Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nadciśnienie płucne (pulmonary arterial hypertension — PAH)

Streszczenie

  • Definicja: Wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mean pulmonary artery pressure — PAPm) do ≥25 mmHg w spoczynku. Oznaczenia dokonuje się poprzez koronarografię prawokomorową.
  • Częstość występowania: Ogólna chorobowość ok. 1%, a u osób powyżej 65. roku życia — ok. 10 %. Najczęściej wtórne do zaburzeń lewokomorowych i płucnych.
  • Objawy: Niespecyficzne objawy to duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, osłabienie; ewentualnie objawy choroby podstawowej.
  • Obraz kliniczny: W przypadku wciąż skompensowanego nadciśnienia płucnego badanie przedmiotowe często nie wzbudza podejrzeń. W przebiegu możliwe objawy niewydolności prawokomorowej (poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe).
  • Diagnostyka: W przypadku podejrzenia klinicznego echokardiografia jest najważniejszą nieinwazyjną procedurą badania z oceną ciśnienia w tętnicy płucnej i, jeśli dotyczy, wykrycia obciążenia prawokomorowego. Ostateczne rozpoznanie na podstawie koronarografii prawokomorowej.
  • Terapia: W przypadku zaburzeń lewokomorowych i płucnych głównie leczy się chorobę podstawową. W przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym możliwa endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy — PEA), leczenie farmakologiczne riociguatem. W rzadkich przypadkach tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) stosuje się leki obniżające ciśnienie z antagonistami endoteliny i inhibitorami fosfodiesterazy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension — PH) definiuje się jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm) do ≥25 mmHg w spoczynku1-2.
    • Prawidłowe wartości w spoczynku to średnio ok. 14 ± 3 mmHg, górna granica normy ok. 20 mmHg)
  • Badanie wykonuje się inwazyjnie metodą koronarografii prawokomorowej1-2.
  • W zależności od tego, czy wzrost ciśnienia w obszarze lewej komory udało się wykluczyć (PAWP ≤15 mmHg, Pulmonary Artery Wedge Pressure — PAWP), czy wykryć (PAWP >15 mmHg), wynikają z tego następujące parametry hemodynamiczne i podstawowe jednostki chorobowe:
    • przedwłośniczkowe nadciśnienie płucne (PH): PAPm ≥25 mmHg i PAWP ≤15 mmHg
      • tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
      • PH spowodowane zaburzeniami płucnymi
      • przewlekłe zakrzepowo-zatorowe PH
      • PH spowodowane niejasnymi i/lub wieloczynnikowymi mechanizmami
    • pozawłośniczkowe nadciśnienie płucne: PAPm ≥25 mmHg i PAWP >15 mmHg1
      • PH spowodowane zaburzeniem lewokomorowym
      • PH spowodowane niejasnymi i/lub wieloczynnikowymi mechanizmami
  • Nie należy używać terminu „nadciśnienie płucne wywołane wysiłkiem fizycznym”, ponieważ do tej pory nie ma wiarygodnych danych na potwierdzenie tej tezy1,3
    .

Etiologia i klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego

  • Cały rozdział opiera się na niniejszych źródłach14
  • Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego dzieli się na pięć szerokich grup, z których każda ma liczne podgrupy.

(1) Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)

  • (1.1) Idiopatyczne nadciśnienie płucne (IPAH)
  • (1.2) Dziedziczne PAH (HPAH)
    • (1.2.1) mutacja BMPR2
    • (1.2.2) inne mutacje
  • (1.3) PAH wywołane lekami i toksynami
  • (1.4) Powiązane z:
  • (1') Choroba zarostowa żył płucnych i/lub naczyniakowatość naczyń włosowatych płuc
  • (1'') Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków (PPHN)

(2) Nadciśnienie płucne w zaburzeniu lewokomorowym

  • (2.1) Zaburzenie skurczowe lewej komory
  • (2.2) Zaburzenie rozkurczowe lewej komory
  • (2.3) Zaburzenie zastawek serca
  • (2.4) Wrodzone/nabyte zaburzenia napływu/odpływu krwi z lewej komory, wrodzone kardiomiopatie
  • (2.5) Inne

(3) Nadciśnienie płucne spowodowane zaburzeniem płucnym i/lub niedotlenieniem 

  • (3.1) POChP
  • (3.2) Śródmiąższowa choroba płuc
  • (3.3) Inne choroby płuc z mieszanym wzorcem restrykcyjno-obturacyjnym
  • (3.4) Zaburzenia oddychania podczas snu
  • (3.5) Hipowentylacja pęcherzykowa
  • (3.6) Przewlekłe narażenie na duże wysokości
  • (3.7) Zaburzenia rozwojowe

(4) Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) i inne niedrożności tętnic płucnych

  • (4.1) Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (chronic thromboembolic pulmonary hypertension — CTEPH)
  • (4.2) Inne niedrożności tętnic płucnych

(5) Nadciśnienie płucne o niejasnych i/lub wieloczynnikowych mechanizmach 

  • (5.1) Choroby hematologiczne: przewlekła niedokrwistość hemolityczna, choroby mieloproliferacyjne, splenektomia
  • (5.2) Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, limfangioleiomiomatoza, nerwiakowłókniakowatość
  • (5.3) Choroby metaboliczne: choroba spichrzeniowa glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy
  • (5.4) Inne choroby: niedrożność spowodowana guzem, włókniejące zapalenie śródpiersia, przewlekła niewydolność nerek (z dializą/bez dializy), segmentowe PH5

Częstość występowania

  • Dostępne są jedynie przybliżone dane dotyczące chorobowości nadciśnienia płucnego.
  • Prawdopodobnie dotyczy ono 1% światowej populacji5-6.
  • Częstotliwość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a chorobowość u osób powyżej 65. roku życia szacuje się na ok. 10%5-6.
  • Zaburzenia lewokomorowe i płucne są najczęstszymi przyczynami PH5.
  • U dzieci chorobowość IPAH/ HPAH wynosi ok. 2/1 mln dzieci.

Znaczenie dla lekarzy rodzinnych

  • Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej spotykają się z nadciśnieniem płucnym zwłaszcza u pacjentów z przewlekłymi chorobami podstawowymi, takimi jak niewydolność lewokomorowa, POChP lub stan po zatorowości płucnej7.
  • W ostatnich latach poczyniono duże postępy w terapii, zwłaszcza w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1), ale jest to rzadkie zaburzenie i ma drugorzędne znaczenie dla lekarzy pierwszego kontaktu7.

Chorobowość i zapadalność na różne grupy PH

  • Grupa 1: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
    • według badań niemieckich chorobowość ok. 26/1 000 000 mieszkańców, zapadalność ok. 4/1 000 000 mieszkańców6,8
    • U około połowy pacjentów z PAH występuje idiopatyczne, dziedziczne lub polekowe PAH1.
    • W PAH związanym z innymi chorobami zwykle występuje kolagenoza, głównie twardzina układowa1.
  • Grupa 2: nadciśnienie płucne w zaburzeniu lewokomorowym
  • Grupa 3: nadciśnienie płucne spowodowane zaburzeniem płucnym i/lub niedotlenieniem
    • Prawdopodobnie jest to równie częsta przyczyna PH jak zaburzenia lewokomorowe6.
    • łagodne i umiarkowane PH częste, ciężkie PH rzadkie
      • Tylko ok. 1% pacjentów z POChP ma ciężkie PH, co jest liczbą istotną ze względu na wysoką chorobowość POChP.
      • ciężkie PH w połączonym zwłóknieniu płuc i rozedmie płuc
  • Grupa 4: przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) i inne niedrożności tętnic płucnych
    • zarejestrowana zapadalność na CTEPH ok. 4/1.000.000
    • CTEPH jest jednak prawdopodobnie niedodiagnozowane, a zatem częstość jego występowania jest niedoszacowana.
  • Grupa 5: nadciśnienie płucne o niejasnych i/lub wieloczynnikowych mechanizmach
    • brak wiarygodnych danych na temat chorobowości

Patogeneza

  • Nadciśnienie płucne mogą wywoływać różne mechanizmy patofizjologiczne (np. niedotlenienie z odruchowym wzrostem tętniczego oporu płucnego).
  • Poszczególne mechanizmy patofizjologiczne mogą z kolei opierać się na różnych etiologiach (np. niedotlenienie spowodowane śródmiąższową chorobą płuc, POChP, bezdechem sennym itp.)
  • Przewlekłe prawokomorowe obciążenie ciśnieniowe może ostatecznie prowadzić do serca płucnego z rozszerzeniem i/lub przerostem, a także zaburzeniem prawej komory.

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • I27 Inne zespoły sercowo-płucne
    • I27.0 Pierwotne nadciśnienie płucne
    • I27.1 Choroba serca w przebiegu kifoskoliozy
    • I27.2 Nadciśnienie płucne wtórne o innej etiologii
    • I27.8 Inne określone zespoły sercowo-płucne
    • I27.9 Zespół sercowo-płucny, nieokreślony (przewlekłe serce płucne)

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Wskazanym badaniem nieinwazyjnym jest echokardiografia z oceną tętniczego ciśnienia płucnego i możliwej obecności dowodów na obciążenie prawokomorowe6.
  • Ostateczne rozpoznanie wymaga inwazyjnego pomiaru za pomocą koronarografii prawokomorowej1.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Początkowo niespecyficzne objawy, przez co nierzadko między wystąpieniem objawów a diagnozą upływa długi okres czasu6.
    • dolegliwości w spoczynku tylko w przypadku zaawansowanej choroby1
  • Możliwe objawy1,6
  • Przy postępującej chorobie
  • Możliwe objawy choroby podstawowej

Badanie przedmiotowe

  • Często prawidłowe wyniki u pacjentów z wciąż wyrównanym PH6.
  • W zaawansowanej chorobie z niewydolnością prawokomorową:
    • poszerzenie żył szyjnych
    • obrzęki obwodowe
    • hepatomegalia
    • wodobrzusze
    • sinica
  • Osłuchiwanie (patrz również artykuł Szmery w sercu u dorosłych)
    • podział 2. tonu serca z uwydatnionym komponentem płucnym9
    • szmer skurczowy w 4. przestrzeni międzyżebrowej po lewej lub prawej stronie mostka (niedomykalność zastawki trójdzielnej)
    • szmer rozkurczowy w 2. przestrzeni międzyżebrowej lewej (niewydolność zastawki płucnej)
    • 3. ton serca
  • Wyniki badań wskazujące na chorobę podstawową, np. :
    • niski ustawienie przepony, cichy dźwięk oddechu przy POChP / rozedmie płuc
    • objawy zespołu pozakrzepowego pacjentów w stanie po ZŻG
    • przekrwienie płuc przy niewydolności lewokomorowej
    • otyłość przy zespole bezdechu sennego, hipowentylacja związana z otyłością
    • itp.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

EKG

Badania laboratoryjne

Badanie czynności płuc

  • Dowody na obturacyjną lub restrykcyjną chorobę płuc
  • Dowody na zaburzenia dyfuzji płucnej

USG jamy brzusznej

  • Diagnostyka zaburzenia wątroby/nadciśnienia tętniczego
  • Wykrywanie objawów niewydolności prawokomorowej (zatkana żyła główna/żyły wątrobowe)

Test sześciominutowego marszu

  • Stratyfikacja ryzyka i obserwacja w potwierdzonego tętniczego nadciśnieniu płucnego (PAH, grupa 1)

Diagnostyka specjalistyczna

Echokardiografia

  • Zdecydowanie najważniejsza technika obrazowania we wstępnej diagnostyce nadciśnienia płucnego / serca płucnego
    • ponadto wykrywanie chorób lewej komory i zastawek, a także wrodzonych wad serca
  • Echokardiografia 2D
    • rozmiar prawej komory (RV)
    • grubość ściany RV (hipertrofia?)
    • czynność RV
    • spłaszczenie przegrody jako oznaka obciążenia prawokomorowego
    • wielkość prawego przedsionka
    • średnica prawej tętnicy płucnej
    • żyła główna dolna (średnica, zmienność oddychania)
  • Kolorowa echokardiografia dopplerowska
    • niedomykalność zastawki trójdzielnej
    • niewydolność zastawki płucnej
  • Echokardiografia dopplerowska
    • określenie maks. prędkości przepływu przy niedomykalności zastawki trójdzielnej i na tej podstawie oszacowanie skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej
    • echokardiograficzne prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego u objawowych pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego1
      • maksymalna prędkość niedomykalności zastawki trójdzielnej ≤2,8 m/s: niskie prawdopodobieństwo
      • maksymalna prędkość niedomykalności zastawki trójdzielnej 2,9–3,4 m/s: średnie prawdopodobieństwo
      • maksymalna prędkość niedomykalności zastawki trójdzielnej >3,4 m/s: wysokie prawdopodobieństwo

RTG klatki piersiowej

  • Rozszerzenie tętnic płucnych, zmniejszenie rysunku naczyniowego na obwodzie
  • Oznaki chorób podstawowych
    • potencjalnie rozedma płuc
    • potencjalnie przekrwienie płuc przy niewydolności lewokomorowej

Tomografia komputerowa (TK)

  • HR-TK ze środkiem kontrastowym w diagnostyce:
    • miąższowych chorób płuc
    • przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)

  • Alternatywa dla echa w przypadku niewystarczających warunków akustycznych do oceny prawej (i lewej) komory serca

Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna płuca

  • Oznaki przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc

Spiroergometria

  • Ważna metoda szczególnie przy podejrzeniu CTEPH, jeśli inne nieinwazyjne metody (echokardiografia) nie dostarczają wyraźnych dowodów na nadciśnienie płucne.
  • Część stratyfikacji ryzyka tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1)1

Gazometria

  • Wykrywanie hipoksemii
  • Decyzja o tlenoterapii

Koronarografia prawokomorowa

  • Koronarografia prawokomorowa jest „złotym standardem” w ostatecznym wykrywaniu nadciśnienia płucnego.
  • Oznaczenie:
    • tętniczego ciśnienia płucnego (skurczowego, rozkurczowego, średniego)
    • oporu tętnicy płucnej
    • pojemności minutowej serca
    • ciśnienia w prawej komorze (skurczowego, rozkurczowego)
    • ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ)
  • Ewentualnie test wazoreaktywności w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1), brak wskazań w pozostałych grupach!
  • Jeśli nadciśnienie płucne zostanie wykryte w badaniu echokardiograficznym i należy do grupy 2 (zaburzenie lewokomorowe) lub grupy 3 (zaburzenie płucne), koronarografia prawokomorowa zasadniczo nie jest konieczna (patrz także ramka z wytycznymi)!

Inwazyjna angiografia płucna

  • Obecnie nie jest to konieczna procedura w kontekście wstępnej diagnostyki.
  • Przed ewentualną planowaną endarterektomią płucną

Algorytm diagnostyczny1

  1. Kliniczne podejrzenie nadciśnienia płucnego (PH) i wyniki badania echokardiograficznego zgodne z PH
  2. Do wykrywania PH grupy 2 (zaburzenie lewokomorowe) lub PH grupy 3 (zaburzenie płucne)
    • wywiad lekarski
    • wyniki badań
    • EKG
    • RTG klatki piersiowej
    • Badanie czynności płuc
    • HR-TK płuc
  3. Jeśli potwierdzone zostanie zaburzenie lewokomorowe lub płucne, należy zastosować swoiste leczenie choroby podstawowej.
  4. W przypadku ciężkiego PH i/lub dysfunkcji RV, należy skierować pacjenta do specjalistycznego ośrodka w celu wyjaśnienia innych możliwych przyczyn PH.
  5. W przypadku braku zaburzenia lewokomorowego lub płucnego — scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna w celu różnicowania między CTEPH (grupa 4) i PAH (grupa 1).
    • przy podejrzewanych mnogich segmentalnych defektach perfuzji CTEPH (grupa 4), następnie uzupełniająco:
      • angiografia płucna TK
      • cewnikowanie prawej komory serca
      • ewentualnie inwazyjna angiografia płucna
    • W przypadku braku defektów perfuzji można podejrzewać PAH (grupa 1).
      • szczególnie u pacjentów z powiązanymi chorobami/czynnikami ryzyka: wywiad rodzinny, choroby tkanki łącznej, HIV, nadciśnienie wrotne, leki/toksyny
      • wykonanie cewnikowania prawej komory i specjalistycznych badań (hematologia, biochemia, immunologia, serologia, USG i genetyka)

Wytyczne: zalecenia dotyczące postępowania diagnostycznego w nadciśnieniu płucnym1

Zalecenia dotyczące diagnostyki nieinwazyjnej

  • Echokardiografia jest zalecana jako pierwsza nieinwazyjna procedura diagnostyczna w przypadku podejrzenia PH.
  • Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna (lub perfuzyjna) jest zalecana u pacjentów z PH o niejasnej etiologii w celu wykluczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH).
  • Angiografia TK tętnicy płucnej z kontrastem jest zalecana w ocenie pacjentów z CTEPH.
  • Rutynowe badania laboratoryjne (biochemia, hematologia, immunologia, testy na obecność wirusa HIV, testy czynności tarczycy) są zalecane u wszystkich pacjentów z PAH w celu rozpoznania chorób towarzyszących.
  • Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej jest zalecane w przypadku badania przesiewowego w kierunku nadciśnienia wrotnego.
  • Badania czynnościowe płuc z DLCO są zalecane we wstępnej ocenie pacjentów z PH.

Zalecenia dotyczące koronarografii prawokomorowej

  • Koronarografia prawokomorowa jest zalecana w celu potwierdzenia rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1) i wsparcia decyzji dotyczących leczenia.
  • Koronarografia prawokomorowa jest wskazana u pacjentów z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (grupa 4) w celu potwierdzenia rozpoznania i wsparcia decyzji dotyczących leczenia.
  • Jest też zalecana u pacjentów z PH spowodowanym zaburzeniem lewokomorowym (grupa 2) lub płucnym (grupa 3), gdy rozważane jest przeszczepienie narządu.

Zalecenia dotyczące badania wazoreaktywności

  • Badanie wazoreaktywności jest zalecane w przypadku idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego (IPAH), dziedzicznego PAH i PAH wywołanego lekami w celu identyfikacji pacjentów, którzy mogą być leczeni wysokimi dawkami antagonistów wapnia.
  • Badanie wazoreaktywności w celu identyfikacji pacjentów, którzy mogą być leczeni wysokimi dawkami antagonistów wapnia, nie jest zalecane u osób z postaciami PAH innymi niż IPAH, HPAH i PAH wywołane lekami, ani u osób z nadciśnieniem płucnym z grup 2, 3, 4 i 5.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Przy klinicznym podejrzeniu nadciśnienia płucnego, należy zlecić echokardiografię jako pierwsze badanie specjalistyczne.

Terapia

Cele terapii

  • Poprawa rokowania
  • Poprawa i stabilizacja czynności
  • Złagodzenie objawów
  • Uniknięcie powikłań

Ogólne informacje o terapii

  • Należy zauważyć, że ukierunkowanej terapii obniżającej ciśnienie nie rozważa się u wszystkich pacjentów z nadciśnieniem płucnym (PH), ale tylko u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, grupa 1) i przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH, grupa 4).
  • Należy również unikać bezkrytycznego stosowania antagonistów wapnia bez wyraźnych wskazań, ponieważ może to prowadzić do m.in. pogorszenia stanu zdrowia, a nawet zgonu.
  • Podstawowe zasady leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z zaburzeniem lewokomorowym (grupa 2) i płucnym (grupa 3) są niemal identyczne6.
  • W przypadku pacjentów z nadciśnieniem płucnym z grup 2 (zaburzenie lewokomorowe), 3 (zaburzenie płucne i/lub niedotlenienie) i 5 (wieloczynnikowe) nacisk kładzie się na leczenie choroby podstawowej (chorób podstawowych), uzupełnione w razie potrzeby lekami i środkami wspomagającymi.

Działania wspomagające

Szczepienia

Doustne leczenie przeciwzakrzepowe

  • Brak ogólnej rekomendacji dotyczących leków przeciwzakrzepowych11
  • Zasadniczo tylko u pacjentów z CTEPH lub współistniejącymi chorobami ze wskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego

Rehabilitacja/trening fizyczny

  • Konkretne środki i fizjoterapia przydają się w celu poprawy:
    • wydolności fizycznej
    • czynności serca
    • jakości życia
  • Ostrożna terapia oddechowa i kinezyterapia również mają korzystny wpływ.
    • Należy jednak unikać obciążenia fizycznego, które prowadzi do nasilenia objawów1.
  • Zindywidualizowany trening w ramach ok. 3-tygodniowej rehabilitacji szpitalnej, a następnie kontynuacja w domu
  • Przed rozpoczęciem rehabilitacji powinny upłynąć co najmniej 2 miesiące stabilizacji lekami.

Ogólna farmakoterapia wspomagająca w sercu płucnym z niewydolnością prawokomorową

  • Zobacz także artykuł Serce płucne.
  • Diuretyki
    • wskazane w przypadku zatrzymania płynów z obrzękiem, przekrwienia wątroby, wodobrzusza1
    • Można również rozważyć zastosowanie antagonistów aldosteronu (pod systematycznym monitorowaniem elektrolitów)1.
  • Digoksyna
    • w leczeniu tachyarytmii przedsionkowych
  • Żelazo
    • Niedokrwistość lub niedobór żelaza bez niedokrwistości należy wyrównać.
  • Tlenoterapia
    • Należy rozważyć ambulatoryjną terapię O2 przy pO2 <60 mmhg>1.

Specjalne leczenie różnych podgrup z nadciśnieniem płucnym

Tętnicze nadciśnienie płucne (grupa I)1

  • Antagoniści wapnia w dużych dawkach u pacjentów reagujących na test wazoreaktywności podczas koronarografii prawokomorowej12
    • Nie wolno podawać wysokich dawek antagonistów Ca bez testu wazoreaktywności!
  • W przypadku braku odpowiedzi w teście wazoreaktywności lub niewystarczającej odpowiedzi na antagonistów Ca, należy wybrać leczenie obniżające ciśnienie za pomocą leku z następujących klas substancji13:
    • antagoniści receptora endoteliny
      • ambrisentan14
      • bosentan15
      • macitentan
    • inhibitory 5-fosfodiesterazy
      • sildenafil
      • tadalafil
      • wardenafil
    • stymulatory cyklazy guanylanowej
    • Prostanoidy są dostępne w postaci dożylnej, dosercowej lub do inhalacji.
  • Możliwa początkowa lub sekwencyjna terapia skojarzona lekami należącymi do różnych klas substancji
  • Brak jednoznacznych danych dotyczących doustnych leków przeciwzakrzepowych, jedynie o niskim stopniu rekomendacji (IIb/C)1
  • Przeszczep płuca jako ostateczność

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne CTEPH (grupa 4)1

  • Długotrwałe doustne leczenie przeciwkrzepliwe
  • Endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy — PEA) po ocenie przez zespół ekspertów:
    • operacyjność
    • stosunek korzyści do ryzyka
  • PEA powinna być zalecana pacjentom, u których nie występują przeciwwskazania do operacji.
  • Obecnie 50–70% pacjentów z CTEPH można operować6.
  • Leczenie farmakologiczne obniżające ciśnienie za pomocą riociguatu w przypadkach utrzymywania się ciśnienia po PEA lub u pacjentów nieoperacyjnych
  • Angioplastyka balonowa jako nowa opcja terapeutyczna (szczególnie w przypadku subsegmentalnych obszarów naczyń), ale brak jeszcze długoterminowych danych
  • Badania przesiewowe w kierunku CTEPH u bezobjawowych pacjentów po zatorowości płucnej nie są zalecane.

Nadciśnienie płucne przy zaburzeniu lewokomorowym (grupa 2)1

  • Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej.
  • Badanie wazoreaktywności nie jest wskazane w tej grupie (wyjątek przed przeszczepem serca)!
  • Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!
    • Dotyczy to zarówno skurczowej, jak i rozkurczowej niewydolności serca18.

Nadciśnienie płucne przy zaburzeniu płucnym / niedotlenieniu (grupa 3)1

  • Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej.
    • długotrwała tlenoterapia w przypadku stwierdzonej hipoksemii
  • Koronarografia prawokomorowa zasadniczo nie jest wskazana (z wyjątkiem przypadków podejrzenia dodatkowego PAH lub CTEPH lub przed przeszczepem płuca)!
  • Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!

Ciąża

  • Zwiększone ryzyko powikłań w ciąży u pacjentek z nadciśnieniem płucnym, a zwłaszcza tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1)7,19
  • Aktualne wytyczne odradzają zachodzenie w ciążę pacjentkom z tętniczym nadciśnieniem płucnym1.

Ogólne zalecenia dla pacjentów

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Postępująca niewydolność prawokomorowa
  • Wstrząs kardiogenny

Przebieg i rokowanie

  • Ogólnie złe rokowanie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym
  • Rokowanie zależy również od rokowania odpowiednich chorób podstawowych.
  • U pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym PAH (grupa 1) rokowanie można ocenić na podstawie stratyfikacji ryzyka.
    • na podstawie 1-rocznej śmiertelności, klasyfikacja na 3 grupy:
      1. niskie ryzyko: śmiertelność <5%>
      2. średnie ryzyko: śmiertelność 5–10 %
      3. wysokie ryzyko: śmiertelność >10%
    • Stratyfikacja ryzyka poprzez określenie następujących parametrów (niektóre kryteria nadal wymagają prospektywnej walidacji):
      • objawy kliniczne niewydolności prawokomorowej
      • progresja objawów
      • omdlenie
      • klasa czynnościowa według WHO
      • test sześciominutowego marszu
      • spiroergometria
      • NT-proBNP
      • obrazowanie (echokardiografia, RM)
      • hemodynamika (cewnikowanie prawej komory serca)
  • Indywidualne stosowanie nowych schematów leczenia znacznie poprawiło jakość i czas trwania życia pacjentów z PAH w ciągu ostatnich 2 dekad20.
    • 1 rok: 85 %
    • 3 lata: 68 %
    • 5 lat: 57%
    • 7 lat: 49 %
  • Przy odpowiednich wskazaniach, długotrwała tlenoterapia zmniejsza progresję niewydolności prawokomorowej i poprawia rokowanie21.

Dalsze postępowanie

  • Konieczna jest ścisła obserwacja:
    • co 3–12 miesięcy
    • w przypadku pogorszenia stanu klinicznego

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Stand 2015. www.escardio.org

Literatur

  1. Galie N, Humbert M, Vachiery J, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. www.escardio.org
  2. Hoeper M, Bogaard H, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62(Suppl):D42–D50. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.032. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Galiè N, McLaughlin V, Rubin L, et al. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Resp J 2019; 53: 1802148. doi:10.1183/13993003.02148-2018 DOI
  4. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; Dec 24;62(25 Suppl): D34-41. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2016; 4: 306–22. doi: 10.1016/S2213-2600(15)00543-3. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Hoeper M, Ghofrani H, Grünig E. Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84. cdn.aerzteblatt.de
  7. Dunlap B, Weyer G. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2016; 94: 463-469. www.aafp.org
  8. Hoeper M, Huscher D, Pittrow D: Incidence and prevalence of pulmonary arterial hypertension in Germany. Int J Cardiol 2016; 203: 612–3. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.001. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Schwab K. Pulmonary arterial hypertension. Medscape, updated Apr 25, 2018. Zugriff 10.03.20. emedicine.medscape.com
  10. Andreassen AK, Wergeland R, Simonsen S, et al. N-terminal pro-B type natriuretic peptide as an indicator of disease severity in a heterogenous group of patients with chronic precapillary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 2006; 98: 525-9. PubMed
  11. Preston IR et al. Effect of warfarin treatment on survival of patients of pulmonary arterial hypertension (PAH) in the registry to evaluate early and long-term PAH disease management (REVEAL). Circulation. 2015 Dec 22;132(25):2403-11. www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111: 3105-11. www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Liu HL, Chen XY, Li JR, et al. Efficacy and Safety of Pulmonary Arterial Hypertension-specific Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension: A Meta-analysis of Randomized Controlled Trials. Chest 2016; 150: 353-66. www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Oudiz RJ, Galiè N, Olschewski H et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1971-81. www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Galié N, Rubin L, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093-100. PubMed
  16. Ghofrani H-A, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 330-40. PubMed
  17. Ghofrani H-A, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29. New England Journal of Medicine
  18. Rosenkranz S, Lang I, Blindt R, et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch med Wochenschr 2016; 141: S48-S56. doi:10.1055/s-0042-114522 www.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Ladouceur M, Benoit L, Radojevic J, et al. Pregnancy outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart 2017; 103: 287-92. pmid:27511447 www.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Benza RL, Miller DP, Barst RJ, Badesch DB, Frost AE, McGoon MD. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012; Aug;142(2): 448-56. www.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Weitzenblum E. Chronic Cor pulmonale. Heart 2003; 89: 225–230. www.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
I27; I270; I271; I272; I278; I279
pulmonal hypertensjon; Cor pulmonale; høyresidig hjertesvikt; Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie; Pulmonal-arterielle Hypertonie; Pulmonal-arterieller Druck; PAP; Pulmonal-arterieller Widerstand; PVR; PCWP; Cor pulmonale; Lungenembolie; COPD; chronisch-obstruktive Lungenerkrankung; Rechtsherzkatheter; CTEPH; Chronische thrombembolische pulmonale Hypertonie; Pulmonale Endarteriektomie; Endothelinrezeptorantagonisten; Bosentan; Ambrisentan; Macitentan; Phosphodiesterasehemmer; Sildenafil; Vardenafil; Tadalafil; Riociguat
Nadciśnienie płucne (pulmonary arterial hypertension — PAH)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mean pulmonary artery pressure — PAPm) do ≥25 mmHg w spoczynku. Oznaczenia dokonuje się poprzez koronarografię prawokomorową.
Medibas Polska (staging)
Nadciśnienie płucne
/link/a6872b8f59834d30ae3e5707d3e8f429.aspx
/link/a6872b8f59834d30ae3e5707d3e8f429.aspx
nadcisnienie-plucne
SiteDisease
Nadciśnienie płucne
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl