Definicja: Zespół pocenia i przekrwienia okolicy ucha i policzka po stymulacji smakowej, zespół uszno-skroniowy, powstający głównie jako powikłanie po zabiegach chirurgicznych w obrębie ślinianki przyusznej, może pojawić się także po zabiegach w obrębie stawu skroniowo-żuchwowego oraz po urazach okolicy ślinianki przyusznej.
Częstość występowania: Choroba rzadka.
Objawy: Cechą charakterystyczną tego schorzenia jest nadmierna potliwość i zaczerwienienie w obszarze nad, przed i pod uchem oraz okolicy policzka bezpośrednio po stymulacji smakowej. Może występować też ból o charakterze piekącym lub mrowienie skóry.
Objawy: Objawy kliniczne to miejscowa nadpotliwość i rumień.
Diagnostyka: Test jodowo-skrobiowy (test Minora) w celu uwidocznienia i udokumentowania zespołu Frey.
Leczenie: Tylko nieliczni pacjenci wymagają leczenia. Chorobę można skutecznie leczyć toksyną botulinową.
Informacje ogólne
Definicja
Zespół Frey, pocenie się wywołane bodźcami smakowymi, jest znanym powikłaniem po zabiegach chirurgicznych w obrębie ślinianki przyusznej.
Zespół ten występuje zwykle kilka miesięcy po operacji ślinianki przyusznej, rzadko po ropnym zapaleniu przyusznic, urazie, durze plamistym lub operacji stawu skroniowo-żuchwowego.
Cechą charakterystyczną tego schorzenia jest wystąpienie nadmiernej potliwości i rumienia w obszarze nad, przed i pod uchem oraz okolicy policzka bezpośrednio po stymulacji smakowej.
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska polskiej neurolożki Łucji Frey-Gottesman, która opisała ją w 1923 roku.
Synonimy: zespół Łucji Frey, zespół uszno-skroniowy, zespół nerwu uszno-skroniowego, zespół smakowego pocenia i przekrwienia, zespół Frey-Baillargera
Częstość występowania
Choroba rzadka, dotyczy ok. 5% pacjentów po parotidektomii1.
Zespół Frey występuje również u dzieci, zwłaszcza po porodzie kleszczowym.
Obustronny zespół Frey jest skrajnie rzadki.
Patofizjologia
Nerw uszno-skroniowy jest ściśle związany z przywspółczulnym unerwieniem ślinianki przyusznej.
Po uszkodzeniu nerwu uszno-skroniowego podczas zabiegu paroidektomii lub po urazie tego nerwu następuje patologiczny remodeling w obrębie unerwienia2.
Nie wszystkie nowe aksony łączą się z pierwotnymi gruczołami. Niektóre z nich zrastają się z gruczołami potowymi lub naczyniami krwionośnymi w tkance podskórnej. W rezultacie w odpowiedzi na stymulację smakową dochodzi do reakcji pocenia się i przekrwienia skóry (zespół smakowego pocenia i przekrwienia).
Czynniki predysponujące
Operacje w obrębie ślinianki przyusznej
ICD-10
R61 Nadmierne pocenie
R61.0 Nadmierne pocenie miejscowe
G50 Zaburzenia nerwu trójdzielnego
G50.8 Inne zaburzenia nerwu trójdzielnego
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Typowy wywiad lekarski
Potwierdzeniem rozpoznania jest wynik testu Minora (próby jodowo-skrobiowej).
Diagnostyka różnicowa
Przetoka gruczołu ślinowego
Alergia pokarmowa
Szczególną uwagę należy zwrócić w przypadku obustronnego zespołu Frey3.
Wywiad lekarski
Charakterystyczną cechą choroby jest to, że nadpotliwość i rumień występują nad, przed i pod uchem w następstwie działania bodźca smakowego.
Zespół Frey nie powoduje poważnych dolegliwości, ale aspekt estetyczny może mieć duże znaczenie dla funkcjonowania społecznego pacjenta.
Dalsza diagnostyka
Test Minora (próba jodowo‑skrobiowa)
Służy do uwidaczniania i dokumentowania zespołu Frey.
Na badanym obszarze rozprowadza się roztwór jodu składający się z 15 części jodu, 100 części oleju rycynowego i 900 części alkoholu.
Po wyschnięciu roztworu jodu nanosi się skrobię w proszku.
Następnie pacjent zaczyna jeść jabłka (stymulacja smaku).
Próba jodowo-skrobiowa pozwala łatwo wykryć przetokę gruczołu ślinowego lub zespół Frey. Obszar zmieniony chorobowo zabarwia się na ciemno, a intensywność koloru zależy od ilości potu.
1Wskazania do skierowania do specjalisty
Przy podejrzeniu choroby
Leczenie
Ogólne informacje o leczeniu
Tylko nieliczni pacjenci z tą chorobą wymagają leczenia4.
Chorobę można skutecznie leczyć toksyną botulinową56.
Leczenie farmakologiczne
Toksyna botulinowa
Obszar dzieli się na kwadraty o powierzchni ok. 4 cm2, a następnie podaje się toksynę płytko, śródskórnie do każdego kwadratu. Dawka całkowita waha się od 2,5 U do 100 U w zależności od rozległości powierzchni pocenia się i średnio wynosi 31,3 U.
Po takim leczeniu objawy ustępują zwykle na okres ok. 11 miesięcy do kilku lat2.
Możliwa konieczność powtórzenia leczenia 3 lub 4 razy.
Jako jedyne działanie niepożądane opisano jeden przypadek przejściowego osłabienia górnej wargi. Toksyny nie należy wstrzykiwać do mięśnia okrężnego ust ani mięśnia okrężnego oka.
Inne metody leczenia
Inne metody leczenia zespołu Frey obejmują miejscowe leczenie farmakologiczne skopolaminą, bromkiem glikopironium lub chlorkiem glinu.
Opisano próby leczenia chirurgicznego polegające na przeszczepianiu powięzi szerokiej w zajętym obszarze lub usunięciu nerwu bębenkowego w uchu środkowym.
Żadna z tych metod nie jest powszechnie stosowana ze względu na złe efekty.
Zapobieganie
Do najważniejszych procedur pozwalających uniknąć objawowego zespołu Frey należy mobilizacja powierzchownego układu mięśniowo-powięziowego twarzy (SMAS) oraz wykonanie częściowego i powierzchownego wycięcia ślinianki przyusznej4.
Innym sposobem zapobiegania rozwojowi zespołu Frey jest rotacja i transpozycja części mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego podczas operacji ślinianki przyusznej w celu stworzenia bariery zapobiegającej wrastaniu nerwów.
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Zespół Frey
Źródła
Referencje
Antoszewska M, Mehrholz D, Barańska-Rybak W. Opis przypadku Zespół Frey – lepiej zapobiegać niż leczyć?. Dermatol Rev/Przegl Dermatol ; 2020. 107,: 465-468 www.termedia.pl
Gonzalez-Mendiola R, Sanchez-Fernandez C, Hoz-Caballer B et al. Auriculotemporal syndrome: differential diagnostic of food allergy. Allergy 2003; 58: 1315. PubMed
de Bree R, van der Waal I, Leemans CR. Management of Frey syndrome. Head Neck 2007; 29: 773-8. PubMed
von Lindern JJ, Niederhagen B, Berge S et al. Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 2000; 89: 1659-63. PubMed
Guntinas-Lichius O. Injection of botulinum toxin type B for the treatment of otolaryngology patients with secondary treatment failure of botulinum toxin type A. Laryngoscope 2003; 113: 743-5. PubMed
Dołomisiewicz D, Lipiec M, Mielniczek K, i wsp. Toksyna botulinowa – przegląd zastosowań w otorynolaryngologii. Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny 2022; 11(3): 30-38. otorhinolaryngologypl.com
Autorzy
Katarzyna Milewska, lekarz, Wojewodzki Szpital Zespolony im. J. Śniadeckiego w Białymstoku (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
G50; G508; R61; R610
Freys syndrom; gustatorisk svetting
Nadpotliwość; Bodźce smakowe; Operacja ślinianki przyusznej; Parotidektomia; Powikłania pooperacyjne; Nadpotliwość podniebienna; Test jodowo-skrobiowy; Test Minora; Zespół uszno-skroniowy; Zespół nerwu uszno-skroniowego; Zespół smakowego pocenia i przekrwienia
Definicja: Zespół pocenia i przekrwienia okolicy ucha i policzka po stymulacji smakowej, zespół uszno-skroniowy, powstający głównie jako powikłanie po zabiegach chirurgicznych w obrębie ślinianki przyusznej, może pojawić się także po zabiegach w obrębie stawu skroniowo-żuchwowego oraz po urazach okolicy ślinianki przyusznej.