Nie ma dokładnych danych, jaką liczbę, jaki rodzaj i jaki przebieg chorób zakaźnych można określić jako prawidłowy w danym wieku.
Poniższe definicje odnoszą się do dzieci.
Fizjologiczna podatność na zakażenie = maks. 8 niepowikłanych drobnych zakażeń (np. ostre zakażenia górnych dróg oddechowych) rocznie, które mają ostry przebieg i samoistnie ustępują.
Dzieci w wieku przedszkolnym mogą chorować 8 razy rocznie, a norma infekcji dla dzieci chodzących do żłobka to według różnych źródeł nawet 12-14 w roku.1
Patologiczna podatność na zakażenia = występowanie ponad 8 chorób zakaźnych rocznie lub rozwój przewlekłych zakażeń, które nie ustępują przez kilka tygodni.
Wtórny niedobór odporności = nabyte osłabienie odporności, np. w wyniku chemioterapii lub innego leczenia immunosupresyjnego
Częstość występowania
Pacjenci często zgłaszają u lekarza podatność na zakażenia, ale bardzo rzadko jest to spowodowane pierwotnym niedoborem odporności.
Współczynnik chorobowości dla pierwotnych niedoborów odporności: około 3–4 przypadki na 100 000 osób
Wtórny niedobór odporności występuje znacznie częściej niż pierwotny.
Etiologia i patogeneza
Fizjologiczna podatność na zakażenie
Wskutek intensywnego wysiłku fizycznego lub stresu
Hormony stresu, takie jak kortyzol i adrenalina, mogą osłabiać układ odpornościowy , co może szczególnie wpływać na funkcję przeciwwirusową limfocytów.
Komórki NK tracą cytotoksyczność, a zdolność fagocytozy i działanie bakteriobójcze granulocytów zostają ograniczone.
Jednoczesne występowanie różnych wirusówinfekcji wirusowych
Jeśli różne wirusy (np. SARS-CoV-2, wirus grypy, rinowirusy, adenowirusy, RSV) krążą jednocześnie, w krótkim czasie może nastąpić kilka zakażeń wywołanych przez różne patogeny.
Pierwotne upośledzenieniedobory odporności
Do patologicznych, pierwotnych niedoborów odporności zalicza się ponad 340 rzadkich chorób genetycznych, w których brakuje pewnej części układu odpornościowego organizmu lub nie funkcjonuje ona prawidłowo.
Niedobory często ujawniają się już w okresie niemowlęcym lub dziecięcym poprzez powtarzające się występowanie ciężkich zakażeń z gorączką.
Niektóre pierwotne niedobory odporności zwiększają ryzyko wystąpienia nowotworów złośliwych, zwłaszcza chłoniaka.
Wtórne (nabyte) upośledzenie odporności
Wtórne niedobory odporności mogą wystąpić w wyniku wielu chorób, a także terapii.
wtórny niedobór przeciwciał spowodowany przewlekłą niewydolnością jelit lub nerek, przyjmowaniem leków (np. niektóre leki przeciwpadaczkowe, przeciwmalaryczne, immunosupresyjne lub chemioterapie) lub chorobami nowotworowymi, zwłaszcza chłoniakami
aspleniaAsplenia (wrodzona lub nabyta) częściej prowadzi do piorunujących zakażeń wywołanych przez patogenybakterie otoczkowe.
zaburzenia autoimmunologiczne
reakcje niepożądane po radioterapii
niedobory wywołane lekami, takie jak agranulocytoza i neutropenia
ICD-10
D84.9: Niedobór odporności, nieokreślony
Diagnostyka
Rozważania diagnostyczne
Cele diagnostyki w gabinecie lekarza rodzinnego
rozróżnienie między fizjologiczną a patologiczną podatnością na zakażenia
identyfikacja pacjentów z oznakami niedoboru odporności w celu skierowania na dalsze badania u specjalistów.
Kliniczno-diagnostyczne sygnały ostrzegawcze dotyczące występowania patologicznej podatności na zakażenia u dzieci podsumowują niemieckie akronimy ELVIS i GARFIELD, które powinny skłaniać do szybkiego podjęcia badań wyjaśniających.:
ELVIS
Erreger (patogeny): zakażenia nietypowe lub oportunistyczne
Lokalisation (umiejscowienie): nietypowe umiejscowienie zakażenia, np. ropnie trzewne
Verlauf (przebieg): przedłużający się przebieg zakażeń, niewystarczająca odpowiedź na antybiotykoterapię, powikłania infekcyjne po żywych szczepionkach, nawroty
Specjalne badania laboratoryjne w zależności od podejrzewanego rozpoznania, np.
typowanie limfocytów
ocena układu dopełniacza
Potwierdzenie rozpoznania metodą genetyki molekularnej
Wpierwotnych niedoborach odporności może być niezbędne w celu leczenia i poradnictwa dla pacjentów i ich krewnych, i powinno być prowadzone przez specjalistów z uwzględnieniem poradnictwa genetycznego.
Ewentualnie Diagnostykadiagnostyka obrazowa
uwidocznienie narządów limfatycznych, takich jak grasica lub śledziona
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia lub stwierdzenia niedoboru/upośledzenia odporności należy odpowiednio wcześnie skierować pacjenta do specjalisty.
W następujących nagłych przypadkach immunologicznych należy natychmiast skontaktować się z kliniką doświadczoną w diagnostyce i leczeniu niedoborów odporności:
leczenie choroby podstawowej powodującej upośledzenie odporności
usunięcie odwracalnych przyczyn, np. odstawienie leków immunosupresyjnych, gdy tylko to możliwe
W ciężkich leukopeniach istnieje zwiększone ryzyko zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Tutaj pomocne sąjest profilaktyczne antybiotykistosowanie antybiotyków.
W przypadku zakażeń grzybiczych często konieczna jest długotrwała terapia lekami przeciwgrzybiczymi.
W niedoborze przeciwciał stosowane jest podawanie immunoglobulin w ramach profilaktyki zakażeń.
Immunoglobuliny podaje się dożylnie (co 3–4 tygodnie) lub podskórnie, w razie konieczności przez całe życie.
W przypadku wielu skojarzonych niedoborów odporności terapią umożliwiającą wyleczenie jest wyłącznie przeszczep hematologicznych komórek macierzystych.
Terapia genowa jest obecnie wciąż w fazie eksperymentalnej.
Zapobieganie
Sport w porównaniu z brakiem ruchu przyczynia się do niższego ryzyka zakażeń, jeżeli zachowuje się umiar, np. 5 sesji treningowych po 45 minut tygodniowo.
uwagaUWAGA: okres do 72 godzin po zawodach sportowych wiąże się ze zwiększoną podatnością na zakażenia układu oddechowego.
Bernatowska E, Feleszko W, Cukrowska B. et al. Immunomodulacja w wieku rozwojowym w praktyce lekarza podstawowej opieki zdrowotnej – fakty i mity. Pediatr Dypl 2013; 17(1): 27-37 podyplomie.pl
Siedlar M, Pituch-Noworolska A, Szaflarska A. i wsp. Pierwotne niedobory odporności. Podręcznik Pediatrii. Medycyna praktyczna. (dostęp 15.01.2024) www.mp.pl
Autor*innenAutorzy
Karolina Pogorzelska, lekarz, w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Allgemeinmedizin, Frankfurt
Nie ma dokładnych danych, jaką liczbę, jaki rodzaj i jaki przebieg chorób zakaźnych można określić jako prawidłowy w danym wieku. Poniższe definicje odnoszą się do dzieci.