Definicja: przewlekPrzewlekła, zapalna choroba wątroby z zaburzeniami regulacji immunologicznej o nieznanej etiologii.
Epidemiologia: Występuje rzadko, dotyczy w 80% kobiet. MoZachorowanie możliwe w każdym wieku; szczyt zachorowań przypada na 40–70okres dojrzewania i wiek około 60 lat.
Objawy: zmienne;Zmienne, często bezobjawowe;przebieg niespecyficznebezobjawowy. Niespecyficzne objawy ogólne (brak napęduenergi, zmęczenie, utrata apetytu, nudności, inne dolegliwości brzuszne, ból stawów).
ObrazBadanie klinicznyfizykalne: klinicznie przeważnieZazwyczaj bez zmian;odchyleń, ew. powiększenie wątroby/wątroby i/lub śledziony oraz żółtaczka.
Diagnostyka: badanie przedmiotowe w kontekście wyników badań i z wykluczeniem rozpoznań różnicowych. Typowe są podwyższonyszone poziompoziomy transaminaz, hipergammaglobulinemia, autoprzeciwciała (ANA, anty-SMA, anty-LKM1), obrazzmiany histologicznyw obrazie histologicznym i odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Stanowi doW 1/3 przypadków w momencie rozpoznania stwierdza się marskościć wątroby w momencie rozpoznania.
TerapiaLeczenie: Leczenie immunosupresjaimmunosupresyjne, z regułyzwykle prednizolon i azatiopryna. W większości przypadków leczenie trwa przez całe życie. Przeszczep wątroby w przypadku piorunującej niewydolności wątroby.
Informacje ogólne
Definicja
Ostra lub przewlekła postępująca zapalna choroba wątroby1-2
Jest to zapalenie wątroby o podłożu immunologicznym o niejasnej etiologii, charakteryzujące się podwyższonym poziomem transaminaz, hipergammaglobulinemią, autoprzeciwciałami i typowym obrazem histologicznym (okołowrotne zapalenie wątroby, dawniej "„martwica kęsowa"”).1-2
Rozpoznanie stawia się na podstawie analizy wyników i badania przedmiotowego; żaden pojedynczy parametr nie jest rozstrzygający. Ważne jest, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby klasyfikuje się jako typ 1 lub typ 2, przy czym typ 1 jest najczęstszy w Europie Zachodniej (ok. 80 %).
Przeciwciaprzeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA), do > dodatnie u ponad 50% dodatniepacjentów
Przeciwciaprzeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątrobytrobowym i antygenowi antygenom wątrobatrobowo-trzustkatrzustkowym (anty-SLA/LP), wysoka swoistość dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1.
przeciwciała przeciwprzeciwko antygenom cytoplazmy neutrofilów o wzorze typie okołojądrowym (pANCA)
przeciwciała przeciwko receptorowi asialoglikoproteinowemu (anty-ASGPR)
Rozkład geograficzny
na całym świecie
Wiek pacjentów
wszystkie grupy wiekowe
szczyt częstości występowania 40–70w okresie dojrzewania i w wieku około 60 lat4-5
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1 może dotyczyć pacjentów w każdym wieku. Najczęstszy czas wystąpienia choroby to okres średniejdojrzewania dorosi wiek okołości(40–7060 lat).4-5
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 dotykadotyczy prawie wyłącznie dzieci i młodych dorosłych.
Etiologia i patogeneza
Zgodnie z obecnym rozumieniem patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, (nieznany) czynnik środowiskowy wyzwala odpowiedź immunologiczną za pośrednictwem limfocytów T przeciwko antygenom wątroby u gospodarza, który ma genetyczną predyspozycję dowystąpienia choroby, co prowadzi do postępującego, martwiczo-zapalnego i zwłóknieniowego procesu w wątrobie.3,1214-1315
Jako możliwy mechanizm zasugerowanosugeruje się mimikrę molekularną, w której antygeny patogenów wywołują odpowiedź immunologiczną przeciwko strukturom własnym organizmu poprzez strukturalne podobieństwo do nich.1
Leki są również omawianerozważane jako możliwy czynnik wyzwalający. Należą do nich antybiotyki nitrofurantoina i minocyklina, diklofenak, statyny i alfa-blokery inhibitory TNF-alfa takie jak infliksymab.1
Reakcja immunologiczna
Dochodzi do aktywacji limfocytów T i komórkowej odpowiedzi immunologicznej przeciwko tkance wątroby. Patogenetyczna rola autoprzeciwciał jest niejasna. Korelują one z aktywnością choroby.1-2
Kluczową rolę przypisuje się zaburzonej regulacji immunologicznej, która zapobiega objawom autoimmunologicznym u zdrowych osób. Dyskutuje się zaburzenia czynności tak zwanych regulatorowych limfocytów T.
ICD-10
K75 Inne choroby wątroby
K75.4 Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą zapalną chorobą autoimmunologiczną wątroby. Zasadniczo powinnoPowinno być uwzględnione w diagnostyce różnicowej każdego pacjenta z cechami zapalenia wątroby.
Rozpoznanie opiera się na łącznej analizie wyników badania przedmiotowego, badań laboratoryjnych (podwyższony poziom enzymów wątrobowych, hipergammaglobulinemia, autoprzeciwciała), wyników badań histologicznychhistopatologicznych, wykluczenia innych chorób wątroby i odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne.
Żaden pojedynczy parametr nie jest wystarczający do postawienia diagnozy. W praktyce rozpoznanie jest więc często trudne.
Opracowano różne systemy punktacji, które mogą być stosowane do diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Odzwierciedlają one prawdopodobieństwo wystąpienia choroby. Czułość i swoistość wyników są porównywalne.
zrewidowana skala Międzynarodowej Grupy Autoimmunologicznego Zapalenia Wątroby (IAHG)1517
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
Badania laboratoryjne
Transaminazy
Aminotransferaza asparaginianowa (AST, dawniej:GOT) i aminotransferaza alaninowa (ALT, dawniej:GPT) są kluczowymi parametrami laboratoryjnymi. Pacjenci z objawami często mają wyższe wartości niż pacjenci bezobjawowi.
Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciwciała przeciwprzeciwko mięśniom gładkim (SMA) są głównymi markerami serologicznymi w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 1.1,1517
Przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby i antygenowi antygenom wątrobatrobowo-trzustkatrzustkowym (anty-SLA/LP) wykazują najwyższą swoistość dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1.
Anty-LKM-1 i anty-LC-1 są typowe dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 2.1921-2022
Czasami obecne są przeciwciała antymitochondrialne (diagnostyka różnicowa w kierunku pierwotnej żółciowej marskości wątroby i zespołu nakładania).
U 10% pacjentów nie stwierdza się krążących przeciwciał.
Autoprzeciwciała mogą być obecne w różnych chorobach wątroby, i a także u osób zdrowych, a samo ich wykrycie nie ma wartości diagnostycznej w przypadkuautoimmunologicznegoautoimmunologicznym zapaleniazapaleniu wątroby.
Wstępna diagnostyka w surowicy
stężenie immunoglobuliny G (IgG, ew. również IgA i IgM) ilościowo.
przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA)/aktynie
Przeciwciaprzeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerek (anty-LKM1)
przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby i antygenowi antygenom wątrobatrobowo-trzustkatrzustkowym (anty-SLA/LP)
przeciwciała przeciwko mitochondriomantymitochondrialne (AMA)
Jeśli wynik autoprzeciwciał jest ujemny, a podejrzenie kliniczne utrzymuje się
Powtarzaniepowtórne badańbadania serologicznych –serologiczne, a ponadto –
przeciwciała przeciwprzeciwko antygenom cytoplazmy neutrofilów o wzorze typie okołojądrowym (pANCA)
przeciwciała przeciwko receptorowi asialoglikoproteinowemu (anty-ASGPR)
Różnicowanie typów zapalenia według profilu autoprzeciwciał
Autoimmunologiczneautoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1
ANA
Przeciwciaprzeciwciała SMA/przeciwprzeciwko aktynie – lub –
Przeciwciaprzeciwciała anty-SLA/LP:
Przeciwciała anty-SLA/LP mogą również występować bez przeciwciał ANA lub SMA/przeciwprzeciwko aktynie.
Autoimmunologiczneautoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2
Przeciwciaprzeciwciała przeciwprzeciwko LKM1
Przeciwciała LC1 – i –
przeciwciała przeciwLC1
przeciwciała przeciwko LKM3.
Rozpoznanie jest możliwaliwe bez wykrycia autoprzeciwciał. Autoprzeciwciała i podwyższony poziomompoziom IgG mogą nie występować w ostrych/ ostrym i piorunującychcym przebiegachprzebiegu choroby.
PoziomyStężenie IgG w surowicy, jak również miana przeciwciał SMA, mogą korelować z aktywnością choroby.
Biopsja wątroby
W celu potwierdzenia diagnozy należy wykonać biopsję wątroby.
Przy pierwszym rozpoznaniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby należy wykonać biopsję, nawet jeśli klinicznie podejrzewa się przebudowę związaną z marskością wątroby.
Histologia odgrywa kluczową rolę w diagnostyce autoimmunologicznego zapalenia wątroby. TerapiaLeczenie zależy również od rozległościzaawansowania histologicznie potwierdzonych zmian zapalnych.
Po rozpoczęciu leczenia immunosupresyjnego wartość informacyjna biopsji wątroby jest ograniczona. Nie należy jednak opóźniać leczenia w związku celu z wykonaniemwykonania i oceną oceny biopsji wątroby.
Typowym objawemobrazem jest tzw. okołowrotne zapalenie wątroby, tj. zapalenie i martwica w obszarze granicznym między miąższem a tkanką łączną przestrzeni wrotnej ("„martwica brzeżna"”, dawniej: "„martwica kęsowa"”) i naciek z komórek plazmatycznych.2
Inne typowe cechy
Zjawisko regeneracji z tworzeniem rozety, tj. kilka hepatocytów otacza kanalik żółciowy.
Emperipoleza, czyli migracja limfocytów do hepatocytów.
Wczesna, całkowita i trwała remisja procesu zapalnego w tkance wątroby przy najniższej możliwej dawce leku, aby zapobiec progresji do marskości wątroby.2123
Heterogeniczność choroby wymaga zindywidualizowanego leczenia u dorosłych i dzieci.2325
U pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu 2 i u pacjentów z marskością wątroby w momencie rozpoznania często wymaganakonieczna jest dożywotnia terapia.
Wskazania do leczenia
jakiekolwiek autoimmunologiczne zapalenie wątroby o aktywności zapalnej od umiarkowanej do ciężkiej
odstąpienie od leczenia immunosupresyjnego tylko w indywidualnych przypadkach
ogólnie: co najmniej umiarkowana aktywność procesu zapalnego2224
wzrost stężenia gamma-globulin w surowicy powyżej 2-krotności normy2123
niższy próg wdrożenia leczenia w przypadku czynników niekorzystnych rokowniczo, takich jak młody wiek i objawowo obecność objawów
Należy uważnie obserwować pacjentów, u których odstąpiono od leczenia.5
Monitorowanie terapiileczenia
całkowita remisja
całkowita normalizacja transaminaz i gamma-globulin
w badaniu histopatologicznym: całkowita regresja okołowrotnego zapalenia wątroby (zmodyfikowany wynik w skali Ishaka ≤ 3/18 punktów)
częściowa remisja
transaminazyobniżenie aktywności transaminaz i gamma-globuliny, które spadają po rozpoczęciu leczenia,alebez nieosiągnięcia sąwartości prawidłoweowych
Skuteczność leczenia
Około 90% pacjentów wykazuje całkowitą lub częściową remisję.
TerapiaLeczenie immunosupresyjnaimmunosupresyjne zmniejsza śmiertelność choroby. I odwrotnie – brakBrak lub opóźniona odpowiedź na leczenie wiąże się ze zwiększoną liczbą powikłań.
Gdy choroba jest w remisji, leczenie podtrzymujące samą azatiopryną prowadzi do powodzeniajej leczeniautrzymania w 80% przypadków.2527
Czas trwania terapiileczenia
W większości przypadków koniecznakonieczne jest dożywotnie leczenie.
Próbę przerwania leczenia można podjąć po co najmniej dwuletnim okresie remisji z prawidłowym poziomem transaminaz i IgG.6
Po zakończeniuprzerwaniu terapiileczenia u > ponad 80% pacjentów dochodzi do nawrotu choroby, czasami po latach.2628
Nawet jeśli optymalneOptymalne leczenie poprawia przeżywalność i jakość życia oraz zmniejsza potrzebęprawdopodobieństwo konieczności przeszczepu wątroby, leczeniejednak chorobychoroba nadal stanowi poważne wyzwanie terapeutyczne.2325
Konsekwentne monitorowanieMonitorowanie odpowiedzi na leczenie
Normalizacjautrzymywanie poziomusię prawidłowej aktywności transaminaz i stężenia IgG w surowicy
Brak odpowiedzi na leczenie
Sprawdzaniepotwierdzenie przestrzegania zaleceń przez pacjenta
dodatkowe leczenie zgodnie z zaleceniami wytycznych dotyczących pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych i pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Terapie niekonwencjonalne
Nie mają udowodnionej wartości leczniczej.
W żadnym wypadku nie powinny opóźniać rozpoczęcia leczenia immunosupresyjnego.
U pacjentów bez marskości wątrobybudenozydbudezonid może być stosowany jako alternatywa dla prednizo(lo)nu w celu zmniejszenia ogólnoustrojowych działań niepożądanych.
Propozycja dawkowania
Prednizoprednizo(lo)n 020-40 mg na dobę (większe dawki,5- do 1 mg/kg mc m./dziec. na dobę są dopuszczalne, ale zwiększają ryzyko działań niepożądanych) – lub –
Azatioprynaazatiopryna 50 mg/ na dobę, zwiększyć do 1-2 mg/kg mc. na dobę (maks. do 150 mg na dobę)5
Z rozpoczDopuszczalna jest także monoterapia prednizolonem w więciemkszych dawkach (40-60 mg na dobę), ale zwiększa ryzyko działań niepożądanych stosowania azatiopryny można poczekać do potwierdzenia odpowiedzi na leczenie glikokortykosteroidamisteroidu.5
TerapiaLeczenie podtrzymującace
Azatioprynaazatiopryna 1-2 mg/kg masym.c. ciałana dziennie,dobę – i –
Zmniejszeniezmniejszenie dawki prednizo(lo)nu lub całkowite odstawienie, przyutrzymując ścisłyche kontrolach,monitorowanie ew. przejście na budenozyd (np. 6 mg/dzień)pacjenta
800-1000 IUSuplementacja witaminy D3/dzień: niedobór stwierdza się u wielu pacjentów, wykazano gorszą odpowiedź na leczenie u pacjentów z niedoborem witaminy D3.29
ew. dalsze leczenie specyficzne dla osteoporozy (np. bisfosfonianami) u pacjentów z grupy ryzyka w zależności od pomiaru gęstości kości
U pacjentów z ostrym, piorunującym początkiem choroby, którzy nie reagują na leczenie farmakologiczne i u których rozwija się całkowita niewydolność wątroby, przeszczep wątroby jest jedyną możliwą opcją lecznicząleczenia.
Wskaźnik 5-letniego przeżycia dla pacjentów i przeszczepówpo przeszczepie wynosi 80-90%, 10-letnie przeżycie wynosi ok.około 75%, a wskaźnik nawrotów AZW wynosi 20-40%.2730-3033
Histologiczne cechy nawrotu mogą być poprzedzone objawami klinicznymi i biochemicznymi objawami i dolegliwościami.3033
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą, przewlekłą chorobą.
Przebieg może charakteryzować się fazami wysokiej i niskiej aktywności.3
PrzyW pierwszymmomencie rozpoznaniu około 1/3 pacjentów ma marskość wątroby.
U około 6% pacjentów rozwija się piorunująca niewydolność wątroby w ramachjako pierwszejpierwsza manifestacjimanifestacja choroby.
rzadko u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby bez marskości wątroby
u maksymalnie 4% pacjentów z marskością wątroby
Marskość wątroby jest zatem najważniejszym czynnikiem ryzyka. Ponadto alkohol inikotyna oraz cukrzyca sprzyjają występowaniu raka u pacjentów z marskością wątroby.
Piorunująca niewydolność wątroby
ostra pierwsza manifestacja z progresją do piorunującej niewydolności wątroby u około 6% pacjentów2
Odróżnienie od innych przyczyn niewydolności wątroby jest często trudne. Autoprzeciwciała są często nieobecne w ostrym przebiegu choroby.
Leczniczo można wyprpodjąć próbowaćbę dożylneylnego podawaniepodawania glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Ponadto stawieniezgłoszenie siępacjenta najako kandydata do przeszczepprzeszczepu wątroby.
u U 10-20% pacjentów dochodzi do stopniowej progresji niewydolności wątroby pomimo odpowiedniego leczenia.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby w ciąży
rozpoznanew autoimmunologiczneprzypadku zapalenierozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby przed zajściem w ciążę
zwiększone ryzyko wystąpienia rzutu autoimmunologicznego zapalenia wątroby, zwłaszcza po porodzie
rzadko pierwsza manifestacja w trakcie lub po ciąży
ChorobyPotencjalne choroby zakaźne podczas leczenia immunosupresyjnego
Rokowanie
Śmiertelność i zachorowalność sąjest wyższesza u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.Śmiertelnośćniż w populacji ogólnej oraz jest najwyższa w początkowych krótkim stadiachczasie po rozpoznaniu choroby.4
Leczenie immunosupresyjne poprawia rokowanie.
10-letnie przeżycie z punktami końcowymi w postaci zgonu lub przeszczepu wątroby wynosi ponad 90% u leczonych pacjentów, podczas gdy u pacjentów nieleczonych ok. 50%.3134
Przebieg choroby pacjentówpowinien jestbyć monitorowany przez oznaczanie poziomuaktywności transaminaz i gamma-globuliny.
Odpowiedź histologiczna występuje zwykle 3-6 miesięcy po odpowiedzi biochemicznej, więc odpowiedź kliniczna niekoniecznie oznacza histologicznehistologiczną dowody remisjiremisję choroby.
Badania kontrolne należy przeprowadzać również przeprowadzać po zakończeniu terapiileczenia, ponieważ choroba może nawrócić wielepo latwielu późniejlatach.
Mack CL, Adams D, Assis DN. et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2020;72(2):671-722. journals.lww.com
Korean Association for the Study of the Liver (KASL). KASL clinical practice guidelines for management of autoimmune hepatitis 2022. Clin Mol Hepatol. 2023;29(3):542-592. ncbi.nim.nih.gov
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006; 354: 54-66. PubMed
Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014 Mar;60(3):612-7. doi: 10.1016/j.jhep.2013.10.020. Epub 2013 Oct 26. PubMed PMID: 24326217. PubMed
Korean httpAssociation for the Study of the Liver (KASL). KASL clinical practice guidelines for management of autoimmune hepatitis 2022. Clin Mol Hepatol. 2023;29(3)://542-592 (dostęp 24.12.2023) www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query
Mack CL, Adams D, Assis DN, et al.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=24326217[uid]". href="httpDiagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children://www 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases.ncbi Hepatology 2020;72(2):671-722.nlm (dostęp 28.nih12.gov/entrez/query2023) journals.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=24326217[uid]" target="_blank">PubMedlww.com
Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, Poupon R. Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy. Hepatology 1998; 28: 296-301. PubMed
Lohse AW, zum Buschenfelde KH, Franz B, Kanzler S, Gerken G, Dienes HP. Characterization of the overlap syndrome of primary biliary cirrhosis (PBC) and autoimmune hepatitis: evidence for it being a hepatitic form of PBC in genetically susceptible individuals. Hepatology 1999; 29: 1078-84. PubMed
Joshi S, Cauch-Dudek K, Wanless IR, et al. Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: response to therapy with ursodeoxycholic acid. Hepatology 2002; 35: 409-413. PubMed
Romero-Gomez M, Wichmann I, Crespo J, et al. Serum immunological profile in patients with chronic autoimmune cholestasis. Am J Gastroenterol 2004; 99: 2150-7. PubMed
Boberg KM, Aadland E, Jahnsen J, Raknerud N, Stiris M, Bell H. Incidence and prevalence of primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, and autoimmune hepatitis in a Norwegian population. Scand J Gastroenterol 1998; 33: 99-103. PubMed
Longhi MS, Ma Y, Mieli-Vergani G et al. Adaptive immunity in autoimmune hepatitis. Dig Dis 2010; 28: 63-9. PubMed
Feld JJ, Dinh H, Arenovich T et al. Autoimmune hepatitis: effect of symptoms and cirrhosis on natural history and outcome. Hepatology 2005;42:53-62. PubMed
Donaldson PT. Genetics in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis 2002; 22: 353-64. PubMed
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999; 31: 929-38. PubMed
Abdo A, Meddings J, Swain M. Liver abnormalities in celiac disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 107-12. PubMed
Obermayer-Straub P, Perheentupa J, Braun S, et al. Hepatic autoantigens in patients with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. Gastroenterology 2001; 121: 668-77. Gastroenterology
Djilali-Saiah I, Renous R, Caillat-Zucman S, Debray D, Alvarez F. Linkage disequilibrium between HLA class II region and autoimmune hepatitis in pediatric patients. J Hepatol 2004; 40: 904-9. PubMed
Duchini A, McHutchison JG, Pockros PJ. LKM-positive autoimmune hepatitis in the western United States: a case series. Am J Gastroenterol 2000; 95: 3238-41. PubMed
Reich DJ, Fiel I, Guarrera JV, et al. Liver transplantation for autoimmune hepatitis. Hepatology 2000; 32: 693-700. PubMed
Ratziu V, Samuel D, Sebagh M, et al. Long-term follow-up after liver transplantation for autoimmune hepatitis: evidence of recurrence of primary disease. J Hepatol 1999; 30: 131-41. PubMed
Gonzalez-Koch A, Czaja AJ, Carpenter HA, et al. Recurrent autoimmune hepatitis after orthotopic liver transplantation. Liver Transpl 2001; 7: 302-10. PubMed
Duclos-Vallee JC, Sebagh M, Rifai K, et al. A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence. Gut 2003; 52: 893-7. Gut
Czaja AJ. Features and consequences of untreated type 1 autoimmune hepa-titis. Liver Int 2009; 29: 816-23. PubMed
AutorenAutorzy
Aleksandra Danieluk, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Dietrich August, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Innere Medizin, Freiburg
Definicja:przewlek Przewlekła, zapalna choroba wątroby z zaburzeniami regulacji immunologicznej o nieznanej etiologii. Epidemiologia: Występuje rzadko, dotyczy w 80% kobiet. MoZachorowanie możliwe w każdym wieku; szczyt zachorowań przypada na 40–70okres dojrzewania i wiek około 60 lat.