Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Napady afektywnego bezdechu (drgawki afektywne)

Streszczenie

  • Definicja:Bodźce (ból lub złość) u dzieci mogą prowadzić do wzmożonego płaczu, który ostatecznie może skutkować bezdechem i krótkotrwałą utratą przytomności. Napady te dzielą się na sinicze, blade i mieszane; w 25% przypadków występują w wywiadzie rodzinnym.
  • Częstość występowania:Chorobowość szacuje się na 3–4%. Napady te najczęściej występują między 6. a 18. miesiącem życia, zwykle przed ukończeniem 2. roku życia.
  • Objawy:Napad siniczy charakteryzuje się przedłużonym płaczem, a napad blady minimalnym płaczem poprzedzającym. Inne objawy to utrata przytomności i wyczerpanie, którym mogą towarzyszyć drgawki trwające kilka sekund.
  • Obraz kliniczny: Szczególnie po bladym napadzie afektywnego bezdechu może wystąpić zmęczenie. Poza tym badanie przedmiotowe w większości przypadków bez zmian.
  • Diagnostyka:Jeśli diagnoza jest niejasna, można wykonać EEG i/lub EKG.
  • Terapia:Informowanie rodziców i unikanie znanych przyczyn wyzwalających. Leczenie chorób podstawowych (np. nadczynności tarczycy, niedokrwistości z niedoboru żelaza)

Informacje ogólne

  • O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach literaturowych.

Definicja

  • Drgawki afektywne to łagodne, nawracające napady, w których bodziec (ból lub złość) prowadzi do płaczu, który u dzieci może nasilać się do bezdechu i powodować krótkotrwałą utratę przytomności.
  • Drgawki te są jedną z najczęstszych form napadów niepadaczkowych we wczesnym dzieciństwie.1
  • Istnieje wysokie ryzyko błędnego zaklasyfikowania tych napadów jako padaczki.
  • Są one stresujące dla rodziców, ponieważ wydają się zagrażać życiu.
  • Rozróżnia się trzy formy tych napadów:
    • sinicze (niebieskie) (60%)
    • blade (20%)
    • mieszane (20%)

Częstość występowania

  • Chorobowość w przypadku ciężkich napadów szacuje się na 3–4%.
  • Napady często rozpoczynają się między 6 a 18 miesiącem życia, zwykle przed ukończeniem 2 roku życia, a ich szczyt przypada między 1 a 2 rokiem życia.
  • Częste samoistne ustąpienie w wieku szkolnym
  • Istnieją duże różnice w częstotliwości i liczbie napadów.
  • Nie ma różnic zależnych od płci.

Etiologia i patogeneza

  • Sinicze napady afektywnego bezdechu (Breath Holding Spells)
    • wywołane gniewem, frustracją lub bólem
  • Blade napady afektywnego bezdechu (Pallid Infantile Syncope, Reflex Anoxic Seizures)
    • zwykle obserwowane po niewielkich urazowych upadkach, strachu, lęku lub bólu
    • Wywołują bradykardię wazowagalną lub krótkotrwałą asystolię.
  • Mieszane napady afektywnego bezdechu
    • mieszanka napadów siniczych i bladych

Patofizjologia

  • Chociaż napady są wywoływane przez możliwe do zidentyfikowania bodźce, są one mimowolne.
  • Po około 5-sekundowej przerwie w dopływie krwi do mózgu (anoksja) pacjenci tracą przytomność i mogą cierpieć na skurcze toniczne, a czasem także napady kloniczne.
  • Wydaje się, że istnieje możliwy związek między drgawkami afektywnymi a niedokrwistością.2-4
  • U dzieci z drgawkami afektywnymi mogą występować zaburzenia autonomicznego układu nerwowego.

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • R06 Zaburzenia oddechu
    • R06.88 Inne i nieokreślone zaburzenia oddychania
  • R56.8 Inne i nieokreślone drgawki
    • obejmuje: Napad BNO, Napad drgawek (konwulsyjnych) BNO

Diagnostyka

  • O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na następujących źródłach literaturowych.2,1

Kryteria diagnostyczne

  • Diagnostykę przeprowadza się klinicznie oraz na podstawie charakterystycznych napadów i czynników wyzwalających.
  • Ponieważ diagnostyczne czynniki wyzwalające nie zawsze są oczywiste, napady mogą być błędnie interpretowane jako padaczka.
  • Z reguły dalsza diagnostyka nie jest konieczna.

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Sinicze napady afektywnego bezdechu (Breath Holding Spells)
    • wywołane gniewem, frustracją lub bólem
    • Dziecko krzyczy z wściekłości, krótka przerwa w oddychaniu w fazie wydechu (do 30 sekund) z sinicą, czasami z utratą przytomności i wyczerpaniem oraz ewentualnie drgawkami trwającymi kilka sekund.
      • Dziecko wstrzymuje oddech przed omdleniem.
    • Cały napad trwa zwykle krócej niż 1 minutę.
    • Dziecko zazwyczaj powraca do pełnej aktywności w ciągu kilku minut.
  • Blade napady afektywnego bezdechu (Pallid Infantile Syncope, Reflex Anoxic Seizures)
    • zazwyczaj po niewielkich urazowych upadkach, w przypadku strachu, lęku lub bólu
    • minimalny początkowy płacz, następnie bradykardia wazowagalna lub krótkotrwała asystolia
      • Dziecko mdleje przed zatrzymaniem oddechu.
    • dziecko blade, nieprzytomne, wiotkie lub wyprostowane; możliwe drgawki trwające kilka sekund i zmęczenie ponapadowe
      • Dziecko traci przytomność po jednym głębokim wdechu lub po krótkim płaczu.
      • brak długiego okresu bezdechu (w przeciwieństwie do napadów sinicy)
    • Napady trwają zwykle 10–30 sekund.
  • Mieszane napady afektywnego bezdechu
    • U niektórych dzieci występują zarówno napady sinicze, jak i blade.
  • Częstość występowania napadów
    • Może się różnić w zależności od dziecka.
    • U poszczególnych dzieci może występować od kilku napadów dziennie do kilku napadów rocznie.

Wywiad (z rodzicami)

  • Co działo się przed napadem/drgawkami?
  • Czy dziecko płakało?
  • Jakiego koloru było dziecko przed epizodem i w jego trakcie?
  • Czy dziecko było wyczerpane po tym epizodzie?
  • Czy w rodzinie występują inne podobne przypadki?

Badanie fizykalne

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

U specjalisty

  • EEG
    • badanie zalecane przez neurologa w celu wykluczenia padaczki
    • EEG wykazuje fizjologiczne proporcje między napadami w napadach afektywnych, ale może wykazywać charakterystyczny wzorzec wolny-płaski-wolny (oznaka niedotlenienia mózgu) podczas napadów jako wyraz zmieniającej się perfuzji mózgowej i aktywności neuronalnej.
    • Istnieje wysokie ryzyko wykrycia przypadkowych zmian EEG, które nie wymagają leczenia!
  • EKG
    • zazwyczaj nie jest konieczne
    • Jeśli podejrzewa się arytmię serca, szczególnie w przypadku bladych napadów, można rozważyć wykonanie EKG.
  • W przypadku ciężkich napadów może być konieczna konsultacja laryngologiczna.
    • W rzadkich przypadkach możliwa jest zmiana wzorców oddychania podczas snu i złagodzenie objawów poprzez adenotonsillektomię.5

Wskazania do skierowania

  • W przypadku braku pewności, czy jest to padaczka.
  • W przypadku bardzo częstych napadów

Leczenie

  • O ile nie wskazano inaczej, cała sekcja opiera się na tych źródłach literaturowych.2,1

Cele terapii

  • Zapewnienie edukacji i informacji
  • Wyjaśnienie strategii behawioralnych
  • Ew. leczenie niedoboru żelaza

Ogólne informacje o leczeniu

  • Informacje
    • W większości przypadków jest to jedyne konieczne leczenie.
    • Napady są nieszkodliwe.
    • Należy uspokoić rodziców.
    • Więcej informacji prowadzi do mniejszej liczby napadów.
  • Terapia żelazem wydaje się być skuteczna.

Zalecenia dla pacjentów/rodziców

  • Zmniejszenie stresu poprzez uświadomienie im, że napady nie są niebezpieczne.
  • Poinformowanie rodziców, że napady są mimowolne, ale można je skutecznie łagodzić.
    • jasne i zrozumiałe zasady rodzicielskie
    • odpowiednia reakcja na potrzeby dziecka
    • unikanie przeciążenia poznawczego dziecka
  • Obserwowanie dziecka do momentu odzyskania przez nie przytomności: „Rób jak najmniej podczas napadów“.
    • Sprawdzanie, czy dziecko oddycha i czy drogi oddechowe są drożne.
    • Ew. ułożyć dziecko w stabilnej pozycji bocznej ustalonej.

Leczenie farmakologiczne

  • Brak standardowego leczenia farmakologicznego
  • Suplementacja żelaza3
    • indywidualna dawka
    • Zaleca się podawanie przez 8–16 tygodni siarczanu żelaza w dawce 5–6 mg/kg/dobę.
    • Efekt jest prawdopodobnie najlepszy w przypadku potwierdzenia niedokrwistości z niedoboru żelaza.
    • Terapia może być również skuteczna u dzieci bez niedokrwistości lub z hemoglobiną w dolnej granicy normy.3
    • Prawdopodobnie poprawia również dysregulację autonomiczną.
  • Piracetam
    • Leki przeciwpadaczkowe
    • Wykazano, że są skuteczne, ale powinny być stosowane tylko w ciężkich przypadkach opornych na działanie żelaza.
  • Różne inne podejścia nie stanowią jeszcze standardowej terapii: leki antycholinergiczne, fluoksetyna, melatonina.2

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg1

  • Napady często rozpoczynają się między 6. a 18. miesiącem życia, zwykle przed ukończeniem 2. roku życia i zazwyczaj ustępują samoistnie najpóźniej w wieku szkolnym.

Powikłania

  • Teoretycznie możliwe są urazy spowodowane upadkiem podczas napadu.

Rokowanie

  • Drgawki afektywne są czasami złożone i wymagają współpracy interdyscyplinarnej (medycyna ogólna, neurologia, psychiatria, pediatria).6
  • Rokowanie jest na ogół dobre.
  • Długoterminowe rokowanie nie zostało w pełni przeanalizowane.
  • Jak dotąd nie ma dowodów na to, że krótkotrwałe epizody niedotlenienia prowadzą do uszkodzenia mózgu.
  • Nie ma zwiększonego ryzyka późniejszej padaczki.
  • Rodzinne występowanie jest dość typowe.4

Informacje dla rodziców

  • Drgawki afektywne są zazwyczaj nieszkodliwe.
  • Należy zwracać jak najmniejszą uwagę na drgawki i zachować spokój.
  • Należy obserwować dzieci, dopóki nie odzyskają pełnej świadomości.
  • Nie podnosić ani nie potrząsać dziećmi.
  • Ew. ułożyć pacjenta w pozycji bocznej ustalonej i sprawdzić, czy klatka piersiowa unosi się.
    • Sprawdzić grzbietem dłoni, czy pacjent oddycha.

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Nguyen TT, Kaplan PW, Wilfong A. Nonepileptic paroxysmal disorders in infancy. 2014. somepomed.org. somepomed.org
  2. Leung AKC, Leung AAM, Wong AHC, Hon KL. Breath-Holding Spells in Pediatrics: A Narrative Review of the Current Evidence. Curr Pediatr Rev. 2019;15(1):22-29. doi: 10.2174/1573396314666181113094047. PMID: 30421679; PMCID: PMC6696822. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Zehetner AA, Orr N, Buckmaster A, Williams K, Wheeler DM. Iron supplementation for breath-holding attacks in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 5. Art. No.: CD008132. DOI: 10.1002/14651858.CD008132.pub2 DOI
  4. Olsen AL, Mathiasen R, Rasmussen NH et. al. Long-term prognosis for children with breath-holding spells. Dan Med Bull 2010; 57: A4217. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Guilleminault C, Huang YS, Chan A et. al. Cyanotic breath-holding spells in children respond to adenotonsillectomy for sleep-disordered breathing. J Sleep Res 2007; 16: 406-13. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. onlinelibrary.wiley.com
  6. Johnson KA, Macfarlane MD, Looi JC. Affective disorders and functional (non-epileptic) seizures in persons with epilepsy. Australas Psychiatry. 2016 Dec;24(6):526-528. doi: 10.1177/1039856216654395. Epub 2016 Jun 21. PMID: 27329644. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. journals.sagepub.com

Autor*innen

  • Moritz Paar, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Münster
R06; R0688; R568
Napady afektu
Napad płaczu Napad złości Niebieski napad Sinicze napady afektywnego bezdechu Blady napad Mieszany napad Breath holding spells Pallid infantile Syncope Reflex anoxic Seizures
Napady afektywnego bezdechu (drgawki afektywne)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Bodźce (ból lub złość) u dzieci mogą prowadzić do wzmożonego płaczu, który ostatecznie może skutkować bezdechem i krótkotrwałą utratą przytomności. Napady te dzielą się na sinicze, blade i mieszane; w 25% przypadków występują w wywiadzie rodzinnym.
Medibas Polska (staging)
Napad afektywnego bezdechu
/link/308da4e8628b4815bfba70f410496125.aspx
/link/308da4e8628b4815bfba70f410496125.aspx
napad-afektywnego-bezdechu
SiteDisease
Napad afektywnego bezdechu
K.Reinhardt@gesinform.de
j.mroz@konsylium24.pl
pl
pl
pl