Plamica Henocha-Schönleina (zapalenie naczyń związane z IgA)

Streszczenie

• Definicja: zapalenie małych naczyń krwionośnych skóry, jelit, nerek i stawów. Brak jasnej etiologii, ale czynnikami wyzwalającymi mogą być zakażenia, leki lub inne czynniki środowiskowe.
• Częstość występowania: Najczęstsze zapalenie naczyń wieku dziecięcego. Szczyt zachorowań: od 4 do 6 lat. Chłopcy wydają się być dotknięci chorobą nieco częściej.
• Objawy: Zwykle poprzedzone zakażeniem dróg oddechowych. Oprócz wysypki skórnej, typowymi objawami są bóle brzucha i stawów. Objawy mogą pojawić się stopniowo lub nagle.
• Wyniki: Typowa wyczuwalna palpacyjnie, lekko uniesiona, nieusuwalna przez wyciskanie plamica (wybroczyny) rozpoczynająca się na kończynach dolnych i rozprzestrzeniająca się na pośladki i okolice narządów płciowych.
• Diagnostyka: Głównie kliniczna. Nie ma wiarygodnego testu serologicznego wykrywającego chorobę, ale IgA i IgM w surowicy są podwyższone u 50% chorych. U około połowy pacjentów występuje krwiomocz i/lub białkomocz. W przypadku niejasnego obrazu klinicznego ewentualnie biopsja skóry.
• Leczenie: Objawowe, ponieważ choroba zwykle ustępuje samoistnie, bez następstw wraz z wyleczeniem; choroba zwykle ustępuje w ciągu 4 tygodni.

Informacje ogólne

Definicja

• Plamica Schönleina-Henocha (lub Henocha-Schönleina) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym. Występuje ona na skórze z typowym obrazem. Choroba może dotyczyć również jelit, nerek i stawów.
• Choroba zwykle zaczyna się od wysypki skórnej. Jest drobnoplamista i można ją wyczuć palpacyjnie jako lekko uniesioną. Zwykle zaczyna się na podudziach i rozprzestrzenia się na pośladki. Ramiona i inne części ciała rzadziej są dotknięte chorobą. 
• Ponadto, zajęcie nerek może występować często z krwiomoczem; bólem brzucha, nieraz z krwawieniem w przewodzie pokarmowym lub wgłobieniem i bólem/zapaleniem stawów niepowodującymi ich degradacji¹.
• Choroba ta jest również nazywana plamicą anafilaktoidalną.

Częstość występowania

• Choroba występuje głównie w dzieciństwie i nieco częściej dotyka chłopców niż dziewczynki.
  
• Zapadalność
  • od 10 do 22 nowych zachorowań na 100 000 mieszkańców rocznie
  • Dzieci w wieku poniżej 10 lat stanowią ponad 90% przypadków. Zapadalność jest najwyższa u dzieci w wieku od 5 do 15 lat^2-3.
• Choroba ma zwykle łagodniejszy przebieg u niemowląt i dzieci w wieku poniżej 2 lat⁴.
• Występuje częściej w półroczu zimowym i zwykle pojawia się po zakażeniu dróg oddechowych.

Etiologia i patogeneza

• Choroba nie ma jasnej etiologii, ale występuje po zakażeniach bakteryjnych i wirusowych (paciorkowce beta-hemolizujące, mykoplazmy, wirus Epsteina-Barr, adenowirus i parwowirus B19), po ukąszeniach przez owady, alergiach i narażeniu na zimno, a także po lekach, w tym po antybiotykach⁵.
• W przypadku zachorowania narażenie na antygen prowadzi do powstawania kompleksów immunologicznych odkładających się w narządach, co następuje poprzez nieprawidłową syntezę, wydzielanie i utrzymywanie się IgA1 oraz nieprawidłową glikozylację IgA1.
• Odkładanie się kompleksów immunologicznych powoduje zwiększoną przepuszczalność naczyń, wysięk i krwawienie, co wywołuje odpowiednie objawy w różnych układach narządów.
• Spośród wszystkich patogenów najlepiej zbadane zostały paciorkowce beta-hemolizujące grupy A. Dodatnie posiewy z wymazów z jamy ustno-gardłowej występują u 10–30% pacjentów. Ponadto, miano antystreptolizyny O wzrasta o 20–50%^6-7.

Czynniki predysponujące

• Wcześniejsze zakażenia
• Płeć męska

ICD-10

• D69.0 Plamica alergiczna

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowego obrazu klinicznego: typowa plamica, ewentualnie ból brzucha, zapalenie stawów i wyniki badań wskazujące na zaburzenie nerek przy jednoczesnym braku małopłytkowości

Międzynarodowe kryteria konsensusu

• Obowiązkowo plamica wyczuwalna palpacyjnie i co najmniej jedna z następujących dolegliwości:^8-10
  • rozlany ból brzucha
  • Każda biopsja (np. skóry), która wykazuje dominujące złogi immunoglobuliny A.
  • zapalenie stawów (ostre, wszystkie stawy) lub bóle stawów
  • zajęcie nerek (krwiomocz lub białkomocz)
• Kryteria te nie zostały potwierdzone w badaniach prospektywnych⁴.

Diagnostyka różnicowa

• Plamica
  
  • immunologiczna plamica małopłytkowa
  • zespół hemolityczno-mocznicowy
  • guzkowe zapalenie tętnic
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniak Wegenera)
  • inne naczyniowe przyczyny krwotoków skórnych, takie jak awitaminoza C, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, zespół Ehlera-Danlosa, choroba Kawasakiego

Wywiad lekarski

• Chorobę często poprzedza zakażenie dróg oddechowych^7,11.
• Choroba może mieć ostry przebieg z kilkoma objawami w tym samym czasie lub rozwijać się stopniowo przez tygodnie i miesiące³.
• Zawsze występuje zajęcie skóry.
• Często zaczyna się od jasnoczerwonych zmian plamisto-grudkowych.
• Następnie wysypka skórna często przekształca się w wybroczyny lub plamicę, jest ona zlokalizowana symetrycznie^5,12.
• Zazwyczaj zaczyna się od stóp i rozprzestrzenia się w centralnym kierunku.
• Przebiega zazwyczaj po wyprostnej stronie kończyn.
• Może również objąć pośladki i okolice narządów płciowych.
• Krwawienia mogą zlewać się do dużych obszarów i prowadzić do martwicy skóry.
• U 10–25% bóle stawów i objawy żołądkowo-jelitowe mogą wystąpić do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypki skórnej¹¹.
• Inne częste objawy ze strony narządów
  • Bóle i opuchlizna stawów (w 75% plamicy reumatycznej Schönleina), głównie stawów skokowych i kolanowych¹¹; nigdy nie występuje hemartroza.
    • Może poprzedzać wysypkę w 15–25% przypadków⁶.
    • Objawy są przejściowe i nie pozostawiają deformacji stawów.
  • Ból brzucha (często po posiłku) ze smolistymi stolcami lub bez (50–75%); powikłania jelitowe (krwawienie, niedrożność, perforacja, wgłobienie (1,5%) mogą zagrażać życiu. Krwawienie może być utajone lub może mu towarzyszyć krwawy lub czarny, a nawet smolisty stolec (30%)¹³. Możliwe jest również pojawienie się zapalenia trzustki.
  • U około 40–50% dzieci z chorobą Henocha-Schönleina dochodzi do zajęcia nerek z krwiomoczem (25%) i/lub białkomoczem¹⁴.
    • Prawie nigdy nie występuje przed wysypką skórną i może być opóźnione o tygodnie lub miesiące. W związku z tym zajęcie nerek może wystąpić między 3. dniem a rokiem po rozpoznaniu.
    • Często występują tylko łagodne objawy z krwiomoczem lub niskim białkomoczem (ok. 80%).
    • Ciężkie zajęcie nerek może prowadzić do zespołu neftrytyczno-nerczycowego i ostrej niewydolności nerek. Spośród tych pacjentów u ok. 15–50% rozwija się w ciągu 5–10 lat schyłkowa niewydolność nerek.
    • W zależności od nasilenia obraz histologiczny może wahać się od minimalnych zmian do obrazu błoniasto-rozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek.
    • Ryzyko zaburzenia nerek jest najwyższe u osób w wieku powyżej 10 lat z utrzymującą się plamicą i ciężkim bólem brzucha^15-16.
• Rzadsze objawy ze strony narządów
  • Ból i opuchlizna moszny (zapalenie jądra, skręt jądra) mogą również wystąpić w 2–40% przypadków¹⁵.
  • Bardzo rzadko dochodzi do uszkodzenia mózgu (krwotok mózgowy, drgawki) i płuc (zapalenie płuc, krwotok pęcherzykowy).

Badanie przedmiotowe

• Krwotoczna, plamisto-grudkowa, wyczuwalna wysypka na kończynach, pośladkach i okolicy narządów płciowych
• W przypadku zajęcia stawu: opuchlizna i bóle w stawach
• W przypadku zajęcia przewodu pokarmowego: ostry ból brzucha ewentualnie ze smolistym stolcem; z powikłaniami jelitowymi, takimi jak wgłobienie, perforacja, niedrożność; obraz ostrego brzucha
• W przypadku zajęcia układu moczowo-płciowego: ewentualnie opuchlizna i bóle jąder
• W przypadku zajęcia nerek: ewentualnie obraz zespołu nerczycowego (białkomocz >3,5 g/dobę, hipoproteinemia <60 g l, hiperlipoproteinemia, obrzęki obwodowe) lub nefrytycznego (obrzęki,>nadciśnienie tętnicze, krwiomocz)

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Pomiar ciśnienia tętniczego
• Diagnostyka moczu: test paskowy moczu, w razie potrzeby mocz z dobowej zbiórki w celu oznaczenia diurezy, klirensu kreatyniny i białkomoczu
• W razie potrzeby diagnostyka laboratoryjna
  • hemoglobina (prawidłowa lub obniżona), leukocyty, OB, CRP, płytki krwi (w normie), MCV (w normie), kreatynina, elektrolity (sód, potas, wapń), mocznik
  • w razie potrzeby czynniki krzepnięcia (protrombina, czas częściowej tromboplastyny, fibrynogen) oraz IgA i IgM w surowicy (u ok. 50% pacjentów w ostrej fazie podwyższony poziom¹⁷) i ANA, składowe układu dopełniacza oraz ANCA w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej
  • Nie są możliwe swoiste badania serologiczne w kierunku plamicy Schönleina-Henocha⁴.
• USG jamy brzusznej w przypadku niejasnych dolegliwości brzusznych lub podejrzenia wgłobienia

Diagnostyka specjalistyczna

• Ewentualnie biopsja skóry (dominujące złogi immunoglobuliny A)
  • wskazania: atypowe wyniki badań skóry lub poważne zajęcie narządów w celu wykluczenia innych zapaleń naczyń
• Krwawienia z przewodu pokarmowego mogą wymagać endoskopii lub angiografii¹⁸.
• W przypadku ostrej moszny ultrasonografia i badanie dopplerowskie moszny mogą być pomocne w celu dokonania oceny różnicowej.
• Dalsza diagnostyka moczu, taka jak badanie mikroskopowe moczu w przypadku umiarkowanego lub ciężkiego zajęcia nerek w celu wykrycia erytrocytów, leukocytów i wałeczków
• Ewentualnie biopsja nerek
  • wskazania: nasilony białkomocz, ograniczony współczynnik filtracji kłębuszkowej, zespół neftrytyczno-nerczycowy

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Zgłoszenie się do dermatologa w przypadku niejasnych wyników badań skóry w celu wyjaśnienia diagnostyki różnicowej (biopsja skóry)
• Zgłoszenie się do specjalisty nefrologa (dziecięcego)/pediatry lub przyjęcie do szpitala w przypadku zajęcia nerek wraz z białkomoczem, krwiomoczem makroskopowym i/lub nadciśnieniem tętniczym, zespołem nerczycowym i/lub niewydolnością nerek w celu dalszej diagnostyki (biopsji nerki) i rozpoczęcia leczenia
• Zgłoszenie się do urologa (dziecięcego) w przypadku opuchlizny jąder w celu wykluczenia skrętu jądra i dalszej diagnostyki różnicowej
• Hospitalizacja jest wskazana w przypadku niewystarczającego monitorowania przebiegu, umiarkowanego lub ciężkiego odwodnienia, krwawienia, ostrego brzucha w celu wykluczenia wgłobienia, perforacji jelita i ciężkiego zajęcia nerek¹⁹.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów do czasu samoistnego ustąpienia choroby
• W przypadku zajęcia nerek, w zależności od stadium, należy rozpocząć leczenie, aby zapobiec niewydolności nerek.

Ogólne informacje o leczeniu

• W większości przypadków (90%) choroba ustępuje samoistnie, trwa średnio 4 tygodnie i nie wymaga żadnego leczenia poza odpoczynkiem fizycznym^3,19.

Zalecenia dla pacjentów

• Podczas ostrej fazy choroby zaleca się unikanie wysiłku fizycznego i ewentualnie odpoczynek w łóżku.
• Według PRES (Paediatric Rheumatology European Society — Europejskiego Towarzystwa Reumatologii Dziecięcej) dzieci z tą chorobą mogą wrócić do szkoły po wyzdrowieniu i uczestniczyć w zajęciach sportowych, takich jak zajęcia wychowania fizycznego. PRES zaleca ufanie, że dzieci same zaprzestaną ćwiczeń, jeśli doświadczą bólu stawów. Mechaniczne obciążenie jest wprawdzie szkodliwe przy zapaleniu stawów, jednak uważa się, że wyrządzone szkody są znacznie mniejsze niż obciążenie psychiczne związane z wykluczeniem z zajęć sportowych z przyjaciółmi.

Leczenie farmakologiczne

W praktyce lekarza rodzinnego

• Leki uśmierzające ból w razie potrzeby, np. paracetamol lub NLPZ (nie w przypadku zajęcia nerek)⁴

U specjalisty

• Glikokortykosteroidy są stosowane w cięższych przypadkach i mają wpływ na objawy dotyczące nerek, jamy brzusznej, stawów i skóry.
• W odniesieniu do leczenia zajętych nerek nadal brakuje potwierdzonych zaleceń leczenia. Używane leki są zatem najczęściej stosowane poza wskazaniami rejestracyjnymi.
• Obecnie stosuje się schemat leczenia w zależności od stopnia zajęcia nerek.
  • Łagodna nefropatia (mikrokrwiomocz i/lub łagodny współistniejący białkomocz) jest tylko monitorowana (patrz także Dalsze postępowanie).
  • W przypadku umiarkowanej nefropatii (nienerczycowego, utrzymującego się, umiarkowanego białkomoczu bez zaburzeń czynności nerek) zwykle rozpoczyna się leczenie inhibitorem ACE. 
  • W ciężkiej nefropatii (białkomocz nerczycowy lub zespół nerczycowy z upośledzoną czynnością nerek lub szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek), glikokortykosteroidy są wprowadzane po biopsji nerki, ewentualnie w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (takimi jak azatiopryna, cyklofosfamid lub cyklosporyna)
  • Nie zaleca się profilaktycznego podawania glikokortykosteroidów w celu zapobiegania zajęciu nerek, jeśli wykazano ich nieskuteczność.

Dalsze leczenie

• Plazmafereza w przypadku szybko postępującego zajęcia nerek

Zapobieganie

• Obecnie nie istnieją żadne interwencje, które mogłyby zapobiec zaburzeniu nerek u dzieci z plamicą Schönleina-Henocha (Ia)²⁰.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• U większości pacjentów przebieg choroby jest łagodny i trwa krótko. Całkowite wyleczenie następuje zazwyczaj w ciągu kilku tygodni.
• Nawroty są jednak możliwe i występowały w dużym badaniu kohortowym u 1/3 przypadków²¹.
• Zajęcie nerek może mieć przewlekły przebieg z łagodnym białkomoczem i krwiomoczem, trwać kilka miesięcy lub nawet powoli prowadzić po kilku latach jeszcze do niewydolności nerek.

Powikłania

• Zajęcie nerek
  • Zajęcie nerek obserwuje się w 40–50% przypadków, zwykle w łagodnej postaci z mikroskopowym krwiomoczem i białkomoczem²¹.
  • Zapalenie nerek lub zespół nerczycowy występują w 5–10% przypadków; mniej niż 1% doświadcza niewydolności nerek.
• Ostry brzuch w 1,5% przypadków spowodowany:
  • wgłobieniem, krwawieniem z przewodu pokarmowego, niedrożnością, perforacją lub zapaleniem trzustki
• Ostra moszna
  • Zapalenie jąder i opuchlizna moszny mogą wystąpić nawet u 35% chłopców z chorobą Schönleina-Henocha³.
  • Możliwy jest również skręt jądra z powodu obrzęku moszny.
• Rzadko występują inne stany zagrażające życiu, takie jak krwotok mózgowy lub krwotok pęcherzykowy z zajęciem mózgu lub płuc.

Rokowanie

• Ogólnie dobre; choroba zwykle ustępuje samoistnie w ciągu 4 tygodni¹¹.
• Plamica Schönleina-Henocha ma wyraźną tendencję do nawrotów. Dotyczy to około 1/3 pacjentów w ciągu pierwszych 6 miesięcy po ostrej fazie choroby i zwykle dotyka osób z zajętymi nerkami.
• Po ciężkim zajęciu nerek, długotrwałej chorobie i/lub wielokrotnych nawrotach w niektórych przypadkach (1–5%) dochodzi do przewlekłego zajęcia nerek²².
• 30–50% przypadków ma patologiczne wyniki badań moczu przez miesiące i lata, ale tylko u 1–3% rozwija się jawne zaburzenie nerek^6,17.
• Pacjenci z mikroskopowym krwiomoczem i minimalnym białkomoczem mają dobre rokowania.
• Zapalenie nerek z powikłaniami w związku z zespołem nerczycowym ma złe rokowanie^23-24.

Dalsze postępowanie

• Ponieważ zajęcie nerek w 99% przypadków może rozwinąć się w ciągu 1 roku od wystąpienia plamicy, zaleca się regularne monitorowanie moczu i ciśnienia tętniczego.
  • W pierwszym miesiącu po zachorowaniu zaleca się badania 2 razy w tygodniu.
  • W 2. i 3. miesiącu po zachorowaniu odstęp ten można zwiększyć do jednego razu w tygodniu.
  • Zaleca się kontrolę dwa razy w miesiącu przez okres 4–6 miesięcy po wystąpieniu choroby.
  • W okresie od 6. do 12. miesiąca wystarczy comiesięczna kontrola.
  • Jeśli po upływie roku wyniki nie ulegną zmianie, kontrole mogą zostać zakończone.
  • W przypadku niewielkiego zajęcia nerek (mikrohematuria, ewentualnie z niewielkim białkomoczem) po roku zaleca się kontrolę moczu i pomiar ciśnienia tętniczego raz lub dwa razy w roku.

Jakie kontrole są zalecane?

• Badanie moczu pod kątem krwiomoczu i białkomoczu przy użyciu testu paskowego moczu i białka/kreatyniny w moczu lub dobowej zbiórki moczu
• Ciśnienie tętnicze
• W przypadku budzącego zastrzeżenia podczas kontroli nadciśnienia tętniczego, białkomoczu lub krwiomoczu makroskopowego zaleca się konsultację nefrologiczną w celu dalszej diagnostyki i leczenia.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Plamica Schönleina-Henocha

D690

vaskulitt; purpura; schønlein; Henoch-Schönleins purpura

Vaskulitis; Purpura; Schönlein; Henoch-Schönleins Purpura; Vaskulitis bei Kindern; Palpable Purpura; Nephritis; Purpura Schönlein-Henoch; IgA-Vaskulitis; Vasculitis; Purpura anaphylactoides; rheumatoide Purpura

Plamica Henocha-Schönleina (zapalenie naczyń związane z IgA)

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: zapalenie małych naczyń krwionośnych skóry, jelit, nerek i stawów. Brak jasnej etiologii, ale czynnikami wyzwalającymi mogą być zakażenia, leki lub inne czynniki środowiskowe.

Medibas Polska (staging)

Plamica Henocha-Schönleina

/link/c7776238e91244e4bffdb6b1a41114e9.aspx

/link/c7776238e91244e4bffdb6b1a41114e9.aspx

plamica-henocha-schoenleina

SiteDisease

Plamica Henocha-Schönleina

K.Reinhardt@gesinform.de

Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl

pl

pl

pl