Definicja: Otępienie z ciałami Lewy'ego (DLB — dementia with Lewy bodies) charakteryzuje się postępującymi deficytami poznawczymi z ograniczeniami w codziennym funkcjonowaniu, zaburzoną uwagą i poziomem czuwania, a także zaburzeniami zachowania podczas snu REM, omamami wzrokowymi, parkinsonizmem i nadwrażliwością na neuroleptyki.
Częstość występowania: Współczynnik chorobowości wynosi od 0% do 5%. Otępienie z ciałami Lewy'ego prawdopodobnie często występuje w połączeniu z innymi pierwotnie zwyrodnieniowymi wariantami otępienia.
Objawy: Objawy często przypominają majaczenie ze zmiennym splątaniem, trudnościami z koncentracją uwagi, objawami psychicznymi i zaburzeniami poznawczymi. Dodatkowo mogą wystąpić objawy dysfunkcji układu autonomicznego, takie jak hipotonia ortostatyczna i nietrzymanie moczu.
Wyniki: Początkowo deficyty poznawcze dotyczą głównie uwagi, funkcji wykonawczych i przestrzenno-wizualnych, przy czym funkcje pamięci często pozostają dobrze zachowane.
Diagnostyka: Diagnoza otępienia jest rozpoznaniem zespołu i opiera się na wynikach badań przedmiotowych. Metody badań, takie jak krótka skala oceny stanu psychicznego (Mini Mental State Examination — MMSE), mogą być pomocne w określaniu stopnia nasilenia i dalszego postępowania. W celu odróżnienia otępienia z ciałami Lewy’ego od innych etiologicznych postaci otępienia konieczne mogą być dalsze badania, takie jak obrazowanie czaszki lub diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego.
Terapia: Jak dotąd nie opracowano żadnej metody leczenia ukierunkowanej na wyleczenie. Priorytetem jest utrzymanie jakości życia. Leczenie lekami przeciwotępiennymi w przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego może być prowadzone wyłącznie poza zarejestrowanymi wskazaniami; ich korzyści nie zostały jeszcze systematycznie zbadane. Leczenie farmakologiczne otępienia i towarzyszących jej objawów musi być włączone do zindywidualizowanego ogólnego planu leczenia. W zależności od stopnia zaawansowania choroby, konstelacji objawów i problemów stosuje się różne interwencje psychospołeczne, a także metody treningu funkcji poznawczych, motorycznych i sensorycznych.
Informacje ogólne
O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł jest oparty na tych źródłach.1-2
Definicja
Otępienie z ciałami Lewy'ego (DLB — dementia with Lewy bodies)
Otępienie to ogólny termin określający szereg przewlekłych, postępujących chorób korowych i podkorowych mózgu, które klinicznie charakteryzują się:
nabytym upośledzeniem funkcji poznawczych
zaburzoną kontrolą emocjonalną
ograniczeniami w wykonywaniu czynności dnia codziennego
Histopatologicznie otępienie z ciałami Lewy'ego charakteryzuje się gromadzeniem ciał Lewy'ego we wrażliwych obszarach mózgu (patrz sekcja Etiologia i patogeneza).
Informacje na temat częstości występowania otępienia z ciałami Lewy’ego są bardzo zróżnicowane:
0–5% ogólnej populacji
0–30,5% wszystkich pacjentów z otępieniem
według badań neuropatologicznych do 15% hospitalizowanych pacjentów z otępieniem i <10% wszystkich pacjentów z otępieniem>
Podłużne populacyjne neuropatologiczne badania pośmiertne wskazują, że patologia w postaci otępienia mieszanego jest szczególnie powszechna u starszych pacjentów z otępieniem.
Do 40% pacjentów z chorobą Alzheimera jednocześnie wykazuje zmiany charakterystyczne dla otępienia z ciałami Lewy'ego.
W wielu przypadkach otępienie z ciałami Lewy'ego pozostaje nierozpoznane lub rozpoznanie jest błędne (zwykle jako otępienie typu Alzheimera)1.
U nawet 50% osób z rozpoznanym otępieniem typu Alzheimera badania post mortem ujawniają zmiany typowe dla otępienia ciał Lewy'ego2.
Ciała Lewy'ego to wewnątrzneuronalne eozynofilowe inkluzje nieprawidłowo sfałdowanej zagregowanej alfa-synukleiny, białka cytoplazmatycznego, które oddziałuje na pęcherzyki synaptyczne.
Ciała Lewy'ego zostały po raz pierwszy opisane w otępieniu parkinsonowskim. Histopatologicznie otępienie parkinsonowskie i otępienie z ciałami Lewy'ego są bardzo podobne.
Nieprawidłowo sfałdowana alfa-synukleina ma działanie neurotoksyczne i koreluje ze stopniem uszkodzenia nerwów, zarówno w zespole parkinsonowskim, jak i w otępieniu z ciałami Lewy'ego i innych chorobach neurodegeneracyjnych.
Czynniki predysponujące
Zaawansowany wiek
Płeć męska
Otępienie z ciałami Lewy'ego prawdopodobnie dzieli pewne genetyczne czynniki ryzyka zarówno z chorobą Alzheimera (ApoE4), jak i zespołem parkinsonowskim z otępieniem (SNCA, SCARB2).
W rzadkich przypadkach otępienie z ciałami Lewy'ego jest dziedziczone jako choroba autosomalnie dominująca wraz z zespołem parkinsonowskim.
Przyczyną tego wariantu genetycznego jest mutacja w genie SNCA (gen kodujący alfa-synukleinę).
Dysfunkcja autonomiczna
Przedłużająca się reakcja ortostatyczna (przedłużające się niedociśnienie podczas wstawania) wydaje się być czynnikiem ryzyka szybszej progresji otępienia z ciałami Lewy'ego.
ICD-10
F02 Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
F02.3 Otępienie w chorobie Parkinsona
F02.8 Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
G31 Inne zwyrodnieniowe choroby układu nerwowego, niesklasyfikowane gdzie indziej
G31.8 Inne określone choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego
Obejmuje: otępienie z ciałami Lewy'ego.
Diagnostyka
O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł jest oparty na tych źródłach.1-2
Więcej szczegółów na temat procedury diagnostycznej w przypadku otępienia, w tym diagnostyki różnicowej, patrz artykuły Objawy otępienia i Ocena stopnia otępienia.
Kluczowa cecha: otępienie, definiowane jako postępujące pogorszenie funkcji poznawczych, któremu towarzyszą ograniczenia funkcjonalne w życiu codziennym.
Na początku choroby stosunkowo dobrze zachowana jest funkcja pamięci.
częste i mierzalne na wczesnym etapie:
zaburzenia uwagi
upośledzenie funkcji wykonawczych
upośledzenie funkcji percepcji wzrokowej
Podstawowe cechy
chwiejność funkcji poznawczych, zwłaszcza uwagi i czujności
Rozróżnienie to ma charakter czysto klasyfikacyjny: przy otępieniu w chorobie Parkinsona objawy zespołu parkinsonowskiego występują co najmniej 1 rok przed pojawieniem się otępienia. W LBD odstęp czasu między początkiem zespołu parkinsonowskiego a wystąpieniem otępienia jest krótszy.
Inne postaci otępienia (na temat ich rozróżniania zob. artykuł Objawy otępienia)
Zanik wieloukładowy (MSA — multiple system atrophy)
Choroby, w których głównym objawem jest hipotonia ortostatyczna, np. zespół Bradbury'ego-Egglestona („czysta niewydolność autonomiczna”, ang. pure autonomic failure).
Objawy otępienia wywołanego lekami są stosunkowo częste u osób starszych. Ważne przyczynowe grupy leków przyczynowych obejmują m.in.:
leki antycholinergiczne
leki nasenne
neuroleptyki
opioidy
beta-blokery
leki przeciwdrgawkowe
leki przeciwhistaminowe (w tym antagonisty receptorów H2)
W porównaniu z zespołem Alzheimera problemy wzrokowo-przestrzenne są zwykle bardziej wyraźne.
Pacjenci z LBD są zwykle dobrze zorientowani, ale mają trudności z oceną odległości i widzeniem w trzech wymiarach.
Funkcje wykonawcze
Zdolność do planowania, koordynowania, regulowania, zarządzania i wykonywania złożonych operacji umysłowych jest zwykle upośledzona już na wczesnym etapie.
Pacjenci śpią przez wiele godzin w nocy (12–14 godzin nie jest niczym niezwykłym), często również w ciągu dnia (nierzadko >2 godziny).
przerażające sny i gwałtowne ruchy podczas snu REM
Dezorientacja po przebudzeniu; treść snu towarzyszy pacjentowi również w ciągu dnia.
Nadwrażliwość na neuroleptyki
Wielu pacjentów z LBD wykazuje nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki i wiele atypowych neuroleptyków, a próby leczenia nimi omamów mogą prowadzić do pogorszenia parkinsonizmu, złośliwego zespołu neuroleptycznego i zgonu.
Te działania niepożądane mogą być nieodwracalne i wiążą się z 2 do 4 razy wyższą śmiertelnością (więcej informacji można znaleźć w sekcji Leczenie).
Test Schellonga: pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy'ego często nie wykazują wyraźnych objawów reakcji ortostatycznych, nawet jeśli ich ciśnienie tętnicze znacznie spada po wstaniu.
objawy innych chorób sercowo-naczyniowych?
objawy choroby płuc?
objawy choroby neurologicznej?
Cechy upośledzenia umysłowego i zaburzenia psychicznego?
Testy neuropsychologiczne
Ilościowa ocena deficytów poznawczych już na etapie wstępnego rozpoznania, np.:
W przypadku otępienia łagodnego lub niejednoznacznego testy te wykazują jednak małą czułość i nie nadają się do diagnostyki różnicowej innych otępień.
Nie zaleca się stosowania testów funkcji poznawczych, w tym krótkich testów funkcji poznawczych lub procedur diagnostyki instrumentalnej u osób bez dolegliwości i objawów wyłącznie w celu badania przesiewowego na obecność otępienia.
Pacjenci z LBD mogą być szczególnie wrażliwi na wyzwania i testy, a taka sytuacja może powodować splątanie.
Towarzyszące objawy psychiczne
Należy odnotowywać zaburzenia psychiczne związane z otępieniem, objawy behawioralne i upośledzenie radzenia sobie w życiu codziennym, a także obciążenie opiekunów. W tym celu dostępne są zatwierdzone skale, np. +np.:
Skala Cornell oceny depresji umożliwia dodatkową ocenę nastrojów depresyjnych u pacjentów z otępieniem.
Inne skale do diagnostyki zaburzeń depresyjnych można znaleźć w artykule o depresji.
Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
Na temat rozróżnienia poszczególnych postaci otępienia zob. artykuł Objawy otępienia.
Badanie obrazowe czaszki
Jeśli istnieją oznaki otępienia, które można leczyć, możliwość diagnostyki obrazowej należy omówić z pacjentem lub ewentualnie jego przedstawicielem ustawowym.
Nie ma dowodów, że standardowe badania obrazowe wpływają na przebieg choroby.
Wskazania do badań obrazowych należy rozważyć ze względu na ewentualną możliwość leczenia otępienia, dążenie pacjenta do wyjaśnienia swoich objawów (uwzględniając jego stan kliniczny) oraz potencjalne konsekwencje wynikające z tych badań.
W diagnostyce różnicowej zaleca się stosowanie natywnej tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego głowy.
Np. w celu wykluczenia wtórnego otępienia z powodu krwiaka podtwardówkowego, guza, wodogłowia
preferowany RM
ze względu na większą czułość i brak narażenia na promieniowanie w porównaniu z TK
ewentualnie obrazowanie czynnościowe
Badanie PET lub SPECT w celu wykrycia deficytu dopaminergicznego można stosować w klinicznie niejasnych przypadkach w diagnostyce różnicowej otępienia z ciałami Lewy'ego, aby odróżnić otępienie inne niż otępienie z ciałami Lewy'ego.
Płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR)
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
Badanie neuropsychologiczne
Ewentualnie z uwzględnieniem swoistych testów zdolności do prowadzenia pojazdów
EEG
Może pomóc w różnicowaniu chorób neurodegeneracyjnych i nieneurodegeneracyjnych.
Nie zaleca się regularnego stosowania w klasyfikacji etiologicznej chorób otępiennych (B).
zalecić skorzystanie z poradnictwa genetycznego i w razie potrzeby Badanie
Odpowiednie programy leczenia mogą poprawić mobilność i zdolność do samodzielnej egzystencji u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną postacią otępienia w podobnym stopniu, jak u osób z niezaburzonymi funkcjami poznawczymi.
Aktywność fizyczna
Istnieją dowody, że aktywność fizyczna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym, objawy psychiczne i behawioralne, mobilność i równowagę. Należy zalecać aktywność fizyczną.
Trening funkcji poznawczych
Stymulacja poznawcza
Może poprawić zdolności poznawcze u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem, należy ją zatem zalecać4.
Aktywne życie intelektualne i społeczne
Należy je zalecać.
Terapia reminiscencyjna (trening pamięci)
We wszystkich stadiach choroby wykazano jej pozytywny wpływ na zdolności poznawcze, depresję i czynniki związane z jakością życia pacjenta.
Ergoterapia
Zindywidualizowane ćwiczenia terapii zajęciowej, prowadzone przy wsparciu opiekunów
Mogą pomóc pacjentom z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w utrzymaniu codziennego funkcjonowania i dlatego należy je proponować.
Istnieją dowody na to, że aktywna muzykoterapia ma korzystny wpływ na objawy psychiczne i behawioralne u osób z otępieniem, dotyczy to zwłaszcza lęku. Można ją zalecać przy odpowiednich objawach.
Słuchanie ulubionej muzyki
Muzykoterapia receptywna, zwłaszcza odtwarzanie ulubionej muzyki z odniesieniem do biografii, może w pewnym stopniu redukować pobudzenie i zachowania agresywne. Może być zalecana.
Inne trapie sensoryczne
Aromaterapia
Wpływa w niewielkim stopniu na pobudzenie i ogólne zaburzenia zachowania u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim otępieniem. Można ją zalecać6.
Metoda polisensoryczna (Snoezelen)
Zindywidualizowana stymulacja oparta na indywidualnie dobranych bodźcach odnoszących się do biografii chorego, ukierunkowana na indywidualny rozkład dnia, może mieć pozytywny wpływ na odczuwanie przyjemności i na aktywność pacjentów z otępieniem w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego. Można ją zalecać.
Dla krewnych i opiekunów
Ustrukturyzowane propozycje, ukierunkowane na odciążenie opiekunów
szkolenie dla krewnych dotyczące postępowania w przypadku wystąpienia objawów psychicznych i behawioralnych
przekazanie wiedzy na temat choroby
w razie potrzeby wprowadzenie elementów terapii poznawczo-behawioralnej.
Wpływ na psychikę i zachowanie osoby chorej
Programy edukacyjne i wspierające dla opiekunów mogą zmniejszyć objawy depresji i pobudzenia u pacjentów z otępieniem, którymi się opiekują3.
Leczenie farmakologiczne
Założenia
Unikać substancji antycholinergicznych.
Parasympatykolityki (działanie antycholinergiczne), takie jak amitryptylina, tiotropium, skopolamina i oksybutynina należą do najczęstszych przyczyn zaburzeń poznawczych.
Przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego pacjentów z otępieniem należy w miarę możliwości odstawić stosowane przez nich leki antycholinergiczne, aby uniknąć niepożądanych działań ubocznych obu grup substancji.
Zgoda chorego
Leczenie wymaga zgody chorego, z wyjątkiem (spowodowanych chorobą) stanów poważnego zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec inaczej, niż środkami sprzecznymi z wolą chorego.
Jeśli pacjent nie jest w stanie wyrazić zgody na leczenie z uwagi na swoją chorobę, warunkiem podjęcia leczenia jest ustanowienie pełnomocnika lub opiekuna prawnego do spraw zdrowia.
Obowiązkowe dalsze postępowanie
Przed rozpoczęciem leczenia pacjenci i, w stosownych przypadkach, ich krewni powinni zostać poinformowani o dalszym postępowaniu, które może doprowadzić do przerwania leczenia.
Potwierdzenie skuteczności
Nie ma zatwierdzonego leku do leczenia otępienia z ciałami Lewy'ego, którego skuteczność została w wystarczającym stopniu udowodniona. Istnieją dowody na skuteczność:
rywastygminy w leczeniu objawów behawioralnych
donepezilu w poprawie funkcji poznawczych, ogólnego obrazu klinicznego i objawów behawioralnych
memantyny w poprawie ogólnego obrazu klinicznego i objawów behawioralnych, ale nie funkcji poznawczych
Można rozważyć podjęcie prób odpowiedniego leczenia.
Inhibitory cholinoesterazy
Skuteczność inhibitorów cholinoesterazy w otępieniu z ciałami Lewy'ego nie została jeszcze w pełni udowodniona. Istnieją dowody na to, że rywastygmina wpływa na objawy behawioralne, a donepezil może poprawiać funkcje poznawcze, objawy behawioralne i ogólny obraz kliniczny .
Większość pacjentów z otępieniem z ciałami Lewy'ego uzyskuje również patologiczne wyniki, które wpisują się w otępienie w chorobie Alzheimera (choroba mieszana).
Działania niepożądane
W indywidualnych przypadkach inhibitory cholinoesterazy mogą nasilać objawy zespołu parkinsonowskiego, takie jak sztywność i problemy z równowagą. w badaniach klinicznych nie uzyskano jednak żadnych znaczących dowodów potwierdzających takie działanie w odniesieniu do całej populacji7.
Dalsze omówienie stosowania inhibitorów cholinoesterazy można znaleźć w sekcji dotyczącej farmakoterapii w artykule Otępienie typu Alzheimera.
Według metaanalizy Cochrane memantyna ma ograniczony wpływ na poznawcze i behawioralne objawy otępienia8 .
Większość uczestników uwzględnionych badań stanowiły osoby cierpiące na otępienie typu Alzheimera.
Na podstawie tej publikacji nie można wysnuć żadnych wniosków co do rzadszych form otępienia, takich jak LBD.
Skuteczność w chorobach z ciałami Lewy'ego
Według metaanalizy opartej na 7 randomizowanych badaniach kontrolowanych z udziałem łącznie 431 osób z chorobą z ciałami Lewy'ego (zespół parkinsonowski, otępienie parkinsonowskie lub LBD) memantyna nie miała wpływu na funkcje motoryczne ani poznawcze, ale poprawiała ogólny obraz kliniczny, a w podgrupie pacjentów z LBD także objawy behawioralne9.
Bezpieczeństwo i tolerancja
Memantyna jest ogólnie dobrze tolerowana.
częste działania niepożądane: zawroty głowy, ból głowy, omamy
Leki psychotropowe
Założenia (więcej szczegółów można znaleźć w artykule Objawy otępienia)
Przed zastosowaniem leków psychotropowych w leczeniu objawów behawioralnych, takich jak agresywne zachowanie lub pobudzenie, należy:
Przeprowadzić badanie psychopatologiczne.
Rozpoznać medyczne, osobowe i środowiskowe czynniki warunkujące i w miarę możliwości leczyć je lub zmodyfikować.
Za drażliwym nastrojem i awersyjnym zachowaniem może kryć się ból lub inne dolegliwości fizyczne czy choroby towarzyszące.
Wskazania
Jeżeli interwencje psychospołeczne są nieskuteczne, niewystarczające lub niedostępne.
w przypadku zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec w inny sposób
Zwiększona śmiertelność związana ze stosowaniem klasycznych neuroleptyków
Neuroleptyki w leczeniu otępienia prawdopodobnie zwiększają ryzyko szybkiego pogorszenia się funkcji poznawczych.
Neuroleptyki, które można stosować w otępieniu z ciałami Lewy'ego, to klozapina i — przy słabiej udokumentowanej skuteczności — kwetiapina.
Należy poinformować pacjentów i ich ustawowych przedstawicieli o ryzyku związanym z tym leczeniem.
Ciężkie działania niepożądane wielokrotnie zgłaszane w związku ze stosowaniem klozapiny to agranulocytoza i spadek ciśnienia tętniczego.
Kwetiapina jest zwykle dobrze tolerowana, ale może powodować działania niepożądane ze strony układu sercowo-naczyniowego, w tym hipotonię ortostatyczną, zaburzenia rytmu serca, żylną chorobę zakrzepowo-zatorową i kardiomiopatię.
Neuroleptyki należy stosować w jak najmniejszych dawkach i przez jak najkrótszy czas.
Należy ściśle monitorować przebieg leczenia.
Leki przeciwdepresyjne
Mogą być wskazane w depresji i lęku; jednak brak jest wystarczających dowodów na korzyści u pacjentów z otępieniem10.
SSRI
Sertralina: początkowo 50 mg/d, w zależności od odpowiedzi w razie potrzeby stopniowo zwiększać dawkę (maks. 200 mg/d).
Citalopram: 10–20 mg/d, w zależności od odpowiedzi w razie potrzeby stopniowo zwiększać dawkę (maks. 40 mg/d, u osób powyżej 60. roku życia maks. 20 mg/d).
Mirtazapina (antagonista receptora alfa2)
Działanie uspokajające może być korzystne w przypadku zaburzeń snu.
Dawkowanie: 1 x 15 mg/d, w zależności od odpowiedzi w razie potrzeby stopniowo zwiększać dawkę (maks. 40 mg/d).
Wenlafaksyna (SNRI)
Może być szczególnie odpowiednia do leczenia towarzyszących objawów psychicznych z powodu upośledzonej transmisji noradrenergicznej w LBD.
Dawkowanie (bez przedłużonego uwalniania): 75 mg/d, w podziale na 2–3 dawki, w razie potrzeby stopniowo zwiększać dawkę w zależności od odpowiedzi (maks. 375 mg/d).
Dawkowanie (z przedłużonym uwalnianiem): 37,5–75 mg/d, w zależności od odpowiedzi w razie potrzeby stopniowo zwiększać dawkę (maks. 225 mg/d).
Należy unikać trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczne.
Więcej informacji na temat farmakoterapii objawów depresji oraz skuteczności, bezpieczeństwa i profilu tolerancji poszczególnych substancji czynnych można znaleźć w artykule Depresja.
Benzodiazepiny
Stosowanie u osób z demencją jest problematyczne.
negatywny wpływ na funkcje poznawcze
podwyższone ryzyko upadku
reakcje paradoksalne
ryzyko uzależnienia z niebezpieczeństwem majaczenia w przypadku nagłego odstawienia
W wyjątkowych przypadkach można rozważyć podanie pojedynczych dawek preparatów krótko działających.
Leki nasenne
Nie można zalecać farmakoterapii zaburzeń snu w otępieniu (IV/B).
Melatonina nie jest skuteczna w leczeniu zaburzeń snu w otępieniu. Nie zaleca się jej stosowania (Ib/A).
Inne leki
Lewodopa
prawdopodobnie przydatna w ciężkim parkinsonizmie
Ok. 1/3 pacjentów z otępieniem z ciałami Lewy'ego reaguje na L-dopę.
Start low, go slow!
Początkowo karbidopa/lewodopa 2 x 25/100 mg/d, w zależności od odpowiedzi w razie potrzeby zwiększyć dawkę do 3 x 25/100 mg/d, jeśli dobrze tolerowana, w razie potrzeby dalej zwiększać dawkę (maks. dzienna dawka 200 mg karbidopy).
Wczesnym objawem może być zaburzony sen REM, który może wystąpić kilka lat przed pojawieniem się innych objawów choroby. Pacjenci jednak rzadko zgłaszają ten objaw spontanicznie.
Omamy wzrokowe z uświadomieniem sobie iluzorycznej natury tego, co się widzi (inaczej niż np. w ostrych zaburzeniach psychotycznych).
Otępieniu z ciałami Lewy'ego często towarzyszą objawy pozapiramidowe, głównie sztywność, rzadziej drżenie.
Częste wahania czujności i uwagi, ewentualnie z epizodami splątania
W przypadku powtórnego stosowania testów neuropsychologicznych do oceny przebiegu choroby lub skuteczności leczenia należy w miarę możliwości unikać skutków powtarzania testów poprzez zachowanie wystarczającego odstępu między nimi (co najmniej 6 miesięcy lub wcześniej w przypadku szybkiej progresji) lub poprzez stosowanie równoległych wersji testów.
Z reguły nie ma potrzeby wykonywania badania RM głowy w ramach rutynowej obserwacji. Jednak w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego można rozważyć wykonanie kontrolnego badania RM.
Należy ocenić działanie leków: Czy kontynuacja leczenia jest nadal wskazana? Który objaw jest najbardziej wyraźny?
Dowiedzieć się, czy rodzina i krewni mogą znaleźć rozwiązania, aby przezwyciężyć problemy.
Informacje dla pacjentów
Rozmowy z pacjentami i krewnymi
Wyjaśnienie i wsparcie emocjonalne
Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych
Informacja o rokowaniu, o ile chory wyraźnie sobie tego życzy.
Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów i ich krewnych
Edukacja w zakresie zdolności do prowadzenia pojazdów
W przypadku rozpoznania otępienia należy poinformować pacjentów, że choroba ta z upływem czasu prowadzi do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów, nawet jeśli w momencie rozpoznania pacjent wciąż posiada takie zdolności.
Należy dołożyć starań, aby w odpowiednim czasie chory z własnej woli powstrzymał się od prowadzenia pojazdów mechanicznych. Decyzja ta może wymagać wnikliwych i wielokrotnych rozmów.
Pouczenie powinno być udokumentowane pisemnie.
Zależność od stadium choroby
Otępienie we wczesnych stadiach niekoniecznie wiąże się z utratą zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Nie ma określonej granicy w zakresie łagodnego i umiarkowanego otępienia, przy której następuje utrata zdolności do prowadzenia pojazdów.
W stadium ciężkiego otępienia prowadzenie pojazdu mechanicznego nie jest już możliwe.
Objawy wpływające na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych
zaburzenia orientacji
ograniczona zdolności reagowania
niedostateczne hamowanie reakcji automatycznych
upośledzenie uwagi
obniżona zdolność do szybkiego rozumienia złożonych sytuacji
Niezależne czynniki wskazujące na prawdopodobne błędy w prowadzeniu pojazdu
zaawansowany wiek
pogorszenie motoryki
słabe umiejętności w kierowaniu pojazdem
Wywiad bezpośredni i pośredni (od krewnych chorego)
błędy podczas prowadzenia pojazdu
brak pewności na drodze
sytuacje ocierające się o wypadek
drobne uszkodzenia
poważne wypadki?
stosowane mechanizmy kompensacji i unikania
dystans przejechany w ciągu roku
Ewentualnie dalsze badania
badanie neuropsychologiczne
symulator jazdy
jazda egzaminacyjna
Praktyczne wskazówki i porady dla pacjentów z demencją
Utrzymywanie porządku: ważne rzeczy powinny być trzymane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie bardziej zorientowany.
Zapewnienie dobrego oświetlenia. lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
Prowadzenie dzienniczka
Ułożenie dziennego planu zajęć
Ustawienie łatwych do odczytania zegarów
Używanie przejrzystych kalendarzy
Notatnik obok telefonu
Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać zamieszanie
Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia
Przekazanie pisemnych instrukcji dotyczących prostych środków bezpieczeństwa
Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty
Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony
Zapewnienie systematyczności i rutyny
Regularne odwiedzanie dobrze znanych miejsc i osób, np. w ogrodzie, kościele, spotkania na grę w karty
Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
Odpowiednio ukierunkowana aktywizacja społeczna pacjenta w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego (właściwa proporcja pomiędzy snem w godzinach dziennych i nocnych) i powinna być praktykowana.
McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology 2017; 89(1): 88-100. pmid:28592453 PubMed
Lerner AJ, Elkasaby MI. Dementia with Lewy bodies. BMJ Best Practice. Last reviewed: 17 Feb 2023, last updated: 25 Nov 2022. bestpractice.bmj.com
Livingston G, Kelly L, Lewis-Holmes E, et al. Non-pharmacological interventions for agitation in dementia: systematic review of randomised controlled trials. BJPsych 2014. doi:10.1192/bjp.bp.113.141119 DOI
Woods B, Rai HK, Elliot E, Aguirre E, Orrell M, et al. Cognitive stimulation to improve cognitive functioning in people with dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023, 2. CD005562.Art. No.: CD005562. DOI: 10.1002/14651858.CD005562.pub2. www.cochranelibrary.com
Chang YS, Chu H, Yang CY, et al. The efficacy of music therapy for people with dementia: A meta-analysis of randomised controlled trials. J Clin Nurs 2015. doi:10.1111/jocn.12976 DOI
Ball EL, Owen-Booth B, Gray A, Shenkin SD, Hewitt J, McCleery J. Aromatherapy for dementia. Cochrane Database Syst Rev 2020 ; 8(8):CD003150. www.cochranelibrary.com
Wang HF, Yu JT, Tang SW, et al. Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 May 14. pii: jnnp-2014-307659. PMID: 24828899. PubMed
McShane R, Westby MJ, Roberts E, et al. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev 2019;3(3):CD003154 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Matsunaga S, Kishi T, Iwata N. Memantine for Lewy body disorders: systematic review and meta-analysis. Am J Geriatr Psychiatry 2015; 23(4): 373-83. PMID: 24406251 PubMed
Dudas R, Malouf R, McCleery J, Dening T. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database Syst Rev 2018 ; 8(8):CD003944. 18. Weyerer S. Robert Koch-Institut (Hrsg.) Altersdemenz. Gesundheitsberichterstattung des Bundes Heft 28, Berlin 2015. www.cochranelibrary.com
Forbes D, Forbes SC, Blake CM, Thiessen EJ, Forbes S. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 4. Art. No.: CD006489. DOI: 10.1002/14651858.CD006489.pub4. DOI
Cedervall Y, Torres S, Aberg AC. Maintaining well-being and selfhood through physical activity: experiences of people with mild Alzheimer's disease. Aging Ment Health. 2014 Sep 30:1-10. PMID: 25265932 PubMed
Autor*innen
Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
F02; F023; F028; G31; G318
Otępienie naczyniowe Otępienie z ciałami Lewy’ego, otępienie wielozawałowe
Otępienie z ciałami Lewy'ego LBD Majaczenie Dementia with Lewy Bodies Ciała Lewy'ego LBD Alfa-synukleina Synukleinopatia Zespół Bradbury'ego-Egglestona
Definicja: Otępienie z ciałami Lewy'ego (DLB — dementia with Lewy bodies) charakteryzuje się postępującymi deficytami poznawczymi z ograniczeniami w codziennym funkcjonowaniu, zaburzoną uwagą i poziomem czuwania, a także zaburzeniami zachowania podczas snu REM, omamami wzrokowymi, parkinsonizmem i nadwrażliwością na neuroleptyki.