Definicja: Nieziarniniakowe zwłóknienie płuc wywołane włóknistymwdychanym pyłem azbestowym, obejmujące głównie podstawną i środkową część płuc, związane z przewlekłymi zmianami zapalnymi.
Epidemiologia: Przybliżona zależność dawka- odpowiedź, z chorobowością przy długotrwałym narażeniu sięgającą 92%.
Objawy: Średni okres utajenia od narażenia do wystąpienia objawów klinicznych (trudności w oddychaniu, drażniący kaszel, ból w klatce piersiowej) wynosi 20 lat.
Obraz kliniczny:Drobnobańkowe trzeszczeniaTrzeszczenia końcowowydechowecowowdechowe, ale zmiany osłuchowe mogą być nieznaczne nawet w zaawansowanym stadium choroby.
Leczenie: Skuteczności leków przeciwwłóknieniowychantyfibrotycznych nie potwierdzono, jeżeli występują komponenty obturacyjne- leczenie zgodnie z wytycznymi dotyczącymi POChP; zalecanezalecana sąjest środki rehabilitacyjnerehabilitacja.
Informacje ogólne
Definicja
Spowodowane pyłem azbestowym nieziarniniakowate zwwłóknienie płuc, w szczególności segmentów środkowych i podstawnych1
Okres utajenia od narażenia do pojawienia się objawów klinicznych może wynosić 10–60 lat, średni okres utajenia wynosi 15–20 lat.
Liczba zgłaszanych i rozpoznawanych przypadków azbestozy nieznacznie spada od końca lat 90., podczas gdy liczba zgłaszanych przypadkówmiędzybłoniaka iraka krtani utrzymuje się na niezmienionym poziomie.
W większości krajów od lat 90. XX wieku obowiązuje zakaz produkcji i stosowania azbestu. Jednak ze względu na wciąż użytkowane materiały i długi okres utajenia nadal należy spodziewać się występowania azbestozy.
Etiologia i patogeneza
Azbest
Zbiorcze określenie różnych włókien mineralnych
Chryzotyl (azbest biały, azbestpostać o włóknach dłuższych): niska patogeniczność
Amfibole (amozyt i krokidolit, amfiboleazbest niebieski, postać o włóknach krótszych): trwałość biologiczna w płucach, wysoka patogeniczność.
Włókna różnej grubości i długości charakteryzują się odmiennymi właściwościami patogennymi, ale wykazują działanie karcynogenne.
Patogeneza
Zazwyczaj rozróżnia się trzy rodzaje narażenia na azbest:
naraNarażenie pierwotne: górnicy
naraNarażenie wtórne: zawodowe narażenie na azbest, np. w branży budowlanej
naraNarażenie trzeciorzędowe: narażenie środowiskowe, poza miejscem pracy np. wdychanie powietrza z pyłem azbestowym w miejscu zamieszkania.
Włókna azbestu trafiają do organizmu podczas wdychania pyłu azbestowego.
Duże włókna azbestu odkładają się w górnych drogach oddechowych i są usuwane przez transport śluzowo-rzęskowy lub są fagocytowane.
Włókna azbestu o średnicy mniejszej niż 3 mcm nie są rozpoznawane przez układ odpornościowy i docierają do głębokichboko położonych oskrzelików i pęcherzyków płucnych, w których utrzymują się przez dziesięciolecia.
Zapalenie pęcherzyków płucnych
Małe włókna azbestu powodują bezpośrednie uszkodzenia komórek nabłonka dolnych dróg oddechowych.
Pojawiają się reaktywne reakcje zapalne.
Przy większym narażeniu w wyniku stanu zapalnego dochodzi do postępujących zmian zwłóknieniowych.
Procesy te występują obustronnie i są najbardziej widoczne w strefach podopłucnowych, zwłaszcza u podstawy.
Włókna azbestu mogą przenikać przez pęcherzyki płucne i docierać do opłucnej, gdzie również mogą powodować uszkodzenie tkanek.
Patofizjologia
Uwalnianie cytokin przez makrofagi w celu fagocytozy włókien azbestu
Cytokiny wywołują reakcje zapalne, uszkodzenia oksydacyjne i akumulację kolagenu.
ObrazW mikroskopowybadaniu obejmujemikroskopowym stwierdza się obrazy od niewielkiego wzrostu kolagenu śródmiąższowego do całkowicie zmienionej mikroarchitektury z rozległym włóknieniem w zaawansowanym stadium.
Ponadto same włókna azbestowe mają działanie toksyczne i rakotwórcze.
Czynniki predysponujące
W razie niestosowaniaNiestosowanie odpowiednich środków ochrony praca z azbestem wiąże się z ryzykiem rozproszenia włókien w postaci pyłu azbestowego i wysokim ryzykiem narażenia przez drogi oddechowe.
Wysoka zawartość azbestu w starszych materiałach budowlanych (wykładziny podłogowe, fasady, panele dachowe, przemysł stoczniowy itp. do lat 90. XX wieku)
Stężenie włókien azbestu w powietrzu wewnątrz zwykłych mieszkań jest zwykle bardzo niskie, nawet przy materiałach budowlanych zawierających azbest, i nie stwarza ryzyka zachorowania na azbestozę ani raka. Jednakże podczas przetwarzania tych materiałów (np. remontu) włókna zaczynają się uwalniać.
Istnieje przybliżona korelacja między skumulowaną ilością wdychanych włókien azbestu, czasem trwania narażenia i ryzykiem rozwoju azbestozy. Jednak choroby zaobserwowano również po bardzo krótkim narażeniu1.
Palenie tytoniu prawdopodobnie zwiększa ryzyko rozwoju azbestozy u osób narażonych.
Ponadto połączenie palenia tytoniu i narażenia na azbest zwiększa ryzyko zachorowania na nowotwór płuc od 50 do 90 razy w porównaniu z narażeniem tylko na jeden z tych czynników ryzyka.
ICD-10
J61 Pylica spowodowana azbestem lub innymi włóknami mineralnymi. Azbestoza.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
Narażenie na azbest w określonym zakresie i przez określony czas
Charakterystyczne objawy i wyniki badań przedmiotowych po odpowiednio długim okresie inkubacji
Wykrywanie włóknienia płuc w RTG klatki piersiowej lub HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości) lub DLCO (badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla).
Okres utajenia choroby wynosi zwykle 15–20 lat po narażeniu.
Pierwsze objawy pojawiają się stopniowo i są nieswoiste2:
nasilajNasilająca się duszność wysiłkowa
uporczywyUporczywy lub postępujący drażniący kaszel
sporadyczneSporadyczne niewielkie ilości przezroczystej wydzieliny
rzadkoRzadko uczucie ucisku lub kłującego bólu w klatce piersiowej
Wywiad dotyczący pracy w przypadku podejrzenia azbestozy
Wywiad dotyczący pracy musi obejmować wszystkie stanowiska zajmowane w przeszłości i warunki pracy wraz z czasem i możliwym narażeniem na działanie azbestu:
eternitEternit, izolacja, taśmy hamulcowe, szlifierki, piece, prace konserwacyjne, prace remontowe itp.
Należy udokumentować czas trwania i częstość narażenia.
W ocenie zakresu narażenia pomocne mogą być pytania o podrażnienie oczu i dróg oddechowych przez pył i/lub w jakim stopniu narażenie spowodowało osadzanie się pyłu na ubraniach lub włosach.
Należy również wybadaanalizować, czy do narażenia na azbest mogło dochodzić poza środowiskiem pracy (prace remontoweremonty).
Badanie fizykalne
Wdechowe rzężeniatrzeszczenia u podstawy u 60–80% pacjentów.
Występująpuje szmeryszmer tarcia opłucnej.
Wwysięku opłucnowym szmery oddechowe ściszone i odpowiadająceimodgłos wynikiopukowy opukiwania są wytstłumione/zanikająumiony.
W azbestozie zwykle nie występują świsty oddechowe.
U 30–40% pacjentów występują palce pałeczkowate, co wskazuje na ciężką lub zaawansowaną chorobę.
W zaawansowanym stadium możnae rozpoznawystąpić sinicęsinica i objawy niewydolności serca.
Podczas badania pacjentów z podejrzeniem azbestozy należy wyjaśniwykluczyć powiewentualne współistniejązanece choroby nowotworowe, w szczególności nowotwór płuc.
Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
Jeśli blaszki w opłucnej są wyraźne i spełniają kryteria na zdjęciach w projekcji przedniej i/lub bocznej, projekcje skośne można pominąć.
Typową azbestozę można zaobserwować na zdjęciu rentgenowskim jako niewielkie plamiste i pasmowe zagęszczenia/ zacienienia, które są zwykle zlokalizowane w dolnych partiach płuc.
Międzypłatowe jamyszczeliny oppłucnejuc mogą być bardziej widoczne w wyniku reakcji opłucnej.
Czułość i swoistość badań rentgenowskich klatki piersiowej w wykrywaniu chorób płuc u pacjentów z azbestozą wynoszą odpowiednio 85–90% i 90–95%4.
Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości
W celu zwiększenia czułości wykrywania włóknienia może być wskazane badanie HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości), szczególnie w przypadkach, gdy czynność płuc jest zmniejszona i/lub występują wyraźne objawy bez oznak włóknienia w zwykłym badaniu RTG3.
Występowanie blaszek w opłucnej wskazuje na znaczne narażenie na azbest.
Zdolność dyfuzyjna CO
Jeśli włóknienia nie udało się potwierdzić za pomocą zwykłego badania rentgenowskiego, w laboratorium pracowni fizjologii oddychania można wykonać badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLCO).
Badanie charakteryzuje się dużą czułość w wykrywaniu rozproszonego śródmiąższowego zwłóknienia płuc4.
Zdolność dyfuzyjna jest zmniejszona u 80–90% pacjentów z azbestozą.
Bronchoskopia
Może być wskazana w podejrzeniu nowotworu płuc, ale zwykle nie jest wymagana do rozpoznania azbestozy5.
Wskazania do skierowania do opieki specjalistycznej
Jeśli wymagane jestsą dodatkowe badanie i leczenie.
Leczenie
Cele leczenia
Złagodzenie objawów i poprawa jakości życia.
Ogólne informacje o leczeniu
Obecnie nie jest dostępna żadna metoda leczenia, która wpływałaby znacząco na naturalny postępujący przebieg azbestozy, prawdopodobnie można jedynie zmniejszyć tempo progresji.
Brak leku o potwierdzonej skuteczności
ObecnieW trwajPolsce pacjenci ze zwłóknieniem płuc mają możliwość otrzymania terapii nintedanibem (inhibitor kinaz tyrozynowych) i pirfenidonem (lek immunosupresyjny o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym) w ramach programu lekowego. Trwają badania nad najnowszymizastosowaniem metodamitych leczenia,leków np.w terapiątym pirfenidonem i nintedanibemwskazaniu.
Tlenoterapia jest wskazana w zaawansowanym stadium choroby.
Leczenie zgodnie z wytycznymi dotyczącymi restrykcyjnych chorób układu oddechowego (tlenoterapia, środki rehabilitacyjne)
Leczenie chirurgiczne
W indywidualnych ciężkich przypadkach przeszczep płuca.
Profilaktyka
Zapobieganie azbestozie
Wszelkie prace z azbestem i produktami zawierającymi azbest, w tym szeroko zakrojone prace konserwacyjnekonserwatorskie, muszą być wykonywane w masce oddechowej.
Takie prace może wykonywać wyłącznie przeszkolony personel.
Środki zapobiegawcze u osób, u których rozwinęła się choroba
Rosenman KD. Asbestosis. BestPractice, last updated April 22, 2013. bestpractice.bmj.com
Levin SM, Kann PE, Lax MB. Medical Examination for Asbestos-Related Disease. Am J Ind Med 2003; 37: 6-22. PubMed
American Thoracic Society. Diagnosis and initial management of nonmalignant diseases related to asbestos. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 691-715. PubMed
Ross RM. The clinical diagnosis of asbestosis in this century requires more than a chest radiograph. Chest 2003; 124: 1120-8. PubMed
Holland A, Hill C. Physical training for interstitial lung disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008;(4):CD006322. Cochrane (DOI)
Autor*innenAutorzy
Dirk Wetzel, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Zierenberg
Tomasz Tomasik; Dr hab. n. med. Prof.; specjalista medycyny rodzinnej; Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Michał Sutkowski; specjalista medycyny rodzinnej; Uczelnia Łazarskiego, Wydział Medyczny (recenzent)
Definicja: Nieziarniniakowe zwłóknienie płuc wywołane włóknistymwdychanym pyłem azbestowym, obejmujące głównie podstawną i środkową część płuc, związane z przewlekłymi zmianami zapalnymi.
