Definicja: Błędniak (hemartoma) to łagodny guz w określonym narządzie; błędniak składa się z elementów tkankowych normalniefizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.
Epidemiologia: Chorobowość ok. 0,25%.
Objawy: W większości przypadków guz nie daje objawów.
DiagnozaDiagnostyka:Guzy te czCzęsto wykrywa sięwykrywany przypadkowo podczas badania rentgenowskiego klatki piersiowej,. a rozpoznanieRozpoznanie potwierdzająpotwierdza charakterystycznecharakterystyczny wynikiobraz badaniaw rentgenowskiegobadaniu rentgenowskim lub tomografii komputerowej bądźlub badaniabadanie histologicznegohistopatologiczne.
Leczenie: Guz jest usuwany, jeśli rozpoznanie jest niejasne lub jeśligdy objawy powodują dyskomfort. W przeciwnym razie stosuje się uważny nadzór.
Informacje ogólne
Definicja
Błędniak to łagodny guz w określonym narządzie. Składa się z elementów tkankowych normalniefizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.1.
Błędniaki płuca są zazwyczaj wolno rosnącymi, pojedynczymi guzami pojedynczymi. Większość błędniakówz płucanich ma średnicę mniejszą niż 4 cm w momencie ich wykrycia, ale mogą oneteż osiągać średnicę do 10 cm.
Częstość występowania
Rozwija się u ok. 0,25% populacji. Błędniaki płuca są trzecią najczęstszą przyczyną pojedynczych guzków płucnych; są one najczęstszymi łagodnymi guzami płuc.
Błędniaki płuca stanowią od 6 do 8% wszystkich pojedynczych zmian w płucach i 75% wszystkich łagodnych guzów płuc.
Guzy te wystWystępują częściej u mężczyzn (2,3:1) i najczęściej zwykle w grupie wiekowej 50–70 lat.
Etiologia i patogeneza
Proponowane teorie dotyczące przyczyn błędniaków płuca obejmują wrodzone wady rozwojowe, przerost prawidłowej tkanki płucnej, łagodne guzy chrzęstne i reakcje na stan zapalny.
Niepowikłane błędniaki płuca nie odbiegajróżnią się histologicznie od prawidłowo rosnącejowej tkanki narządu, ale mogą powodować problemy i powikłania, takie jak1:
upośledzona drożność/niedrożność oskrzela
bezpośredni lub pośredni naciskucisk na otaczającą tkankę
zakażenie
zawał/niedokrwienie
krwawienie
nieprawidłowe rozpoznanie
Transformacja złośliwa?
Prawdopodobnie nie dochodzi do złośliwej transformacji błędniaków płuca, ale w piśmiennictwie wskazujeznajdują się dane wskazujące na wyższwiększą niż oczekiwana zapadalność na raka płuc u pacjentów z tego typu zmianami.
W niektórych zespołach występują guzy mnogie guzy, np. w zespole Carneya (dziedziczny rozpoznajemikroguzkowy sięrozrost nadnerczy). Charakterystyczne dla tego zespołu nieprawidłowości (tzw. triada Carneya) to: chrzęstniaki płuca, epitelioidalne mięśniaki gładkokomórkowe zarodkowe żołądka i funkcjonujące pozanadnerczowe nerwiaki przyzwojowe.2.
Czynniki predysponujące
Palenie tytoniu
ICD-10
D14 Nowotwór niezłośliwy ucha środkowego i układu oddechowego
D14.3 Oskrzele i płuco
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Zwykle wykrywane w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej
Rozpoznanie opiera się na typowych wynikach badania rentgenowskiego lub tomografii komputerowej; potwierdza je badanie histologicznehistopatologiczne.
Większość pacjentów z błędniakami nie odczuwa dolegliwości ani nie manifestuje żadnych objawów, zwłaszcza jeśli zmiana jest obwodowa, co dotyczy nawet 90% pacjentów.
Z kolei zmiany zlokalizowane centralne lub wewnątrzoskrzelowetrzoskrzelowo często wiążmanifestują się z objawami niedrowynikającymi z upośledzenia drożności dróg oddechowych, takimi jak: krwiopluciemkrwioplucie, kaszlemkaszel, świszczącymcy oddechemoddech, wydzielinązwiększona ilość wydzieliny lub innymi, np. leukocytozą.
Badanie fizykalne
Wyniki badańbadania przedmiotowychprzedmiotowego są zwykle prawidłowe.
Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
Na prawidłowych zdjęciach klatki piersiowej błędniaki płuca są widoczne jako charakterystyczne, wyraźnie zarysowane, pojedyncze ogniskazmiany ogniskowe w polach płucneucnych.
W ok. około 15% przypadków błędniaki płuc ulegają zwapnieniu.
Charakterystyczne punktowe lub przypominające popcorn zwapnienia występują w ok. około 10% przypadków — wynik ten jest niemal patognomoniczny dla błędniaków płuca.
Inne wzorce zwapnienia obejmują łukowate i pasmowate zmiany.
Wyniki TK są podobne do wyników badań rentgenowskich, ale obrazy TK dostarczają bardziej szczegółowych informacji na temat wewnętrznej architektury i morfologii zmian.
Na obrazach TK lepiej w porównaniu z RTG uwidaczniają się w szczególności złogi wapnia i tkanka tłuszczowa.
Zagadnienia diagnostyczne dotyczące błędniaków
Są to pojedyncze zmiany o średnicy nieprzekraczającej 2,5 cm, wyraźnie odgraniczone, zrazikowe, o gładkich ścianach.
Tkanka tłuszczowa jest obecna w połowie przypadków; 15% zmian ulega zwapnieniu.
Obserwacja
Większość guzów rośnie powoli, w średnim tempie 3 mm na rok.
Na kolejnych zdjęciach rentgenowskich może być widoczny powolny wzrost. Szybko rosnące guzy są czasami trudne do odróżnienia od nowotworu płuca.4.
Histologia
Rozpoznanie histologiczne na podstawie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej zmian obwodowych
Wynik ma wartość diagnostyczną, jeśli udaje się wykryć fragmenty chrzęstne i zwłókniałe fragmenty śluzowate.
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku wyników, które wymagają dalszychdalszej badańdiagnostyki
Leczenie
Cele leczenia
Zwykle obserwacja
Ewentualnie operacjazabieg operacyjny w celach diagnostycznych lub jeśli objawy powodują dyskomfort.
Ogólne informacje o leczeniu
Leczenie objawowych lub szybko rosnących guzów lub guzów o średnicy przekraczającej 2,5 cm polega na resekcji klinowej lub enukleacji guzów obwodowych i bronchoskopowym usunięciu zmian wewnątrzoskrzelowych.
Zmiany, które rosną minimalniewolno lub bardzo wolno i/lub nie wykazujwywołują żadnych objawów klinicznych, mogą być badane i obserwowane w regularnych odstępach czasu.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Powolny wzrost
Powikłania
Ewentualnie w związkuzane z badaniem (biopsja, bronchoskopia)
Rokowanie
Rokowanie jest bardzo dobre. Błędniaki płuca nie wiążą się z żadnymi określonymi wskaźnikami zachorowalności ani śmiertelności.5.
SytuacjaRozpoznanie problematycznai wystrokowanie stają siępuje problematyczne, gdy guzek jest wykrywany w płucach palacza, a cechy błędniaka są nietypowe.
Dalsze postępowanie
Przydatne jest śledzenieobserwowanie wzrostu guza w ramach corocznych (?) kontrolnych badaniachbadań RTG.
Definicja: Błędniak (hemartoma) to łagodny guz w określonym narządzie; błędniak składa się z elementów tkankowych normalniefizjologicznie występujących w danym narządzie, które rozrastają się w chaotyczny sposób.