Splenomegalia

Informacje ogólne

Definicja

• Patologicznie powiększona śledziona
  • Pojęcie splenomegalii jest zwykle używane w odniesieniu do wyczuwanego palpacyjnie powiększenia śledziony lub powiększenia śledziony wykrytego metodą obrazowania¹.
• Wielkość śledziony zależy od wymiarów ciała i od płci².
  • Reguła „4711“ (długość śledziony 11 cm, szerokość 7 cm i grubość 4 cm) w żadnym wypadku nie dotyczy wszystkich osób.
  • Przeciętnie ludzka śledziona ma ok. 10 cm długości i waży ok. 150 g¹.

Częstość występowania

• Częsty (przypadkowy) wynik badań ultrasonograficznych w gabinecie lekarza rodzinnego
• Ze względu na wiele różnych przyczyn splenomegalii nie są dostępne dokładne dane dotyczące częstości występowania.
• Splenomegalia jest wykrywalna u 3% ogółu populacji¹.

Rozważania diagnostyczne

• Czy występuje rzeczywista splenomegalia (zależnie od wielkości ciała i płci)?
• Czy występuje znana przyczyna przejściowej splenomegalii ( np. mononukleoza)?
• Czy istnieje kliniczne podejrzenie poważniejszej choroby?
• Czy występują choroby współistniejące lub podstawowe ( np. marskość wątroby)?
• Wielkość narządu może dostarczyć wskazówek do diagnostyki różnicowej:¹
  • nieznaczna lub umiarkowana splenomegalia, m.in. w zakażeniach, nadciśnieniu wrotnym lub ostrych białaczkach
  • znaczne powiększenie śledziony np. w chłoniakach złośliwych, niedokrwistościach hemolitycznych, białaczce włochatokomórkowej, chorobach spichrzeniowych (choroba Gauchera), zakaźnej mononukleozie, leiszmaniozie, malarii
  • skrajna splenomegalia m.in. w osteomielofibrozie, w późnym stadium przewlekłej białaczki szpikowej i w zaawansowanych stadiach chłoniaków o niskim stopniu złośliwości.
• Objawy towarzyszące mogą dostarczyć wskazówek do diagnostyki różnicowej.
  • Na przykład: gorączka może wskazywać na chłoniaka, malarię, zapalenie wsierdzia lub mononukleozę¹.
• Ostry ból w związku ze splenomegalią może być oznaką stanu nagłego¹.
  • np. niedokrwistości sierpowatokrwinkowej z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicy żyły śledzionowej lub żyły wrotnej, ostrego zapalenia trzustki

Przyczyna konsultacji

• Od przypadkowego wyniku badania u pacjentów bezobjawowych poprzez niejasną utratę masy ciała oraz znużenia po ciężką chorobę z poważnym pogorszeniem stanu ogólnego

Choroby o niebezpiecznym przebiegu, którego można uniknąć

• Ciężkie zakażenia, np. posocznica, zapalenie wsierdzia, AIDS, malaria
• Ogólnoustrojowe choroby nowotworowe
• Hipersplenizm z leukopenią, niedokrwistość, małopłytkowość jako następstwo powiększenia śledziony¹
• Krwawienie z żylaków przełyku, ostre zapalenie trzustki

ICD-10

• R16.1 Powiększenie śledziony, niesklasyfikowane gdzie indziej
• R16.2 Powiększenie wątroby i śledziony, niesklasyfikowane gdzie indziej
• Q89.00 Wrodzona splenomegalia
• D73.1 Hipersplenizm
• D73.2 Przewlekła splenomegalia zastoinowa

Diagnostyka różnicowa

Ostre i przewlekłe zakażenia ogólnoustrojowe

• Zakaźna mononukleoza
• Ospa wietrzna
• Wirusowe zapalenie wątroby
  • Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C może prowadzić do marskości wątroby i tym samym do powiększenia śledziony¹.
• Zakażenie wirusem AIDS
• Posocznica
  • Rozprzestrzenianie się posocznicy może prowadzić do ropni śledziony¹.
• Zapalenie wsierdzia
  • może przebiegać z ropniami śledziony¹.
• Dur plamisty
• Gruźlica
• Malaria
• Toksoplazmoza
• Leiszmanioza¹
• Kandydoza

Zaburzenia krążenia w żyle wrotnej

• Marskość wątroby
  • Nadciśnienie wrotne prowadzi do splenomegalii¹. 
• Zakrzepica żyły wrotnej
  • Zespół Budda-Chiariego¹
• Zakrzepica żyły śledzionowej
  • np. w ostrym zapaleniu trzustki, chorobach rozrostowych szpiku, napadowej nocnej hemoglobinurii, zespole antyfosfolipidowym, przy przyjmowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych¹
• Przetoka tętniczo-żylna naczyń śledziony

Ogólnoustrojowe choroby nowotworowe

• Białaczki¹
  • Ostre białaczki (AML, ALL) zwykle rozpoczynają się tak gwałtownie, że wielkość śledziony nie odgrywa znaczącej roli w rozpoznaniu.
  • Przewlekłe białaczki (CLL, CML, białaczka włochatokomórkowa) mogą prowadzić do masywnej splenomegalii.
• Mielofibroza
  • Hematopoeza pozaszpikowa w śledzionie może prowadzić do masywnego powiększenia śledziony¹.
  • Niebezpieczeństwo pęknięcia śledziony
• Zespoły mieloproliferacyjne¹
  • czerwienica prawdziwa
  • nadpłytkowość samoistna
• Zespoły mielodysplastyczne
• Chłoniaki nie-Hodgkina
• Choroba Hodgkina
  • Ogniskowe i wieloośrodkowe zajęcie śledziony¹
• Histiocytoza złośliwa
• Mastocytoza układowa
• Makroglobulinemia Waldenströma
• Przerzuty do śledziony
  • zwłaszcza raka jelita grubego i raka piersi¹

Hemolityczne choroby krwi

• Niedokrwistość Addisona-Biermera
• Sferocytoza
• Talasemia
• Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Choroby immunologiczne

• Choroby tkanki łącznej
  • reumatoidalne zapalenie stawów¹
    • zespół Felty'ego (triada: reumatoidalne zapalenie stawów, splenomegalia, neutropenia)
  • toczeń rumieniowaty układowy
• choroba Werlhofa
• Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna¹
• limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH)¹

Inne rozpoznania różnicowe

• Amyloidoza
• Ziarniniakowatość Wegenera
• Sarkoidoza
• Hemochromatoza
• Łagodne guzy śledziony, np. błędniaki, naczyniaki, naczyniaki krwionośne, torbiele¹
• Lizosomalne choroby spichrzeniowe¹
  • choroba Gauchera
  • choroba Niemanna-Picka
• Podtorebkowe pęknięcie śledziony¹
• Skutek uboczny leku¹
  • Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów może prowadzić do splenomegalii.
  • Wysokie dawki chemioterapii mogą powodować zespół Budda-Chiariego.
  • Doustne środki antykoncepcyjne zwiększają ryzyko zakrzepicy żyły wrotnej.

Wywiad lekarski

• Całą sekcję opracowano na podstawie tego źródła literaturowego¹.
• Bóle brzucha?
  • ostry ból w nadbrzuszu po lewej stronie: objaw wskazujący na stan nagły, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicą żyły śledzionowej lub zakrzepicą żyły wrotnej, ostre zapalenie trzustki
• Objawy towarzyszące: gorączka, nocne poty, niepożądana utrata masy ciała? zmęczenie, zmęczenie?
• Skłonność do krwawień? Skłonność do krwiaków? Petocje?
• Spożywanie alkoholu?
• Znana choroba wątroby? Żółtaczka?
• Objawy ostrego zapalenia trzustki?
• Znana choroba autoimmunologiczna? 
• Bóle stawów?
• Poprzedzająca chorobę podróż do krajów tropikalnych?
• Uraz brzucha?
• Wywiad rodzinny pod kątem chorób hematologicznych lub lizosomalnych chorób spichrzeniowych
• Przyjmowanie leków (doustne środki antykoncepcyjne)?

Badanie przedmiotowe

• Powiększona śledziona może być trudno wyczuwalna palpacyjne, szczególnie w przypadku otyłości, silnych mięśni brzucha lub jeśli pacjenci nie mogą rozluźnić mięśni brzucha¹.
• Objawy chorób współistniejących?¹
  • Na przykład opuchlizna stawów, kliniczne objawy marskości wątroby, żółtaczka, powiększenie węzłów chłonnych, bladość, plamica, petocje, krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i gardła?
  • Osłuchiwanie serca: nowy szmer serca?
  • Objawy zakrzepicy obwodowej?
  • Ostry brzuch? Ostre zapalenie trzustki?

Badania uzupełniające

W praktyce lekarza rodzinnego

• Badania laboratoryjne¹
  • morfologia krwi z różnicowaniem leukocytów, ewentualne ręczne zliczanie WBC.
  • CRP, opadanie krwinek
  • transaminazy, lipaza, bilirubina pośrednia
  • INR, PTT
  • LDH
  • w razie potrzeby ferrytyna w surowicy, żelazo w surowicy, wysycenie transferyny
  • w razie potrzeby EBV-test serologiczny
  • w razie potrzeby erytropoetyna
  • w razie potrzeby elektroforeza białek (proteinogram)
  • w razie potrzeby czynnik reumatoidalny, anty-CCP
  • w razie potrzeby ACE w surowicy
• USG jamy brzusznej
  • badanie standardowe w celu wykrycia i oceny splenomegalii
  • Należy zawsze wykonać pełne badanie ultrasonograficzne nadbrzusza pod kątem chorób współwystępujących, takich jak marskość wątroby, zakrzepica żyły wrotnej itp.

Diagnostyka specjalistyczna

• TK i/lub PET (badanie obrazowe wątroby i śledziony)¹
  • USG uzupełniające
  • w celu potwierdzenia rozpoznania i dalszych wyjaśnień, np. wykrycia nadciśnienia wrotnego
• RM¹
  • np. w celu zobrazowania zakrzepicy żyły wrotnej lub żyły śledzionowej
• USG Duplex¹
  • w przypadku podejrzenia zakrzepicy żyły śledzionowej lub żyły wrotnej
• Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa zmian w śledzionie¹
  • potencjalne niebezpieczeństwo pęknięcia śledziony
• Cytologia szpiku kostnego
  • przy podejrzeniu chorób mieloproliferacyjnych, immunologicznych lub mielodysplastycznych, podejrzeniu chłoniaków¹
• Badania laboratoryjne w zależności od podejrzewanego rozpoznania (wybór)¹
  • „gruba kropla” w podejrzeniu malarii
  • elektroforeza hemoglobiny
  • odczyn Coombsa
  • oporność osmotyczna erytrocytów
  • cytometria przepływowa, limfocyty
  • immunofiksacja (surowica i mocz)

Środki i zalecenia

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Niskoprogowe skierowanie na hematologię w przypadku niejasnego rozpoznania lub podejrzenia nowotworu złośliwego/choroby hematologicznej¹
• W podejrzeniu malarii skierowanie do specjalisty w dziedzinie chorób zakaźnych, medycyny tropikalnej

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• W podejrzeniu zapalenie wsierdzia, posocznicy, malarii tropikalnej, ostrej białaczki, ostrego zapalenie trzustki, w złym stanie ogólnym
• W podejrzeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej z ostrym przełomem śledzionowym, zakrzepicą żyły śledzionowej lub żyły wrotnej
• Stan po urazie brzucha i przy podejrzeniu pęknięcia śledziony

Ilustracje

Splenomegalia w marskości wątroby (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de@Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Splenomegalia w PBS (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de@Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Splenomegalia

Autorka

• Marlies Karsch-Völk, dr n. med., lekarz rodzinny, Monachium