  • Leki antycholinergiczne
    • Wykazano związek między stosowaniem leków antycholinergicznych a zwiększonym ryzykiem rozwoju otępienia.67
    • Klasy leków o głównym lub ubocznym działaniu antycholinergicznym to np.:
      • trTrójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, takie jak amitryptylina lub doksepina (więcej na ich temat oraz alternatyw dla leczenia przeciwdepresyjnego można znaleźć w artykule Depresja)
      • lekiLeki przeciw chorobie Parkinsona, np. biperiden oraz leki niedostępne w Polsce: benzatropina, biperiden, triheksyfenidyl, metixen- (szczegóły w artykule Zespół Parkinsona)
      • lekiLeki przeciwpsychotyczne, np. chlorpromazyna, tiorydazyna (lek niedostępny w Polsce), klozapina, olanzapina (więcej informacji można znaleźć w artykule Schizofrenia)
      • lekiLeki przeciwmuskarynowe stosowane w przypadku nadreaktywności pęcherza moczowego, np. oksybutynina, tolterodyna, solifenacyna oraz leki niedostępne w Polsce: fezoterodyna, darifenacyna, solifenacynadarifenacyn.
      • wziewneWziewne leki rozszerzające oskrzela, np. ipratropium, tiotropium, bromek aklidyny (lek niedostępny w Polsce) (patrz artykuł POChP)
      • mydriatykiMydriatyki, np. atropina, skopolamina (hioscyna), tropikamid, homatropina, tropikamid(lek niedostępny w Polsce).
      • lekiLeki przeciwpadaczkowe, np. fenytoina (patrz artykuł Padaczka)
  • Wysokie spożycie zolpidemu u osób starszych wiąże się ze zwiększonym ryzykiem otępienia. Związek przyczynowy nie został udowodniony.78
  • Terapia antyandrogenowa raka prostaty wiąże się ze zwiększonym ryzykiem choroby Alzheimera (NNH 18) i zwiększonym ryzykiem otępienia (NNH 10).89

EfektyEfekt ochronne?ochronny

  • Następujące czynniki wydają się zmniejszać ryzyko otępienia:
    • umiarkowaneUmiarkowane spożywanie alkoholu
    • zbilansowanaZbilansowana dieta, np. dieta śródziemnomorska910-1011
      • niskaNiska zawartość tłuszczu, zwłaszcza nasyconych kwasów tłuszczowych i cholesterolu
      • wysokaWysoka zawartość długołańcuchowych kwasów tłuszczowych omega-3 (ryby morskie)
  • Zgodnie z wynikami dwóch długoterminowych badań, ryzyko otępienia alzheimerowskiego można zmniejszyć za pomocą następujących pięciu czynników związanych ze stylem życia: 1112
    • zaprzestanieZaprzestanie palenia
    • coCo najmniej 150 minut umiarkowanej lub intensywnej aktywności fizycznej tygodniowo
    • niskieNiskie lub umiarkowane spożycie alkoholu
    • dietaDieta śródziemnomorska
    • uczestnictwoUczestnictwo w aktywnościach poznawczychumysłowych w starszym wieku
      • OsobyPo 6-letnim okresie obserwacji, soby z 2-3 czynnikami miały o 37% niższe ryzyko, a osoby z 4-5 czynnikami miały o 60% niższe ryzyko zachorowania na otępienie alzheimerowskie w porównaniu do osób z tylko 0-1 czynnikiem – po 6-letnim okresie obserwacji.

ICD-10

  • F00 Otępienie w chorobie Alzheimera (G30)
    • F00.0 Otępienie w chorobie Alzheimera o wczesnym początku (typ 2) (G30.0)
    • F00.1 Otępienie w chorobie Alzheimera o późnym początku (typ 1) (G30.1)
    • F00.2 Otępienie atypowe lub mieszane w chorobie Alzheimera (G30.8)
    • F00.9 Otępienie w chorobie Alzheimera, nieokreślone (G30.9)
  • G30 Choroba Alzheimera
    • G30.0 Choroba Alzheimera o wczesnym początku
    • G30.1 Choroba Alzheimera o późnym początku
    • G30.8 Inne postacie choroby Alzheimera
    • G30.9 Choroba Alzheimera, nieokreślona

Diagnostyka1213

  • Podstawą diagnostyki jest badanie lekarskie obejmujące wyniki badań internistycznych, neurologicznych i psychodiagnostycznych. Nasilenie zaburzeń poznawczych należy ocenić za pomocą odpowiedniego krótkiego testu, takiego jak krKrótka skalaSkala ocenyOceny stanuStanu psychicznegoPsychicznego (MMSE).1314
  • Ogólna ocena geriatryczna dokonywana przez lekarzy rodzinnych
    • Pierwszy etap diagnozowania otępienia oraz dalsze postępowanie w niektórych przypadkach może być prowadzone m.in. w ramach podstawowej opieki zdrowotnej i geriatrii (więcej informacji w artykule Badanie geriatryczne).
    • obowiObowiązkowe:
      • ocenaOcena i/lub monitorowanie narządowych i wielopoziomowychwieloelementowych zaburzeń sprawności motorycznej, emocjonalnej i poznawczej
      • ocenaOcena zdolności pacjenta do samodzielnej egzystencji metodą ujednoliconych, potwierdzonych naukowo testów
      • ocenaOcena mobilności i ryzyka upadkuupadków z wykorzystaniem standaryzowanych testów
    • ewent.Dodatkowo:
      • ocenaOcena zaburzeń funkcjonowania mózgu (obejmuje ocenę stopnia otępienia)
      • poradyPorady i uzgodnienie planu działania z osobami z najbliższego otoczenia pacjenta
      • poradyPorady dotyczące odpowiedniego dostosowania domu lub mieszkania
      • kontaktKonsultacje z lekarzami prowadzącymi
  • Więcej szczegółów na temat procedury diagnostycznej, w tym diagnostyki różnicowej, można znaleźć w artykułach Objawy otępienia i Ocena stopnia otępienia.

Kryteria diagnostyczne

Ogólne kryteria otępienia (ICD-10)

  1. Upośledzenie funkcji poznawczych
    • zmniejszonaZmniejszona zdolność przypominania sobie, zwłaszcza ostatnich wydarzeń
    • upoUpośledzenie innych funkcji poznawczych (wydawanie osądów, planowanie, rozumowanie, myślenie abstrakcyjne)
      • postaPostać łagodna: Samodzielnosamodzielność w życiu codziennym jest zaburzona.
      • postaPostać umiarkowana: uzależnienie od pomocy innych osób
      • postaPostać ciężka: Koniecznakonieczna jest stała opieka i nadzór.
  2. Stan świadomości: Jasnajasna świadomość?
  3. Upośledzenie kontrolowania emocji, motywacji i zachowań społecznych; poza tym przynajmniej jedno z następujących kryteriów:
    • labilnoLabilność emocjonalna
    • draDrażliwość
    • apatiaApatia
    • niewNiewłaściwe zachowania społeczne
  4. Stan ten musi utrzymywać się przez co najmniej 6 miesięcy.

Kryteria diagnostyczne choroby Alzheimera o późnym początku (ICD-10) – po 65. roku życia

  • Muszą być spełnione ogólne kryteria otępienia.
  • Co najmniej jedno z poniższych kryteriów:
    1. powolnyPowolny i stopniowy rozwój i, progresja
    2. Zaburzenia pamięci są bardziej wyraźne niż inne deficyty poznawcze.

Kryteria diagnostyczne choroby Alzheimera o wczesnym początku (ICD-10) – przed 65. rokurokiem życia

  • DieMuszą allgemeinenbyć Demenzkriterienspełnione müssenogólne erfülltkryteria seinotępienia.
  • MindestensCo einesnajmniej derjedno folgendenz Kriterienponiższych kryteriów:
    1. stosunkowoStosunkowo szybka progresja zaburzeń pamięci
    2. oprOprócz zaburzeń pamięci:
      • afazjaAfazja (amnestyczna lub sensoryczna)
      • agrafiaAgrafia
      • aleksjaAleksja
      • akalkuliaAkalkulia
      • apraksjaApraksja

Łagodne upośledzenie funkcji poznawczych

  • Zanim pojawi się faktyczne otępienie, początkowo przez dłuższy czas występują łagodne zaburzenia poznawcze (mild cognitive impairment –, MCI).
  • MCI występuje, gdy spełnione są następujące kryteria:
    • osOsłabioneabienie subiektywnefunkcji poznaniepoznawczych w odczucia pacjenta
    • obniObniżoneenie funkcjefunkcji poznawczepoznawczych w obiektywnych testach, zwłaszcza w testach dotyczących pamięci
    • nadalNadal zachowana zdolnosamodzielność do samodzielnego działania
    • Kryteria kliniczne otępienia nie zostały spełnione.

Diagnostyka różnicowa

Różne postaci otępienia

Inne rozpoznanierozpoznania różnicowe

  • Depresja
    • Rozpoznanie różnicowe: Deficytydeficyty poznawcze mogą być mylone z objawami depresji (zmniejszony popnapęd psychoruchowy, brak zainteresowania).
    • często również rozpoznanie choroby współistniejącej
  • Afazja
  • Upośledzenie wzroku i słuchu
  • Stany splątania spowodowane:
    • chorobamiChorobami somatycznymi
    • SkutkiSkutkami uboczneubocznymi działania leków: Objawyobjawy otępienia wywołane lekami są częste u starszych pacjentów i mogą przykładowo występować w trakcie przyjmowania następującychtakich leków jak:
      • lekiLeki przeciwcholinergiczne
      • lekiLeki nasenne
      • neuroleptykiNeuroleptyki
      • opiatyOpioidy
      • betaBeta-blokery
      • lekiLeki przeciwdrgawkowe
      • lekiLeki przeciwhistaminowe (w tym antagonistyantagoniści receptorów H2)
      • glukokortykosteroidyGlikokortykosteroidy

Wywiad lekarski

  • Choroba Alzheimera często zaczyna się od powoli postępujących zaburzeń pamięci (zwłaszcza krótkotrwałej) i zaburzeń percepcji przestrzennej.
    • Samodzielnie zgłaszane deficyty pamięci nie są dobrym wskaźnikiem, bardziej przekonujące są opisy utraty sprawności funkcjonalnej.
  • Typowe objawy
    • zaburzeniaZaburzenia pamięci i uwagi
    • obniObniżona zdolność orientacji przestrzennej i czasowejczasie
    • zmniejszonaZmniejszona zdolność komunikowania się
    • trudnoTrudności ze znalezieniem słów
    • zaburzeniaZaburzenia orientacji w przestrzeni i w kierunkach
    • apraksjaApraksja (upośledzenie planowania i kontroli ruchu)
  • Złożone czynności wymagające planowania, rozumowania, myślenia abstrakcyjnego, wydawania osądów i umiejętności wykonawczych sprawiają trudności lub są wręcz niewykonalne, np.:
    • opOpłacanie rachunków
    • śŚledzenie swojej sytuacji finansowej
    • przyjmowaniePrzyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami lekarza
    • Pytania dotyczące zdolności do prowadzenia pojazdów
  • Zmiana zachowania i emocji
    • Niektórzy pacjenci wykazują objawy depresyjne, tendencje do wycofywania się, apatię i lęk.
    • W miarę postępu choroby wielu pacjentów staje się podejrzliwych, ma urojenia lub omamy wzrokowe.
    • niepokNiepokój ruchowy i pobudzenie (chęć poruszania się)
    • labilnoLabilność emocjonalna, wahania pomiędzy drażliwością i apatią
    • zmienionyZmieniony rytm dobowy
  • Objawy neuromotoryczne są powszechne w zaawansowanym otępieniu.
    • sztywnoSztywność mięśni
    • zaburzeniaZaburzenia równowagi
    • nietrzymanieNietrzymanie moczu
  • Jakie zasoby są dostępne dla osoby dotkniętej chorobą?
    • Warunki mieszkaniowe?
    • Sieć społeczna?
    • Pracownicy pomocyopieki społecznej często znają daną osobę od dłuższego czasu i dlatego powinni być aktywnie zaangażowani w systematyczną ocenę jej stanu i zasobów.

Badanie przedmiotowe

  • W chorobie Alzheimera we wczesnych fazach nie obserwuje się żadnych ubytków neurologicznych (poza deficytami poznawczymi).
  • Ogólne badaniabadanie przedmiotowe w celu wykrycia innych chorób lub wykluczenia diagnoz różnicowych
    • ocenaOcena wzroku i słuchu
    • objawyObjawy choroby mózgowo-naczyniowej?
    • objawyObjawy innych chorób sercowo-naczyniowych?
    • objawyObjawy choroby płuc?
    • objawyObjawy choroby neurologicznej?
    • objawyObjawy zaburzeń psychicznych?
  • Testy diagnostyczne – ilościowa ocena deficytów poznawczych już na etapie wstępnego rozpoznania, np.:
    • krKrótka skalaSkala ocenyOceny stanuStanu psychicznegoPsychicznego (MMSE)
    • DemTect
    • TFDD
    • Test MoCA
    • testTest rysowania zegara
    • Jednak wW przypadku łagodnego i wątpliwego rozpoznania otępienia czułość tych testów jest ograniczona1415 i nie nadają się one do diagnostyki różnicowej rposzczegóżnychlnych rodzajów otępień.
    • Nie zaleca się stosowania testów funkcji poznawczych, w tym krótkich testów funkcji poznawczych lub procedur diagnostyki instrumentalnejinwazyjnej u osób bez dolegliwości i objawów wyłącznie w celu badania przesiewowego na obecność otępienia.
  • Należy odnotowywać zaburzenia psychiczne związane z otępieniem, objawy behawioralne i upośledzenieproblemy radzeniaz radzeniem sobie w życiu codziennym, a także obciążenie opiekunów. W tym celu dostępne są zatwierdzone skale (B), np.:
    • skalaSkala Cornell oceny depresji Cornellaw przebiegu otępienia
      • Umożliwia dodatkową ocenę nastrojów depresyjnych u pacjentów z otępieniem.
      • Wynik 7-11 wskazuje na łagodną depresję.
      • Wynik 12 lub więcej wskazuje na umiarkowaną/ciężką depresję.
    • Inne skale do diagnozowania zaburzeń depresyjnych można znaleźć w artykule Depresja.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

Diagnostyka specjalistyczna

  • ZurInformacje Differenzierungna dertemat einzelnenróżnicowania Demenzformenposzczególnych sieheform Übersichtsartikeldemencji można znaleźć w artykule DemenzsymptomeObjawy demencji.
  • Obrazowanie strukturalne głowy
    • Jest kwestią dyskusyjną w etiologicznejdiagnostyce diagnostycerodzaju otępienia.
    • Jeśli istnieją wskazania do leczenia otępienia, możliwość diagnostyki obrazowej powinna zostać omówiona z pacjentem lub jego przedstawicielemopiekunem prawnym.
    • Nie ma dowodów na to, że standardowe badania obrazowe wpływają na przebieg choroby.
    • Wskazania do badań obrazowych należy rozważyć ze względu na ewentualną możliwość leczenia otępienia, dążenie pacjenta do wyjaśnienia swoich objawów (uwzględniając jego stan kliniczny) oraz potencjalne konsekwencje wynikające z tych badań.
    • Swoistość samego badania RM głowy jest zbyt niska, by móc w pełni różnicować otępienie typu alzheimerowskiego lub otępienie czołowo-skroniowe od innych rodzajów otępień neurodegeneracyjnych.
    • Przeciwko takiemu obrazowaniu (zwłaszcza u pacjentów w bardzo podeszłym wieku, z wieloma chorobami współistniejącymi) przemawia:
      • obciObciążenie pacjenta
      • wWątpliwe korzyści terapeutyczne
      • praktycznePraktyczne trudności w przeprowadzeniu badania
    • Badanie TK lub RM głowy bez wzmocnienia kontrastowego w ramach diagnostyki różnicowej zalecane jest w przypadku występowania zespołu otępiennego, np. np. w celu wykluczenia wtórnego otępienia z powodu krwiaka podtwardówkowego, guza, wodogłowia.
      • Preferowane jest badanie RM ze względu na większą czułość i brak narażenia na promieniowanie w porównaniu z badaniem TK.
      • Można je wykonywać jedynie wyjątkowow ściśle określonych wskazaniach w celu okresowych kontroli (np. w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego).
  • Obrazowanie czynnościowe
    • Nie zaleca się regularnego stosowania w diagnostyce.
  • Płyn mózgowo-rdzeniowy
    • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
  • Badanie neuropsychologiczne (więcej szczegółów w artykule Objawy otępienia)
  • EEG
    • Badanie to jest wskazane w przypadku niektórych podejrzeń klinicznych, np. np.:
    • Może pomóc w różnicowaniu chorób neurodegeneracyjnych i nieneurodegeneracyjnych.
    • Nie zaleca się regularnegorutynowego stosowania w klasyfikacjidiagnostyce etiologicznejprzyczyny otępienia.
  • W przypadku podejrzenia rodzinnej postaci choroby Alzheimera (FAD)
    • skierowanieSkierowanie pacjenta na konsultację do Poradni Genetycznej, zgodnie z ustawą o diagnostyce genetycznej
    • następnieDo ewentualnerozważenia badania genetyczne

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • DiagnostykaWstępna diagnostyka otępienia należy główniew dużej mierze do podstawowej opieki zdrowotnej. Skierowanie do specjalisty wskazane jest szczególnie w następujących sytuacjach:
    • mMłodsi pacjenci z szybką progresją choroby lub specyficznymi deficytami neurologicznymi: skierowanie na konsultację do neurologa
    • pacjenciPacjenci wykazujący zmiany zw zachowaniu i ciężkienasilone objawy psychiatryczne: skierowanie na konsultację do psychiatry, specjalizującego się w psychiatrii wieku podeszłego.
    • osobyOsoby starsze z wieloma złożonymi chorobami współistniejącymi: ewent. skierowanie do lekarzy z dodatkowym przeszkoleniem w zakresie geriatriigeriatry
    • ocenaRozpoznanie i w razie potrzebykonieczności wprowadzeniewłączenie leczenia farmakologicznego
    • Więcej informacji na ten temat, w tym listę kontrolną skierowań, można znaleźć w artykule Objawy otępienia.

TerapiaLeczenie

Planowanie leczenia

  • Leczenie farmakologiczne i interwencje psychospołeczne u osób dotkniętych chorobą i ich krewnych w ramach programu opieki kompleksowej, jeśli jest dostępny.
  • Indywidualnie dobrane leczenie odpowiednio do zespózespołu objawów i problemów pacjenta oraz stopnia zaawansowania choroby

Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne15161617

  • Odpowiednie programy leczenia mogą poprawić mobilność i zdolność do samodzielnej egzystencji u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną postacią otępienia.
  • Aktywność fizyczna
    • Istnieją dowody, że aktywność fizyczna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym, objawy psychiczne i behawioralne, mobilność i równowagę. Należy zalecać aktywność fizyczną.1718
  • Trening funkcji poznawczych
    • Stymulacja funkcji poznawczych może poprawić zdolności poznawcze u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem, dlatego powinna być dlatego zalecana.1819
    • Należy zalecać aktywność umysłową i społeczną.
    • Terapia reminiscencyjna (trening pamięci) we wszystkich stadiach choroby wykazałya pozytywny wpływ na zdolności poznawcze, depresję i czynniki związane z jakością życia pacjenta.
  • Ergoterapia
    • Terapia zajęciowa, indywidualnie dostosowane ćwiczenia wykonywane przy wsparciu opiekunów, mogą pomóc pacjentom z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w utrzymaniu sprawności w życiu codziennym i dlatego powinny być zalecane.
  • Muzykoterapia
    • Istnieją dowody na to, że aktywnaczynna muzykoterapia ma korzystny wpływ na objawy psychiczne i behawioralne u osób z otępieniem, dotyczy to zwłaszcza lęku. MoJeśli występują takie objawy, można ją zalecazastosować przy odpowiednich objawach.
    • Muzykoterapia receptywna, zwłaszcza odtwarzanie ulubionej muzyki z odniesieniem do biografii, może w pewnym stopniu redukować pobudzenie i zachowania agresywne. Może być zalecana.
    • Zajęcia muzykoterapii mogą zmniejszyć poziom depresyjności, lęku oraz zaburzeń zachowania już po 5pięciu sesjach.1920
  • Inne trapieterapie sensoryczne
    • Aromaterapia wpływa w niewielkim stopniu na pobudzenie i ogólne zaburzenia zachowania u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim otępieniem. Może być zalecana.2021
    • Stymulacja polisensoryczna (metoda Snoezelen) oparta na indywidualnie dobranych bodźcach odnoszących się do biografii chorego, prowadzona w koncepcji 24-godzinnej, może mieć pozytywny wpływ na odczuwanie przyjemności i na aktywność u osób z otępieniem w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego. Może być zalecana.
  • Dla krewnych i opiekunów
    • Szkolenie dla członków rodziny w zakresie radzenia sobie z zaburzeniami psychicznymi i zaburzeniami zachowania osób z otępieniem może w ograniczonym stopniu przyczynić się do zmniejszenia tych zaburzeń. SzkolenieTego takietypu powinnoszkolenie powinny być zalecane.
    • ukierunkowaneUkierunkowane działania mające na celu odciążenie opiekunów (Ia/B):
      • zapobieganieZapobieganie chorobomproblemom wywoływanym przez pielęgnację i opiekę nad chorymi
      • przekazaniePrzekazanie wiedzy na temat choroby
      • Zwiększenie umiejętność radzenia sobie z uciążliwymi zachowaniami pacjentów
      • metodyMetody pokonywania trudności
      • Analiza możliwości odciążenia
      • zastosowanieZastosowanie nauczonychnabytych umiejętności w indywidualnej opiece nad pacjentami z otępieniem
      • wW razie potrzeby wprowadzenie elementów terapii poznawczo-behawioralnej
    • Programy edukacji i wsparcia dla opiekunów mogą zmniejszyć objawy depresyjne u pacjentów z otępieniem, dlatego powinny być stosowane.
    • Działania terapeutyczne skoncentrowane na pacjencie zmniejszyłyzmniejsza pobudzenie u osób przebywających w placówce opiekuńczej. Efekt utrzymywał się do 6 miesięcy po ich zakończeniu.1617
      • zindywidualizowanaZindywidualizowana opieka
      • szkolenieSzkolenie z komunikacji dla pracowników
      • rejestrowanieRejestrowanie wzorców reakcji podopiecznych w przypadku określonych interwencji, dopasowanie interwencji do reakcji pacjentów w sytuacjach wyzwalających objawy.

Leczenie farmakologiczne

  • Unikanie substancji antycholinergicznych
    • Jeśli to możliwe, należy odstawić wszystkie substancje antycholinergiczne (parasympatykolityki) przed rozpoczęciem terapii lekami przeciw otępieniu.
  • Sprawdzenie zdolności do wyrażenia zgody
    • TerapiaLeczenie wymaga zgody pacjenta, z wyjątkiem stanów poważnego zagrożenia dla siebie lub innych (spowodowanych chorobą), którym nie można zapobiec inaczej niż środkami przymusu sprzecznymi z wolą chorego. Jeśli pacjent nie jest w stanie wyrazić zgody na leczenie z uwagi na swoją chorobę, leczenie może być podjęte pod warunkiem ustanowienia pełnomocnika lub opiekuna prawnego do spraw zdrowia.
  • Planowanie i ogłaszanie dalszego postępowania
    • Przed rozpoczęciem leczenia pacjenci i, w stosownych przypadkach, ich krewni powinni zostać poinformowani o dalszym postępowaniu, które może doprowadzić do przerwania leczenia.
    • Wymagane jest doświadczenie w diagnozowaniu i dalszym postępowaniu u pacjentów z chorobą Alzheimera.
  • Możliwe ograniczenie czasuCzas trwania terapii
    • poPo udanej próbie terapiileczenia: bez ograniczeń
    • poPo nieudanej próbie terapiileczenia:
      • maks.Maksymalnie 24 tygodnie w przypadku inhibitorów cholinoesterazy lub memantyny
      • maks.Maksysmalnie 12 tygodni w przypadku wszystkich innych leków przeciw otępieniu

Inhibitory acetylocholinoesterazy

  • WskazanieWskazania:
    • otOtępienie alzheimerowskie o nasileniu łagodnym do umiarkowanego2122-2223
    • Prawdopodobnie tylko niewielka część osób z chorobą Alzheimera odnosi korzyści ze stosowania inhibitorów cholinesterazyacetylocholinoesterazy.
    • Leczenie należy poddawać regularnej ocenie, początkowo po 2-4 miesiącach.
  • Skuteczność
    • Chociaż wykazano skuteczność w obszarze różnych funkcji poznawczych i objawów behawioralnych, wielkość efektu leczenia jest jednak znikoma, a jego znaczenie kliniczne kontrowersyjne.2324-2425
    • U niektórych leczonych osób efekt utrzymuje się tylko 5 lub 6 miesięcy, u innych kilka lat.
    • Leczenie wiąże się ze zmniejszoną śmiertelnością.2526
    • Wybór substancji czynnej opiera się przede wszystkim na profilu działań niepożądanych i interakcji.
    • Generalnie należy dążyć do największej tolerowanej dawki (Ia/A).
  • Donepezil
    • Dawka początkowa wynosi 1 x 5 mg. Zwiększa się ją do 1 x 10 mg po 4–6 tygodniach, jeśli u pacjentów nie występują działania niepożądane.
  • Rywastygmina2324
    • Dawka początkowa wynosi 2 x 1,5 mg. Po  4co najmniej 2 tygodniach w razie potrzeby można ją zwiększyć do 2 x 3 mg. SkutecznaDawka dawkapodtrzymująca wynosi 2 x 3–6 mg. Dawka maksymalna to 2 x 6 mg.
    • dostDostępna również w postaci systemu transdermalnego, plastra
    • dziaDziałania niepożądane, np.:
      • Objawy żołądkowo-jelitowe, zwłaszcza nudności. Mniejsze nasilenie tych dolegliwości obserwuje się popodczas podaniustosowania leku w systemie transdermalnym (plaster), niż w postaci doustnej.
      • objawyObjawy choroby Parkinsona
  • Galantamina
    • Dawka początkowa wynosi 2 x 4 mg. Dawkę tę zwiększa się do 2 x 8 mg po 4–6 tygodniach. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 12 mg 2 x na dobę.
    • Uwaga na wydłużenie odstępu QT!
      • W przypadku niewyjaśnionych upadków lub omdleń podczas leczenia galantaminą wskazane są kontrolne badania EKG, zwłaszcza jeśli występują inne czynniki ryzyka wydłużenia odstępu QT i częstoskurczu typu torsades de pointes.
      • Należy unikać jednoczesnego stosowania z innymi lekami wydłużającymi odstęp QT, takimi jak np. citalopram lub stosować je pod kontrolą EKG.
    • Uwaga: Zagrażające życiu reakcje skórne!
      • wystWystępujące sporadycznie: zespół Stevensa-Johnsona, ostra uogólniona osutka krostkowa
      • Osoby leczone galantaminą powinny zostać poinformowane o objawach ciężkich reakcji skórnych.
      • Terapię należy przerwać przy pierwszym pojawieniu się wysypki.
  • Przyjmowanie
    • Leki należy przyjmować z posiłkiem. Donepezil przyjmuje się wieczorem tuż przed snem, w razie potrzeby nawet bez posiłku.
  • DziaMożliwe działania niepożądane:
    • przykłady:
    • Należy stopniowo zwiększać dawki leków, aby uniknąć działań niepożądanych.
    • W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji polekowej, należy ewentualnie zmniejszyrozważyć dawkęzmniejszenie dawki.
  • Odstawienie leków
    • Jeśli są dobrze tolerowane, inhibitory acetylocholinoesterazy w otępieniu stopnia od łagodnego do umiarkowanego mogą być stosowane w sposób ciągły w otępieniu stopnia od łagodnego do umiarkowanego.
    • Odstawienie inhibitorów acetylocholinoesterazy u pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego podczas długotrwałej terapii i klinicznej progresji choroby do stadium umiarkowanego i ciężkiego wiąże się z ryzykiem pogorszenia ich stanu klinicznego. Próbę odstawienia można podjąć tylko w przypadku wątpliwości co do korzystnegozadawalającego stosunku korzyści do działań niepożądanych.
    • W przypadku wątpliwości co do korzystnegozadawalającego stosunku korzyści do działań niepożądanych inhibitora acetylocholinoesterazy, można rozważyć zamianę na inny inhibitor acetylocholinoesterazy.

Antagonista receptora NMDA (N-metylo-D-asparaginowego): memantyna2728-3031

  • WskazanieWskazania:
    • Memantyna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym i ogólny obraz kliniczny pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego.
      • Wielkość efektu leczenialeczeniczego jest jednak niewielka, a jego znaczenie kliniczne wątpliwe.2829
      • Niepewna jest również skuteczność ugim okresie stosowaniaugoterminowa.2829
  • Najczęstsze działania niepożądane: zawroty głowy, ból głowy, omamy

Ginkgo biloba

  • Preparaty z miłorzębu nie są wskazane w profilaktyce otępienia.
  • Znaczenie kliniczne Gingko Biloba w terapii chorób otępiennych jest niedostatecznie wyjaśnione.
    • Istnieją pojedyncze dowody na skuteczność preparatu Ginkgo Biloba EGb 761 w zakresie funkcji poznawczych u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem alzheimerowskim lub otępieniem naczyniowym, bez psychotycznych objawów behawioralnych.
    • Dane dotyczące innych preparatów miłorzębu są jeszcze gorsze. Badania porównawcze między różnymi preparatami nie istnieją.
    • Dawkowanie EGb 761: 3 x 40-80 mg wyciągu z miłorzębu dziennie
  • Uwaga: Zwiększona skłonność do krwawień!
    • Istnieją dowody na to, że preparaty z miłorzębu japońskiego mogą powodować zwiększoną skłonność do krwawień, np. przy jednoczesnym występowaniu choroby von Willebranda lub przyjmowaniu kwasu acetylosalicylowego.
    • Podczas stosowania preparatów z miłorzębu japońskiego należy zwrócić uwagę na krzepliwość krwi, przynajmniej w postaci szczegółowego wywiadu dotyczącego krzepliwoskłonności do krwawień.

Leki psychotropowe

  • Przed zastosowaniem leków psychotropowych w leczeniu objawów behawioralnych, takich jak agresywne zachowanie lub pobudzenie należy
    • przeprowadziPrzeprowadzić badania psychodiagnostyczne
    • zidentyfikowaZidentyfikować medyczne, osobowezależne od pacjenta i środowiskowe czynniki warunkujwyzwalające i w miarę możliwości je wyeliminować lub zmodyfikować
    • Za drażliwym nastrojem i awersyjnym zachowaniem może kryć się ból lub inne dolegliwości fizycznesomatyczne czy choroby towarzyszące.
  • Wskazania:
    • gdyGdy interwencje psychospołeczne są nieskuteczne, niewystarczające lub niedostępne
    • wW przypadku stanowienia zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec w inny sposób
  • Neuroleptyki (leki przeciwpsychotyczne)
    • Prawdopodobnie prowadzą do zwiększenia ryzyka śmiertelności i zdarzeń mózgowo-naczyniowych u pacjentów z otępieniem.
      • Ryzyko prawdopodobnie jest zróżnicowane, największe w przypadku haloperidolu, najmniejsze w przypadku kwetiapiny.
      • Ryzyko to jest największe w pierwszych tygodniach leczenia, prawdopodobnie występuje również podczas długotrwałego leczenia.
    • Neuroleptyki w leczeniu otępienia prawdopodobnie zwiększają ryzyko szybkiego pogorszenia się funkcji poznawczych.
    • Należy poinformować pacjentów i ich ustawowych przedstawicieli o ryzyku związanym z tą terapią.
    • Neuroleptyki powinny być stosowane w jak najmniejszych dawkach i w możliwie krótkim okresie.
    • Należy ściśle monitorować przebieg leczenia.
    • Leki przeciwpsychotyczne można stosować w celu leczenia majaczenia w otępieniu, po sprecyzowaniu rozpoznania. Należy unikać leków przeciwpsychotycznych mających niepożądane działania antycholinergiczne.
    • rysperydonRysperydon
      • lekiLek przeciwpsychotyczneprzeciwpsychotyczny preferowanepreferowany w przypadku pobudzenia i zachowań agresywnych
      • ewent.Krótkotrwałe prleczenie (do 6 tygodni) uporczywej agresji u osób z zespołem otępiennym typu alzheimerowskiego
      • Próba terapii (poza wskazaniami) w przypadku ciężkiego pobudzenia psychoruchowego
      • Jeśli leczenie lekami przeciwpsychotycznymi jest konieczne z powodu występowania objawów psychotycznych ( urojenia lub omamy ), zaleca się terapię risperidonemrysperydonem.
      • zagroZagrożenia, na które należy zwrócić szczególną uwagę: hipotonia ortostatyczna i częstoskurcze nadkomorowe
      • dawkowanieDawkowanie: Poczpoczątkowo 2 x 0,25 mg/dobę, w razie potrzeby zwiększać dawkę co 0,25 mg (nie szybciej niż co 2 dni). Zwykle wystarcza 2 x 0,5 mg/dobę; w razie potrzeby dawkę należy zwiększyć do maksymalnie 2 x 1 mg/dobę.
    • haloperidolHaloperidol
      • gGłównie do leczenia objawów psychotycznych
      • raczej Ostrożnie dow leczenialeczeniu pobudzenia psychoruchowego
      • ewentualnieIstnieją ograniczonadowody na ograniczoną skuteczność w przypadku uporczywych zachowań agresywnych. Biorąc pod uwagę ryzyko, można rozważyć jego stosowanie w przypadku tegoagresji jako objawu wiodącego.
      • Zagrożenia, na które należy zwrócić szczególną uwagę: Pozapiramidowepozapiramidowe działania niepożądane, zdarzenia naczyniowo-mózgowe, śmiertelność
      • dawkowanieDawkowanie: 0,5-2 mg/dobę doustnie, jako dawka pojedyncza lub podzielona na 2 dawkiporcje. Dawkę można dostosowywać w odstępach od 1 do 3 dni. Konieczność dalszego leczenia należy zweryfikować najpóźniej po 6 tygodniach.
    • arypiprazolArypiprazol
      • alternatywnaAlternatywna opcja przeciwkow pobudzeniuleczeniu pobudzenia i agresywnościagresji (stosowany poza wskazaniami)
      • wWątpliwa skuteczność w przypadku objawów psychotycznych otępienia
      • dawkowanieDawkowanie: 2,5–15 mg/dobę
    • niezalecaneNiezalecane:
      • Olanzapina (antycholinergiczne działania niepożądane)
      • inneInne atypowe leki przeciwpsychotyczne (patrz artykuł schizofrenia): Brakbrak dowodu na ich skutecznościć
  • lekiLeki przeciwdrgawkowe
    • karbamazepinaKarbamazepina,
      • Może okazać się skuteczna w przypadkuterapii pobudzenia i agresywnościagresji.
      • ewentualnieDo porozważenia w razie braku odpowiedzi na inne terapie (poza wskazaniami)
      • uwagaUwaga: interakcje lekowe!
      • przykPrzykładowe dawkowanie: Poczpoczątkowo 200 mg/dobę, powoli zwiększana, dawka podtrzymująca 300 mg/dobę
    • walproinianWalproinian: niezalecany
  • Leki przeciwdepresyjne3132-3334
    • Mogą być wskazane w leczeniu depresji i lęku ; korzyści u pacjentów z otępieniem alzheimerowskim nie zostały jednak udowodnione w sposób jednoznaczny.3435
    • Dotychczas przeprowadzono niewiele badań dotyczących leczenia objawów behawioralnych u pacjentów z otępieniem. W dwóch z nich stwierdzono związek sertraliny i citalopramu (SSRI) z redukowaniemredukcją pobudzenia.3536
    • dawkowanieDawkowanie:
      • citalopramCitalopram: 10–20 mg/dobę
      • sertralinaSertralina: Poczpoczątkowo 25 mg/dobę, po 1 tygodniu zwiększyć do 50 mg/dobę
    • Należy unikać trójcyklicznychjpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczneantycholinergiczne.
  • Benzodiazepiny
    • Stosowanie u osób z demencją jest problematyczne.dyskusyjne
      • negatywnyNegatywny wpływ na funkcje poznawcze
      • zwiZwiększone ryzyko upadków
      • reakcjeReakcje paradoksalne
      • potencjalnePotencjalne uzależnienie z ryzykiem majaczenia w przypadku nagłego przerwania leczenia.
    • W wyjątkowych przypadkach można rozważyć podanie pojedynczych dawek preparatów krótko działających lub o pośrednim czasie działania.
    • Przykładowe dawkowanie: Lorazepamlorazepam 0,5 mg doustnie maks. co 12 godzin w zależności od potrzeb.
  • Leki nasenne
    • Nie monależnay zalecać farmakologicznego leczenia zaburzeń snu w otępieniu (IV/B).
    • Melatonina nie jest skuteczna w leczeniu zaburzeń snu w otępieniu. Nie zaleca się jej stosowania (Ib/A).

Zalecenia

W leczeniu otępienia dąży się do osiągnięcia następujących celów:

  • NajlepszaDążenie do najlepszej możliwaliwej jakośćci życia dla pacjentów i ich bliskich
  • Poprawa funkcji poznawczych w zakresie:
    • pamiPamięćci
    • umiejUmiejętności orientacji
    • uwagaUwagi
    • koncentracjaKoncentracji
  • Zmniejszenie zaburzeń zachowania i objawów psychicznych

Ogólne informacje na temat leczenia otępienia

  • Organizacja działań wspierających, np. np.:
    • opiekaOpieka: usługi ambulatoryjne, opieka dzienna, opieka tymczasowa, zakład opiekuńczy
    • pomocPomoc domowa
    • ofertyTurnusy wakacyjne dla seniorów.
  • Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne
  • Częste i systematyczne rozmowy wyjaśniające i doradcze z pacjentami i krewnymi
  • Leczenie farmakologiczne

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Choroba Alzheimera zwykle postępuje powoli.
  • Typowy przebieg choroby można podzielić na trzy fazy.
    1. fazaFaza
      • zaburzeniaZaburzenia pamięci
      • spowolnioneSpowolnione reakcje spontaniczne
      • trudnoTrudności ze znalezieniem słów
      • nieznaczneNieznaczne zaburzenia percepcji przestrzennej
    2. PhaseFaza
      • nasilajNasilające się zaburzenia mowy
      • zaburzeniaZaburzenia percepcji przestrzennej
      • trudnoTrudności w orientowaniu się bez pomocy innych osób
      • objawyObjawy psychiczne, np. lęk, drażliwość, nieufność, objawy psychotyczne
      • objawyObjawy behawioralne, np. pobudzenie, niepokój
    3. PhaseFaza
      • wyraWyraźne deficyty poznawcze
      • powaPoważne upośledzenie ruchowe aż do bezruchu
      • nietrzymanieNietrzymanie moczu
      • zZły stan ogólny, wysoka podatność na infekcje

Powikłania

Rokowanie

  • Uszkodzenia mózgu, do których dochodzi w przebiegu choroby, są nieodwracalne i nie można na nie wpływać poprzez leczenie farmakologiczne.
  • U większości pacjentów prędzej czy później pojawiają się problemy behawioralne, depresja lub psychoza.
  • Większość pacjentów stopniowo ma coraz większe trudności z rozwiązywaniem nawet prostych zadań bez pomocy innych.
  • Diagnoza otępienia wydaje się być związana z niższą oczekiwaną długością życia, nawet poprzy leczeniu współistniejących chorób somatycznych.
  • Średni czas trwania choroby od wystąpienia objawów do zgonu wynosi ok. 5–8 lat.

Dalsze postępowanie  

  • Mniej więcej co 4-6 miesięcy, np. w ramach podstawowej oceny geriatrycznej przeprowadzanej przez lekarza rodzinnego
    • W przypadku powtórnego stosowania procedur testów neuropsychologicznych w celu ocenymonitorowania przebiegu choroby lubi skuteczności leczenia, nalepacjenta możyna oceniać wystandaryzowanymi testami neuropsychologicznymi w miarę możliwości unikać skutków powtarzania testów poprzez zachowanie wystarczającego odstępupie czasu między testami (co najmniejminimum 6 miesięcy. lub wcześniej wW przypadku szybkiej progresji) lubnależy poprzezrozważyć stosowaniewcześniejsze zastosowanie innych niż poprzedniownoległychwnoważnych wersji testów.
    • Z reguły nie ma potrzeby wykonywania badania RM głowy w ramach rutynowej obserwacjikontroli. Jednak w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego można rozważyć wykonanie kontrolnego badania RM.

Informacje dla pacjentów

Rozmowy z osobami chorymi i ich krewnymi

  • Wyjaśnienie i wsparcie emocjonalne
  • Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych
  • Informacja o rokowaniu, o ile osoba dotknięta chorobą wyraża na to swoją zgodę.
  • Informacje na temat zdolności do prowadzenia pojazdów
  • Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów i ich krewnych

Praktyczne wskazówki i porady dla pacjentów z demencją

  • Utrzymywanie porządku: ważne rzeczy powinny być trzymane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie bardziejmniej zorientowanyzdezorientowany.
  • Zapewnienie dobrego oświetlenia. lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
  • Prowadzenie dzienniczka
  • Ułożenie dziennego planu zajęć
  • Łatwe do odczytaniaodczytywania zegarki
  • Przejrzyste kalendarze
  • Notatnik obok telefonu
  • Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać zamieszaniedezorientację
  • Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia
  • Pisemne instrukcje dotyczące prostych środków bezpieczeństwa
  • Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty
  • Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony
  • Zapewnienie systematyczności i rutyny
  • Regularne odwiedzanie dobrze znanych miejsc i osób, np. w ogrodzie, kościele, spotkania na grę w karty
  • Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
  • Odpowiednio ukierunkowana aktywizacja społeczna pacjenta w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego (właściwa proporcja pomiędzy snem w godzinach dziennych i nocnych) i powinna być praktykowana.

Informacje dla pacjentów w Deximed

QuellenŹródła

LiteraturPiśmiennictwo

  1. Błędowski P, Grodzicki T, Mossakowska M, Zdrojewski T, Polsenior 2. Badanie poszczególnych obszarów stanu zdrowia osób starszych, w tym jakości życia związanej ze zdrowiem. Gdański Uniwersytet Medyczny, 2021.
  2. Shea YF, Chu LW, Chan AO, et al. A systematic review of familial Alzheimer's disease: Differences in presentation of clinical features among three mutated genes and potential ethnic differences. J Fomos Med Assoc 2016 Feb; 115(2): 67-75. pmid:26337232 PubMed
  3. Naj AC, Schellenberg GD, ADGC. Genomic variants, genes, and pathways of Alzheimer's disease: An overview. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet 2017 Jan; 174(1): 5-26. pmid:27943641 PubMed
  4. Jonsson T, Stefansson H, Steinberg S, et al. Variant of TREM2 associated with rhe risk of Alzheimer's disease. N Engl J Med 2012. doi:10.1056/NEJMoa1211103 DOI
  5. Ding J, Davis-Plourde KL, Sedaghat S, et al. Antihypertensive medications and risk for incident dementia and Alzheimer's disease: a meta-analysis of individual participant data from prospective cohort studies. Lancet neurol 2019. doi:10.1016/S1474-4422(19)30393-X. www.thelancet.com
  6. Livingston G, Huntley J, Sommerlad A et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission. Lancet 2020; 396: 413-46. PMID: 32738937 PubMed
  7. Coupland CAC, Hill T, Dening T, et al. Anticholinergic Drug Exposure and the Risk of Dementia A Nested Case-Control Study. JAMA Intern Med 2019; 179: 1084-93. pmid:31233095, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Cheng HT, Lin FJ, Erickson SR, et al. The Association Between the Use of Zolpidem and the Risk of Alzheimer's Disease Among Older People. J Am Geriatr Soc 2017; 65(11): 2488-95. pmid:28884784 PubMed
  9. Jayadevappa R, Chhatre S, Malkowicz B, et al. Association Between Androgen Deprivation Therapy Use and Diagnosis of Dementia in Men With Prostate Cancer. JAMA Netw Open 2019; 2: e196562. pmid:31268539. jamanetwork.com
  10. Daiello LA, Gongvatana A, Dunsiger S, Cohen RA, Ott BR; Alzheimer's Disease Neuroimaging Initiative. Association of fish oil supplement use with preservation of brain volume and cognitive function. Alzheimers Dement. 2015;11:226-35. PMID: 24954371 PubMed
  11. Ngandu T, Lehtisalo J, Solomon A, et al. A 2 year multidomain intervention og diet, exercise, cognitive training, and vascular risk monitoring versus control to prevent cognitive declinew in at-risk elderly people (FINGER): a randomised controlled trial. Lancet 2015. doi:10.1016/S0140-6736(15)60461-5 DOI
  12. Dhana K, Evans DA, Rajan KB et al. Healthy lifestyle and the risk of Alzheimer dementia: Findings from 2 longitudinal studies. Neurology 2020:10.1212/WNL.0000000000009816. doi: 10.1212/WNL.0000000000009816. PMID: 32554763 PubMed
  13. Snowden JS, Thompson JC, Stopford CL, et al. The clinical dianosis of early-onset dementias: diagnostic accuracy and clinicopathological relationships. Brain 2011. www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Creavin ST, Wisniewski S, Noel-Storr AH, et al. Mini-Mental State Examination (MMSE) for the detection of dementia in clinically unevaluated people aged 65 and over in community and primary care populations. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jan 13;1:CD011145Cochrane (DOI) onlinelibrary.wiley.com
  15. Arevalo-Rodriguez I, Smailagic N, Roque I Figuls M, et al. Mini-Mental State Examination (MMSE) for the detection of Alzheimer`s disease and other dementias in people with mild cognitive impairment (MCI). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 5;3:CD010783. doi: 10.1002/14651858.CD010783.pub2 DOI
  16. Brodaty H, Arasaratnam C. Meta-analysis of nonpharmacological interventions for neuropsychiatric symptoms of dementia. Am J Psychiatry 2012; 169: 946-53. PMID: 22952073 PubMed
  17. Livingston G, Kelly L, Lewis-Holmes E, et al. Non-pharmacological interventions for agitation in dementia: systematic review of randomised controlled trials. BJPsych 2014. doi:10.1192/bjp.bp.113.141119 DOI
  18. Forbes D, Thiessen EJ, Blake CM, et al. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 15;4:CD006489. PMID: 25874613 PubMed
  19. Woods B, Aguirre E, Spector AE, Orrell M. Cognitive stimulation to improve cognitive functioning in people with dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 2. Art. No.: CD005562. DOI: 10.1002/14651858.CD005562.pub2. DOI
  20. Vink A, Hanser S. Music-Based Therapeutic Interventions for People with Dementia: A Mini-Review. Medicines (Basel). 2018;5(4):109. Published 2018 Oct 8. doi:10.3390/medicines5040109 DOI
  21. Forrester LT, Maayan N, Orrell M, et al. Aromatherapy for dementia. Cochrane Database of Syst Rev 2014; 2: CD003150. doi:10.1002/14651858.CD003150.pub2 DOI
  22. Russ TC, Morling JR. Cholinesterase inhibitors for mild cognitive impairment. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012; 9: CD009132. Cochrane (DOI)
  23. Tricco AC, Soobiah C, Berliner S, et al. Efficacy and safety of cognitive enhancers for patients with mild cognitive impairment: a systematic review and meta-analysis. CMAJ 2013; 185: 1393-401. pmid:24043661 PubMed
  24. Birks JS, Chong LY, Grimley Evans J. Rivastigmine for Alzheimer's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD001191. DOI: 10.1002/14651858.CD001191.pub4. DOI
  25. Birks J, Harvey RJ. Donepezil for dementia due to Alzheimer's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 6. Art. No.: CD001190. DOI: 10.1002/14651858.CD001190.pub3 DOI
  26. Mueller C, Perera G, Hayes RD, et al. Associations of acetylcholinesterase inhibitor treatment with reduced mortality in Alzheimer`s disease: a retrospective survival analysis. Age Ageing 2017; 24: 1-7. pmid:28655175 PubMed
  27. Soysal P, Isik AT, Stubbs B, et al. Acetylcholinesterase inhibitors are associated with weight loss in older people with dementia: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016 Dec; 87(12): 1368-1374. pmid:27261502 PubMed
  28. Wilkinson D, Wirth Y, Goebel C. Memantine in patients with moderate to severe Alzheimer's disease: meta-analyses using realistic definitions of response. Dement Geriatr Cogn Disord. 2014;37(1-2):71-85. doi: 10.1159/000353801 DOI
  29. McShane R, Westby MJ, Roberts E, et al. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2019;3(3):CD003154. Published 2019 Mar 20. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Schneider LS, Dagerman KS, Higgins JPT, McShane R. Lack of evidence for the efficacy of memantine in mild Alzheimer disease. Arch Neurol 2011. www.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Farrimond LE, Roberts E, McShane R. Memantine and cholinesterase inhibitor combination therapy for Alzheimer's disease: a systematic review. BMJ 2012; 2: e000917. doi:10.1136/bmjopen-2012-000917 DOI
  32. Nelson JC, Devanand DP. A systematic review and meta-analysis of placebo-controlled antidepressant studies in people with depression and dementia. J Am Geriatr Soc 2011; 59: 577-85. www.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Porsteinsson AP, Drye LT, Pollock BG, et al. Effect of citalopram on agitation in Alzheimer disease: the CitAD randomized clinical trial. JAMA. 2014 Feb 19;311(7):682-91. PubMed
  34. Banarjee S, Hellier J, Dewey M, et al. Sertraline or mirtazapine for depression in dementia (HTA-SADD): a randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2011; 378: 403-11. PubMed
  35. Dudas R, Malouf R, McCleery J, Dening T. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 8. Art. No.: CD003944. DOI: 10.1002/14651858.CD003944.pub2 DOI
  36. Seitz DP, Adunuri N, Gill SS et al. Antidepressants for agitation and psychosis in dementia. Cochrane Database Syst Rev 2011; 2:CD008191 onlinelibrary.wiley.com
  37. Nicastro N, Assal F, Seeck M. From here to epilepsy: the risk of seizure in patients with Alzheimer's disease. Epileptic Disord 2016; 18: 1-12. PMID: 26907471 PubMed

Autor*innenAutorzy

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
  • Tomasz Tomasik; Dr hab. n. med. Prof.; specjalista medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Anna Pachołek; Dr n. med.; w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
F00; F000; F001; F002; F009; G30; G300; G301; G308; G309
Demens; senil demens; kognitiv svikt; demenstilstander; alzheimer; alzheimers demens; memantin; alzheimers sykdom; Demens, Alzheimer; Alzheimer Demenz; Alzheimer-Demenz
DemenzOtępienie; Alzheimer-KrankheitDemencja; familiäreChoroba Alzheimer-KrankheitAlzheimera; Rodzinna choroba Alzheimera; FAD; Mini-Mental-Status-TestKrótka Skala Oceny Stanu Psychicznego; MMSTMini Mental State Examination; DemTectMMSE; TFDD;Test MoCA; UhrentestTest zegara; NeurodegenerativerChoroba Krankheitsprozessneurodegeneracyjna; APP-Gen prekursorowego białka amyloidu; PS1-GenAmyloid; PS2-Gen APP; Gen preseniliny; PSEN1; PSEN2; Beta-Amyloidamyloid; Białko Tau-Protein; MorbusChoroba AlzheimerAlzheimera; M. AlzheimerNeuroleptyki; AlzheimerLeki antycholinergiczne; Badanie geriatryczne; Geriatria; Afazja; Agrafia; Apraksja; Łagodne zaburzenia poznawcze
Otępienie alzheimerowskie
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Otępienie jest zespołem chorobowym wynikającym głównie z przewlekłych lub postępujących korowych i podkorowych procesów neurodegeneracyjnych. Otępienia charakteryzują się upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzoną kontrolą emocjonalną i ograniczonymi umiejętnościami życia codziennego. Otępienie alzheimerowskie (otępienie typu alzheimerowskiego) jest przede wszystkim chorobą zwyrodnieniową o niewyjaśnionej etiologii i charakterystycznych cechach neuropatologicznych i neurochemicznych.
Medibas Polska (staging)
Otępienie alzheimerowskie
/link/4e1dcb8111b440b4b5794b3b89dbcc71.aspx
/link/4e1dcb8111b440b4b5794b3b89dbcc71.aspx
otepienie-alzheimerowskie
SiteDisease
Otępienie alzheimerowskie
K.Reinhardt@gesinform.de
Klive.Reinhardt@gesinformcom#aleksbelz@gmail.decom
pl
pl
pl