Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera)

Streszczenie

  • Definicja: Z przebiegiem ustępująco-nawracającym, odcinkowe zapalenie naczyń małych i średnich naczyń (tętnic i żył) z niedrożnością naczyń spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne; zwykle w kontekście poważnego nikotynizmu.
  • Częstość występowania: W Europie Zachodniej ok. 2% pacjentów z PAD. 
  • Objawy: Chromanie w dystalnych częściach kończyn.
  • Wyniki: Mniej wyczuwalne tętno, w 40% przypadków zespół Raynauda, w przebiegu choroby owrzodzenia, zgorzel.
  • Diagnostyka: Rozpoznania choroby oparte na czynnikach predysponujących (palenie tytoniu), objawach klinicznych i dodatkowej angiografii z typowymi wynikami.
  • Leczenie: Najważniejszym środkiem jest konsekwentne zaprzestanie palenia. Tylko wtedy można zwykle uniknąć amputacji. Różne rodzaje postępowania poprawiające perfuzję bez jasno określonej koncepcji leczenia.

Informacje ogólne

Definicja

  • Choroba o przebiegu ustępująco-nawracającym. Jest to odcinkowe zapalenie naczyń małych i średnich (tętnic i żył), z niedrożnością naczyń spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne.
  • Najczęściej występuje w kontekście ciężkiego nikotynizmu.
  • Zapalna choroba naczyń, ale jeszcze nieuwzględniona w klasyfikacji Chapel Hill zapaleń naczyń1

Częstość występowania

  • Występowanie choroby na całym świecie2
  • Całkowita zapadalność
    • Globalna roczna zapadalność na całym świecie wynosi 5–12/100 000 mieszkańców; występują duże różnice regionalne (0,25–693/100 000)3.
  • Współczynnik chorobowości u pacjentów z PAD
    • Europa Zachodnia ok. 2 %
    • Europa Wschodnia ok. 4 %
    • regiony o wysokim współczynniku chorobowości w Azji (Bliski Wschód, subkontynent indyjski, Azja Wschodnia) ok. 16–66 %4
    • Izrael (Aszkenazyjczycy) ok. 80 %4
  • wiek
    • Występowanie głównie między 20. a 45. rokiem życia5
    • Choroba nie występuje u dzieci i osób starszych6.
  • Podział według płci
    • Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: ok. 3:16
    • Wzrost odsetka kobiet w ostatnich latach, przypuszczalnie spowodowany wzrostem odsetka kobiet palących6

Etiologia i patogeneza

etiologii

  • Etiologia nie jest znana4.
  • Ścisły związek z ciężkim nikotynizmem

Patofizjologia

  • Rozważane są różne mechanizmy patofizjologiczne:
    • procesy immunologiczne5
    • zmiany zakrzepowe/krwotoczne5
    • brak równowagi między utleniaczami i przeciwutleniaczami7
    • dysfunkcja śródbłonka ze zmniejszoną relaksacją8
  • Wyraźne różnice regionalne i etniczne w występowaniu choroby sugerują również udział czynników genetycznych.
  • Rozróżnia się 3 fazy rozwoju zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń5,9:
    • Faza ostra: początkowy proces zapalny prowadzi do powstania bogatokomórkowej skrzepliny (neutrofile i komórki olbrzymie) z niedrożnością naczynia, oszczędzona zostaje ściana naczynia.
    • faza podostra: organizacja skrzepliny z dalszym stanem zapalnym
    • faza przewlekła: ustępujący stan zapalny, tworzenie się zwłókniałej skrzepliny
  • Choroba ma przebieg ustępująco-nawracający, postępujący od dystalnych obszarów do proksymalnych, klinicznie z niedokrwieniem (chromaniem) stóp/podudzi i dłoni/przedramion5,10.
  • W zaawansowanym stadium rozwój owrzodzeń, martwicy i zgorzeli
  • Objaw Raynauda u 40% pacjentów4
  • Poza kończynami może zajmować także inne obszary naczyniowe5,11.
    • mózg, oczy, serce, płuca, nerki, przewód pokarmowy
  • Chorobę może poprzedzać nielicznostawowe zapalenie stawów.

czynniki predysponujące

ICD-10

  • I73.1 Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń [Buergera]

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Ważnymi elementami różnych zaproponowanych dotychczas kryteriów diagnostycznych są9:
    • wiek >30–50 lat
    • nikotynizm
    • chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenie palców
    • choroba tętnic dystalnych
    • wędrujące zakrzepowe zapalenie żył
    • typowy obraz angiograficzny

rozpoznaniach różnicowych

wywiadzie lekarskim

  • objawy
    • Objawy dotyczą głównie kończyn dolnych, nierzadko wszystkich kończyn.
      • Proces ograniczony do jednej kończyny przemawia raczej przeciwko zakrzepowo-zarostowemu zapaleniu naczyń.
    • chromanie przestankowe
    • ból w spoczynku
    • objawy zespołu Raynauda u 40% pacjentów
    • Owrzodzenia
    • powierzchowne, wędrujące zakrzepowe zapalenie żył
    • w przypadku dodatkowego zajęcia narządów ew. objawy w zależności od zajętego obszaru naczyniowego
  • nikotynizm
  • Przebyte choroby (diagnostyka różnicowa)

Badanie fizykalne

  • Zespół Raynauda
    Zespół Raynauda
    Oględziny
  • pomiar tętna
  • Pomiar ciśnienia tętniczego
  • Osłuchiwanie pod kątem szmerów tętniczych
  • Badania czynnościowe
    • test Allena
    • próba Ratschowa

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Testy laboratoryjne

  • W rutynowych badaniach laboratoryjnych brak typowych zmian spowodowanych zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń
    • Pomimo procesu zapalnego w naczyniach CRP i OB są zazwyczaj w normie9.
  • W razie potrzeby diagnostyka laboratoryjna w celu wykluczenia/potwierdzenia rozpoznania różnicowego

Diagnostyka specjalistyczna

Angiografia

  • Ze względu na lepszą rozdzielczość przestrzenną angiografia inwazyjna jest preferowana w stosunku do angiografii MR lub angiografii TK5.
  • Typowe, choć niepatognomoniczne zmiany to:
    • wieloodcinkowe, nieciągłe infestacje
    • gładkościenne naczynia w odcinkach niezajętych chorobą
    • ostro odgraniczone niedrożności
    • naczynia przypominające korkociąg

biopsja

  • W pojedynczych przypadkach nietypowej obrazu z niejasnym rozpoznaniem8

Wskazania do skierowania

  • W razie podejrzenia choroby na podstawie badania przedmiotowego

leczenie

Cele leczenia

  • Unikanie dalszej progresji.
  • Uniknięcie komplikacji.
  • Złagodzenie dolegliwości

Ogólne informacje o leczeniu

  • Leczenie opiera się na:
    • zmianie stylu życia: zaprzestanie palenia 
    • poprawie perfuzji za pomocą różnych metod terapeutycznych
    • Leczenie przeciwbólowe
    • unikaniu i leczeniu: zakażeń ran

Rzucenie palenia 

  • Zaprzestanie palenia jest uważane za najważniejszy środek leczniczy.
    • Progresja występuje również przy ograniczeniu dziennej liczby papierosów5.
    • Należy unikać substytutów nikotyny, ponieważ również one mogą zwiększyć aktywność choroby5.

Poprawa perfuzji

  • Chociaż istnieje wiele metod, to nie ma ogólnie przyjętej koncepcji leczenia. 
  • Opcje farmakoterapii to:
    • wlewy prostaglandyn12
    • antagoniści kanału wapniowego
    • bosentan13
    • adenozyna
    • Korzyści ze stosowania leków przeciwpłytkowych nie zostały udowodnione, ale są szeroko rozpowszechnione.
  • Przerywany ucisk pneumatyczny14
  • Sympathektomia8,15
  • Podawanie angiogennych czynników wzrostu
  • Terapia komórkami macierzystymi16
  • Miejscowa liza wspomagana cewnikiem
  • Rewaskularyzacja chirurgiczna jest rzadko możliwa17.

Leczenie przeciwbólowe

  • Wymagane trudne i częste stosowanie opioidów
  • Neurostymulacja jako opcja w indywidualnych przypadkach8,15

Unikanie zakażeń ran i ich leczenie

  • Pielęgnacja skóry i unikanie urazów mechanicznych lub termicznych
  • Dopasowane obuwie
  • Leczenie miejscowych zakażeń ran

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłań

Przebieg i rokowanie

  • Na rokowanie decydujący wpływ ma to, czy zaprzestanie palenia jest skuteczne6:
    • Przy ciągłym używaniu nikotyny, 8-letni wskaźnik amputacji wynosi 43%.
    • Po odstawieniu nikotyny odsetek amputacji wynosi ogółem 6%.
      • przy odstawieniu nikotyny przed krytycznym niedokrwieniem wskaźnik amputacji bliski 0%
  • Nierzadko dochodzi do amputacji kilku kończyn.
  • Większość pacjentów (85%) z poważną amputacją również traci zatrudnienie5.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Zespół Raynauda występuje u około 40% pacjentów z chorobą Buergera.
Ciśnienie tętnicze w kostce, rysunek
Ciśnienie tętnicze w kostce, rysunek

Quellen

Literatur

  1. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Arkkila PET. Trombangiitis obliterans (Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 14. doi: 10.1186/1750-1172-1-14 DOI
  3. Akar A, Inan M, Baran C. Thromboangiitis obliterans. Curr Treat Options in Rheum 2016; 2: 178–195. doi:10.1007/s40674-016-0047-6 DOI
  4. Olin JW. Current concepts: Thromboangiitis obliterans (Buergers disease). N Engl J Med 2000; 343: 864-9. www.nejm.org
  5. Piazza G, Creager M. Thromboangiitis Obliterans. Circulation 2010; 121: 1858-1861. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.110.942383 DOI
  6. Nassiri N. Thromboangiitis Obliterans (Buerger Disease). Medscape, updated Jul 27, 2020. Zugriff 11.02.21. emedicine.medscape.com
  7. Sharebiani H, Fazeli B, Maniscalco R, et al. The Imbalance among Oxidative Biomarkers and Antioxidant Defense Systems in Thromboangiitis Obliterans (Winiwarter-Buerger Disease). J Clin Med 2020; 9: 1036. doi:10.3390/jcm9041036 DOI
  8. Rivera-Chavarría I, Brenes-Gutierrez J. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Ann Med Surg 2016; 7: 79-82. doi:10.1016/j.amsu.2016.03.028 DOI
  9. Galmer A, Weinberg I. Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease). American College of Cardiology expert analysis, Oct 22 2019. Zugriff 13.02.21. www.acc.org
  10. Sasaki S, Sakuma M, Kunihara T, Yasuda K. Distribution of arterial involvement in thromboangiitis obliterans (Buerger's disease): results of a study conducted by the Intractable Vasculitis Syndromes Research Group in Japan. Surg Today 2000; 30: 600-5. pmid:10930225 PubMed
  11. Fakour F, Fazeli B. Visceral bed involvement in thromboangiitis obliterans: a systematic review. Vasc Health Risk Manag 2019; 15: 317-353. doi:10.2147/VHRM.S182450 DOI
  12. Bozkurt AK, Köksal C, Demirbas MY, et al. A randomized trial of intravenous iloprost (a stable prostacyclin analogue) versus lumbar sympathectomy in the management of Buerger's disease. Int Angiol 2006; 25: 162-8. pmid:16763533 PubMed
  13. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Efficacy of bosentan in patients with refractory thromboangiitis obliterans (Buerger disease). Medicine 2016; 95: e5511. doi:10.1097/MD.0000000000005511 DOI
  14. Montori V, Kavros S, Wash E, et al. Intermittent compression pump for nonhealing wounds in patients with limb ischemia. The Mayo Clinic experience (1998-2000). Int Angiol 2002; 21: 360-3666. pmid:12518117 PubMed
  15. Sagban T, Rümenapf G. „No-option critical limb ischemia“: Welche Alternativen zur Amputation gibt es? Gefässchirurgie 2020. doi:10.1007/s00772-020-00735-z DOI
  16. Cacione D, do Carmo Novaes F, Moreno D. Stem cell therapy for treatment of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Cochrane Database of Systematic Reviews 2018; 10: CD012794. doi:10.1002/14651858.CD012794.pub2 DOI
  17. Franke W, Schulte K, Ruzicka T, et al. Thrombangiitis obliterans. Hautarzt 2000; 51: 604-611. doi:10.1007/s001050051179 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
I731
Bürgers sykdom trombangitis obliterans Bürgers sjukdom NIE!!!!!!
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń; Choroba Buergera PAD; Choroba okluzyjna tętnic obwodowych; Zapalenie naczyń; Palenie tytoniu; Nikotynizm; Zespół Raynauda; Chromanie przestankowe; Amputacja; Zgorzele; Owrzodzenie; Terapia komórkami macierzystymi; Prostaglandyny; Bosentan; Antagonisty wapnia; Czynniki wzrostu; Wskaźnik kostka-ramię; ABI
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Z przebiegiem ustępująco-nawracającym, odcinkowe zapalenie naczyń małych i średnich naczyń (tętnic i żył) z niedrożnością naczyń spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne; zwykle w kontekście poważnego nikotynizmu.
Medibas Polska (staging)
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń
/link/aed029d8a26545d6aba555a5cdc9b455.aspx
/link/aed029d8a26545d6aba555a5cdc9b455.aspx
zakrzepowo-zarostowe-zapalenie-naczyn
SiteDisease
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl