Informacje ogólne
Definicja
- Zespół takotsubo (TTS) jest przeważnie bierną postacią ostrej niewydolności serca z początkowymi klinicznymi, elektrokardiograficznymi i biochemicznymi cechami ostrego zespołu wieńcowego (OZW).
- Inne nazwy to kardiomiopatia stresowa, zespół balotującego koniuszka serca lub zespół złamanego serca.
- Stres z różnych przyczyn odgrywa decydującą rolę jako czynnik wyzwalający.
Historia i nazewnictwo
- Zespół ten został po raz pierwszy opisany 30 lat temu w Japonii1.
- Nazwa pochodzi od kontrastowego widoku lewej komory w linii środkowej z akinezą segmentów wierzchołkowych i nadmierną kurczliwością segmentów podstawnych; obraz ten przypomina japońską pułapkę na ośmiornice (tako-tsubo) — naczynie z wąską szyją i zaokrąglonym brzuścem2.
- Pękaty wygląd wierzchołkowych segmentów akinetycznych doprowadził do powstania nazwy apical ballooning syndrome - zespół balotującego koniuszka.
- Terminy kardiomiopatia stresowa i zespół złamanego serca odnoszą się do wyzwalania choroby przez stres emocjonalny lub fizyczny.
- Obecnie najpowszechniej używany jest termin „zespół takotsubo”.
Częstość występowania
- Roczna zapadalność: ok. 10/100.000
- Stosunek występowania u kobiet i mężczyzn: ok. 9:13
- 80% pacjentów >50 lat3
- Najczęściej dotyczy kobiet po menopauzie, ale może wystąpić w każdym wieku.
- Pojedyncze przypadki opisano również u dzieci4.
- Zespół takotsubo stanowi przyczynę 1–3% wszystkich STEMI i 5–6% STEMI u kobiet3,5.
Etiologia i patogeneza
- Mechanizmy patofizjologiczne nie zostały jeszcze szczegółowo wyjaśnione; jest to proces wieloczynnikowy6.
- Kluczową rolę w patogenezie wydaje się odgrywać aktywacja układu współczulnego wywołana stresem3.
- W zespole TTS znacznie podwyższone są stężenia katecholamin. Czasami są one wyższe niż u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego i obrzękiem płuc.
- Na ogólny obraz mają wpływ różne mechanizmy:
- wysokie ogólnoustrojowe i miejscowe stężenie katecholamin
jako warunek konieczny dla - wzrostu obciążenia następczego lewej komory,
- podstawna hiperkurczliwość i akinezja wierzchołkowa (współindukowane przez różne rozmieszczenie adrenoreceptorów) z dynamiczną niedrożnością drogi odpływu lewej komory,
- skurcze naczyń małych i nasierdziowych,
- stan zapalny.
- wysokie ogólnoustrojowe i miejscowe stężenie katecholamin
Czynniki predysponujące
Hormony
- Spadek poziomu estrogenów po menopauzie zwiększa podatność na TTS3.
- Estrogeny zmniejszają odpowiedź układu współczulnego na stres i zmniejszają skurcz naczyń wywołany katecholaminami3.
Czynniki genetyczne
- Doniesienia o występowaniu rodzinnym sugerują predyspozycje genetyczne u niektórych pacjentów3.
Konstrukcja psychiczna
- Występuje zwiększony współczynnik chorobowości zaburzeń psychicznych, takich jak depresja i zaburzenia lękowe u pacjentów z TTS3,7.
- Pacjenci z TTS prawdopodobnie mają ograniczone umiejętności radzenia sobie ze stresem8.
Czynniki wyzwalające
- TTS jest wywoływany głównie przez czynniki emocjonalne lub fizyczne, ale opisano również przypadki bez rozpoznawalnego czynnika wyzwalającego7.
Emocjonalne czynniki wyzwalające3
- TTS mogą wywoływać liczne czynniki emocjonalne, np. :
- zgon bliskich osób,
- wypadek (nawet bez obrażeń fizycznych),
- napad/włamanie,
- konflikt w związku,
- problemy finansowe,
- konflikt w miejscu pracy,
- klęski żywiołowe,
- i inne.
- Są to głównie zdarzenia negatywne, ale opisano również pozytywne czynniki wyzwalające TTS (zespół szczęśliwego serca, Happy Heart Syndrome), np. :
- ślub,
- wygrana na loterii.
Fizyczne czynniki wyzwalające3
- Fizyczne czynniki wyzwalające są nawet bardziej powszechne niż emocjonalne, np. :
- zaburzenia neurologiczne (krwotok podpajęczynówkowy, udar niedokrwienny, napad drgawek),
- zaostrzenie POChP, atak astmy,
- krwawienie z przewodu pokarmowego,
- guz chromochłonny
- guz, chemioterapia,
- sepsa, zapalenie otrzewnej,
- zabiegi chirurgiczne.
ICD-10
- I42.8 Inne kardiomiopatie
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne3
- Przemijająca dysfunkcja lewej komory (często koniuszkowa, ale także śródkomorowa, podstawna lub ogniskowa), której zwykle nie można przypisać obszarowi zaopatrzenia naczyń wieńcowych.
- Możliwe jest zajęcie prawej komory serca.
- W większości przypadków wykrywalny jest emocjonalny, fizyczny lub dwojaki czynnik wyzwalający.
- TTS mogą wywołać zaburzenia neurologiczne (krwotok podpajęczynówkowy, udar niedokrwienny, napad drgawek) i guz chromochłonny.
- Pojawiają się nowe zmiany w EKG, takie jak uniesienie odcinka ST, obniżenie odcinka ST, ujemny załamek T, wydłużenie odstępu QTc (patrz również artykuły EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T).
- Obserwuje się umiarkowany wzrost poziomu troponiny, często również NT-pro-BNP/BNP.
- Znacząca choroba wieńcowa nie wyklucza zespołu takotsubo.
- Brak objawów zakaźnego zapalenia mięśnia sercowego.
- Choroba dotyka w przeważającej większości kobiet po okresie menopauzy.
Diagnostyka różnicowa
- ostry zespół wieńcowy (OZW)
- Zapalenie mięśnia sercowego
- Zapalenie osierdzia
- Inna kardiomiopatia
- Zatorowość płucna
- Rozwarstwienie aorty
- Guz chromochłonny
- Odma opłucnowa
- Refluks żołądkowo-przełykowy
- Skurcz przełyku
Wywiad lekarski
- Często kliniczne rozróżnienie dolegliwości, takich jak ostrego zespołu wieńcowego (OZW), jest prawie niemożliwe.
- Ból w klatce piersiowej (70–90 %)9
- Duszność (ok. 20 %)10
- Kołatanie serca
- Zimne poty (przy hipotonii / przy wstrząsie kardiogennym)
- Omdlenie
- Wyjątkowa emocjonalna lub fizyczna sytuacja stresowa
Badanie przedmiotowe
- Wyniki badania często nie wykazują żadnych zmian patologicznych, ale mogą również wykazywać oznaki arytmii lub oznaki niewydolności serca do wstrząsu kardiogennego.
- Psychika
- lęk, niepokój
- Skóra
- bladość, zimne poty, sinica
- Tętno
- regularne lub arytmiczne
- o prawidłowej częstości, tachykardia lub bradykardia
- Ciśnienie tętnicze
- prawidłowe, hipertonia lub hipotonia
- Płuca
- możliwe przekrwienie płuc/obrzęk płuc
- Serce
- możliwe szmery skurczowe z punktem maksymalnym powyżej punktu Erba (z tworzeniem się gradientu w drodze odpływu lewej komory)
Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
Diagnostyka w szpitalu11
EKG
- Możliwe zmiany w EKG:
- uniesienie odcinka ST (ok. 45 %)11
- ujemny załamek T
- obniżenie odcinka ST (rzadziej niż przy OZW)11
- blok lewej odnogi pęczka Hisa
- wydłużony czas QTc
- Niskie napięcie?
- prawidłowe wyniki w ok. 10% przypadków12
Badania laboratoryjne
- Troponina prawie zawsze podwyższona; w porównaniu do pacjentów z OZW w przebiegu choroby nie są osiągane tak wysokie wartości maksymalne11.
- NT-proBNP lub BNP jako marker dysfunkcji serca — zwykle podwyższony
Diagnostyka obrazowa
Koronarografia
- Potwierdzenie rozpoznania na podstawie prawidłowych wyników koronarografii lub wyników niewskazujących na OZW i typowych wyników w badaniu wentrykulograficznym.
Echokardiografia
- Wizualizacja regionalnych zaburzeń ruchomości ściany lewej komory serca
- W razie potrzeby należy również wykonać obrazowanie prawej komory serca13.
- Oznaczenie ilościowe i jakościowe gradientu ciśnienia w drodze odpływu lewej komory serca
- Wizualizacja niedomykalności zastawki mitralnej
TK serca
- Opcja w przypadku niskiego prawdopodobieństwa OZW i/lub przeciwwskazań do wykonania koronarografii w celu wykluczenia choroby wieńcowej
RM serca
- Oprócz rejestrowania zaburzeń ruchomości ścian wizualizacja często występującego przy TTS obrzęku mięśnia sercowego
- Zasadne w przypadku diagnostyki różnicowej przy podejrzeniu zapalenia mięśnia sercowego
Wskazania do skierowania do hospitalizacji
- Z racji zwykle istniejącego klinicznego podejrzenia ostrego zespołu wieńcowego (OZW) — natychmiastowe przyjęcie do szpitala
Terapia
Cel terapii
- Leczenie objawowe do czasu przywrócenia czynności serca
Ogólne informacje o terapii
- Jak dotąd nie ma dowodów na skuteczność żadnej terapii swoistej wobec TTS.
- Leczenie początkowe do czasu potwierdzenia rozpoznania jak w przypadku ostrego zespołu wieńcowego (OZW)
- Odciążenie lewej komory poprzez terapię niewydolności serca
- W przypadku niestabilności hemodynamicznej / wstrząsu kardiogennego intensywne leczenie medyczne
Leczenie farmakologiczne
- Do czasu potwierdzenia rozpoznania, zalecenia jak w OZW: ASA, heparyna, leczenie objawowe, w razie potrzeby O2, morfina11.
- Inhibitory ACE / antagoniści AT odciążają lewą komorę i powinny być podawane do czasu całkowitego ustąpienia dysfunkcji lewej komory.
- Beta-blokery początkowo z zastrzeżeniami; prawdopodobnie są korzystne w przypadku niedrożności w drodze odpływu lewej komory.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Powikłania w ok. 20% przypadków, szczególnie we wczesnej fazie14:
- nagły zgon sercowy,
- wstrząs kardiogenny,
- poważne arytmie serca,
- powstawanie skrzepliny w lewej komorze, zator.
Przebieg i rokowanie
- Do niedawna uważano, że pacjenci z TTS prawie zawsze mają dobre rokowania.
- Uszkodzony mięsień sercowy wykazuje dobry potencjał odbudowy strukturalnej i funkcjonalnej15.
- Jednak ostatnie dane wskazują na zwiększoną śmiertelność w dalszym przebiegu, porównywalną z pacjentami po OZW..
- Markery gorszego rokowania obejmują m.in.:
- zatrzymanie akcji serca,
- brak normalizacji dysfunkcji lewej komory serca,
- stres fizyczny jako czynnik wyzwalający,
- neurologiczną chorobę podstawową,
- chorobę nowotworową,
- starszy wiek,
- płeć męską.
- Współczynnik nawrotu wynosi ok. 1–3%/rok.
Dalsze postępowanie
- Dalsze postępowanie pod okiem lekarza rodzinnego
- Dalsze postępowanie pod okiem kardiologa, w tym badanie echokardiograficzne, aż do całkowitego przywrócenia czynności komór.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Tony serca
Rytm galopujący
Quellen
Leitlinien
- European Society of Cardiology. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Stand 2018. academic.oup.com
- European Society of Cardiology. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Stand 2018. academic.oup.com
Literatur
- Iga K, Gen H, Tomonaga G, et al. Reversible left ventricular wall motion impairment caused by pheochromocytoma: a case report. Jpn Circ J 1989;53:813–818. doi.org
- Sato H, Tateishi H, Uchida T, et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction due to multivessel coronary spasm. In: Kodama K, Haze K, Hori M (eds) Clinical aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure.. Tokyo: Kagakuhyoronsha Publishing, 1990.
- European Society of Cardiology. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Stand 2018. academic.oup.com
- Topal Y, Topal H, Dogan C, et al. Takotsubo (stress) cardiomyopathy in childhood. Eur J Pediatr 2020; 179: 619-625. doi:10.1007/s00431-019-03536-z DOI
- Prasad A, Dangas G, Srinivasam M, et al. Incidence and angiographic characteristics of patients with apical ballooning syndrome (takotsubo/stress cardiomyopathy) in the HORIZONS-AMI trial: an analysis from a multicenter, international study of ST-elevation myocardial infarction. Catheter Cardiovasc Interv 2014; 83: 343-348. doi:10.1002/ccd.23441 DOI
- Y-Hassan S, Tornvall P. Epidemiology, pathogenesis, and management of takotsubo syndrome. Clin Auton Res 2018; 28: 53-65. doi:10.1007/s10286-017-0465-z DOI
- Templin C, Ghadri JR, Diekmann J, et al. Clinical features and outcomes of takotsubo (stress) cardiomyopathy. N Engl J Med 2015; 373: 929-38. PubMed
- Pelliccia F, Kaski J, Crea F, et al. Pathophysiology of Takotsubo Syndrome. Circulation 2017; 135: 2426-2441. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.027121 DOI
- Hurst RT, Prasad A, Askew JW, et al. Takutsubo cardiomyopathy: a unique cardiomyopathy with variable ventricular morphology. JACC Cardiovasc Imaging 2010; 3: 641-9. PubMed
- Milinis K, Fisher M. Takotsubo cardiomyopathy: pathophysiology and treatment. Postgrad Med J 2012; 88: 530-538. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- European Society of Cardiology. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Stand 2018. academic.oup.com
- Dawson D. Acute stress-induced (takotsubo) cardiomyopathy. Heart 2018;104:96-102. doi:10.1136/heartjnl-2017-311579 DOI
- Haghi D, Athanasiadis A, Papavassiliu T, et al. Right ventricular involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur Heart J 2006; 27: 2433. PubMed
- Tomich E. Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy (Broken Heart Syndrome). Medscape, updated Jul 31,2019. Zugriff 15.01.20. emedicine.medscape.com
- Nef HM, Möllmann H, Kostin S, et al. Tako-Tsubo cardiomyopathy: intraindividual structural analysis in the acute phase and after functional recovery. Eur Heart J 2007; 28: 2456. PubMed
- Eitel I, Behrendt F, Schindler K, et al. Differential diagnosis of suspected apical ballooning syndrome using contrast-inhanced magentic resonance imaging. Eur Heart J 2008; 29: 2651-9. European Heart Journal
- Eitel I, von Knobelsdorff-Brenkenhoff F, Bernhardt P, et al. Clinical characteristics and cardiovascular magnetic resonance findings in stress (takotsubo) cardiomyopathy. JAMA 2011; 306: 277-86. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ghadri JR, Kato K, Cammann VL, et al. Long-term prognosis of patients with Takotsubo syndrome. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 874-82. PMID: 30115226 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Redfors B, Vedad R, Angeras O, et al. Mortality in takotsubo syndrome is similar to mortality in myocardial infarction - A report from the SWEDEHEART registry. Int J Cardiol 2015; 185: 282-289. doi:10.1016/j.ijcard.2015.03.162 DOI
- Tornvall P, Collste O, Ehrenborg E, et al. A Case-Control Study of Risk Markers and Mortality in Takotsubo Stress Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2016; 26: 1931-1936. doi:10.1016/j.jacc.2016.02.029 DOI
- Gili S, Cammann V, Schlossbauer S, et al. Cardiac arrest in takotsubo syndrome: results from the InterTAK Registry. Eur Heart J 2019; 40: 2142–2151. doi:10.1093/eurheartj/ehz170 DOI
- Jurisic S, Gili SA, Cammann V, et al. Clinical Predictors and Prognostic Impact of Recovery of Wall Motion Abnormalities in Takotsubo Syndrome: Results From the International Takotsubo Registry. J Am Heart Assoc 2019; 8: e011194. doi:10.1161/JAHA.118.011194 DOI
- Ghadri J, Cammann V, Jurisic S, et al. A novel clinical score (InterTAK Diagnostic Score) to differentiate takotsubo syndrome from acute coronary syndrome: results from the International Takotsubo Registry. Eur J Heart Fail 2017; 19: 1036–1042. doi:10.1002/ejhf.683 DOI
- Elesber AA, Prasad A, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate and prognosis of the apical ballooning syndrome. J Am Coll Cardiol 2007; 50: 448. PubMed
- Singh K, Carson K, Usmani Z, et al. Systematic review and meta-analysis of incidence and correlates of recurrence of takotsubo cardiomyopathy. Int J Cardiol 2014; 174: 696-701. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.