Choroby przysadki mózgowej i guzy przysadki mózgowej

Streszczenie

• Definicja: Choroby przysadki wyróżniajstanowią siheterogenną grupę uciskiemzaburzeń. masyDo guzanajczęstszych nanależą: gruczołguzy alboprzysadki zespołaminieczynne niedoboruhormonalnie lub nadmiaruwydzielające wydzielanychnadmierną ilość hormonów tropowych (akromegalia, choroba Cushinga, prolactinoma); niedobór wydzielania hormonów tropowych (niedoczynność przysadki) i wazopresyny (moczówka prosta) oraz zapalenia przysadki.
• Częstość występowania: 10%Guzy wszystkichprzysadki guzsą częste, w większości przypadków wewnmajątrzczaszkowych tocharakter guzyłagodny przysadkii nie są istotne klinicznie.
• Objawy: Obraz objawkliniczny jest zrówżnicowany i zależy od przyczyn leżących u podstawprzyczyny choroby.
• Objawy:  Objawy kliniczne zależsą odwynikiem zaburzeń wydzielania hormonów, które są nieprawidłowo wydzielaneprzysadki (nadmiar bądźlub niedobór);. moDużliwee jestguzy ograniczenieprzysadki polamogą widzeniapowodować objawy masy guza.
• Diagnostyka: Badania hormonalne i rezonans magnetyczny (RM).
• Leczenie: Operacja,W przypadku guzów przysadki (czynnych i nieczynnych hormonalnie): leczenie zachowawcze/operacyjne/farmakologiczne. W przypadku niedoczynności przysadki leczenie substytucyjne. W przypadku zapalenia przysadki leczenie zachowawcze (wait and watch)/leczenie glikokortykosteroidami/w rzadkich przypadkach leczenie operacyjne.

Informacje ogólne

Definicja

• Przysadka mózgowa (glandula pituitaria, hypophysis) znajduje się w pniuśrodkowym mózgudole czaszki,  w środkowej części dołu czaszki w siodle tureckim (sella turcica).
• Przysadka mózgowa składa się z dwóch części: przedniego płata (przysadkaczęść gruczołowa) i tylnego płata zwanego(część również przysadką nerwowąnerwowa).¹.
• BierzeCzęsto onanazywana udziajest gruczołem wnadrzędnym większości(„master procesgland”), wytwarza hormony stymulujące funkcjonowanie innych gruczołów hormonalnychdokrewnych w organizmie, albo jako producent hormonów, które kontrolują funkcje narządów obwodowych, albo jako magazyn hormonów z podwzgórza, które są uwalniane w razie potrzeby. 
• Choroby przysadki mózgowej zwykle objawiają się więc zaburzeniami w układzie hormonalnym w postaci zespołów objawów wynikających z nadmiaru i niedoboru hormonów.
• Niekiedy na pierwszy plan wysuwają się objawy miejscowe spowodowane uciskiem przez guz przysadki, takie jak  ból głowy, deficytyobjawy poszczególnychuszkodzenia nerwów czaszkowych, ograniczeniaograniczenie pola widzenia, a także objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego.².

Częstość występowania guzów przysadki

• 10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych to guzy przysadki.
• W ok. około 10% wszystkich wykonywanych badań post mortem wykrywa się gruczolaki przysadki, które często są bardzo małe.¹.
• CzęstoZapadalność występowania czaszkogardlaka wynosi 01,53–2,1/10 milion1 000 000 osówb rocznie.
  • 30–50% przypadków występujejest rozpoznawanych w wieku dzieciństwie i okresie dojrzewania, z dwuszczytową ęcymi
  • zapadalnościąć dwuszczytowa: u dzieci w wieku 5–-10 lat i dorosłych w wieku 50–75 lat.

Anatomia kliniczna i fizjologia

• Anatomia
  • Przysadka mózgowa jest wielkości orzecha laskowegogroszku i znajduje się w siodle tureckim, które mieści się w środkowym dole czaszkowym, w pniu mózguczaszki.
  • Składa się z przedniego i tylnego płata.
  • Przysadka mózgowa jest czynnościowo i anatomicznie połączona z podwzgórzem za pośrednictwem szypuły przysadki.
• Fizjologia
  • Przedni płat przysadki mózgowej (przysadkaczęść gruczołowa) wytwarza 6 hormonów:
    1. prolaktynę (PRL)
    2. hormon wzrostu (GH) (somatotropinę)
    3. adrenokortykotropinęhormon adrenokortykotropowy (ACTH)
    4. hormon luteinizujący (LH)
    5. hormon folikulotropowy (FSH)  
    6. hormon tyreotropowy (TSH)
  • Istnieją określone narządy docelowe dla każdego z tych hormonów, a także mechanizmmechanizmy sprzężenia zwrotnego dlawydzielania każdegohormonów zprzysadki nichi zahormonów pośrednictwemgruczołów podwzgórzaobwodowcych.
  • Tylny płat przysadki mózgowej (przysadkaczęśc nerwowa) służy jako magazyn hormonu antydiuretycznego i oksytocyny, które są wytwarzane w podwzgórzu.

Etiologia i  patogeneza

• Zaburzenia czynności przysadki mózgowej mogą ujawniabyć sięzwiązane miejscowymiz objawami spowodowanymiwynikającymi uciskiemz masy guza, luba wpływać na układ hormonalnytakże z różnymiobjawami opcjaminiedoczynności lub nadczynności lub niedoczynności.
• Najczęstszą przyczyną objawów przysadkowych są gruczolaki przysadki, które nie muszą mieć znaczenia klinicznego, jeśli są bardzo małe i nieaktywne hormonalnie.
• Hiperplazja
  • Może wystąpić po długotrwałej stymulacji, np. w postaci hipogonadyzmu, podczas ciąży, pierwotnej niedoczynności tarczycy, niewydolności nadnerczy.

UogólnionyIzolowana niedobóri hormonówwielohormonalna niedoczyność przysadki

• Może wystąpić izolowany lub mnogi brak/niedobór wytwarzania hormonów przysadkowych.
• Przyczyna tego stanu rzeczyPrzyczyny:
  • wady genetyczne
  • guzy
  • zmiany zapalne (zaburzenia autoimmunologiczne, ropień przysadki mózgowej)
  • sarkoidoza
  • uraz
  • napromieniowanie
  • zespół pustego siodła
  • zespół Sheehana (poporodowa martwica przysadki)
    • CięDużkiee krwawienie okołoporodowe prowadzi do martwicyudaru niedokrwiennejniedokrwiennego przysadki mózgowej matki.³.

Gruczolaki przysadki

• Guzy w okolicy przysadki to zazwyczaj gruczolaki przysadki.⁴.
• Znaczne różnice wielkości, tempa wzrostu, objawów klinicznych oraz nacieknianaciekania sąsiednich tkanek.
• Około 10% ma charakter miejscowo inwazyjny.
  • naciekają w pierwszej kolejności  ściany siodła tureckiego
  • Objawy mogą obejmować  ból głowy, zanikupośledzenie czynności poszczególnych nerwów czaszkowych, zwłaszcza upośledzenieograniczenie pola widzenia spowodowane zmianęuciskiem drogina wzrokowejnerwy wzrokowe oraz objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego.
  • DajRak przysadki - definiowany jako nowotwór przysadki dającecy przerzuty nowotworyjest bardzo rzadki (do tej pory opisano kilkaset przypadków), natomiast guzy przysadki mózgowej smogą bardzoprzebiegać rzadkiew sposób agresywny: z szybkim wzrostem, naciekaniem struktur obocznych, brakiem reakcji na politerapię.
• Klasyfikacja guzów przysadki wg wytwarzania hormonów:
  • 25–30% prolaktyna
  • 20–25% brak wytwarzania hormonów
  • 15–20% somatotropina (prowadzi do akromegalii)
  • 10–15% ACTH (zespół Cushinga)
  • 5% guzy mieszane wydzielające zarówno prolaktynaprolaktynę, jak i somatotropina somatotropinę
  • 3–5% gonadotropina (LH i  FSH)
  • Nowotwory wytwarzające TSH są rzadkie.
• Klasyfikacja według rozmiaru
  • mikrogruczolak (<10 mm)><10 mm)
  • makrogruczolak (≥10  mm)
  • Czasamiguz przemieszczenie guza nieaktywnego hormonalnie prowadzi również do ogólnego zmniejszenia wydzielania hormonów przysadkiolbrzymi (uogólniony≥40 niedobór hormonów przysadkimm).

