Informacje ogólne
Definicja
- Spondyloartropatie to grupa schorzeń reumatycznych związanych z HLA-B27, charakteryzujących się zapaleniem stawów obwodowych, zapaleniem przyczepów ścięgnistych i ewentualnie zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych lub zapaleniem stawów kręgosłupa.
- U dzieci w pierwszych latach zwykle obserwuje się asymetryczne zapalenie nielicznostawowe w kończynach dolnych, ale w miarę postępu choroby pojawiają się ewentualnie objawy ze strony kręgosłupa1.
- Choroby z tej grupy obejmują zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów i zapalenie stawów związane z nieswoistym zapaleniem jelit.
- Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych to rozpoznanie, która nie ma zastosowania u dorosłych2.
- Szczegółowe informacje na temat poszczególnych schorzeń można znaleźć w odnośnych artykułach.
Częstość występowania
- Współczynnik chorobowości wynosi 0,1%; są to najczęstsze przewlekłe choroby reumatyczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania, a roczna zapadalność wynosi około 10/100 tys. dzieci poniżej 16. roku życia.
- U większości pacjentów objawy pojawiają się po pierwszej dekadzie życia.
- Łuszczycowe zapalenie stawów rzadko występuje w dzieciństwie.
Etiologia i patogeneza
- Etiologia schorzeń jest nieznana, są one klasyfikowane jako choroby autoimmunologiczne2.
- Choroby te są ściśle związane z leukocytowym antygenem zgodności tkankowej HLA-B27.
- Zapalenie stawów związane z nieswoistym zapaleniem jelit może pojawić się przed wystąpieniem objawów ze strony jelit lub przed ich stanem zapalnym.
Diagnostyka
Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (MIZS-ERA)
- Typowe objawy to opuchlizna i bóle stawu skokowego, kolanowego lub biodrowego, a także ból w okolicy pięty spowodowany zapaleniem przyczepów ścięgnistych ścięgna Achillesa lub przyczepu rozcięgna podeszwowego3.
- Zapalenie przyczepów ścięgnistych może występować samodzielnie lub w połączeniu z zapaleniem stawów.
- Ból związany z zapaleniem przyczepów ścięgnistych zwykle nasila się wieczorem.
- Często zdarza się, że u dzieci z zapaleniem przyczepów ścięgnistych objawy pojawiają się już na kilka lat przed rozpoczęciem leczenia.
- W rodzinie mogą występować inne przypadki z podobnymi objawami lub innymi chorobami związanymi z HLA-B27.
- Dodatni wynik badania na obecność HLA-B27 stwierdza się u około 60% dzieci ze spondyloartropatiami i u 90% dzieci ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa.
- U większości dzieci z zapaleniem przyczepów ścięgnistych objawy ustępują samoistnie, ale zwykle utrzymują się przez co najmniej 6 miesięcy.
- U niektórych dzieci z zapaleniem stawów związanym z zapaleniem przyczepów ścięgnistych z czasem rozwija się spondyloartropatia związana z nieswoistym zapaleniem jelit, łuszczycowe zapalenie stawów lub zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- Cechy kliniczne
- ból w okolicy lędźwiowej (ból zlokalizowany w dalszej części czaszki ma zwykle przyczynę czynnościową)
- przedłużająca się (ponad godzinę) sztywność poranna, ustępująca wraz z aktywnością
- zapalenie w jednym stawie obwodowym lub kilku
- Kryteria klasyfikacyjne
- zapalenie stawów lub zapalenie przyczepów ścięgnistych w wywiadzie, sztywność/bóle pleców
- dodatni wynik badania na obecność HLA-B27
- podobne schorzenie w wywiadzie rodzinnym
- możliwe objawy towarzyszące, takie jak zapalenie błony naczyniowej lub nieswoiste zapalenie jelit
- Choroba zwykle rozpoczyna się w późnym dzieciństwie lub w okresie młodzieńczym.
- Częściej występuje u chłopców.
- U dzieci najpierw występuje zapalenie stawów lub zapalenie przyczepów ścięgnistych, a dopiero później ból pleców.
- Często występuje zapalenie stawu biodrowego (coxitis) lub entezopatia w okolicy stawu biodrowego.
- Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych może być klinicznie trudne do wykrycia.
- Badanie rentgenowskie stawów krzyżowo-biodrowych rzadko ma sens, ponieważ stwardnienie rozwija się dopiero po długim czasie.
- W RM zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych mogą być widoczne wcześniej niż w konwencjonalnym badaniu rentgenowskim.
- Najczęstszym objawem pozastawowym jest zapalenie błony naczyniowej.
Reaktywne zapalenie stawów
- Reaktywne zapalenia stawów to grupa aseptycznych zapaleń stawów, które zwykle ujawniają się 1–4 tygodnie po zakażeniu przewodu pokarmowego lub nierzeżączkowym zapaleniu cewki moczowej.
- Zwiększoną częstość występowania choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania odnotowuje się u chłopców w wieku od 8 do 12 lat, ale podział według wieku i płci zależy od patogenu sprawczego, np. po zakażeniu Yersinia w wieku od 3 do 7 lat oraz po zakażeniu układu moczowo-płciowego (chlamydiami) w okresie dojrzewania.
- Diagnozę stawia się na podstawie zapalenia stawów i niedawno przebytego zakażenia, o ile można wykluczyć inną przyczynę zapalenia stawów, np. paciorkowce lub septyczne zapalenie stawów.
- Badania laboratoryjne nie dają jednoznacznych wyników, ale powinny być przeprowadzone, np. w kierunku przeciwciał paciorkowcowych, jeśli podejrzewa się zakażenie paciorkowcami. Zasadny może być posiew płynu stawowego.
- Objawy reaktywnego zapalenia stawów zwykle ustępują samoistnie i utrzymują się do 6 miesięcy.
- Chociaż spontaniczna poprawa jest prawdopodobna, odpowiednie rozpoznanie i leczenie są nadal ważne, aby zapobiec trwałemu upośledzeniu.
Zapalenie stawów w przebiegu nieswoistego zapalenia jelit
- Typowe objawy obejmują asymetryczne nielicznostawowe zapalenie stawów kończyn dolnych, zapalenie przyczepów ścięgnistych w pięcie i ewentualnie ból pleców.
- Zapalenie stawów może wystąpić przed pojawieniem się objawów ze strony przewodu pokarmowego.
- Możliwe wczesne objawy nieswoistego zapalenia jelit to:
- utrzymująca się łagodna niedokrwistość
- częsty nieswoisty ból brzucha, ewentualnie epizodyczny lub uporczywy
- nawracające lub stałe afty
- słaby lub spowolniony wzrost kończyn
- zapalenie błony naczyniowej
- W przypadku podejrzenia nieswoistego zapalenia jelit pacjenta należy skierować do gastroenterologa.
Łuszczycowe zapalenie stawów
- Spondyloartropatia charakteryzująca się zapaleniem stawów kończyn dolnych, zapaleniem przyczepów ścięgnistych i ewentualnie zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych oraz zapaleniem stawów kręgosłupa
- Łuszczycowe zapalenie stawów może również wystąpić w postaci symetrycznego zapalenia stawów.
- W przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, często dotyczy stawów palców (stawy DIP).
- W przypadku zapalenia stawów i zapalenia przyczepów ścięgnistych w palcach rąk lub nóg może wystąpić opuchlizna całych palców rąk lub nóg (zapalenie palców).
- Typowa dla łuszczycowego zapalenia stawów jest również dystrofia paznokci.
- Większość pacjentów ma łuszczycę, ale zapalenie stawów może niekiedy pojawić się przed chorobą skóry.
- Objawy osiowe (zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych lub zapalenie stawów kręgosłupa) występują tylko w około 30% przypadków.
Badanie przedmiotowe
- Spondyloartropatie są związane z HLA-B27.
- OB i CRP są często prawidłowe, ale czasami również podwyższone.
- Czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle ujemne.
- RM jest najbardziej czułą metodą wykrywania zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych we wczesnych stadiach. Zmiany radiologiczne są widoczne dopiero po dłuższym czasie trwania choroby4.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- W przypadku podejrzenia spondyloartropatii zaleca się skierowanie do reumatologa (dziecięcego).
Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty
Spondyloartropatie u dzieci
- Cel skierowania
- Diagnostyka potwierdzająca? Niepowodzenie terapii? Inne?
- Wywiad lekarski
- Kiedy postawiono diagnozę? Kto to zrobił? Na jakiej podstawie?
- Obecny problem: Stan ogólny? Ból pleców? Zapalenie stawów? Sztywność poranna? Zapalenie ścięgien? Inne narządy: oczy, jelita?
- Przebieg i rozwój? Utrzymujące się dolegliwości?
- poziom aktywności fizycznej
- Inne choroby?
- Leki? Przeciwko chorobie reumatycznej? Inne?
- Skutki: upośledzenie czynności? Codzienne czynności? Niezdolność do pracy? Ewentualnie inne problemy społeczne?
- Badanie przedmiotowe
- Stan pleców: ruchomość: zgięcie brzuszne, zgięcie boczne, rozciągnięcie? Wychylenie oddechowe?
- Stan stawów? Zajęte stawy? Ograniczenia ruchomości?
- Serce, płuca, jelito?
- Badania uzupełniające
- Hb, CRP, OB, kwas moczowy, kreatynina, HLA-B27, test paskowy do badania moczu, ANA, ACPA
- RTG? Zmiany w stawie krzyżowo-biodrowym? Zmiany w kręgosłupie? Inne badania obrazowe?
Therapie
- Als Medikamente sind NSAR, intraartikuläre Glukokortikoidinjektionen, Basistherapeutika und Biologika indiziert.
- Physiotherapie ist sinnvoll zum Erhalt der Gelenkfunktion sowie zur Vermeidung von Inaktivitätsatrophien.
- Ausführlichere Informationen über die Behandlung finden Sie in den Artikeln:
Quellen
Literatur
- Burgos-Vargas R. The juvenile-onset spondyloarthritides. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: 531-60. pmid:12380369 PubMed
- Colbert RA. Classification of juvenile spondyloarthritis: Enthesitis-related arthritis and beyond. Nat Rev Rheumatol 2010; 6: 477. pmid:20606622 PubMed
- Weiss PF, Klink AJ, Behrens EM, et al. Enthesitis in an inception cohort of enthesitis-related arthritis. Arthritis Care Res 2011; 63: 1307. pmid:21618453 PubMed
- Weber U, Maksymowych WP. Sensitivity and specificity of magnetic resonance imaging for axial spondyloarthritis. Am J Med Sci 2011; 34: 272. pmid:21358208 PubMed
Autoren
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Freiburg