Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół Felty'ego

Streszczenie

  • Definicja: Zespół Felty'ego jest rzadką pozastawową manifestacją reumatoidalnego zapalenia stawów i charakteryzuje się splenomegalią i neutropenią.
  • Częstość występowania: Rzadkie schorzenie, diagnozowane u mniej niż 1% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Objawy: Zespół Felty'ego rozwija zwykle po 10–15 latach po wystąpieniu reumatoidalnego zapalenia stawów. Zespół Felty'ego klinicznie charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenia.
  • Wyniki: Zmiany w stawach z reumatoidalnym zapaleniem stawów i splenomegalia.
  • Diagnostyka: Badanie ultrasonograficzne może potwierdzić splenomegalię.
  • Leczenie: Leki modyfikujące przebieg choroby mają korzystny wpływ na leukopenię.

Informacje ogólne

Definicja

Częstość występowania

  • Stało się znacznie rzadsze, diagnozowane u mniej niż 1% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Łagodniejszy przebieg zespołu Felty'ego może występować częściej bez rozpoznania. Splenomegalia bez współistniejącej leukopenii występuje u 6–10% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
  • Związek z limfadenopatią i małopłytkowością
  • Podobnie jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów kobiety stanowią 2/3 pacjentów z zespołem Felty'ego.
  • Większość pacjentów ma od 55 do 65 lat w momencie pierwszego wystąpienia objawów.

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna neutropenii nie jest znana.
  • Rozważa się trzy mechanizmy przyczynowe:
    1. zwiększona sekwestracja obwodowa, hipersplenia
    2. nieprawidłowa granulopoeza
    3. zmieniona czynność neutrofili
  • Patofizjologicznie występuje brak równowagi między produkcją granulocytów a ich zużyciem w krążeniu2.
  • Neutropenia predysponuje do nawracających zakażeń bakteryjnych3.

Czynniki predysponujące

  • Antygen zgodności tkankowej HLA-DR4

ICD-10

  • M05.0 Zespół Felty’ego

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Diagnostyka różnicowa

  • Zakażenie
  • Inne choroby immunologiczne
  • Zaburzenia polekowe
  • Choroby hematologiczne

Wywiad lekarski

  • Większość pacjentów, u których pojawia się zespół Felty'ego, choruje na reumatoidalne zapalenie stawów od 10–15 lat.
  • Zespół Felty'ego klinicznie charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenia.
  • Do charakterystycznych objawów tej choroby należą:
  • Schorzenie może wystąpić również u pacjentów z mniej nasilonym reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Powikłania spowodowane zakażeniami

  • Zakażenia zespołu Felty'ego często nie mają typowych objawów zakażenia, takich jak chełbotanie, stwardnienie i wysięk.
  • Stosowanie glikokortykosteroidów może zwiększyć prawdopodobieństwo bezobjawowego przebiegu choroby.
  • Czynnikami wpływającymi na wysoką podatność na zakażenia są ogólny stopień zaawansowania choroby, unieruchomienie, czynniki miejscowe, takie jak owrzodzenia nóg i suchość błony śluzowej.
  • Najczęstsze są zakażenia skóry i dróg oddechowych.

Badanie przedmiotowe

  • Splenomegalia
    • Wykryć można ją w badaniu palpacyjnym w co najmniej 90%4.
    • Trudno ją czasami wykryć nawet w przypadku ciężkiej neutropenii.
    • Wielkość śledziony nie koreluje z ciężkością neutropenii ani przebiegiem klinicznym5.
    • Powiększenie śledziony nie jest niezbędne do rozpoznania2.
  • Zmiany spójne z reumatoidalnym zapaleniem stawów

Badania uzupełniające

Diagnostyka specjalistyczna

  • Splenomegalię można potwierdzić w badaniu ultrasonograficznym lub scyntygrafii.
    • Rozmiar śledziony jest około czterokrotnie większy od normalnego, może również wystąpić ciężka splenomegalia.
    • Rozmiar śledziony nie jest powiązany z ciężkością neutropenii ani zapalenia stawów2.
  • Może być konieczna aspiracja szpiku kostnego w celu wykluczenia innych przyczyn neutropenii.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • W podejrzeniu choroby

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa leukopenii
  • Zwalczanie powikłań zakażenia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Zespół Felty'ego występuje zwykle u pacjentów z wysoce aktywnym, destrukcyjnym RZS, więc ważne jest, aby natychmiast po rozpoznaniu RZS zastosować jak najbardziej optymalne leczenie w celu zmniejszenia aktywności zapalnej.
  • Leczenie lekami modyfikującymi przebieg choroby ma pozytywny wpływ na leukopenię w zespole Felty'ego6.
  • Skuteczną opcją leczenia są krwiotwórcze czynniki wzrostu.
  • Splenektomia
    • Niegdyś była centralnym elementem terapii, obecnie niemal całkowicie zrezygnowano z jej wykonywania.
  • Bezobjawowi pacjenci z zespołem Felty'ego lub pacjenci bez nawracających zakażeń prawdopodobnie nie wymagają leczenia7.

Zalecenia dla pacjentów

  • Ogólne zapobieganie zakażeniom, takie jak odpowiednia higiena jamy ustnej, higiena rąk, wykonywanie zalecanych szczepień

Leczenie farmakologiczne

  • Leki modyfikujące przebieg choroby (DMARD)
    • np. metotreksat, azatiopryna
  • Glikokortykosteroidy
    • Zaleca się ostrożność ze względu na wysokie ryzyko zakażenia.

Krwiotwórcze czynniki wzrostu6

  • Zwiększają liczbę krążących obwodowo neutrofili.
  • Stosuje się dwa typy: GM-CSF i G-CSF.
  • Zazwyczaj podaje się je we wstrzyknięciu podskórnym.
  • Najczęstszym działaniem niepożądanym jest zaostrzenie zapalenia stawów.
  • Leczenie wykazuje skuteczność w przypadku neutropenii i związanych z nią zakażeń.
    • Wskazane szczególnie w sytuacji, gdyż pożądany jest szybki efekt leczenia.
  • U niektórych pacjentów można zaobserwować długoterminowe powodzenie terapii po krótkim okresie leczenia.
    • Jednak większość z nich wymaga ciągłego leczenia.
    • Długotrwałe leczenie jest tolerowane i skuteczne.

Inne możliwości leczenia

Splenektomia

  • Przez wiele lat splenektomia była głównym sposobem leczenia zespołu Felty'ego. Lepsze możliwości leczenia farmakologicznego doprowadziły do tego, że splenektomię wykonuje się już tylko rzadko.

Zapobieganie

  • Szczepienie przeciwko pneumokokom i Haemophilus influenzae

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

Powikłania

  • Zwiększona podatność na zakażenia w wyniku neutropenii
    • Często występuje zapalenie dziąseł lub okołoodbytniczej błony śluzowej, a także ropowica, czyraczność, zapalenie płuc i sepsa.
    • Zakażenia zespołu Felty'ego często nie mają typowych objawów zakażenia, takich jak chełbotanie, stwardnienie i wysięk.
  • Zakażenie jest najczęstszą przyczyną śmierci w zespole Felty'ego.
  • Najczęstszą formą zakażenia są zakażenia skóry i zakażenia dróg oddechowych.
  • Zwiększone ryzyko chłoniaka nie-Hodgkina

Rokowanie

  • Lepsze leczenie farmakologiczne i mniejszy odsetek splenektomii wpłynęła na poprawę rokowania.
  • Pięcioletni wskaźnik śmiertelności wynosił od 25–36%, ale obecnie jest znacznie niższy. Dobrej jakości dane na ten temat nie są jeszcze dostępne.

Dalsze postępowanie

  • Obserwacja przez specjalistów w dziedzinie reumatologii

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Literatur

  1. Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia. Bull Johns Hopkins Hosp 1924; 35: 16. www.sciencedirect.com
  2. Kay J. Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome. UpToDate, last updated Apr 21, 2014. UpToDate
  3. Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: A case matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic association. Medicine 1990; 69: 69. PubMed
  4. Kay J. Indications for splenectomy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Dec 04, 2013. UpToDate
  5. Burks EJ, Loughran TP Jr. Pathogenesis of neutropenia in large granular lymphocyte leukemia and Felty syndrome. Blood Rev 2006; 20: 245. PubMed
  6. Kay,J:. Drug therapy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Oct 21, 2019 www.uptodate.com
  7. Rashba EJ, Rowe JM, Packman CH. Treatment of the neutropenia of Felty syndrome. Blood Rev 1996; 10: 177-84. PubMed

Autor*innen

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München (Revision auf der Basis von NEL)
M050
revmatoid artritt
Rheumatoide Arthritis; Splenomegalie; Neutropenie; Erhöhte Infektanfälligkeit; Splenoektomie; Leukopenie
Zespół Felty'ego
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Zespół Felty'ego jest rzadką pozastawową manifestacją reumatoidalnego zapalenia stawów i charakteryzuje się splenomegalią i neutropenią. Częstość występowania: Rzadkie schorzenie, diagnozowane u mniej niż 1% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Medibas Polska (staging)
Zespół Felty'ego
/link/82e5e22d51c14af89f587e86a1105de6.aspx
/link/82e5e22d51c14af89f587e86a1105de6.aspx
zespol-feltyego
SiteDisease
Zespół Felty'ego
K.Reinhardt@gesinform.de
Kj.Reinhardt@gesinformmroz@konsylium24.depl
pl
pl
pl