Czaszkogardlak

• Pochodzi z ektodermalnych pozostałości kieszonki Rathkego, zlokalizowanych w siodle tureckim i regionie okołosiodłowym.
• Histologicznie niezłośliwy, ale ze względu na lokalizację istotne może prowadzić do objawów późniejszymmasy czasieguza skutkowaćz ubytkami pola widzenia, objawami wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego lub deficytaminiedoczynnością endokrynologicznymiprzysadki.
• TypowaMożliwe zestaw objawówobjawy: ból głowy, zaburzenia widzenia, wielomocz, polidypsja, zaburzenia wzrostuwzrastania u dzieci, ewent.zaburzenia odżywiania: otyłość/anoreksja

ProlaktynomaGuz prolaktynowy (Prolaktinoma)

• NajczGruczolak przysadki wydzielający prolaktynę to najczęściej występującecy guzyhormonalnie przysadkiczynny toguz prolaktynomy, tjprzysaki. gruczolaki, których komórki produkują wyłącznie prolaktynę².
• Objawy obejmują: zaburzenia spadekmiesiączkowania/brak miesiączki i mlekotok u kobiet, zmniejszenie libido (u mężczyzn, u kobiet), niepłodność (u mężczyzn, u kobiet),  zaburzenia miesiączkowaniawzwodu lubi mlekotokginekomastia u mężczyzn.

Akromegalia

• Akromegalia jest prawie zawsze (>>99%) spowodowana gruczolakiem przysadki z nadprodukcjwydzielającym hormonów wzrostu.
• W większości przypadków (ok. 70%) jest to powoli postrozwijający siępującym makrogruczolakiemmakrogruczolak.
• ObjawyGłówne objawy
  • u dzieci i młodzieży patologiczny wysokiwzrost wzrost(gigantyzm)
  • wzrostpowiększenie akralnyrąk z pogrubieniem tkanki miękkiej dłoni,i stóp (z gr. acro - olbrzymie, okolicymegalos - kończyny), zmiany rysów twarzy z powiększeniem szczęki i żuchwy, nosa, uszu, języka, warg i gardła
  • pogrubienie rysów twarzy
  • wzmożone pocenie się
  • zespół cieśni nadgarstka
  • zespół bezdechu sennego
  • tendencjaliczne doobjawy tworzeniaze sięstronyy polipróznych narządów (m.in. nadciśnienie, kardiomiopatia, zaburzenia rytmu, zaburzenia metaboliczne)

Zespół Cushinga

• Gruczolak przysadki wytwarzający ACTH może prowadzić do zespołu Cushinga.
• Z powodu zwiększonego wydzielania ACTH dochodzi do obustronnej hiperplazji kory nadnerczy i nadmiernego wydzielania kortyzolu.
• Objawami mogą być:
  • przyrost masy ciała
  • szybka męczliwootyłość
  • brak miesiączki
  • zmiany psychiczne (depresja)brzuszna
  • twarz księżycowata
  • bawoli kark
  • otyłoszybka męczliwość
  • miopatia brzusznaproksymalna
  • łatwe siniaczenie
  • rozstępy
  • hirsutyzm
  • wylewyzaburzenia krwawe do skórypsychiczne
  • rozstępy
  • miopatiabrak proksymalnamiesiączki
  • osteoporoza
  • nadciśnienie

Niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona)

• Jeśli wydzielanie ACTH z przysadki mózgowej jest zmniejszone, dochodzi do wtórnej niewydolności kory nadnerczy.
• NiewydolnoWtórna niedoczynność kory nadnerczy prowadzi do:
  • hiperpigmentacjihipopigmentacji (skóra jest blada)
  • osłabienia, utraty energii, wytrzymałości i siły
  • anoreksjizmniejszenia apetytu,  utraty masy ciała
  • wielomoczu, odwodnienia, utraty soli i zwiększonego zapotrzebowania na sól (w pierwotnej niewydolności kory nadnerczy)
  • bólu brzucha, nudności, wymiotów (szczególnie w pierwotnej niewydolności kory nadnerczy) 
  • bólu mięśni i stawów
  • zawrotów głowy
  • występowaniaobniżenia suchej i swędzącej skóry u kobiet
  • czasami drażliwościnastroju i innych zmian psychicznych
  • braku lub zmniejszenia libido u kobiet
  • hipoglikemii, zwłaszcza u dzieci
• Przełom addisonoidalnynadnerczowy charakteryzuje się ciężkim niedociśnieniem lub wstrząsem hipowolemicznym, ostrym bólem w jamie brzusznej, wymiotami i często gorączką.

Moczówka prosta

• Uszkodzenie przysadki lub podwzgórza może prowadzić do wtórnej moczówki prostej.
• Niedobór hormonu antydiuretycznego (ADH/wazopresyny) prowadzi do  polidypsji, poliurii, nykturii, ewentualnie hipernatremii.

Wtórna niedoczynność tarczycy

• ObniżoneZmniejszone stężeniewydzielanie hormonu tyreotropowego (TSH) może klinicznie prowadzić do niedoczynności tarczycy.
• W badaniach stwierdza się zmniejszenie stężenia FT4 i FT3 w surowicy, któremu towarzyszy obniżone stężenie TSH (TSH może też być w granicach referencyjnych, ale nieadekwatnie do stężenia fT4).
• W przeciwieństwie do pierwotnej niedoczynności tarczycy, we wtórnej niedoczynności tarczycy obniżonemu stężeniu fT4/ft3 nie towarzyszy adekwatny wzrost stężenia FT4 i FT3 w surowicy, jak również TSH są obniżone.

Udar przysadki

• GruczolakiUdar krwotoczny przysadki mog(najczęściej nieczynnych hormonalnie gruczolaków) to choroba rzadka, ale ważne jest, aby szybko i właściwie ją rozwijarozpoznać zawały krwotoczne, które wi.
• Wiążąe się z szybkim wzrostem objętości guza i objawami w postaci nagłego wystąpienia silnego bólu głowy, zaburzeń widzenia, podwójnego widzenia⁵, wymiotów i ograniczeniazaburzeń świadomości.
• Przyczyny hospitalizacji to często udar, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub krwotok podpajęczynówkowy.
• Choroba jest rzadka, ale ważne jest, aby szybko i właściwie ją rozpoznać.
• Widzenie może być poważnie upośledzone, z wyjątkiem widzenia światła/ciemności, a pacjenci powinni być natychmiast operowani ze względu na ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia nerwu wzrokowego⁵.
• Ponadto może wystąpić szybko pojawiająca się niewydolnoniedoczynność przysadki w zakresie osi nadnerczowej, którąwymagajaca należypilnej leczyćinterwencji farmakologicznej.
• Rezonans magnetyczny może czasami wykryć udar przysadki, który wystąpił wcześniej, a pacjent tego nie zauważył.

Czynniki predysponujące

• PredyspozycjeGuzy przysadki - predyspozycje genetyczne np. wmutacja kontekścieAIP, MEN typu -1 (mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej).
• TerapiaNiedoczynnośc radiacyjna
• Urazprzysadki - naświetlanie okolic głowy, uraz lub operacja, immunoterapia

ICD-10

• E22 Nadczynność przysadki
  • E22.0 Akromegalia i gigantyzm przysadkowy
  • E22.1 Hiperprolaktynemia
  • E22.2 Zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego
  • E22.8 Inna postać nadczynności przysadki
  • E22.9 Nadczynność przysadki, nieokreślona
• E23 Niedoczynność i inne zaburzenia przysadki
  • E23.0 Niedoczynność przysadki
  • E23.1 Niedoczynność przysadki polekowa
  • E23.2 Moczówka prosta
  • E23.3 Zaburzenia funkcji podwzgórza niesklasyfikowane gdzie indziej
  • E23.6 Inne choroby przysadki
  • E23.7 Zaburzenia przysadki, nieokreślone

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• ZaburzeniaChoroby przysadki mózgowej zauważarozpoznaje się albo na podstawie objawów wynikajklinicznych zwiącychzanych z miejscowego nadmiarem/niedoborem przemieszczeniahormonów, struktur, zmianw endokrynologicznychzwiązku z objawami masy guza lub przypadkowo w  ramach badań obrazowych głowy.
• Jedynie w przypadku bardzo małych gruczolaków hormonalnie czynnych bez objawów przemieszczenia uzasadnione może być podejście wyczekujące z corocznymi kontrolami RM.

Diagnostyka różnicowa

• Jadłowstręt psychiczny
• Pierwotna niewydolność kory nadnerczy
• Pierwotna niedoczynność tarczycy
• Stres i zaburzenia podwzgórza mogą prowadzić do wzrostu poziomu prolaktyny.
• Leki takie jak leki przeciwpsychotyczne, resperyna, metoklopramid, metylodopa i prawdopodobnie  doustne środki antykoncepcyjne zawierające estrogen mogą prowadzić do wzrostu poziomu prolaktyny.
• niedoczynnoNiedoczynność tarczycy może prowadzić do hiperprolaktynemii z mlekotokiem.

Wywiad lekarski

Podejrzenie zaburzenia przysadki mózgowej 

• Objawy kliniczne niedoczynności tarczycy, niskiniskie poziom stężenie FT4fT4 i niskiniskie/normalnyprawidłowe poziom stężenie TSH
• Objawy niewydolności nadnerczy (choroby Addisona)
  • hiperpigmentacja, niedociśnienie,  hipowolemia, gorączka, wielomocz, hipowolemiablade zabarwienie powłok
• Kobiety z niepłodnością/brakiem miesiączki/mlekotokiem/utratą libido
• Mężczyźni z zaburzeniami erekcji/utratą libido/ginekomastią
• Pacjenci z objawami akromegalii
  • wysoki wzrost, powiększenie rąk i stóp, zmiany rysów twarzy, duży nos, język, małżowiny uszne i wargi; wystająceprzerwy kości szczmięki idzy zęby; grube palce, dłonie i stopybami; osłabienie mięśni, zmniejszonazaburzenia tolerancjagospodarki glukozy iwęglowodanowej, często chorobanadciśnienie, powiększenie serca
• wielomoczWielomocz, polidypsja
• Adynamia, przyrost masy ciała, zanik mięśni, ale także tachykardia lub depresja mogą wskazywać na zaburzenia hormonalne.
• Otyłość
• Ból głowy
• Zaburzenia ostrości wzroku i pola widzenia
  • ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrokowych alboz niedowidzenieniedowidzeniem połowiczeowiczym dwuskroniowedwuskroniowym
• Drgawki
• Zaburzenia nerwów czaszkowych

Badanie przedmiotowe

• Wyniki zależą od tego,charakteru ktzaburzeń: nadmiar/niedobórychr hormonów jest niedobór, a których nadmiartropowych.
• KonieczneBadanie jestfizykalne kompleksowez badanieoceną całegocech ciałaklinicznych charakterystycznych dla danej jednostki chorobowej (np. akromegalia, choroba Cushinga).
• Ubytki pola widzenia można potwierdzić badaniem perymetrycznym.

 Badania uzupełniające

Badania laboratoryjne

• Wydzielanie większości hormonów przysadki jest związane z charakterystycznym rytmem okołodobowym.

Podstawowe badania laboratoryjne w praktyce lekarza rodzinnego

• Hb, sód, potas, wapń, kreatynina, glukoza, imocz oznaczanie osmolarnościogólny,  TSH,  FT4fT4

Dalsze badania laboratoryjne w poradni specjalistycznej

• W przypadku podejrzenia nadczynności lub niedoczynności hormonalnejprzysadki, chorego należy zgłosiskierować się do endokrynologa, w celu oceny funkcji przysadki:
• TSH, FT4fT4, LH, FSH
• Prolaktyna (norma dla poziomu prolaktyny w surowicy wynosi dla dorosłych kobiet 10–25 mcg/l (4–11 nmol/l), a dla mężczyzn 10–20 mcg/l (4–8,5 nmol/l)).prolaktyna 
• ACTH, kortyzol  (godz. 8.00), somatotropina,  ACTH
• IGF-1, GH
• LH, FSH, SHBG, estradiol i progesteron u kobiet w wieku rozrodczym oraz testosteron u mężczyzn

Interpretacja wyników

• Przy akromegaliiAkromegalia: podwyższone stężenie IGF-1 w surowicy, brak supresji wydzielania hormonu wzrostu przy użyciu testu hamowania glukozą (test doustnego obciążenia glukozą i pomiaru IGF-1 w surowicy)
• Przy zespoleChoroba Cushinga: wolnynieprawidłowy rytm dobowy kortyzolu, wysoki nocny kortyzol jest(UWAGA: podwyranny kortyzol moższony.e byc prawidłowy)
  • Kortyzol można oznaczyć w  surowicy, w  ślinie  oraz w  próbce moczu ze zbiórki dobowej.
  • dodatkowo test hamowania deksametazonem, w trakcie dalszej diagnostyki test z CRH lub test CRHdesmopresyną
• PrzyMoczówka moczówceprosta: prostejocena dodatkowodobowej objętość moczu w 24-godzinnej zbiórce moczudiurezy, osmolalność moczu, osmolalność surowicy, elektrolity,. ewent.W trakcie dalszej diagnostyki test odwodnieniowy, test desmopresynyz desmopresyną
• NiewydolnoNiedoczynność przysadki w zakresie osi gonadowej rozpoznaje się w przypadku wykrycia niskiego poziomustężenia LH i FSH w połączeniu z niskim poziomemstężeniem estradiolu u kobiet i niskim poziomemstężeniem testosteronu u mężczyzn,
• Niedoczynność niskimosi poziomemsomatotropowej: niskie stężenie IGF-1,
• Niedoczynność osi nadnerczowej: niskie ranne stężenie kortyzolu i niskie stężenie ACTH
• Często konieczne jest wykonanie testu z Synacthenem, aCRH takżelub wolnejdesmopresyną frakcjido T4potwierdzenia i TSHniedoczynności osi nadnerczowej.
• CzNiedoczynność osi tarczycowej: niskie stężenie fT4 przy obniżonym lub (UWAGA) prawidłowym (nieadekwatnie) stężeniu TSH w surowicy
• Pojawienie się niedoczynności przysadki może mieć charakter sekwencyjny: często jako pierwsze zanika wydzielanie hormonu wzrostu.
• Wytwarzanie hormonów przysadki często zmniejsza się w, następującejpnie kolejności:
  • gonadotropinygonadotropin (LH i FSH), ACTH,  TSH i prolaktyna
• Skutki uboczne
  • Może wystąpić niski poziom glukozy we krwiprolaktyny.
  • Hipernatremia występuje często.
  • niski poziom FT4
  • niski poziom testosteronu w surowicy u mężczyzn

  Rezonans Magnetyczny (RM)

• RM jest narzędziem z wyboru do wykrywania chorób przysadki. W przypadku przeciwwskazań do RM możliwe jest również wykonanie TK.

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku podejrzenia zaburzeń funkcji przysadki lub objawów guza przysadki
• ZaburzeniaChoroby przysadki powinny być zawsze leczone w sposób interdyscyplinarny przez endokrynologów, neurochirurgów, okulistów, ewent. lekarzy intensywnej terapii lub radioterapeutów.
• Niektóre niedobory hormonów mogą stanowić poważne zagrożenie i wymagają jak najszybszej hospitalizacji (np. przełom addisonoidalnynadnerczowy  lub ostra niewydolność przedniego płata przysadki, śpiączka przysadkowa).

Leczenie

Cele leczenia

• Jeśli to możliwe, leczenie choroby podstwowej
• Leczenie substytucyjne

Ogólne informacje o  leczeniu

• Gruczolaki przysadki
  • PozaProlaktinoma: prolaktynomamileczeniem operacjiz wymagajwyboru jest farmakotarapia kabergoliną, prawieleczenie wszystkieoperacyjne guzyzalecane czynnejest endokrynologiczniew przypadku braku skuteczności leczenia farmakologicznego.
  • W przypadku akromegalii, choroby Cushinga, guzów wydzielających TSH leczeniem pierwszego rzutu jest zabieg neurochirurgiczny
  • Guzy niewytwarzające hormonów (nieczynne hormonalnie) zwykle wymagają operacji w przypadkach klinicznie potwierdzonego wpływu na pole widzenia lub radiologicznie potwierdzonego wzrostu guza.
  • W przypadku gruczolaków przysadki wykrytych przypadkowo (incydentaloma) uzasadnione może być podejście wyczekujące, obserwacja w badanich obrazowych.⁶
  • Przed zabiegiem neurochirugicznym konieczna jest ocena funkcji przysadki. W przypadkach pilnych i braku możliwości oceny funkcji przysadki należy zabezpieczyć surowicę do dalszych badań oraz przeprowadzić zabieg w osłonie sterydowej.
  • Po zabiegu neurochirurgicznym możliwe jest pojawienie się niedoczynności przysadki wymagające leczenia substytucyjnego.
• Możliwe endokrynologiczne leczenie substytucyjne przed, w trakcie i po zabiegach chirurgicznych.

Leczenie farmakologiczne

ProlaktynomyProlaktinoma

• W przypadku małych guzów wewnątrzgruczołowychleczeniu stosuje się agonistów dopaminy, głównie bromokryptynkarbergolinę.
  • stopnioweSkuteczność dawkowanieleczenia do maks. 30 mg/dobę
  • Z reguły wymaganeocenaiana jest doza pomocą oceny stężywotnieenia leczenieprolaktyny w surowicy oraz zmniejszania wielkości guza.
• Prolaktyna w surowicy normalizuje się, a guz zwykle się kurczy, przez co ewentualnie skutkuje odwróceniem ubytków pola widzenia.
• W przypadku niepowodzenia leczenia (oporności na leczenie agonistami dopaminy) lub trwałych ubytków polaprzypadku widzeniabardzo złej tolerancji leczenia bądź ryzyka utraty wzroku, konieczne może być leczenie chirurgiczne.

Akromegalia

• Analogi somatostatyny (np. oktreotyd i lanreotyd) o długim okresie półtrwania hamują uwalnianie hormonu wzrostu i do pewnego stopnia także wzrost guza. Mogą być stosowane w przypadku przeciwwskazań do operacjizabiegu chirurgicznego lub jako leczenie adjuwantowe.
• SąW podawaneleczeniu domięśniowostosowane jakosa preparatrównież oanalogi przedłużonymsomatostatyny uwalnianiudrugiej lubgeneracji podskórnie(pasireotyd) cooraz 4–8 tygodni.inhibitor receptora dla hormonu wzrostu (pegvisomant)

Moczówka prosta

• OpcjaDesmopresyna leczeniastosowana farmakologicznego:podjęzykowo Desmopresynajest preparatem z wyboru (dawkowana indywidualnie: 0,1–1,60-120 mcg 2 mg -3 razy na dobę) jest preparatem z wyboru.
  • syntetyczne analogi ADH o działaniu antydiuretycznym, alepreparaty słabszymdonosowe działaniu10 presyjnymmcg niżna ADH
  • Lekdawkę jest(dawkowanie zwykleindywidualne: podawany10-20 podjmcg 1-2 razy na dobęzykowo lub donosowo).

Leczenie substytucyjne

• W raziezależności potrzebyod potrzeb stosuje się kortykosteroidyhydrokoryzon, L-tyroksynę, testosteron, estrogen lub hormonyhormon wzrostu z regularną kontrolą wartościkliniczną wi surowicylaboratoryjną.

Inne gruczolaki

• OLeczeniem ilepierwszego torzutu możliwe, gruczolakgruczolaka wytwarzającycego TSH powinien(TSH-oma) byćjest operowany,zabieg neurochirurgiczny. Leczeniem uzupełniającocym możesą on być także leczony analogamianalogi somatostatyny, które normalizujmogą wpływać na normalizację TSH, długoterminowozmniejszenie normalizująstężenia obwodoweobwodowych hormonyhormonów tarczycy i powodująoraz zmniejszanie siobjętości guza.

Leczenie chirurgiczne

• WPrzezklinowy ponadzabieg 90%neurochirurgiczny jest leczeniem pierwszej linii terapeutycznej w większości przypadków wykonywanyguzów jestczynnych dostęphormonalnie przezklinowy,(z tj.wyłączeniem wziernikprolaktinoma) samonośnyoraz jest wprowadzany do nosa przez nozdrza lub przez nacięcie podwargowe do zatoki klinowej.
• Zasadniczo celem jest selektywna adenomektomiaguzów z zachowaniemuciskiem funkcjina przysadkiskrzyżowanie wzrokowe.
• W przypadkach, w których nie jest możliwe przezklinowe usunięcie tkanki guza, konieczne jest wykonanie kraniotomii.

NapromieniowanieRadioterapia

• Jeżeli nie można uzyskać poprawy ani operacyjnie, ani farmakologicznie — lub jeśli guzRadioterapia jest bardzozazwyczaj dużystosowana lubjako bardzoleczenie agresywny,uzupełniające można(trzecia zastosowaćlinia terapięleczenia) radiacyjnąw guzach o agresywnym przebiegu.
• ZwykleCzęstym prowadzipowikłaniem toradioterapii dojest zatrzymanianiedoczynność wzrostu guzaprzysadki, alektóra może też prowadzirozwinąć dosię niewydolnościwiele przysadkilat po terapii.

ProlaktynomyProlaktinoma

• Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku nietolerancji agonistów dopaminy lub gdy leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne.
• W rzadkich przypadkach konieczna może być terapia radiacyjna.

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Przebieg

• DziękiPrawidłowe możliwoleczenie substytucjne w przypadku niedoczynności substytucjiprzysadki wszystkichpozwala hormonna (prawie) normalne funkcjonowanie pacjentów i bezpiecznympoprawę opcjom leczenia, wielu pacjentów jest w stanie prowadzić normalnejakości życieycia.
• CzęstoLeczenie jednakwymaga konieczneregularnej jest dożywotnie monitorowaniekontroli i/lub leczeniemodyfikacji substytucyjnedawek leków w sytuacjach szczególnych (np. modyfikacja leczenia hydrokortyzonem w czasie infekcji, stresu, zwiększonego wysiłku).

Powikłania

• WysokaZabieg gorączka,neurochirurgiczny wstrząs,powinien być wykonywany przez neurochirurga dośpiączkawiadczonego iw zgonyoperacjach guzów przysadki (doświadczenie definiowane jest jako wykonanie co najmniej [50 lub 100] zabiegów rocznie).
• Powikłaniaaniem pooperacyjnezabiegu korelująmoże z rozległością guza i doświadczeniem chirurgabyć:
  • krwawienia pooperacyjne
  • płynotok
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
  • niedoczynność przysadki

Rokowanie

• Zależy od choroby podstawowej i możliwości leczenia.
• Możliwe są nawroty choroby, tj. odrost guza lub np. nawrót zapalenia przysadki.
• NiewydolnoNiedoczynność przysadki po zabiegu chirurgicznym może być przemijająca lub terapiitrwała, radiacyjnejpo radioterapii może wystąpić wiele lat po zabiegu
• Utrzymujące się ubytkiUbytki pola widzenia
• Pacjenci zmogą akromegalią powinni regularnie poddawabyć sięutrwalone, kolonoskopiipomimo skutecznego zabiegu operacyjnego.
• Opóźnione rozpoznanie w wybranych chorobach może prowadzić do powikłań sercowo-naczyniowych, cukrzycy, otyłości i niepłodności.⁷.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w  Deximed

• Zaburzenia funkcji przysadki mózgowej
• Akromegalia

Ilustracje

Przekrój przez pień mózgu i przysadkę mózgową

Rysunek przysadki mózgowej (wycinek)

Guz przysadki (TK)