Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Dławica Prinzmetala (dławica naczynioskurczowa)

Streszczenie

  • Definicja: Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi, ale skurczami naczyń wieńcowych nasierdzia.
  • Częstość występowania: Chorobowość nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie częściej niż przypuszczano, ogółem choroba niedodiagnozowana.
  • Objawy: Dolegliwości dławicowe w spoczynku, szczególnie we wczesnych godzinach porannych.
  • Wyniki: Przejściowe uniesienia odcinka ST w EKG, ew. arytmie.
  • Diagnostyka: Ostatecznie chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, zmian w EKG i koronarografii z testem wywołania reakcji acetylocholiną.
  • Leczenie: Zaprzestanie palenia papierosów jako najważniejszy środek ogólny. Leczenie farmakologiczne krótko działającymi azotanami podczas napadu, długotrwałe leczenie antagonistami wapnia i/lub długo działającymi azotanami.

Informacje ogólne

Definicja

  • Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi, ale skurczami naczyń wieńcowych nasierdzia i ma następujące cechy kliniczne1:
    1. powtarzające się epizody spoczynkowej dławicy piersiowej, często w godzinach porannych
    2. przemijające uniesienie odcinka ST w EKG
    3. szybkie ustępowanie po podjęzykowym podaniu azotanów

Częstość występowania

  • Chorobowość nie jest dokładnie znana i zależy od badanej populacji2.
  • Dławica naczynioskurczowa jest prawdopodobnie bardziej powszechna niż wcześniej sądzono i na ogół niedodiagnozowana2.
    • U pacjentów z ostrym zespołem wieńcowym (OZW) bez wyraźnej przyczynowej zmiany naczyniowej, skurcz naczyń wieńcowych może być w około połowie przypadków wywołany przez wewnątrzwieńcową próbę wywołania reakcji
  • Wyższy współczynnik chorobowości w Azji Wschodniej (Japonia, Tajwan) w porównaniu z krajami zachodnimi3
  • Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.4
  • Większość pacjentów ma od 40 do 70 lat, a chorobowość znacznie zmniejsza się wraz z wiekiem4
    .
    • Występowanie opisano również u nastolatków5.

Etiologia i patogeneza

  • Decydującym mechanizmem patofizjologicznym zespołu jest okluzyjny skurcz nasierdziowego naczynia wieńcowego1.
  • Wydaje się, że do rozwoju skurczu przyczynia się wiele różnych mechanizmów2,6:
    • zwiększona kurczliwość komórek mięśni gładkich
    • dysfunkcja śródbłonka
    • stres oksydacyjny
    • aktywność zapalna
    • zmieniona aktywność autonomicznego układu nerwowego

Czynniki predysponujące i wyzwalające

Czynniki predysponujące

Czynniki wyzwalające

  • ekspozycja na zimno1
  • hiperwentylacja9
  • manewr Valsalvy2
  • stres psychiczny2
  • leki2,10
    • beta-blokery, parasympatykomimetyki, alkaloidy sporyszu, tryptany, 5-FU i in.
  • środki odurzające: kokaina, amfetaminy, konopie indyjskie10

ICD-10

  • I20.1 Choroba niedokrwienna serca z potwierdzonym skurczem naczyń wieńcowych
  • I20.8 Inne postacie choroby niedokrwiennej serca

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • W 2017 r. międzynarodowa grupa robocza (Coronary Vasomotion Disorders International Study Group COVADIS) opublikowała ustandaryzowane kryteria diagnostyczne dławicy naczynioskurczowej. Uwzględniono w nich 3 główne elementy decydujące o rozpoznaniu choroby11:
    1. klasyczne objawy kliniczne
    2. dokumentacja EKG świadcząca o niedokrwieniu mięśnia sercowego podczas samoistnych epizodów
    3. wykrycie skurczów naczyń wieńcowych

Wytyczna: Kryteria diagnostyczne dławicy naczynioskurczowej11

  • dławica reagująca dodatnio na azotany, występująca samoistnie i spełniająca co najmniej jedno z poniższych kryteriów:
    1. dławica w spoczynku, szczególnie w nocy i wcześnie rano
    2. wyraźna zmienność tolerancji wysiłku w ciągu 24 godzin, zmniejszona szczególnie w godzinach porannych
    3. Epizod może być wywołany hiperwentylacją.
    4. Epizody ustępują po podaniu antagonistów wapnia (ale nie beta-blokerów).
  • Przemijające zmiany niedokrwienne w EKG podczas spontanicznych epizodów z jedną z następujących zmian w co najmniej dwóch sąsiednich odprowadzeniach:
    1. uniesienie odcinka ≥ 0,1 mV
    2. obniżenie odcina ≥ 0,1 mV
    3. nowe ujemne fale U
  • Skurcz tętnic wieńcowych — definiowany jako przemijająca całkowita lub subtotalna okluzja — z dławicą piersiową i zmianami niedokrwiennymi w EKG, następujący samoistnie lub poprzez wywołanie (acetylocholina, hiperwentylacja)

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Objawy
    • nawracająca dławica piersiowa
      • występowanie dolegliwości w spoczynku
      • najczęściej we wczesnych godzinach rannych
    • palpitacje/omdlenie (w przypadku arytmii wywołanych niedokrwieniem)
    • szybka poprawa po zastosowaniu krótko działających azotanów
  • Stwierdzona CHD?
    • Często spotyka się błędne przekonanie, że dławica naczynioskurczowa może występować tylko w przypadku prawidłowych tętnic wieńcowych1.
  • Nikotyna?
  • Migrena?
  • Leki?
  • Środki odurzające?

Badanie przedmiotowe

  • Nie stwierdza się żadnych swoistych wyników badań poza epizodami skurczów naczyń
  • W trakcie napadu ew. objawy niedokrwienia: arytmia, tachykardia lub bradykardia, niedociśnienie, zastój w krążeniu płucnym, rytm galopujący, niedomykalność zastawki mitralnej

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

  • Jeżeli możliwy jest zapis EKG podczas epizodu objawów dławicowych, obserwuje się zmiany, które szybko ustępują po podaniu azotanu11:
    • uniesienia odcinka ST
    • obniżenia odcinka ST
    • ujemne fale U
  • W niektórych przypadkach objawy kliniczne mogą również występować bez zmian w EKG12.

EKG metodą Holtera 

  • Rejestrowanie zmian w EKG (uniesienia i/lub obniżenia odcinka ST, ew. arytmie) podczas epizodów klinicznych z dławicą piersiową12
  • U pacjentów z dławicą naczynioskurczową zmiany w EKG są czasami dokumentowane również w fazach bezobjawowych12.

Próba wysiłkowa EKG

  • Zazwyczaj bez zmian, chyba że jednocześnie występuje zwężająca choroba niedokrwienna serca.

Diagnostyka specjalistyczna

Koronarografia, inwazyjna próba wywołania reakcji

  • Koronarografia
    • Wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej
  • Próba prowokacyjna
    • podawanie czynnika prowokującego, zazwyczaj acetylocholiny, do tętnic wieńcowych13
    • Próbę wywołania reakcji uznaje się za dodatnią, jeśli spełnione są wszystkie 3 z poniższych kryteriów11:
      • odtwarzalność znanego wcześniej uczucia dyskomfortu w piersi
      • zmiany w EKG o charakterze niedokrwiennym
      • angiograficznie >90-procentowy skurcz naczyń.

TK serca

  • Nieinwazyjne wykluczenie lub potwierdzenie choroby wieńcowej

Wytyczna: Zalecana diagnostyka u pacjentów z podejrzeniem dławicy naczynioskurczowej14

  • Zaleca się wykonanie EKG podczas napadu dławicy, jeśli to możliwe.
  • Aby ocenić zakres choroby wieńcowej, zalecana jest inwazyjna angiografia lub angiografia TK u pacjentów z typowymi epizodami dławicy piersiowej w spoczynku i zmianami odcinka ST, które ustępują po podaniu azotanów i/lub antagonistów Ca.
  • Należy rozważyć ambulatoryjne monitorowanie odcinka ST w celu wykrycia zmian odcinka ST, gdy częstość akcji serca nie jest przyspieszona. 
  • Należy rozważyć wykonanie testu wywołania reakcji wewnątrzwieńcowej w celu identyfikacji skurczów naczyń wieńcowych u pacjentów z prawidłowymi tętnicami wieńcowymi lub nieobturacyjną chorobą wieńcową i obrazem klinicznym dławicy naczynioskurczowej oraz w celu zlokalizowania skurczu.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  •  W przypadku podejrzenia dławicy naczynioskurczowej

Leczenie

Cele leczenia

  • Usunięcie lub złagodzenie objawów
  • Poprawa jakości życia
  • Unikanie i leczenie powikłań niedokrwiennych spowodowanych skurczami naczyń wieńcowych

Ogólne informacje o leczeniu

  • Głównymi elementami leczenia są1:
    • unikanie czynników predysponujących, w szczególności palenia tytoniu
    • leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

  • Podczas napadu podanie podjęzykowe krótko działających azotanów1
  • W leczeniu długoterminowym środkami pierwszego wyboru są antagoniści Ca10,14.
    • Biorąc pod uwagę choroby współistniejące i przeciwwskazania, można stosować dihydropirydyny (np. nifedypina, amlodypina) lub leki niedihydropirydynowe (werapamil, diltiazem). 10 
  • Alternatywnie można podawać azotany o długotrwałym działaniu10,14.
  • Jeśli monoterapia nie jest wystarczająco skuteczna, można zastosować połączenie antagonistów Ca i azotanów10.
  • Inną opcją farmakologiczną jest bloker kanału potasowego nikorandyl1.

Inne możliwości leczenia

  • Po przeżyciu nagłego zgonu sercowego lub złośliwych arytmii komorowych należy rozważyć wszczepienie ICD4.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

Przebieg i rokowanie

  • Częste serie epizodów z dławicą piersiową, naprzemiennie z fazami prawie bezobjawowymi15
  • Większość pacjentów ma dobre rokowanie, zwłaszcza w przypadku zaprzestania palenia papierosów i leczenia antagonistami Ca7.
  • Nawracająca dławica piersiowa u 4–19% pacjentów7
  • 5-letnie przeżycie bez zawału 60–95%1
  • Prognostykami gorszego rokowania są15:
    • obecność miażdżycowej choroby wieńcowej
    • skurcze wielu tętnic wieńcowych
    • uporczywe palenie tytoniu.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes. Stand 2019. www.escardio.org
  • Japanese Circulation Society. Guidelines for diagnosis and treatment of patients with vasospastic angina (Coronary Spastic Angina). Stand 2013. www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 

Literatur

  1. Beltrame J. Variant angina. European Society of Cardiology - e-Journal of Cardiology Practice; Vol 11, 08 Jan 2013. Zugriff 22.01.21 www.escardio.org
  2. Picard F, Sayah N, Spagnoli V, et al. Vasospastic angina: A literature review of current evidence. Arch Cardiovasc Dis 2019; 112: 44-55. doi:10.1016/j.acvd.2018.08.002 DOI
  3. Japanese Circulation Society. Guidelines for diagnosis and treatment of patients with vasospastic angina (Coronary Spastic Angina) . Circ J 2014; 78: 2779-801. doi:10.1253/circj.cj-66-0098 DOI
  4. Kundu A, Vase A, Sardar P, et al. Variant Angina and Aborted Sudden Cardiac Death. Current Cardiology Reports 2018; 20: 26. doi:10.1007/s11886-018-0963-1 DOI
  5. Jefferies J, Treistman B. Prinzmetal Angina in a Teenage Girl. Pediatr Cardiol 2005; 26: 486-487. doi:10.1007/s00246-004-0811-5 DOI
  6. Kusama Y, Kodani E, Nakagomi A, et al. Variant Angina and Coronary Artery Spasm: The Clinical Spectrum, Pathophysiology, and Management. J Nippon Med Sch 2011; 78: 4-12. doi:10.1272/jnms.78.4 DOI
  7. Hung M, Hu P, Hung M. Coronary Artery Spasm: Review and Update. Int J Med Sci 2014; 11: 1161-1171. doi:10.7150/ijms.9623 DOI
  8. Guo H, Cheng J, Lee J, et al. Relationship between the Degree of Intracellular Magnesium Deficiency and the Frequency of Chest Pain in Women with Variant Angina. Herz 2004; 29: 299–303. doi:10.1007/s00059-003-2471-2 DOI
  9. Lanza G, Careri G, Crea F. Mechanism of coronary spasm. Circulation 2011; 124: 1774-1782. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037283 DOI
  10. Harris J, Hale G, Dasari T, et al. Pharmacotherapy of Vasospastic Angina. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2016; 21: 439-51. doi:10.1177/1074248416640161 DOI
  11. Beltrame J, Crea F, Kaski J, et al. International standardization of diagnostic criteria for vasospastic angina. Eur Heart J 2017; 38: 2565–2568. doi:10.1093/eurheartj/ehv351 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Bayes de Luna A, Cygankiewicz I, Baranchuk A, et al. Prinzmetal Angina: ECG Changes and Clinical Considerations: A Consensus Paper. Ann Noninvasive Electrocardiol 2014; 19: 442–453. doi:10.1111/anec.12194 DOI
  13. Ong P, Athanasiadis A, Hill S et al. Coronary Artery Spasm as Frequent Cause of Acute Coronary Syndrome. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 523–527. doi:10.1016/j.jacc.2008.04.050 DOI
  14. Knuuti J, Wijns W, Saraste A. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes. Eur Heart J 2020; 41: 407-477. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Wang S. Coronary artery vasospasm. Medscape, updated Nov 14, 2018. Zugriff 23.01.21. emedicine.medscape.com

Autor

  • prof. Michael Handke dr n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Fryburg Bryzgowijski
I201; I208
Prinzmetal; Dławica Prinzmetala; Dławica naczynioskurczowa; Dławica; Dławica piersiowa; Skurcz wieńcowy; Skurcze wieńcowe; Skurcz; Skurcze; Dławica spoczynkowa; Uniesienie odcinka ST; Obniżenie odcinka ST; Koronarografia; Próba wywołania reakcji Acetylocholina Antagonista Ca Azotan Nikorandyl; Tachykardie komorowe; Nagły zgon sercowy; Palenie tytoniu
Dławica Prinzmetala (dławica naczynioskurczowa)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Odmienna postać dławicy piersiowej, która nie jest spowodowana utrwalonymi zwężeniami miażdżycowymi, ale skurczami naczyń wieńcowych nasierdzia. Częstość występowania: Chorobowość nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie częściej niż przypuszczano, ogółem choroba niedodiagnozowana.
Medibas Polska (staging)
Dławica Prinzmetala
/link/37325c4b817c49cf8011b8cc008f246b.aspx
/link/37325c4b817c49cf8011b8cc008f246b.aspx
dlawica-prinzmetala
SiteDisease
Dławica Prinzmetala
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl