Kardiomiopatia okołoporodowa

Streszczenie

• Definicja: Idiopatyczna niewydolność serca spowodowana dysfunkcją skurczową lewej komory pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie.
• Częstość występowania: Niewiele danych epidemiologicznych, zapadalność ok. 1:2000 do 1:15 000.
• Objawy: Duszność, nykturia, palpitacje, zmęczenie. ew. Objawy choroby zakrzepowo-zatorowej lewej komory serca.
• Wyniki: Tachykardia, zastój w krążeniu płucnym, obrzęki.
• Diagnostyka: Podwyższony poziom NT-proBNP w badaniach laboratoryjnych. Echokardiograficznie obniżona funkcja skurczowa lewej komory (frakcja wyrzutowa <45%).>
• Leczenie: Leczenie farmakologiczne niewydolności serca. Uzupełniające podawanie bromokryptyny po porodzie pomaga w przywróceniu prawidłowej czynności lewej komory.

Informacje ogólne

Definicja

• Cały rozdział opiera się na tych źródłach literaturowych.
• Idiopatyczna niewydolność serca spowodowana dysfunkcją skurczową lewej komory pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie.
• Konieczne jest wykluczenie innych przyczyn niewydolności serca.

Częstość występowania

• Brak dostępnych kompleksowych danych epidemiologicznych dotyczących kardiomiopatii okołoporodowej (PPCM).
• Zapadalność w krajach poza Afryką ok. 1:2000–1:15.000
  • wyższa zapadalność np. w RPA (1:1000) i na Haiti (1:300)
• Może wystąpić w każdym wieku, częściej u kobiet w wieku >30 lat¹

Etiologia i patogeneza

etiologii

• Etiologia PPCM jest niejasna².
• W niektórych przypadkach ze względu na częstsze występowanie w rodzinie rozważa się komponent genetyczny.

Patogeneza

• Patogeneza PPCM nie została do końca poznana; u jej podstaw leżą prawdopodobnie różne mechanizmy patofizjologiczne, w tym^1,3
  
  • stres oksydacyjny
  • zaburzona równowaga angiogenna
  • dysfunkcja śródbłonka związana z prolaktyną
• Powoduje to dysfunkcję skurczową lewej komory z klinicznymi objawami niewydolności serca.
  • Lewa komora jest przy tym często, ale nie zawsze, poszerzona⁴.
• Zwiększone ryzyko powstawania skrzeplin w lewej komorze serca z ryzykiem zatorowości

czynniki predysponujące

• Zidentyfikowano szereg czynników predysponujących
  :
  • Stan przedrzucawkowy
  • ciąża mnoga
  • ciąża w nastoletnim lub w starszym wieku
  • tokoliza
  • więcej przypadków w RPA
  • palenie tytoniu
  • Cukrzyca
  • niedożywienie.
• 1/4 do 1/3 pacjentek to młode, zdrowe pierwiastki bez czynników predysponujących⁵.

ICD-10

• I42 Kardiomyopathie
  • I42.0 Kardiomiopatia rozstrzeniowa
  • I42.8 Inne kardiomiopatie
• I43 Kardiomiopatia w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• PPCM to idiopatyczna niewydolność serca z następującymi kryteriami:
  • pojawienie się nowej niewydolności serca pod koniec ciąży lub w ciągu pierwszych kilku miesięcy po porodzie.
  • dysfunkcja skurczowa lewej komory z frakcją wyrzutową lewej komory <45%>
  • Wykluczona inna kardiomiopatia jako przyczyna niewydolności serca.

rozpoznaniach różnicowych

• Inne kardiomiopatie
• Astma
• POCHP
• Zapalenie płuc
• Wysięk opłucnowy
• Odma opłucnowa
• zatorowości płucnej
• Ostry zawał mięśnia sercowego
• niedomykalność zastawki mitralnej
• Zapalenie wsierdzia
• Anafilaksja
• krwotok podpajęczynówkowy

wywiadzie lekarskim

• Duszność
• Kaszel nocny
• Spanie na płasko nie jest możliwe
• Nykturia
• kołatanie serca
• zawroty głowy
• osłabienie
• Obniżenie wydolności
• ew. Objawy udaru lub innej obwodowej zatorowości tętniczej

Badanie fizykalne

• Blada skóra
• Sinica
• przyspieszony oddech (tachypnoe)
• Częstoskurcz, ew. arytmia.
• Niedrożne żyły szyjne
• Zastój w krążeniu płucnym
• zimne kończyny
• Obrzęki nóg
• Hepatomegalia
• Wodobrzusze
• Osłuchiwanie (zob. również artykuł Szmery w sercu u dorosłych)
  • Szmer skurczowy (niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej)
• Galop S3
• rytm galopujący

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

• Często nieswoiste zmiany w EKG (zob. też EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T)

RTG klatki piersiowej

• Zastój w krążeniu płucnym

Testy laboratoryjne

• markery niewydolności serca
  • NT-proBNP, BNP
• Dalsze badania laboratoryjne jako diagnostyka różnicowa
  • morfologia krwi, troponina, D-dimery, CRP

Diagnostyka specjalistyczna

Echokardiografia (ECHO)

• Echokardiografia jest najważniejszym badaniem obrazowym w przypadku PPCM.
• Uchwycenie:
  • wielkości komór
  • czynności komór
    • frakcji wyrzutowej lewej komory <45% w przypadku kardiomiopatii okołoporodowej>
  • czynność zastawek
    • niedomykalności zastawki mitralnej, niedomykalności zastawki trójdzielnej 
  • uchwycenie skrzeplin w lewej komorze serca

RM serca

• alternatywa dla echokardiografii przy nieodpowiednich warunkach akustycznych

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku łagodnych objawów i podejrzenia PPCM skierowanie do specjalisty
• W przypadku ostrej niewydolności serca hospitalizacja

leczenie

Cele leczenia

• Przywrócenie prawidłowej czynności komór
• W przypadku wystąpienia choroby w okresie prenatalnym stabilizacja do czasu porodu

Ogólne informacje o leczeniu

• Jeśli PPCM wystąpi przed porodem, konieczna jest ścisła interdyscyplinarna współpraca między położnikiem, kardiologiem i anestezjologiem.
  • W przypadku stabilnych parametrów hemodynamicznych ciąża nie powinna zostać przerwana, jeśli jednak parametry hemodynamiczne są niestabilne, należy rozważyć szybkie rozwiązanie.
• Jeśli PPCM wystąpi po porodzie, obowiązują zwykłe zasady leczenia niewydolności serca⁶.
  • Uzupełniająco należy rozważyć leczenie bromokryptyną (hamowanie wydzielania prolaktyny)⁷.

Leczenie farmakologiczne

• PPCM przed porodem
  • W leczeniu farmakologicznym należy uwzględnić przeciwwskazania (np. inhibitory ACE/antagoniści AT, mineralokortykoidy), aby nie zaszkodzić dziecku⁸.
• PPCM po porodzie
  • Uzupełnienie standardowego leczenia niewydolności serca o bromokryptynę pomaga przywrócić prawidłową czynność lewej komory serca.
  • Tę nową koncepcję leczenia określa się również mianem terapii BOARD⁹:
    • Bromokryptyna
    • Oralne (doustne) leczenie niewydolności serca: inhibitory ACE, beta-blokery, mineralokortykoidy (po zakończeniu karmienia piersią)
    • Antykoagulacja (leczenie przeciwkrzepliwe): heparyna w celu zmniejszenia ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej
    • Relaksanty: leki rozszerzające naczynia krwionośne w przypadku skurczowego ciśnienia tętniczego >110 mmHg
    • Diuretyki: w przypadku przeciążenia objętościowego.

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłań

• Nagły zgon sercowy
• Wstrząs kardiogenny
• Tachyarytmia komorowa
• Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe

Przebieg i rokowanie

• Wydaje się, że rokowanie poprawiło się w ostatnich latach.
  • We wcześniejszych badaniach wskaźnik śmiertelności często wynosił >10%.
  • Dzięki lepszej diagnostyce, monitorowaniu i leczeniu śmiertelność w ostatnich badaniach spadła do <2%>².
• U >85% pacjentek 1 miesiąc po rozpoznaniu nadal występuje niewydolność serca¹⁰.
• W warunkach nowoczesnej terapii zgodnej ze schematem BOARD w ciągu 6 miesięcy u 60–70% pacjentek udaje się przywrócić całkowicie prawidłową czynność lewej komory¹¹. 
• W przypadku kolejnej ciąży istnieje znaczne ryzyko nawrotu⁸.
  • Szczególnie w przypadku trwale upośledzonej funkcji komór raczej odradza się ponowne zachodzenie w ciążę⁸.

Dalsze postępowanie

• Interdyscyplinarne badania kontrolne u lekarza rodzinnego, kardiologa i ginekologa
  • Ocena czynności lewej komory za pomocą echokardiografii w przebiegu 

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Kardiomiopatia podczas lub po ciąży

I42; I420; I428; I43

kardiomiopatia

Kardiomiopatia okołoporodowa; Ciąża; Poród; Niewydolność serca; Zaburzenia oddychania; Duszność; Obrzęki; Obrzęk płuc; Bromokryptyna BOARD

Kardiomiopatia okołoporodowa

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Idiopatyczna niewydolność serca spowodowana dysfunkcją skurczową lewej komory pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie. Częstość występowania: Niewiele danych epidemiologicznych, zapadalność ok. 1:2000 do 1:15 000.

Medibas Polska (staging)

Kardiomiopatia okołoporodowa

/link/f8784230c5014408a37ee6f676d490a3.aspx

/link/f8784230c5014408a37ee6f676d490a3.aspx

kardiomiopatia-okoloporodowa

SiteDisease

Kardiomiopatia okołoporodowa

K.Reinhardt@gesinform.de

j.mroz@konsylium24.pl

pl

pl

pl