Skurcze mięśni – w tym te w postaci drgawek – są spowodowane wzrostem napięcia mięśni, co jest oznakąobjawem choroby podstawowej.1
Skurcze można sklasyfikować w zależności od tego, czy są ogniskowe, tj. czy dotyczą jednej grupy mięśni lub części ciała, czy też są uogólnione i odnoszą się do wszystkich mięśni.
Różne rodzaje skurczów mięśni/napadów drgawek
Drgawki toniczne to mimowolne, długotrwałe i silne skurcze mięśni.
W przypadku drgawek klonicznych występuje mimowolnie naprzemienny silny skurcz i rozluźnienie mięśni
Mioklonie: krótkie nagłe skurcze włókien mięśniowych, całych mięśni lub grup mięśni. Mogą również występować fizjologicznie, np. jako mioklonia podczas zasypiania lub jako reakcja zaskoczenia.
Z kolei podczas omdlenia dochodzi do utraty napięcia mięśniowego. Dotyczy to również wielu innych stanów chorobowych, którym towarzyszą zaburzenia świadomości.
Częstość występowania
Chorobowość napadów drgawkowych w USA w ciągu całego życia: ok. odokoło 2 do -5%12
Większość pacjentów (57%), którzy doświadczają pierwszego napadu drgawkowego, ma mniej niż 25 lat, a 71% z nich ma 15 lat lub mniej. 58% z nich jest płci męskiej.23.
Około od 4 do 10% populacji doświadcza napadów drgawkowych w pewnym momencie swojego życia. Są to zazwyczaj jednorazowe zdarzenia napadowe w dzieciństwie, takie jak drgawki gorączkowe lub inne napady objawowe spowodowane ostrym stanem chorobowym. U około 1% wszystkich 20-latków ostatecznie rozpoznaje się padaczkę.34
Około połowa pacjentów z pierwszym nieprowokowanym napadem drgawkowym i 3 na 4 osoby z pierwszym zdarzeniem napadowym obejmującym kilka napadów w ciągu jednego dnia, będą miały napady ponownie w ciągu kolejnych 8 lat.45.
Dwa razy częściej zdarza się, że pierwszy napad padaczkowy jest uogólniony, a nie ogniskowy.56.
Drgawki ogniskowe stanowią około 2/3 przypadków, w tym około 80% z wtórnym uogólnieniem.
U dzieci w wieku poniżej 5 lat pojawiające się napady są w większości uogólnione, później ponad połowa z nich ma charakter ogniskowy.23-34.
Większość uogólnionych napadów drgawkowych występuje,gdypodczas pacjenci nie śpiączuwania, ale 1 na 4 napady występują podczas snu.23.
Tylko 1 na 6 pacjentów z pierwszym napadem ma możliwą do zidentyfikowania przyczynę, taką jak wrodzone uszkodzenie mózgu (4,4%), choroba naczyniowo-mózgowa (3,9%), uraz głowy (3,2%), guzyguz mózgu (1,7%) lub nadużywanie alkoholu (0,3%).23.
Nie ma wyraźnych objawów, oznak lub testów klinicznych, które pozwoliłyby jednoznacznie odróżnić napad drgawek od napadu z utratą przytomności bez drgawek (np. omdleniem).67
Do 90% pacjentów z omdleniami ma ruchy miokloniczne lub inne ruchy drgawkopodobne, gdy są nieprzytomni.78.
G25.8 Inne określone zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych
G25.80 Okresowe ruchy nóg podczas snu
G25.81 Zespół niespokojnych nóg (Restless-Legs-Syndrom)
G25.88 Inne określone zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych: akatyzja (wywołana leczeniem) (wywołana lekami); zespół sztywności uogólnionej.
G40 Padaczka
G41 Stan padaczkowy
R06.88 Inne i nieokreślone zaburzenia układu oddechowego - drgawki wpływające na układ oddechowy
R25.2 Kurcz i przykurcz
R55 Omdlenie i zapaść
R56 Drgawki niesklasyfikowane gdzie indziej
R56.0 Drgawki gorączkowe
R56.8 Inne i nieokreślone drgawki
Diagnostyka różnicowa
Omdlenie
Klasyczne objawy omdlenia to głównie bardzo krótka utrata przytomności i szybkaszybkie ponownaodzyskanie orientacjaorientacji po przebudzeniu. Często podczas omdlenia występują mniej lub bardziej złożone zjawiska motoryczne, które można łatwo pomylić z podobnymi zjawiskamiobjawami padaczkowymi.
Stan ten szybko poprawia się po położeniu się, ale chorzy mogą nadal czu odczuwać sięzłe źlesamopoczucie i "wyczerpani"wyczerpanie przez kilka godzin po tym zdarzeniu.
Podstawowa diagnostyka obejmuje:
szczegółowy wywiad lekarski i wywiad z osobami trzecimi
badanie fizykalne
12-odprowadzeniowe badanie EKG
pomiar ciśnienia tętniczego w spoczynku i w razie potrzeby test Schellonga
Padaczka
Padaczka to choroba mózgu definiowana przez jeden z poniższych warunków:
Co najmniej 2 nieprowokowane napady drgwkowedrgawkowe lub odruchowe omdlenia wazowagalne, występujące w odstępie ponad 24 godzin.
Napad odruchowy: napad wywołany przez bodźce sensoryczne, np. migoczące światło, dźwięki, hałas, muzyka, bodźce proprioceptywne lub somatosensoryczne.
NieprowokowanyJeden nieprowokowany lub odruchowy napad lubpadaczkowy, napadjeżeli odruchowyryzyko związanykolejnego z prawdopodobieństwem wystąpienia kolejnych napadów w ciągu następnych 10 latnapadu jest porównywalny z ogólnym ryzykiem nawrotuduże (co najmniej ≥60%) po 2 nieprowokowanych napadach.
rozpoznanie zespołu padaczkowego
Szerokie spektrum chorób spowodowanych dysfunkcją mózgu, podzielonych na formy uogólnione i ogniskowe (dawniej "„częściowe"”).
Pierwotna padaczka uogólniona to napady uogólnione bez ogniskowego początku lub aury: napady toniczno-kloniczne, nieobecność, mioklonie, napady atoniczne.
Napady ogniskowe mogą przekształcić się w napady uogólnione.
Poza napadami, kliniczny stan neurologiczny jest zwykle prawidłowy, czasami można wykryć deficyty neurologiczne.
W przypadku dzieci, obowiązująw następujące zasady: W wyjaśnieniu diagnostycznymdiagnostyce należy wziąć pod uwagę wiek, wyniki badania neurologicznego, stan rozwoju psychomotorycznego, typ napadu i różneinne możliwe zespoły padaczkowe wchodzące w grę w zależności od grupy wiekowej.
maMałe dzieci z wysoką gorączką bez objawów infekcji wewnątrzczaszkowej
Do 75% dzieci ma nawroty podczas późniejszych epizodów gorączki.89.
U około od 3 do 4% dzieci z drgawkami gorączkowymi rozwija się później padaczka.
Napady toniczno-kloniczne zwykle nie trwają dłużej niż od 2 do 3 minut, a czas trwania powyżej 10 minut wskazuje na chorobę somatyczną związaną z leczeniem.
RozpoczynaRozpoczynają się w 1. lub 2. roku życia.
Napady występują mniej lub bardziej regularnie przez kilka miesięcy lub lat i mogą trwać od 2. do 4. roku życia.
Napady są zwykle wywoływane przez ból, strach lub podekscytowanie.
wW razie potrzeby dołączyć do leczenia psychoterapię dzieci
Do rozważenia w indywidualnych przypadkach:
w przypadku często nawracających i przedłużających się "drgawek afektu bladego": W pojedynczych przypadkach uzasadnione wydaje się podjęcie próby leczenia za pomocą SSRI (stosowanie pozarejestracyjne, więcej informacji na temat spektrum działania i skutków ubocznych poszczególnych substancji czynnych można znaleźć w artykule Depresja).
W przypadku częstych nawracających drgawek afektu bladego z przedłużającymi się skurczami i niepowodzeniem interwencji psychoterapeutycznych, w wyjątkowych przypadkach może być wskazana implantacja rozrusznika serca.
guzGuz pierwotny lub przerzuty, często z niezauważalną progresją
Wczesnymi objawami mogą być napady drgawek, wolno postępujące niedowłady oraz afazja. Ból głowy rzadko kiedy jest jednym z wczesnych objawów. W przebiegu choroby pojawia się on jednak w wyraźnej formie u 2/3 dotkniętych nią osóbchorych.
Występuje najczęściej u dzieci w wieku od 3. do 5. roku życia. Częściej dotyka ondotyczy chłopców. W rzadkich przypadkach dotyczymoże towystąpić również u dorosłych.
Podczas snu występuje atak lęku z płaczem, poceniem się, tachykardią i tachypnoe. Osoby tym dotkniętechore nie rozpoznają opiekunów (np. partnerów łóżkowych, rodziców) oraz otoczenia, zazwyczaj są one bardzo zdezorientowane i bardzo trudno je obudzić. Pod koniec napadu budzą się na krótko, a następnie zwykle spokojnie zasypiają.
Po napadzie zwykle występuje amnezja jeżelidotycząca chodzitego o to zdarzeniezdarzenia.
Zakłada się, że jest to zaburzenie dojrzewania systemu regulacji faz snu, a ze względu na rodzinne występowanie omawiaprawdopodobna sięjest również komponentękomponenta genetycznągenetyczna.
Udowodnione w sposób wystarczający zostało leczenie chininą.
Chinina jest preparatem skutecznym, ale ze względu na (rzadkie) ciężkie reakcje niepożądane powinna być stosowana tylko w leczeniu drugiej linii i wyłącznie w przypadku dużego nasilenia skurczów.
siarczan chininy lub hydrochinina od 200 do 400 mg na noc
Skuteczność wszystkich innych środków farmakologicznych i niefarmakologicznych jest bardzo słaba lub udowodniona w sposób niewystarczający.
Należy wypróbować doustne podawanie magnezu w dawce od 1 do 3 × 5 mmol ze względu na korzystny profil działań niepożądanych. Skuteczność nie jest wystarczająco udowodniona.
Magnez może być skuteczny w przypadku skurczów mięśni podczas ciąży.
Patofizjologia nie jest jak dotąd nieznanapoznana. Wyniki badań neurofizjologicznych przemawiają za odhamowaniem lub uwrażliwienieliwieniem/nadpobudliwośćcią szlaakszlaków rdzeniowych z udziałem układu nocyceptywnego i nerwów obwodowych.
Rozpoznanie RLS ustala się na podstawie objawów klinicznych. Cztery zasadnicze kryteria obejmują:
przymus poruszania nogami, zwykle związany z zaburzeniami czucia o różnej jakości lub bólem
przymus ruchu tylko podczas odpoczynku lub odprężenia
Ćwiczenia fizyczne łagodzą objawy.
Występuje rytm okołodobowy z objawami dominującymi wieczorem i w nocy.
Leczeniem pierwszego wyboru jest leczenie substancjami dopaminergicznymi.
Psychogenne napady rzekomopadaczkowe
Synonim: drgawki dysocjacyjne
Napady te mogą przypominać wszystkie rodzaje napadów padaczkowych. Więcej szczegółów na temat różnicowania diagnostycznego napadów padaczkowych można znaleźć w artykule Zaburzenia dysocjacyjne).
Napady zwykle rozwijają się wolniej na początku i trwają dłużej niż napady padaczkowe.
Inne objawy wskazujące na napad psychogenny to zmiana intensywności podczas napadu, ruchy głowy z boku na bok, zamknięte lub nawet zaciśnięte oczy podczas napadu (nietypowe w przypadku padaczki) i szybkie wybudzanie się po napadzie.
Diagnozę stawia się na podstawie dokładnego wywiadu lekarskiego i badania EEG podczas napadu.
Leczenie z wyboru: psychoterapia
Inne możliwe przyczyny
Mioklonie, które nie występują w ramach przebiegu padaczki.
samoistne
objawowe, np. w przypadku:
zaburzeń czynności wątroby lub nerek
intoksykacji
po niedotlenieniu mózgu
przewlekłych zapaleń mózgu
asteriksjiasterixis (drżenie o charakterze trzepotania) w encefalopatii metabolicznej, np. z powodu niewydolności wątroby lub niewydolności nerek lub hiponatremii
badanie na obecność substancji toksycznych w przypadkach podejrzenia nadużywania narkotyków12,67
Badanie TK lub RM?
Pacjenci ze zwiększonym ryzykiem ostrej patologii wewnątrzczaszkowej wymagają natychmiastowego badania.12,67,1213.
Zdrowe dziecko bez czynników ryzyka nie wymaga natychmiastowego badania radiologicznego.
Jeśli nie ma oznak wskazujących na chorobę z pilnym wskazaniem do leczenia, można rozważyć przesunięcie badania obrazowego na późniejszy termin.1314.
TK jest często wykonywana w przypadku stanu ostrego (najlepiej nadaje się do wykrywania krwotoków), ale RM ma większą czułość w wykrywaniu zmian strukturalnych w mózgu.67,1415.
Nakłucie lędźwiowe?
Jest wskazane przede wszystkim w przypadku podejrzenia ostrego krwotoku podpajęczynówkowego i w przypadku negatywnego wyniku tomografii komputerowej około 12 godzin po wystąpieniu objawów1516, zakażenia OUN, niedoboru odporności (np. pacjenci z pozytywnym wynikiem badania na HIV) lub zapalnej neurologicznej choroby ogólnoustrojowej, np. stwardnienie rozsiane.1617
EEG?
Zalecanezalecane w przypadku wszystkich nowych napadów12,67, jednak niekoniecznie jako część badania wstępnego56.
Środki i zalecenia
Wskazania do skierowania do specjalistyopieki specjalistycznej
W przypadku napadu znaneju osoby z rozpoznaną padaczkipadaczką, skierowanie wystarczydo poinformować lekarzy, którzy dotychczas ją leczyli ineurologa w raziecelu potrzeby wskazać, że konieczne jest dostosowaniedostosowania dawki lub zmianazmiany leczenia.
Pacjenci z pierwszorazowym napadem są kierowani do neurologa przed rozpoczęciem leczenia lekami przeciwpadaczkowymi w celu przeprowadzenia dalszej diagnostyki.12.
Wskazania do hospitalizacji
Gdy napady padaczkowe występują po raz pierwszy, hospitalizacja jest wskazana zarówno u dzieci, jak i dorosłych.
Przyjęcie w trybie nagłym jest wskazane w przypadku:
Należy umieścić coś miękkiego pod głową osoby i odciągnąć lub odsunąć ją od przedmiotów, które mogą spowodować obrażenia.
Należy ułożyć nieprzytomną osobę w stabilnej pozycji bocznej ustalonej.
stabilnaStabilna pozycja boczna ustalona
Nie należy wkładać do ust łopatki, klina ustnego ani podobnych przedmiotów.
Hamowanie napadów za pomocą benzodiazepin
Pojedynczy napad trwający krócej niż 5 minut nie wymaga natychmiastowej terapii.
Benzodiazepiny podaje się w przypadku napadów padaczkowych trwających dłużej niż 5 minut lub w przypadku powtarzających się napadów.
Dożylnie: W przypadku lorazepamu skuteczność i bezpieczeństwo zostały najlepiej udokumentowane.
U osoby dorosłej początkowo wstrzykiwać powoli 4 mg lorazepamu dożylnie (2 mg/min). Jeśli napady utrzymują się lub zaistnieje ich nawrót w ciągu następnych 10 do 15 minut, tę samą dawkę można wstrzyknąpodać ponownie, ale nie wcześniej niż po 12 godzinach. 0,05 mg/kg, w razie potrzeby powtórzyć po 5 minutach (dawka maksymalna ok. 0,1 mg/kg).
Dzieci i młodzież powinny otrzymać początkową dawkę 0,05 mg/kg masy ciała; jeśli napady utrzymują się lub nawracają w ciągu następnych 10 do 15 minut, można podać kolejną dawkę 0,05 mg/kg.
u dorosłych, diazepam 10 mg dożylnie; następnie dawki 5 mg aż do ustąpienia napadu
u dzieci
wiek od 0 do 2 lat: od 2 do 5 mg dożylnie
wiek od 2 do 4 lat: od 5 do 7,5 mg dożylnie
wiek od 4 do 6 lat: od 5 do 10 mg dożylnie
wiek powyżej 6 lat: od 10 do 20 mg dożylnie
U dzieci leczenie wlewem doodbytniczym z diazepamem
dzieci o masie ciała poniżej 10 kg: 5 mg
dzieci o masie ciała powyżej 10 kg: 10 mg
w przypadku niemożliwego dostępu dożylnego lub przy leczeniu wstępnym przez laikaosoby bez wykształcenia medycznego lub personel pielęgniarski midazolam od 5 do 10 mg donosowo (w Polsce niedostępny) lub policzkowo (w razie potrzeby powtórzyć, maks. ok. 20 mg) lub diazepam od 10 do 20 mg doodbytniczo (powtórzyć w razie potrzeby, maks. ok. 30 mg)
W przypadku dzieci i młodzieży istnieją również dane potwierdzające równoważność lorazepamu podawanego donosowo (w Polsce niedostępny) lub policzkowo z podaniem dożylnym.
Należy zwrócić uwagę na ryzyko depresji oddechowej, jeśli pacjenci przyjmowali wcześniej leki wchodzące w interakcje z benzodiazepinami lub alkohol.
Jeśli można zapewnić odpowiednią wentylację, nadrzędnym celem jest skuteczne leczenie napadu, nawet jeśli konieczne jest zwiększenie dawki.
Przy wyższych dawkach wymagana jest gotowość do intubacji.
Czy leczenie przeciwpadaczkowe należy rozpocząć po pierwszym napadzie drgawek?
Pojedynczy napad nie oznacza padaczki lub tendencji do powtarzających się napadów. Jeśli znane są czynniki leżące u podłoża, takie jak wcześniej przebyte krwotoki wewnątrzmózgowe lub inne wcześniejsze uszkodzenia, można rozważyć wczesne leczenie przeciwpadaczkowe.
Jedno z badań wykazało, że wczesne leczenie zmniejszyło ryzyko wystąpienia nowych napadów w ciągu kolejnych 1 do 2 lat, ale nie miało długoterminowego wpływu na nawroty. Ten ostatni argument przemawia za odczekaniemwyczekiwaniem po pojedynczym ataku, aby uniknąć nadmiernego leczenia i związanych z nim skutków ubocznych i ryzyka.
U dzieci należy szczególnie starannie rozważyć zalety i wady terapii przeciwpadaczkowej.1718.
Rejdak K, Rola R, Mazurkiewicz-Bełdzińska M. et al. Diagnostyka i leczenie padaczki u osób dorosłych - rekomendacje Polskiego Towarzystwa Neurologicznego, Pol Przegl Neurol 2016;12(1):15-27. (dostęp 11.01.2024) journals.viamedica.pl
Pupka A. Kurcze mięśni. Medycyna po Dyplomie 2015; 02. (dostęp 11.01.2024) podyplomie.pl
Słowińska M, Jóźwiak S. Postępy w rozpoznawaniu i leczeniu padaczki w przeszłości oraz wyzwania współczesnej epileptologii. Neurol Dziec 2017; 26(53): 11-17. (dostęp 12.01.2024) neurologia-dziecieca.pl
LiteraturPiśmiennictwo
Krumholz A, Shinnar S, French J, Gronseth G, Wiebe S, Cole AJ, Cascino GD. Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in adults: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society.. Neurology 2015; 85(17):1526-7. pmid:26503589 PubMed
American College of Emergency Physicians Clinical Policies Committee, Clinical Policies Subcommittee on Seizures. Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of adult patients presenting to the emergency department with seizures. Ann Emerg Med 2004; 43: 605-25. PubMed
Jallon P, Loiseau P, Loiseau J. Newly diagnosed unprovoked epileptic seizures: presentation at diagnosis in CAROLE study. Coordination Active du Reseau Observatoire Longitudinal de l'Epilepsie. Epilepsia 2001; 42: 464-75. PubMed
Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, O'Dell C, Alemany M, Newstein D, et al. The risk of seizure recurrence after a first unprovoked afebrile seizure in childhood: an extended follow-up. Pediatrics 1996; 98: 216-25. Pediatrics
Adams SM, Knowles PD. Evaluation of a first seizure. Am Fam Physician 2007; 75: 1342-7. PubMed
Benbadis SR, Wolgamuth BR, Goren H, Brener S, Fouad-Tarazi F. Value of tongue biting in the diagnosis of seizures. Arch Intern Med 1995; 155: 2346-9. PubMed
McKeon A, Vaughan C, Delanty N. Seizure versus syncope. Lancet Neurol 2006; 5: 171-80. PubMed
Freeman JM. Less testing is needed in the emergency room after a first afebrile seizure. Pediatrics 2003; 111: 194-6. Pediatrics
American College of Emergency Physicians, American Academy of Neurology, American Association of Neurological Surgeons, American Society of Neuroradiology. Practice parameter: neuroimaging in the emergency patient presenting with seizure (summary statement). Ann Emerg Med 1996; 28: 114-8. PubMed
Bernal B, Altman NR. Evidence-based medicine: neuroimaging of seizures. Neuroimaging Clin N Am 2003; 13: 211-24. PubMed
Pesola GR, Westfal RE. New-onset generalized seizures in patients with AIDS presenting to an emergency department. Acad Emerg Med 1998; 5: 905-11. PubMed
Krumholz A, Shinnar S, French J, Gronseth G, Wiebe S, Cole AJ, Cascino GD. Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in adults: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society.. Neurology 2015; 85(17):1526-7. pmid:26503589 PubMed
Autor*innenAutorzy
Adam Boruch, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, NZOZ Alma Med w Turośni Kościelnej (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
Skurcze mięśni – w tym te w postaci drgawek – są spowodowane wzrostem napięcia mięśni, co jest oznakąobjawem choroby podstawowej.1 Skurcze można sklasyfikować w zależności od tego, czy są ogniskowe, tj. czy dotyczą jednej grupy mięśni lub części ciała, czy też są uogólnione i odnoszą się do wszystkich mięśni.