informacje ogólne
Definicja
- Skrót używany w artykule dla odpływu pęcherzowo-moczowodowego: OPM
- Patologiczny wsteczny odpływ moczu z pęcherza moczowego w kierunku nerek
- Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy: wrodzony
- Wtórny odpływ pęcherzowo-moczowodowy: nabyty
Nasilenie odpływu
- Stopień I
- odpływ do moczowodu, ale bez poszerzenia
- Stopień II
- odpływ wypełnia moczowód i miedniczkę nerkową bez poszerzenia
- Stopień III
- Odpływ z niewielkim poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej
- Stopień IV
- Odpływ z umiarkowanym poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej, lekko kręty moczowód
- Stopień V
- Odpływ z wyraźnym poszerzeniem moczowodu i miedniczki nerkowej, bardzo kręty moczowód
Częstość występowania
- Częsty obraz kliniczny w dzieciństwie
- Chorobowość u objawowych dzieci wynosi 1–2%.
- Ponieważ u wielu dzieci OPM przebiega bezobjawowo, dokładna chorobowość nie jest znana.
- Po zakażeniu układu moczowego OPM można zdiagnozować u około 30% dotkniętych nim dzieci.
- Wiek i płeć
- W okresie noworodkowym choroba częściej dotyka chłopców niż dziewczynki.
- Po ukończeniu 2. roku życia częstość występowania jest odwrotna – częściej chorują dziewczynki niż chłopcy.
Etiologia i patogeneza
Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy
- Wrodzony
- Konsekwencja wadliwej struktury końcowego odcinka moczowodu i nieodpowiedniego zakotwiczenia moczowodu w pęcherzu moczowym
- Moczowód biegnie podśluzówkowo na pewnej odległości w ścianie pęcherza, tworząc w ten sposób funkcję zastawki.
- Jeśli ostium jest bardziej boczne, przebieg przez ścianę pęcherza jest zwykle krótszy, a funkcja zastawki zostaje utracona.
Wtórny odpływ pęcherzowo-moczowodowy
- Nabyty
- Występuje z powodu zwiększonego ciśnienia w cewce moczowej i/lub pęcherzu.
- Typowe przyczyny to obecność tylnych zastawek cewki moczowej, neurogenne zaburzenie opróżniania pęcherza lub Bladder Bowel Dysfunction.
Czynniki predysponujące
- Wywiad rodzinny
- U około 30% bezobjawowego rodzeństwa pacjentów dotkniętych chorobą w badaniach przesiewowych w dzieciństwie również stwierdza się OPM.
- Podstawowe choroby neurologiczne, np. rozszczep kręgosłupa
- Neurogenna dysfunkcja pęcherza może powodować wtórny OPM.
ICD-10
- N13 Uropatia zaporowa i refluksowa
- N13.7 Zaburzenie odpływu moczu pęcherzowo-moczowodowe z towarzyszącą uropatią
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Typowy wywiad lekarski z gorączkowymi zakażeniami układu moczowego we wczesnym niemowlęctwie
- Analiza laboratoryjna z badaniem ogólnym moczu i parametrami nerkowymi
- USG nerek i układu moczowego
- Złotym standardem w diagnostyce OPM jest cystouretrografia mikcyjna (CUM).
- Jest ona wskazana, jeśli w badaniu ultrasonograficznym występują oznaki patologicznego poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego nerek lub moczowodów lub jeśli istnieją inne oznaki wad rozwojowych.
Wywiad lekarski
- Główne objawy
- Gorączkowe zakażenia układu moczowego, które często pojawiają się po raz pierwszy we wczesnym niemowlęctwie.
- U starszych dzieci, oprócz zakażeń układu moczowego, głównym objawem może być również nietrzymanie moczu.
- Czynniki predysponujące?
- występowanie choroby w wywiadzie rodzinnym,
- neurologiczna choroba podstawowa
Badanie fizykalne
- Zwykle w badaniu fizykalnym nie stwierdza się nieprawidłowych wyników.
Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego
- Pomiar ciśnienia tętniczego
- Badanie ogólne moczu
- Badanie laboratoryjne z parametrami nerkowymi
- USG
- obrazowanie możliwego poszerzenia moczowodu i/lub miedniczki nerkowej
Diagnostyka u specjalisty
- Cystouretrografia mikcyjna (CUM)
- Zróżnicowane wskazania w wytycznych, aby oszczędzić dzieciom niepotrzebnej ekspozycji na promieniowanie.
- Wskazania do badania odpływu powinny uwzględniać wiek dziecka, nasilenie i liczbę zakażeń układu moczowego, wynik posiewu moczu, wyniki badań ultrasonograficznych oraz wywiad rodzinny, a także stosunek ryzyka do korzyści z badania.
- U niemowląt potrzebę wykonania takiego badania należy omówić z rodzicami przy pierwszym odmiedniczkowym zapaleniu nerek, u dzieci najpóźniej przy pierwszym nawrocie odmiedniczkowego zapalenia nerek.
- Umożliwia precyzyjną klasyfikację i wizualizację przyczyn (np. uchyłków, zastawek cewki moczowej, zmian w ścianie pęcherza).
- Zróżnicowane wskazania w wytycznych, aby oszczędzić dzieciom niepotrzebnej ekspozycji na promieniowanie.
- Sonocystografia mikcyjna
- Alternatywa dla CUM bez ekspozycji na promieniowanie, która nie została jeszcze sprawdzona.
- Jeśli jest to wystarczające do postawienia pytania diagnostycznego, ultrasonograficzne badanie refluksu powinno być stosowane przy wystarczającym doświadczeniu w pierwszej kolejności przed procedurami narażającymi na promieniowanie.
- Cystografia radionuklidowa
- Wizualizacja blizn miąższowych nerek i określenie bocznie oddzielonych komponentów funkcji nerek
Wskazania do skierowania
- W przypadku podejrzenia OPM skierowanie do pediatry z doświadczeniem urologicznym
Leczenie
Cele terapii
- Zapobieganie bliznowaceniu miąższu nerek
- Utrzymanie prawidłowej czynności nerek poprzez zapobieganie/ograniczanie występowania zakażeń układu moczowego
Ogólne informacje o leczeniu
- Z reguły leczenie OPM jest dostosowywane indywidualnie do pacjenta, z uwzględnieniem istniejących czynników ryzyka.
- Pierwotny OPM jest zwykle leczony zachowawczo.
- Dzieci z łagodnym OPM (stopień I i II) zwykle nie wymagają leczenia.
- U dzieci z OPM III stopnia można rozważyć profilaktykę antybiotykową w zależności od sytuacji.
- U dzieci z OPM stopnia IV–V zalecana jest profilaktyka antybiotykowa.
- W przypadku refluksu wtórnego najpierw leczy się przyczynę.
- U pacjentów z OPM niebędących w wieku pieluszkowym należy zawsze szukać i leczyć przede wszystkim zaburzenie czynności pęcherza i jelit Bladder Bowel Dysfunction.
Terapia zachowawcza
Profilaktyka antybiotykowa
- Wskazanie do długoterminowej profilaktyki przeciwbakteryjnej zakażeń powinno ściśle uwzględniać ryzyko nawrotu odmiedniczkowego zapalenia nerek, ryzyko uszkodzenia miąższu nerek oraz indywidualny poziom dyskomfortu z powodu nawrotu ZUM.
- Długoterminowa profilaktyka przeciwbakteryjna może być wskazana w następujących przypadkach:
- Niemowlęta z OPM wysokiego stopnia (stopień IV–V), zwłaszcza z istniejącymi wcześniej bliznami nerek i/lub wcześniejszym odmiedniczkowym zapaleniem nerek
- Niemowlęta z wyraźną uropatią zaporową, np. chłopcy z zastawkami cewki moczowej, przeszkodowym moczowodem olbrzymim.
- Nitrofurantoina lub trimetoprim powinny być stosowane w profilaktyce przeciwbakteryjnej ZUM po wczesnym okresie niemowlęcym, biorąc pod uwagę lokalną oporność.
- nitrofurantoina
- pojedyncza dawka dobowa 1–2 mg/kg masy ciała
- Jeśli to możliwe, przyjmować po ostatniej mikcji wieczorem.
- zalecany czas trwania profilaktyki maks. 6 miesięcy
- ograniczenie stosowania w pierwszych 3 miesiącach życia
- trimetoprim
- pojedyncza dawka dobowa 2 mg/kg masy ciała
- ograniczenie stosowania w pierwszych 6 tygodniach życia
- nitrofurantoina
- Jeśli zostanie podjęta decyzja o zastosowaniu profilaktyki przeciwbakteryjnej po zakażeniu układu moczowego, do profilaktyki należy w miarę możliwości wybrać antybiotyk, na który wrażliwy jest wykryty patogen wywołujący zakażenie układu moczowego.
Zaburzenia czynności pęcherza moczowego i jelit
- Nieneurogenne, czynnościowe zaburzenie opróżniania pęcherza moczowego, które może powodować wtórny OPM.
- Dwa składniki
- problemy z wypełnieniem pęcherza spowodowane mimowolnym skurczem, nadaktywnym wypieraczem
- zaburzenia oddawania moczu spowodowane hiperkompensacją zwieracza pęcherza moczowego
- Ta dyskoordynacja prowadzi do zwiększonego ciśnienia w pęcherzu.
- Zwiększona w przypadku zaburzeń defekacji/zaparć
- Obraz kliniczny z kilkoma objawami: nietrzymanie moczu z naglącym parciem, odkładanie mikcji w czasie, nawracające zakażenia układu moczowego, dyzuria, bóle brzucha i/lub zaparcia oraz enkopreza.
- Terapia obejmuje między innymi:
- regulację stolca (w razie potrzeby za pomocą środków przeczyszczających)
- trening behawioralny z regularnymi wizytami w toalecie i wystarczającą ilością picia
- w razie potrzeby wsparcie fizjoterapeutyczne
- przy nawracających zakażeniach układu moczowego tymczasowa profilaktyka antybiotykowa
Leczenie chirurgiczne
- Leczenie chirurgiczne należy rozważyć po pierwszym roku życia w przypadku utrzymującego się OPM i nawracających zakażeń układu moczowego lub występowania zakażeń przełomowych.
- Leczenie może być endoskopowe, minimalnie inwazyjne lub konwencjonalne otwarte.
- Endoskopowe
- ostrzyknięcie odpływowego moczowodu, np. dekstranomerem/kwasem hialuronowym, PPC lub teflonem
- Powoduje to wydłużenie przezściennego odcinka moczowodu, dzięki czemu przywracana jest funkcja zastawki.
- Minimalnie inwazyjna lub otwarta operacja
- reimplantacja moczowodu w celu przedłużenia jego przebiegu przez ścianę pęcherza moczowego
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- U wielu dzieci choroba przebiega bezobjawowo.
- Dzieci z objawami zwykle cierpią na nawracające zakażenia układu moczowego i czasami nietrzymanie moczu.
- Wskaźnik samoistnego wyleczenia jest bezpośrednio zależny od istniejącego stopnia OPM.
- W przypadku refluksu niskiego stopnia (stopień I i II) wynosi on około 80% do 10 roku życia.
- W przypadku OPM IV stopnia odsetek samoistnych wyleczeń wynosi ok. 40%.
- Wskaźnik samoistnego wyleczenia zależy również od wieku.
- Jest on najwyższy u dzieci, u których OPM wystąpił przed końcem pierwszego roku życia, a następnie stopniowo spada.
- Nieleczony OPM wysokiego stopnia może prowadzić do nefropatii z niewydolnością nerek.
Powikłania:
- Nawracające zakażenia układu moczowego i odmiedniczkowe zapalenie nerek
- Nefropatia odpływowa z tworzeniem się blizn nerkowych, co może skutkować ograniczeniem czynności nerek.
- Nadciśnienie nerkowe
Rokowania
- Szanse na spontaniczną regresję OPM są najwyższe w przypadku OPM niskiego stopnia i w młodym wieku w momencie diagnozy.1
- OPM wysokiego stopnia, wtórny OPM, zmiany w nerkach, przełomowe infekcje i zaburzenia opróżniania pęcherza, a także płeć żeńska mają negatywny wpływ na wskaźnik spontanicznego wyleczenia.
- Ostrzykiwanie endoskopowe ma wskaźnik powodzenia od 65% do 95% po 1 lub 2 wstrzyknięciach, w zależności od ciężkości OPM i towarzyszących wad rozwojowych.
- Wskaźnik powodzenia reimplantacji moczowodu wynosi >95%.
Dalsze postępowanie
- Kontrolna cystouretrografia mikcyjna jest konieczna tylko w wybranych przypadkach.
- Dalsze postępowanie zależy od stanu klinicznego (brak zakażenia) i obejmuje badanie ultrasonograficzne wykonywane początkowo co 3-6 miesięcy, a następnie co rok.
Ilustracje
Refluks moczowy 1. stopnia
Refluks moczowy 2. stopnia
Refluks moczowy 3. stopnia
Refluks moczowy 4. stopnia
Quellen
Literatur
- Nagler EVT, Williams G, Hodson EM, Craig JC. Interventions for primary vesicoureteric reflux. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 6. Art. No.: CD001532. DOI: 10.1002/14651858.CD001532.pub4. The Cochrane Library
Autor*innen
- Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Münster