Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Niedomykalność zastawki aortalnej

Streszczenie

  • Definicja: Rozkurczowy przepływ wsteczny z aorty do lewej komory wskutek niedomykania zastawki aortalnej Do niewydolności mogą prowadzić patologie samej zastawki i/lub pnia aorty. Istotnymi czynnikami etiologicznymi są zmiany stwardnieniowe, zastawki dwupłatkowe, zaburzenia tkanki łącznej i zapalenia wsierdzia.
  • Częstość występowania: Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem, choroba jest najczęściej rozpoznawana między 40. a 60. rokiem życia. Współczynnik chorobowości lekkiej niewydolności zastawki aortalnej 5–10%, umiarkowanej lub ciężkiej niewydolności ok. 0,5 %.
  • Objawy: Duszność, nietolerancja na wysiłek, palpitacje. 
  • Wyniki: Tachykardia, wysoka amplituda tętna (tętno szybkie i wysokie, „pulsus celer at altus”). Unoszące uderzenie koniuszkowe. Szmery rozkurczowe cichnące w czasie (decrescendo) z maksymalną słyszalnością powyżej punktu Erba.
  • Diagnostyka: W ramach echokardiografii następuje 1. potwierdzenie podejrzenia klinicznego 2. ocena mechanizmu niedomykalności zastawki 3. ilościowe określenie stopnia ciężkości.
  • Leczenie: Wskazanie do zabiegu operacyjnego w przypadku 1. objawowej ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej 2. bezobjawowej ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej z dysfunkcją/poszerzeniem lewej komory. Leczenie farmakologiczne reduktorami obciążenia następczego w celu złagodzenia objawów.

Informacje ogólne

Definicja

  • Rozkurczowy przepływ wsteczny z aorty do lewej komory spowodowany nieprawidłowym zamknięciem płatków zastawki aortalnej1
  • Przyczynami mogą być patologie samej zastawki, pnia aorty/aorty wstępującej lub ich połączenie.

Klasyfikacja

Częstość występowania

  • Łagodna niedomykalność zastawki aortalnej (AI) częsta (5–10%), zwykle rozpoznawana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego
  • Współczynnik chorobowości niedomykalności zastawki aortalnej w stopniu umiarkowanym lub wysokim ok. 0,5 %2
  • Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem, najczęściej rozpoznawana między 40. a 60. rokiem życia2-3 
  • Trzecia najczęściej występująca wrodzona wada zastawki w krajach zachodnich

Etiologia i patogeneza

etiologii

Patogeneza przewlekłej niedomykalności zastawki aortalnej

  • Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej prowadzi do obciążenia lewej komory serca w wyniku:
    • obciążenia objętościowego — koreluje z stopniem nasilenia wycieku
    • obciążenia ciśnieniowego — nadciśnienie skurczowe spowodowane zwiększoną objętością wyrzutową
  • Nadciśnienie skurczowe prowadzi do poszerzenia pnia aorty, a tym samym do dalszego nasilania niedomykalności zastawki aortalnej.
  • Początkowo faza kompensacji przy użyciu mechanizmów adaptacyjnych, w dalszym ciągu zachowana frakcja wyrzutowa lewej komory
    • Zwiększenie objętości końcoworozkurczowej
    • przerost typu ekscentrycznego lewej komory
  • Stopniowy dalszy wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego
  • Wreszcie dysfunkcja lewej komory z obniżeniem frakcji wyrzutowej, rozwój kliniczny i progresja niewydolności serca

Patogeneza ostrej niedomykalności zastawki aortalnej

  • Ostry początek uniemożliwia wystąpienie mechanizmów adaptacyjnych (np. stopniowego poszerzania komór).
  • Gwałtowny wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego z obrzękiem płuc spadkiem objętości wyrzutowej i niedociśnieniem/wstrząsem

czynniki predysponujące

ICD-10

  • I06 Choroby reumatyczne zastawki aortalnej
    • I06.1 Reumatyczna niedomykalność zastawki aortalnej
    • I06.2 Reumatyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego z niedomykalnością zastawki
  • I35 Niereumatyczne choroby zastawki aortalnej
    • I35.1 Niedomykalność zastawki aortalnej
    • I35.2 Zwężenie zastawki aortalnej z niedomykalnością

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Kryteria kliniczne
    • Wyniki osłuchiwania: szmer rozkurczowy o wysokiej częstotliwości, stopniowo cichnący (decrescendo)
    • niskie rozkurczowe ciśnienie tętnicze, wysoka amplituda ciśnienia tętniczego (różnica między skurczowym i rozkurczowym ciśnieniem tętniczym)
  • Badania obrazowe (zwykle echokardiografia)
    • Stwierdzenie niedomykalności zastawki aortalnej
    • Ocena mechanizmu
    • Ocena ilościowa stopnia ciężkości

rozpoznaniach różnicowych

Przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej

Ostra niedomykalność zastawki aortalnej

wywiadzie lekarskim

Aktualne dolegliwości

choroby współwystępujące

Badanie fizykalne

Tętno

  • tętno chybkie i wysokie
    • wysoka amplituda tętna (tętno Corrigana)
    • tachykardią zatokową

Osłuchiwanie

  • Szmer rozkurczowy decrescendo o wysokiej częstotliwości („chuchający lub lejący“)
    • Punctum maximum 2. przestrzeń międzyżebrowa po stronie prawej („aorta“) lub 3. przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej („punkt Erba“)
  • Czasami turkot śród- i późnorozkurczowy nad koniuszkiem serca („szmer Austina-Flinta“) spowodowany uderzeniem cofającego się strumienia krwi o przedni płatek zastawki mitralnej.
  • Często również wykrywany przez osłuchiwanie szmer skurczowy nad punktem Erba i aortą, wywołany przez przyspieszony przepływ krwi z powodu zwiększonej objętości wyrzutowej (rozpoznanie różnicowe zwężenie zastawki aortalnej).
  • Zob. też artykuł Szmery w sercu u dorosłych.

Niedomykalność zastawki aortalnej:

Inne wyniki badań

  • Unoszące, przesunięte dobocznie uderzenie koniuszkowe
  • W przypadku lewostronnej niewydolności serca możliwy zastój w krążeniu płucnym w badaniu osłuchowym
  • W zaawansowanych stadiach z następową niewydolnością prawokomorową serca obrzękiobwodowe
  • Możliwe kliniczne cechy choroby podstawowej, leżącej u podstaw niewydolności zastawki aortalnej, np. zespołu Marfana, chorób reumatologicznych

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

  • W przypadku łagodnej i umiarkowanej niedomykalności zastawki aortalnej wynik EKG często prawidłowy
  • Nieswoiste zmiany w EKG

RTG klatki piersiowej

  • Powiększenie lewej komory serca
  • Poszerzenie aorty
  • ewentualnie Cechy zastoju w krążeniu płucnym

Testy laboratoryjne

Diagnostyka specjalistyczna

Echokardiografia (ECHO)

  • echokardiografia zdecydowanie najważniejsze badanie obrazowe :
    • Stwierdzenie niedomykalności zastawki aortalnej
    • Ocena mechanizmu powodującego niedomykalność zastawki aortalnej (patologia zastawki i/lub patologia pnia/aorty wstępującej).
    • Ocena ilościowa stopnia ciężkości
  • Ocena przy użyciu różnych technik echokardiograficznych
    • echokardiografia 2D
      • ocena morfologiczna zastawki
        • trójdzielna lub dwupłatkowa (bardzo rzadko jedno- lub czteropłatkowa)
        • zgrubienie, zwapnienie, wypadnięcie, restrykcja, wegetacja, perforacja
      • ocena morfologiczna pnia aorty/aorty wstępującej
        • wielkość pierścienia zastawki, zatoki Valsalvy, połączenia zatokowo-aortalnego, tętnicy wstępującej
        • zwapnienia (kalcyfikacja)
        • rozwarstwienie aorty
      • Określenie mechanizmu niedomykalności zastawki aortalnej przy użyciu klasyfikacji6
        • typ I: prawidłowy ruch płatka zastawki z poszerzeniem aorty lub perforacją płatka
        • typ II: wypadnięcie płatka
        • typ III: restrykcja płatka
    • echokardiografia dopplerowska i badanie obrazowe Color Doppler
      • ocena stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej przy użyciu różnych metod
      • Można m.in. określić powierzchnię efektywnego otworu niedomykalności (EROA) i objętość niedomykalności (R Vol).
        • ciężka niedomykalność zastawki aortalnej EROA ≥30 mm2, R Vol ≥60 ml
        • średnia niedomykalność zastawki aortalnej: EROA 20–29 mm2, R Vol 45–59 ml
        • lekka niedomykalność zastawki aortalnej: EROA 10–19 mm2, R Vol 20–44 ml
    • TEE (2D-TEE, 3D-TEE)
      • Badanie przezprzełykowe (2D-TEE jako standardowa metoda, obecnie często dostępna również 3D-TEE) pozwala lepiej uchwycić zmiany morfologiczne zastawki i aorty, a także mechanizm niedomykalności zastawki aortalnej.

TK

  • U pacjentów z poszerzeniem aorty należy przeprowadzić dokładne badanie ilościowe przy użyciu TK4. 

Rezonans Magnetyczny

  • Wskazane przede wszystkim w przypadku nieodpowiednich warunków badania echokardiograficznego w celu7:
    • określenia mechanizmu niedomykalności zastawki aortalnej
    • oceny ilościowej stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej
    • uchwycenia choroby aorty
    • ocena lewej komory serca

Cewnikowanie serca (koronarografia)

  • Ma to znaczenie zwłaszcza z perspektywy oceny choroby wieńcowej przed zabiegiem operacyjnym
  • Stopień ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej można ocenić półilościowo na podstawie wentrykulogramu.
  • Wizualizacja angiograficzna i pomiar poszerzenia aorty

Wskazania do skierowania

  • W razie podejrzenia klinicznie istotnej niedomykalności zastawki aortalnej
  • Przy rozpoznanej niedomykalności zastawki aortalnej w przypadku rozwijających się objawów w celu dalszego zaplanowania leczenia (zabieg operacyjny?)

leczenie

Cele leczenia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Niedomykalność zastawki aortalnej lekka do łagodnej jest częsta; u bezobjawowych pacjentów z prawidłową wielkością i czynnością lewej komory konieczne są jedynie późniejsze kontrole.
  • Ostra ciężka niedomykalność zastawki aortalnej (zwykle spowodowana zapaleniem wsierdzia lub rozwarstwieniem aorty) wymaga pilnej operacji
  • Leczenie chirurgiczne jest konieczne w celu poprawy rokowania w przypadku przewlekłej, ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej z objawami lub dysfunkcją lewej komory.
  • Leczenie farmakologiczne może złagodzić objawy u nieoperacyjnych pacjentów z przewlekłą ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej.

Chirurgiczna wymiana zastawki

Wskazania

  • Zalecana u pacjentów objawowych po ciężkiej operacji niedomykalności zastawki aortalnej, niezależnie od tego, czy czynność lewej komory jest nadal prawidłowa, czy już ograniczona4,8.
  • U bezobjawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej zabieg operacyjny jest wskazany w przypadku4:
    • ograniczonej czynności lewej komory (EF ≤50%) — i/lub —
    • poszerzonej lewej komory o średnicy końcoworozkurczowej >50 mm
  • U pacjentów ze znacznie poszerzoną aortą wskazana jest operacja wymiany aorty (zależnie od oceny z pozostawieniem lub wymianą zastawki), niezależnie od stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej4.

Wymiana zastawki lub operacja oszczędzająca zastawkę

  • Wymiana zastawki jest standardową procedurą u większości pacjentów4.
  • Rutynowy zabieg obarczony niewielkim ryzykiem
    • Śmiertelność operacyjna zależy przede wszystkim od czynności i średnicy lewej komory
  • U pacjentów w wieku powyżej 65–70 lat preferuje się bioprotezy (brak konieczności stałego leczenia przeciwkrzepliwego)
  • W przypadku dobrej morfologii zastawki można rozważyć operację oszczędzającą zastawkę4.

Interwencyjna wymiana zastawki

  • Opcją w indywidualnych przypadkach jest zabieg przezcewnikowej implantacji zastawki aortalnej (TAVI), zwłaszcza w razie wysokiego ryzyka chirurgicznego.
  • Od 2021 r. dostępny jest system TAVI, dopuszczony do stosowania zarówno w przypadkach zwężenia zastawki aortalnej, jak i niedomykalności zastawki aortalnej.  

Leczenie farmakologiczne

  • Leczenie farmakologiczne polega na zmniejszeniu obciążenia następczego, a tym samym ograniczeniu objętości niedomykalności9.
  • Zastosowanie znajdują głównie antagoniści wapnia (dihydropirydyny) i inhibitory ACE.
    • Korzyści są głównie objawowe, długotrwała farmakoterapia nie zmniejsza ani nie opóźnia potrzeby wymiany zastawki10.  
  • Ogólnie należy unikać stosowania leków spowalniających pracę serca (np. beta-blokerów), jeśli niewydolność serca jeszcze nie występuje, ponieważ wydłużają one rozkurcz, a tym samym czas trwania niedomykalności.
  • Leczenie pacjentów z utrzymującą się niewydolnością serca po zabiegu operacyjnym przebiega według wytycznych dotyczących niewydolności serca4,11.
  • U pacjentów z zespołem Marfana należy rozważyć zastosowanie beta-blokerów lub blokerów receptora angiotensyny, ponieważ opóźniają one poszerzenie aorty4.

Wytyczna: Postępowanie w przypadku ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej4

Ciężka niedomykalność zastawki aortalnej

  • Zabieg chirurgiczny zalecany u pacjentów objawowych niezależnie od funkcji lewej komory
  • Zabieg chirurgiczny zalecany u pacjentów bezobjawowych z LVESD >50 mm lub LVEF ≤50%
  • Operację oszczędzającą zastawkę można rozważyć u wybranych pacjentów w renomowanych ośrodkach.

Tętniak pnia aorty lub tętnicy wstępującej

  • Zabieg operacyjny należy rozważyć lub zalecić, jeśli:
    • średnica aorty ≥55 mm
    • średnica aorty ≥50 mm w przypadku zastawki dwupłatkowej z czynnikami ryzyka
    • średnica aorty ≥50 mm przy zespole Marfana
    • średnica aorty ≥45 mm przy zespole Marfana z czynnikami ryzyka
  • Oszczędzającą zastawkę wymianę pnia aorty zaleca się u młodych pacjentów, o ile zostanie wykonana w renomowanym ośrodku.

Przedoperacyjna diagnostyka naczyń wieńcowych

  • Przedoperacyjna koronarografia zalecana w przypadku
    • stwierdzonej choroby wieńcowej
    • podejrzenie niedokrwienia mięśnia sercowego
    • dysfunkcji skurczowej lewej komory
    • mężczyzn >40 lat i kobiet w okresie pomenopauzalnym
    • ≥1 czynnika ryzyka sercowo-naczyniowego

Przebieg, powikłania i rokowanie

powikłań

Przebieg i rokowanie

  • Łagodna niedomykalność zastawki aortalnej jest często wykrywana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego
    • w większości bez znaczenia klinicznego
  • Rokowanie ciężkich niedomykalności zastawki aortalnej zależy przede wszystkim od
    • obecności objawów
    • występowania dysfunkcji lewej komory.
  • Pacjenci mogą pozostawać bezobjawowi przez wiele lat, nawet w przypadku bardziej nasilonej niedomykalności zastawki aortalnej.
  • Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i prawidłową frakcją wyrzutową3
    • progresja objawów lub dysfunkcji lewej komory <6% rocznie>
    • progresja do bezobjawowej dysfunkcji lewej komory <3,5% rocznie>
    • nagły zgon sercowy <0,2% rocznie>
  • Bezobjawowi pacjenci ze stwierdzoną dysfunkcją lewej komory serca
    • progresja do klinicznie jawnej niewydolności serca >25% rocznie
  • Pacjenci objawowi
    • śmiertelność >10% rocznie3

Dalsze postępowanie

  • Zalecane odstępy między wizytami kontrolnymi:
    • pacjenci bezobjawowi z lekką i umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej: konsultacje raz w roku, echokardiografia co 2 lata
    • pacjenci bezobjawowi z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i prawidłową czynnością lewej komory: kontrola z badaniem echokardiograficznym co roku
    • pierwsze rozpoznanie lub pogorszenie wielkości/czynności lewej komory: kontrola z badaniem echokardiograficznym co 3–6 miesięcy
  • W przypadku poszerzenia aorty >40 mm zalecane TK lub RM4
    • Kontrole przede wszystkim z badaniem echokardiograficznym
    • przy wzroście >3 mm ponowne badanie TK lub RM

Zalecenia dotyczące sportu

  • Zakres, w jakim można uprawiać sport rekreacyjny lub wyczynowy, zależy od stopnia ciężkości niedomykalności zastawki aortalnej, wielkości i czynności lewej komory, współistniejących arytmii i poszerzenia aorty12.
    • Bezobjawowi pacjenci z niedomykalnością zastawki aortalnej lekką lub umiarkowaną mogą uprawiać wszystkie rodzaje sportu.
    • Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i dobrą funkcją skurczową lewej komory mogą ćwiczyć lekko lub umiarkowanie intensywnie; w indywidualnych przypadkach możliwa większa intensywność.
    • Bezobjawowi pacjenci z ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej i ograniczoną funkcją skurczową lewej komory mogą ćwiczyć lekko do czasu wymiany zastawki.
    • Pacjenci wysokiego ryzyka z powodu choroby aorty (średnica aorty >50 mm lub >45 mm w zespole Marfana) przejściowo nie powinni uprawiać sportu do czasu skutecznego leczenia.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

szmery nad sercem

Niedomykalność zastawki aortalnej:

Trzeci ton serca:

Czwarty ton serca:

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology/European Association for Cardio-Thoracic Surgery. Guidelines for the management of valvular heart disease, Stand 2021. www.escardio.org
  • European Society of Cardiology. Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease, Stand 2020. www.escardio.org
  • American Society of Echocardiography. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation, Stand 2017. www.ncbi.nlm.nih.gov

Literatur

  1. Bekeredjian R, Grayburn P. Aortic Regurgitation. Circulation 2005; 112: 125-134. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.104.488825 DOI
  2. Maurer G. Aortic regurgitation. Heart 2006; 92: 994-1000. pmid:16775114 PubMed
  3. Wang S. Aortic regurgitation. Medscape, updated: Dec 7, 2021. Zugriff 01.07.23. emedicine.medscape.com
  4. European Society of Cardiology/European Association for Cardio-Thoracic Surgery. Guidelines for the management of valvular heart disease, Stand 2021. www.escardio.org
  5. Braun J, Krüger K, Manger B, et al. Cardiovascular comorbidity in inflammatory rheumatological conditions. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 197-203. doi:10.3238/arztebl.2017.0197 DOI
  6. Boodhwani M, de Kerchove L, Glineur D, et al. Repair-oriented classification of aortic insufficiency: Impact on surgical techniques and clinical outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 137: 286-294. doi:10.1016/j.jtcvs.2008.08.054 DOI
  7. Zoghbi W, Adams D, Bonow R, et al. Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation. J Am Soc Echocardiogr 2017; 30: 303-371. doi:10.1016/j.echo.2017.01.007 DOI
  8. Geißler H, Schlensak C, Südkamp M, et al. Heart Valve Surgery Today—Indications, Operative Technique, and Selected Aspects of Postoperative Care in Acquired Valvular Heart Disease. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 224-234. doi:10.3238/arztebl.2009.0224 DOI
  9. Sondergaard L, Aldershvile J, Hildebrandt P, Kelback H, Stahlberg F, Thomsen C. Vasodilatation with felodipine in chronic asymptomatic aortic regurgitation. Am Heart J 2000; 139: 667-674. PubMed
  10. Evangelista A, Tornos P, Sambola A, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Long-term vasodilator therapy in patients with severe aortic regurgitation. N Engl J Med 2005; 353: 1342-9. PubMed
  11. European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Stand 2021. www.escardio.org
  12. European Society of Cardiology. Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Stand 2020. www.escardio.org
  13. Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013; 14: 611-644. doi:10.1093/ehjci/jet105 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
I06; I061; I062; I35; I351; I352
klaffefeil NIE !!!! Niewydolność aorty
Niedomykalność zastawki aortalnej; Niedomykalność zastawki aortalnej; Poszerzenie aorty; Tętniak aorty; Pień aorty; Zastawka serca; Wymiana zastawki serca; Wymiana zastawki aortalnej; Wada wrodzona zastawki; Zastawka dwupłatkowa; Zapalenie wsierdzia; Zespół Marfana TAVI
Niedomykalność zastawki aortalnej
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Rozkurczowy przepływ wsteczny z aorty do lewej komory wskutek niedomykania zastawki aortalnej Do niewydolności mogą prowadzić patologie samej zastawki i/lub pnia aorty. Istotnymi czynnikami etiologicznymi są zmiany stwardnieniowe, zastawki dwupłatkowe, zaburzenia tkanki łącznej i zapalenia wsierdzia.
Medibas Polska (staging)
Niedomykalność zastawki aortalnej
/link/5c9f0578698e46459f4d9c6266513389.aspx
/link/5c9f0578698e46459f4d9c6266513389.aspx
niedomykalnosc-zastawki-aortalnej
SiteDisease
Niedomykalność zastawki aortalnej
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl