Informacje ogólne
Definicja
- Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzonym rozkurczowym napływem krwi z lewego przedsionka do komory; skutkujące zmniejszeniem objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca wraz ze wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku i krążeniu płucnym
Częstość występowania
- Stały spadek przypadków stenozy spowodowanej gorączką reumatyczną w krajach uprzemysłowionych w ostatnich dziesięcioleciach spowodowany zmniejszeniem zachorowalności
na gorączkę reumatyczną, zapadalność ok. 1/100.0001 - w krajach rozwijających się występuje znacznie częściej
- chorobowość:
Mogą to być na przykładnp. Afryka 35/100 000, Indie 100–150/100 0001 - dzięki echokardiograficznym badaniom przesiewowym stwierdzono u dzieci w wieku szkolnym ok. 10-krotnie wyższy współczynnik chorobowości reumatycznej choroby serca niż w przypadku badań klinicznych z potwierdzeniem echokardiograficznym2
- chorobowość:
- Reumatyczna choroba zastawek serca może się ponownie rozpowszechnić w Europie pod wpływem migracji
.ludności - W Europie ok. 85% przypadków ma podłoże reumatyczne, 12,5% zwyrodnieniowe3
- Wraz ze wzrostem oczekiwanej długości życia
rosnącerośnie znaczenie zwyrodnieniowego zwężenia zastawki mitralnej4 - Zwężenie zastawki mitralnej stanowi 9,5% wszystkich chorób zastawek
Etiologia i patogeneza
etiologiiEtiologia
- Najczęściej jako późna konsekwencja przebytej gorączki reumatycznej5
- Z biegiem lat dochodzi do coraz większego zgrubienia aparatu zastawkowego, zrostu komisur i skrócenia strun ścięgnistych
- Zmiany zwyrodnieniowe są drugą najczęstszą przyczyną, szczególnie w krajach uprzemysłowionych o wysokiej średniej długości życia
- Podstawową przyczyną jest postępujące zwapnienie pierścienia mitralnego
zzerosnącymstopniowym zajęciem pozostałej części aparatu zastawkowego4.
- Podstawową przyczyną jest postępujące zwapnienie pierścienia mitralnego
- Inne etiologie są rzadkie
ubytekSkojarzenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej+i zwężenieenia zastawki mitralnej=znanezespópod nazwą zespołu Lutembachera- rakowiak
- toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
reumatoidalnymreumatoidalne zapaleniem stawów (RZS)- czynnościowe zwężenie zastawki mitralnej w przypadku śluzaka
Patogeneza
zwZwężenie zastawki zrozkurczowąrozkurczowymniedrożnościąutrudnieniem napływu z lewego przedsionka do lewej komory.tworzenieTworzenie się gradientu ciśnienia nad zastawką mitralną- Zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca
- Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych z zastojem w krążeniu pł
ucucnym - Zwiększające się poszerzenie lewego przedsionka często związane z rozwojem migotania przedsionków
- wysokie ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej
- W dalszym przebiegu choroby narastające nadciśnienie płucne
- Niewydolność prawokomorowa z obrzękami obwodowymi
czynniki predysponujące
UprzedniaPrzebycie gorączkaczkireumatycznareumatycznej- Miażdżyca tętnic i podeszły wiek
- Przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia
- Współistniejące choroby układowe takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy
ICD-10
- I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej
- I05.0 Zwężenie lewego ujścia żylnego
- I05.2 Zwężenie lewego ujścia żylnego z niedomykalnością
- I34 Niereumatyczne choroby zastawki mitralnej
- I34.2 Niereumatyczne zwężenie zastawki mitralnej
diagnostykaDiagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Ostateczne rozpoznanie i klasyfikacja obecnie głównie na podstawie badań echokardiograficznych
- Latencja między początkiem choroby a wystąpieniem objawów trwa kilka lub kilkadziesiąt lat
Ogólnie wW momencie wystąpienia objawów zwykle co najmniej umiarkowane zwężenie zastawki mitralnej
Klasyfikacja zwężenia zastawki mitralnej zgodnie z zaleceniami EAE/ASE6
LekkieMałe zwężenie- pole otwarcia zastawki >1,5 cm2
- średni gradient ciśnienia >5 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej
ŚrednieUmiarkowane zwężenie- pole otwarcia zastawki <1,5 cm>2
- średni gradient ciśnienia 5–10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej 30–50 mmHg
CięDużkiee zwężenie- pole otwarcia zastawki <1,0 cm>2
- średni gradient ciśnienia >10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg
Zwężenie zastawki mitralnej
rozpoznaniachRozpoznania różnicowychnicowe
- Śluzak
wlewegolewym przedsionkuprzedsionka - Serce trójprzedsionkowe
wywiadzieWywiad lekarskimlekarski
- Duszność (wysiłkowa)
- Spadek
sprawnowydolności, zmęczenie PalpitacjeKołatanie serca (migotanie przedsionków i inne arytmie nadkomorowe)DolegliwościBól,związanekłuciez klatkąwpiersiowąklatce piersiowej- Krwioplucie, kaszel z odkrztuszaniem podbarwionej krwią plwociny
- Obrzęki obwodowe (w zaawansowanej chorobie
zze współistniejącą niewydolnością prawokomorową) - Epizody
zakrzepowezakrzepowo-zatorowe - Stan po przebytej gorączce reumatycznej
Badanie fizykalne
Oględzinyądanie
- Klasycznym objawem jest zaczerwienienie policzków (twarz mitralna)
.w przypadku zaawansowanej wady - Sinica obwodowa
poszerzeniePoszerzenie żył szyjnych- Obrzęki obwodowe
Palpacja
- Często nieregularne tętno przy migotaniu przedsionków
Osłuchiwanie
sercaSercagGłośny pierwszy ton sercaTonTrzask otwarcia zastawki mitralnej- Po drugim tonie odstęp między drugim tonem a tonem otwarcia zastawki mitralnej jest tym krótszy, im cięższe jest zwężenie.
- szmer rozkurczowy typu
crescendodecrescendo o niskiej częstotliwości po tonie otwarcia zastawki mitralnej - przedskurczowy szmer typu crescendo (podczas skurczu przedsionków)
pPłuc- rzężenia w przypadku zastoju płuc
Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
EKG
- P mitrale
- szeroki załamek P,
zczęstonacięciem w EKGdwugarbny w odprowadzeniu II w zapisie EKG - dwufazowy załamek P (najpierw dodatni, potem ujemny),
załamekzPczasem trwania fazy ujemnej ≧40ms i amplitudą ≧1mm w odprowadzeniu V1
- szeroki załamek P,
- cechy prawokomorowej niewydolności serca w przypadku nadciśnienia płucnego
typ stromy lubprawogram, SIQIII, typ SISIISIII- głębokie załamki S
dow odprowadzeniu V5, V6 (S w V5 >10mm, S w V6 >3mm) - ujemne załamki T w V1–V3
Blokniezupełny lub całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa- dodatni wskaźnik Sokołowa-Lyona: RV1 + SV5 >1,05 mV
ewentualniemożliwe migotanie przedsionków
RTG klatki piersiowej
sylwetkapowiększenie sylwetki sercamitralnawskutek powiększenia lewego przedsionkaCechycechy zastoju w krążeniu płucnym- cechy nadciśnienia płucnego
Testy laboratoryjne
- W przypadku występowania nadciśnienia płucnego z prawokomorową niewydolnością serca wzrost BNP/NT-proBNP
Diagnostyka specjalistyczna
Echokardiografia (ECHO)
- Najważniejsze badanie obrazowe zwężenia zastawki mitralnej
- echokardiografia 2D
- Uwidocznienie morfologii i ruchu zastawki
- Planimetria pola otwarcia zastawki mitralnej
- Obliczenie objętości lewego przedsionka
- Ocena czynności komór
- Echokardiografia dopplerowska6
- Określenie gradientów ciśnienia nad zastawką mitralną
- Obliczenie pola otwarcia zastawki mitralnej
- Oszacowanie ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej
- Echokardiografia 3D7
przestrzennaPrzestrzenna wizualizacja patomorfologii- Ocena ilościowa pola otwarcia zastawki mitralnej
- Echokardiografia obciążeniowa6
- Opcja w przypadku niejednoznacznych objawów lub rozbieżności między objawami a stopniem ciężkości zwężenia
- Wyznaczenie gradientu mitralnego i ciśnienia w tętnicy płucnej w warunkach obciążenia
- ale brak jednoznacznych wartości progowych dla klasyfikacji stopnia ciężkości w warunkach obciążenia
- Echokardiografia przezprzełykowa
- przed przezskórnym poszerzeniem zastawki w celu wykluczenia skrzeplin i dokładnej oceny współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej8
Rezonans Magnetyczny
UchwycenieUwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną, pomiary przepływu9- Opcja np. w przypadku złych warunków akustycznych, nie jest to rutynowa procedura diagnostyczna do oceny zwężenia zastawki mitralnej
TK
- Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną10
- Obecnie nie jest to rutynowa procedura w diagnostyce zwężenia zastawki mitralnej
- Napromieniowanie
Cewnikowanie serca (koronarografia)
- Obecnie nie jest już rutynowo konieczne do diagnostyki zwężenia zastawki mitralnej
- Wykonywane przede wszystkim w przypadku
- niejednoznacznego wyniku badania echokardiograficznego lub
- rozbieżności między wynikami badań klinicznych i echokardiograficznych.
- Do ilościowego określenia pola otwarcia zastawki konieczne jest łączone cewnikowanie jam lewego/prawego serca
- Pomiar pojemności minutowej serca/objętości wyrzutowej
- Określenie gradientu przezzastawkowego
- Obliczenie pola otwarcia zastawki przy użyciu wzoru Gorlina
- Pomiar ciśnienia i oporu w tętnicy płucnej
- Przedoperacyjna koronarografia zalecana u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki i obecnością co najmniej jednego z następujących kryteriów11:
- stwierdzonej choroby wieńcowej
- podejrzenia
niedokrwienieniedokrwienia mięśnia sercowego - dysfunkcja lewej komory
- mężczyźni >40 lat i kobiety w okresie pomenopauzalnym
- ≥1 czynnik ryzyka sercowo-naczyniowego
Wskazania do skierowaniaSkierowanie do specjalisty
- Skierowanie do specjalisty w przypadku podejrzenia choroby
Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty
podejrzeniapodejrzenie zwężenieenia zastawki mitralnej
- Cel skierowania
- diagnostyka? leczenie? inne?
- Wywiad
- Kiedy i jak
sformułowanopostawiono rozpoznanie (podejrzenie)?ewentualnieEwentualniepostępprzebieg schorzenia? - Gorączka reumatyczna w wywiadzie lekarskim?
- Objawy:
ZmniejszonaZmniejszeniewydajnośćtolerancji wysiłku, duszność, dławica piersiowa,palpitacjekołatanie serca,krwiopluciekaszel z krwiście podbarwioną plwociną? - Inne istotne schorzenia współisniejące? Palenie tytoniu? Leki?
- Następstwa: zawodowe, społeczne, aktywność fizyczna, inne?
- Kiedy i jak
- Badanie kliniczne
- Ogólny stan pacjenta? Sinica, bladość,
przekrwienienadmierne wypełnienie żył szyjnych lub obrzęki? ciCiśnienie tętnicze, tętno- Osłuchiwanie
- Serce:
Rytmiczna czy arytmicznaMiarowa akcja serca? Głośny pierwszy ton serca? Ton otwarcia zastawki mitralnej?NiskaSzmer rozkurczowy o niskiej częstotliwość rozkurczowaci? Częstotliwostość rytmu serca, niewydolność? - Płuca:
PrzekrwienieObjawy nadciśnienia płucnego?
- Serce:
- Ogólny stan pacjenta? Sinica, bladość,
- Diagnostyka z użyciem odpowiedniego sprzętu
- EKG
EwentualnieEchokardiografiaWynikizbadaniabadaniemechokardiograficznegodopplerowskimtestyTesty laboratoryjne: poziom Hb,elektrolityelektrolitów (Na, K, Ca), NT-pro-BNP, TSH
leczenie
Cele leczenia
- Poprawa rokowania
zapobieganieZapobieganie powikłaniomZłŁagodzenie objawów.
Ogólne informacje o leczeniu
- Istnieją następujące opcje leczenia przyczynowego11:
- przezskórna
angioplastykakomisurotomiabalonowamitralna - chirurgia: obecnie najczęściej wymiana zastawki mitralnej, rzadko komisurotomia chirurgiczna
- przezskórna
- Czas i rodzaj metody leczenia zależą od11:
- charakterystyki klinicznej
- stanu czynnościowego
- efektu wcześniejszych interwencji przezskórnych
- ryzyka operacyjnego
morfologiianatomii aparatu zastawkowego- oceny ruchomości, zgrubienia i zwapnienia poszczególnych elementów aparatu zastawkowego przy użyciu skali Wilkinsa lub Cormiera6
badania na miejscu w ośrodku, gdzie prowadzone jest leczenie.
- charakterystyki klinicznej
- Zasady ogólne11
- Interwencje przeważnie tylko u pacjentów z polem otwarcia zastawki ≤1,5 cm2
- U pacjentów objawowych należy przeprowadzić interwencję.
obecnieObecnie w przypadku korzystnej budowy zastawki zwykle wykonuje się przezskórną angioplastykę balonową- indywidualna decyzja w przypadku niekorzystnej morfologii zastawki
- Przeciwwskazania do przezskórnej angioplastyki balonowej
- pole otwarcia >1,5 cm2
- skrzeplina
przedsionkowaw lewym przedsionku - niedomykalność zastawki mitralnej większa niż
lekkałagodna - ciężkie zwapnienia lub zwapnienia obu spoideł
brakniesklejonekomisurspoidła- inna ciężka choroba zastawek - ciężka wada zastawki aortalnej lub ciężka złożona wada zastawki trójdzielnej wymagająca interwencji chirurgicznej
- choroba wieńcowa
ze wskazaniem dowymagająca operacji wszczepienia bypassów
Wytyczne: Zalecenia ESC dotyczące przezskórnej angioplastyki balonowej zastawkikomisurotomii mitralnej (≤1,5 cm2)11
- Rozszerzanie zalecane u pacjentów objawowwych bez niekorzystnych cech
morfologicznychanatomicznych lub klinicznych zastawki- niekorzystne cechy
morfologiczneanatomiczne zastawki: wynik w skali Wilkinsa >8 w badaniu echokardiograficznym, wynik w skali Cormiera>≥3, bardzo małe pole otwarcia zastawki, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej - niekorzystne cechy kliniczne: zaawansowany wiek, NYHA IV, utrwalone migotanie przedsionków, ciężkie nadciśnienie płucne, stan po
rozszerzaniukomisurotomii
- niekorzystne cechy
- Rozszerzenie balonowe zalecane u pacjentów objawowych z przeciwwskazaniami do wymiany zastawki lub wysokim ryzykiem
operacjizwiązanym z operacją - Rozszerzenie balonowe należy rozważyć u pacjentów bezobjawowych bez niekorzystnych cech anatomicznych i klinicznych oraz:
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
stanprzebytypoindcydentZatorzakrzepowo-zatorowy- napadowe migotanie przedsionków
spontanicznysamoistnekontrastkontrastowanieechakrwi w lewym przedsionku
- wysokim ryzykiem dekompensacji
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg podczas spoczynku
koniecznakonieczność przeprowadzenia poważnanejoperacjaoperacjiniekardiologicznaniekardiochirurgicznej- chęć zajścia w ciążę
.
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
Leczenie farmakologiczne
Wytyczne: Zalecenia ESC11
doustneDoustne leczenie przeciwkrzepliwe przy INR 2–3 wskazana w przypadku pacjentów z:stałymutrwalonym migotaniem przedsionków- napadowym migotaniem przedsionków
- rytmem zatokowym i
stanstanem poZatorindcydencie zakrzepowo-zatorowymskrzeplinudokumentowanąprzedsionkowobecnością.skrzepliny w lewym przedsionku serca
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe należy rozważyć w przypadku pacjentów z:
- rytmem zatokowym i
spontanicznegosamoistnymkontrastukontrastowaniemechakrwi w lewym przedsionku i/lub- poszerzonego przedsionka (średnica w projekcji M-mode >50 mm lub objętość >60 ml/m2)
- rytmem zatokowym i
- Leki hamujące agregację płytek krwi nie są alternatywą dla doustnego leczenia przeciwkrzepliwego
- Leki moczopędne lub azotany o przedłużonym działaniu w celu przeciwdziałania duszności
- Beta-blokery,
lubdiuretyki,wpdigoksyna, niedihydropirydynowe blokery kanaływajów wapniowych, ACE-I, iwabradyna sącynasubstancjamiczęstotliwość antagoniści wapniowistosowanymi w celupoprawyzmniejszenianietolerancji wysiłku, regulacji częstotliwościobjawówprzypadku migotania przedsionków
Profilaktyka
- Leczenie przeciwkrzepliwe w celu zapobiegania zdarzeniom zakrzepowo-zatorowym (zob. wyżej)
Przebieg, powikłania i rokowanie
powikłań
- Migotanie przedsionków i inne zaburzenia rytmu serca
- Choroba zakrzepowo-zatorowa (udar)
- obrzęk płuc
- nadciśnienie płucne/niewydolność prawokomorowa
Przebieg i rokowanie
- Często bez objawów przez 10–20 lat po przebytej gorączce reumatycznej
- Dobre rokowanie, o ile pacjenci są bezobjawowi i nie mają współistniejącego migotania przedsionków
- U pacjentów objawowych bez interwencji rokowanie złe
rokowanie - Rokowanie po balonikowaniu11
- dobry efekt początkowy u 80%
- przeżycie wolne od zdarzeń po 10–20 latach na poziomie 30–70%
- udane balonikowanie zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
- jeśli wynik interwencji jest niezadowalający, zwykle w krótkim czasie konieczna jest operacja wymiany zastawki
- Rokowanie po operacji wymiany zastawki11
- wskaźnik przeżycia 10-letniego: 81–90%
Dalsze postępowanie
- Pacjenci bezobjawowi z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem zastawki mitralnej
- Pacjenci bezobjawowi z łagodnym zwężeniem zastawki mitralnej
- kontrola co 2–3 lata11
- Stan po udanym balonikowaniu
- kontrola co roku
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed Medibas
- Profilaktyka zapalenia wsierdzia (po
wymianiezabiegu wymiany zastawki)
szmerySzmery nad sercem
Zwężenie zastawki mitralnej
WeitereWięcej Informationeninformacji
SieheZobaczArtikelarytkuł: Ocena zdolności prowadzenia pojazdówBeurteilung der Fahreignung.
QuellenŹródla
LeitlinienWytyczne
- European Society of Cardiology. Guidelines on the management of valvular heart disease
,StandEur2012Heart J.www2022 Feb 12;43(7):561-632.escardiodoi: 10.org1093/eurheartj/ehab395. - American College of Cardiology/American Heart Association. Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease, Stand 2014. www.circ.ahajournals.org
- European Association of Echocardiography/American Society of Echocardiography. Echocardiographic assessment of valve stenosis: recommendations for clinical practice, Stand 2009. www.academic.oup.com
LiteraturPiśmiennictwo
- Konka M, Hoffman P. Zwężenie zastawki mitralnej. [w] Gajewski P, Jaeschke R . i in., R(red.), Interna Szczeklika 2023. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023 s. 326-332.
- Dima C. Mitral stenosis - epidemiology. Medscape, November 2014. emedicine.medscape.com
- Marijon E, Ou P, Celermajer D, et al. Prevalence of Rheumatic Heart Disease Detected by Echocardiographic Screening. N Engl J Med 2007; 357: 470-476. doi:10.1056/NEJMoa065085 DOI
- Iunga B, Baron G, Butchart E, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243. doi:10.1016/S0195-668X(03)00201-X DOI
- Sud K, Agarwal S, Parashar A, et al. Degenerative Mitral Stenosis - Unmet Need for Percutaneous Interventions. Circulation 2016; 133: 1594-1604. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020185 DOI
- Selzer A, Cohn K. Natural history of mitral stenosis. Circulation 1972; 45: 878-890. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocard 2009; 10: 1-25. doi:10.1093/ejechocard/jen303 DOI
- Wunderlich N, Beigel R, Siegel R. Management of Mitral Stenosis Using 2D and 3D Echo-Doppler Imaging. JACC Cardiovascular Imaging 2013; 6: 1191-1205. doi:https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2013.07.008
- Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129: 1-96. doi:10.1161/CIR.0000000000000031 DOI
- Mutnuru P, Singh S, D’Souza J, et al. Cardiac MR Imaging in the Evaluation of Rheumatic Valvular Heart Diseases. J Clin Diagn Res 2016; 10: TC06-TC09. doi:10.7860/JCDR/2016/18059.7405 DOI
- Chheda S, Srichai M, Donnino R, et al. Evaluation of the Mitral and Aortic Valves With Cardiac CT Angiography. J Thorac Imaging 2010; 25: 76-85. doi:10.1097/RTI.0b013e31819d12b1. DOI
- Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, et al for the joint task force on the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J 2012;33: 2451-96. Doi: 10.1093/eurheartj/ehs109 DOI
Autorzy
- Natalia Jagiełła, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej; Praktyka Grupowa Lekarzy Rodzinnych w Krakowie (recenzent)
- Adam Windak, prof. dr hab. med. specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum (redaktor)
- Michael Handke, prof.
Drdr. med.,FacharztspecjalistafürchoróbInnere Medizinwewnętrznych,KardiologiekardiologiiundiIntensivmedizinintensywnej terapii, Freiburg i. Br.