Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Masa w przestrzeni zaotrzewnowej

Informacje ogólne

Definicja

  • Przestrzeń zaotrzewnowa to przestrzeń między otrzewną a mięśniami przykręgowymi przednimi (mięsień lędźwiowy większy, mięsień lędźwiowy mniejszy, mięsień czworoboczny lędźwi, mięsień zasłaniacz wewnętrzny, mięsień gruszkowaty)
    • Rozciąga się od przepony do jej otwartego przejścia do miednicy1.
  • W przestrzeni zaotrzewnowej może występować wiele różnych zmian patologicznych. Obejmują one różne łagodne guzy, ale częściej występują nowotwory złośliwe o charakterze pierwotnym i przerzutowym.
  • Masy pochodzące z narządów zaotrzewnowych (nerki, nadnercza, węzły chłonne, trzustka) nie zaliczają się do pierwotnych mas zaotrzewnowych2.

Klasyfikacja

  • Masy w przestrzeni zaotrzewnowej mogą być lite, torbielowate, zapalne lub zakaźne.
    • lite
      • guz powstający z tkanki zaotrzewnowej lub w niej
      • nie obejmuje: guzów nerek, nadnerczy, moczowodów i trzustki
    • torbielowate
      • wrodzone lub nabyte
    • zapalne
    • zakaźne
      • ropień zaotrzewnowy

Częstość występowania

  • Guzy złośliwe w przestrzeni zaotrzewnowej występują 4 razy częściej niż zmiany łagodne.
  • Statystyki z Wielkiej Brytanii3
    • Mięsaki zaotrzewnowe stanowią około 15% z 2000 nowo rozpoznanych przypadków mięsaków tkanek miękkich rejestrowanych rocznie, tj. około 250–300 przypadków.
  • Guzy złośliwe
    • Po kończynach dolnych, przestrzeń zaotrzewnowa jest drugim najczęstszym umiejscowieniem złośliwych guzów mezenchymalnych.
    • 1/3 guzów zaotrzewnowych to mięsaki, przy czym dwa dominujące podtypy to tłuszczakomięsak (70%) i mięsak gładkokomórkowy (15%)4.
  • Łagodne zmiany patologiczne
    • Najczęstsze łagodne zmiany patologiczne w przestrzeni zaotrzewnowej obejmują tłuszczaki, guzy neurogenne (nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniak), nerwiaki przyzwojowe (czynnościowe i nieczynnościowe), włókniaki i naczyniakomięśniakotłuszczaki nerek5.

Rozważania diagnostyczne

  • Często masy są odkrywane przypadkowo, czasami pacjent odczuwa dyskomfort w jamie brzusznej i/lub istnieje tam wyczuwalna masa.
  • Przestrzeń zaotrzewnowa nie ma znaczących barier anatomicznych.
    • Przez przestrzeń zaotrzewnową przebiegają naczynia, nerwy i moczowody.
    • Zawiera dużą liczbę węzłów chłonnych.
  • Nowotwory zaotrzewnowe mogą rosnąć i osiągać znaczne rozmiary, zanim wywołają objawy.

Masa lita

Masa torbielowata

  • Wrodzona
  • Nabyta
    • krwawienie, torbiel rzekoma

Zwłóknienie zaotrzewnowe

  • Stopniowy początek, zwykle idiopatyczne
  • Nasilający się ból, ew. niewydolność nerek z powodu niedrożności moczowodów

Ropień zaotrzewnowy

Czynniki predysponujące

Niebezpieczne choroby wymagające leczenia

ICD-10

  • R19 Inne objawy przedmiotowe i podmiotowe dotyczące przewodu pokarmowego i jamy brzusznej
    • R19.0 Wewnątrzbrzuszny i wewnątrzmiedniczy obrzęk, masa i guz

Diagnostyka różnicowa

Informacje ogólne

  • Istnieje wiele rozpoznań w ramach diagnostyki różnicowej z nieswoistymi objawami — rozpoznanie choroby jest dużym wyzwaniem klinicznym.
  • Guzy wywołują objawy lub są wyczuwalne klinicznie tylko wtedy, gdy osiągną już znaczny rozmiar.
  • Radiologiczne obrazowanie przekrojowe: ważny element w diagnostyce różnicowej
  • Jeśli wyniki badań radiologicznych nie pozwalają na rozpoznanie, konieczne może być wykonanie przezskórnej biopsji igłowej pod kontrolą TK lub USG.

Nowotwory w przestrzeni zaotrzewnowej

  • Większość nowotworów jest złośliwa.
    • Nowotwory w przestrzeni zaotrzewnowej można podzielić na cztery główne grupy:
    1. nowotwory mezodermalne
    2. guzy neurogenne
    3. guzy zarodkowe, z komórek zrębu i podścieliskowe
    4. nowotwory limfoidalne

Nowotwory mezodermalne

  • Mięsaki tkanek miękkich
    • Stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych.
    • 15% powstaje w przestrzeni zaotrzewnowej.
    • Stanowią 1/3 guzów złośliwych w przestrzeni zaotrzewnowej.
    • Często są już bardzo duże w momencie rozpoznania, ponieważ tkanka łączna w przestrzeni zaotrzewnowej stawia niewielki opór na wzrost6.
    • Mniej niż 4% pacjentów ma przerzuty w momencie rozpoznania.
    • leczenie: całkowita resekcja chirurgiczna3
  • Tłuszczakomięsaki
    • około 40% mięsaków zaotrzewnowych
    • Najczęstszą przyczyną zachorowalności i śmiertelności jest miejscowy nawrót po operacji. U mniej niż 10% pacjentów rozwijają się przerzuty odległe, głównie w wątrobie i płucach.
    • WHO dzieli tłuszczakomięsaki na 5 podgrup:
      1. wysoce zróżnicowane (najczęściej)
      2. śluzowaciejące (drugie pod względem częstości występowania)
      3. odróżnicowane
      4. okrągłokomórkowe
      5. pleomorficzne
    • najważniejsze radiologiczne rozpoznania w ramach diagnostyki różnicowej: tłuszczak i naczyniakomięśniakotłuszczak 
  • Mięśniakomięsaki gładkokomórkowe
    • drugi najczęstszy typ mięsaka zaotrzewnowego (30%)
    • 2/3 pacjentów dotkniętych tą chorobą to kobiety.
    • najczęstszy typ nowotworu żyły głównej dolnej i pierwotnego guza żyły głównej dolnej
    • Radiologicznie guz jest wyraźnie ograniczony i często towarzyszy mu martwica i krwawienie.
  • Złośliwe histiocytomy włókniste (malignant fibrous histiocytoma — MFH)
    • trzeci najczęstszy typ mięsaka zaotrzewnowego (15%)
    • 2/3 pacjentów dotkniętych tą chorobą to mężczyźni.
  • Guzy z komórek nabłonkowatych okołonaczyniowych (PEComa)
    • Są to guzy mezenchymalne o różnym potencjale złośliwości.
  • Guzy desmoidalne (wysoko zróżnicowane włókniakomięsaki)
    • Stanowią one mniej niż 1% mięsaków zaotrzewnowych.
    • Guzy estrogenozależne występujące głównie u młodych kobiet w trzeciej dekadzie życia.
    • Guzy są miejscowo agresywne, a nawrót występuje w 50% przypadków po radykalnej operacji.

Guzy neurogenne

  • Pochodzą z osłonek nerwowych (nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniak), z komórek zwojowych (zwojakonerwiak, nerwiak zwojowokomórkowy zarodkowy) lub z komórek paraglejowych (guz chromochłonny).
  • Stanowią one 10–20% pierwotnych guzów zaotrzewnowych u dorosłych6.

Guzy zarodkowe

  • Guzy pierwotne z tej grupy powstają z pozostałości komórek zarodkowych, które nie uległy całkowitej migracji.

Nowotwory limfoidalne

Tłuszczaki

  • Rzadkie, ale mimo wszystko najczęstsze łagodne guzy w przestrzeni zaotrzewnowej
  • Składają się z dużych, dojrzałych adipocytów.
  • TK wykazuje jednorodną gęstość typową dla tkanki tłuszczowej i jednorodną intensywność sygnału.

Nienowotworowe masy w przestrzeni zaotrzewnowej

Zwłóknienie zaotrzewnowe

  • Występowanie
    • rzadki proces włóknisto-reaktywny o chorobowości około 1–2/100 000
    • Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.
    • Najczęściej występuje u pacjentów w wieku 55–60 lat7.

Zbieranie się płynu zaotrzewnowego

  • Krwiaki
    • pourazowe
    • spontaniczne: zwłaszcza u osób przyjmujących leczenie przeciwkrzepliwe
    • jatrogenne: zwłaszcza po zabiegach wewnątrznaczyniowych
    • w wyniku pęknięcia tętniaka aorty
    • W zależności od przyczyny szybko prowadzi do niestabilności hemodynamicznej.
    • Aktywne wynaczynienie kontrastu w TK wskazuje na krwotok tętniczy, wymagający szybkiej interwencji angiograficznej lub chirurgicznej8.
  • Torbiele limfatyczne
    • nagromadzenie płynu limfatycznego w wyniku wycieku z układu limfatycznego, głównie jatrogennego po radykalnej limfadenektomii (do 30% przypadków) lub przypadkowego uszkodzenia naczyń limfatycznych
    • TK: obszar hipodensyjny typowy dla wody
    • Objawowe węzły chłonne leczy się za pomocą drenażu przezskórnego, często w połączeniu ze skleroterapią.
  • Pseudotorbiele zawierające mocz
    • zamknięta torebka z przewlekle wynaczyniającym się moczem9
    • przyczyna: niedrożność górnych dróg moczowych z pęknięciem sklepienia, urazowa, jatrogenna9
    • TK: w badaniu uwidacznia się typowy dla wody obszar hipodensyjny.
  • Przyczyna zakaźna
    • głównie z pozaotrzewnowych części przewodu pokarmowego
      • często: zakażone torbiele rzekome trzustki w wyniku ostrego zapalenia trzustki
      • po perforacji zaotrzewnowej narządów jamistych z tworzącym się następnie ropniem
    • Okołonerkowe zbieranie się płynów występuje zwykle w wyniku wstępujących zakażeń urologicznych bakteriami Gram-ujemnymi10.
    • TK: możliwy jest obszar izodensyjny typowy dla wody lub hiperdensyjny, zanieczyszczenia, pęcherzyki gazu lub poziomy cieczy.
    • ropnie mięśnia lędźwiowego 

Odma zaotrzewnowa

Martwica tkanki tłuszczowej12

  • Najczęstszą przyczyną jest ostre zapalenie trzustki.
  • Może przypominać tłuszczakomięsaka.
  • Może wywoływać niedrożność moczowodu.
  • Rozmiar może być stabilny lub zmniejszać się z czasem.

Torbiele niemiąższowe i zmiany torbielowate

  • Naczyniaki limfatyczne5
    • Wrodzone wady rozwojowe, w których nie ma komunikacji między tkanką limfatyczną zaotrzewnową a głównymi kanałami limfatycznymi.
    • Chorują głównie mężczyźni.
    • Mogą występować we wszystkich grupach wiekowych.
    • Odróżnienie od wodobrzusza odbywa się za pomocą TK.
    • Jeśli objawy utrzymują się, następuje leczenie chirurgiczne.
  • Torbielakogruczolaki i torbielakogruczolakoraki5
    • pierwotne guzy nabłonkowe niejasnego pochodzenia
    • Leczenie jest chirurgiczne, nawet jeśli zmiana jest łagodna, ponieważ istnieje ryzyko transformacji złośliwej.
  • Torbiele bronchogenne13
    • Rzadka, łagodna, wrodzona anomalia, w której występuje zaburzony rozwój układu tchawiczo-oskrzelowego i oddzielanie nieprawidłowych zawiązków drzewa oskrzelowego.
  • Torbiele rzekome niezwiązane z trzustką
    • Wynikają one z braku wchłaniania poprzedzających ich powstanie krwiaków lub ropni.
    • Histologicznie przypominają torbiele rzekome trzustki i nie mają wyściółki nabłonkowej.

Wywiad lekarski

Badanie przedmiotowe

  • Wyczuwalna masa w jamie brzusznej?
    • najczęstszy objaw kliniczny, zwykle bezbolesna, twarda lub z dodatnim balotowaniem
  • Kacheksja
    • podstawowa choroba złośliwa lub przewlekła
  • Limfadenopatia
    • choroba przerzutowa lub chłoniak
  • Rak piersi?
  • Rak jąder?
  • Obrzęk w dolnych kończynach
    • ucisk żyły spowodowany nowotworem zaotrzewnowym

Badania uzupełniające

W praktyce lekarza rodzinnego

U specjalisty

Diagnostyka obrazowa

  • TK jamy brzusznej, klatki piersiowej i miednicy z kontrastem14
    • badanie przynoszące największe korzyści
    • Dostarcza informacji na temat rozmiaru, umiejscowienia, związku z otaczającymi narządami oraz ewentualnych przerzutów.
    • Masy występujące niezależnie od dużych naczyń krwionośnych i moczowodów wskazują na chorobę nowotworową.
    • Gęsta masa otaczająca duże naczynia krwionośne i moczowody bez obecności limfadenopatii wskazuje na zwłóknienie zaotrzewnowe.
    • Oznaczenie gęstości w TK dostarcza informacji o ilości tkanki tłuszczowej.
      • Wysoce zróżnicowany tłuszczakomięsak składa się głównie z tkanki tłuszczowej.
      • Mniej zróżnicowane zmiany wykazują zwiększoną gęstość i wychwyt kontrastu.
  • RM
    • RM może dostarczyć dodatkowych informacji na temat relacji z otaczającymi narządami.
  • Badanie ultrasonograficzne
    • USG jąder w celu wykluczenia choroby nowotworowej
  • Mammografia?
    • ocena możliwej złośliwości

Badania uzupełniające

  • Biopsja15
    • Jeśli wyniki badań radiologicznych nie pozwalają na rozpoznanie choroby, konieczne może być wykonanie przedoperacyjnej przezskórnej biopsji igłowej pod kontrolą TK lub USG.
    • alternatywnie, biopsja podczas laparoskopii
    • Jeśli guz zostanie uznany za nieoperacyjny lub u pacjenta występują przerzuty, wskazana może być biopsja w celu oceny możliwych alternatywnych metod leczenia.
    • Chłoniaki zaotrzewnowe są stosunkowo częste i mogą występować jako masy w linii środkowej, które mogą otaczać lub przemieszczać aortę, żyłę główną lub naczynia biodrowe. Rozpoznanie następuje na podstawie biopsji igłowej.
  • Angiografia
    • planowanie resekcji chirurgicznej dużych nowotworów naczyniowych
    • ewentualnie przedoperacyjna embolizacja tętnic
    • ocena czynności obu nerek
  • Nerki
    • Nerka jest sąsiednim narządem najczęściej usuwanym podczas resekcji mięsaka.
    • Czynność ocenia się za pomocą TK z kontrastem i scyntygrafii nerek.
  • Ocena przerzutów
    • scyntygrafia kości/TK/RM
    • TK klatki piersiowej
    • Mięsaki przerzutowe są często obwodowe i niewidoczne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej.

Środki i zalecenia

Wskazania do hospitalizacji

  • W przypadku wyników sugerujących masę zaotrzewnową

Leczenie stacjonarne

  • Rak jądra z przerzutami do przestrzeni zaotrzewnowej
    • Wykonywana jest orchiektomia, która stanowi podstawę do oceny stopnia zaawansowania i badania histologicznego.
  • Mięsak4
    • Warunkiem wstępnym operacji jest biopsja.
    • W indywidualnych przypadkach można rozważyć chemoterapię neoadjuwantową.
    • Rola przedoperacyjnej radioterapii nie jest jeszcze jasna16.
    • Całkowita, radykalna resekcja chirurgiczna jest jedyną potencjalnie leczniczą terapią.
    • Jednak wielu pacjentów doświadcza nawrotów, które stanowią 75% zgonów związanych z mięsakami.
    • Znane czynniki prognostyczne wpływające na częstość nawrotów i przeżywalność to:
      • całkowite wycięcie makroskopowe
      • klasyfikacja guza
      • wieloogniskowość
      • podtyp histologiczny
    • Prawdopodobieństwo całkowitej resekcji chirurgicznej z wolnym marginesem resekcji zależy od:
      • biologii guza
      • naciekania sąsiednich narządów i naczyń krwionośnych
      • doświadczenia chirurgów
      • kompetencji i leczenia w specjalistycznym ośrodku
    • Aby osiągnąć wymaganą radykalność makroskopową, często konieczna jest resekcja en bloc sąsiednich narządów.
      • Najczęstsze narządy sąsiadujące, które muszą zostać usunięte, to okrężnica, nerki, trzustka i śledziona.
    • Wskaźnik 5-letniego przeżycia po całkowitej resekcji wynosi 55–78% bez nawrotu.
    • Ogólny wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 39–68%.
    • Konwencjonalna radykalna terapia radiacyjna często nie ma na to wpływu.
  • Chłoniak
    • Leczenie operacyjne jest niewskazane.
    • Po biopsji przezskórnej i biopsji cienkoigłowej stosuje się chemoterapię.
  • Łagodne pierwotne guzy zaotrzewnowe mogą wymagać usunięcia.
    • Nie można wykluczyć nowotworu złośliwego.
  • Leczenie przerzutów do węzłów chłonnych zaotrzewnowych zależy od guza pierwotnego.

Quellen

Literatur

  1. Liles JS, Tzeng CW, Short JJ, Kulesza P, Heslin MJ . Retroperitoneal and intra-abdominal sarcoma.. Curr Probl Surg. 2009; 46(6): 445. pmid:19414097 PubMed
  2. Improta L, Tzanis D, Bouhadiba T, Abdelhafidh K, Bonvalot S . Overview of primary adult retroperitoneal tumours. Eur J Surg Oncol. 2020; 46(9): 1573-1579. pmid:PMID: 32600897 PubMed
  3. Strauss DC, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumours: review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011; 93: 275-80. pmid:21944791 PubMed
  4. Clark MA, Fisher C, Judson I, Thomas JM. Soft-tissue sarcomas in adults. N Engl J Med 2005; 353: 701-11. pmid:16107623 PubMed
  5. Scali EP, Chandler TM, Heffernan EJ, Coyle J, Harris AC, Chang SD. Primary retroperitoneal masses: what is the differential diagnosis?. Abdom Imaging 2015; 40(6): 1887-903. pmid:25468494 PubMed
  6. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, et al. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics 2011; 31: 949-76. pmid:21768233 PubMed
  7. Vaglio A, Maritati F. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. J Am Soc Nephrol . 2016; 27(7): 1880-9. pmid:26860343 PubMed
  8. Mondie C, Maguire NJ, Rentea RM. Retroperitoneal Hematoma. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jul 15. PMID: 32644354. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Chen Y, Yan YF, Zhang Y, Carroll X, Li HR, Tao L, Sun MG, Leeper-Woodford S.. Perinephric urinoma following spontaneous renal rupture in the third trimester of pregnancy: a case report and brief review of the literature. BMC Pregnancy Childbirth 2019; 19(1): 505. pmid:31852454 PubMed
  10. Winter BM, Gajda M, Grimm MO. Diagnosis and treatment of retroperitoneal abscesses. Urologe A 2016; 55(6): 741-7. pmid:27220893 PubMed
  11. Froiio C, Bernardi DT, Asti E, Bonavina L. Retroperitoneoscopic drainage of cryptogenic psoas abscess.. BMJ Case Rep 2020. pmid:32641307 PubMed
  12. Takao H, Yamahira K, Watanabe T. Encapsulated fat necrosis mimicking abdominal liposarcoma: computed tomography findings. J Comput Assist Tomogr 2004; 28: 193-4. pmid:15091122 PubMed
  13. Wen Y, Chen W, Chen J, He X. Retroperitoneal bronchogenic cyst resembling an adrenal tumor: two case reports and literature review. J Int Med Res 2020. pmid:32436418 PubMed
  14. Goenka AH, Shah SN, Remer EM. Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am 2012; 50: 333-55. pmid:22498446 PubMed
  15. Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, et al. The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 2010; 102: 523-9. pmid:20872955 PubMed
  16. van Houdt WJ, Zaidi S, Messiou C, Thway K, Strauss DC, Jones RL. Treatment of retroperitoneal sarcoma: current standards and new developments. Curr Opin Oncol . 2017; 29(4):: 260-267. pmid:28509807 PubMed
  17. Strauss DC, Hayes AJ, Thway K, et al. Surgical management of primary retroperitoneal sarcoma. Br J Surg 2010; 97: 698-706. pmid:20306527 PubMed
  18. Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M, et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol 2009; 27: 31-7. pmid:19047280 PubMed
  19. Gronchi A, Lo Vullo S, Fiore M, et al. Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients. J Clin Oncol 2009; 27: 24-30. pmid: 19047283 PubMed
  20. Anaya DA, Lahat G, Wang X, et al. Establishing prognosis in retroperitoneal sarcoma: a new histology-based paradigm. Ann Surg Oncol 2009; 16: 667-75. pmid:19101765 PubMed
  21. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol 2009; 35: 986-93. pmid:19138832 PubMed

Autor*innen

  • Franziska Jorda, Dr. med., Fachärztin für Viszeralchirurgie, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Kaufbeuren
  • Julia Trifyllis, Dr. med., Fachärztin für Gynäkologie und Geburtshilfe, Münster/W.
R19; R190
Raumforderung im Retroperitoneum; Tumore im Retroperitonealraum; Retroperitoneale Sarkome; Lymphknotenmetastasen; Retroperitoneale Zysten; Retroperitonealfibrose; Retroperitonealer Abszess; Liposarkom; Maligne Fibröse Histiozytome; Leiomyosarkom; Desmoidtumor; Abdominale Hodgkin-Lymphom; Retroperitoneale Hämatome; Retroperitoneale Lymphozelen; Retroperitoneale Urinome; Akute Pankreatitis; Psoas-Abszess; Tuberkulose; Pneumoretroperitoneum; Fettgewebsnekrose; Lymphangiome; Zystadenome; Zystadenokarzinom; Bronchogene Zysten; Nichtpankreatische Pseudozysten
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
document-symptom document-nav document-tools document-theme
Przestrzeń zaotrzewnowa to przestrzeń między otrzewną a mięśniami przykręgowymi przednimi (mięsień lędźwiowy większy, mięsień lędźwiowy mniejszy, mięsień czworoboczny lędźwi, mięsień zasłaniacz wewnętrzny, mięsień gruszkowaty) Rozciąga się od przepony do jej otwartego przejścia do miednicy1.
Medibas Polska (staging)
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
/link/c8e193076fa94fcba2efbc30f557b460.aspx
/link/c8e193076fa94fcba2efbc30f557b460.aspx
masa-w-przestrzeni-zaotrzewnowej
SiteProfessional
Masa w przestrzeni zaotrzewnowej
K.Reinhardt@gesinform.de
Ka.Reinhardt@gesinformkardymowicz@bonnierhealthcare.depl
pl
pl
pl