Co to jest zespół okresowej gorączki?
Zespół okresowej gorączki to obraz kliniczny u dzieci charakteryzujący się okresowo nawracającą gorączką w odstępach około 4–6 tygodni. Zespół gorączki jest również nazywany w skrócie PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis — okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie węzłów chłonnych szyi), co odnosi się do towarzyszących objawów: rany błony śluzowej w jamie ustnej (afty), obrzęk węzłów chłonnych szyi, zapalenie gardła. Jednocześnie nie występują żadne inne objawy zakażenia dróg oddechowych, takie jak przeziębienie lub zapalenie oskrzeli wywołane przez bakterie lub wirusy.
Zespół okresowej gorączki jest stosunkowo rzadką chorobą. Średni wiek wystąpienia waha się w różnych badaniach od 12 miesięcy do 2,8 roku. Choroba wydaje się występować nieco częściej u chłopców. Nie ma doniesień wskazujących, że zespół okresowej gorączki występuje również u dorosłych. Możliwe, że choroba jest w rzeczywistości bardziej powszechna, ale jest zbyt rzadko rozpoznawana.
Innym (bardzo) rzadkim chorobom mogą również towarzyszyć regularne epizody gorączki; w tym przypadku jednak gorączka trwa krócej lub dłużej i zwykle występują inne wyraźne dolegliwości i objawy.
Przyczyna
Przyczyna zespołu okresowej gorączki i rozwój choroby nie są znane. Kilka czynników wskazuje na podłoże immunologiczne, a choroba jest zaliczana do chorób autozapalnych. Oznacza to, że jest to choroba zapalna, której przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie własnego układu odpornościowego pacjenta. Choroby autozapalne są raczej rzadkie w przypadku gorączki i są brane pod uwagę dopiero po wykluczeniu bardziej powszechnych przyczyn gorączki.
Objawy
Najbardziej charakterystyczną cechą są regularne epizody gorączki występujące przez długi okres. U większości dzieci z zespołem okresowej gorączki epizody gorączki występują w odstępach 21–36 dni. Dziecko często wykazuje bardzo regularny wzorzec. Gorączka pojawia się zwykle nagle, jest wysoka (39–41°C) i zwykle towarzyszą jej dreszcze oraz pogorszenie ogólnego stanu fizycznego. Gorączka zwykle utrzymuje się przez 2–7 dni.
Rany aftowe zwykle występują na wargach lub na części błony śluzowej jamy ustnej, która przylega do zębów. Około 70% wszystkich dzieci z tą chorobą ma afty. Aft może być tylko kilka, więc łatwo je przeoczyć. PFAPA jest zwykle związany z bólem gardła, podrażnieniem błony śluzowej gardła/migdałków oraz powiększonymi i bolesnymi węzłami chłonnymi szyi.
Podczas epizodów gorączki dziecko czuje się chore i wyczerpane, ale poza dyskomfortem w gardle nie ma innych objawów zakażenia dróg oddechowych. Zwykle występują inne objawy, z których najczęstsze to ból głowy, ból brzucha i nudności.
Zazwyczaj ogólny stan fizyczny dziecka i objawy miejscowe szybko normalizują się po epizodzie gorączki. Dziecko jest całkowicie wolne od objawów między epizodami i rośnie oraz rozwija się normalnie.
Rozpoznanie
Należy rozważyć zespół okresowej gorączki, jeśli u dziecka wystąpiły co najmniej trzy epizody wysokiej gorączki bez objawów zakażenia dróg oddechowych lub innego zakażenia, a zwłaszcza jeśli epizody te powtarzają się regularnie. Rozpoznanie następuje na podstawie dostępnej historii choroby i wyników badania lekarskiego:
- Regularnie występująca gorączka, rozpoczynająca się w młodym wieku (poniżej 5 lat)
- Objawy ogólne bez objawów zakażenia górnych dróg oddechowych i z co najmniej jednym z następujących objawów choroby w przypadku PFAPA:
- aftowe zapalenie jamy ustnej
- obrzęknięte i bolesne węzły chłonne szyi
- zapalenie gardła
- Wykluczenie innych chorób, które są również związane z regularnie nawracającą gorączką.
- Przerwy między epizodami całkowicie wolne od objawów
- Normalne wzrastanie i prawidłowy rozwój
Badania krwi mogą wykazać podwyższone CRP (białko C-reaktywne, które jest markerem stanu zapalnego). Aby wykluczyć inne choroby podstawowe, a także zakażenia, lekarz zbada mocz, posiew z gardła i krew. Inne badania rzadko są konieczne.
Leczenie
Dzieci z okresową gorączką są często wielokrotnie leczone antybiotykami, co wynika z założenia, że jest to zakażenie bakteryjne. Jednak w przypadku tej choroby antybiotyki nie są konieczne — a wręcz bezużyteczne. Typowe leki przeciwgorączkowe, takie jak paracetamol, są wystarczające w większości przypadków, nawet jeśli pomagają tylko tymczasowo.
Niektóre badania wykazały, że kortyzon może łagodzić objawy. Jednak może on mieć negatywny wpływ na proces wzrastania u dzieci, dlatego zaleca się zachowanie ostrożności.
W poszukiwaniu skutecznej terapii stwierdzono, że usunięcie migdałków (tonsilektomia) może zmniejszyć częstotliwość ataków gorączki. Metoda ta okazała się skuteczna w badaniach, ale zakres tych badań był dosyć mały. W związku z tym zaleca się rozważenie tego rodzaju interwencji z uwzględnieniem informacji, że zespół okresowej gorączki zwykle ustępuje samoistnie po kilku latach.
Rokowanie
Dzieci dotknięte tą chorobą cierpią na nawracające ataki gorączki średnio przez 2,5–8 lat, zanim choroba ustąpi samoistnie. Epizody gorączki rzadko utrzymują się w okresie dojrzewania. Niektórzy zgłaszają, że odstępy między epizodami gorączki mogą się wydłużać aż do całkowitego ustania.
Zespół gorączki okresowej ma zatem dobre rokowania i zwykle ustępuje samoistnie w dzieciństwie.
Dodatkowe informacje
- Afty
- Usunięcie migdałków podniebiennych (tonsilektomia)
- Zespół okresowej gorączki u dzieci — informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema