Informacje ogólne
Definicja
- Incydentaloma nadnerczy to guz nadnerczy wykryty przypadkowo podczas badania obrazowego
- Brak wcześniejszych dowodów zaburzenia nadnerczy lub nowotworu złośliwego w wywiadzie lekarskim lub badaniach przedmiotowych
- Wskazania do badań obrazowych niezwiązane z podejrzeniem zaburzenia nadnerczy lub określeniem stopnia zaawansowania nowotworu
Częstość występowania
- Częstość występowania w badaniach radiologicznych z użyciem TK lub RM ok. 3–4 %1
- Czstość występowania wzrasta z 0,2% w 3 dekadzie życia do 7% u pacjentów w wieku powyżej 70 lat.
- Wykrycie 60% przypadków incydentaloma nadnerczy między 6. a 8. dekadą życia
- W badaniach post mortem chorobowość 2–9%2
Etiologia i patogeneza
- Istnieją różne typy nowotworów, które mogą leżeć u podstaw incydentaloma.
- Najczęstsze z nich to gruczolaki i przerzuty
- 60–85% guzów jest nieaktywnych hormonalnie i łagodnych.
- przy średnicy guza do 4 cm 65% gruczolaków, przy średnicy >6 cm 18% gruczolaków
- Ok. 15% stanowią przerzuty, raki nadnerczy o wysokim stopniu złośliwości występują w ok. 2% przypadków.
- Spośród guzów o średnicy >6 cm 25% stanowią raki nadnerczy3.
- W pojedynczych przypadkach u podłoża incydentaloma mogą leżeć następujące jednostki chorobowe:
- guzy kory nadnerczy
- łagodne: gruczolaki, przerost guzkowy, zespół nadnerczowo-płciowy
- złośliwe: pierwotny rak kory nadnerczy
- guzy rdzenia nadnerczy
- guz chromochłonny, nerwiak zwojowy, nerwiak zarodkowy
- inne guzy nadnerczy
- łagodne: szpiczakotłuszczak, potworniak, błędniak, tłuszczak, naczyniak, naczyniak limfatyczny
- złośliwe: przerzuty, pierwotne chłoniaki nadnerczy, pierwotne czerniaki nadnerczy
- zakażenia
- zakażenia grzybicze (np. histoplazmoza), zakażenia wirusowe (np. cytomegalowirus), zakażenia bakteryjne (np. gruźlica), zakażenia pasożytnicze (np. bąblowica)
- nacieki
- torbiele i torbiele rzekome
- krwotok, krwiak
- choroby inne niż związane z nadnerczami, takie jak nerwiak osłonkowy, mięsak gładkokomórkowy, tłuszczak zaotrzewnowy
- guzy kory nadnerczy
- Z patogenetycznego punktu widzenia kluczowe są dwie kwestie:
- Czy jest to guz nieaktywny hormonalnie czy wydzielający hormony?
- najczęściej (9%) gruczolak w chorobie Cushinga
- guz chromochłonny (4%)
- gruczolak w zespole Conna (2%)
- Czy guz jest łagodny czy złośliwy? Jako złośliwa masa wchodzą w rachubę głównie:
- przerzuty
- raki nadnerczy
- Czy jest to guz nieaktywny hormonalnie czy wydzielający hormony?
ICD-10
- E27 Inne zaburzenia nadnerczy
- C74 Nowotwór złośliwy nadnerczy
- D35 Nowotwór niezłośliwy innych i nieokreślonych gruczołów wydzielania wewnętrznego
- D35.0 Nadnercze
Diagnostyka
Wywiad lekarski i badanie przedmiotowe
Wywiad lekarski
- Zgodnie z definicją, incydentaloma nie zostały jeszcze rozpoznane klinicznie.
- Po wykryciu incydentaloma należy zatem ponownie zapytać pacjenta o objawy, które mogą wskazywać na czynnościowo aktywny guz nadnerczy.
- Szczegółowe informacje na temat objawów guzów wytwarzających hormony można znaleźć w artykułach Zespół Cushinga, Guz chromochłonny i Hiperaldosteronizm.
- Wskazania dotyczące złośliwej choroby podstawowej (np. utrata masy ciała)?
- Nowotwory złośliwe z przerzutami do nadnerczy w kolejności malejącej:
- piersi
- płuca
- nerki
- żołądka
- trzustki
- jajnika
- okrężnicy
Badanie przedmiotowe
- Określenie ciśnienia tętniczego/częstości akcji serca jest obowiązkowe.
- Ponadto należy szczegółowo zbadać kliniczne objawy wskazujące na zaburzenia hormonalne (np. objawy zespołu Cushinga) lub choroby nowotworowej (np. raka piersi).
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
EKG
- Objawy przerostu lewej komory jako wskaźnik nadciśnienia tętniczego?
Badania laboratoryjne
- Glukoza we krwi, HbA1c (stan metaboliczny związany z cukrzycą w zespole Cushinga)
- Potas (ewent. hipokaliemia przy Hiperaldosteronizmie, przy czym tylko niewielki odsetek tych pacjentów ma hipokaliemię).
24-godzinny pomiar ciśnienia tętniczego
- Przy podejrzeniu nadciśnienia tętniczego
USG jamy brzusznej
- Wykrywanie incydentaloma w gabinecie lekarza rodzinnego
Wyjaśnienia endokrynologiczne
- Przy każdym przypadku incydentaloma należy wykryć lub wykluczyć aktywność hormonalną.
- W razie potrzeby testy przesiewowe mogą być również przeprowadzane w praktyce lekarza rodzinnego, a bardziej szczegółowe testy potwierdzające przez endokrynologa.
Wyjaśnienie hiperkortyzolizmu
- Badanie przesiewowe: test hamowania 1 mg deksametazonu
- podanie 1 mg deksametazonu wieczorem między godziną 23.00 a 24.00
- oznaczenie kortyzolu w surowicy następnego dnia rano między godziną 8.00 a 9.00
- Kortyzol w surowicy ≤50 nmol/l (≤1,8 mcg/dl) wyklucza autonomiczne wytwarzanie hormonów4.
- W przypadku podejrzenia hiperkortyzolemii— dalsze wyjaśnienia endokrynologiczne, patrz artykuł Zespół Cushinga.
Wyjaśnienie guza chromochłonnego
- Badanie przesiewowe: oznaczenie metanefryny/normetanefryny w osoczu
- Optymalnie oznaczenie jest wykonywane po 30 minutach w pozycji leżącej; pragmatycznie, oznaczenie może być również wykonane w pozycji siedzącej.
- Ponieważ wartości metanefryny są wyższe w pozycji siedzącej niż leżącej, guz chromochłonny można wykluczyć, jeśli wartości mieszczą się w normalnym zakresie.
- W przypadku podejrzenia guza chromochłonnego — dalsze wyjaśnienia endokrynologiczne, patrz artykuł Guz chromochłonny.
Wyjaśnienie hiperaldosteronizmu
- Badanie przesiewowe: oznaczenie współczynnika aldosteron/renina w osoczu, wartości odcięcia zależą od zastosowanego testu.
- pobranie rano w pozycji siedzącej, po 15 minutach siedzenia
- W przypadku podejrzenia hiperaldosteronizmu — dalsze wyjaśnienia endokrynologiczne, patrz artykuł Hiperaldosteronizm.
Diagnostyka obrazowa w celu rozróżnienia między guzami łagodnymi i złośliwymi
- Podejrzenie nowotworu złośliwego w badaniach obrazowych wynika z:
- wielkości guza
- morfologii guza
- Im większy guz, tym większe prawdopodobieństwo obecności nowotworu złośliwego5
- Od średnicy 4 cm ryzyko nowotworu złośliwego znacznie wzrasta6.
- Ponad 95% nowotworów złośliwych ma w momencie rozpoznania średnicę >4 cm.
- Morfologiczne kryteria podejrzenia są następujące:
- nieostre granice
- niejednorodna struktura
- naciek do otoczenia.
- Do różnicowania między guzami łagodnymi i złośliwymi stosuje się obecnie głównie trzy metody obrazowania4:
- TK
- RM
- FDG-PET
TK
- Najważniejsza procedura obrazowania, natywna tomografia komputerowa (TK) jest zalecana jako pierwsze badanie obrazowe4.
- Gruczolaki nadnercza są bogate w lipidy i mają niską gęstość w natywnej TK (<10 jednostek hounsfielda).>10>
- Jeśli natywna TK przemawia za łagodnym guzem (<4 cm, jednorodny,><10 jednostek hounsfielda), dalsze obrazowanie nie jest konieczne>4.10>4 cm,>
- Jeśli wyniki są niejasne, można dodatkowo wykonać TK w fazie wypłukiwania środka kontrastowego („washout”)4.
- W przypadku gruczolaków wypłukanie środka kontrastowego jest szybkie, w przypadku nowotworów złośliwych opóźnione.
- Czułość i swoistość procedur TK na poziomie 96%7
RM
- Wartość diagnostyczna rezonansu magnetycznego (RM) odpowiada TK3.
- Rosnące znaczenie w diagnostyce również ze względu na mniejszą ekspozycję na promieniowanie
- Zalecane jako podstawowe badanie obrazowe u osób w wieku <40 lat i kobiet w ciąży>440>
- Charakterystyka tkanek za pomocą RM z przesunięciem chemicznym8
- Wynika z różnych częstotliwości rezonansowych protonów w cząsteczkach wody i trójglicerydów.
- Umożliwia różnicowanie gruczolaków o wysokiej zawartości tłuszczu i guzów o niskiej zawartości tłuszczu (rak kory nadnerczy, przerzuty, guz chromochłonny).
18F-FDG-PET
- Wykrywanie zwiększonego metabolizmu glukozy za pomocą znakowanej radioaktywnie fluorodeoksyglukozy4
- Nowotwory złośliwe wykazują zwiększony metabolizm glukozy.
- Zalecane szczególnie u pacjentów z już rozpoznanym nowotworem złośliwym nadnerczy4
Scyntygrafia
- Umożliwia również charakterystykę guzów nadnerczy9.
- Ale obecnie ma drugorzędne znaczenie jako technika obrazowania.
Biopsja nadnerczy
- Biopsja nie jest zalecana jako część rutynowego badania. Jest to opcja w przypadku już rozpoznanego nowotworu złośliwego nadnerczy4.
Leczenie
- Wskazaniem do adrenalektomii są4:
- guzy hormonalnie czynne
- podejrzenie złośliwości
- Adrenalektomia zalecana jest jako standardowe leczenie jednostronnych guzów z nadmiarem hormonów.
- Operacja nie jest zalecana w przypadku bezobjawowych, nieaktywnych hormonalnie jednostronnych guzów z kryteriami łagodności w badaniach obrazowych.
- Adrenalektomia laparaskopowa zalecana jest w przypadku jednostronnego guza z podejrzeniem złośliwości bez miejscowej inwazji i o średnicy nowotworu ≤6 cm.
- Otwarta adrenalektomia zalecana jest w przypadku jednostronnego guza z podejrzeniem złośliwości i miejscową inwazją.
- Indywidualna decyzja u pacjentów, którzy nie spełniają powyższych kryteriów.
- W przypadku pacjentów z obustronnymi incydentaloma należy stosować te same zalecenia, co w przypadku guzów jednostronnych.
Dalsze postępowanie
- W przypadku incydentaloma <4 cm i wyników badań obrazowych świadczących o jego łagodności nie zaleca się dalszych badań obrazowych>4.4 cm>
- Jeśli złośliwość jest niejasna i nie ma aktywności hormonalnej, istnieją trzy opcje dalszego działania (po interdyscyplinarnej dyskusji):
- natychmiastowe uzupełniające wykonanie innej metody obrazowania
- kontrola obrazowania w ciągu 6–12 miesięcy
- natychmiastowa operacja
- Jeśli stan hormonalny jest początkowo prawidłowy, diagnostykę endokrynologiczną należy powtórzyć tylko w przypadku wystąpienia odpowiednich oznak klinicznych lub pogorszenia chorób współistniejących (nadciśnienia tętniczego, cukrzycy)4.
Illustrationen

Inzidentalom: Zufallsbefund Nebennierenvergrößerung in der Sonografie (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e.V., Hamburg)
Quellen
Leitlinien
- European Society of Endocrinology. Management of adrenal incidentalomas: Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study
of Adrenal Tumors. Stand 2016. www.ncbi.nlm.nih.gov
Literatur
- Bovio S, Cataldi A, Reimondo G, et al. Prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series. J Endocrinol Invest 2006; 29: 298-302. PubMed
- Griffing G. Adrenal incidentaloma. Medscape, updated February 12, 2018. Zugriff 03.02.20. emedicine.medscape.com
- Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass (“incidentaloma”). Ann Intern Med 2003; 138: 424-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1-G34. doi:10.1530/EJE-16-0467 DOI
- Willatt JM, Francis IR. Radiologic evaluation of incidentally discovered adrenal masses. Am Fam Physician 2010; 81: 1361-6. PubMed
- Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G, et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 637-44. PubMed
- Hamrahian AH, Ioachimescu AG, Remer EM, et al. Clinical utility of non-contrast computed tomography attenuation value (Hounsfield units) to differentiate adrenal adenomas/hyperplasias from nonadenomas: Cleveland Clinic experience. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 871-7. PubMed
- Israel GM, Korobkin M, Wang C, Hecht EN, Krinsky GA. Comparison of unenhanced CT and chemical shift MRI in evaluating lipid-rich adrenal adenomas. AJR Am J Roentgenol 2004; 183: 215-9. PubMed
- Yoh T, Hosono M, Komeya Y, et al. Quantitative evaluation of norcholesterol scintigraphy, CT attenuation value, and chemical-shift MR imaging for characterizing adrenal adenomas. Ann Nucl Med 2008; 22: 513-9. PubMed
- Young WF Jr. Management approaches to adrenal incidentalomas. A view from Rochester, Minnesota. Endocrinol Metab Clin North Am 2000; 29: 159-85. PubMed
- Young WF Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356: 601-10. PubMed
Autoren
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.