Definicja: Zagrażające życiu zaburzenie metaboliczne spowodowane nierozpoznaną lub niewystarczająco leczoną nadczynnością tarczycy (chorobą Gravesa-Basedowa, autonomią czynnościową), często wywołane wysokim spożyciem jodu, stresem fizycznym lub psychicznym.
Częstość występowania: Zapadalność 0,8–1,4 przypadków na 100 000 mieszkańców.
Objawy: Główne objawy to miasteniczne osłabienie mięśni, objawy ze strony układu sercowo-naczyniowego (np. kołatanie serca i tachykardia), a także hipertermia i objawy z ośrodkowego układu nerwowego (splątanie, niepokój, utrata przytomności).
Wyniki: Mogą występować wole, drżenie rąk, wilgotna i ciepła skóra, zmiany poznawcze i utrata przytomności.
Diagnostyka: Diagnostyka kliniczna, ponieważ wartości hormonów tarczycy w przełomie tarczycowym są porównywalne z niepowikłaną tyreotoksykozą.
Leczenie: Intensywne leczenie medyczne z zahamowaniem każdego dostępnego farmakologicznie etapu wytwarzania i mechanizmu działania hormonów tarczycy; ewent. tyreoidektomia w trybie nagłym.
Informacje ogólne
Definicja
Przełom tarczycowy jest jednym z rzadkich, ale zagrażających życiu stanów endokrynologicznych na podłożu zdekompensowanej tyreotoksykozy.
Przełom tarczycowy jest zwykle spowodowany nadmiernym przyjmowaniem hormonów tarczycy, nadmiernym spożyciem jodu (np. środków kontrastowych, amiodaronu), zakażeniami lub zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z nierozpoznaną lub nieodpowiednio leczoną nadczynnościątarczycy.1.
Rzadko; zapadalność 0,8–1,4 przypadka na 100 000 mieszkańców.
Należy to jednak zawsze rozważyć przed zabiegiem chirurgicznym, przed obrazowaniem z użyciem środka kontrastowego zawierającego jod i przed rozpoczęciem leczenia amiodaronem.
Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka są zwykle związane ze stresem psychicznym lub fizycznym, np. :
zakażeniami
zabiegami chirurgicznymi
urazami
badaniami z użyciem rentgenowskich środków kontrastowych zawierających jod
Rozpoznanie opiera się wyłącznie na kryteriach klinicznych, ponieważ wartości hormonów tarczycy w przełomie tarczycowym są porównywalne z niepowikłaną tyreotoksykozą.
U pacjentów z rozpoznaną nadczynnością tarczycy należy zawsze sprawdzić, czy gorączka nie jest objawem rozpoczynającego się przełomu tarczycowego.
Z kolei w przypadku nadczynności tarczycy leczonej tyreostatykami przy gorączce należy wziąć pod uwagę rzadką reakcję niepożądaną w postaci agranulocytozy.
Głównymi objawami przełomu tarczycowego są osłabienie miasteniczne osłabienie mięśni, objawy sercowo-naczyniowe (np. kołatanie serca i tachykardie), a także hipertermia oraz objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (splątanie, niepokój, utrata przytomności)3 .
Typowo: obniżony TSH, podwyższony poziom wolnej tyroksyny (FT4), podwyższony poziom wolnej trijodotyroniny (FT3)
Uwaga: obwodowe hormony tarczycy również mogą być w normie!
Inne nieprawidłowe, ale niespecyficzne wyniki badań laboratoryjnych mogą obejmować łagodną hiperglikemię, hiperkalcemię, podwyższony poziom transaminaz, leukocytozę lub leukopenię4.
Określenie wydalania jodu z moczem (sugestia nadmiernego spożycia jodu jako przyczyny)
Wskazanie do skierowania do hospitalizacji
Przy podejrzeniu przełomu tarczycowego pacjenci powinni zostać natychmiast przyjęci do szpitala.
Leczenie
Ogólne informacje o leczeniu
Przełom tarczycowy wymaga interdyscyplinarnej współpracy w warunkach szpitalnych, konieczna jest intensywna opieka medyczna.
Agresywne leczenie przełomu tarczycowego, oprócz intensywnego leczenia wspomagającego i leczenia przyczyny/choroby podstawowej, polega na hamowaniu każdego farmakologicznie dostępnego etapu wytwarzania i działania hormonów tarczycy.
W perspektywie średnioterminowej u pacjentów z zaburzeniami i przypadkami choroby Gravesa-Basedowa, której nie można kontrolować zachowawczo, konieczne jest ostateczne leczenie operacyjne lub terapia jodem radioaktywnym.
W przypadku zaburzeń wywołanych jodem (amiodaron, środek kontrastowy) często konieczne są wysokie dawki tyreostatyków, a wskazanie do operacji należy w razie potrzeby stwierdzić na wczesnym etapie.
Leczenie farmakologiczne
1. Blokada syntezy i wydzielania hormonów tarczycy
Hamowanie syntezy hormonów tarczycy przez leki tyreostatyczne
Tiamazol 20 mg dożylnie co 4–6 godzin — lub zamiennie —
propylotiouracyl doustnie lub przez sondę nosowo-żołądkową
Dawka początkowa 500–1000 mg doustnie, dawka podtrzymująca 250 mg co 4 godzin doustnie
Ostrzeżenia dotyczące leków zawierających karbimazol i tiamazol:
Istnieją opisy przypadków występowania ostrego zapalenia trzustki po leczeniu lekami zawierającymi karbimazol lub tiamazol.
Jeśli wystąpi ostre zapalenie trzustki, należy natychmiast przerwać leczenie tymi lekami i unikać dalszej ekspozycji.
Przypuszcza się, że leki zawierające karbimazol i tiamazol mogą powodować wady wrodzone, jeśli są podawane w okresie ciąży, szczególnie w pierwszym trymestrze i w wysokich dawkach.
Podczas przyjmowania tych leków kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji.
Te leki można stosować w okresie ciąży wyłącznie po przeprowadzeniu dokładnej indywidualnej oceny stosunku korzyści do ryzyka, w jak najniższych dawkach i bez dodatkowego leczenia substytucyjnego hormonami tarczycy
Hamowanie wychwytu jodków w tarczycy
nadchloran sodu (irenat) 1200–2000 mg/dobę
Hamowanie uwalniania hormonów tarczycy
Roztwór Lugola (5% roztwór jodku potasu) 10 kropli doustnie co 8 godzin
podanie najwcześniej 1 godzinę po pierwszym podaniu leku tyreostatycznego
Wysokie dawki jodu mogą blokować receptory tarczycy odpowiedzialne za wydzielanie.
Uwaga: postępowanie to należy stosować ostrożnie na obszarach z niedoborem jodu, takich jak Europa Środkowa.
Z powodu przyjmowania dużych dawek jodu możliwe jest wzmocnienie nadczynności tarczycy.
Inną wadą leczenia jest to, że komplikuje ono późniejsze leczenie tyreostatykami i jodem radioaktywnym, a także wstępne leczenie przed zabiegami chirurgicznymi.
dożylne podawanie płynów, szczególnie w przypadku wysokiej gorączki
Możliwa wczesna wentylacja, szczególnie w przypadku początkowych objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego z zaburzeniem połykania, śpiączką i/lub przekrwieniem płuc.
Monitorowanie parametrów życiowych i diurezy
Profilaktyka choroby zakrzepowo-zatorowej
Farmakologiczne obniżanie gorączki
Przy niewydolności serca podawanie preparatów z naparstnicy
3. Blokowanie obwodowego mechanizmu działania hormonów tarczycy
Bloker receptorów beta
Propranolol 1 mg/min dożylnie do maks. 10 mg/dobę
zamiennie 60–80 mg doustnie co 4–6 godzin
zasada działania propranololu: hamowanie obwodowej konwersji T4 do bardziej aktywnego T3 i blokowanie receptora beta-adrenergicznego
Propylotiouracyl i glikokortykoidy
dawka początkowa 300 mg hydrokortyzonu, dawka podtrzymująca 100 mg co 8 godzin
Ten mechanizm działania również opiera się na hamowaniu obwodowego przekształcenia T4 do T3.
4. Leczenie przyczyn ryzyka
Przyczyna ryzyka powinna zostać rozpoznana i odpowiednio leczona (np. antybiotykoterapią w razie zakażenia).
Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm.. Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22: 263–277. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ngo SY, Chew HC. When the storm passes unnoticed--a case series of thyroid storm. Resuscitation 2007;73(3):485 . PubMed
Nayak B, Burman K. Thyrotoxicosis and thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am 2006;35(4):663. PubMed
Akamizu T, Satoh T, Isozaki O, et al. Diagnostic criteria, clinical features, and incidence of thyroid storm based on nationwide surveys. Thyroid 2012;22(7):661 . PubMed
Autor*innen
Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg