Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Budda-Chiariego

Streszczenie

  • Definicja: Zespół Budda-Chiariego obejmuje zmiany spowodowane zaburzeniem odpływu z wątroby, zwykle spowodowane zakrzepicą.
  • Częstość występowania: Bardzo rzadka choroba w krajach zachodnich z roczną zapadalnością na poziomie ok. 1 przypadku na 2,5 mln mieszkańców.
  • Objawy: Typowa jest triada bólu brzucha, hepatomegalii i wodobrzusza. Żółtaczka, krwawienie z żylaków przełyku.
  • Obraz kliniczny: Hepatosplenomegalia, wodobrzusze, żółtaczka, ew. objawy encefalopatii wątrobowej.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (często wrodzona lub nabyta trombofilia) i badaniach obrazowych (USG, TK, RM).
  • Leczenie: Leczenie obejmuje farmakoterapię (leczenie przeciwkrzepliwe), zabiegi interwencyjne (angioplastyka/stentowanie, TIPS) a w ostateczności przeszczep wątroby.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zespół Budda-Chiariego (Budd-Chiari Syndrome — BCS) obejmuje zmiany spowodowane zaburzeniem odpływu z wątroby1.
  • Niedrożność odpływu może znajdować się w obszarze żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.
  • Z definicji nie ma przyczyny związanej z zaburzeniem czynności serca.

Obraz kliniczny

  • Różny obraz kliniczny, od pacjentów bezobjawowych do ostrej niewydolności wątroby2
  • Nieswoista, ale typowa jest poniższa triada:
  • W zależności od rodzaju objawów klinicznych można rozróżnić1:
    • piorunującą niewydolność wątroby (ok. 5%)
    • postać ostrą z objawami w ciągu kilku tygodni
    • postać podostrą (najczęstszą) z rozwojem w ciągu trzech miesięcy (wodobrzusze i martwica wątroby rzadziej z powodu tworzenia się żył pobocznych)
    • postać przewlekłą charakteryzującą się marskością wątroby i jej powikłaniami

Częstość występowania

  • Bardzo rzadka choroba w krajach zachodnich, częściej występująca w Azji3
    • szacowana roczna zapadalność na Zachodzie: 1 przypadek na 2,5 mln mieszkańców4 
  • Częściej występuje w 3.–5. dekadzie życia, może jednak wystąpić w każdym wieku5. 
  • Kobiety w świecie zachodnim chorują nieco częściej niż mężczyźni.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

  • W 80% przypadków można zidentyfikować chorobę podstawową.
  • Najbardziej znaczące etiologicznie są wrodzone i nabyte zaburzenia krzepnięcia, te ostatnie głównie w kontekście chorób mieloproliferacyjnych. 
Najczęstsze przyczyny
Rzadsze przyczyny
  • Inwazja guza, rak wątrobowokomórkowy
  • Aspergiloza
  • Zespół Behçeta
  • Wrodzone zwężenia lub wewnątrznaczyniowe sieci błoniaste
  • Uraz
  • Nieswoiste zapalenia jelit, celiakia
  • Idiopatyczne

Patofizjologia

  • Zespół Budda-Chiariego nie jest chorobą miąższu wątroby, ale rozwija się w wyniku niedrożności żylnej6.
  • Niedrożność kanału odpływu powoduje7:
    • niedokrwienie z martwicą wątrobowokomórkową i niewydolnością wątroby
    • wzrost ciśnienia sinusoidalnego z:
  • Do wzrostu ciśnienia sinusoidalnego konieczne jest zajęcie co najmniej 2 żył wątrobowych8.
    • do 25% pacjentów z bezobjawowym przebiegiem9
  • Faza przewlekła jest zdominowana przez rozwój zwłóknienia z zanikiem zajętych obszarów i kompensacyjnym przerostem wolnych segmentów8.

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • I82 Inne zatory żylne i zakrzepica
    • I82.0 Zespół Budda-Chiariego

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie zespołu Budda-Chiariego opiera się na:
    • obrazie klinicznym
    • testach laboratoryjnych
    • technikach obrazowania

Diagnostyka różnicowa

  • Inne zaburzenia wątroby

Wywiad lekarski

  • Objawy
  • Wcześniejsze występowanie
    • Zakrzepice
    • trombofilia w wywiadzie
    • choroby rozrostowe szpiku
    • nocna napadowa hemoglobinuria
    • nowotwory złośliwe
  • Ciąża
  • Leki
    • doustne środki antykoncepcyjne

Badanie przedmiotowe

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

Testy laboratoryjne

Podstawowe badania laboratoryjne
Ew. dodatkowe badania laboratoryjne pod kątem trombofilii

Badanie ultrasonograficzne

Badania specjalistyczne

Diagnostyka obrazowa

  • Cele obrazowania przy podejrzeniu BCS8
    • rozpoznanie choroby (nierzadko trudne)
    • planowanie strategii leczenia wewnątrznaczyniowego
    • odróżnienie zmian regeneracyjnych od rzadkiego raka wątrobowokomórkowego 
  • Bezpośrednie oznaki BCS8
    • niedrożne żyły wątrobowe
    • zastój lub przepływ wsteczny w żyłach wątrobowych
    • naczynia oboczne
  • Pośrednie oznaki BCS8
    • niejednorodny miąższ
    • hipertrofia nieuszkodzonych obszarów wątroby
    • zanik obszarów bez odpływu
    • nadciśnienie wrotne 
USG dopplerowskie i USG Duplex Doppler
  • Metoda obrazowania pierwszego wyboru10
  • Czułość i swoistość 85–90%11
TK
  • Mniej dokładna niż USG w obrazowaniu żył wątrobowych, ale lepsza w wykrywaniu naczyń obocznych8
  • Dobre wykrywanie zmian miąższowych8
RM
  • Dobra wizualizacja żył wątrobowych oraz naczyń obocznych wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych8,12
  • Dobra wizualizacja i charakterystyka zmian miąższowych8
Wenografia
  • W razie wątpliwości po wykonaniu nieinwazyjnego obrazowania10
  • W kontekście planowania interwencji wewnątrznaczyniowych10

 

Biopsja wątroby

  • W indywidualnych przypadkach oznak zakrzepicy małych żył wątrobowych, jeśli obrazowanie nie wykazało niedrożności dużych żył wątrobowych10,13.

Testy laboratoryjne

  • Mutacja genu JAK2 (choroby rozrostowa szpiku)

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W przypadku podejrzenia choroby

Wytyczne: Diagnostyka przypadku podejrzenia zespołu Budda-Chiariego10

  • Rozpoznanie zespołu Budda-Chiariego (BCS) należy rozważyć u wszystkich bezobjawowych i objawowych pacjentów z ostrą lub przewlekłą chorobą wątroby.
  • Ultrasonografia dopplerowska jest badaniem pierwszego rzutu, a RM i TK służą do potwierdzenia rozpoznania.
  • Diagnostyka przy BCS powinna objąć:
    • trombofilię (wrodzoną i nabytą)
    • choroby rozrostowe szpiku
    • nocną napadową hemoglobinurię
    • zaburzenia autoimmunologiczne
    • nowotwory wewnątrzbrzuszne i procesy zapalne
  • Pacjenci z BCS powinni być kierowani do specjalistycznego ośrodka.

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa rokowania poprzez usunięcie lub ominięcie niedrożności
  • Unikanie nowych niedrożności
  • Leczenie powikłań

Ogólne informacje o leczeniu

  • Algorytm terapii stopniowej obejmuje następujące etapy10:
    • leczenie farmakologiczne
    • angioplastyka/stentowanie
    • Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (TIPS, zespolenie chirurgiczne)
    • przeszczep wątroby
  • Nadciśnienie wrotne i jego następstwa (wodobrzusze, żylaki) należy leczyć zgodnie ze zwykłymi zaleceniami w tym zakresie10.

Leczenie farmakologiczne

  • Stałe leczenie przeciwkrzepliwe należy rozpocząć jak najwcześniej10.
  • Należy zacząć od heparyny drobnocząsteczkowej, a następnie przejść na antagonistę witaminy K z INR 2–310.
    • obecnie brak jasnych zaleceń dotyczących NOAC7
  • Ryzyko nakłuć wodobrzusza u pacjentów z BCS otrzymujących doustne leczenie przeciwkrzepliwe jest co najwyżej nieznacznie podwyższone.
  • Kontrola choroby w ok. 25% przypadków poprzez leczenie przeciwkrzepliwe, szczególnie w łagodnych przypadkach7
  • Ograniczone dane dotyczące trombolizy niedrożności żył wątrobowych

angioplastyka/stentowanie

  • Możliwe szczególnie u pacjentów z niedrożnością błoniastą lub zwężeniem krótkiego odcinka żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej14
  • Implantacja stentu zmniejsza ryzyko restenozy o ok. 75%, ale może utrudniać leczenie TIPS, które może być konieczne później14
  • Angioplastyka/stentowanie to ostateczna metoda leczenia u około 10% pacjentów10

Zabiegi zespalające

Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (TIPS)

  • wskazane u pacjentów z niemożliwymi do opanowania następstwami nadciśnienia wrotnego
  • Zasada działania TIPS: zmniejszenie ciśnienia w żyle wrotnej poprzez zespolenie układu żyły wrotnej i odprowadzającego układu żył wątrobowych za pomocą stentu
  • Obecnie około 60% pacjentów z BCS w Europie jest leczonych za pomocą TIPS7.
  • TIPS może być również metodą pomostową do czasu przeszczepu wątroby6.

Zespolenie chirurgiczne

  • Obecnie, ze względu na stosunkowo zwiększoną zachorowalność i śmiertelność, jest to opcja tylko dla pacjentów, którzy nie mogą być leczeni za pomocą cewnika6. 
  • Najczęściej stosowaną techniką jest zespolenie mezokawalne10.

Przeszczep wątroby

  • Ostatnia opcja leczenia w przypadku niepowodzenia terapii TIPS10,14

Wytyczne: Leczenie zespołu Budda-Chiariego10

  • Wszyscy pacjenci z BCS powinni otrzymywać leczenie przeciwkrzepliwe, chyba że istnieją przeciwwskazania.
  • Angioplastykę/stentowanie należy rozważyć jako terapię dekompresyjną pierwszego rzutu u pacjentów ze zwężeniem żył wątrobowych krótkiego odcinka lub zwężeniem żyły głównej dolnej.
  • Pacjenci, którzy nie reagują na wstępne leczenie lub angioplastykę/stentowanie, powinni być leczeni za pomocą TIPS.
  • Jeśli TIPS jest niewykonalne lub nieskuteczne, należy omówić chirurgiczne zespolenie.
  • Jeśli leczenie w formie zespolenia nie powiedzie się, należy zasugerować przeszczep wątroby.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Niewydolność wątroby
  • Powikłania nadciśnienia wrotnego
  • Powikłania związane z krwią przy stosowaniu leczenia przeciwkrzepliwego

Przebieg i rokowanie

  • Bardzo różny przebieg choroby, od bezobjawowej do piorunującej niewydolności wątroby
  • Nieleczeni pacjenci zazwyczaj nie przeżywają dłużej niż od 3 miesięcy do 3 lat z powodu postępującej niewydolności wątroby.11.
  • W ciągu ostatnich dwóch dekad rokowanie znacznie się poprawiło dzięki nowoczesnym metodom leczenia.
    • wskaźnik 5-letniego przeżycia ok. 75 %14
    • wskaźnik 10-letniego przeżycia ok. 55 %11
  • Wczesne rozpoznanie i leczenie poprawiają rokowanie2.
  • Zgon głównie z powodu niewydolności wątroby, wychudzenia z powodu opornego na leczenie wodobrzusza i krwawienia z przewodu pokarmowego7
  • Badania kontrolne powinny również obejmować badania przesiewowe w kierunku raka wątrobowokomórkowego10.

Patieninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European Association for the Study of the Liver. Clinical Practice Guidelines: Vascular Diseases of the Liver. Stand 2015. www.easl.eu

Literatur

  1. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578. New England Journal of Medicine
  2. Mukund A, Sarin S. Budd–Chiari syndrome: a focussed and collaborative approach. Hepatol Int 2018; 12: 483-486. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3: 489–500. doi:10.1177/2050640615582293 DOI
  4. Murad SD, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari Syndrome. Ann Intern Med 2009; 151: 167-75. PubMed
  5. Shukla A, Bhatt P, Gupta D, et al. Budd–Chiari syndrome has different presentations and disease severity during adolescence. Hepatology International 2018; 12: 560-566. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Copelan A, Remer E, Sands M, et al. Diagnosis and Management of Budd Chiari Syndrome: An Update. Cardiovasc Intervent Radiol 2015; 38: 1-12. doi:10.1007/s00270-014-0919-9 DOI
  7. Valla D. Budd–Chiari syndrome/hepatic venous outflow tract obstruction. Hepatol Int 2018; 12: S168–S180. doi:10.1007/s12072-017-9810-5 DOI
  8. Van Wettere M, Bruno O, Rautou P, et al. Diagnosis of Budd–Chiari syndrome. Abdom Radiol 2018; 43: 1896–1907. doi:10.1007/s00261-017-1447-2 DOI
  9. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, Belghiti J, Degott C, Erlinger S et al. The changing scene of hepatic vein thrombosis: recognition of asymptomatic cases. Gastroenterology 1994; 106: 1042-107. PubMed
  10. European Association for the Study of the Liver. Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016; 64: 179-202. doi:10.1016/j.jhep.2015.07.040 DOI
  11. Roy P. Budd-Chiari syndrome. Medscape, updated Oct 10, 2018. Zugriff 10.01.20. emedicine.medscape.com
  12. Noone TC, Semelka RC, Siegelman ES, Balci NC, Hussain SM, Kim PN et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of appearances of acute, subacute, and chronic disease with magnetic resonance imaging. J Magn Reson Imaging 2000; 11: 44-50. PubMed
  13. Riggio O, Marzano C, Papa A, et al. Small hepatic veins Budd–Chiari syndrome. J Thromb Thrombolysis 2014; 37: 536–539. doi:10.1007/s11239-013-0959-z DOI
  14. Wang Q, Han G. Image-guided treatment of Budd-Chiari syndrome: a giant leap from the past, a small step towards the future. Abdom Radiol 2018; 43: 1908–1919. doi:10.1007/s00261-017-1341-y DOI
  15. Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology 2013; 57:1962. PubMed
  16. Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737. PubMed
  17. Olzinsky AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiarri Syndrome. J Clin Gastroenterol 2000; 30: 155-61. PubMed

Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
I82; I820
Budd-Chiari-Syndrom
Budd-Chiari Syndrom; Lebervenenverschluss; Thrombose; Hepatomegalie; Aszites; Bauchschmerzen; Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt; TIPS; Leberversagen; Lebertransplantation
Zespół Budda-Chiariego
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół Budda-Chiariego obejmuje zmiany spowodowane zaburzeniem odpływu z wątroby, zwykle spowodowane zakrzepicą. Częstość występowania: Bardzo rzadka choroba w krajach zachodnich z roczną zapadalnością na poziomie ok. 1 przypadku na 2,5 mln mieszkańców.
Medibas Polska (staging)
Zespół Budda-Chiariego
/link/8c54083ea4bd4d61b93f809b3d0fa05b.aspx
/link/8c54083ea4bd4d61b93f809b3d0fa05b.aspx
zespol-budda-chiariego
SiteDisease
Zespół Budda-Chiariego
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl