Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Guzkowe zapalenie tętnic

Streszczenie

  • Definicja: Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa — PAN) to martwicze zapalenie tętnic średniej wielkości lub małych tętnic bez kłębuszkowego zapalenia nerek, bez zapalenia naczyń tętniczek/kapilar/żyłek i bez przeciwciał antycytoplazmatycznych (ANCA).
  • Częstość występowania: Choroba rzadka, chorobowość ok. 2–30/1 000 000 mieszkańców
  • Objawy: Objawy ogólne to gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle mięśni i stawów. Inne objawy zależą od zajętego narządu, częściej występują zmiany skórne, dolegliwości brzuszne, deficyty ruchowe i czuciowe nerwów obwodowych, krwiomocz. Oprócz postaci ogólnoustrojowej istnieje również skórna postać PAN.
  • Wyniki: Zmiany skórne (livedo reticularis, plamica, guzki, owrzodzenia, martwica obwodowych części kończyn). Deficyty ruchowe i czuciowe spowodowane zapaleniem kilku pojedynczych nerwów (zwłaszcza nerwu strzałkowego, nerwu piszczelowego, nerwu łokciowego). Nadciśnienie tętnicze z zajęciem nerek. Laboratoryjnie podwyższone parametry zapalne (OB, CRP). Ew. serologiczne stwierdzenie wirusowego wątroby typu B w przypadku PAN związanym z zakażeniem HBV.
  • Diagnostyka: Potwierdzenie rozpoznania za pomocą angiografii (charakterystyczne mikrotętniaki, zwłaszcza tętnic nerkowych, krezkowych i wątrobowych) i biopsji narządów dotkniętych chorobą.
  • Leczenie: Leczenie farmakologiczne glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi.

Informacje ogólne

Definicja

  • Definicja zgodnie z wytycznymi Chapel Hill Consensus Conference 20121
    • martwicze zapalenie małych lub średnich tętnic
    • niepowiązane z ANCA
  • Wcześniej używane terminy, takie jak panarteritis nodosa lub periarteritis nodosa, nie są już aktualne.

Epidemiologia

  • Rzadka choroba, należąca również do grupy zapaleń naczyń
  • Współczynnik chorobowości około 2–30/1 000 000 mieszkańców
  • Występuje zazwyczaj między 40. a 50. rokiem życia.
  • Dolegliwość częściej dotyka mężczyzn niż kobiety (około 2:1).
  • Choroba występuje we wszystkich grupach etnicznych2.

Etiologia i patogeneza

  • Etiologia PAN jest nieznana3.
  • Postać idiopatyczna (dawniej „klasyczna”) PAN występuje bardzo rzadko.
  • W PAN związanym z HBV istnieją dowody oznaki zaburzenia wywołanego kompleksami immunologicznym, jednak rola kompleksów immunologicznych w rozwoju choroby jest nadal niejasna3.
  • W przeciwieństwie do innych zapaleń naczyń, istnieje kilka zidentyfikowanych czynników wywołujących chorobę4:
  • PAN może jednak również występować jako choroba pojedynczego narządu, np. PAN skórny lub PAN mięśniowy5
    .
    • Skórna postać PAN występuje głównie na kończynach dolnych.
  • Histologiczna martwica włóknikowata błony środkowej małych i średnich tętnic
  • Zajęcie segmentowe często w obszarze rozwidleń i odgałęzień bocznych
  • Martwica błony środkowej i późniejsze uszkodzenie błony wewnętrznej prowadzi do:
    • miejscowej zakrzepicy
    • proliferacji błony wewnętrznej z ew. zwężeniem/zamknięciem naczynia
    • powstawaniem tętniaków z ryzykiem pęknięcia
  • Obraz kliniczny różni się w zależności od dotkniętego chorobą obszaru naczyniowego.
  • W ogólnoustrojowej postaci PAN nerka jest narządem najczęściej dotkniętym chorobą (do 75%), a także najczęściej odpowiedzialnym za złe rokowanie.

czynniki predysponujące

ICD-10

  • M30 Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne
    • M30.0 Guzkowe zapalenie tętnic

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Podejrzenie choroby na podstawie wywiadu lekarskiego i wyników badań klinicznych
    • Ze względu na to, że zazwyczaj występuje niespecyficzne połączenie objawów ogólnych i narządowych, podejrzenie często pojawia się dopiero po pewnym czasie i po wykluczeniu innych rozpoznań.
  • Angiograficzne obrazowanie naczyń z charakterystycznym obrazem zwężeń i mikrotętniaków
  • Biopsja w obszarze dotkniętych chorobą narządów z badaniem histologicznym
  • Stosowane w przeszłości kryteria ACR z 1990 r. są obecnie bardzo rzadko używane w codziennej praktyce klinicznej.

rozpoznaniach różnicowych

  • Inne zapalenia naczyń
  • infekcje
  • Choroby ogólnoustrojowe
  • Nowotwory złośliwe
  • Zatorowość cholesterolowa

wywiadzie lekarskim

  • Choroba może prowadzić do szerokiego spektrum objawów klinicznych.
  • Obraz kliniczny może rozwijać się stopniowo, ale może również ujawnić się nagle z powodu poważnych powikłań4.
  • Aby zminimalizować czas do rozpoznania choroby i rozpoczęcia leczenia, lekarze rodzinni odgrywają kluczową rolę jako osoby pierwszego kontaktu w ocenie interdyscyplinarnej.

Częściej występujące objawy

Rzadziej występujące objawy

Badanie fizykalne

  • Układ krążenia
  • Skóra
    • sinica siateczkowata
    • petocje, plamica
    • guzki
    • Owrzodzenia
    • martwice akralne
  • Nerwy
    • obwodowe deficyty ruchowe i czuciowe, często asymetryczne (zapalenie kilku pojedynczych nerwów, szczególnie w obszarze nerwu strzałkowego, piszczelowego, łokciowego)
  • Przewód pokarmowy
    • tkliwość brzuszna

Badania uzupełniające — laboratorium

  • Nie ma specyficznych markerów laboratoryjnych dla PAN.

krew

  • Parametry stanu zapalnego
    • OB (przy 80% >30 mm/h)
    • CRP (średnio 20-krotnie podwyższone)
  • morfologię krwi
    • niedokrwistość normochromiczna, leukocytoza, trombocytoza3
  • Elektroforeza białek (proteinogram)
    • hipergammaglobulinemia u 30%3
  • Parametry funkcji nerek
    • spadek eGFR, wzrost stężenia kreatyniny przy zajęciu nerek
  • Transaminazy
    • zwiększone w przypadku zajęcia wątroby, wirusowego zapalenia wątroby
  • CK
    • Może być podwyższony przy zajęciu mięśni, ale zdarzają się również przypadki PAN z zajęciem mięśni bez podwyższenia CK.
  • diagnostyka serologiczna
    • zapalenie wątroby typu B i C 
    • markery zaburzeń reumatologicznych
      • ANCA wynik ujemny (zgodnie z definicją)
      • czynnik reumatoidalny dodatni w 1/3 przypadków, szczególnie w PAN związanym z zapaleniem wątroby typu B
      • ANA mogą być nieznacznie podwyższone w indywidualnych przypadkach3.

Mocz

Diagnostyka specjalistyczna

Diagnostyka obrazowa

  • Wykrycie charakterystycznych zmian naczyniowych (zwężeń i mikrotętniaków), zwłaszcza w tętnicach krezkowych, wątrobowych i nerkowych; złotym standardem jest angiografia inwazyjna.
    • Nieinwazyjnymi alternatywami są angiografia RM, angiografia TK i ultrasonografia.
  • Wykrywanie uszkodzeń narządów za pomocą RM lub TK ze środkiem kontrastowym7

biopsja

  • W celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać biopsję dotkniętych narządów8.

Badanie elektrofizjologiczne

  • Elektromiografia i określenie prędkości przewodzenia impulsów nerwowych w przypadku zajęcia nerwów

Wskazania do skierowania

  • Podejrzenie choroby

leczenie

Cele leczenia

  • Cele leczenia zapalenia naczyń są następujące:
    • tłumienie stanu zapalnego
    • unikanie powikłań (niedrożności naczyń, krwawienia z powodu pęknięcia tętniaka)

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie zależy od:
    1. ciężkości choroby (postać izolowana skórna, łagodna, ciężka)
    2. związku z HBV (rzadziej HCV).
  • Stosowane są leki immunosupresyjne, np. poza wskazaniami rejestracyjnymi, więc istnieje rozszerzona konieczność poinformowana pacjenta.
  • Leczenie powinno być prowadzone we współpracy ze specjalistycznym ośrodkiem8.

Leczenie specjalne

Skórna postać PAN

  • NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne)
  • Glukokortykoidy
  • Kolchicyna
  • Dapson
  • W razie potrzeby azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan

Guzkowe zapalenie tętnic związane z zakażeniem HBV

  • Leki przeciwwirusowe
  • ewentualnie Glukokortykoidy
  • ewentualnie plazmafereza

Idiopatyczna, uogólniona postać PAN (łagodna choroba)

  • Glukokortykoidy
  • ewentualnie azatiopryna, metotreksat, mykofenolan

Idiopatyczna, uogólniona postać PAN (ciężka choroba)

  • Glukokortykoidy
  • Cyklofosfamid (dożylnie)
    • następnie azatiopryna lub metotreksat 

Dalsze opcje leczenia — leki biologiczne

  • Dotychczas dostępne są jedynie ograniczone dane na temat stosowania leków biologicznych, takich jak rytuksymab, infliksymab lub etanercept.

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłań

  • Możliwe powikłania3
    • pęknięcie tętniaka z krwotokiem do narządów (nerek, wątroby, trzustki, serca)
    • krwawienie z przewodu pokarmowego
    • zawały narządów (jelit, nerek, serca, mózgu)
    • zgorzel kończyn
    • Niewydolność nerek
    • powikłania leczenia immunosupresyjnego (zakażenia i itp.)

Przebieg i rokowanie

  • W przypadkach nieleczonych rokowanie jest bardzo złe; wskaźnik 5-letniego przeżycia w przypadku ogólnoustrojowej postaci PAN w starszych badaniach wynosi jedynie ok. 10–15 %.3
    • w przypadkach nieleczonych szybka progresja z niewydolnością nerek, powikłaniami żołądkowo-jelitowymi i sercowo-naczyniowymi
  • W przypadkach leczonych wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 50–80%.
  • Wysoki współczynnik nawrotów (ok. 80%), dlatego ważna jest terapia z ograniczeniem podawania glikokortykosteroidów.
  • Zajęcie nerek, przewodu pokarmowego, układu nerwowego lub serca jest niekorzystne pod kątem rokowania,
    .
  • Wykrycie HBV zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia kilku pojedynczych nerwów i pogarsza rokowanie.
  • W przypadku izolowanej skórnej postaci PAN rokowanie pod względem przeżycia jest jednak dobre.
    • jednak gorsza odpowiedź terapeutyczna z często przedłużającym się, bolesnym przebiegiem (owrzodzenia, niedokrwienie akralne)
    • Przejście od izolowanej skórnej PAN do postaci ogólnoustrojowej praktycznie nigdy nie występuje.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European League Against Rheumatism (EULAR). Recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Stand 2009. www.ard.bmj.com

Literatur

  1. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 DOI
  2. Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA. 2002;288:1632-1639. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Jacobs-Cosmin D. Polyarteritis nodosa. Medscape, updated Dec 03, 2018. Zugriff 09.09.20. emedicine.medscape.com
  4. Hernández-Rodríguez J, Alba M, Prieto-González S, et al. Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. J Autoimmun 2014; 48: 84-89. doi:10.1016/j.jaut.2014.01.029 DOI
  5. Forbess L, Bannykh S. Polyarteritis nodosa. Rheumatic Disease Clinics 2015; 41(1): 33-46.doi:10.1016/j.rdc.2014.09.005. www.rheumatic.theclinics.com
  6. Colmegna I, Maldonado-Cocco JA. Polyarteritis nodosa revisited. Curr Rheumatol Rep. 2005;7:288-296. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Howard T, Ahmad K, Swanson J, et al. Polyarteritis nodosa. Tech Vasc Interventional Rad 2014; 17: 247-251. doi:10.1053/j.tvir.2014.11.005 DOI
  8. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68:310-317. PubMed

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
M30; M300
Zapalenie naczyń PAN; Guzkowe zapalenie tętnic; Guzkowe zapalenie okołotętnicze
Guzkowe zapalenie tętnic
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa — PAN) to martwicze zapalenie tętnic średniej wielkości lub małych tętnic bez kłębuszkowego zapalenia nerek, bez zapalenia naczyń tętniczek/kapilar/żyłek i bez przeciwciał antycytoplazmatycznych (ANCA).
Medibas Polska (staging)
Guzkowe zapalenie tętnic
/link/9b9ba9d64b134444947757be91a49bd7.aspx
/link/9b9ba9d64b134444947757be91a49bd7.aspx
guzkowe-zapalenie-tetnic
SiteDisease
Guzkowe zapalenie tętnic
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl