Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation — DIC, zespół zakrzepowo-krwotoczny ze zużycia)

Streszczenie

  • Definicja: Wewnątrznaczyniowa aktywacja układu krzepnięcia krwi ze szczególnym wpływem na mikrokrążenie.
  • Częstość występowania: Częste powikłanie posocznicy lub ciężkiego urazu.
  • Objawy: Zarówno zdarzenia zakrzepowe, jak i skłonność do krwawień.
  • Wyniki: Między innymi ostra niewydolność nerek jako objaw mikrozakrzepicy. Krwawienia skórne, takie jak petocje lub wybroczyny, jako część skłonności do krwawień.
  • Diagnostyka: Podsumowanie parametrów klinicznych i laboratoryjnych.
  • Leczenie: Najważniejszym środkiem jest leczenie choroby podstawowej.

Informacje ogólne

Definicja

  • Wewnątrznaczyniowa aktywacja układu krzepnięcia krwi z wpływem głównie na mikrokrążenie1
    • Możliwe jest powstawanie mikrozakrzepów i w konsekwencji zaburzeń krążenia z niewydolnością wielonarządową2.
    • Zużycie czynników krzepnięcia prowadzi wtórnie do krwawienia.
  • Stan nabyty i objaw ciężkiej choroby podstawowej
    • terapia przyczynowa poprzez leczenie choroby przyczynowej
    • Leczenie objawowe zależy od fazy rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).
      • zwiększone ryzyko zakrzepicy we wczesnej fazie, zwiększone ryzyko krwawienia w przypadku jawnego DIC

Częstość występowania

  • Wśród prawie 4000 krytycznie chorych pacjentów w Japonii zaobserwowano zapadalność wynoszącą 8,5%3.
  • Częste powikłanie SIRS (zespół ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej) w kontekście posocznicy, ciężkiego urazu lub poważnej operacji2
    • u 30–50% wszystkich pacjentów z ciężką posocznicą4

Etiologia i patogeneza

  • Przesunięcie równowagi hemostatycznej do zakresu prokoagulacyjnego odbywa się za pośrednictwem różnych mechanizmów2.
  • Cytokiny prozapalne przy SIRS prowadzą do aktywacji układu krzepnięcia5.
  • Zwiększone tworzenie czynnika tkankowego (czynnik III układu krzepnięcia), a następnie trombiny2
    • Trombina jest główną proteazą aktywującą kaskadę krzepnięcia2.
      • przekształcenie fibrynogenu w aktywną fibrynę
      • aktywacja kolejnych czynników krzepnięcia
      • agonista agregacji płytek krwi
  • Tworzenie się mikrozakrzepów w całym układzie naczyniowym
    • Niedokrwienie narządów prowadzi do nasilenia SIRS.
      • Powstaje błędne koło z ciągłym tworzeniem prozapalnych, prokoagulacyjnych cytokin6.
  • W dalszym przebiegu zwiększone zużycie i zmniejszona produkcja czynników przeciwzakrzepowych (białko C, antytrombina)2
    • Krwawienia

Czynniki ryzyka

  • Z DIC są związane następujące choroby2:
    • sepsę
    • uraz lub poważna operacja
      • szczególnie w narządach bogatych w trombokinazę, takich jak prostata, płuca, łożysko i trzustka
    • zaburzenia wątroby
    • udar cieplny
    • ciężkie zapalenie trzustki
    • Nowotwory złośliwe
    • powikłania porodowe, m. in.:
    • anomalie naczyniowe
      • tętniak
      • naczyniaki
      • zespół Kasabacha-Merritt (także zespół małopłytkowości naczyniakowej)
    • Ciężkie reakcje toksyczne lub immunologiczne
      • ugryzienie węża
      • dożylnie nadużywanie narkotyków
      • reakcja poprzetoczeniowa
      • odrzucenie przeszczepu
      • toksyny bakteryjne

ICD-10

  •  

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Możliwe są bardzo różne objawy w postaci zaburzeń krążenia, krwawienia, dysfunkcji narządów lub pogorszenia stanu klinicznego krytycznie chorych pacjentów2.
    • Konieczna jest szybka i prosta diagnostyka 2.
  • Uwzględnienie czynników ryzyka, objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych7
  • Obliczanie wyniku w skali ISTH w przypadku podejrzenia klinicznego
    • W przypadku uzyskania ≥5 punktów DIC jest prawdopodobne i zalecane jest leczenie.
    • Obliczenie jest możliwe online tutaj.

rozpoznaniach różnicowych

wywiadzie lekarskim

  • Zwykle związany z poważną chorobą podstawową
    • np. posocznica, rak, poważne urazy, powikłania ciąży

Ostry DIC

  • Nagły. piorunujący początek

Przewlekły DIC

  • Częściej w chorobach złośliwych, stopniowy początek

Badanie fizykalne

  • Ostry DIC często objawia się petocjami i wybroczynami
    • Objawy krwawienia w trzech różnych miejscach są szczególnie wskazują na podejrzenie DIC8.
  • Objawy niedokrwienia?
  • Objawy krwotoczne?
    • Szczególną uwagę należy zwrócić na krwawienia skórne, ale możliwe są również np. piorunujące krwawienia z przewodu pokarmowego.

Diagnostyka specjalistyczna

  • Żaden pojedynczy test nie jest wystarczająco swoisty lub czuły, aby jednoznacznie rozpoznać chorobę.
  • Podsumowanie obrazu klinicznego i parametrów laboratoryjnych
  • Zalecana diagnostyka laboratoryjna2

Wskazania do skierowania

  • Natychmiastowa hospitalizacja w przypadku podejrzenia DIC

leczenie

Cele leczenia

  • Ratowanie życia pacjenta

Ogólne informacje o leczeniu

  • Tę sekcję opracowano na podstawie tych źródeł4,9.
  • Jak najszybsze leczenie choroby podstawowej
  • Jednoczesne leczenie DIC w sytuacji niekontrolowanego wykrzepiania
  • Zapewnienie wentylacji i perfuzji narządów
  • Swoiste leczenie?
    • w zależności od fazy (faza trombogenna a skłonność do krwawień)
    • Szpital decyduje, czy istnieje wskazanie do specjalnego leczenia (np. heparyna, koncentrat antytrombiny, podaż czynników krzepnięcia lub płytek krwi, inhibitory fibrynolizy).
    • Pacjenci bez objawów klinicznych nie powinni otrzymywać swoistego leczenia, nawet jeśli testy krzepnięcia krwi wskazują na DIC.

Leczenie farmakologiczne

  • Dane z badań nie są jeszcze tak jednoznaczne, aby każda opcja leczenia była poparta wystarczającymi dowodami. Konieczne są dalsze badania w celu potwierdzenia dostępnych dowodów4,9.

Leczenie heparyną

Koncentrat białka C w osoczu

  • Możliwe zmniejszenie śmiertelności przy ciężkiej posocznicy, ale dotychczasowe wyniki badań są sprzeczne2.

Koncentrat antytrombiny

  • Skuteczność nie została udowodniona w prospektywnych badaniach klinicznych.
  • Nie udowodniono zmniejszenia śmiertelności u pacjentów w stanie krytycznym, a liczba epizodycznych krwawień wzrosła10.
  • Może zmniejszać śmiertelność u niektórych pacjentów z niskim poziomem antytrombiny w osoczu i dającą się leczyć chorobą podstawową11.

Leczenie substytucyjne

  • Kompensacja utraty krwi za pomocą koncentratów erytrocytów
  • W przypadku wyraźnego krwawienia lub wysokiego ryzyka krwawienia prawdopodobnie zasadne będą następujące preparaty2:
    • osocze świeżo mrożone (fresh frozen plasma — FFP)
      • Zawiera wiele czynników, które są zużywane w DIC.
    • liofilizowany, inaktywowany wirusem krioprecypitat (SD cryo)
      • Zawiera czynnik VIII, czynnik von Willebranda i fibrynogen
    • koncentrat płytek krwi przy ciężkiej małopłytkowości

Inhibitory fibrynolizy

  • Nie należy ich stosować ze względu na ryzyko nasilenia mikrozakrzepicy2.

Profilaktyka

  • Szybka diagnostyka i odpowiednie leczenie posocznicy, powikłań położniczych i innych przyczyn, wywołujących DIC4,7,9
  • Zapewnienie dobrej perfuzji i wentylacji tkanek w każdym zaburzeniu z odpowiednią dyspozycją
  • Szczepienie przeciwko pneumokokom po splenektomii

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Zwykle dramatyczny i zagrażający życiu

powikłań

  • Krwawienie zagrażające życiu
  • Niewydolność wielonarządowa z ARDS
  • Ostra niewydolność nerek
  • Tamponada serca, odma opłucnowa, krwiak śródmózgowy
  • Zgorzel, utrata palców u rąk i nóg

rokowania

  • Śmiertelność spada w ostatnich latach, ale nadal jest bardzo wysoka:
    • 1992: śmiertelność 65%12
    • 2012: śmiertelność 46%13
  • Śmiertelność krytycznie chorych pacjentów z DIC jest około dwukrotnie wyższa niż śmiertelność pacjentów bez DIC3.
  • Wysoki wynik ISTH koreluje z wysoką śmiertelnością14.

Dalsze postępowanie

  • Zalecana konsultacja z hematologiem
  • U pacjentów onkologicznych z przewlekłym DIC możliwe jest leczenie ambulatoryjne z podskórnym podawaniem heparyny8.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Taylor FB Jr, Toh CH, Hoots WK, et al; Scientific Subcommittee on Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) of the International Society of Thrombosis and Haemostasis (ISTH). Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 2001; 86: 1327-1330. PubMed
  2. Gando S, Levi M, Toh C. Disseminated intravascular coagulation. Nat Rev Dis Primers 2016; 2: 16037. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Gando S, Saitoh D, Ogura H, et al. Natural history of disseminated intravascular coagulation diagnosed based on the newly established diagnostic criteria for critically ill patients: Results of a multicenter, prospective survey. Crit Care Med 2008; 36(1): 145-50. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; Apr. 145(1): 24-33. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Levi M, van der Poll T, ten Cate H, et al. The cytokine-mediated imbalance between coagulant and anticoagulant mechanisms in sepsis and endotoxaemia. Eur J Clin Invest 1997; 27: 3-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Eltzschig HK, Collard C. Vascular ischaemia and reperfusion injury. Br Med Bull 2004; 70: 71-86. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Wang H, Zavisca FG. Disseminated intravascular coagulation. BMJ Best Practice, last updated January 2020. bestpractice.bmj.com
  8. Levi MM. Disseminated Intravascular Coagulation. Medscape, last updated Oct 07, 2018. emedicine.medscape.com
  9. Wada H, Matsumoto T, Yamashita Y. Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation (DIC) according to four DIC guidelines. J Intensive Care 2014; 2(1): 15. PubMed
  10. Allingstrup M, Wetterslev J, Ravn FB, Møller AM, Afshari A. Antithrombin III for critically ill patients. Cochrane Database Syst Rev 2016 Feb 8; 2: CD005370. doi:10.1002/14651858.CD005370.pub3 DOI
  11. Levy JH, Sniecinski RM, Welsby IJ, Levi M. Antithrombin: anti-inflammatory properties and clinical applications. Thromb Haemost 2016 Apr; 115(4): 712-28. pmid:26676884 PubMed
  12. Matsuda T. Annual Report of the Research Committee on DIC. Japan: Ministry of Health and Welfare of Japan, 1992.
  13. Murata A, Okamoto K, Mayumi T, et al. The recent time trend of outcomes of disseminated intravascular coagulation in Japan: an observational study based on a national administrative database. J Thromb Thrombolysis 2014; 38(3): 364-71. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Toh CH, Hoots WK. The scoring system of the Scientific and Standardisation Committee on Disseminated Intravascular Coagulation of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: a 5-year overview. J Thromb Haemost 2007; 3: 604-6. pmid:17096704 PubMed

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
forbrukskoagulopati; disseminert intravaskulær koagulasjon (dic); Disseminert intravaskulær koagulasjon; Disseminierte intravasale Gerinnung; disseminierte intravasale gerinnung (dig, verbrauchskoagulopathie)
DIC; DIG; disseminierte intravasale Gerinnung; Verbrauchskoagulopathie; Defibrinationssyndrom; Mikrothromben; disseminated intravascular coagulation; Blutung; Gerinnung; Thrombosen; Septischer Schock; Trauma; Thrombopenie; Multiorganversagen
Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation — DIC, zespół zakrzepowo-krwotoczny ze zużycia)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Wewnątrznaczyniowa aktywacja układu krzepnięcia krwi ze szczególnym wpływem na mikrokrążenie. Częstość występowania: Częste powikłanie posocznicy lub ciężkiego urazu.
Medibas Polska (staging)
Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
/link/cd3f89a35a0b40df9d294786d25a5f4d.aspx
/link/cd3f89a35a0b40df9d294786d25a5f4d.aspx
zespol-rozsianego-wykrzepiania-wewnatrznaczyniowego
SiteDisease
Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl