Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)

Streszczenie

  • Definicja: Zespół WPW to występowanie nawracającego częstoskurczu z wcześniejszą preekscytacją komorową podczas rytmu zatokowego przebiegającą za pośrednictwem dodatkowej drogi przewodzenia.
  • Częstość występowania:WPW w EKG u około 0,1–0,3% populacji ogólnej. Zespół WPW występuje u około połowy osób z cechami WPW w EKG.
  • Objawy: Kołatanie i przyspieszone bicie serca, zawroty głowy, duszność, ból w klatce piersiowej, omdlenia.
  • Obraz kliniczny: Tachykardia podczas napadu, możliwe: hipotonia, zimne poty.
  • Diagnostyka: W prawidłowym zapisie EKG podczas rytmu zatokowego krótki odcinek PQ, preekscytacja komór (fala delta) z poszerzonym zespołem QRS. Jeśli występuje tylko preekscytacja bez tachykardii/objawów klinicznych, mówi się jedynie o cechach WPW w EKG. Podczas ataku (zespół WPW) najczęściej występuje częstoskurcz o wąskim zespole (tachykardia typu AVRT). Nieinwazyjna stratyfikacja ryzyka za pomocą próby wysiłkowej, inwazyjna stratyfikacja ryzyka za pomocą badania elektrofizjologicznego.
  • Terapia: Ablacja serca jest terapią z wyboru w przypadku zespołu WPW.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zespół WPW to występowanie nawracającego częstoskurczu z wcześniejszą preekscytacją komorową podczas rytmu zatokowego przebiegającą za pośrednictwem dodatkowej drogi przewodzenia.
    • Chodzi o częstoskurcz z dużej pętli nawrotnej (macro‑reentry) obejmujący prawidłowy układ przewodzenia (węzeł AV / układ Hisa-Purkinjego) i dodatkowy szlak przewodzenia między przedsionkiem a komorą1-2.
  • Jeśli występuje tylko preekscytacja bez tachykardii/objawów klinicznych, mówi się jedynie o cechach WPW w EKG.
  • Kryteria WPW w EKG1:
    • skrócony odcinek PQ (<120 ms)>
    • powolne narastanie zespołu QRS (fala delta)
    • poszerzony zespół QRS (>120 ms)

Częstość występowania

  • Współczynnik chorobowości
    • WPW w EKG u około 0,1–0,3% populacji ogólnej3
    • Chorobowość wśród krewnych pierwszego stopnia pacjentów wynosi ok. 0,55 %.2
  • Zespół WPW a bezobjawowe WPW
    • Według różnych danych epidemiologicznych około połowa osób z cechami WPW w EKG pozostaje bezobjawowa, a u pozostałych rozwija się zespół WPW4.
  • Płeć
    • stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: ok. 2:15
  • Wiek
    • Może wystąpić w każdym wieku.
    • największa częstość u małych dzieci i młodzieży4
      • Dodatkowe drogi przedsionkowo-komorowe są najczęstszą przyczyną nadkomorowych zaburzeń rytmu serca w dzieciństwie.
    • Chorobowość zespołu WPW zmniejsza się wraz z wiekiem4.
      • zmiany zwłóknieniowe w obszarze dodatkowych dróg z utratą zdolności przewodzenia

Etiologia i patogeneza

Etiologia

  • Przyczyną jest niepełny embrionalny rozwój pierścieni przedsionkowo-komorowych2.
  • Niewystarczająca resorpcja kardiomiocytów w ramach procesu włóknienia pierścieni zastawkowych
    • Drogę dodatkową stanowi tkanka mięśnia sercowego.
  • U niektórych pacjentów wydaje się istnieć komponent genetyczny4.
  • Opisano powiązania z:

Patofizjologia

  • Dodatkowa droga umożliwia:
    • przewodzenie pobudzenia przedsionków z przedwczesnym pobudzeniem części mięśnia sercowego komór („preekscytacja”)
    • oraz wsteczne przewodzenie pobudzenia z komory do przedsionków.
  • W większości przypadków pobudzenie komorowe odbywa się zarówno drogą dodatkową, jak i prawidłową drogą przedsionkowo-komorową.
  • Preekscytacja może ujawniać się w różny sposób zależnie od kontekstu:
    • pod wpływem błędnika (np. sen) zmniejszenie prędkości przewodzenia AV i zwiększenie preekscytacji
    • pod wpływem adrenergicznym (np. wysiłek fizyczny) zwiększenie prędkości przewodzenia AV i zmniejszenie preekscytacji
      • Fala delta może zanikać w indywidualnych przypadkach pod wpływem obciążenia fizycznego.
  • Dodatkowe drogi mogą być zlokalizowane w różny sposób w obszarze pierścienia zastawki/przegrody: ok. 50% w obszarze lewej tylnej ściany, ok. 30% w obszarze przegrody, po 10% po prawej stronie przegrody i prawej stronie przedniej.
  • Najczęstszymi arytmiami (80%) są częstoskurcze nawrotne przedsionkowo‑komorowe (AVRT)2.
    • Częstoskurcz z dużej pętli nawrotnej (macro-reentry), w którym obwód pobudzenia obejmuje prawidłowy układ przewodzący (węzeł AV / układ Hisa-Purkinjego) i szlak dodatkowy2.
    • Ze względu na różne okresy refrakcji i czasy przewodzenia w obu odnogach dodatkowy skurcz nadkomorowy lub komorowy może wyzwolić pobudzenie okrężne2.
  • Przewodzenie pobudzenia w AVRT może być zstępujące lub wsteczne przez pęczek dodatkowy.
    • 95% z przewodzeniem zstępującym przez węzeł AV i przewodzeniem wstecznym przez pęczek dodatkowy („ortodromowe”)2
    • 5% z przewodzeniem zstępującym przez węzeł AV i przewodzeniem wstecznym przez pęczek dodatkowy („antydromowe”)2
  • Pęczki dodatkowe z przewodzeniem zstępującym i preekscytacją w EKG zwykle przewodzą również wstecznie.
    • Niektóre drogi dodatkowe przewodzą tylko wstecznie; w takim przypadku nie ma fali delta w EKG, ale możliwa jest AVRT („ukryty” zespół WPW).
  • Napadowe migotanie przedsionków występuje u ok. 50% pacjentów z WPW1.
    • potencjalnie niebezpieczna arytmia spowodowana szybkim przewodzeniem przez pęczek dodatkowy z potencjalnie bardzo wysokimi częstotliwościami akcji komór6
    • Może się klinicznie objawiać jako omdlenie.
    • W indywidualnych przypadkach może przejść w migotanie komór6.
    • Ryzyko nagłego zgonu sercowego w zespole WPW w ciągu całego życia wynosi ok. 3 %.3
  • Większość pacjentów ma strukturalnie prawidłowe serce.

ICD-10

  • I45.6 Zespół preekscytacji
  • I47.1 Częstoskurcz nadkomorowy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Oznaki preekscytacji w EKG spoczynkowym z rytmem zatokowym („wzór WPW”)
  • Kliniczne napadowe przyspieszone bicie serca, objawy częstoskurczu nawrotnego przedsionkowo-komorowego (AVRT) w EKG („zespół WPW”)
  • W niektórych przypadkach do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest przeprowadzenie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego.
    • Zwłaszcza w przypadku tylko wstecznego przewodzenia przez pęczek dodatkowy (spoczynkowe EKG w rytmie zatokowym wydaje się w normie, brak preekscytacji, „ukryty” zespół WPW).

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

Badanie przedmiotowe

  • W przypadku rytmu zatokowego na ogół nie stwierdza się żadnych patologii.
  • Podczas napadu z AVRT
    • tachykardia
      • częstość akcji 150–250/min
    • ewentualnie hipotonia / zimne poty

Badania laboratoryjne

EKG w rytmie zatokowym

  • Typowe cechy WPW
    • krótki odcinek PQ (<120 ms)>
    • fala delta QRS (powolne narastanie zespołu)
    • poszerzony zespół QRS
    • zmiany ST-T
  • Przy typowych cechach WPW często rozpoznanie możliwe na pierwszy rzut oka
  • U niektórych pacjentów cechy WPW są wykrywane tylko sporadycznie (korzystny prognostycznie, niskie ryzyko nagłego zgonu sercowego)3.
  • U 20–30% pacjentów z dodatkową drogą przewodzenia występuje tylko przewodzenie wsteczne, a zatem EKG spoczynkowe nie wzbudza podejrzeń
    • Niemniej jednak możliwy jest częstoskurcz typu AVRT.

EKG w trakcie tachykardii

Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT) 

  • W zależności od kierunku przewodzenia przez węzeł AV / układ Hisa-Purkinjego rozróżnia się postać ortodromową i antydromową AVRT.
  • 90–95% to postać ortodromowa1-2
    • przewodzenie zstępujące przez węzeł AV, przewodzenie wsteczne przez drogę dodatkową
    • tachykardia z wąskim zespołem QRS (rzadko z poszerzonym zespołem QRS z czynnościowym blokiem odnogi pęczka Hisa)
    • częstość zwykle 150–220/min
    • odstęp RP ≤1 długość połowy cyklu
  • 5–10% to postać antydromowa1-2
    • przewodzenie zstępujące przez drogę dodatkową, przewodzenie wsteczne przez węzeł AV
    • tachykardia o szerokim zespole, jako że przewodzenie do komór przez wiązkę dodatkową występuje z preekscytacją
    • odstęp RP ≥1 połowa cyklu (załamek P często ukryty w odcinku ST-T)

Migotanie przedsionków

  • Jeśli okres refrakcji dodatkowego pęczka jest krótki, w migotaniu przedsionków może wystąpić szybkie przewodzenie z bardzo wysoką częstością akcji komór.
  • W EKG tzw. Wzór „FBI” (szybki, szeroki, nieregularny, ang. fast, broad, irregular)
  • możliwe przejście w migotanie komór
  • Częste występowanie migotania przedsionków u pacjentów z zespołem WPW (ok. 50% z napadowym migotaniem przedsionków)1
  • Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT) może odgrywać rolę w rozwoju migotania przedsionków u pacjentów z WPW1.

Echokardiografia

  • Przeważnie prawidłowe strukturalnie serce u pacjentów z WPW
  • W pojedynczych przypadkach dowody na choroby związane z WPW

Próba wysiłkowa

  • Zanik preekscytacji (fali delta) pod wpływem stresu wskazuje na (korzystny prognostycznie) dłuższy okres refrakcji pęczka dodatkowego3.
  • Zanik preekscytacji wiąże się z niskim ryzykiem nagłego zgonu sercowego.

Badanie elektrofizjologiczne

  • Za pomocą inwazyjnego badania elektrofizjologicznego można ocenić4:
    • przyczyny i mechanizmy tachykardii
    • właściwości elektrofizjologiczne pęczka dodatkowego
      • przewodność
      • okres refrakcji
    • liczbę i lokalizację dodatkowych pęczków
      • ważne dla ewentualnej ablacji
    • skuteczność ablacji

Stratyfikacja ryzyka

  • Ogólnie rzecz biorąc, ryzyko nagłego zgonu sercowego jest wyższe u młodszych pacjentów1,3.
  • Ryzyko można stratyfikować za pomocą badań nieinwazyjnych i inwazyjnych.
  • Jest to szczególnie ważne u osób bezobjawowych, podczas gdy pacjenci objawowi są obecnie najczęściej poddawani ablacji.

Metody nieinwazyjne 

  • Markery niskiego ryzyka to1,3:
    • tylko napadowa preekscytacja w spoczynkowym lub długoterminowym EKG
    • zanik preekscytacji pod wpływem obciążenia
  • Jednakże u ok. 20% pacjentów z napadową preekscytacją występuje krótki okres refrakcji pęczka dodatkowego1. 

Metody inwazyjne (badanie elektrofizjologiczne)

  • Elektrofizjologiczne markery wysokiego ryzyka to:
    • okres refrakcji pęczka dodatkowego <240 ms>
    • indukowalność częstoskurczu AVRT podczas badania elektrofizjologicznego
    • obecność wielu dodatkowych pęczków

Wytyczne: nieinwazyjna i inwazyjna stratyfikacja ryzyka1

  • U bezobjawowych osób z preekscytacją można rozważyć nieinwazyjną ocenę właściwości przewodzenia pęczka dodatkowego.
  • Wykonanie badania elektrofizjologicznego w celu stratyfikacji ryzyka należy rozważyć u bezobjawowych osób z preekscytacją.
  • Badanie elektrofizjologiczne jest zalecane u bezobjawowych osób z preekscytacją, które wykonują zawody / mają hobby wysokiego ryzyka (np. pilot, zawodowy kierowca) lub uprawiają sporty wyczynowe.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Zespół WPW
  • Cechy WPW w EKG do stratyfikacji ryzyka

Terapia

Cele terapii

  • W stanie ostrym: przerwanie częstoskurczu
  • Profilaktyka zaburzeń rytmu serca
  • Profilaktyka nagłego zgonu sercowego

Ogólne informacje o terapii

  • Ogólnie nadal panuje niespójne podejście do zespołu WPW / WPW w EKG w Europie7
  • Wytyczne opracowane w ostatnich latach zawierają zalecenia dotyczące leczenia pacjentów objawowych i bezobjawowych1-3.
  • Należy również dokonać rozróżnienia między ostrym leczeniem częstoskurczu a długoterminową profilaktyką tego typu arytmii.
  • Dostępne jest leczenie doraźne (patrz również artykuł Częstoskurcz nadkomorowy):
    • manewry wagalne
    • leki
    • kardiowersja elektryczna
  • Długoterminowa profilaktyka częstoskurczów przewodzonych przez pęczki dodatkowe opiera się na ablacji serca.

Postępowanie w ostrym częstoskurczu o wąskim zespole

  • Nierzadko dokonuje się rozróżnienia między częstoskurczem o wąskim i szerokim stopniu złożoności bez wiarygodnej diagnozy konkretnej arytmii.
  • W przypadku regularnego częstoskurczu o wąskim zespole zaleca się następujące postępowanie2:
  1. W pierwszej kolejności należy wykonać manewry wagalne.
    • manewr Valsalvy ze skutecznością na poziomie 5–20%, wykonywany zwykle w pozycji półleżącej8
    • Znacznie wyższy wskaźnik kardiowersji (43%) uzyskano za pomocą zmodyfikowanego manewru Valsalvy (po wydechu pozycja leżąca na plecach i bierne uniesienie nóg o 45 stopni)8.
    • Próba zakończenia SVT za pomocą tego manewru ma zatem sens również w warunkach ambulatoryjnych9.
    • Mniej skuteczny jest masaż zatoki szyjnej, który powinien być stosowany z umiarem u pacjentów w podeszłym wieku.
  2. po nieudanym manewrze wagalnym dożylne podanie leków przeciwarytmicznych
    • lekiem z wyboru jest adenozyna podawana dożylnie, w razie potrzeby w coraz wyższych dawkach (6, 12, 18 mg).
      • W niedawnym badaniu ratownicy medyczni zastosowali adenozynę przed przyjęciem pacjenta do szpitala z taką samą skutecznością i profilem bezpieczeństwa10.
    • W przypadku przeciwwskazań (astma) lub nieskuteczności adenozyny należy podać antagonistów wapnia (werapamil, diltiazem) lub krótko działający beta-bloker (esmolol).
  3. Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.

Postępowanie w ostrym częstoskurczu o szerokim zespole

  • Postępowanie przy częstoskurczu o szerokim zespole2
    • Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.
    • Jeśli częstoskurcz można wiarygodnie zdefiniować jako nadkomorowy za pomocą 12-odprowadzeniowego EKG, procedura jest taka sama, jak w przypadku częstoskurczów o wąskim zespole.
    • leczenie przypuszczalnego częstoskurczu komorowego zgodnie z wytycznymi11

Wytyczne: ostra i długoterminowa terapia pacjentów z objawami i bezobjawowych1

Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT): leczenie doraźne

  • Kardiowersja elektryczna jest zalecana u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie.
  • Zalecane manewry wagalne, najlepiej w pozycji leżącej na plecach z uniesionymi nogami
  • Ortodromowa postać AVRT
    • Należy rozważyć adenozynę (6–18 mg dożylnie w postaci bolusa) w przypadku niepowodzenia manewrów wagalnych
    • Beta-blokery (esmolol lub metoprolol dożylnie) należy rozważyć, jeśli manewry wagalne i adenozyna zawiodą.
  • Antydromowa postać ARVT
    • Należy rozważyć zastosowanie flekainidu, propafenonu lub kardiowersji elektrycznej.
  • Kardiowersja elektryczna jest zalecana w przypadku niepowodzenia farmakoterapii.

Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT): Leczenie długoterminowe

  • Ablacja serca jest zalecana u objawowych pacjentów z nawracającym częstoskurczem.
  • Należy rozważyć beta-blokery lub antagonistów wapnia (werapamil lub diltiazem, jeśli czynność lewej komory nie jest zmniejszona), jeśli ablacja nie jest możliwa lub pożądana i nie ma preekscytacji w spoczynkowym EKG.

Migotanie przedsionków z preekscytacją

  • Kardiowersja elektryczna zalecana w przypadku niestabilności hemodynamicznej
  • Można rozważyć zastosowanie flekainidu lub propafenonu (dożylnie), jeśli osiągnięto stabilność hemodynamiczną.
  • Digoksyna, beta-blokery, diltiazem, werapamil i amiodaron nie są zalecane i są potencjalnie szkodliwe.

Osoby bezobjawowe

  • Ablacja serca zalecana jest w obecności kryteriów wysokiego ryzyka, takich jak okres refrakcji bezwzględnej <250 ms, liczne pęczki dodatkowe i indukowalnie częstoskurczu przez pęczki dodatkowe.>
  • Należy rozważyć obserwację kliniczną, jeśli stratyfikacja elektrofizjologiczna wykaże niskie ryzyko.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Wskaźnik powikłań ablacji serca 1%4
  • Ciężkie powikłania to:

Przebieg i rokowanie

  • Ryzyko nagłego zgonu sercowego
    • U osób z bezobjawową preekscytacją ryzyko nagłego zgonu sercowego (0–0,6%) jest ogólnie niskie3.
      • ocena indywidualnego ryzyka poprzez nieinwazyjną i inwazyjną stratyfikację ryzyka (patrz wyżej)
    • Zespół WPW wiąże się z wyższym ryzykiem nagłego zgonu sercowego w ciągu życia (3–4%)3.
  • Po udanej ablacji pacjenci z zespołem WPW są zwykle wyleczeni lub, u wcześniej bezobjawowych pacjentów, nie ma dalszego ryzyka tachyarytmii związanych z pęczkiem dodatkowym.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Illustrationen

EKG, WPW-Syndrom
EKG, WPW-Syndrom

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Stand 2019. www.escardio.org
  • European Heart Rhythm Association (EHRA). Consensus and Position Papers on Arrhythmias and Electrophysiology. Stand 2019. www.escardio.org
  • European Heart Rhythm Association. Consensus document on the management of supraventricular arrhythmias. Stand 2017. www.escardio.org
  • European Society of Cardiology. Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. Stand 2020. www.escardio.org

Literatur

  1. Brugada J, Katritsis D, Arbelo E, et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J 2019; 41: 655-720. doi:10.1093/eurheartj/ehz467 DOI
  2. Katritsis D, Boriani G, Cosio F, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document on the management of supraventricular arrhythmias. Eur Heart J 2017; 19: 465-511. doi:10.1093/europace/euw301 DOI
  3. Arnar D, Mairesse G, Boriani G, et al. Management of asymptomatic arrhythmias: a European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document. Europace 2019; 0: 1-32. doi:10.1093/europace/euz046 DOI
  4. Ellis CR. Wolff-Parkinson-White Syndrome. Medscape, updated Jan 08, 2017. Zugriff 22.08.20. emedicine.medscape.com
  5. Linde C, Bongiorni M, Birgersdotter-Green U, et al. Sex differences in cardiac arrhythmia: a consensus document of the European Heart Rhythm Association. Europace 2018; 20:1565–5ao. academic.oup.com
  6. Hindricks G, Potpara T, Dagres N, et al. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association of Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2020; 00: 1-126. doi:10.1093/eurheartj/ehaa612 DOI
  7. Svendsen J, Dagres N, Dobreanu D, et al. European Society of Cardiology. Current strategy for treatment of patients with Wolff–Parkinson–White syndrome and asymptomatic preexcitation in Europe: European Heart Rhythm Association survey. Europace 2013; 15: 750-753. doi:10.1093/europace/eut094 DOI
  8. Appelboam A, Reuben A, Mann C, et al. Postural modification to the standard Valsalva manoeuvre for emergency treatment of supraventricular tachycardias (REVERT): A randomised controlled trial. Lancet 2015. DOI: 10.1016/S0140-6736(15)61485-4 DOI
  9. Than M, Peacock W. Supraventricular tachycardia: back to basics. Lancet 2015; 386: 1712. doi:10.1016/S0140-6736(15)61514-8 DOI
  10. Honarbakhsh S, Baker V, Kirkby C, et al. Safety and efficacy of paramedic treatment of regular supraventricular tachycardia: a randomised controlled trial. Heart 2017; 103(18): 1413-1418. pmid:27613170 PubMed
  11. Priori S, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2015; 36: 2793-2867. doi:10.1093/eurheartj/ehv316 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Breisgau
I456; I471
arytmi; arytmi
WPW-Syndrom; WPW-EMuster; Delta-Welle; Tachykardie; Supraventrikuläre Tachykardie; AV-Reentry-Tachykardie; plötzlicher Herztod; Vorhofflimmern; Adenosin
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół WPW to występowanie nawracającego częstoskurczu z wcześniejszą preekscytacją komorową podczas rytmu zatokowego przebiegającą za pośrednictwem dodatkowej drogi przewodzenia.
Medibas Polska (staging)
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)
/link/a5f8463c55cd43bd849702e69854c30f.aspx
/link/a5f8463c55cd43bd849702e69854c30f.aspx
zespol-wolffa-parkinsona-whitea-wpw
SiteDisease
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl